Tumores Primarios SNC / SNP

Dr. Ricardo Molina Urra Anatomopatlogo BCMI; USS Puerto Montt, Junio 2010

Meningioma

TU originado de clulas subaracnoidales G I G III Generalmente benignos Predominantemente intracraneanos (orbitarios / canal medular) Predominan en adultos de sexo femenino 6 7 dcada 13 26% de los TU 1s Pueden ser asintomticos frecuencia autopsia 1,6% Asociacin a neurofibromatosis tipo II Meningioma atpico (4 7% del total de meningiomas) Meningioma anaplstico (1 3%)

Meningioma

Etiologa

Radiacin Hormonas (RPG) Gentica (NF2 22q) Sndromes

Gorlin, NF, Cowden

Meningioma

Clnica

Sntomas ms larvados (crecimiento mas lento y lesiones ms pequeas) Deficit focal de acuerdo a localizacin del TU Cefalea Convulsiones Masa isodensa Adherida a meninges Edema peritumoral (cerebro adyacente) contraste cola dural peritumoral

Neuroimagen

Meningioma

Macroscopia

Bien delimitado Consistencia aumentada Adherido a la duramadre Invasin de estructuras adyacentes (encfalo, huesos del craneo, alcanzar plano cutneo, rbita) Aspecto arenoso cuerpos de psammoma

Meningioma

Microscopia

Distintas variantes (distintos grados histolgicos) Meningotelial Fibroso Transicional Psammomatoso Grado I Angiomatoso Microqustico Secretor Linfoplasmoctico Cordoide Clulas claras Grado II Atpico Rabdoide Papilar Grado III Anaplstico

Meningioma

Meningotelial

Grupos clulares (lbulos) Septos colagenosos Nucleos ovoideos Aclaramiento central (a modo de pseudoinclusin) Cuerpos de psammoma escasos

Fibroso

Clulas fusadas (aspecto fibroblstico) Disposicin paralela Abundantes fibras colgenas Cuerpos de psammoma escasos

Meningioma

Transicional

Caractersticas intermedias entre los anteriores Cuerpos de psammoma frecuentes Clulas dispuestas en ovillos

Atpico

3 o ms de los siguientes

Hipercelularidad Nucleolos prominentes Aumento relacin ncleo:citoplasma Crecimiento en lminas (sbanas) Focos de necrosis

4 o ms mitosis / 10 campos de aumento mayor

Meningioma

Anaplstico

Caractersticas de malignidad (ms que un GII) Semejanza a sarcoma/carcinoma Gran cantidad de mitosis Sobrevida menor a 2 aos Compromiso cerebral/craneal frecuente

IHQ

EMA, vimentina

Craneofaringioma

GI TU epitelial Silla turca Derivado de restos de la bolsa de Rathke 1,2 4 % de TU 1s Frecuente en pacientes jvenes 5 10 % TU intracreaneanos en poblacin peditrica Disposicin bimodal

5 14 aos > de 50 aos Alteraciones visuales Alteraciones endocrinas

Sntomas

Craneofaringioma

Neuroimagen

Lesion slido qustica Calcificaciones TAC refuerzo porcin slida RNM T1 hiperintenso (qustes), isointensos (slido) TU predominante slido con componente qustico variable Quistes contienen liquido oleoso, amarillo pardusco (colesterol) Calcificaciones Componente slido papilar, lobulado, micronodular

Macroscopia

Craneofaringioma

Microscopia

Adamantinomatoso

Trabculas, cordones y puentes celulares Epitelio escamoso estratificado Empalizada perifrica Queratina mojada y calcificaciones Cristales aciculares, clulas xantomatosas e inflamacin crnica puede encontrarse si abunda Xantogranuloma selar Pseudopapilas Epitelio escamoso Carece del resto de las caractersticas Proyeccion de tejido fibroso hacia la periferia

Papilar

Adenoma hipofisiario

TU ms frecuentes de la hipfisis 10% TU intracraneanos Manifestaciones clnicas

Alteraciones visuales, endocrinas

75% son tumores funcionantes Preferentemente en adultos joven (25 a 45 aos de edad) TU no encapsulados.

Adenoma hipofisiario

Histologia

Difuso (medular) Sinusoidal (de amplias trabculas) Alveolar Papilar. Segn la afinidad tintorial de las clulas tumorales

Cromfobos (70-75%) Acidfilos (20-25%) Basfilos (5-10%)

TU no funcionantes cromfobos TU en acromegalia acidfilos TU en sd de Cushing basfilo Prdida del retculo (presente en tejido normal) IHQ determina tipo celular

PRL LH FSH ACTH GH

Adenoma hipofisiario

Schwannoma

GI TU benigno Originado de clulas de Schwann SNC y SNP 8% TU intracraneanos (ngulo pontocerebeloso) 24% TU espinales 4 6 dcada de la vida M:H = 2:1 Nervios perifricos mas fctemente afectados

Cabeza y cuello (VIII) Piel

Schwannoma

Clnica

Asintomticos (ms frecuente) Incidentales en estudios por otras causas Sintomticos

Dolor radicular Sntomas por compresin Parestesias, tinitus, hipoacusia VIII

Macroscopia

TU ovoideos Encapsulados Superficie brillante Areas qusticas

Schwannoma

Microscopia

Clulas fusadas Ncleos en empalizadas cuerpos de Verocay Areas celulares con estroma denso Antony A Areas hipocelulares con estroma laxo Antony B Vasos de paredes gruesas hialinizadas Fibrosis y formas bizarras shwannoma anciano

IHQ proteina S-100

Neurofibroma

GI Tu intraneural o extraneural Solitarios espordicos Mltiples NF1 Cutneos (ms fcte) Nervio periferico neurofibroma intraneural

Neurofibroma

Macroscopia

Ndulos, polipoideos Bien circunscritos Depresibles Al corte de consistencia variable, blanquecinos Elongados, multinodulares plexiformes sospechar NF1 Ensanchamiento fibra nerviosa Clulas de Schwann Clulas de tipo perineural Fibras colgenas Mucina IHQ proteina S-100

Microscopia

Tumor de vaina nerviosa perifrica

MPNST G III IV Sarcoma Asociado con NF1, radiacin Poco comunes (5% TU partes blandas) Originados de un neurofibroma y schwannoma 3 6 dcada Asociados con NF1 Sitios de compromiso

Glteos Caderas Plexo braquial Brazo Regin paraespinal

Tumor de vaina nerviosa perifrica

Macroscopia TU ovoideo a fusiforme Pseudoencapsulado Adherido a un nervio perifrico Gris amarillento Focos hemorrgicos/necrticos Microscopia

Hipercelular Clulas fusadas Abundante citoplasma claro Extremos aguzados Zonas de necrosis Mitosis frecuentes Se puede identificar nervio normal en zona perifrica en continuidad con el tumor

Tumor de vaina nerviosa perifrica

Microscopia

Variantes

MPNST epiteliodeo MPNST glandular TU tritn maligno

IHQ proteina S-100, Ki-67

Papiloma

Proyecciones de tejido conectivo hacia la periferia Se observa angiogenesis en el interior de estas proyecciones. Positivos a Ki Papiloma de plexos coroideos.