ISSN 1988-2661

Craneofaringiomas
Julin Castro Castro (1), Jess Patricio Agulleiro Daz (2), Juan Manuel Villa Fernndez (2), Ana Pastor Zapata (1), Alfonso Pinzn Milln (1), Elena Lpez Garca (3)
(1). Servicio de Neurociruga. Complexo Hospitalario de Ourense (2). Servicio de Neurociruga. Hospital Cnico de Santiago de Compostela (3). Servicio de neurociruga. Hospital Xeral-Calde. Lugo juliancastrocastro@yahoo.es Introduccin Los craneofaringiomas son tumores benignos de lento crecimiento que se localizan en las regiones selar y paraselar del sistema nervioso central. Su prevalencia aproximada se estima en 2 casos cada 100000 habitantes. Se cree que surgen de remanentes epiteliales del conducto craneofarngeo de la bolsa de Rathke (tipo adamantinomatoso) o de metaplasia de restos celulares epiteliales escamosos remanentes de parte del stomadeum que forma la mucosa bucal (tipo escamoso papilar). (1) Conceptos La primera descripcin de un craneofaringioma fue en 1857 por Zenker. El trmino craneofaringioma fue introducido por Cushing en 1932. Tambin se han empleado los trminos tumor de la bolsa de Rathke (en contraposicin a los quistes de la bolsa de Rathke), tumor del conducto craneofarngeo, tumor adamantinomatoso y tumor epitelial disontognico. (2) El diagnstico de un paciente con un craneofaringioma se basa en los hallazgos clnicos (sntomas neurolgicos y endocrinos) y radiolgicos ( una masa calcificada slido/qustica) y posteriormente se confirma por los hallazgos histolgicos. (3) Epidemiologa La incidencia de nuevos casos diagnosticados de craneofaringiomas varia de 0,13 a 2 cada 100000 habitantes y ao; con una prevalencia de punto de 1 a 3 cada 100000 habitantes. No existen diferencias en cuanto a gnero. La distribucin etaria es bimodal, con el pico de incidencia en nios de 5-14 aos y en adultos de 65-74 aos. En la edad peditrica los craneofaringiomas representan el 5% de los tumores intracraneales, y el 50% de los tumores de la regin selar. (4) Manifestaciones clnicas Los craneofaringiomas son generalmente tumores de lento crecimiento. La clnica se desarrolla de manera progresiva, existiendo habitualmente un intervalo de 1-2 aos desde el inicio de los sntomas hasta el diagnstico. (5) Las manifestaciones clnicas habituales son: Elevacin de la presin intracraneal.: cefalea, nuseas y vmitos tanto por

el efecto masa como por la hidrocefalia obstructiva. Disfuncin endocrina: habitualmente supresin de la funcin endocrina. Hipotiroidismo, hipotensin ortosttica, talla baja, diabetes inspida, amenorrea, etc. Sin embargo puede existir hiperfuncin endocrina (pubertad precoz en nios u obesidad en adultos). Alteraciones visuales: la manifestacin clsica es la hemianopsia bitemporal, pero puede aparecer tambin hemianopsia homnima, escotoma o atrofia ptica. Otras manifestaciones son la meningitis qumica (ruptura del quiste), crisis comiciales, bajo desarrollo intelectual, labilidad emocional, etc.

Diagnstico El diagnstico de un paciente con un craneofaringioma se basa en los hallazgos clnicos y radiolgicos, y posteriormente se confirma mediante la histologa. Los pasos a seguir en la evaluacin del paciente son: Neuroimagen: (7) La imagen clsica del craneofaringioma es una lesin selar/paraselar parte slida, parte qustica y calcificada. Estos tumores aparecen en la regin supraselar en el 75% de los casos, supra e intraselar en el 20% e intra/infraselar en el 5% de los casos. Los tumores supraselares pueden subdividirse en diferentes subgrupos en funcin de su relacin con el tercer ventrculo y el quiasma ptico. La calcificacin se delimita mejor en la tomografa computarizada. La resonancia magntica sin y con contraste delimita mejor sin embargo la extensin del tumor y la implicacin del hipotlamo. Es el estudio de eleccin.

