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Sndrome de dificultad respiratoria

J. Lpez de Heredia Goya, A. Valls i Soler. Hospital de Cruces. Barakaldo
El sndrome de dificultad respiratoria (SDR), anteriormente llamado enfermedad de las membranas hialinas, es un cuadro respiratorio agudo que afecta casi exclusivamente a los recin nacidos pretrmino (RNP). La inmadurez del pulmn del pretrmino no es solamente bioqumica, dficit de surfactante pulmonar, sino tambin morfolgica y funcional, ya que el desarrollo pulmonar an no se ha completado en estos nios inmaduros. El pulmn con dficit de surfactante es incapaz de mantener una aireacin y un intercambio gaseoso adecuados. Los sntomas comienzan al poco de nacer, con dificultad respiratoria debida a las alteraciones de la funcin mecnica del pulmn y cianosis secundaria por anomalas del intercambio gaseoso. La dificultad respiratoria que lo caracteriza progresa durante las primeras horas de vida, alcanzando su mxima intensidad a las 24 - 48 horas de vida y, en los casos no complicados, comienza a mejorar a partir del tercer da de vida. La incidencia y la gravedad aumentan al disminuir la edad gestacional, presentndose sobre todo en menores de 32 semanas, siendo del 50% entre las 26 y 28 semanas. La incidencia es mayor en varones, en los nacidos por cesrea y segundos gemelos. Tambin se puede presentar en nios de mayor edad gestacional nacidos de madres diabticas con mal control metablico y en los que han sufrido asfixia perinatal, otros problemas intraparto o durante el periodo postnatal inmediato. El surfactante es una compleja estructura de agregados macromoleculares de protenas, fosfolpidos y carbohidratos, siendo el componente principal la fosfatidil-colina, que representa el 70% de los lpidos, un 60% de ella en forma de dipalmitoil-fosfatidil-colina (DPPC), principal componente del surfactante para reducir la tensin superficial de la interfase aire - lquido alveolar. Se han descrito cuatro protenas asociadas al surfactante, SP-A, SP-B, SP-C y SP-D. La SP-A interviene en la secrecin y reciclaje del surfactante y en la estabilizacin de la mielina tubular, aumentando su actividad. Tambin tiene un importante papel en las defensas del husped. La SP-B aumenta la accin superficial de los fosfolpidos, facilitando su reciclado por los neumocitos tipo II. Su dficit causa un cuadro de dificultad respiratoria en el RN a trmino. La SP-C aumenta el reciclado de los fosfolpidos, habindose descrito una enfermedad pulmonar asociada a su dficit.. La funcin de la SP-D no es bien conocida, pero su presencia facilita la rpida distribucin del surfactante en la interfase aire - lquido. Existen otras protenas presentes en el lavado bronco-alveolar cuya funcin no se ha determinado con precisin.

FISIOPATOLOGA.La etiologa del SDR es un dficit transitorio de surfactante por disminucin de la sntesis, alteraciones cualitativas o aumento de su in-

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activacin. La prdida de la funcin tensoactiva produce colapso alveolar, con prdida de la capacidad residual funcional (CRF), que dificulta la ventilacin y altera la relacin ventilacin perfusin, por aparicin de atelectasias. El pulmn se hace ms rgido (cuesta distenderlo) y tiende fcil y rpidamente al colapso, aumentando el trabajo y el esfuerzo respiratorio. Este aumento del esfuerzo no podr mantenerse debido a la limitacin de la fuerza muscular que afecta a la funcin del diafragma y facilita que la pared torcica sea ms dbil y con tendencia a deformarse, lo que dificulta la ventilacin y el intercambio gaseoso. Se produce cianosis por hipoxemia secundaria a las alteraciones de la ventilacin-perfusin y se retiene CO2 por hipoventilacin alveolar. Todo ello produce acidosis mixta , que aumenta las resistencias vasculares pulmonares y favorece la aparicin de un cortocircuito derecha izquierda a nivel del ductus y del foramen, aumentando la hipoxemia. En el pulmn aparecen micro-atelectasias difusas, edema, congestin vascular y lesin del epitelio respiratorio, ms evidente en los bronquiolos terminales, con aspecto hepatizado y poco aireado. El edema alveolar, rico en protenas, inactiva el surfactante precisando elevadas presiones para la apertura de los alvolos colapsados, que son superiores a 25-30 cm de H2O para los alvolos de menor radio. Cuando el paciente es sometido a ventilacin asistida puede aparecer sobredistensin y rotura de los alvolos de mayor radio, dando lugar a un enfisema intersticial y a un acmulo de aire extrapulmonar. El tratamiento con surfactante exgeno disminuye la tensin superficial, y por ello, la presin de apertura necesaria para iniciar la inspiracin. Por otra parte, dificulta el colapso alveolar espiratorio al retrasar su va-

