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Cefalalgia: introduccin
Pocos seres humanos no habrn sentido alguna vez un dolor de cabeza. Se sabe que incluso 90% de todas las personas padecen por lo menos un dolor de cabeza al ao. Las cefalalgias intensas e incapacitantes afectan, por lo menos una vez al ao, a 40% de los habitantes del mundo. En el cuadro 14-1 se muestra una clasificacin til de las muchas causas de cefalalgia. sta suele constituir un sntoma benigno, pero en ocasiones es manifestacin de enfermedades graves, como un tumor cerebral, una hemorragia subaracnoidea, meningitis o una arteritis de clulas gigantes. En el entorno de urgencias, cerca de 5% de los pacientes con dolor de cabeza sufren un trastorno neurolgico subyacente grave. Por tanto, es imprescindible diagnosticar con rapidez y exactitud las causas graves de cefalalgia.

Cuadro 14-1. Clasificacin de cefalalgias, de la International Health Society

1. Jaqueca Jaqueca sin aura Jaqueca con aura Jaqueca oftalmopljica Jaqueca retiniana Sndromes peridicos de la niez que pueden ser precursores de la jaqueca o concurrir con ella Trastornos de jaqueca que no cumplen los criterios anteriores 2. Cefalalgia tensional Cefalalgia tensional episdica

Cefalalgia tensional crnica 3. Cefalalgia histamnica (en brotes) y hemicrnea paroxstica crnica Cefalalgia histamnica Hemicrnea paroxstica crnica 4. Cefalalgias diversas sin relacin con una lesin estructural Cefalalgia idioptica transfictiva Cefalalgia por compresin externa Cefalalgia por fro (como estmulo) Cefalalgia benigna por tos Cefalalgia benigna por ejercicio Cefalalgia que surge con la actividad sexual 5. Cefalalgia que surge con traumatismos de la cabeza Cefalalgia postraumtica aguda Cefalalgia postraumtica crnica 6. Cefalalgia que surge con los trastornos vasculares Trastorno cerebrovascular isqumico agudo Hematoma intracraneal Hemorragia subaracnoidea Malformacin vascular indemne Arteritis Dolor de arterias cartida o vertebral Trombosis venosa Hipertensin arterial Otros trastornos vasculares 7. Cefalalgia que aparece con trastornos intracraneales no vasculares Presin alta del LCR Presin baja del LCR Infeccin intracraneal

Sarcoidosis y otras enfermedades inflamatorias no infecciosas Cefalalgia que surge con inyecciones intrarraqudeas Neoplasia intracraneal Cefalalgia causada por otros trastornos intracraneales 8. Cefalalgia que surge con el consumo de estupefacientes o su abstinencia Cefalalgia inducida por el consumo o la exposicin inmediata y excesiva a estupefacientes Cefalalgia inducida por el consumo o la exposicin a largo plazo, a estupefacientes Cefalalgia por abstinencia de estupefacientes (uso "inmediato") Cefalalgia por abstinencia de estupefacientes (uso a largo plazo) 9. Cefalalgia que surge en la infeccin no ceflica Infeccin por virus Infeccin por bacterias Otras infecciones 10. Cefalalgia que surge con trastornos metablicos Hipoxia Hipercapnia Hipoxia e hipercapnia mixtas Hipoglucemia Dilisis Otras anormalidades metablicas 11. Cefalalgia o dolor facial que surgen en casos de trastornos de estructuras de la cara o el crneo Huesos craneales Ojos Odos Vas nasales y senos extranasales Estructuras de piezas dentales, maxilar inferior y otras similares

Enfermedad de la articulacin temporomandibular 12. Neuralgias de pares craneales, dolor de troncos nerviosos y dolor de desaferenciacin Dolor persistente nacido en pares craneales (diferente del que es semejante a tics) Neuralgia del trigmino Neuralgia del glosofarngeo Neuralgia del nervio intermediario de Wrisberg Neuralgia del nervio larngeo superior Neuralgia occipital Causas centrales del dolor de cara y cabeza diferentes del tic doloroso 13. Cefalalgia no clasificable LCR, lquido cefalorraqudeo. Con autorizacin de: J Olesen: Cephalalgia 8(Suppl 7):1, 1988.

