Best Vs Stargardt (Escrito)

Instituto Politcnico de Lisboa
Escola Superior de Tecnologia da Sade de Lisboa
Licenciatura em Ortptica 2012/2013 Neurofisiologia da Viso II
DOENA DE BEST VS. DOENA DE STARGARDT

DIFERENAS FISIOPATOLGICAS E MTODOS NEUROFISIOLGICOS MAIS RELEVANTES PARA O SEU ESTUDO
Docente: Mestre Aldina Reis Discentes: Cleide Cassandra (2010471), Denise Monteiro (2010478), Fbio Nascimento (2010077) e Rben Morais (2010093)
Doena de Best VS. Doena de Stargardt Diferenas Fisiopatolgicas e Mtodos Neurofisiolgicos Mais Relevantes Para o Seu Estudo
ndice
Introduo ..................................................................................................................................... 2 Doena de Best (Distrofia Macular Viteliforme) ........................................................................... 3 Doena de Stargardt (Fundus Flavimaculatus) ............................................................................. 5 Mtodos Neurofisiolgicos ........................................................................................................... 8 ERG Flash ................................................................................................................................... 8 ERG Focal Macular..................................................................................................................... 9 ERG Multifocal ......................................................................................................................... 10 EOG.......................................................................................................................................... 11 Microperimetria ...................................................................................................................... 12 Campos visuais ........................................................................................................................ 14 Sensibilidade ao contraste ...................................................................................................... 14 Percepo cromtica ............................................................................................................... 15 Concluso .................................................................................................................................... 17 Bibliografia .................................................................................................................................. 18
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Licenciatura em Ortptica 2012/2013
Introduo
A doena de Best e a doena de Stargardt so duas maculopatias que causam distrofia macular. Por serem semelhantes a nvel estrutural em estdios iniciais e por serem confundidas algumas vezes, este trabalho tem com principal objectivo a comparao fisiopatolgica entre a doena de Best e a doena de Stargardt, bem como a anlise dos principais achados neurofisiolgicos pelos respectivos mtodos. Relativamente a cada uma das patologias sero abordadas as alteraes estruturais ao longo dos estdios das mesmas fazendo uma correlao com a perda de acuidade visual. A nvel de mtodos neurofisiolgicos usados para a anlise das alteraes funcionais destas maculopatias, apresentaremos resultados de ERG Flash, ERG Focal Macular, ERG Multifocal, EOG, Microperimetria, Campo Visual, Sensibilidade ao Contraste e Percepo Cromtica. O nosso objectivo final extrair resultados sobre qual das duas maculopatias, a mais severa e a que mais perda de acuidade visual causa.
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Doena de Best (Distrofia Macular Viteliforme)