ciamiento, por lo que mantiene la capacidad residual funcional. Ambas acciones favorecen el reclutamiento alveolar, mejorando la oxigenacin y la ventilacin, es decir, el intercambio gaseoso pulmonar.

CLINICA En la actualidad el cuadro clnico es muy recortado debido a la administracin precoz de surfactante y al soporte respiratorio. Los primeros sntomas se inician al nacer o en las primeras horas, empeorando progresivamente, apareciendo dificultad respiratoria moderada o intensa con polipnea, tiraje costal y xifoideo, quejido, aleteo nasal y cianosis en aire ambiente. El quejido espiratorio caracterstico es debido al paso del aire espirado a travs de la glotis semicerrada, para intentar mantener un volumen alveolar adecuado y evitar el colapso alveolar. Los nios ms inmaduros presentan mayor riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar grave y un mayor grado de complicaciones pulmonares y extrapulmonares. El tratamiento con surfactante exgeno ha modificado la evolucin natural de la enfermedad, disminuyendo los sntomas clnicos, la duracin de la asistencia respiratoria y las tasas de mortalidad.

DIAGNOSTICO En un neonato pretrmino con dificultad respiratoria, el diagnstico se basa en los antecedentes, datos clnicos y en el aspecto radiogrfico de los pulmones, si bien la radiografa puede no reflejar la intensidad de la afectacin pulmonar, sobre todo cuando el neonato recibe asistencia respiratoria. En la evolucin natural de la enfermedad aparecen los cambios tpicos, aunque no patognomnicos de SDR: disminucin del volumen

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pulmonar, opacificacin difusa de los campos pulmonares con un moteado fino de aspecto de vidrio esmerilado y presencia de broncograma areo. Hay que valorar la presencia de complicaciones como enfisema intersticial, neumotrax o, con el tiempo, evolucin a una enfermedad pulmonar crnica (EPC). El cuidado de estos pacientes debe efectuarse en unidades de cuidados intensivos neonatales, donde el personal de enfermera especialmente entrenado los asistir y controlar. Preferentemente se usa monitorizacin incruenta de la temperatura cutnea, frecuencia cardiaca, respiratoria, pausas de apnea, tensin arterial por oscilometra y saturacin transcutnea de oxgeno por pulsioximetra, o bien la PO2 y la pCO2 estimada por electrodo transcutneo. Se reserva la monitorizacin cruenta (cateterizacin radial o umbilical) para la medicin discontinua o continua de la pO2 y de la pCO2 en los pacientes graves, inestables o ms inmaduros. Los gases arteriales son un buen indicador de la gravedad de la enfermedad, presentando los cuadros ms graves una acidosis mixta con hipoxemia y retencin de CO2. Adems, el llamado ndice de oxigenacin (IO) definido como la relacin de la FiO2 y la presin media de la va area con la pO2 arterial es muy til para juzgar la gravedad cuando el nio est sometido a ventilacin asistida. As un IO mayor de 15 indica una enfermedad pulmonar grave.

sentar un parto prematuro antes de las 35 semanas. Ha sido demostrado que la administracin de corticoides a la madre disminuye la incidencia de SDR, la mortalidad y la tasa de hemorragia intraventricular (HIV). Este tratamiento produce no slo un aumento de la sntesis de DPPC sino tambin la remodelacin y maduracin de la estructura elstica pulmonar. La aplicacin precoz de CPAP puede evitar la inactivacin del surfactante, incluso cuando hay una cierta deficiencia, como ocurre en los menos inmaduros, favoreciendo el mantenimiento de un volumen alveolar adecuado y evitando su colapso. De igual forma, despus del tratamiento con surfactante el mantenimiento de un volumen alveolar adecuado mediante CPAP puede contribuir a una evolucin favorable.