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Estructuras ceflicas sensibles al dolor

El dolor suele aparecer con la estimulacin de nociceptores perifricos, por reaccin a lesiones hsticas, distensin visceral u otros factores (cap. 11). En esas situaciones la percepcin del dolor es una respuesta normal (fisiolgica) mediada por el sistema nervioso sano. El dolor tambin puede surgir cuando se lesionan o se activan inapropiadamente vas sensoriales (del dolor) del sistema nervioso perifrico o central. La cefalalgia puede obedecer a uno o a ambos mecanismos. Las estructuras craneales sensibles al dolor son relativamente escasas: el cuero cabelludo, la arteria menngea media, los senos de la duramadre, la hoz del cerebro y los segmentos proximales de las grandes arterias piales. El epndimo ventricular, el plexo coroideo, las venas piales y gran parte del tejido enceflico no son sensibles al dolor. La estimulacin elctrica del mesencfalo en la regin del rafe dorsal produce cefalalgias de tipo migraoso. Por tanto, aunque casi todo el encfalo es insensible a las sondas provistas de electrodos, una localizacin mesenceflica puede ser un foco de generacin de cefalalgias. Los estmulos sensoriales ceflicos procedentes de las estructuras situadas por encima del tentorio de las fosas craneales anterior y media viajan al sistema nervioso central a travs de los nervios trigminos, mientras que las de la fosa posterior y superficie inferior del tentorio lo hacen a travs de los tres primeros nervios raqudeos cervicales. La cefalalgia puede ser consecuencia de: 1) distensin, traccin o dilatacin de las arterias intra o extracraneales, 2) traccin o desplazamiento de las grandes venas intracraneales o de la duramadre que las reviste, 3) compresin, traccin o inflamacin de los pares craneales o raqudeos, 4) espasmo, inflamacin o traumatismo de los msculos craneales o cervicales, 5) irritacin menngea y aumento de la presin intracraneal o 6) otros mecanismos, como la activacin de

las estructuras del tronco enceflico.

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Consideraciones clnicas generales

La calidad, localizacin, duracin y evolucin temporal de la cefalalgia, as como las condiciones que la producen, exacerban o alivian deben revisarse con detenimiento. En ocasiones, averiguar el carcter del dolor ceflico puede ayudar a establecer el diagnstico. El dolor de la mayor parte de las cefalalgias de tipo tensional se describe como una cinta que aprieta o como un dolor sordo y profundo. El dolor ceflico agudo, breve, punzante, a menudo multifocal ("golpes de picahielo"), suele ser benigno. El carcter pulstil con rigidez muscular alrededor de la cabeza, el cuello y la cintura escapular son caractersticas inespecficas y frecuentes de las cefalalgias vasculares. Es raro que la intensidad del dolor ayude a establecer el diagnstico, aunque en la perspectiva del paciente ste sea el aspecto ms importante. Si bien la meningitis, la hemorragia subaracnoidea y las cefalalgias histamnicas producen un dolor craneal intenso, la mayora de los pacientes que acuden a servicios de urgencias con la cefalalgia ms intensa de su vida suele tener una jaqueca. Contra la creencia comn, la cefalalgia producida por un tumor cerebral no suele ser ni peculiar ni intensa. Los datos sobre la localizacin de la cefalalgia pueden ser tiles. Si procede de una estructura extracraneal como, por ejemplo, una arteritis de clulas gigantes, la correspondencia con la localizacin del dolor ser bastante precisa. La inflamacin de una arteria extracraneal produce dolor y una gran sensibilidad con la palpacin local sobre el vaso. Las lesiones de los senos paranasales, los dientes, los ojos y las vrtebras cervicales superiores provocan un dolor menos circunscrito, pero que conserva una distribucin regional. Las lesiones intracraneales de la fosa posterior por lo general producen un dolor occipitonucal, mientras que en las lesiones supratentoriales suele ser ms frontotemporal.

