YAHIR LOPEZ RAMIREZ SERVICIO SOCIAL PROMOCION AGOSTO 2012 JULIO 2013 1RA TAREA

SINDROME DE REITER Se conoce as a una afeccin sistmica la cual se caracteriza por manifestar alteraciones oculares, como conjuntivitis o uvetis, uretritis y artritis reactiva. Este se presenta de forma ms comn en hombres de 40 aos Actualmente se sabe que este sndrome no es secundario exclusivamente de infecciones de trasmisin sexual. Etiologa. Existen dos diferentes teoras las cuales intentan explicar las vas de infeccin. Teora epidmica: hay como precedente una enfermedad diarreica aguda secundaria a algunos de los siguientes patgenos, Salmonella enteriritis, Salmonella typhimurium, Shigella disenteriae, Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica y Campilobacter yeyuni. Teora endmica: posterior a una infeccin de trasmisin sexual causada por gemenes como Chlamydia trachomatis o el Ureaplasma urealyticum.

Cuadro clnico. Este se clasifica segn el sitio de afeccin. Sntomas oculares: la conjuntivitis se considera la manifestacin ms frecuente, pero se pueden presentar afecciones ms severas como la uvetis y queratitis. Sntomas articulares: se encuentra artritis de tipo asimtrica y oligoarticular, de curso leve o grave, con afeccin a grandes articulaciones de extremidades inferiores, puede verse afectada la articulacin lumbosacra. En nios se caracteriza por presentar afeccin en articulaciones distales, llegando a confundir su diagnostico con fiebre reumtica. Sntomas genitourinarios: la uretritis y la cervicitis en el caso de la mujer, son las manifestaciones ms frecuentes. Los sntomas urinarios son transitorios. Se puede presentar adems cistitis, hematuria y proctitis. Sntomas en piel y mucosas: la queratodermia que son lesiones maculopapulosas en palmas y plantas, que cualescen en una base eritematosa, y que evoluciona a lesiones ampollosa que al romperse da la impresin de lesiones psoriasicas.

Diagnostico. No existen estudios especficos para su diagnostico. Es importante una historia clnica completa, con antecedentes de padecimientos infecciosos recientes. Se puede utilizar: VSG en caso de artritis reactiva. Test de Clamidia Aspiracin articular Leucograma PCR positiva Cultivos bacteriolgicos

Tratamiento. La mayora de los autores concuerdan en que el sndrome de Reiter no tiene cura, los sntomas puede desaparecer en dos a seis meses, pero la mitad de los pacientes presentan recidivas por varios aos. El tratamiento mdico se limita a tratamiento de la pareja cuando se trata de infeccin por Chlamydia con doxicilina tableta de 100 mg dos veces al da por al menos 3 meses. Antiinflamatorios y analgsicos: Aspirina, Ibuprofeno, algunos autores recomiendan la Indometacina, tolmetina efectiva para el control de la enfermedad en pocas semanas o meses. En caso severo de la enfermedad, se puede considerar terapia para inhibir el sistema inmunitario con medicamentos inmunosupresivos como: Azatioprina o Metotrexate. El metotrexate puede estar indicado en pacientes con enfermedad grave y prolongada.

SINDROME DE FITZ-HUGH- CURTIS Se trata de una perihepatitis secundaria a infeccin plvica. Descrito inicialmente como una complicacin debida al gonococo, en la actualidad es producido ms a menudo por Chlamydia trachomatis. Es una condicin en la cual se forman filamentos de tejido fibroso entre el hgado y la pared abdominal, como resultado de la inflamacin de la cpsula hepatica. Esta inflamacin del tejido heptico es causada tpicamente por una infeccin que migra del sistema reproductivo femenino. En donde se encuentra generalmente una enfermedad plvica inflamatoria. Etiologa. Se considera de intima relacin causal la infeccin por Neisseria Gonorrhoeae, asi como con clamidia. Patognesis. Se consideran mltiples vas de diseminacin. Infeccin heptica directa. Con la migracin de microorganismos a travs de las trompas de Falopio hacia la cavidad abdominal. Diseminacin hematgena, linftica y as como una teora sobre una respuesta inmunolgica exacerbada. Diagnostico. Este suele ser difcil de realizar ya que la sintomatologa encontrada puede simular otras patologas. El diagnostico de certeza se realiza mediante la visualizacin directa de las lesiones fibrosas que unen la capsula heptica con la pared abdominal, a travs de ciruga laparoscpica. Tratamiento. Este se basa en el manejo de la enfermedad plvica inflamatoria. Con antibiticos dirigidos a los patgenos causales ms frecuentes N. Gonorrhoeae y C. Trachomatis.