Etiologa (6) Existen dos fenotipos histolgicos de craneofaringiomas. 1. tumores adamantinomatosos, vistos en nios, que recuerdan a neoplasias formadoras de esmalte de la orofaringe 2. el tipo escamoso papilar, predominante en adultos. La localizacin caracterstica de estas lesiones es en la regin selar y paraselar; que junto a los dos tipos histolgicos sugieren las dos teoras que pueden explicar su origen: Teora embriognica: que sugiere que el tipo adamantinomatoso surge de los remanentes epiteliales del conducto craneofarngeo o de la bolsa de Rathke. El conducto y la bolsa se dividen por el stomadeum, que por ejemplo forma los dientes primordiales. Teora metaplsica: que establece que el tipo escamoso papilar surge como resultado de la metaplasia de restos de clulas escamosas epiteliales que son remanentes del stomadeum que contribuye a la mucosa bucal.

Calcificaciones en TC craneal La angio-RM es til para delimitar la direccin de los vasos y para diferenciar la lesin de una posible malformacin vascular.

Estudios hormonales: (8) Las hormonas del eje hipotlamo-hipofisario GH, TSH, LH, FSH deben ser medidas junto al cortisol y a la osmolaridad plasmtica y urinaria. Una estimacin de la edad sea y una ecografa ovrica tambin son tiles. Toda anomala hormonal debe ser tratada, pero como mnimo los niveles de cortisol y la osmolaridad deben corregirse de manera preoperatorio. Estudios oftalmolgicos: La agudeza visual y el campo visual deben valorarse para evidenciar cualquier dficit. La visualizacin del disco ptico para excluir papiledema y potenciales evocados visuales deben ser realizados.

Histologa (9) Las clulas tumorales son pequeas y tienen un aspecto epitelial. Se forman numerosos espacios microqusticos. Otros hallazgos son estructuras hialinas calcificadas, colgeno, fibroblastos, clulas gigantes tipo cuerpo extrao y ocasionalmente cristales de colesterol.

Craneofaringioma adamantinomatoso Secuencias de RM, T1 sagital sin y con contraste, T1 coronal y axial con contraste.

Craneofaringioma papilar Diagnstico diferencial Anomalas congnitas: Quiste aracnoideo Quiste de la bolsa de Rathke Otros tumores Tumores hipofisarios Metstasis Meningioma Dermoides y epidermoides Gliomas ptico-hipotalmicos Hamartoma hipotalmico Procesos infeccioso/inflamatorios Granuloma eosinfilo Hipofisitis linfocitaria Sarcoidosis Sfilis tuberculosis Tratamiento La presentacin clnica de estos tumores puede ser una emergencia neuroquirrgica con sntomas de presin intracraneal elevada o deterioro progresivo de la funcin visual. En estos casos puede ser necesaria la ciruga para descompresin del componente qustico o para el tratamiento de la hidrocefalia; previo al tratamiento definitivo. Existen dos enfoques principales de tratamiento. El primero incluye el intento de la reseccin completa del tumor, el segundo busca el reducir el efecto masa de la lesin sobre el aparato ptico y/o reestablecer las vas de circulacin del lquido cefalorraqudeo; seguido de radioterapia. Este segundo enfoque viene generado por la alta de frecuencia de secuelas que produce la ciruga radical. Para la toma de decisiones en

este aspecto existen sistemas de graduacin preoperatorio basados en el grado de invasin del hipotlamo. En las series ms actuales, la reseccin quirrgica completa tanto en adultos como en la edad peditrica, se aproxima al 50% de los pacientes. El tumor residual se trata generalmente con radioterapia craneal externa, habiendo sido empleada tambin la radiociruga. Se est investigando tambin el empleo de radioterapia con bomba de protones. En las ocasiones en que el paciente se presente con un tumor puramente qustico tambin puede colocarse un catter de manera estereotctica para permitir aspiracions repetidas. El uso de radioterapia intraqustica con Ytrio-90 o Fsforo-32 o la quimioterapia intraqustica con bleomicina han sido empleados. (10, 11, 12)

Craneofaringioma qustica

bajo

la

cartida.