Las curvas de duracin y tiempo-intensidad de las cefalalgias tambin ayudan a establecer el diagnstico. La rotura de un aneurisma produce un dolor de cabeza que llega a su mximo en un instante, como un relmpago; con mucha menos frecuencia, los aneurismas no rotos pueden anunciar su presencia de la misma forma. Las crisis de cefalalgias histamnicas alcanzan su intensidad mxima en 3 a 5 min, mantienen ese nivel durante unos 45 min y despus ceden de forma progresiva. Las crisis de jaqueca se establecen a lo largo de horas, se mantienen durante horas o das, y es frecuente que se alivien con el sueo. Las cefalalgias que despiertan del sueo o de las primeras horas de la maana y que mejoran durante el da son caractersticas de los tumores cerebrales u otros trastornos que elevan la presin intracraneal. El dolor facial debe distinguirse de la cefalalgia. La neuralgia del trigmino y, con menos frecuencia, del glosofarngeo son causas frecuentes de dolor facial (cap. 355). Las neuralgias son trastornos dolorosos caracterizados por episodios paroxsticos, efmeros, muchas veces parecidos a descargas elctricas, que a menudo se deben a lesiones desmielinizantes de los nervios (en el caso de las neuralgias craneales, el trigmino o el glosofarngeo). Es frecuente que determinadas maniobras desencadenen dolores paroxsticos. Sin embargo, la causa ms frecuente del dolor facial es, con mucho, dental, y es muy tpica su aparicin provocada por el fro, el calor o los alimentos dulces. La aplicacin de un estmulo fro provoca un dolor dental repetido, mientras que en los trastornos neurolgicos la respuesta inicial suele ir seguida de un periodo refractario que impide la provocacin repetida del dolor. El efecto de la ingestin de alimentos en el dolor facial puede proporcionar indicios sobre su causa: Aparece con la masticacin, la deglucin o al saborear los alimentos? La masticacin sugiere una neuralgia del trigmino, una alteracin de la articulacin temporomandibular o una arteritis de clulas gigantes ("claudicacin mandibular"), mientras que el provocado por la deglucin y el sabor apunta hacia la neuralgia del glosofarngeo. El dolor con la deglucin es frecuente en enfermos con carotidinia (vase ms adelante) porque durante ella la cartida inflamada y sensible se adosa al esfago.

Muchos pacientes con dolor facial no experimentan neuralgias estereotpicas; en este contexto se ha utilizado el trmino dolor facial atpico. El dolor facial continuo, vago y mal delimitado es caracterstico del carcinoma nasofarngeo; cuando se produce una desaferenciacin, aparece un dolor quemante que seala el desarrollo de una neuropata craneal. El dolor facial quemante tambin puede asociarse a tumores del V par craneal (meningioma o schwannoma) y a lesiones de la protuberancia que interrumpen la zona de entrada de la raz dorsal del nervio (esclerosis mltiple). En los pacientes con dolor facial, el dato de una disminucin objetiva de sensibilidad es un indicio importante de que existe un trastorno subyacente grave. Muchas veces no es posible identificar pronto la causa de un problema doloroso y es necesario mantener un seguimiento peridico hasta que aparezcan otros signos.

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Estudio clnico de la cefalalgia aguda de nueva aparicin

En los pacientes que tienen una primera cefalalgia intensa las posibilidades diagnsticas son totalmente distintas que en los que han tenido cefalalgias de repeticin a lo largo de muchos aos. En las cefalalgias intensas de nueva aparicin, la probabilidad de un signo de posible gravedad es mucho mayor que en las cefalalgias recidivantes. Cuando un paciente se queja de una cefalalgia aguda de nueva aparicin, han de considerarse diversas causas entre las que se encuentran la meningitis, la hemorragia subaracnoidea, el hematoma epidural o subdural, el glaucoma y la sinusitis purulenta. En el cuadro 14-2 se resumen las manifestaciones clnicas de las cefalalgias agudas de nueva aparicin originadas por procesos graves.

Cuadro 14-2. Sntomas de cefalalgia que sugieren un trastorno primario grave

"Cefalalgia siempre peor" Primera cefalalgia intensa Cefalalgia subaguda que empeora en el lapso de das o semanas Anormalidades del examen neurolgico Fiebre o signos sistmicos no explicados Vmito que antecede a la cefalalgia Dolor inducido al flexionar la cintura hacia adelante, alzar pesos o por tos Dolor que interrumpe el sueo o que aparece inmediatamente despus de despertarse la persona Enfermedades sistmicas identificadas Comienzo despus de los 55 aos