Ocorre devido a uma mutao no gene VMD2. [6] uma doena hereditria autossmica dominante, polimorfica e progressiva do EPR com incio na primeira ou segunda dcadas de vida. [5] Pode ser bilateral mas nem sempre simtrica.[4] Existe um aspecto tpico de disco viteliforme observvel em retinografia. As imagens de OCT mostram uma substncia slida por baixo do EPR, na zona macular. [5] A acuidade visual geralmente minimamente afectada em estdios iniciais, mas pode haver diminuio acentuada nos indivduos mais velhos. [2] Os sintomas dependem do estdio da doena: Estdio pr-viteliforme: assintomtico, sem alteraes do fundo ocular e acuidade visual de 20/20, no entanto j se encontram alteraes no EOG. [4] [15] Estdio viteliforme: pode haver diminuio da viso central com acuidade visual de 20/20 a 20/50. O fundo ocular apresenta uma mancha amarela mal definida em redor da fvea, mas tambm pode ser excntrica. A mancha encontra-se no EPR e a causa mais provvel a acumulao de lipofuscina que forma um quisto alaranjado semelhante a gema de ovo. [4] [15] Estdio pseudohipopion: no h acumulao de pus. O nome deve-se acumulao de lipofuscina por baixo do quisto. A parte superior da leso pode ser absorvida. Na angiografia o pseudohipopion bloqueia a fluorescena, a parte superior mostra hiperfluorescncia devido atrofia do EPR. Para este estdio se desenvolver leva cerca de 10 a 20 anos, com viso minimamente afectada, e a acuidade visual pode ir de 20/20 a 20/50 e EOG mantem-se com alteraes. [4] [15] Estdio Vitelirruptivo: O aspecto de gema de ovo passa para aspecto de ovo mexido por ruptura do quisto com diminuio da viso e com acuidade visual que pode ir de 20/20 a 20/100. [4] [14] Estdio de complicao/atrofia: formao de neovascularizao coroideia com perda de viso central profunda e repentina, a acuidade visual desce para menos de 20/200 pode haver hemorragia do vtreo e formao de uma cicatriz hipertrfica.[4] [15]
Figura 1. Fundo ocular de pacientes com Doena de Best em vrios Estdios. [5] A Viteliforme. B Pseudohipopion. C Vitelirruptivo. D Complicao/Atrfica. E Imagem de OCT.
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Para alm da forma clssica macular, tm tambm sido descritas formas com leses extramaculares. Estas podem ser: formas para-maculares sem leso macular e formas mltiplas em que alm da leso macular h leses nasais papila e em redor das arcadas vasculares temporais. [2]
Complicaes:
Neovascularizao coroideia e buracos maculares, complicados ou no de descolamentos de retina.[2]
Diagnstico:
O EOG o exame de eleio para o diagnstico da doena junto com a anlise de DNA por Linkage. Nos casos em que no existem alteraes fundoscpicas nem electrofisiolgicas a anlise de ADN representa o mtodo mais seguro para o diagnstico da doena. Porm em casos isolados onde no possvel realizar a anlise ADN por Linkage, o EOG diminudo com ERG normal um facto determinante para o diagnstico. [2]
Prognstico:
habitual dizer-se que o prognstico da doena no que concerne acuidade visual bom, pelo menos num olho. No entanto esta concluso feita quando se incluem os doentes chamados portadores. [2] Quando se removem estes doentes do estudo o prognstico no to positivo e tem relao directa com a idade. Antes dos 40 anos 76% dos doentes tem uma acuidade visual de 20/40 ou melhor no seu melhor olho. Depois dos 40 anos apenas 20% tem 20/40 ou melhor no seu melhor olho. [2]
Tratamento:
No h tratamento para a doena, apenas so tratveis as suas complicaes. [2]
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Doena de Stargardt (Fundus Flavimaculatus)