TRATAMIENTO Est encaminado fundamentalmente a conseguir una buena funcin pulmonar y un adecuado intercambio gaseoso, evitando complicaciones como el enfisema intersticial, el neumotrax y la EPC. Se revisa slo el tratamiento de las alteraciones pulmonares. La administracin traqueal de surfactante exgeno es el tratamiento mejor evaluado en el cuidado neonatal. Produce una rpida mejora de la oxigenacin y de la funcin pulmonar, aumentando la CRF y la distensibilidad pulmonar, lo que supone una disminucin de las necesidades de O2 y del soporte ventilatorio, con menores tasas de enfisema intersticial y neumotrax. Adems, aumenta la supervivencia y la calidad de vida, dado que no se incrementan las alteraciones neurolgicas a largo plazo. El surfactante ms utilizado es el natural, si bien se sigue investigando en los productos sintticos.

PREVENCION Lo ideal es realizar la prevencin primaria evitando el parto pretrmino y, la secundaria, mediante la administracin de corticoides prenatales, en mujeres con riesgo de pre-

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La administracin de surfactante se puede realizar de modo profilctico, en nios con riesgo de presentar SDR, o teraputico cuando presentan algn dato compatible con esta enfermedad pulmonar. La profilaxis se realiza en los ms inmaduros (menores de 27 semanas), con un alto riesgo de presentar un SDR grave y en los menores de 30 semanas que precisen intubacin en sala de partos. La utilizacin de CPAP precoz puede disminuir las necesidades de ventilacin mecnica. El tratamiento se realizar de forma precoz en los que no se ha realizado profilaxis y presentan algn dato de SDR. Las tcnicas de instilacin traqueal han sido estandarizadas segn el tipo de preparado utilizado, aceptndose como tratamiento completo la aplicacin de una dosis inicial, seguida de un mximo de dos dosis adicionales, a las 6 - 12 horas desde la instilacin de la primera, si el paciente sigue intubado y precisa una FiO2 (fraccin inspirada de oxgeno) superior a 0,3. La mayora de los casos responden favorablemente al tratamiento, pero un 20% no lo hacen; en stos hay que descartar la presencia de otras alteraciones como la neumona, hipoplasia, hipertensin pulmonar o, ms raramente, de una cardiopata congnita. Su aplicacin se puede realizar de forma lenta, sin retirar la ventilacin y con un tubo endotraqueal de doble luz.

ASISTENCIA RESPIRATORIA.La CPAP puede aplicarse precozmente para evitar el colapso pulmonar, ya que favorece la sntesis de surfactante y puede modificar el curso del SDR. Tambin permite una extubacin rpida despus de la instilacin traqueal de surfactante, o despus de un periodo prolongado de ventilacin mecnica disminuye el fracaso de la extubacin. Se aplica de forma no invasiva mediante cnulas, preferentemente binasales.

Los ventiladores ms empleados son los de flujo continuo, ciclados por tiempo y con lmite de presin. Tienen dispositivos que miden el flujo y que permiten sincronizar la ventilacin espontnea del nio con los ciclos del ventilador, de modo que se pueden ofrecer distintos tipos de ventilacin, sincronizada, asistida/controlada, etc. Esto disminuye el esfuerzo respiratorio del paciente, su nivel de agitacin y mejora el acoplamiento al dispositivo mecnico, evitando complicaciones graves como HIV y facilitando el ajuste de los parmetros a cada situacin. Tambin monitorizan el volumen corriente, permitiendo un mejor control del ventilador y contribuyen a disminuir el riesgo de hipocarbia. Cuando los resultados no son satisfactorios, es necesario utilizar elevadas presiones inspiratorias o el riesgo de fuga area complica la evolucin, la ventilacin de alta frecuencia puede ser de utilidad. Esta consiste en aplicar volmenes corrientes mnimos, prximos al espacio muerto, a frecuencias superiores a 300 ciclos por minuto, aplicando una presin media de la va area elevada para conseguir un ptimo reclutamiento alveolar.

OXIGENOTERAPIA.Debe incrementarse la FiO2 para mantener la pO2 entre 50 y 60 mmHg, evitando cifras ms elevadas para disminuir el riesgo de lesin pulmonar y retinopata de la prematuridad. Puede aplicarse mediante diversos dispositivos (carpa, mascarilla o piezas nasales), pero ser previamente humedecido y calentado.

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