SISTEMA MUSCULAR Y SUS ENFERMEDADES Sndromes musculares 1.

Alteraciones de la unin neuromuscular que provocan una dificultad para la liberacin de Ach - Localizacin presinptica: Interferencia para la liberacin de Ach por autoAc dirigidos contra los canales del calcio de la terminacin presinptica (sndrome paraneoplsico de Eaton-Lambert) o por toxina botulnica (botulismo). - Localizacin postsinptica: Bloqueo y destruccin del receptor postsinptico de la Ach mediados por autoanticuerpos antirreceptor de la Ach, lo que ocasiona una menor respuesta muscular a la misma. Aparece en la miastenia gravis. 2. Alteraciones de los canales inicos - Parlisis peridicas: Sndromes infrecuentes en los que aparece una alteracin en el potencial de reposo y una prdida de los potenciales de accin, con lo que la clula muscular es incapaz de propagar los potenciales de accin. La mayora de los casos son hereditarios, aunque tambin las alteraciones adquiridas del potasio y del calcio pueden provocar debilidad generalizada, y dependiendo de los niveles de K se dividen en hipopotasmicas, normopotasmicas e hiperpotasmicas. - Miotona: Fenmeno que consiste en la incapacidad para la relajacin muscular despus de la contraccin, por un defecto de la recaptacin de calcio al retculo endoplsmico por un mal funcionamiento de los canales inicos. Se manifiesta por el fenmeno miotnico. 3- Alteraciones estructurales de la fibra muscular (miopatas) - Distrofias musculares: Enfermedades hereditarias que provocan una alteracin estructural de diferentes protenas de la clula muscular. La de Duchenne y Becker se deben a la alteracin de un que codifica la distrofina, una protena de la membrana de la clula muscular, cuya funcin parece de conectar las protenas contrctiles con el exterior de la clula. Miopatas inflamatorias: Inflamacin de naturaleza autoinmune. Dos tipos: polimiositis linfocitos T citotxicos) y la dermatomiositis (autoanticuerpos y afeccin cutnea). Miopatas metablicas: Por alteracin en los mecanismos de del metabolismo de los importante al inicio del los lpidos (oxidacin mecanismo energtico min) o alteraciones mitocondrial es el

gen ser la

(por

obtencin de energa, bien por alteraciones hidratos de carbono (fuente de energa ejercicio), alteraciones en el metabolismo de de los cidos grasos para obtener ATP es un importante ejercicios mantenidos, de >30 mitocondriales (la cadena respiratoria eslabn final en la obtencin de energa). _______________________________________________________________________________ Sntomas de las enfermedades musculares Las enfermedades musculares cursan con un limitado nmero de sntomas, entre los que destacan la debilidad, fatigabilidad, el dolor muscular, los calambres, las contracturas y la alteracin de la marcha. Adems, el msculo puede presentar una variedad de fenmenos motores involuntarios, aunque la mayor parte de ellos son un reflejo de su denervacin y no propiamente de una enfermedad muscular, por lo que es importante diferenciar las manifestaciones clnicas de las miopatas de las de las neuropatas: Miopata Neuropata Debilidad Proximal Distal ROT Disminuidos Conservados los distales (aquleos) Disminuidos o abolidos, los primeros los aquleos Sensibilidad Normal Hipoestesia distal Debilidad - Disminucin de fuerza que se percibe desde el inicio del movimiento. Tener en cuenta que los pacientes utilizan con frecuencia esta palabra para referirse a cualquier limitacin de la actividad motora, e incluso para la sensacin general de astenia, por lo que es importante precisar qu es lo que quiere decir. - Puede deberse a una lesin a cualquier nivel de la va motora, bien central, nervios perifricos o msculo. Si la debilidad es de origen muscular y debida a miopata, se trata de una debilidad proximal en cintura escapular o pelviana, de forma simtrica, lo que provoca dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla o peinarse. - Suele cursar de forma subaguda o crnica y slo excepcionalmente, como ocurre en las rabdomilisis o en las alteraciones electrolticas graves, lo hace de forma aguda. - En las alteraciones de la placa motora de localizacin presinptica aparece debilidad que mejora con el ejercicio (este provoca potenciales de accin repetitivos, lo que facilita la liberacin de Ach y mejora la funcin de la placa). - En las parlisis peridicas aparece una parlisis flccida generalizada, episdica, de comienzo brusco y desencadenada por un ejercicio intenso, sobrecarga de hidratos de carbono en la dieta o por frmacos que modifican los niveles de K. Fatigabilidad Se diferencia de la fatiga fisiolgica (cansancio que aparece normalmente tras la realizacin de ejercicio) y de la debilidad. Puede adoptar dos patrones diferentes: - Fatigabilidad excesiva tras el ejercicio (msculo con fuerza normal en reposo que se debilita tras un ejercicio repetido, caracterstico de las alteraciones de la placa neuromuscular de localizacin postsinptica, como la miastenia gravis. En estos casos mejora con la administracin de frmacos que incrementan la Ach en la placa (Tensiln) - Intolerancia al ejercicio o fatigabilidad fcil (fatiga o agotamiento muscular desproporcionados para el ejercicio realizado o intolerancia al ejercicio), caracterstica de las miopatas metablicas. En las provocadas por alteraciones en los hidratos de carbono, aparece una intolerancia al ejercicio desde el principio. En las provocadas por alteraciones de los lpidos, aparece fatiga tras un ejercicio sostenido. En las miopatas mitocondriales, aparecen manifestaciones propias de un ejercicio intenso incluso en reposo (taquicardia, sudoracin, vasodilatacin), con una marcada intolerancia al ejercicio ligero, desde el inicio del mismo.