Distrofia macular hereditria juvenil, de carcter progressivo, caracterizada por diminuio acentuada da acuidade visual e leso macular atrfica. Esta leso circundada por manchas branco-amareladas mal definidas denominadas de flecks (acumulao anormal lipofuscina) que se situam ao nvel do epitlio pigmentar da retina de um modo disperso. [2] A doena de Stargardt descrita como tendo uma hereditariedade autossmica recessiva com expresso varivel. Contudo, existem alguns casos em que a transmisso autossmica dominante. [2] uma afeco de etiologia gentica, progressiva bilateral sem predileco por raa ou sexo. Esta doena causada por mutaes no gene ABCA4, localizado no cromossoma 1. Esta mutao vai originar uma acumulao anormal de lipofuscina na retina devido deficincia do transporte da protena. [8][9] Os doentes revelam pela primeira vez os sintomas entre os 6 e os 20 anos de idade. Ocorre uma diminuio acentuada da viso central e normalmente esta baixa de viso bilateral e simtrica. Em fases mais avanadas da doena ocorre queixas de fotofobia, defeito na percepo cromtica e cegueira nocturna.
Manifestaes Clnicas:
Em mais de 80% dos casos possvel observar nos achados angiogrficos o silncio coroideu (dark choroid), isto , hipofluorescncia por bloqueio da coriocapilar devido ao excesso de lipofuscina no epitlio pigmentar da retina. [8][9] (Fig.2.) As manifestaes clnicas so variveis ao longo do tempo, segundo a classificao de Gass, a doena dividida em 4 grupos com base nos achados fundoscpios em determinado momento da doena. [2] Grupo I Fundo Vermelho: Ocorre baixa acentuada de acuidade visual, sendo esta de 20/100 a 20/200. Contudo a mcula est praticamente normal fundoscopia. Existe no fundo ocular um aspecto fortemente pigmentado.[2] [14] (Fig.3) Grupo II Maculopatia atrfica com ou sem Flecks: O grau de maculopatia varivel, tendo um aspecto de bronze batido. Ocorre uma atrofia do epitlio pigmentar da retina em olho de boi e surge atrofia geogrfica do epitlio pigmentar da retina. As Flecks podem ser perifoveolares, perimaculares ou estenderem-se at periferia. A acuidade visual neste grupo cerca de 20/200. [2][14] (Fig.3) Grupo III Maculopatia atrfica com sinais de retinite pigmentada: Verificase na fundoscopia uma extensa atrofia do epitlio pigmentado e da coriocapilar. Neste tipo a acuidade visual normalmente 20/400 (cegueira legal)[2] [14] (Fig.4) Grupo IV Flecks no associados com atrofia macular: As flecks no ocupam o centro da fvea, tendo estes doentes uma acuidade visual normal ou de 20/40. A atrofia do epitlio pigmentar entre as flecks mnima.[2] [14] (Fig.4) Pgina | 5
Figura 2 - Angiografia de um paciente com Doena de Stargardt, presena do Silncio Coroideu e [7] Imagem de um OCT, no qual se verifica diminuio da espessura macular em ambos os olhos.
Figura 3 - Doena de Stargardt em Fundo Vermelho. Doena de Stargardt em Maculopatia atrfica sem [2] Flecks.
Figura 4 - Doena de Stargardt em Maculopatia atrfica com sinais de retinopatia pigmentada e Doena de [2] Stargardt em Flecks no associados com atrofia macular.
Complicaes: As complicaes que podem ocorrer na Doena de Stargardt so a neovascularizao coroideia e a fibrose sub-retiniana progressiva. Diagnstico: O diagnstico da Doena de Stargardt habitualmente realizado pela conjugao da histria familiar, leses caractersticas das vrias fases da afeco na realizao da fundoscopia. Tem de existir uma confirmao angiogrfica e realizao de exames do foro funcional, nomeadamente electroretinograma e no electrooculograma. Pgina | 6
Prognstico: O prognstico visual desta afeco reservado. A viso central muito afectada chegando a ter uma acuidade visual de 20/400 ou contagem de dedos. No entanto, uma boa adaptao das ajudas tcnicas em baixa viso d aos doentes um alto potencial para a melhoria da acuidade visual, principalmente na viso de perto (cerca de 90% de melhoria). Tratamento: No existe tratamento para a Doena de Stargardt, apenas se pode prescrever ajudas tcnicas num estado avanado da doena.
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Mtodos Neurofisiolgicos
So vrios os mtodos neurofisiolgicos que nos permitem estudar as alteraes funcionais que estas patologias causam. Estes complementam-se com os exames que avaliam a parte estrutural, possibilitando ento um seguro diagnstico e um estudo mais pormenorizado e aprofundado.
ERG Flash
Avalia globalmente a retina. um exame que quantifica o potencial de ao da retina quando exposta a um flash standart de luz branca. [5]
Doena de Best
Em todas as fases da doena, o ERG Flash normal. [5]
Figura 5 ERG Flash de um doente com doena de Best.
[5]
Doena de Stargardt
Quando a doena se encontra no grupo 1 ou no grupo 4 o ERG encontra-se normal. No entanto, no grupo 2 e 3 encontramos o ERG anormal, observando-se reduo da resposta fotpica e escotpica. Ocorre uma depresso generalizada da onda-b fotpica e escotpica quando existe uma progresso da doena e ocorre uma atrofia do Epitlio Pigmentar. [5]
Figura 6 ERG de um controlo e de um paciente [5] com doea de Stargardt. Pgina | 8
ERG Focal Macular

