ETIOLOGI Penyebab dari karsinoma paratiroid belum jelas.

Radiasi pada bagian leher sebelumnya memegang peranan penting sebagai faktor resiko munculnya karsinoma paratiroid. Sekitar 9% dari 30% pasien karsinoma paratiroid dilaporkan mendapatkan radiasi pada bagian leher sebelumnya. Karsinoma paratiroid dilaporkan pada pasien dengan hiperparatiroidisme sekunder yang berkepanjangan. Hal ini biasanya ditemukan pada pasien dengan gagal ginjal kronik. Menurut penelitian terakhir, karsinoma paratiroid juga ditemukan pada multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) syndrome. Tetapi hubungan antara keduanya belum dapat dijelaskan secara lebih lanjut. Karsinoma paratiroid juga dilaporkan pada sindrom herediter dari hiperparatioridisme. Hal ini merupakan salah satu faktor resiko munculnya karsinoma paratiroid yang disebut hyperparathyroidism-jaw tumor (HPT-JT) syndrome.1,2 MANIFESTASI KLINIS Karsinoma paratiroid merupakan salah satu jenis kanker yang memiliki progresifitas yang lambat. Manifestasi klinis dari karsinoma paratiroid adalah akibat dari sekresi hormon paratiiroid yang berlebihan (hiperparatiroidisme). Manifestasi klini antara lain hiperkalsemia berat, pada renal (nephrocalcinosis, nephrolitiasis, gangguan fungsi ginjal), tulang ( osteitis fibrosa cystic, resorpsi subperiosteal, salt and pepper skull, osteopenia difus). Gejala lainnya meliputi kelemahan otot, cepat lelah, depresi, mual dan muntah, polidipsi, poliuri, nyeri tulang. Manifestasi klinis lengkap pada karsinoma paratiroid dapat dilihat pada tabel di bawah ini.

Hal terpenting untuk membedakan hiperparatiroidisme malignancy dengan hiperparatiroidisme causa lain adalah terabanya massa pada bagian leher yang memiliki konsitensi keras dan hiperkalsemia berat. Suara serak juga dapat ditemukan jika N. laryngeal rekuren mengalami paralisis. DIAGNOSIS 1. Anamnesis PENATALAKSANAAN
1. Operatif Terapi yang paling efektif untuk karsinoma paratiroid adalah reseksi total dari lesi primer pada operasi yang pertama kali dimana tidak terdapat invasi ke jaringa sekitar dan tanda-tanda metastasis tidak ditemukan. Ketika pemeriksaan histologik dari jaringan menunjukkan tandatanda keganasan maka tindakan operatif berupa reseksi secara en bloc dari lesi primer disertai lobektomi tiroid ipsilateral dan pengangkatan kelenjar limfe yang mengalami limfadenopati. Penatalaksanaan secara operatif harus dilakukan secara hati-hati untuk mencegah rupturnya

kapsul dari kelenjar paratiroid karena dapat menyebabkan penyebaran dari tumor tersebut. Jika N. laryngeal rekuren juga ikut terinvasi, maka nervus tersbut juga harus direseksi. Diseksi leher bagian samping (Lateral Neck Dissection) dilakukan jika ada penyebaran ke kelenjar limfe cervicalis anterior.

Penatalaksanaan postoperatif pada pasien dengan karsinoma paratiroid adalah perhatian khusus terhadap kadar kalsium dalam darah. 485, wjso Radioterapi Karsinoma paratiroid bukan merupakan kanker yang sensitive terhadap radioterapi. Radioterapi berfungsi untuk mencegah pertumbuhan tumor postoperative. Dari hasil penelitian, 6 pasien karsinoma paratiroid yang mendapat radioterapi dilaporkan tidak mengalami rekurensi selama 12-156 bulan.485

Kemoterapi
Kemoterapi juga berfungsi untuk mencegah progresifitas tumor tetapi dari hasil penelitian efek dari kemoterapi kurang begitu efektif. Beberapa jenis kemoterapi yang biasa digunakan untuk karsinoma paratiroid antara lain : vincristine, cyclophosphamide and actinomycin D; adriamycin, cyclophosphamide, and 5-fluorouracil; and adriamycin alone) dilaporkan tidak efektif. 2 pasien yang diberikan estrogen sintetik dilaporkan efektif. Pasien dengan metastasis ke paru-paru yang mendapat pengobatan dacarbazine, 5-fluorouracil, and cyclophosphamide mengalami penurunan hormone paratiroid dan kadar kalsium darah menjadi normal485 Penatalaksanaan Hiperkalsemia Jika karsinoma paratiroid sudah mengalami metastasis luas dan penatalaksanaan secara operatif tidak berhasil maka prognosis dari pasien ini sangat buruk. Jika hal ini telah terjadi, maka penatalaksanaan yang dilakukan bersifat paliatif untuk mengontrol hiperkalsemia. Penatalaksanaan hiperkalsemia akut yang disebabkan oleh karsinoma paratiroid sama dengan hiperkalsemia kausa lain. Obat-obatan yang biasa digunakan antara lin : Biphosphonat Biphosphonat adalah golongan obat yang menghambat aktivitas resorpsi dari osteoclast. Yang termasuk dalam golongan obat ini adalah Clodronate (Cl2MDP) , Etidronate, Pamidronate. Golongan ini dapat menurunkan kadar kalsium dalam darah jika diberikan secara intravenous. Obat terbaru dari golongan ini adalah Ibandronate dan Zoledronate

Plicamycin Plicamycin (Mithramycin) adalah salah satu obat spesifik yang bekerja menghambat resorpsi tulang dan menurunkan kadar kalsium dalam darah pada pasien karsinoma paratiroid. Tetapi Plicamycin sudah jarang digunakan karena oabt ini memiliki toksisitas yang tinggi terhadap hati, ginjal, dan sumsum tulang. Calcitonin Calcitonin berfungsi menghambat resorpsi tulang dan juga

1. Marcocci, Claudio dkk. Review Parathyroid carcinoma. 2008 American Society for Bone
and Mineral Research

2.

The Carcinoma of Parathyroid Gland. 2004. Indian Journal of Cancer. Department of Medical Oncology, Tata Memorial
Parikh, Purvish.

Hospital, Parel, Mumbai. India.

3.

jcem.endojournals.org/content/86/2/485.full.pdf

Differential diagnosis Differential diagnosis dari karsinoma paratiroid adalah adenoma paratiroid. Perbedaan antara adenoma paratiroid dan karsinoma paratiroid dijelaskan pada tabel berikut : Perbedaan Umur Massa pada leher Jenis Kelamin (laki-laki :perempuan Krisis hiperkalsemia Kadar kalsium dalam darah Kadar hormon paratiroid Adenoma Paratiroid Dekade 3 atau dekade 4 Jarang ada (4%) 2-5 :1 Jarang ada (<1%) 11-12 mg/dl 2-3x batas normal Karsinoma Paratiroid Dekade 5 atau dekade 6 Umumnya ada (50%) 1:1 Umumnya ada (>30%) 14-15 mg/dl 5-10x batas normal

Manifestasi renal dan tulang Sifat tumor

Sekitar 15% kasus

Mencapai 75% kasus

Tidak menginvasi struktur Menginvasi struktur di di sekitarnya sekitarnya Tabel 1. Tabel perbedaan antara adenoma paratiroid dan karsinoma paratiroid Dikutip dari kepustakaan Oncology