(Re)descobrindo a Radioterapia em doena benigna, o papel no craniofaringioma

Beatriz Matos Nunes, Laurentiu Bujor, Ana Catarina Duarte, Jos Miguns, Isabel Monteiro Grillo

SPRO| Maro | 2013

(Re)descobrindo a Radioterapia em Doena Benigna - o Papel no Craniofaringioma

Introduo

Craniofaringioma
Leso slido-qustica localizada sela turca Origem: bolsa de Rathke
Linha desde a nasofaringe ao diencfalo

Tumor raro, benigno*

1 a 3% tumores cerebrais 5 a 10% tumores cerebrais em crianas

Alta taxa de sobrevivncia Distribuio bimodal: 5-14; 50-75

BMN, 2013

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Introduo

Craniofaringioma
Crescimento lento Dx :1 ano ou + aps aparecimento da clnica Alteraes Visuais, endcrinas, cefaleias, ()

Dx por neuroimagem
60-80% casos - calcificaes 75% dos casos 1 ou + quistos

Avaliao endocrinolgica e campos visuais

BMN, 2013

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Introduo

Craniofaringioma
Cirurgia Abordagem primria Estabelecer o diagnstico, aliviar os sintomas relacionados com a o efeito de massa, mxima remoo da leso abordagem agressiva vs complementada por RT? Radioterapia 3D conformacional, IMRT, SRS, FSRT, Protes Abordagem do componente qustico Aspirao; irradiao intracavitria; QT intracavitria
BMN, 2013

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Objectivo

Reviso retrospectiva 17 dts dx craniofaringioma, tratados com RTE

Documentar Controlo Local (CL) Toxicidades Aguda (TA) e Tardia (TT)

BMN, 2013

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Mtodos

Caractersticas da populao:
17 dts Idade mediana 23 anos (7-72) RT de 2002 a 2010 ltimo FU: Janeiro 2013

F; 5

M; 12

Teraputica:
RT convencional RT estereotxica RT aps resseco cirrgica
Teraputica adjuvante ou de resgate [intervalo mediano 4 meses (1-13)] BMN, 2013
Convencional Estereotaxia 5 12

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Mtodos
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 Sexo M M F F M M F M M M M M M F M M F Idade Dx 24 16 9 13 13 14 40 21 10 59 35 58 6 48 62 9 71 Alt. Endocrino Alt. Visuais Cefaleias HTIC Cirurgias Pr-RT x 1 x x 1 x x 1 x x 2 x x 1 x 1 x x 1 x x x 2 x 4 x x 2 x 1 x 1 x 1 x x 1 x x x 1 x x 1 x x 1 RT Dose 56,1 54,4 54,4 54 54,4 55,8 55,8 54 54 54 54 54 51 54 54 52,2 50,4 Dose/f 1,7 1,7 1,7 1,8 1,7 1,8 1,8 1,8 1,8 1,8 1,8 1,8 1,7 1,8 1,8 1,8 1,8 RT tecnica RT convencional RT convencional SRT RT convencional RT convencional RT convencional SRT SRT SRT SRT SRT SRT SRT SRT SRT SRT SRT

alt= alteraes; endocrino = endocrinolgicas; SRT = RT estereotxica

Planeamento com base em RMN FU: histria clnica, avaliao laboratorial, exame oftalmolgico e RMN

BMN, 2013

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Mtodos

Equipamento
LINAC, 6MV campos (5); arcos (3-9) Plato (SRS version v. 2.0-B001) Ergo ++

Delimitao
o TC, com fuso de imagem com RM com gadolneo

BMN, 2013

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Mtodos

BMN, 2013

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Resultados

FU mediano: 57 meses (5-120)

1 dt perdido de seguimento 3 dts com progresso do tumor documentada por RMN
(24 a 35 m aps a RT)

Dt 1: RT convencional Dt 3: FSRT
(54.4 Gy) (52.2 Gy)

(56,1 Gy)

Cirurgia de resgate (2005)/progresso/BT Itrio90 (2006) Cirurgia de resgate (2006) Cirurgia de regate (2012)

Dt 16: FSRT

Restantes dts - leso estvel ou com reduo dimensional em RMN Tempo sobrevida livre de recidiva local 52 meses (24-114), controlo local em 13/16 dts (81.3%) BMN, 2013

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Resultados

FU mediano: 57 meses (5-120)

Toxicidade Aguda e Tardia:
Ausncia TA G3 ou G4 segundo RTOG Funes endcrinas e visuais estveis 4 dts/7 dts <15 anos afetao tardia, ligeira, da aprendizagem e da memria a curto prazo 51 Gy 55,8 Gy

BMN, 2013

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Resultados

Doente 2, 2012

Doente 5, 2012

Doente 5, 2012

BMN, 2013

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Revendo
Schulz-Ertner D et al. Fractionated stereotactic radiotherapy for

craniopharyngiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 Nov.

Minniti G et al.The role of fractionated radiotherapy and radiosurgery in the management of patients with craniopharyngioma. Neurosurg Rev. 2009.

Fernandez-Miranda JC et al. Craniopharyngioma: a pathologic, clinical and surgical review. Head Neck. 2012 Jul; 34 (7).

BMN, 2013

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Revendo
Cirurgia agressiva: SLD aos 10 anos - 60-93%;
Panhipopituitarismo 95% dts, diabetes insipidus 80-93%, alts acuidades visual 20%. Se remoo parcial taxa de recidiva

RT? RT convencional FSRT (reduo da margem)

50-55 Gy em fraces de 1,7/1,8 Gy CL : 75% (3anos); 92% (5anos); 100% (5anos); hipopituitarismo 5-40%; dfx ptica <3%

RS volume tumoral, dose rgos risco

CL 34 a 66.5% (16 a 66.5 meses FU) ps remoo parcial/resgate

BMN, 2013

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Concluses

Bom controlo local aps a FSRT, sem escalada de sintomas

Boa opo teraputica aps a cirurgia

Deficits neurocognitivos tardios -> nica TT reportada

Aumento do FU, mais estudos com > n dts

BMN, 2013