PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan constriction band syndrome ini harus individual, dan berkisar dari perbaikan kosmetik sampai pelepasan

band limb-sparing darurat. Band dangkal mungkin tidak memerlukan pengobatan operatif kecuali apabila mengganggu sirkulasi atau drainase limfatik. Perbaikan kosmetik band dangkal tanpa limfedema dapat dilakukan secara elektif. Band dalam membutuhkan pelepasan dari band penyempitan oleh Z-plasty atau W-plasty sirkumferensial. Dalam kasus dengan iskemia berat, yang dapat menyebabkan osteomielitis, amputasi bagian distal dapat dipertimbangkan. Di-atas plasty (transfer sebagian digital), transfer jari kaki ke tangan, prosedur pemanjangan tulang, dan prosedur pollisizasi telah dilakukan untuk mengembalikan fungsi dalam kasus-kasus dengan hipoplasia digital dan amputasi. Pada pasien dengan acrosindaktili, pemisahan jari dan rekonstruksi web diperlukan. Perbaikan saat ini dalam diagnosis prenatal dan teknik bedah fetoscopic akhirnya dapat memungkinkan penatalaksanaan intrauterin rahim dari constriction band syndrome.25,27 Waktu Operasi Waktu operasi ditentukan oleh keparahan penyakit dan perkiraan pertumbuhan tulang. Penyempitan band dengan lymphedema distal berat, sianosis, dan masalah sirkulasi darah dapat berkembang dengan cepat kepada iskemia irreversible dan ulserasi subsekuen atau infeksi. Pada pasien yang seperti itu, pelepasan urgensi dari band harus dilakukan dalam beberapa hari setelah lahir. Dalam kasus lain, pelepasan band penyempitan dilakukan dengan pelepasan satu atau dua tahap, selalunya dimulai pada umur 3 bulan. Beberapa penulis menganjurkan prosedur dua tahap untuk menghindari gangguan pembuluh darah ke bagian distal.21 Hanya 50% dari band ini dilepaskan sekaligus, dan apabila sirkulasi kutaneus telah terbentuk kembali di bekas luka, sisa 50% dari band ini bisa dilepaskan dengan aman. Dianjurkan selang waktu antara 6-12 minggu pada kedua prosedur ini.11 Kebanyakan ahli merekomendasikan untuk pelepasan tunggal pada band dangkal dan dua-tahap untuk band dalam.28,29 Pada pasien dengan acrosindactili, pembedahan dianjurkan antara usia 6 bulan dan 1 tahun untuk membolehkan pertumbuhan tulang longitudinal yang baik.

Pelepasan Band Penyempitan Terkait dengan teknik yang digunakan untuk pelepasan band penyempitan, semua penulis setuju bahwa band penyempitan harus dipotong dan dibuang, dan tidak digunakan sebagai bagian dari flap rekonstruktif (Gbr. 3). Bagian yang berkerut pada band tetap cacat selama transposisi dan dapat menambah defek residual. Pertimbangan bedah lainnya termasuk pelestarian setidaknya satu atau dua vena subkutan besar bersama dengan berkas neurovaskular untuk mencegah kongesti vena distal pascaoperasi. Dalam kasus dengan band-band dorsal dalam, sering kali ada kekurangan vena dorsal, dan pelepasan dua tahap harus dipertimbangkan.

