Case Individu

SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

Disusun Oleh: JESSIECA LIUSEN 0708112138

Pembimbing: dr. RAYENDRA, SpPD. FINASIM

KEPANITERAAN KLINIK KBK BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ARIFIN ACHMAD PEKANBARU 2012 24

BAB I PENDAHULUAN

Sindroma lupus eritematosus (SLE) merupakan prototipe penyakit otoimun yang ditandai dengan produksi antibodi terhadap komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas. SLE terutama menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduksi dengan ratio wanita: laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga berhubungan dengan gen respon imun spesifik kompleks histokompatibilitas mayor kelas II, yaitu HLA (Human Leucocyte Antigent) DR-2 dan HLA-DR3.1 Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi antara 2,9/100.000 400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, China, dan mungkin juga Filipina. Terdapat juga tendensi familial. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. 1 Beberapa data di Indonesia dari pasien yang dirawat di Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia ditemukan 37,7 % kasus pada tahun 1998-1990. Di Rumah Sakit Umum Daerah Arifin Achmad sendiri belum ada data mengenai prevalensi SLE. Diagnosis SLE ditentukan dengan beberapa kriteria seperti kriteria Dubois, kriteria American College of Rheumatology atau kriteria American Rheumatic Association. 1 Prinsip umum dalam penatalaksanaan SLE berupa penyuluhan dan intervensi psikologis. Penatalaksanaan dilaksanakan secara komprehensif meliputi non medika mentosa dan medika mentosa. 1

25

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Sistemik lupus eritematosus (SLE) adalah penyakit otoimun yang mengakibatkan kerusakan organ, jaringan, dan sel yang dimediasi karena kompleks imun dan autoantibodi yang berikatan dengan antigen jaringan.2

2.2 Epidemiologi Sistemik lupus eritematosus terutama menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduksi dengan ratio wanita: laki-laki 5:1. Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi antara 2,9/100.000 400/100.000. SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, China, dan mungkin juga Filipina. Terdapat juga tendensi familial. Prevalensi SLE di Amerika 15-50 per 100.000 penduduk dengan etnis terbanyak yakni Amerika Afrika. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. 1,2 Beberapa data di Indonesia dari pasien yang dirawat di Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia ditemukan 37,7 % kasus pada tahun 1998-1990. Di Rumah Sakit Umum Daerah Arifin Achmad sendiri belum ada data mengenai prevalensi SLE.1

2.3 Etiopatogenesis Etiologi dan pathogenesis SLE belum diketahui dengan jelas. Meskipun demikian, terdapat banyak bukti bahwa patogenesis SLE bersifat multifaktor, dan ini mencakup pengaruh faktor genetik, lingkungan dan hormonal terhadap respon imun. Faktor genetik memegang peranan penting dalam kerentanan serta ekspresi penyakit. Sekitar 10-20% pasien SLE mempunya kerabat dekat yang juga menderita SLE. Angka terdapatnya SLE pada kembar identik 24-69% lebih tinggi dari saudara kembar non identik 2-9%.1

26

Penelitian terakhir yang menunjukkan beberapa gen berikut HLA_DR 2 dan HLA-DR 3 berperan dalam mengkode unsur sistem imun. Gen lain yang ikut berperan seperti gen yang mengkode sel reseptor T, imunoglobulin, dan sitokin. Sistem neuroendokrin ikut berperan melalui pengaruhnya terhadap sistem imun. Penelitian menunjukkan bahwa sistem neuroendokrin dengan sistem imun saling mempunyai hubungan timbal balik. Beberapa penelitian berhasil menunjukkan bahwa hormon prolaktin dapat merangsang respon imun.1 Adanya satu atau beberapa faktor pemicu pada individu yang mempunyai predisposisi genetik akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal pada sel CD4 mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen. Akibatnya muncullah sel T autoreaktif yang menyebabkan induksi dan ekspansi sel B, baik yang memproduksi autoantibodi maupun yang berupa sel memori. Wujud pemicu ini masih belum jelas. Sebagian diduga hormon seks, sinar UV, infeksi. 1 Pada SLE autoantibodi terbentuk ditujukan terhadap antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini meliputi DNA, protein histon dan non histon. Kebanyakan di antaranya adalah dalam keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat protein dan kompleks protein RNA. Ciri khas autoantigen ini mereka tidak tissue spesific dan merupakan komponen integrasi dari semua jenis sel. 1 Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti nuclear antibodi). Dengan antigen spesifik, ANA membentuk kompleks imun yang beredar di sirkulasi. Klirens kompleks imun menurun, meningkatnya kelarutan kompleks imun, gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa terjadi pada SLE. Sehingga kompleks imun tersebut deposit ke luar sistem fagosit mononuklear. Endapannya di berbagai organ mengakibatkan aktivasi komplemen sehingga terjadi peradangan. Organ tersebut bisa berupa ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dll. 1

2.4 Manifestasi klinis Gejala konstitusi. Seperti fatigue, penurunan berat badan, demam yang sifatnya tidak mengancam jiwa. Penurunan berat badan yang terjadi dapat