SINDROME DE MARFAN Es un desorden hereditario del tejido conectivo en el que la talla alta y la excesiva longitud de las extremidades y dedos, se asocian con anormalidades en los sistemas cardiovascular, esqueltico y ocular. Su transmisin gentica es de carcter autosomico dominante. Dentro de su etiologa se considera que es causado por mutaciones en el gen de la fibrilina-I, una protena de 350 kD constitutiva de la tnica media artica, znulas ciliares, periostio y piel. Manifestaciones clnicas. Es una enfermedad con gran variabilidad en su presentacin clnica tanto inter como intrafamiliar. o Musculoesqueletico. La estatura se encuentra por arriba del percentil 95 y los brazos desproporcionadamente largos para el tamao del tronco, son las caractersticas fenotpicas mas prominentes de este sndrome. Otras caractersticas son la escoliosis, el pectum excavatum o carinatum, paladar ojival, laxitud ligamentaria, aracnodactilia, protrusin acetabular. o Oculares. Se encuentra subluxacin del cristalino en 60%de pacientes, y muy frecuentemente de manera bilateral. Se encuentra adems miopa. o Cardiovascular. En nios el prolapso e insuficiencia de la vlvula mitral es la alteracin ms frecuente. En los adultos la dilatacin de la matriz artica, insuficiencia y diseccin artica predominan. Otras alteraciones encontradas son la dilatacin de la arteria pulmonar, as como calcificacin del anillo mitral y dilatacin o diseccin de la aorta torcica o abdominal. Diagnstico. El diagnostico es predominantemente clnico. Algunos estudios de gabinete ayudan al diagnstico de las principales alteraciones estructurales de este sndrome, estos son la evaluacin oftalmolgica con lmpara de hendidura, la ecocardiografa, el Holter, la radiologa convencional y la RM o TAC, estos ltimos para valorar la presencia de dilatacin o diseccin de la aorta. La deteccin de mutaciones en el gen de la fibrilina contribuye a los criterios diagnsticos. Tratamiento. Este se realiza mediante la conformacin de un equipo multidisciplinario, en donde se incluyen revisiones oftalmolgicas, cardiacas y ortopdicas anuales. El cuidado cardiolgico incluye electrocardiogramas de forma seriada para la vigilancia y diagnostico de alteraciones de tipo cardiovascular.

SINDROME DE KAWASAKI Tambin conocido como sndrome linfonodular mucocutneo, es una vasculitis generalizada de pequeos y medianos vasos de etiologa no bien definida. Se considera la primera causa de cardiopata adquirida en nios de pases desarrollados. Tiene predominancia en hombres sobre mujeres 4:1. Referente a la edad, el 80% de los casos se presentan en nios menores de 8 aos y ms de la mitad de estos, en nios menores de 5 aos.