Secara tradisional, pelepasan band terkonstriksi telah dilakukan dengan serial-plasties Z kulit sesudah tindakan eksisi dari band terkonstriksi yang fibrosis. Teknik tradisional tidak efektif untuk menghilangkan cacat kontur pada kasus berat. Deformitas pasir kaca, hasil dari defisiensi jaringan subkutan di bawah band penyempitan, muncul setelah menggunakan teknik tradisional. Pada tahun 1991, Upton dan Tan30 menggambarkan sebuah teknik baru untuk pelepasan konstriksi band untuk mencegah kelainan bentuk kontur berulang. Setelah eksisi dari band konstriksi dan penimbunan jaringan adiposa berlebihan, flap subkutan adiposa termobilisasi berlanjut ke dalam defek sebagai satu lapisan yang terpisah, dengan plasties Z tipis yang dialihkan secara terpisah (Gambar 4). Z-plasties diposisikan sepanjang sisi angka dengan penutupan garis lurus secara dorsal untuk meminimalkan jaringan parut. Banyak penulis telah melaporkan hasil yang baik menggunakan teknik Upton untuk pengobatan dari konstriksi band.11,12,31 Namun, dalam kasus dengan konstriksi band luas, flap lintas jari dapat digunakan untuk menggantikan bagian yang mempunyai kekurangan. Jika digit ganda terlibat, flap besar seperti flap selangkangan dapat dipertimbangkan. Seperti halnya dengan setiap kasus konstriksi band, perawatan harus disesuaikan dengan individu. Pembedahan untuk Acrosindaktili Akrosindaktili adalah suatu kondisi dimana dua atau lebih jari menyatu pada bagian terminal mereka dengan celah berlapis epitel proksimal atau sinus diantara jari jari.23 Tujuan dari operasi untuk Acrosindaktili adalah untuk memisahkan jari-jari dan menciptakan ruang web untuk memberikan hasil fungsional yang terbaik (Gbr. 5). Perencanaan bedah harus dipandu oleh diktum bahwa jumlah jari tidak sepenting jarak, panjang, massal, stabilitas, dan kontrolnya.11 Teknik sindaktili standar digunakan sebanyak mungkin. Secara umum, jari-jari dipisahkan dengan sayatan zigzag terencana, dan ruang komissura luas dibuat dengan flap kulit dorsal. Bedah hanya boleh dilakukan pada satu sisi jari pada satu waktu. Kebanyakan pasien dengan akrosindaktili yang terkait dengan gejala konstriksi band memiliki defek tipe III (ujung jari bergabung, saluran sinus antara jari dan web tidak ada) sesuai dengan klasifikasi Patterson. Jika saluran sinus tidak berfungsi dengan adekuat sebagai ruang web karena lokasi distal dan ruang sempit, ia dapat dipotong dan dapat digunakan sebagai cangkok kulit. Kadang-kadang, saluran sinus mungkin berisi kulit yang memadai pada dasarnya, kulit ini dapat dipertahankan untuk melayani sebagai kulit ruang web. Pemisahan jari paling mudah bila dilakukan di proksimal ke arah distal. Namun, teknik pemisahan standar sindaktili kadang-kadang tidak dapat digunakan dari distal karena jari-jari distal ke titik fusi mungkin tidak dapat didefinisikan secara jelas sebagai bagian dari sebuah jari tertentu. Apabila diseksi berlangsung secara distal, keputusan harus dibuat pada ujung jari yang mana akan pergi ke jari mana. Alokasi harus dibuat dengan mempertimbangkan daya tahan hidup dari bagian distal serta panjang yang dihasilkan dan stabilitas. Pelestarian ujung distal lebih disukai daripada amputasi karena tips mungkin berisi tunas falangeal yang dapat dikaitkan dengan spasi artikular. Osteotomi dapat dilakukan untuk meluruskan jari (angulated)berat. Segala upaya dilakukan untuk mempertahankan panjang digital, yang dapat direkonstruksi ketika anak lebih besar. Cangkok kulit dengan ketebalan penuh dapat digunakan untuk menutupi daerah yang terbuka. Perawatan pasca operasi adalah sama seperti untuk prosedur bedah sindaktili lainnya.