27

dibarengi dengan gejala gastrointestinal. Demam dapat lebih dari 400C tanpa leukositosis. Menggigil (-). 1,3 Manifestasi renal. Komplikasi ini mengancam jiwa dan terjadi pada 30% pasien dengan SLE. Nefritis terjadi pada beberapa tahun awal SLE. Gejala awal bisa asimtomatik, sehingga pemeriksaan urinalisis dan tekanan darah penting. Karakteristik manifestasi renal berupa proteinuria >500 mg/urin 24 jam, sedimen eritrosit. Klasifikasi glomerulonefritis akibat SLE terdiri dari beberapa kelas. 3 1. Minimal mesangial lupus nefritis 2. Mesangial proliferatif lupus nefritis 3. Fokal lupus nefritis 4. Difus lupus nefritis 5. Membranosa lupus nefritis 6. Sklerosis lupus nefritis Manifestasi neuropsikiatrik. Terdapat 19 manifestasi lupus

neuropsikiatrik yang bisa dibuktikan hanya dengan biopsi. Gejala yang dirasakan berupa nyeri kepala, kejang, depresi, psikosis, neuropati perifer. Manifestasi sistem saraf pusat berupa aseptik meningitis, penyakit serebrovaskuler, sindrom demielinasi, nyeri kepala, gangguan gerakan, mielopati, kejang, penurunan kesadaran akut, kecemasan, disfungsi kognitif, gangguan mood, psikosis. Manifestasi sistem saraf perifer berupa polineuropati perifer akut, gejala autonom, mononeuropati, miastenia gravis, neuropati kranial, pleksopati. 3 Manifestasi muskuloskeletal. Manifestasi yang satu ini merupakan manifestasi yang paling sering mengungkap terjadi SLE pada pasien. Atralgia dan mialgia merupakan gejala tersering. Keluhan ini sering kali dianggap mirip dengan artritis reumatoid dan bisa disertai dengan faktor reumatoid positif. Perbedaannya SLE biasanya tidak menyebabkan deformitas, durasi kejadian hanya beberapa menit.1,3 Manifestasi kulit. Gejala yang terjadi berikut berupa rash malar dan diskoid. Sering dicetuskan oleh fotosensitivitas. Bisa terjadi alopesia. Manifestasi oral berupa terbentuknya ulkus atau kandidiasis, mata dan vagina kering. Perhatikan gambar 1 berikut malar rash dan gambar 2 alopesia berat akibat SLE.3,4 28

Gambar 1. Rash malar4

Gambar 2. Alopesia berat SLE5 Manifestasi hematologi. Berupa anemia normokrom

normositer,trombositopenia, leukopenia. Anemia yang terjadi bisa terjadi akibat SLE maupun akibat manifestasi renal pada SLE sehingga mengakibatkan terjadinya anemia. Limfopenia < 1500/uL terjadi pada 80% kasus. 3,5 Manifestasi paru. berupa pneumositis, emboli paru, hipertensi pul,onal, perdarahan paru, pleuritis. Pleuritis memiliki gejala nyeri dada, batuk, sesak napas. Efusi pleura juga bisa terjadi dengan hasil cairan berupa eksudat. Shrinking lung syndrome merupakan sistemik yang terjadi akibat atelektasis paru basal yang terjadi akibat disfungsi diafragma.3-5 Manifestasi gastrointestinal. Gejala tersering berupa dispepsia, yang bisa terjadi baik akibat penyakit SLE itu sendiri atau efek samping pengobatannya. Hepatosplenomegali (+). Terjadinya vaskulitis mesenterika merupakan

komplikasi paling mengancam nyawa karena dapat menyebabkan terjadinya perforasi sehingga memerlukan penatalaksanaan berupa laparotomi. 3-5

29

Manifestasi vaskuler. Fenomena raynaud, livedo reticularis yang merupakan abnormalitas mikrovaskuler pada ekstremitas, trombosis merupakan komplikasi yang terjadi. Gambar berikut 3 menunjukkan livedo reticularis. 3-6

Gambar 3. Livedo reticularis6 Manifestasi kardiovaskuler. SLE dapat menyebabkan terjadinya aterosklerosis yang pada akhirnya dapat mengakibatkan terjadi infark miokard. Gagal jantung dan angina pektoris, valvulitis, vegetasi pada katup jantung merupakan beberapa manifestasi lainnya.1,3