Consiste em apresentar um pequeno estmulo mcula e, assim, registando a resposta da rea estimulada. As ondas-a e ondas-b do ERG so registadas num tempo constante de 0.03s com um filtro de 100 Hz enquanto os OPs so registados num tempo de 0.003s e com um filtro de 300 Hz. [5]
Doena de Best
Na doena de Best o ERG Focal encontra-se mais reduzido, no qual podemos afirmar que existe uma ligeira diminuio da actividade das clulas, indicando que apenas a mcula se encontra afectada. [5]
Figura 7 ERG Focal Macular de um controlo e sua comparao com doentes com doena de Best em vrias fases.
[5]
Doena de Stargardt
Podemos observar que no segundo e terceiro grupo da doena, o ERG Focal encontrase anormal, sendo o estmulo indetectvel e, por outro lado, no quarto grupo da doena, o ERG encontra-se normal pelo que podemos concluir que neste caso os flecks presentes no afectam a funo retiniana do paciente. [5] Pgina | 9
Figura 8 - ERG Focal Macular no 3 grupo da doena (Maculopatia atrfica com sinais de [5] retinite pigmentada).
Figura 9 ERG Focal Macular de um controlo e de um doente no 4 grupo da doena (Flecks no associados com atrofia [5] macular).
ERG Multifocal
Avalia um campo visual numa rea que varia entre 25 a 30. mtodo electrofisiolgico que permite recolher os potenciais bioelctricos emitidos pela retina em resposta a uma estimulao. Permite fazer um mapa topogrfico (em 3D) da actividade elctrica da retina por reas individualizadas. Nas zonas que no tm elevao h uma diminuio da resposta actividade bioelctrica, logo so zonas com baixa estimulao. [5]
Doena de Best
Reduo da amplitude da onda P1 (1 onda positiva) nos traados correspondentes s reas mais centrais. Na doena de Best permite avaliar o impacto da leso, distinguindo as reas funcionais. [5]
Figura 10 ERG Multifocal de um controlo e de 19 pessoas com doena de Best.
[1]
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Doena de Stargardt
Em fases iniciais, existe normalmente uma discrepncia significativa entre a reduo da funo visual central, da mcula e disco ptico, na qual encontramos um aplanamento das zonas afectadas. Por sua vez, a nvel de respostas locais, ocorre um aumento de depresso traduzido no seu mximo a nvel foveal central. Verificando-se assim que os defeitos no esto limitados fvea e parafvea do olho. [5]
Figura 11 ERG Multifocal de um controlo e de um paciente com doena de Stargardt.
[5]
EOG
Mede a resposta luz do EPR e as pequenas diferenas de voltagem na membrana basal do epitlio, atravs da medio da variao de potencial de repouso que existe entre o plo posterior e o plo anterior. O clculo da variao do potencial realiza-se atravs do ndice de Arden, que dado pela razo entre a LP (Light Peak) e o DI (Dark Thought). [5]
Doena de Best
Numa doena de Best ocorre uma diminuio severa da resposta, pelo que o ndice de Arden normalmente se encontra abaixo de 1,50. O EOG nesta doena o principal exame de diagnstico porque mais sensvel a verificar alteraes quando, por exemplo, a mcula est normal, no mostrando alteraes na retinoscopia. [5]
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Figura 12 EOG de um controlo e de um [5] paciente com doena de Best.
Doena de Stargardt
Nas fases iniciais, os resultados do teste de EOG so usualmente normais, sendo que apenas em fases mais avanadas que se comeam a verificar anormalidades. O ndice de Arden na doena de Stargardt no to baixo como na doena de Best, sendo este equivalente a 1,60 em estdios mais avanados da doena. [10]
Figura 13 EOG de um controlo e de um paciente com doena de Stargardt.
[10]
Microperimetria
Permite o estudo do limiar de sensibilidade da retina central simultaneamente visualizao desta em tempo real, permitindo relacionar as leses com os defeitos de sensibilidade. Estuda ainda a fixao quanto s suas caractersticas de localizao e estabilidade. Neste exame os estmulos so projectados directamente na retina, utilizando um sistema laser de varrimento que permite avaliar a funo visual independentemente de opacificaes que existam nas estruturas.
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Doena de Best Caso clinico de um paciente com doena de Best com 70 anos de idade, com uma Acuidade Visual OD de 20/60. Ao observarmos a microperimetria na doena de Best podemos concluir que ainda temos uma ligeira sensibilidade a nvel central, a qual dimiuida medida que nos deslocamos para a perferia da fvea. [11] A nvel geral podemos concluir que uma microperimetria de um doena de Best vai apresentar um escotoma central ou paracentral.
