MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Malformaciones del SNC

Terminologia Bsica
Anencefalia: ausencia de formacin enceflica
Menigocele: herniacin de la duramadree y

arancoides por defecto vertebral Hidrocefalia: aumento de presin del lquido cefaloraqudeo en los ventrculos con dilatacin de ellos Todas son congnitas a excepcin de la Hidrocefalia que tambin puede ser adquirida

Hidrocefalia
Incremento marcado del volumen de LCR con

expansin de ventrculos cerebrales. Causa: obstruccin del flujo del LCR por:
malformaciones congnitas infecciones traumatismo

Sistema Nervioso

ANOMALAS CONGNITAS
DISRAFIAS
Es toda malformacin ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o msculo suprayacente.

Sistema Nervioso

DISRAFIAS

MEDULARES:

ENCEFLICAS:

Espina bfida oculta Meningocele Mielomeningocele Mielomeningohidrocele Mielosquisquisis

Meningocele Meningoencefalocele

Meningohidroencefalocele Anencefalia

Sistema Nervioso

ESPINA BFIDA OCULTA

Apfisis espinosa bifurcada

Falla de cierre de la pared dorsal de

la columna vertebral

70% a nivel lumbar Asintomtica Hipertricosis e hiperpigmentacin

cutnea

Sistema Nervioso

MENINGOCELE

Protrusin de las meninges.

Tubo neural cerrado.

Meningocele

Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

1 de 800 75% casos de espina bifida Protrusin de meninges y mdula Tubo neural cerrado Alteraciones neurolgicas Riesgo elevado de infecciones
urinarias
Mielomeningocele

Tratamiento: ciruga intrautero

Sistema Nervioso

MENINGOHIDROMIELOCELE

Salida
epndimo.

de meninges, mdula y

Clnica,

dx

tto

similar

mielomeningocele.

Sistema Nervioso

MIELOSQUISQUISIS

Grado mximo de disrafia

medular.

Tubo neural abierto. Prdida de LCR. Alteraciones neurolgicas

graves.

Sistema Nervioso

DISRAFIAS ENCEFLICAS

Meningocele: protrusin de las meninges a travs del crneo. Encfalocele: protrusin de las meninges y la masa enceflica.

Meningohidroencfalocele: protrusin de las meninges, masa enceflica y ventrculos a travs del crneo.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado mximo de disrafia enceflica. Falta de cierre del neuroporo

anterior.

Ausencia de formacin del encfalo. Acompaado de acrania.

Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Acumulacin de LCR en el sistema ventricular. Congnito o adquirido. Obstructivo o no obstructivo. El ms frecuente es la obstruccin del Acueducto de Silvio.

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA Dx:

ECO RMN
Tto:Quirrgico

Derivacin ventrculo
atrial (auriculas)o peritoneal.

Menores de 2 aos: Aumento del permetro craneano Fontanela anterior tensa Menor espesor craneano Mirada de sol naciente Estrabismo por compromiso del III y VI par Irritabilidad Alteraciones del sueo

CLNICA