2.5 Diagnosis Kriteria diagnosis yang digunakan adalah dari American College of Rheumatology 1997 yang terdiri dari 11 kriteria, dikatakan pasien tersebut SLE jika ditemukan 4 dari 11 kriteria yang ada. Berikut ini adalah 11 kriteria tersebut.1,7 No 1 Kriteria Rash malar Batasan Eritema, datar atau timbul di atas eminensia malar dan bisa meluas ke lipatan nasolabial 2 Discoid rash Bercak kemerahan dengan keratosis bersisik dan sumbatan folikel. Pada SLE lanjut 30

ditemukan parut atrofi 3 Fotosensitivitas Ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar matahari 4 5 Ulkus oral Artritis nonerosif Ulserasi oral atau nasofaring yang tidak nyeri Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer dengan karakteristik efusi, nyeri, dan bengkak 6 Pleuritis perikarditis atau a. Pleuritis: nyeri pleuritik, ditemukannya pleuritik rub atau efusi pleura b. Perikarditis: EKG dan pericardial friction rub 7 Gangguan renal a. Proteinuria persisten > 0,5 gr per hari atau kualifikasi >+++ b. Sedimen eritrosit, granular, tubular atau campuran 8 Gangguan neurologis a. Kejang- tidak disebabkan oleh gangguan metabolik maupun obat-obatan seperti uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit b. Psikosis- tanpa disebabkan obat maupun kelainan metabolik di atas 9 Gangguan hematologi a. Anemia hemolitik dengan retikulositosis b. Leukopenia < 4000/uL c. Limfopenia < 1500/uL d. Trombositopenia< 100,000/uL 10 Gangguan imunologi a. antiDNA meningkat b. anti Sm meningkat c. antibodi antifosfolipid: IgG IgM

antikardiolipin meningkat, tes koagulasi lupus (+) dengan metode standar, hasil (+) palsu dan dibuktikan dengan pemeriksaan imobilisasi T.pallidum 6 bulan kemudian

31

atau fluoresensi absorsi antibodi 11 Antibodi antinuklear (ANA) Titer ANA meningkat dari normal

2.6 Penatalaksanaan Tidak ada kata sembuh untuk SLE, remisi komplit pun jarang terjadi. Oleh karena itu perlu diperhatikan untuk mengendalikan serangan akut dan mengatur stratefi sehingga dapat mensupresi terjadinya kerusakan target organ. Tatalaksana diberikan sesuai manifestasi klinis yang terjadi dan dibagi dalam kelompok yang mengancam nyawa dan tidak mengancam nyawa.2,3

2.6.1. Terapi non farmakologis Penyuluhan dan edukasi penting diberikan pada pasien dengan SLE yang baru terdiagnosis. Berikut adalah beberapa hal penting dalam edukasi SLE:1 Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya Masalah terkait fisik misalnya penggunaan kortikosteroid untuk

tatalaksana SLE bisa menyebabkan osteoporosis sehingga perlu dibarengi dengan latihan jasmani, istirahat, diet, dan mengatasi infeksi secepatnya serta menggunakan kontrasepsi Menggunakan payung, lengan panjang atau krem sinar matahari jika terpapar matahari Memberikan edukasi mengenai terapi yang akan diberikan. Pasien dengan SLE mengancam nyawa diberikan terapi agresif yakni imunosupresan dan kortikosteroid dosis tinggi, sedangkan yang tidak mengancam nyawa diberikan terapi konservatif.

2.6.2. Terapi farmakologi 2.6.2.1. Sistemik lupus eritematosus ringan Artritis, artalgia, mialgia. Keluhan ringan diberikan analgetik atau NSAID. Jika tidak membaik dipertimbangkan pemberian hidroksiklorokuin 400mg/hari. Jika dalam 6 bulan tidak berefek juga maka stop. Dapat diberikan

32

kortikosteroid dosis rendah 15mg tiap pagi. Atau metrotreksat 7,5-15 mg/minggu. Atau bisa dipertimbangkan pemberian cox-2 inhibitor.1,7 Lupus kutaneus. Menggunakan sunscreen untuk melindungi tubuh sehingga mengurangi gejala fotosensitivitas. Sunscreen topikal berupa krem, minyak, lotio atau gel yang mengandung PABA, ester, benzofenon, salisilat dan sinamat. Sunscreen dipakai ulang setelah mandi atau berkeringat. Dermatitis lupus diberikan kortikosteroid topikal krem, salep atau injeksi. Antimalaria juga dapat digunakan karena memiliki efek sunblock dan sunscreen. 1,7 Fatiq dan keluhan sistemik. Tidak memerlukan terapi spesifik. Cukup menambah waktu istirahat dan menunjukkan empati. 1,7 Serositis. Nyeri dada dan abdomen merupakan tanda serositis. Keadaan ini diatasi dengan NSAID, antimalaria atau glukokortikoid dosis 15 mg/hari. Pada keadaan berat memerlukan kostikosteroid sistemik. 1,7