Un primer paso esencial en el estudio es una exploracin neurolgica completa. En la mayor parte de los casos, si la exploracin es anormal, se proceder a efectuar una tomografa computadorizada (computed tomography, CT) o imgenes por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI). Como procedimientos de deteccin sistemtica de los procesos intracraneales, parece que la sensibilidad de ambos mtodos es idntica. Una valoracin general de la cefalalgia aguda debera incluir el estudio de la funcin cardiovascular y renal con control de la presin arterial y anlisis de orina, oftalmoscopia, medicin de la presin intraocular y de la refraccin, palpacin de las arterias craneales, y exploracin de la regin cervical en relacin con el efecto de los movimientos pasivos de la cabeza y estudios de imagen. Tambin ha de valorarse el estado psicolgico del paciente, dada la relacin existente entre el dolor de cabeza y la depresin. Muchos pacientes con dolores diarios crnicos cclicos se deprimen; adems, la coincidencia entre jaquecas y trastornos depresivos mayores, tanto bipolares (maniacodepresivos) como unipolares, es superior a la previsible. Los antidepresivos tambin son eficaces como tratamiento profilctico de las cefalalgias, tanto de tensin como de tipo jaqueca. Los trastornos acompaados de cefalalgias recidivantes pueden exacerbarse por el dolor consecutivo a intervenciones otolgicas o endodncicas. Por tanto, el color de cabeza consecutivo a alteraciones o traumatismos del tejido puede reavivar un sndrome migraoso que permaneca inactivo. En estos casos, el tratamiento de la cefalalgia ser ineficaz mientras no se elimine el problema principal. En el cuadro 14-3 se enumeran los trastornos graves vinculados a cefalalgia.

Cuadro 14-3. Sntomas de causas primarias graves de cefalalgia

Causa
Meningitis

Sntomas
Rigidez de la nuca, cefalalgia, fotofobia y postracin. Quiz no haya fiebre. La puncin lumbar aporta datos diagnsticos.

Hemorragia intracraneal Rigidez de la nuca y cefalalgia; quiz no haya obnubilacin ni convulsiones. En la tomografa computadorizada no se identifica hemorragia. En la puncin lumbar, el lquido que sale es "sanguinolento", que no se torna transparente en el ltimo tubo. La hemorragia de aparicin reciente quiz no torne xantocrmico al lquido cefalorraqudeo. Tumor enceflico El cuadro inicial puede incluir cefalalgias pulstiles postrantes que conllevan nusea y vmito. Hay que sospechar la presencia del tumor cuando surge "migraa" nueva y cada vez ms intensa siempre en el mismo lado. Arteritis temporal El cuadro inicial puede ser de cefalalgia pulstil unilateral. Por lo comn comienza despus de los 50 aos de edad y a menudo conlleva cambios visuales. La mejor prueba de "cribado" es la medicin de la eritrosedimentacin, que puede arrojar cifras altas (mayores de 50 aos). El diagnstico definitivo se hace por biopsia de la arteria. Glaucoma Suele consistir en dolor ocular intenso. Puede haber nusea y vmito. El ojo por lo comn duele y est enrojecido y puede haber midriasis parcial.

Meningitis
En general, las cefalalgias agudas e intensas con rigidez de nuca y fiebre indican una meningitis. En estos casos es imprescindible practicar una puncin lumbar. A menudo, los movimientos oculares producen una agudizacin llamativa del dolor. La meningitis es especialmente fcil de confundir con la jaqueca, ya que en ambas se observan los sntomas cardinales de cefalalgia martilleante, fotofobia, nusea y vmito. En los captulos 360 y 361 se hace una exposicin

detallada de la meningitis.

Hemorragia intracraneal
En general, la cefalalgia aguda e intensa con rigidez de nuca pero sin fiebre debe sugerir una hemorragia subaracnoidea. Tambin la rotura de un aneurisma, una

malformacin arteriovenosa o una hemorragia intraparenquimatosa pueden manifestarse slo con cefalalgia. En algunas ocasiones raras, cuando la hemorragia es pequea o se encuentra situada por debajo del agujero occipital, la CT craneal puede resultar normal. Por tanto, para establecer el diagnstico definitivo de hemorragia subaracnoidea puede requerirse la puncin lumbar. En el captulo 349 se hace una exposicin detallada de la hemorragia intracraneal.