Dolor muscular (mialgia) Puede aparecer en reposo o tras ejercicio. - En reposo es propio de los proceoss inflamatorios, infecciosos, hematoma, infarto o necrosis. Puede ser local y difuso y se acompaa de hipersensibilidad a la presin. - En relacin con el esfuerzo aparece cuando existe isquemia o en determinaas miopatas metablicas. Se suelen asociar a contracturas dolorosas tras el esfuerzo. Calambres - Contracciones musculares involuntarias, intensas y mantenidas desde unos segundos a varios minutos, que aparecen en reposo y son dolorosas y se deben a la descarga espontnea de varias unidades motoras. Son frecuentes en las miopatas metablicas por alteraciones en los hidratos de carbono. - Aparecen en sanos, cuando existe deplecin hidrosalina y en msculos denervados. - Una variante es la tetania, en la que se produce una contraccin sostenida en los msculos distales de las extremidades, como el espasmo carpopedal (flexin de la mueca y articulaciones MF con extensin de las IF y aduccin de los dedos) que aparece en la alcalosis e hipocalcemia, y que se debe a hiperexcitabilidad tanto del nervio como de la membrana muscular. Contracturas - Lo mismo que los calambres, pero inducidas por el ejercicio, ms duraderas (a veces varias horas) y cursan con silencio elctrico en EMG. Son frecuentes en las miopatas en las que falla el metabolismo glicoltico. Manifestaciones extramusculares En algunas distrofias, como la miotnica, existen alteraciones cardacas, retraso mental, cataratas y otras manifestaciones sitmicas.

CUERPO La mecnica de un slido rgido es ignorando sus deformaciones. Se mecnica de slidos, ya que todos conjunto de puntos del espacio que cual sea la fuerza actuante movimiento de un slido rgido viene uniparamtrico de isometras). SUBSTANCIA En el mbito de las ciencias aquella que estudia el movimiento y equilibrio de slidosmateriales trata, por tanto, de un modelo matemtico til para estudiar una parte de la los slidos reales son deformables. Se entiende por slido rgido un se mueven de tal manera que no se alteran las distancias entre ellos, sea (matemticamente, el dado por un grupo

qumicas, sustancia o substancia es toda porcin de materia que comparte determinadas propiedades intensivas. Se emplea tambin el trmino para referirse a la clase de materia de la que estn formados los cuerpos. Clasificacin Las sustancias que se pueden observar se clasifican en sustancias puras y mezclas. Se llama sustancia pura a aquella que no se puede descomponer en otras mediante procedimientos fsicos (como calentamiento o uncampo magntico), sta puede contener 1 o ms sustancias que no se combinen (como el agua y el aceite). Es posible que la sustancia pura se descomponga mediante procesos qumicos. Si ello es posible, se dice que la sustancia es compuesta; en caso contrario, se dice que es una sustancia simple. Se llama mezcla al resultado de la combinacin de varias sustancias puras, y es posible la separacin de stas mediante procedimientos fsicos (destilacin, evaporacin, suspensin y filtracin) y mecnicos (decantacin e imantacin). Se dice mezcla homognea a aquella en la que las propiedades intensivas son las mismas en toda la mezcla (por ejemplo, sal disuelta en agua). Estas propiedas intensivas son las que no dependen de la cantidad de material considerado (por ejemplo, densidad, sabor,viscosidad, calor especfico). Existe un mtodo, que se apoya en el efecto Tyndall, que permite determinar con facilidad si se trata de una mezcla homognea. Para que una mezcla se pueda considerar homognea no se deben poder observar partculas en suspensin al iluminar la mezcla mientras se observa en direccin perpendicular a la del haz de luz. Se dice mezcla heterognea a aquella en la que las partes mantienen propiedades intensivas diferentes (por ejemplo, arena mezclada con serrn). ELEMENTO Un elemento qumico es un tipo de materiaconstituida por tomos de la misma clase. En su forma ms simple posee un nmero determinado deprotones en su ncleo, hacindolo pertenecer a una categora nica clasificada con el nmero atmico, aun cuando este pueda desplegar distintasmasas atmicas. Es untomo con caractersticas fsicas nicas, aquellasustancia que no puede ser descompuesta mediante una reaccin qumica, en otras ms simples. No existen dos tomos de un mismo elemento con caractersticas distintas y, en el caso de que estos posean masa distinta, pertenecen al mismo elemento pero en lo que se conoce como uno de sus istopos. Tambin es importante diferenciar entre un elemento qumico de unasustancia simple. Los elementos se encuentran en la tabla peridica. El ozono (O3) y el oxgeno (O2) son dos sustancias simples, cada una de ellas con propiedades diferentes. Y el elemento qumico que forma estas dos sustancias simples es el oxgeno (O). Otro ejemplo es el elemento qumico carbono, que se presenta en la naturalezacomo grafito o como diamante (estados alotrpicos). Algunos elementos se han encontrado en la naturaleza y otros obtenidos de manera artificial, formando parte de sustancias simples o de compuestos qumicos. Otros han sido creados artificialmente en los aceleradores de partculas o en reactores atmicos. Estos ltimos son inestables y slo existen durante milsimas de segundo. A lo largo de la historia del universo se han ido generando la variedad de elementos qumicos a partir de nucleosntesis en varios procesos, fundamentalmente debidos a estrellas.