2.6.2.2. Sistemik lupus eritematosus yang mengancam jiwa Keterlibatan organ dapat menyebabkan kerusakan yang ireversibel. Contohnya pasien dengan lupus nefritis dapat menjadi gagal ginjal kronik. Pasien dengan manifestasi kardiak bisa menyebabkan gagal jantung, insufisiensi katup jantung, atau tamponade perikardial. Anemia berat atau trombositopenia bisa mengancam nyawa. Keadaan yang demikian memerlukan campur tangan spesialisasi SLE.7 Berikut ini adalah contoh manifestasi yang mengancam nyawa dari SLE7 Jantung: vaskulitis/ vaskulopati koroner, endokarditis, miokarditis, perikardial tamponade, hipertensi maligna Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia < 1000/uL, trombositopenia < 50000/uL, trombotik trombositopenia purpura, trombosis vena atau arterial Neurologis: kejang, penurunan kesadaran akut-koma, stroke, mielopati tranversal, mononeuritis, polineuritis, optik neuritis, psikosis, sindrom demielinasi Otot: miositis Pulmo: hipertensi pulmonal, perdarahan pulmo, pneumositis,

emboli/infark paru, shringking lung, fibrosis interstisial 33

Gastrointestinal: vaskulitis mesenterika, pankreatitis Renal: nefritis persisten, glomerulonefritis progresif, sindroma nefrotik Kulit: vaskulitis, ruam dengan ulserasi difus Konstitusional: demam tinggi tanpa infeksi yang jelas Glukokortikoid. Prednison oral 1-1,5 mg/kg/hari atau metilprednisolon

bolus 1gram selama 3-5 hari yang dilanjutkan dengan prednison oral. Respon terapi dilihat selama 6 minggu pertama, jika respon baik maka dosis steroid diturunkan 5-10% tiap minggu. Setelah sampai dosis 30 mg/hari diberikan penurunan 2,5 mg/minggu, jika sudah sampai dosis 10-15 mg/hari, turunkan dosis 1mg/minggu. Jika terjadi eksaserbasi berikan dosis efektif, lalu turunkan lagi.1,7 Imunosupresan. Imunosupresan ini diberikan jika hanya tidak respon dengan terapi steroid, setelah 4 minggu pemberian. Contoh imunosupresan yang bisa diberikan berupa siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, klorambusil, siklosporin. Pilihan obat tergantung keadaan. Untuk artritis berat pilihannya adalah metotreksat. Nefritis lupus diberikan siklofosfamid atau azatioprin. Siklofosfamid bolus 0,5-1 gr/m2 dalam 250 cc NS selama 1 jam diikuti pemberian cairan 2-3 L/24 jam. Jika ada nefritis, dosis siklofosfamid hanya 500-750 mg/m2. Pemberiannya selama 6 bulan, kemudian dalam 3 bulan selama 2 tahun. Azatioprin oral 1-3 mg/kg/hari selama 6-12 bulan. Siklosporin 3-6 mg/kg/hari untuk nefritis SLE. Metotreksat 7,5-20 mg/minggu terbagi 3 dosis oral atau injeksi. 1,7 Terapi lain seperti imunoglobulin 300-400 mg/kg/hari selama 5 hari berturut-turut untuk mencegah kekambuhan masih dalam proses penelitian. Selain itu, plasmaferesis juga masih dalam penelitian. 1,7

2.8 Prognosis Studi di Eropa pada 1000 pasien SLE menunjukkan 92% dengan terapi optimal memiliki survival rate 10 tahun, dan menurun 88% pada pasien dengan nefropati. Usia rata-rata kematian 44 tahun, dan usia tertua untuk kematian 81 tahun. Penyebab kematian terbesar adalah lupus nefritis.3

34

BAB III LAPORAN KASUS

3.1 Identitas pasien Nama Jenis kelamin Umur Alamat No. Rekam medis Tanggal masuk : Ny. P : Perempuan : 27 tahun : Lubuk Siam : 75 97 28 : 20 Maret 2012

3.2 Anamnesis (dilakukan tanggal 27 Maret 2012, autoanamnesis) Keluhan utama: demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit

Riwayat penyakit sekarang: 1 tahun sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh nyeri-nyeri sendi, di lutut, pinggang, kaki, tangan, leher. Nyeri terasa kapan saja. Rasa kaku pada pagi hari terutama ketika bangun pagi (-). Nyeri terutama dengan perubahan posisi dari duduk ke berdiri atau pada saat bangun tidur (-). Nyeri tidak diawali hanya satu atau dua sendi tetapi terjadi sekaligus di seluruh sendi. Demam (-). Nyeri terutama jika makan jeroan, udang, kepiting, usus, daun-daun muda, kacang (-). Pasien minum obat bebas dari apotek untuk nyeri-nyeri sendi. Nyeri sedikit berkurang tetapi tetap saja kambuh. 1 bulan sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan berat badan menurun drastis sekitar 4-5 kg. Terlihat lebih pucat, lemas, dan cepat lelah. Mual muntah (-). 2 hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluhkan demam tinggi, tapi tidak diukur suhunya. Demam dirasakan kapan saja, dan mereda jika minum obat penurun panas yang dibelinya di warung. Batuk pilek (-), nyeri menelan (-), keluar cairan dari telinga (-), sesak napas (-), mencret (-), mual muntah (-), nyeri perut (-), buang air kecil tidak terasa nyeri, 35

tidak berpasir, dan tidak merah, warna kuning seperti biasa, buang air besar normal 1x1 hari. Perubahan pola buang air besar (-), muncul bintik merah di kulit (-), mimisan (-), gusi berdarah (-), menggigil (-). Nyerinyeri sendi (+), kemerahan pada sendi (-), lemas (+).pasien mengeluhkan bibirnya kering, kemerahan, dan mudah terkelupas. Di mulut terdapat sariawan yang berwarna putih, tidak nyeri, dan banyak. Kemerahan di pinggir lidah. Di pipi tampak kemerahan yang lebih nyata seperti kupukupu dan lebih sering terlihat pada siang hari terutama jika terpapar matahari. 1 hari sebelum masuk rumah sakit pasien berobat ke Puskesmas Siak dan dirujuk ke RSUD AA.

