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Hernndez

Endocrino-Tema 5

21-12-2010

PANHIPOPITUITARISMO y DFICIT GH EN ADULTOS

Estas clases las explico el ao pasado otro profesor, el dficit de GH es muy parecida y el panhipopituitarismo se ha dado este ao ms simplificado, especialmente la etiologa que este ao casi no se ha dado

PANHIPOPITUITARISMO
Consiste en un dficit global de hormonas hipofisarias HIPOPITUITARISMO: Funcin disminuida o ausente en la adenohipfisis. Es rara la afectacin de la neurohipfisis por lo que no suelen asociar diabetes inspida. La prdida de funcin puede ser: Aislada Mltiple Total = panhipopituitarismo

Sin embargo a pesar de existir un fallo total suele quedar una cierta secrecin hormonal aunque insuficiente. CLNICA

El dficit de ACTH dar lugar a la clnica de una insuficiencia suprarrenal con astenia, debilidad, hipotensin, etc.. pero con ACTH baja y cortisol bajo. Para el diagnstico diferencial entre insuficiencia suprarrenal de origen hipotlamo hipofisario y la de origen suprarrenal, adems de medir la ACTH, debemos recordar que en la de origen suprarrenal existe hiperpigmentacin cutnea y tambin se ve afectada la aldosterona por lo que habr alteracin de los iones plasmticos, mientras que en la de origen hipotlamo hipofisario no aparece hiperpigmentacin y la aldosterona no se ve afectada (no alteracin de iones plasmticos).

No existe respuesta al estmulo con hipoglucemia ni con CRH pero s hay respuesta del cortisol al estmulo con ACTH exgena. El dficit de GH dar lugar a una baja talla en el nio (enanismo hipofisario) y al cuadro conocido como dficit de GH en el adulto. GH e IGF-1 aparecen bajas.

No hay respuesta de GH a la hipoglucemia ni al GRH, pero la IGF-1 si aumenta tras la administracin de GH exgena.

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El dficit de TSH dar lugar a un cuadro de hipotiroidismo . La TSH y H. Tiroideas T3 y T4 estn bajas. La clnica es indistinguible del hipotiroidismo de origen tiroideo.

La TSH no responde a la administracin de TRH, pero las H. Tiroideas aumentan tras la administracin de TSH recombinante.

El deficit de FSH-LH dar lugar a un cuadro de hipogonadismo con diferente expresin clnica si se establece pre o postpuberal. En caso de ser prepuberal no aparece desarrollo sexual mientras que si es postpuberal se pierden los caracteres sexuales (disminuye la barba y masa muscular en hombres, se retira la menstruacin en mujeres)

FSH, LH, testosterona y estradiol estn bajos. Anovulacin y azoospermia. Las gonadotrofinas no responden a GHRH pero tras su administracin aumentan testosterona y estradiol El dficit de PRL cursa con agalactia en el postparto pero no se le conocen otros problemas. exgena

Si cursa tambin con dficit de la ADH la clnica ser de Diabetes inspida

Sndrome de SHEEHAN

Supone el 10% de los hipopituitarismos. La hipfisis en el embarazo se hiperplasia, aumentando su vascularizacin. En partos muy hemorrgicos se produce una hipotensin brusca provocando la isquemia y necrosis de la hipfisis (infarto hipofisario) que da lugar a un panhipopituitarismo postparto. La incidencia de este sndrome era mayor antes, cuando los partos se producan en las casas. El primer sntoma es la falta de subida de la leche y con el tiempo va apareciendo insuficiencia suprarrenal, insuficiencia ovrica, hipotiroidismo

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Tratamiento ddel hipopituitarismo:

Se sustituyen todas las hormonas deficitarias, se suele sustituir ya con la hormona perifrica (por ejemplo se dan corticoides en vez de ACTH) -ACTH: con hidrocortisona. -TSH: con H. Tiroideas (L-Tiroxina). -FSH-LH: Con testosterona (en hombres, hay que dosificarla bien un exceso provoca calvicie, cncer de prstata) o estradiol (en mueres se suelen utilizar anticonceptivos orales que llevan tambin progesterona) si no se desea fertilidad. Con FSH y LH si se desea fertilidad (tanto en mujeres como en hombres) -GH: con GH biosinttica. -PRL: no precisa. -ADH: con desmopresina.

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Tabla de la comisin del ao pasado que resume las manifestaciones clnicas y analticas de cada uno de los dficits existentes en el panhipopituarismo, as como su correspondiente tratamiento

DFICIT DE GH EN ADULTO
Se trata de una patologa que no da muchas manifestaciones clnicas por lo que su identificacin es difcil. Hasta hace unos aos su tratamiento era difcil, para los dficits de GH se utilizaba extracto de cadver, al no ser un tratamiento de fcil disponibilidad se reservaba a los nios. El dficit de GH en adultos no se estudi con profundidad hasta los aos 90 cuando surgi la GH sinttica. ETIOLOGA Las principales causas de este dficit de GH, que son las mismas causas que el hipopituitarismo son:

Tumores hipofisarios (60,7%). o Tumores no funcionantes (39,4%) o Tumores funcionantes (21,3%) Tumores no hipofisarios (15,3%) o Craneofaringiomas (11,2%) o Meningiomas (1,4%) o Otros (gliomas) (2,7%)

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Causas no tumorales (24%)