Figura 14 Microperimetria OD de um paciente com doena de Best.
[11]
Figura 15 - Imagem de uma Retinografia, Red Free e OCT do OD de um paciente com doena de Best.
[11]
Doena de Stargardt
Caso clinico de um paciente com doena de Stargadt com 30 anos de idade. Na doena de Stargardt ocorre um decrscimo acentuado da sensibilidade retiniana, bem como da informao funcional. [12] A nvel geral podemos afirmar que a doena de Stargardt apresenta um escotoma profundo.
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Figura 16 Microperimetria OE de um paciente com doena de Stargardt.
[12]
Figura 17 - Imagem de uma Retinografia, Red Free, OCT e Perimetria do OE de um paciente com doena de Stargardt.
[12]
ndice
Campos visuais
No foi encontrada nenhuma entrada de ndice. Doena de Best Os campos visuais so numa doena de Best normais perifericamente. Campo visual Imagem de uma Retinografia, Red Free, OCT e Perimetria do OE de um(a) paciente com doena de Stargardt central mostra diminuio da sensibilidade. Dependo do estdio da patologia, pode ainda Fonte: http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/227-02 encontrar-se escotomas relativos e por vezes escotomas centrais absolutos. [2] Doena de Stargardt O campo visual perifrico normal independentemente do tipo morfolgico. Escotomas centrais relativos e absolutos so demonstrveis em relao directa com o grau da leso macular. O tamanho do escotoma aumenta progressivamente com o tempo. [2]
Sensibilidade ao contraste
Doena de Best De acordo com um estudo que tinha como objectivo estudar 19 indivduos portadores da doena de Best e verificar a relao estrutural e funcional na progresso desta distrofia Pgina | 14
macular, verificou-se alteraes na sensibilidade ao contraste, sendo que h alguma preservao dos 5 e 10 centrais, onde h maior sensibilidade. Para o estudo da sensibilidade ao contraste os investigadores/autores recorreram perimetria de dupla frequncia (FDT). Desta forma foi possvel verificar a sensibilidade ao contraste nos 5, nos 10 e nos 20 centrais. [1]
Figura 18 - Sensibilidade ao contraste acromtica em portadores da Doena de Best.
[1]
Doena de Stargardt Um estudo utilizou 21 familiares com a Doena de Stargardt, a fim de caracterizar a sensibilidade ao contraste ao longo do campo visual. Para este estudo foram usados dois tipos de estmulos LSF (frequncia espacial baixa) e ISF (frequncia espacial intermdia). Neste estudo recorreram perimetria de dupla frequncia (FDT) que um teste perimtrico de sensibilidade ao contraste acromtico. Desta forma foi possvel verificar a sensibilidade ao contraste nos 5, nos 10 e nos 20 centrais. Este teste vai activar o sistema magnocelular, pois usa uma alta frequncia temporal e uma baixa frequncia espacial. Com este estudo conclui-se que esta patologia afecta severamente a sensibilidade ao contraste at aos 20 centrais. Sendo que com LSF se obtm melhores resultados por activar o sistema magnocelular. Os autores especulam que com ISF mais fcil activar o sistema parvocelular, quanto maior a frequncia espacial menor a sensibilidade ao contraste. [3]
Figura 19 - Sensibilidade ao contraste acromtica em portadores da Doena de Stargardt com um estimulo de baixa [3] frequncia espacial (A) e um estimulo de intermdia frequncia espacial (B).
Percepo cromtica
Doena de Best Ao se aplicar o teste HRR verifica-se uma moderada discromatopsia no eixo vermelho verde. O teste Farnsworth 100 Hue mostra um eixo tritan e no muitos erros, menos de 400. [2] Pgina | 15
Segundo um estudo realizado em 19 portadores da Doena de Best, os resultados ao Anomaloscpio mostra percepes cromticas normais, protanomalia, tritanomalia e protanomalia em conjunto com tritanomalia. [1]
Figura 20 - Esquema de zonas de defeitos crmaticos no teste Fransworth 100 Hue, de acordo com defeitos achados no anomaloscpio: A) Protanomalia; B) Tritanomalia; C) Protanomalia + Tritanomalia
Doena de Stargardt A doena de stargardt no possu nenhum defeito cromtico caracterstico. Vrios estudos mostram resultados que vo desde o normal a uma acromatopsia total. Em fazes precoces e com acuidade visual no inferior a 20/200, os resultados dos vrios testes de percepo cromtica, HRR, anomaloscpio e Farnsworth 100 Hue, so normais ou mostram discromatopsia adquirida do eixo vermelho verde. Com a progresso da patologia e a consequente atrofia macular, instala-se discromatopsia do eixo azul amarelo. Nos estdios mais tardios pode chegar a haver acromatopsia adquirida. [2] Segundo um estudo realizado em 21 portadores da Doena de Stargardt, os resultados ao Anomaloscpio mostra percepes cromticas normais, protanomalia, deuteranomalia, tritanomalia, protanomalia em conjunto com tritanomalia, deuteranomalia em conjunto com tritanomalia e os trs defeitos em conjunto. [3]