Riwayat penyakit dahulu: Riwayat mengkonsumsi obat antikejang, obat antituberkulosis, obat antihipertensi (-) Keluhan yang sama (-)

Riwayat penyakit keluarga: Keluhan yang sama (-)

Riwayat pekerjaan, sosial, ekonomi, kejiwaan, dan kebiasaan: Pasien ibu rumah tangga dalam masa reproduksi aktif, telah memiliki 2 orang anak dan tidak berencana untuk hamil lagi, KB yang dilakukan adalah KB pil.

3.3 Pemeriksaan fisik (dilakukan pada 27 Maret 2012) Keadaan umum Keadaan gizi Kesadaran Tekanan darah Nadi Napas : tampak sakit sedang : baik : komposmentis : 120/80 mmHg : 86 x/menit : 24x/menit 36

Suhu Tinggi badan Berat badan Konjunctiva Sclera Pupil Fasial Telinga Hidung Mukosa oral Lidah Palatum durum Palatum mole Faring Bibir Leher

: 38,60C : 157 cm : 48 kg : anemis (-/-) : tidak ikterik : isokor, reflex cahaya (+/+) : malar rash (+/+) : dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas normal : plak keputihan multiple dengan tepi hiperemis : plak keputihan multiple : plak keputihan multiple : dalam batas normal : hiperemis, krusta (+) : JVP 5-2 cmH2O : KGB tidak teraba pembesaran : tiroid dalam batas normal

Paru: Inspeksi Palpasi Perkusi : datar, gerakan dada simetris : fremitus dextra sama dengan sinistra : sonor seluruh lapangan paru, batas paru-hepar spasium interkosta 4 linea midklavikularis dextra Auskultasi : vesikuler seluruh lapangan paru, suara napas tambahan (-), friction rub (-) Jantung: Inspeksi Palpasi : iktus kordis tidak terlihat : iktus kordis teraba di spasium interkosta V 2 jari medial linea midklavikularis sinistra, seperti tepukan ringan, kuat angkat Perkusi :

Batas jantung dextra: linea sternalis dextra 37

Batas jantung sinistra: 2 jari medial linea midklavikularis sinistra Auskultasi Abdomen: Inspeksi Palpasi : datar, venektasi (-) : supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), hepar dan lien tidak teraba Perkusi : timpani : BJ 1 (+), BJ 2 (+), murmur (-)

Auskultasi : BU (+) normal Extremitas : akral hangat, CRT < 2 detik, sianosis (-)

3.4 Pemeriksaan penunjang 20 Maret 2012 Hb Ht 12,9 g/dL 37,9 %

Leukosit 4.500/uL PLT 142.000/uL Neutrofil 82% (N: 40-70%) Lymfosit 14,8% (14-16%) Monosit 2,1% (4-13%) Eosinophil 1,2% (0-7%) Basophil 0% (0-3%) Plano test (-) Glukosa 92 mg/dL BUN 25 mg/dL CRS 0,96 mg/dL AST 59 IU/L ALT 11 IU/L Ureum 53,5 mg/dL

Diff count:

3.5 Resume Ny. P 27 tahun, masuk RSUD AA dengan keluhan utama demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Dari anamnesis, didapatkan riwayat nyeri sendi 38

multiple sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit dan hanya berobat dari obat apotik tanpa resep dokter. 1 bulan sebelum masuk rumah sakit BB menurun 4-5 kg tanpa sebab yang jelas. 2 hari sebelum masuk rumah sakit demam tinggi, diikuti nyeri sendi tanpa kemerahan pada sendi, sariawan di mulut dan lidah, kemerahan seperti kupu-kupu yang muncul jika kena sinar matahari di pipi, dan lemas. 1 hari sebelum masuk rumah sakit berobat ke Puskesmas Siak dan dirujuk ke RSUD AA. Dari pemeriksaan fisik, vital sign didapatkan pasien demam 38,60C, RR 24x/menit. Status lokalis lainnya normal. Dari pemeriksaan penunjang didapatkan leukopenia 4500/uL dan neutrofilia dari diff count, diff count menunjukkan shift to the left.

