DEMENCIAS

Ttulo

DEMENCIA

Sndrome caracterizado por una declinacin de la funcin intelectual, de suficiente severidad para interferir con el funcionamiento social, ocupacional o ambos Trastorno adquirido de las funciones intelectuales que compromete, por lo menos, dos o ms de las siguientes esferas de actividad mental: lenguaje, memoria, capacidad visoespacial, emocin o personalidad y cognicin (abstraccin, clculo, juicio)

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Demencia degenerativa primaria ms frecuente en los ancianos Es el diagnstico en el 50-60% de todos los pacientes con demencias Caractersticas clnicas: Comienzo insidioso de dficits tempranos y prominentes en la memoria episdica Dficits ms tardos en la memoria semntica Curso progresivo gradual Atrofia medial temporal en la resonancia magntica nuclear Hipoperfusin a predominio tmporo parietal en el PET o SPECT

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

La edad es el factor de riesgo ms importante en el DAT. HISTORIA FLIAR DE DTA: los individuos que tienen parientes de primer grado con la enfermedad de Alzheimer tienen cuatro veces ms posibilidades de desarrollar la enfermedad que aquellos sin historia familiar de DTA Los cambios patolgicos comienzan en las estructuras temporales mediales y lmbicas, extendindose luego de modo relativamente sistemtico

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Los estadios tempranos de la enfermedad pueden ser asintomticos y en general involucran la corteza entorrinal y el hipocampo. En los estadios moderados, la patologa se extiende sobre estructuras corticales y subcorticales adyacentes al sistema lmbico y luego sobre la corteza de asociacin temporal anterior e inferior, la corteza temporal superior, parietal y prefrontal, mientras que la corteza primaria sensitivo- motora permanece relativamente preservada

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Dficit en la memoria reciente: prdida de objetos, repeticin de preguntas y olvido de nombres propios Dificultad en encontrar las palabras y cambios en la memoria visual, espacial y verbal En las evaluaciones, los pacientes muestran dificultades para recordar listas de palabras, cuentos y diseos Amnesia antergrada: refleja un deterioro en la codificacin y consolidacin del material Los recuerdos remotos, de informacin autobiogrfica o histrica, tienden a estar relativamente bien conservados.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Las habilidades visoespaciales se deterioran. Los pacientes pierden las aptitudes mecnicas y en la evaluacin pueden mostrar deterioro eb la copia de diseos El razonamiento se vuelve ms concreto y hay un deterioro en la resolucin e problemas nuevos y en el pensamiento abstracto. Los pacientes comienzan a tener dificultades para multiplicar y dividir Problemas en el funcionamiento ejecutivo: el paciente pierde la capacidad de inhibicin, la capacidad para coordinar simultneamente y procesar informacin

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Deterioros en la memoria remota: gradiente temporal: los recuerdos ms antiguos tienden a ser los ms estables En las etapas ms severas los pacientes desarrollan apraxia, agnosia y afasia La depresin es el sntoma psiquitrico ms frecuentemente asociado a la DTA Cuando la demencia avanza, los delirios se hacen frecuentes Ideacin paranoica Sospechas

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Errores en la identificacin de personas lugares DTA severa: alucinaciones visuales y auditivas Ideas de persecucin Irritabilidad y agitacin Conductas repetitivas Patrones de sueo alterados Rebelda y agresiones verbales

EA INICIAL

Dficit en la memoria reciente, dficit en al menos una de las dems funciones cognitivas Prdida de la independencia funcional (dificultades con el manejo del dinero, desorientacin geogrficas, prdida de habilidad para hacer su trabajo o tareas domsticas) La habilidad para recordar informacin del pasado est frecuentemente afectada (mnimamente) Son frecuentes los hallazgos psiquitricos

EA MODERADA

Depende de otros para las AVD complejas o instrumentales como finanzas, compras y transporte. Con ligero compromiso de las ABVD (ocasionalmente requieren de aviso para baarse o vestirse apropiadamente) En este estadio no deben manejar Los trastornos neuropsiquitricos pueden ser prominentes (alucinaciones, paranoia) Las dificultades en la denominacin son evidentes en la conversacin

EA SEVERA

Necesitan supervisin las 24hs Dficits severos en la memoria para eventos, conversaciones y familiares cercanos Puede haber mutismo Son dependientes totales para las actividades de la vida diaria Rigidez y dificultades para la marcha

ATROFIA CORTICAL POSTERIOR

El sndrome de deterioro visual y visuoespacial secundario a compromiso de las estructuras parietales posteriores Al comienzo, la memoria y el juicio estn conservados, los pacientes tienen agnosia visual, alexia, agrafia, afasia La RM muestra atrofia cortical posterior y en el SPECT se puede observar hipometabolismo biparietal La edad de inicio tiende a ser temprana

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

Entidad heterognea que afecta a las regiones prefrontales y a la regin anterior de los lbulos temporales Es una de las demencias neurodegenerativas ms frecuente en la poblacin joven, po debajo de los 60 aos

DFT VARIANTE FRONTAL

Declinacin precoz en la conducta social interpersonal y en el manejo de la conducta personal Declinacin en la higiene y cuidado personal Rigidez mental Cambios en la dieta Conductas estereotipadas y perseverativas Lenguaje estereotipado, con ecolalias, perseveraciones y a veces mutismo EEG normal Las neuroimgenes muestran atrofia e hipometabolismo frontal y/o temporal anterior Desinhibicin,prdida de la conciencia social, apata, conductas perseverativas, temprana prdida de la conciencia de enfermedad, compulsiones, euforia

