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Sindromes Hematolgicos
Incluye alteraciones de:
La sangre.
Los ganglios y tejidos hematopoyticos.
Otros rganos comprometidos en forma secundaria.
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Sindromes Hematolgicos
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Sindromes Hematolgicos
Sindromes Hematolgicos
Trombocitosis
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Sindromes Hematolgicos
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ascendencia. Sexo: hombres sufren de hemofilia. Edad: nios (enf. genticas), adultos: SMD. Ocupacin: exposicin a txicos, animales, radiacin. Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis. Escolaridad: nivel educacional. Multiparidad: anemia del embarazo, etc. Religin: Testigos de Jehov. Domicilio: condiciones sanitarias.
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peso, prurito. Interrogatorio por aparatos y sistemas. Tratamiento recibido: tipo, dosis, tiempo de tratamiento.
SNDROME ANMICO
Un enfermo con un sndrome anmico puede tener
fatigabilidad y palidez. Causas de la anemia : prdidas de sangre hemlisis falla en la produccin medular Al plantear el sndrome anmico se abre un abanico de posibilidades para explicar la anemia y el paso siguiente es investigar cada una de ellas.
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SNDROME ANMICO:
Las manifestaciones de la anemia dependen de: la velocidad de instalacin de la anemia de la magnitud de ella y de las condiciones basales del paciente. En los exmenes de laboratorio destacan: Hematocrito disminudo Hemoglobina disminuda.
SNDROME ANMICO:
Manifestaciones generales: Astenia. Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones, disnea de
esfuerzo, hipotensin, soplo sistlico de eyeccin. Manifestaciones neurolgicas: cefalea, mareo, vrtigo, somnolencia, confusin, irritabilidad, tinitus. Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uas. Manifestaciones en caso de rpida instalacin: piel fra y hmeda, oligoanuria, angor.
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frecuente) Prdida de sangre (frecuente) Nutricional (ocasional) Malabsorcin (rara) Hemlisis intravascular (muy rara)
Clnica de la Deficiencia de Fe
La instalacin de la
anemia suele ser lenta y asintomtica. esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc. queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.
Sntomas: disnea de
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Clnica de la Deficiencia de Fe
Glositis
Queilitis
Anemia ferropnica
Microctica:
< de 80 3. Hipocroma
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Laboratorio
A. de Insuficiencia Renal
Anemia normoctica
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Anemias Hemolticas
Clnica: Etiolgica
- agudas - crnicas
De acuerdo a sitio de
- heredadas - adquiridas
Patognica
hemlisis
- intravascular - extravascular
- intrnseca - extrnseca
Anemias hemolticas
Heredadas Defectos de membrana Dficit de enzimas de gliclisis Anomalas metabolismo nucletidos Dficit enzimas de shunt pentosas y metabolismo glutatin Defectos estructura y sntesis de globina Adquiridas Inmunohemolticas Traumtica y microangioptica Infecciosa Qumicos, drogas y venenos Fsicos Hipofosfemia HPN Enfermedad heptica Dficit vitamina E en RN
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- anemia variable: desde asintomtica, leve palidez hasta manifestaciones cardiovasculares severas - ictericia variable, sin coluria ni prurito. - crisis: perodos de compensacin de hemlisis con eritropoysis acelerada.
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Clnica
Clnica
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Laboratorio
Existe eritropoysis compensatoria
acelerada. Sangre perifrica anemia normoctica y en ocasiones macroctica. reticulocitos aumentados ndice > 3 . policromatofilia, punteado basfilo, macrocitosis microesferocitos
2. Anemia megaloblsticas: Anemia perniciosa por dficit de cobalamina (vit. B12 ) Anemia por dficit de folatos.
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infancia.
precoz. Palidez e ictericia, glositis atrfica, Neuropata perifrica: parestesias distales y simtricas en manos y pies e hipoestesia. Lesin de cordones posteriores y laterales de la mdula espinal: alteracin de la sensibilidad profunda vibratoria y prdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensacin de postura y posicin. Alteraciones del carcter, alteraciones de la memoria.
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alcohol. Deficiencia de folatos por causa nutricional : de ingesta de requerimientos: fisiolgico (embarazo), patolgico (ej.: en recuperacin de hemlisis). Malabsorcin. Miscelneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la sntesis de DNA.
Anemia megaloblsticas
Clnica: Palidez. Ictericia. Decaimiento, esplenomegalia (10%) fiebre. Laboratorio: Hemograma con citopenias en grado variable. Megalocitos, neutrfilos hipersegmentados. LDH aumentada. Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto. Niveles sricos : de vitamina B12 o folatos.
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Poliglobulia
Aumento de los glbulos rojos. Primaria:
Alteracin medular que da origen a la POLICITEMIA RUBRA
usuarios de anablicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secrecin de eritropoyetina), hemoglobinopata.
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Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer Aumento de la masa de glbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer. Esplenomegalia palpable. Cariotipo medular anormal.