3.6 Daftar masalah 1. Demam 2. Nyeri sendi 3. Kemerahan kupu-kupu di pipi 4. Sariawan 6. Leukopenia 7. Shift to the left

Diagnosis ruangan: artritis reaktif + prolong febris + kandidiasis oral Diagnosis kerja: SLE Rencana pemeriksaan penunjang: Anti DNA Anti Sm Antibody antinuclear IgG IgM antikardiolipin

Rencana penatalaksanaan: A. Penatalaksanaan non farmakologi Penjelasan mengenai penyakit dan penyebabnya Mencegah terpapar sinar UV Edukasi mengenai tanda-tanda penyakit mengancam nyawa 39

Menyarankan untuk berKB non hormonal Istirahat yang cukup Diet seimbang Latihan jasmani

B. Penatalaksanaan farmakologi Paracetamol 3x500 mg Sunblock paraffin jika akan terpapar matahari Nistatin drop 4x6 cc

Terapi yang diberikan di ruangan: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt

3.7 Follow up Tanggal 21 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+) O: TD: 110/ 70 mmHg, nadi: 87 x/menit, napas: 18x/menit, suhu: 37,70C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Konsul VCT

Tanggal 22 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+) O: TD: 120/ 70 mmHg, nadi: 79 x/menit, napas: 19x/menit, suhu: 37,40C Oral thrust (+) 40

Malar rash (+/+) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt

Tanggal 23 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+) O: TD: 120/ 80 mmHg, nadi: 78 x/menit, napas: 16x/menit, suhu: 38,10C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt

Tanggal 24 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+) O: TD: 100/ 70 mmHg, nadi: 85 x/menit, napas: 20x/menit, suhu: 37,10C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Cek sel LE

Tanggal 26 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+) 41

O: TD: 110/ 70 mmHg, nadi: 81 x/menit, napas: 16x/menit, suhu: 37,80C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Hasil sel LE: dicurigai sel LE (+) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV

Tanggal 27 Maret 2012 S: demam (-), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada terutama di bagian tengah, rasanya seperti menusuk-nusuk, dan pasien sesak, sesak terjadi saat istirahat maupun aktivitas. O: TD: 120/ 70 mmHg, nadi: 80 x/menit, napas: 24x/menit, suhu: 37,20C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg

42

Tanggal 27 Maret 2012 jam 15.30 WIB S: nyeri dada terutama di bagian tengah, rasanya seperti menusuk-nusuk, dan pasien sesak, sesak terjadi saat istirahat maupun aktivitas, sesak semakin bertambah berat. O: TD: 110/ 70 mmHg, nadi: 100 x/menit, napas: 44x/menit, suhu: 37,50C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg

Telpon dr. jaga: advice O2 kanul 3L/menit, injeksi dexametason 1x5 mg IV

Tanggal 28 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (-), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas (+) O: TD: 120/ 70 mmHg, nadi: 80 x/menit, napas: 34x/menit, suhu: 38,30C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak 43

IVFD RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg

Tanggal 29 Maret 2012 S: demam (+), nyeri sendi (-), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas (+) O: TD: 100/ 80 mmHg, nadi: 81 x/menit, napas: 31x/menit, suhu: 38,60C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg Drip novalgin 1 gram dalam RL 20 tpm

Tanggal 30 Maret 2012 S: demam (-), nyeri sendi (-), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas berkurang O: TD: 110/ 80 mmHg, nadi: 80 x/menit, napas: 22x/menit, suhu: 36,60C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan 44

P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak Drip novalgin 1 gram dalam 500 cc RL 20 tpm PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg

Tanggal 31 Maret 2012 S: demam (-), nyeri sendi (-), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas berkurang O: TD: 110/ 80 mmHg, nadi: 80 x/menit, napas: 22x/menit, suhu: 36,60C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak Drip novalgin 1 gr dalam 500 cc RL 20 tpm Stop novalgin jika TD < 100 mmHg PCT 3x500 mg Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg

Tanggal 2 April 2012 S: demam (-), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas (+) 45

O: TD: 120/ 80 mmHg, nadi: 82 x/menit, napas: 22x/menit, suhu: 36,60C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg Ranitidine 2x150 mg Skopamin 2x1 kaplet

Tanggal 3 April 2012 S: demam (-), nyeri sendi (+), sariawan (+), bibir kering (+), lemas (+), nyeri dada (+), sesak napas (+) O: TD: 120/ 80 mmHg, nadi: 82 x/menit, napas: 22x/menit, suhu: 36,60C Oral thrust (+) Malar rash (+/+) Thorax: I: gerakan dada simetris, bentuk dalam batas normal P: fremitus kiri = kanan P: sonor seluruh lapangan paru A: vesikuler seluruh lapangan paru, friction rub (-) A: SLE P: Diet makanan lunak IVFD RL 20 tpm Mycostic oral drop 3x10 gtt Injeksi ceftriaxone 2x1 gram IV Metilprednisolon 3x4 mg 46