Tumor cerebral
Alrededor de 30% de los pacientes con tumores cerebrales considera que su trastorno ms importante es el dolor de cabeza. La cefalalgia no suele ser especfica, sino ms bien intermitente, profunda, sorda y de intensidad moderada, empeora con el ejercicio o el cambio de posicin, y puede acompaarse de nusea y vmito. No obstante, este conjunto de sntomas es mucho ms frecuente en la jaqueca que en los tumores cerebrales. En un 10% de los pacientes las cefalalgias de los tumores cerebrales interrumpen el sueo. El vmito que precede por semanas a la aparicin de cefalalgia es muy caracterstico de los tumores de la fosa posterior. Los antecedentes de amenorrea o galactorrea indican un adenoma hipofisario secretor de prolactina (o un sndrome de ovario poliqustico) como origen de la cefalalgia. Los dolores de nueva aparicin en pacientes con neoplasias conocidas sugieren el desarrollo de metstasis cerebrales o de meningitis carcinomatosa. Las cefalalgias que se presentan sbitamente despus de inclinarse, de levantarse o de toser pueden ser consecuencia de una lesin ocupante de espacio en la fosa posterior (o de una malformacin de Chiari). En el captulo 358 se hace una exposicin

detallada de los tumores cerebrales.

Arteritis de la temporal
(vanse tambin los caps. 25 y 306) La arteritis de la temporal (de clulas gigantes) es un trastorno inflamatorio de las arterias que a menudo afecta a la circulacin carotdea extracraneal. Es frecuente en los ancianos, con una incidencia anual de 77 por 100 000 en las personas mayores de 50 aos. La edad

promedio en el momento de su aparicin es de 70 aos y 65% de los pacientes son mujeres. Alrededor de 50% de los enfermos no tratados se quedan ciegos por afeccin de la arteria oftlmica y sus ramas; de hecho, la neuropata ptica isqumica inducida por la arteritis de clulas gigantes es la causa principal de la ceguera bilateral de desarrollo rpido en pacientes mayores de 60 aos. Como el tratamiento con glucocorticoides evita eficazmente esta complicacin, es importante diagnosticar cuanto antes la enfermedad. Los sntomas iniciales tpicos son cefalalgia, polimialgia reumtica (cap. 306), claudicacin mandibular, fiebre y prdida de peso. La cefalalgia es el sntoma dominante y suele acompaarse de malestar general y dolores musculares. El dolor de cabeza puede ser unilateral o bilateral y en 50% de los pacientes es de localizacin temporal, aunque puede afectar a cualquiera o a todas las zonas del crneo. Suele aparecer de manera gradual a lo largo de algunas horas antes de alcanzar su intensidad mxima, pero a veces comienza de manera explosiva. El dolor pocas veces es martilleante y casi siempre se describe como sordo y pesado, con dolores lancinantes de tipo punzante superpuestos, similares a los dolores agudos de la jaqueca. La mayora de los pacientes puede reconocer como superficial el origen de su cefalalgia y localizarlo en una zona externa del crneo, y saber que no procede del interior del mismo (donde localizan el dolor los pacientes con jaqueca). Existe sensibilidad con la palpacin, a menudo intensa, en el cuero cabelludo; peinarse o apoyar la cabeza en una almohada puede resultar imposible debido al dolor. La cefalalgia suele empeorar por la noche y agravarse por la exposicin al fro. En estos enfermos pueden encontrarse ndulos enrojecidos y sensibles con la palpacin o estras rojas en la piel que cubren las arterias temporales, as como sensibilidad con la palpacin de dichas arterias o, con menor frecuencia, de las occipitales. La tasa de eritrosedimentacin (erythrocyte sedimentation rate, ESR) suele estar alta, aunque una ESR normal no excluye el diagnstico de arteritis de clulas gigantes. Cuando la sospecha clnica es grande, tras la realizacin de la biopsia de la arteria temporal debe iniciarse un tratamiento con prednisona en dosis de 80 mg diarios durante las primeras cuatro a seis semanas. La prevalencia de la

jaqueca en los ancianos es alta, bastante mayor que la de la arteritis de clulas gigantes. Los pacientes con jaqueca a menudo refieren alivio con la prednisona, por lo que la respuesta teraputica debe interpretarse con cautela.