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SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS
AGUDOS:
LEUCEMIAS AGUDAS Mieloide o Mieloblstica Lifoide o linfoblstica
CRNICOS:
Leucemia Mieloide Crnica Trombocitosis esencial Mielofibrosis Policitemia Rubra Vera
Petequias Equmosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia Fiebre Poliartritis Disnea Disfona
Neutropenia
Trombocitopenia
Infiltracin
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Clnica
Sntomas metablicos Coagulopata de consumo Falla renal Artralgias Sntomas constitucionales Astenia Debilidad, Prdida de peso, Sudoracin nocturna Signos Taquicardia Palidez Equmosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentacin atpica (oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopata Artritis
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Es una enfermedad de la edad media de la vida. Puede ser detectada en exmenes de rutina o por sntomas
generales como baja de peso, fatiga, sudoracin nocturna, distensin o episodios de dolor abdominal. Al examen fsico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 )
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LABORATORIO EN LMC.
Mielograma:
Hipercelularidad ( de la grasa) Relacin eritroblastos / granulocitos 1:4 - 1:10 del nmero de megacariocitos Grado variable de fibrosis, de reticulina
AGRANULOCITOSIS
Agranulocitosis es una deficiencia en la mdula sea para
producir una cantidad suficiente de glbulos blancos, o destruccin incrementada de los glbulos blancos. En consecuencia, el recuento de glbulos blancos es bajo. La agranulocitosis adquirida es provocada, principalmente, por ciertos medicamentos o tratamientos. La agranulocitosis congnita es una condicin que est presente desde el nacimiento. La agranulocitosis por lo general responde bien al tratamiento.
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Causas
Anomala gentica congnita Tumores, infecciones u otras inflamaciones, o fibrosis de
la mdula sea. Toxinas, enfermedades autoinmunes, infecciones, y otras causas Anemia aplstica. Secundaria a medicamentos o tratamientos Quimioterpicos. Otros frmacos.
Factores de Riesgo
Factores que predisponen a una agranulocitosis: Someterse a quimioterapia. Ingesta de algunos medicamentos. Infeccin. Exposicin a algunas toxinas qumicas o radiacin. Enfermedades autoinmunes. Esplenomegalia. Deficiencia de vitamina B-12 o folato. Leucemia o Sindrome Mielodisplsico. Anemia aplstica u otras enfermedades de la mdula sea. Antecedentes familiares de enfermedades genticas
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Sntomas
Fiebre, odinofagia. Infecciones bacterianas y / o micticas. lceras bucales y gingivorragia. En el hemograma: hallazgo de leucopenia.
Constituyen un grupo heterogneo de enfermedades, que se caracterizan por alteracin de la funcin hematopoytica, que deriva en una inadecuada produccin precursores de hemates, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular.
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Eritroblastopenias
Sndrome BlackfanDiamond
Aplasia Pura Serie Roja Idioptica Frmacos Idioptica Frmacos/Txicos Aplasia Medular Idioptica/Secundaria
Neutropenias
Sndrome de Kostmann
Trombocitopenias
Amegacariocitosis
Anemia de Fanconi
gastrointestinales, metrorragia. Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardas) Signos: palidez, prpura, hemorragias, fiebre. La aparicin de los sntomas depende de: La velocidad de instalacin de la enfermedad. De la vida media de los elementos sanguneos (vida media de plaquetas 7 a 10 das, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 das).
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Hemograma: anemia normoctica, normocrmica, arregenerativa, con hemoglobina < 7g/dl. leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. Plaquetas disminudas (< de 20.000 /L) Pruebas de coagulacin: normales o alteradas Perfil de Fierro: fierro srico normal, capacidad de fijacin de
Biopsia de mdula sea: muestra hipocelularidad y reemplazo por grasa. La celularidad est dada por linfocitos y clulas plasmticas.
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Sndrome hemorragparo
Las manchas vasculares se originan por:
Congestin
Extravasacin
Neoformacin de vasos
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Definicin:
Las petequias son pequeas manchas de
color rojo prpura de un dimetro inferior a 0.5 cm por extravasacin puntual de la sangre.
No desaparecen al presionar
con el dedo.
Petequias
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Prpura
Equimosis
Conocida como moretn o hematoma. La equimosis proviene de un derrame
sanguneo subcutneo por ruptura de capilares y vasos sanguneos. celular subcutneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradacin de la hemoglobina.
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Equimosis
Golpes en la piel Reaccin alrgica Alteracin de la coagulacin sangunea. Consumo de medicamento o
droga anticoagulante
Trastornos graves : leucemia o septicemia
Sndrome hemorragparo
Alteracin de las pruebas de coagulacin Tiempo de protrombina Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) Tiempo de sangra de Ivy. Recuento de las plaquetas. Otras ms especficas: Funcin plaquetaria. Estudio de factor de Von Willebrand. Determinacin de factores.