Ranitidine 2x150 mg Skopamin 2x1 kaplet

Pasien minta pulang atas permintaan sendiri

47

BAB IV PEMBAHASAN

Dari anamnesis didapatkan pasien perempuan usia 27 tahun, dengan keluhan utama demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Demam pada waktu 2-7 hari dapat dipikirkan kemungkinannya berupa infeksi virus, bakteri, inflamasi, maupun autoimun. Pada pasien ini didapatkan riwayat nyeri sendi berulang pada banyak sendi atau poliartikuler sejak 1 tahun sebelum masuk rumah sakit, dengan demikian disimpulkan nyeri sendinya kronik dan berulang. Setiap kali nyeri tidak jelas faktor pemicunya, tidak terdapat tanda radang tiap kali nyeri atau bahkan sampai terjadi deformitas. Dengan demikian dapat dipikirkan kemungkinan penyebabnya berupa autoimun. Nyeri sendi kronik selain itu juga disebabkan oleh osteoarthritis, artritis rheumatoid, gout artritis, dan SLE.1 Osteoartritis khasnya nyeri monoartikuler disertai perubahan bentuk pada ekstremitas, dapat dijumpai nodul Bouchard maupun Heberden, dan nyerinya berpengaruh pada perubahan posisi misalnya saat duduk mau ke tegak atau dari bangun tidur ke berdiri. Artritis rheumatoid nyeri sendinya poliartikuler menyerang sendi kecil, disertai deviasi ulnar. Gout nyeri sendi dipicu oleh mengkonsumsi makanan tinggi purin. Pada pasien ini kesemua gejala osteoartritis, artritis reumatoid, dan gout tidak ada. Nyeri sendi pada SLE memiliki ciri khas sifatnya poliartikuler dan tidak tampak tanda inflamasi dari luar, seperti yang terdapat pada pasien ini.1 1 bulan sebelum masuk rumah sakit BB pasien menurun 4-5 kg, dengan intake normal. Dengan demikian, dapat dipikirkan suatu penyakit kronik misalnya pada tuberkulosis, SLE atau keganasan. 2 hari sebelum masuk rumah sakit pasien demam tinggi, dengan fokus infeksi yang tidak ada, disertai nyeri sendi poliartikuler akut tanpa tanda inflamasi, terdapat kandidiasis oral dan malar rash, dengan fotosensitivitas. Ini masuk dalam kriteria diagnosis SLE berupa kelainan kulit, fotosensitivitas, kelainan mukosa. Demam merupakan salah satu manifestasi aspesifik yang sering membawa pasien SLE datang berobat ke dokter.1,3 Faktor risiko SLE adalah usia, genetik, perempuan, dan ras, serta bisa juga terjadi karena mengkonsumsi obat tertentu seperti fenitoin, klorpromazin, 48

hidralazin, isoniazid, metildopa, prokainamid, dan minoksiklin. Pada pasien ini risikonya berupa jenis kelamin dan usia.1,2,8 Aspek sosial dari SLE adalah pada pasien SLE disarankan untuk tidak hamil, karena kehamilan pada SLE yang aktif memerlukan terapi agresif bahkan sampai penggunaan sitostatika yang dapat mengakibatkan komplikasi pada kehamilan berupa abortus maupun kelainan kongenital. Dengan demikian pasien dengan SLE harus diberi tahu jika ingin hamil lagi maka harus pada saat serangan SLE minimal. Pada pasien ini sudah memiliki anak cukup dan tidak ingin hamil lagi. Dia menggunakan KB pil. Penelitian dari American College of Rheumatology menunjukkan penggunaan pil KB hormonal terutama yang mengandung estrogen dapat memperparah serangan pada pasien SLE. Dengan demikian seharusnya KB pada pasien ini disarankan untuk diganti dengan yang non hormonal.4 Dari pemeriksaan penunjang didapatkan leukopenia 4500/uL dengan neutrofilia. Leukopenia yang menjadi kriteria diagnosis dari SLE adalah <4000/uL dengan demikian, leukopenia yang terjadi belum memenuhi kriteria. Tidak terdapat neutrofilia pada pasien SLE. Penyebab terjadinya neutrofilia bisa berupa infeksi atau atau inflamasi akut. Pada pasien ini tidak terdapat bukti adanya infeksi akut, dengan demikian neutrofilia yang terjadi merupakan inflamasi akut.1,7 Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Poin positif pada pasien ini berupa gejala aspesifik seperti demam, penurunan BB, fatigue, kemudian dari kriteria diagnosis SLE harus memenuhi 4 dari 11 kriteria yang ada. Kriteria yang ada pada pasien ini berupa artritis poliartikuler, malar rash, kandidiasis oral, dan fotosensitivitas. Dengan demikian SLE sudah dapat ditegakkan. Rencana pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis sesuai kriteria diagnosis yang disarankan adalah anti DNA, anti Sm, ANA, IgM IgG antikardiolipin.1,7 Setelah diagnosis SLE ditegakkan maka, penatalaksanaan SLE harus ditentukan terlebih dahulu apakah SLE yang terjadi pada pasien ini merupakan SLE yang mengancam nyawa atau tidak. Pada pasien ini termasuk SLE yang tidak mengancam nyawa karena tidak ada tanda-tanda SLE mengancam nyawa. Dengan 49