Glaucoma
El glaucoma puede manifestarse por una cefalalgia postrante acompaada de nusea y vmito. La historia clnica suele revelar que la cefalalgia comenz con un intenso dolor ocular. En la exploracin fsica, el ojo suele estar enrojecido y con una pupila fija y moderadamente dilatada. una exposicin detallada del glaucoma. En el captulo 25 se hace

Otras causas de cefalalgia

Enfermedades generales
Apenas existe alguna enfermedad que nunca se manifieste por dolor de cabeza; no obstante, son varias las que con frecuencia se asocian con cefalalgias, como sucede con la mononucleosis infecciosa, el lupus eritematoso generalizado, la insuficiencia de la vlvula pulmonar crnica con hipercapnia (cefalalgias matutinas), la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad inflamatoria intestinal, muchas de las enfermedades vinculadas al VIH, y las elevaciones agudas de la presin arterial del feocromocitoma y la hipertensin maligna. Estos dos ltimos ejemplos son las excepciones a la regla general de que la hipertensin es, por s misma, una causa muy poco frecuente de cefalalgia; para que una hipertensin produzca cefalalgia, la presin diastlica debe ser por lo menos de 120 mmHg. A menudo la cefalalgia persistente y la fiebre son manifestaciones de las infecciones vricas generales agudas; si estos pacientes no tienen rigidez de nuca, no ser necesario hacer una puncin lumbar de inmediato. La administracin de algunos frmacos o su abstinencia, por ejemplo, los anticonceptivos orales, los estimuladores de la ovulacin y la abstinencia de los glucocorticoides, pueden provocar cefalalgias en algunas personas.

Hipertensin intracraneal idioptica (seudotumor cerebral)

Una cefalalgia similar a la de los tumores cerebrales es un sntoma inicial frecuente del seudotumor cerebral, trastorno en el que es probable que el aumento de la presin intracraneal obedezca a una alteracin de la absorcin del lquido cefalorraqudeo (LCR) por las vellosidades aracnoideas. Es tpica la cefalalgia matinal, que empeora con la tos y el pujar. El dolor a veces es retroocular y lo empeoran los movimientos de los ojos. Otras manifestaciones asociadas son oscurecimientos transitorios de la visin con edema de papila, crecimiento de la mancha ciega y prdida de los campos visuales perifricos. La mayora de los pacientes son mujeres jvenes y obesas y es frecuente que tengan antecedentes de exposicin a agentes como la vitamina A y los glucocorticoides. El tratamiento de la hipertensin intracraneal

idioptica se expone en el captulo 25.

Tos
Un sndrome que predomina en los varones (4:1), la cefalalgia de la tos, se caracteriza por dolor de cabeza transitorio e intenso al toser, al inclinarse, al levantarse, al estornudar o al encorvarse. La cefalalgia persiste algunos segundos o minutos. Muchos pacientes asocian la aparicin del sndrome con una infeccin respiratoria baja acompaada de tos intensa o con entrenamiento extenuante de levantamiento de peso. La cefalalgia suele ser difusa, aunque en la tercera parte de los casos es unilateral. La incidencia de anomalas estructurales intracraneales graves causantes del cuadro es de 25%, y de ellas, la ms frecuente es la malformacin de Chiari (cap. 356). Por tanto, en la mayora de los pacientes con cefalalgia de la tos est indicada una MRI. El trastorno benigno puede persistir durante aos; responde de manera espectacular a la indometacina en dosis que oscilan entre 50 y 200 mg diarios. Alrededor de 50% de los pacientes mejora tambin con una puncin lumbar teraputica con extraccin de 40 ml de lquido cefalorraqudeo. Muchos enfermos con jaqueca sealan que sus crisis pueden ser provocadas por un ejercicio fsico mantenido, por ejemplo, durante el quinto kilmetro de una carrera de 8 km. Estas cefalalgias se establecen a lo largo de horas, al contrario de lo que sucede con la cefalalgia de la tos. Para evitar el ambiguo trmino de

cefalalgia de ejercicio, se ha utilizado el trmino jaqueca de esfuerzo para definir este sndrome.