Rekonstruksi Hipoplasia Digital dan Amputasi Banyak prosedur telah dijelaskan untuk pengobatan hipoplasia digital dan amputasi yang dikaitkan dengan gejala konstriksi band, termasuk on-top plasty, transfer jari kaki ke tangan, perdalaman ruang web, prosedur pollisisasi, dan prosedur pemanjangan tulang.32,33 Manajemen ditujukan terutama untuk pemulihan fungsi dasar tangan, khususnya daya pegang dan cubitan presisi, dan kedua untuk meningkatkan tampilan kosmetik, yang pasti akan terganggu. Jika fungsi tangan dapat diterima, tidak ada perawatan yang mungkin menjadi alternatif yang wajar.11 Seperti yang dijelaskan sebelumnya, ibu jari dipertahankan pada kebanyakan pasien dengan sindrom konstriksi band, dan dengan demikian pengobatan seringkali diarahkan pada pemulihan fungsi jari-jari yang tersisa. Struktur proksimal dari tingkat amputasi adalah normal, sehingga transfer jari kaki ke tangan menjadi suatu pertimbangan yang menarik. Transfer jari kaki ke tangan secara primer dilakukan pada digit ulnaris untuk memberikan tindakan menjepit. Mobilitas terbatas dari ujung kaki yang ditransfer memungkinkan pasien untuk menggunakannya sebagai sebuah pos ulnaris.12 Pemanjangan metacarpal juga sering digunakan dan dapat diandalkan untuk jari yang diamputasi untuk mencapai perbaikan fungsional dan estetik.32 Pemanjangan metakarpal bertahap dapat dikombinasikan dengan cangkok tulang, atau gangguan kalus dapat dilakukan tanpa cangkok tulang. Prosedur ini biasanya dilakukan untuk pasien yang lebih dari 8 tahun, dimana tingkat keberhasilan secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan bayi dan balita.34 Pemanjangan tahap tunggal harus dihindari karena komplikasi yang sering dihadapi, termasuk kolaps tulang yang dicangkok, nonunion, dan mal-serikat.32 On-top plasty dianjurkan ketika metakarpal indeks diangkat untuk memberikan ruang web primer dalam pada kasus dengan tidak adanya digit ganda. On-top plasty dapat dilakukan dengan transfer dari jari telunjuk atau cincin pada bagian atas dari jari panjang yang diamputasi. Meskipun kegunaan umum on-top plasty adalah untuk membangun tunggul jempol menggunakan indeks metakarpal ketika jari telunjuk juga hilang, perpanjangan jari panjang juga dapat dilakukan oleh prosedur ini untuk kasus-kasus dengan ibu jari utuh dan tidak adanya beberapa digit. Transfer digital parsial ini bisa memperpanjang digit dan memperdalam ruang web primer ketika dikombinasikan dengan pemendekan metakarpal indeks. Selama prosedur ini, perhatian harus diambil untuk menghindari gangguan peredaran darah indeks yang ditransposisikan (atau cincin) tunggul karena struktur neurovaskular yang memasok indeks (atau cincin) tunggul yang pendek dan memiliki kapasitas kecil untuk mobilisasi. Apabila hanya ibu jari yang terlibat, jari telunjuk atau pollisizasi jari indeks atau prosedur pemanjangan ibu jari dapat dilakukan. Transfer jari kaki ke tangan adalah pilihan lain untuk merekonstruksi kekurangan ibu jari. Tidak adanya ibu jari pada tingkat sendi metakarpofalangeal adalah indikasi yang kuat untuk transfer jari kaki ke tangan. RINGKASAN Constriction band syndrome adalah sebuah abnormalitas kongenital yang jarang terjadi dengan manifestasi kecacatan dan kelumpuhan. Ketuban pecah dini dengan belitan dari bagian janin dengan (strand) amniotik adalah teori utama pada saat ini untuk pengembangan sindrom ini. Manajemen

sindroma ini difokuskan pada perbaikan fungsi dan pengembangan sambil memberikan tampilan estetik yang dapat diterima. Penatalaksanaan harus disesuaikan dengan individu. Waktu perbaikan dan perencanaan bedah yang penting untuk memberikan hasil fungsional terbaik pada tangan yang terkena dampak.