demikian penatalaksanaan akan selalu dimulai dengan tatalaksana non farmakologi.1,7 Pasien telah diberikan penjelasan mengenai penyakitnya dan

penyebabnya. Selain itu pasien juga disarankan untuk mencegah terpapar sinar UV, diberikan edukasi mengenai tanda-tanda penyakit mengancam nyawa, disarankan untuk berKB non hormonal, istirahat yang cukup, diet seimbang, latihan jasmani. Penatalaksanaan farmakologi yang diberikan berupa parasetamol 3x500 mg untuk antipiretik sekaligus antiinflamasi dan analgetik, kemudian nistatin drop 4x6 cc untuk kandidiasis oral, kemudian sunblock parafin yang mengandung PABA jika akan terpapar matahari.1,7 Di ruangan pasien diberikan mycostic drop dan parasetamol. Penulis setuju. Untuk sunblock tidak diberikan saat ini dengan pertimbangan, pasien belum pulang, sehingga keterpaparannya terhadap sinar matahari berkurang. Menurut penulis, pasien tidak memerlukan pemasangan infus, jika memang dikhawatirkan pasien akan dehidrasi karena demamnya maka dapat diberikan intake per oral, sehingga menurut penulis sebaiknya infus di off. Pada follow up pada pasien ini tanggal 26 Maret ditemukan sel yang dicurigai sel LE. Hal ini memang bukan termasuk salah satu kriteria diagnosis SLE, tetapi dapat mendukung ke arah SLE. Pemberian injeksi seftriakson yang diberikan pada tanggal 26 Maret tidak memiliki indikasi medis. Pada tanggal 27 Maret keadaan pasien menunjukkan tanda pleuritis di mana ada keluhan nyeri dada pleuritik seperti ditusuk-tusuk dan rasa sesak napas tanpa ditemukannya friction rub. Pleuritik merupakan manifestasi paru pada SLE yang tidak mengancam jiwa, bisa diatasi hanya dengan OAINS saja. Pada pasien ini sudah diberikan OAINS selama 6 hari, tapi perjalanan penyakit semakin meningkat. Hal ini menunjukkan kurang respon terhadap OAINS, sehingga dapat diberikan kortikosteroid prednison 0,5 mg/kg/hari, BB pasien sekitar 50 kg, maka diberikan 25 mg prednison perhari. Ini setara dengan metilprednisolon 20 mg/ hari. Dengan demikian pemberian metilprednisolon 12 mg pada pasien ini belum mencapai dosis terapi.9 Tanggal 29 Maret pasien demam, diberikan parasetamol sekaligus novalgin, dengan demikian terjadi akumulasi OAINS dalam tubuh pasien. 50

Seharusnya tidak diperlukan pemberian novalgin tersebut hanya untuk menurunkan suhu tubuh pasien, sebab suhunya tidaklah sangat tinggi sehingga mengancam nyawa dan memerlukan antipiretik intravena. Tanggal 2 April pasien diberikan skopamin yang berisikan parasetamol juga, dengan demikian pemberian skopamin hanyalah untuk menggantikan parasetamol yang telah diberikan sebelumnya. Ranitidin yang diberikan pada pasien mungkin untuk mencegah efek samping gastrointestinal dari steroid sistemiknya. Pemberian ranitidin maupun PPI untuk pasien yang rutin mengkonsumsi OAINS dan steroid hanya diberikan pada pasien dengan risiko tinggi untuk terjadi gastropati, risiko tinggi yang dimaksudkan adalah adanya riwayat dispepsia, perdarahan ulkus, dan riwayat gastritis. Pada pasien ini riwayat maag (+), sehingga termasuk risiko tinggi, pemberian ranitidin untuk pasien ini sudah tepat.

51

DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S, editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jilid II. 4th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2006. 2. Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson JL. Harrisons principles of internal medicine. 16th ed. USA: McGrawHill;2005. 3. Manson JJ, Rahman A. Systemic lupus erythematosus. Orphanet Encyclopedia.2005. 4. American College of Rheumatology. Systemic lupus erythematosus research. Education. Atlanta:Rheumatology; 2012. 5. Warrell DA, Cox TM, Firth JD, Edward J, Benz, editors. Oxford textbook of medicine. 4th ed. Oxford: Oxford Press;2002. 6. Rheumatology Image Bank [homepage on the Internet]. Atlanta: American College of Rheumatology; c2012 [cited 2012 Mar 28]. Rheumatology; [about 2 screens]. Available from: http://images.rheumatology.org/viewphoto.php?imageId=2861621&album Id=75674 7. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthritis and Rheumatism. 1999:42(9).p. 1785-96. 8. WebMD [homepage on the Internet]. Lupus Health Center; c2005-2012 [cited 2012 Apr 2]. Drug induced lupus; [about 2 screens]. Available from: http://lupus.webmd.com/tc/drug-induced-lupus-topic-overview 9. Monica RP, Derrick TJ. Pulmonary manifestation of systemic lupus erythematosus. US Respiratory disease. 2011:7(1): 43-8

52