Etiologa. Aun es desconocida, aunque los datos clnicos y epidemiolgicos sugieren etiologa infecciosa. En mltiples estudios se ha relacionado con infecciones por parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Mycoplasma, aunque no hay datos suficientes para demostrar la relacin de estos agentes con la enfermedad. Se piensa que esta enfermedad est relacionada con la activacin de superantigenos, producindose la activacin del sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes. Clnica y Diagnostico. Para el dignostico clnico del padeciemiento tenemos las siguientes manifestaciones. Fiebre al menos cinco das. Ms al menos cuatro de los siguientes hallazgos: o Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. o Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. o Rash generalizado polimrfico, confluyente no vesiculoso. o Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los dedos. o Adenopatas cervicales supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. Otros hallazgos que podemos encontrar en la clnica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vmitos. Tambin puede cursar con uretritis con piuria estril (70%), disfuncin heptica leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis asptica (25 %). Auxiliares diagnsticos. Dentro de la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor a 20 mil, PCR positiva, VSG elevada, plaquetas inicialmente normales, con elevacin a la segunda semana de hasta 500 mil, elevacin de transaminasas, piuria estril con ligera proteinuria. Cultivos con resultados negativos. Tratamiento. Este va dirigido de forma importante a reducir los procesos inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. Se debe guardar reposo de forma absoluta. Profilaxis con acido acetilsaliclico a dosis de 80-100 mg/kg/dia, hasta cuatro das posteriores a la desaparicin de la fiebre. Se recomiendo la administracin de inmunoglobulinas IV a razn de 2 gr/kg dosis nica, antes del tercer da. Un tratamiento correcto en la fase aguda, reduce la tasa de afectacin cardiaca de un 20% a menos de un 5%. El seguimiento cardiolgico posterior a la fase aguda, con realizacin peridica de electrocardiogramas, ecocardiograma, coronariografias, as como pruebas de estrs miocrdico.

SINDROME DE SJGREN Es una enfermedad autoinmune sistmica de evolucin crnica, que consiste en una infiltracin linfocitica de las glndulas exocrinas, con la consiguiente disminucin de las secreciones

glandulares y la aparicin de sntomas relacionados con la resequedad de las mucosas afectadas. El sndrome de Sjgren se caracteriza por la aparicin de xerostoma y xeroftalmia. Su prevalencia oscila entre el 0.1-0.5% en la poblacin general, el grupo etario mayor de 70 aos se ve afectado entre un 1.7% a 4.4%. Afecta de mayor manera a las mujeres en un 90% de los casos, encontrndose mayor incidencia en diferentes etapas de sus vidas, despus de la menarca y entre la segunda y tercera dcada de vida y despus de la menopausia, siendo la edad media de diagnostico los 53 aos. Etiologa. La etiopatogenia del padecimiento es multifactorial, se involucran factores ambientales, genticos, inmunolgicos, serolgicos e histopatolgicos. En la actualidad se acepta la teora de la infiltracin de glndulas salivales y lagrimales por clulas linfoplasmocitarias. Adems se sabe que existe infiltracin por parte de clulas linfocitarias tipo T, aunado a la hiperestimulacion de linfocitos B, estas destruyen de manera progresiva las glndulas exocrinas. Tambin se ha implicado la presencia de infecciones virales virus del grupo herpes (VEB, HV6, CMV), virus de la hepatitis (HVC, HVB), parvovirus B19, enterovirus (Coxackie) y retrovirus como HIV, HTLV-1(virus de la leucemia humana) como mecanismo desencadenante. Clnica y diagnostico. Ante la presencia de manifestaciones como queratoconjuntivitis seca y/o xerostoma se debe investigar la existencia de manifestaciones extraglandulares como prpura cutnea, artritis, fibrosis pulmonar, enfermedad periodontal, polineuropata o incluso fiebre de origen desconocido, con el fin de diagnosticar precozmente el sndrome de Sjgren primario. El espectro clnico de la enfermedad incluye desde la afectacin de mucosas al fenmeno de Raynaud o artritis, pero puede agravarse (muy poco frecuentemente) por la presencia de afectacin neurolgica, pulmonar o renal. El diagnstico se basa en la sospecha clnica y el cumplimiento de una serie de criterios clnicos objetivos y subjetivos, adems de la positividad o no de pruebas tales como el test de Schirmer o de la lgrima, Rosa de Bengala (tincin del globo ocular), gammagrafa parotidea y la biopsia de las glndulas salivales. Tratamiento. El tratamiento inicial es bsicamente sintomtico con alimentos cidos no azucarados que incrementen la secrecin de saliva, higiene oral, tratamiento tpico con lgrimas artificiales, los frmacos sialogogos para la afectacin glandular importante, como el clorhidrato de Pilocarpina. En el caso de afectacin sistmica se precisa tratamiento inmunosupresor para modular la enfermedad autoinmune. Los frmacos antipaldicos y los glucocorticoidesse utilizan con frecuencia; y recientemente se han aportado datos relevantes sobre la utilizacin de los llamados frmacos biolgicos como Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti CD20,en los casos ms graves y resistentes al tratamiento convencional.