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o Sndrome de sheehan (10%) o Silla turca vaca (5,2%) o Otros (hipofisitis) (8,8%) CLNICA Sintomas: -Disminucin de bienestar psicolgico: Reduccin de energa y vitalidad. Mal estado general. Inestabilidad emocional. Humor depresivo y ansiedad. Aislamiento social. -Aumento de la adiposidad abdominal. -Reduccin de la resistencia y fuerza fsica: entre otras cosas por la disminucin de la masa muscular -Piel fina y seca. Son sntomas muy inespecficos, pasando desapercibidpos en muchos casos. La GH mantiene ms joven, ms vivo al individuo, lo que lleva a mucha gente a doparse con esta hormona (tanto en el mundo deportivo como fuera de l) pero tiene sus riesgos: produce un discreto prognatismo, cardiopatas, diabetes, cncer de colon, leucemia (por su estimulacin del crecimiento y proliferacin celular). Signos -Obesidad troncular. -Piel fina y seca. -Aumento de masa grasa y disminucin de masa magra. -Reduccin del agua corporal. Alteraciones bioqumicas y hormonales -Dislipemia. -Fibrinolisis disminuida. -Prdida de densidad sea. -Disminucin de la funcin renal. -Aumento de resistencia insulnica.

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DIAGNSTICO

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Ante cualquier dficit hipofisario hay que pensar en dficit de GH (no se suelen diagnosticar dficits aislados porque los sntomas son inespeccos y no est indicado pedirle a todo el mundo que presente esos sntomas determinacin de GH) Test dinmicos: -De eleccin la hipoglucemia insulnica: Adultos normales la GH > 5 ng/ml Si < de 3 = dficit importante (ODA(es un estudio): 66 % < 1 ng/ml) -Otros: arginina, GRF, L-Dopa, glucagn IGF-1 baja Pruebas morfolgicas: RNM, densitometra sea. LA RMN es importate para detectar lesiones a nivel hipofisario. TRATAMIENTO Se debe sustituir slo si el dficit es severo ya que no es un tratamiento inocuo. Contraindicaciones Lesin hipotlamo hipofisaria pendiente de ciruga Lesin ya operada pero sospechosa de actividad-recidiva (es un potente factor mitgeno) Enfermedad cardiocirculatoria descompensada. Hepatopata aguda o crnica. Insuficiencia renal. Neoplasia maligna. Enfermedad psiquitrica. Diabetes con retinopata. Sndrome del tnel carpiano. HTA grave no controlada. HT intracraneal benigna. Edad superior a 60 aos. Embarazo y lactancia. El tratamiento consiste en dosis individualizada, va subcutnea que se administra por la tarde/noche.

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2 pautas: Pauta 1

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0.03 a 0.1 UI/kg/semana (en 7 dosis) Pauta 2 Iniciar con 0.4-0.5 UI/da e ir subiendo en funcin de IGF-1 PREGUNTAS DE EXAMEN
Este ao estos temas los explico otro profesor, asi que hay preguntas como la 2 y la 3 que no se han dado pero os las pongo para que las tengais todas

1.- Una paciente tuvo un parto hemorrgico y tras l no tuvo subida de leche.Qued amenorreica y su piel se transform en fina y seca, perdi el vello axilar y pubiano y la invadi gran decaimiento e hipotensin. Usted pensara ante este cuadro en (JUNIO 1998): a) Prolactinoma. b) Sindrome de Klinefelter. c) Menopausia precoz. d) Sindrome de Sheehan. e) Hipofisitis autoinmune..

2.- Cul de las siguientes patologas no produce hipopituarismo (MAYO 2000): a) Tuberculosis. b) Craneofaringoma. c) Histiocitosis X.. d) Aneurismas. e) Sindrome de Sotto.

3.- Con respecto al hipopituarismo (JUNIO 2008): a) Su presencia en la infancia hace sospechar un craneofaringoma. b) Ante un tumor hipofisario resecado quirrgicamente debemos evitar corticoides post ciruga. c) Por encima de los 50 aos el tratamiento con hormonas sexuales no es necesario.. d) En la mujer resaltan los sntomas por falta de prolactina. e) Todo lo anterior es falso.

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4.- En un paciente que presenta palidez de areola mamaria, hipoglucemias, astenia, prdida de peso y un cortisol de 7mg/dl a las 9 de la maana (valores normales 725mg/dl) y que tras hipoglucemia sube a 10 a los 20 minutos y a 12 a los 30 minutos, sospechamos (FEBRERO 2005): a) Hipoprolactinemia. b) Hipogonadismo primario. c) Insuficiencia suprarrenal secundaria. d) Dficit de catecolaminas. e) Sindrome de ACTH ectpica

5.- En hipotiroidismo hipofisario encontramos (MARZO 2003): a) T4 libre disminuida y TSH aumentada. b) T4 libre disminuida y TSH disminuida. c) T4 libre normal y TSH aumentada. d) T4 libre normal y TSH disminuida. e) T4 libre normal y TSH normal.

6.- En el sndrome de dficit de GH en el adulto podemos decir que: (FEBRERO 2008): a) La causa no tumoral ms frecuente es el sndrome de Sheehan. b) El sntoma diana es el adelgazamiento no justificado del tronco. c) Aumenta la neuritis tipo tnel carpiano. d) Todo lo anterior es cierto. e) Nada de lo anterior es cierto.

Respuestas 1d, 2e, 3a, 4c, 5b, 6a

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