Figura 21 - Esquema de zonas de defeitos crmaticos no teste Fransworth 100 Hue, de acordo com defeitos achados no anomaloscpio
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Concluso
Aps a resoluo deste trabalho, conclumos que a maculopatia de Best e a maculopatia de Stargardt apresentam diversas diferenas a nvel estrutural e a nvel funcional. Ambas as patologias so bilaterais no entanto na Doena de Best regularmente se encontra assimetria, contrariamente Doena de Stargardt que simtrica. Por um lado, a Doena de Best, quanto hereditariedade autossmica dominante, tem incio precoce, durante a primeira dcada de vida, e pode manter-se sempre em estdios iniciais sem evoluir para estdios mais avanados com grande perda de visual. No entanto, em fases mais avanadas da doena, pode ocorrer escotoma central relativo ou absoluto. A Doena Stargardt na maioria dos casos (80%), quanto hereditariedade, autossmica recessiva, com incio juvenil, associada a grandes perdas de viso central com escotoma central absoluto comummente presente. Para ambas as maculopatias o estudo gentico contribui para um diagnstico seguro, quando no existe alteraes estruturais, ou seja, num estdio muito precoce. Relativamente aos resultados dos testes neurofisiolgicos, no que diz respeito sensibilidade ao contraste, a Doena de Best conserva alguma sensibilidade nos 5o e 10o centrais. J a Doena de Stargardt apresenta uma falta de sensibilidade severa at aos 20o centrais. Quanto percepo cromtica a Doena de Stargardt no apresenta um defeito caracterstico, podendo ir desde normal quando h alguma preservao de acuidade visual, at acromatpsia total. A Doena de Best apresenta geralmente discromatpsia no eixo vermelhoverde. A nvel da electrofisiologia o ERG Flash pode mostrar valores normais, uma vez que estuda/estimula toda a retina. A retina perifrica maior que a retina central, logo a resposta do teste pode camuflar alteraes na zona central. O EOG muito importante na maculopatia de Best, principalmente numa fase pr-sintomtica, sem alteraes fundoscpicas, pois est sempre alterado. Quanto ao ERG Multifocal que estuda os 30o centrais, na Doena de Best uma reduo da amplitude da onda P1 nos traados correspondentes s reas mais centrais. E na Doena de Stargardt existe normalmente uma discrepncia significativa entre a reduo da funo visual central, na qual encontramos um aplanamento das zonas afectadas - ocorre um aumento de depresso traduzido no seu mximo a nvel foveal central. Conclui-se assim que a maculopatia de Stargardt mais severa, apresentando uma perda de acuidade visual progressiva e bilateral podendo alcanar os 20/400 de AV (cegueira legal), enquanto na maculopatia de Best a perda de acuidade visual assimtrica, nos casos mais graves a acuidade visual pode ser inferior a 20/200 mas pode haver conservao da viso no melhor olho e manter acuidade visual igual ou superior a 20/40.
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Bibliografia
[1]
Maia-Lopes, S.; Silva E.; Reis, A.; Silva, M.; Mateus, C.; Castelo-Branco, M. Retinal Function in Best Macular Dystrophy: Relationship between Electrophysiological, Psychophysical, and Structural Measures of Demage (Investigative Ophthalmology & Visual Science, December 2008, Vol. 49, No. 12)
[2]
Castro-Correia, J. Clnica das Doenas Hereditrias da Mcula, Retina e Corideia (Sociedade Portuguesa de Oftalmologia, 1996)
[3]
Maia-Lopes, S.; Silva E.; Silva, M.; Reis, A.; Faria, P.; Castelo-Branco, M. Evidence of Widespread Retinal Dysfunction in Patients with Stargardt Disease and Morphologically Unaffected Carrier Relatives (Investigative Ophthalmology & Visual Science, December 2008, Vol. 49, No. 3)
[4]
Mukherjee, P.K Pediatric Ophthalmology (New Age, 2006) Miyake, Y. Electrodiagnosis of Retinal Diseases (Springer, 2006) Grueb,M.;Mielke, J.;Rohrbach, J; Schlote, T. Pocket Atlas of Oftalmology (Thieme, 2006) G. Lang, A Pocket Textobook Atlas Opthalmology (Flexibook) Gouveia. B, "Mudanas Oculares durante a gestao" (Projecto Olhar, 2006)
[5]
[6]
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[8]
[9]
Arquivo Portugus de Oftalmologia,"Aspectos da Tomografia de Coerncia ptica na Doena de Stargardt - relato de um caso" (2008)
[10]
http://lib.med.tottori-u.ac.jp/yam/yam46-3/46_065-075.pdf, acedido a 23 de Novembro de 2012, pelas 17:43h

