UNIVERSIDAD AUTNOMA DEL ESTADO DE MXICO

FACULTAD DE QUMICA

BIOQUMICA BSICA

FENILALANINA
TRABAJO DE INVESTIGACIN

PROFESOR: DR. JOS BENITO SAMANO NAJERA

ALUMNO: RUBN CARLOS PREZ CASTRO

LICENCIATURA: QFB

GRUPO: 42

SEMESTRE: CUARTO

FECHA: MARZO DE 2012

FENILALANINA
PRESENTACIN: El aminocido fenilalanina existe en la forma de dos enantimeros, la forma D- y la forma L-, dependiendo de su organizacin especial. La forma que se encuentra en las protenas es la L -fenilalanina (alfa), y adems es uno de los nueve aminocidos esenciales para humanos (esencial significa que no es sintetizado por las clulas humanas y por lo tanto debe de ingerirse en la dieta). Es capaz de absorber la luz ultravioleta, gracias a su anillo aromtico, lo que explica la fuerte absorbancia de la luz caracterstica de la mayora de las protenas a una longitud de onda de 280nm. Se escribe de forma abreviada utilizando un cdigo, tres letras como Phe, y como F en el de una letra. La fenilalanina es parte tambin de muchos psicoactivos. La cadena lateral caracterstica de este aminocido contiene un anillo bencnico, y es por tanto uno de los aminocidos aromticos, junto con la tirosina y triptfano. Su estructura y datos son los siguientes:

PM: 165.19 g/mol pka1: 1.83 pka2: 9.13 pI: 5.48

La L-fenilalanina se puede transformar, por medio de una reaccin catalizada por la enzima fenilalanina hodroxilasa, en tirosina. La L-fenilalanina es tambin el precursor de la catecolaminas, como la L-dopa (L-3, 4 dihidroxifenilalanina), la norepinefrina y al epinefrina a travs de una etapa en la que se forma tirosina. Por otro lado la fenilalanina se encuentra en la estructura de neuropptidos como la somatostatina, vasopresina, melanotropina, enceflica, hormona adrenocorticotrpica (ACT), angiotensina, sustancia P y colecistoquinina.

La fenilalanina se encuentra principalmente en alimentos ricos en protenas, como la carne, huevo, pescado y productos lcteos. As mismo se encuentra en muchas drogas psicotrpicas usadas habitualmente.

La fenilalanina constituye alrededor del 5% de las protenas, y cuyos niveles en la sangre y en el lquido cefalorraqudeo (LCR) permanecen prcticamente constantes a lo largo de toda la vida desde el momento del nacimiento. Los niveles plasmticos de fenilalanina aumentan por el ingreso de este aminocido procedente de la dieta o del catabolismo proteico. Por el contrario, estos niveles disminuyen en la utilizacin de la fenilalanina para la sntesis proteica, la hidroxilacin de fenilalanina a tirosina, as como tras la eliminacin urinaria.

PATOLOGAS: Hiperfenilalaninemias y Fenilcetonuria Son un conjunto de enfermedades que se deben a la alteracin de la conversin de fenilalanina en tirosina. La Fenilcetonuria es la mas frecuente e importante y se caracteriza por un aumento de la concentracin de fenilalanina en sangre as como tambin de este compuesto y sus metabolitos en orina junto con un retraso mental. Las Hiperfenilalaninemias se deben a una disminucin de la actividad de la enzima fenilalanina hidroxilasa. La fenilalanina y el oxigeno son sustratos de esta enzima y la tetrahidrobiopterina es un cofactor. La tirosina y la dihidrobiopterina (de la cual se vuelve a producir tetrahidrobiopterina a partir de la enzima dihidrobiopterina reductasa) son productos de este sistema cataltico. En la Fenilcetonuria clsica (tipo I) la actividad de la fenilalanina hidroxilasa se encuentra casi desaparecida. En cambio en los tipos II y III existen defectos en la enzima dihidrobiopterina reductasa y en los tipos VI y V esta alterado la biosntesis de dihidrobiopterina, las Hiperfenilalaninemias se transmiten de forma autosmica recesiva y afectan a uno de cada 10000 nacidos.

Tambin existe la Hiperfenilalaninemia benigna donde existe una actividad enzimtica mayor y generalmente el paciente no precisa restriccin diettica de fenilalanina. El diagnostico prenatal se realiza por pruebas de DNA que detectan mutaciones especificas en tanto que las concentraciones elevadas de fenilalanina en la sangre se detectan hasta 3 o 4 das despus del nacimiento al iniciar la alimentacin proteica. Los falsos positivos en los recin nacidos prematuros podran reflejar la maduracin retrasada de las enzimas que catabolizan a la fenilalanina. Una dieta baja en fenilalanina evita el retraso mental de la Fenilcetonuria clsica.

CONCLUSIONES: La Fenilalanina es un aminocido esencial presente en los alimentos ricos en protenas y que es indispensable para el ser humano pues es el precursor de sustancias y hormonas con funciones vitales en el organismo. Un exceso en el organismo de este aminocido puede acarrear problemas muy grandes como retraso mental, sobre todo en personas genticamente predispuestas a sufrir de una mala metabolizacin de la fenilalanina debido a fallas en las enzimas y cofactores que la procesan. Las patologas causadas por fallas en el metabolismo de la Fenilalanina pueden detectarse por pruebas de DNA, y para poder evitar los daos ocasionados al organismo por estas patologas es necesario tener una dieta especfica libre de fenilalanina lo ms rpido posible desde el nacimiento. Gracias a la bioqumica hoy en da podemos conocer las funciones y patologas que una sustancia puede crear en el organismo como la fenilalanina, asi como tambin nos puede ayudar a elaborar medicamentos o sustituyentes capaces de eliminar o aminorar los efectos adversos causados por la fenilalanina como la Hiperfenilalaninemia o la Fenilcetonuria. BIBLIOGRAFA: Agolti, G., & et.al. (2007). Bioqumica gentica de los trastornos metablicos. Recuperado el 15 de Marzo de 2012, de http://www.med.unne.edu.ar/catedras/bioquimica/pdf/gentrasmet07.pdf Gil, A. (2010). Hiperfenilalaninemias y fenilcetonuria. En Tratado de nutricion Tomo IV: Nutricin Clnica (pgs. 375-378). Espaa: Mdica Panamericana. Lehninger, Nelson, D., & Cox, M. (2005). Aminocidos, Pptidos y Protenas. En Principios de Bioqumica (pgs. 75-110). Barcelona: Ediciones Omega. Lpez, R. (2006). Efectos de la Fenilalanina en los Seres Vivos. Recuperado el 15 de Marzo de 2012, de http://www.acmor.org.mx/cuam/secu/521fenilananina.pdf Wade, L. (2004). Aminocidos. En Qumica Orgnica (pgs. 1114-1122). Madrid: Mc Graw Hill. Wikipedia.org. (13 de Marzo de 2012). Fenilalanina. Recuperado el 17 de Marzo de 2012, de http://es.wikipedia.org/wiki/Fenilalanina