DFT VARIANTE TEMPORAL

Demencia semntica: Lenguaje fluente, con relativa preservacin de la estructura sintctica y gramatical de las oraciones y buena articulacin del lenguaje oral Los pacientes presentan gran cantidad de anomias Utilizacin de circunloquios, parafasias semnticas Pueden repetir palabras y leer en voz alta con bastante exactitud Dificultades en la comprensin Fluencia Alexia de superficie: dificultad para la lectura de palabras de ortografa irregular, en oposicin a la lectura de palabras de ortografa regular

DFT VARIANTE TEMPORAL

Afasia Progresiva Primaria; Dficits progresivos en el lenguaje, con conservacin de otras habilidades cognitivas (memoria episdica, habilidades visoconstructivas, etc) y conductuales durante al menos 2 aos Anomia Lenguaje no fluente, telegrfico, esforzado, con parafasias fonolgicas, pausas frecuentes Usan palabras de contenido (sustantivos y verbos) pero omiten las palabras de funcin (artculos, preposiciones) Comprensin lectora conservada

Criterios para diferencias APP y DS

Los pacientes con dficits en la comprensin del lenguaje y dficits visuales sern considerados DS Aquellos cuyos dficits se centren en lo lingstico, sern clasificados como APP La edad promedio de comienzo de la enfermedad es alrededor de los 55-60 aos de edad La APP tiene un transcurso ms lento que la DS En las neuroimgenes de los pacientes con DS se observa atrofia de ambos lbulos temporales a predominio del izquierdo. Las estructuras del lbulo temporal medial (hipocampo y giro parahipocampal) se encuentran conservadas En APP, se observa atrofia predominante alrededor de la Cisura de Silvio, y en el lbulo temporal izquierdo

DEMENCIA VASCULAR

Constituye la segunda frecuente de demencia

causa

ms

El perfil cognitivo es heterogneo Relacin estrecha temporal entre un ACV documentado y el comienzo del deterioro cognitivo

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (HD)

Movimientos anormales, sntomas psiquitricos y demencia Dificultades en la MCP, fluencia verbal, atencin, funciones ejecutivas y desrdenes viso espaciales Cambios en la conducta (irritabilidad, prdida de inters) Dificultades en la adquisicin de informacin y recuerdo espontneo El porcentaje de suicidio y alteraciones en la conducta sexual es frecuente

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY (LBD)

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY

Alteraciones dopaminrgicas Las principales estructuras del sistema dopaminrgico afectadas en la demencia con cuerpos de Lewy son los ganglios de la base. Se observa una reduccin importante de los transportadores dopaminrgicos al putamen. El estriado y el ncleo caudado muestran una reduccin de los receptores dopaminrgicos, especficamente de los receptores D2 y D3. Las concentraciones de dopamina, cido homovanlico y tirosinhidroxilasa estn disminudas. La reduccin dopaminrgica a nivel del estriado en la demencia con cuerpos de Lewy ha sido observada tanto in vivo como post-mortem y es una caracterstica que diferencia esta enfermedad de la de Alzheimer.

ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY

Presencia de un estado confusional crnico Fluctuacin cognitiva y alucinaciones visuales y auditivas en un paciente con un leve parkisonismo Trastornos en la atencin, en las funciones ejecutivas, en el lenguaje y en las funciones viso espaciales Presencia de disfuncin ejecutiva: fluctuaciones del carcter atencional y dificultades en la MT espacial Desorientacin en el espacio

Encefalopata infecciosa transmisible La aparicin de casos familiares indica una posible susceptibilidad heredada a la enfermedad Comienza habitualmente entre la sexta y la sptima dcada de la vida La enfermedad es rpidamente progresiva; el 50% de los pacientes mueren dentro de los 6 meses y el 75% al ao del comienzo Se inicia habitualmente con un cuadro de malestar general con fatiga, incapacidad de concentracin, olvidos y depresin Transcurridas varias semanas se establece un cuadro de demencia con afasia, agnosia, amnesia, apraxia, alucinaciones, desintegracin intelectual pronunciada

ENFERMEDAD DE JAKOBCREUTZFELDT

ENFERMEDAD DE JAKOBCREUTZFELDT

TRASTORNOS NEUROPSIQUITRICOS: asociados a anormalidades neurolgicas varias, como signos de compromiso crtico espinal, mioclonas, trastornos cerebelosos, rigidez, temblor, trastornos visuales y somatosensitivos y parlisis de los pares craneales Etapas avanzadas: el paciente est en estado vegetativo o en coma con mioclonas, convulsiones, trastornos autonmicos. La muerte se produce por complicaciones infecciosas en la mayora de los casos

ENFERMEDAD DE JAKOBCREUTZFELDT

Forma amiotrfica: existen signos destacados de compromiso de la neurona motora inferior que indican dao en la mdula espinal Forma atxica: se presenta como un sndrome cerebeloso y comprende aproximadamente el 10% de los casos. Forma talmica: se caracteriza por insomnio, hiperactividad motora y luego demencia PET: revela reas multifocales de hipometabolismo cortical y subcortical El diagnstico slo puede confirmarse mediante biopsia cerebral