[11]
http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/254-01, acedido a 24 de Novembro de 2012, pelas 18:32h

[12]
http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/227-02, acedido a 24 de Novembro de 2012, pelas 18:50h

[13]
http://retinabrasil.org.br/site/doencas/doenca-de-best/, acedido a 24 de Novembro de 2012 pelas 18:21

[14]
http://www.lighthouse.org/about-low-vision-blindness/childrens-vision/pediatric-eyedisorders/stargardts-disease/, acedido a 2 de Novembro de 2012 pelas 00:04

[15]
Maggon, Lt Col ; Parilhar, Col JKS; Vats, M.G. DP; Mathur, Lt Col V Bests Vitelliform Macular Dystrophy (MJAFI, Vol. 64, No. 4, 2008)
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DOENA DE BEST VS. DOENA DE STARGARDT

Doena de Best (Distrofia Macular Viteliforme)

Licenciatura em Ortptica 2012/2013

Doena de Stargardt (Fundus Flavimaculatus)

Figura 5 ERG Flash de um doente com doena de Best.

Figura 6 ERG de um controlo e de um paciente [5] com doea de Stargardt. Pgina | 8

Licenciatura em Ortptica 2012/2013

ERG Focal Macular

Figura 10 ERG Multifocal de um controlo e de 19 pessoas com doena de Best.

Figura 11 ERG Multifocal de um controlo e de um paciente com doena de Stargardt.

Figura 12 EOG de um controlo e de um [5] paciente com doena de Best.

Figura 13 EOG de um controlo e de um paciente com doena de Stargardt.

Figura 14 Microperimetria OD de um paciente com doena de Best.

Figura 16 Microperimetria OE de um paciente com doena de Stargardt.

Figura 18 - Sensibilidade ao contraste acromtica em portadores da Doena de Best.

http://lib.med.tottori-u.ac.jp/yam/yam46-3/46_065-075.pdf, acedido a 23 de Novembro de 2012, pelas 17:43h

http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/254-01, acedido a 24 de Novembro de 2012, pelas 18:32h

http://www.atlasrleye.com/index.php/pt/atlaspt/case/227-02, acedido a 24 de Novembro de 2012, pelas 18:50h

http://retinabrasil.org.br/site/doencas/doenca-de-best/, acedido a 24 de Novembro de 2012 pelas 18:21

http://www.lighthouse.org/about-low-vision-blindness/childrens-vision/pediatric-eyedisorders/stargardts-disease/, acedido a 2 de Novembro de 2012 pelas 00:04

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