Porcin

Tratamiento quirrgico (13, 14, 15) El abordaje habitual es va pterional (frontotemporal). El hecho de incluir ostomias supraorbitarias u orbitozigomticas van a facilitar el abordaje, en funcin de la anatoma del tumor. Existen diferentes vas de trabajo: subquiasmtica, optico-carotdea, trasnlmina terminalis y trasnfrontaltranesfenoidal. Frente a los abordajes va fronto-temporal (laterales), disponemos de toda la gama de abordajes anteriores subfrontales (ampliados

o no, con barra orbitara o no; interhemisfricos). Como alternativas a la craneotoma habitual puede abordarse: Transesfenoidal Transcalloso Combinado subfrontal/pterional.

Pronstico (16) La supervivencia media a los 5 aos es del 80%, siendo mayor en la edad peditrica que en adultos de edad avanzada. La reseccin completa de tumores con invasin del hipotlamo es compleja pero factible. Sin embargo las secuelas hipotalmicas (hiperfagia, obesidad, alteraciones del comportamiento etc.) y el perfil neuropsicolgico (falta de atencin, memoria verbal limitada, etc.) tienen un alto impacto en estos pacientes. Este hecho conduce a la tendencia actual a dejar la parte hipotalmica y tratar posteriormente con radioterapia. Bibliografa 1. Van Effenterre R, Boch AL: Craniopharyngioma in adults and children: a study of 122 surgical cases. J Neurosurg 2002, 97:3-11. 2. Karavitaki N, Cudlip S, Adams CB, Wass JA: Craniopharyngiomas. Endocr Rev 2006, 27:371-397. 3. Jagannathan J, Dumont AS, Jane JA Jr, Laws ER Jr: Pediatric sellar tumors: diagnostic procedures and management. Neurosurg Focus 2005, 18:1-5. 4. Haupt R, Magnani C, Pavanello M, Caruso S, Dama E, Garre ML: Epidemiological aspects of craniopharyngioma. J Pediatr Endocrinol Metab 2006, 19(Suppl 1):289-293. 5. Sanford RA, Muhlbauer MS: Craniopharyngioma in children. Neurol Clin 1991, 9:453-465. 6. Rutka JT: Craniopharyngioma. J Neurosurg 2002, 97:1-2. 7. Rossi A, Cama A, Consales A, Gandolfo C, Garre ML, Milanaccio C, Pavanello M, Piatelli G, Ravegnani M, Tortori-Donati P: Neuroimaging of pediatric craniopharyngiomas: a pictorial essay. J Pediatr Endocrinol Metab 2006, 19:299-319.

Aproximacin entre cartida y ptico

Imagen pre y posoperatoria.

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16. Sainte-Rose C, Puget S, Wray A, Zerah M, Grill J, Brauner R, Boddaert N, Pierre-Kahn A: Craniopharyngioma: the pendulum of surgical management. Childs Nerv Syst 2005, 21:691Preguntas 1. El craneofaringioma es el tumor intraselar ms frecuente del adulto verdadero o falso? 2. La incidencia del craneofaringioma se estima en 2 casos cada 100000 verdadero o falso? El pico de incidencia en la edad peditrica es en memores de 5 aos. verdadero o falso? La manifestacin clnica principal es la alteracin de la motilidad ocular verdadero o falso? Existen 2 tipos histolgicos diferenciados, adamantinomatoso y pailar. verdadero o falso? Es raro en la neuroimagen la presencia de calcificaciones o quistes verdadero o falso? En el aspecto endocrino suele manifestarse como hiperfuncin hormonal verdadero o falso? Las secuelas por dao hipotalmico marcan el elfoque actual conservador verdadero o falso?

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Son tumores poco sensibles a la quimioterapia verdadero o falso? 10. El abordaje transcalloso es la principal va de acceso verdadero o falso?