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Laboratorio
1. Tiempo de protrombina:
Mide la va extrnseca. Su disminucin implica: dficit de factores: VII, V, X. dficit de protrombina dficit de fibringeno. Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluacin de la funcin heptica.
Laboratorio
2.
TTPA: Mide la va intrnseca. Su prolongacin mide: dficit de HMWK (kiningeno de alto peso molecular), prekalicrena. dficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibringeno.
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Laboratorio
3. Recuento de plaquetas se hace en el hemograma :
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4. Tiempo de sangra:
- corte estndar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados Utilidad: estudia la funcin plaquetaria y la funcin del f vW.
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TROMBOCITOSIS ESENCIAL.
Cifras de plaquetas > a 600.000 x mm3. Se presenta en > de 60 aos. Enfermedad monoclonal. Aparecen asociados a trastornos funcionales de las
plaquetas: hemorragia trombosis. Esplenomegalia: de poca cuanta. Puede asociarse a infarto esplnico o a prdida de funcin del bazo: -
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Semiologa hematolgica
Alteraciones ganglionares y tejidos
hematopoyticos:
Adenopatas Esplenomegalia Hepatomegalia
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POLIADENOPATIAS
Puede ser un hallazgo accidental o el signo o sntoma de
POLIADENOPATIAS
En la mayora de los estudios de adenopatas: Sobre el 80% son causas benignas. De ellos la mayora de etiologa inespecfica o reactiva. Menos del 1% es de causas malignas.
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POLIADENOPATIAS Infecciosas
Vricas:
MNI, hepatitis infecciosa, herpes simple, herpes 6, varicela zoster, rubola, sarampin, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidmica, vacuna, herpes virus 8.
Fngicas: histoplasma, coccidioidomicosis, paracoccidiodomicosis. Clamidias: linfogranuloma venreo, tracoma. Rickettsias: rickettsiosis pustulosa, etc.
POLIADENOPATIAS Infecciosas
Bacterianas: estreptococos, estafilococos, enfermedad por araazo de gato, brucelosis, TBC, difteria, lepra, sifilis primaria y secundaria, etc. Parasitarias: toxoplasmosis, leishmaniasis, tripanosomiasis, filariasis.
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POLIADENOPATIAS. Inmunolgicas.
AR, LES, ARJ, EMTC, Dermatomiositis, S. de Sjgren,
POLIADENOPATIAS Malignas.
Hematolgicas:
Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, Leucemia linftica aguda y crnica, Leucemia de clulas peludas, Histiocitosis maligna, Amiloidosis.
Metstasis de tumores primarios de numerosas localizaciones.
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POLIADENOPATIAS Varias
Enfermedades por almacenamiento de lpidos. Alteraciones endocrinas: hipertiroidismo. Otras:
Enf. de Castleman, sarcoidosis granulomatosis linfomatoide linfadenitis necrotizante histiocitaria fiebre mediterrnea familiar hipertrigliceridemia grave, etc.
Forma de inicio. Edad. Sexo. Ocupacin. Exposicin a animales. Hbitos sexuales. Consumo de frmacos.
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Evaluacin Clnica
Examen fsico:
Localizacin de los ganglios:
cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales, mediastnicos, intraabdominales y retroperitoneales. Textura. Adherencia a planos profundos. Sensibilidad. Alteraciones de la piel. Tamao >o< a 2cms .
Linfoma cutneo
Linfoma seo
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Laboratorio:
Exmenes generales: hemograma, cultivos, Estudios de imagen: radiografa de trax Scanners RNM Ecotomografa Cintigrama PET scan, etc.
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Esplenomegalia:
BAZO: rgano en cuya funcin se integra: el sistema linftico el filtrado de la sangre para mantener los niveles adecuados de: glbulos rojos glbulos blancos plaquetas
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Bazo
En l se almacenan aproximadamente el 33% del pool total de
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Causas de esplenomegalia:
Puede verse afectado por diversas causas: infecciones enfermedad en el hgado neoplasias alteraciones hematolgicas.
Causas de esplenomegalia:
Infecciones: Patologa heptica:
Mononucleosis infecciosa
Insuficiencia heptica Colestasis heptica Cirrosis Colangitis esclerosante Fibrosis qustica Atresia biliar Enfermedad de Wilson
(EBV o CMV) Otras infecciones virales Infecciones parasitarias (Paludismo...) Infecciones bacterianas (Tuberculosis, Brucelosis...) Enfermedad por araazo de gato
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Causas de esplenomegalia:
Procesos tumorales: Anemias hemolticas:
Sntomas:
Normalmente asintomtico, pero, puede presentarse: Dolor. Saciedad precoz Naseas e incluso vmitos. Molestia en el hipocondrio izquierdo.
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Examen:
Inspeccin abdominal Percusin Palpacin:
Se palpa en decbito lateral derecho con la pierna izquierda flexionada. Imgenes: Ecografa abdominal Scanner abdominal.
Maniobra de Schuster
FIN DE LA CLASE.UFFFFF
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