Puncin lumbar
La cefalalgia secundaria a la puncin lumbar suele comenzar en las 48 h siguientes a su realizacin, aunque puede retrasarse hasta 12 das. Su incidencia vara de 10 a 30%. El dolor de cabeza est muy influido por la postura; comienza cuando el paciente se sienta o se endereza y se alivia cuando se acuesta o con la compresin abdominal. Cuanto ms tiempo permanezca el paciente en pie, mayor ser el periodo de latencia antes de que el dolor ceda. Empeora al sacudir la cabeza y al comprimir la vena yugular. Suele ser de carcter sordo, aunque tambin puede ser pulstil, y su localizacin es occipitotemporal. A menudo va acompaado de nusea y rigidez de nuca, y algunos pacientes refieren visin borrosa, fotofobia, zumbidos de odos y vrtigo. Los sntomas ceden en algunos das, aunque a veces pueden persistir durante semanas o meses. La disminucin de volumen del LCR reduce el almohadillado de sostn del encfalo por lo que, cuando el paciente se pone de pie, es probable que se produzcan dilatacin y tensin de las estructuras que fijan el encfalo, es decir, los senos de la duramadre sensibles al dolor, y ste aparezca. Es frecuente que se produzca hipotensin intracraneal, pero puede observarse una cefalalgia intensa por puncin lumbar incluso en pacientes en los que la presin del LCR es normal. El tratamiento con cafena ms benzoato sdico por va intravenosa, administrada durante algunos minutos en dosis de 500 mg, en 75% de los casos elimina pronto la cefalalgia; una segunda dosis administrada 1 h despus eleva el porcentaje total de xitos a 85%. Cuando no se obtiene respuesta a la cafena, la administracin epidural de 15 ml de sangre entera autgena rara vez fracasa. No se conoce el mecanismo por el que actan estos tratamientos. La administracin de sangre tiene un efecto inmediato, por lo que no parece probable que su mecanismo de accin sea el cierre del agujero de la duramadre por el cogulo.

Posconmocin

Tras lesiones ceflicas aparentemente triviales y, sobre todo, despus de una colisin por alcance en un accidente de trfico, muchos pacientes sufren diversas combinaciones de cefalalgias, mareos, vrtigo y alteraciones de la memoria. Otras manifestaciones importantes de este sndrome son la ansiedad, la irritabilidad y la dificultad para concentrarse. Los sntomas pueden remitir despus de varias semanas o persistir durante meses, tanto si la vctima sufri prdida del conocimiento durante el traumatismo como en caso contrario. Es frecuente que la exploracin neurolgica sea normal, salvo por las alteraciones de la conducta, y que tanto la CT como la MRI no revelen alteracin alguna. A veces, el hematoma subdural crnico causa un cuadro similar. Aunque no se conoce la causa de la cefalalgia posconmocin, en general no debe considerarse un trastorno fundamentalmente psicolgico. No es raro que persista mucho tiempo despus de la resolucin de los litigios derivados del accidente. El tratamiento es sintomtico. Es importante tranquilizar repetidas veces al paciente, asegurndole que el sndrome acabar por desaparecer.

Cefalalgia coital
Es otro sndrome que predomina en los varones (4:1). Las crisis se producen alrededor del momento del orgasmo, surgen de forma muy repentina y ceden en pocos minutos, si el coito se interrumpe. Son casi siempre episodios benignos y suelen producirse de forma espordica; si persisten durante horas o se acompaan de vmito, deber excluirse una hemorragia subaracnoidea (cap. 349).

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Variedades clnicas ms importantes de cefalalgias recidivantes

En general, resulta fcil diagnosticar los tipos graves de cefalalgias antes enumerados, ya que los signos y sntomas asociados proporcionan indicios suficientes. Sin embargo, cuando la cefalalgia es crnica, recidivante y no vinculada a otros signos importantes de enfermedad, el mdico se enfrenta a un problema difcil y peculiar. En los siguientes apartados se describen diversos tipos de cefalalgias que van desde las causas ms frecuentes de cefalalgia recidivante (p. ej., cefalalgias de tensin) a las ms raras.

Cefalalgia de tensin
El trmino cefalalgia de tensin sigue utilizndose para aludir a un sndrome de dolor de cabeza crnico caracterizado por malestar bilateral en banda y compresivo. Los pacientes pueden describirlo como la sensacin de que tienen la cabeza metida en un torno o que los msculos de la parte posterior del cuello estn tensos. Es frecuente que el dolor aumente lentamente, flucte en intensidad y persista de forma ms o menos continua durante muchos das. El ejercicio no suele empeorarlo. La cefalalgia puede ser episdica o crnica (es decir, ocurre durante ms de 15 das al mes). Este tipo de cefalalgia es frecuente en todos los grupos de edad y predomina en las mujeres. En algunos pacientes puede coexistir con ansiedad o depresin. La base fisiopatolgica de la cefalalgia de tensin sigue siendo desconocida. Muchos investigadores creen que, desde un punto de vista biolgico, resulta imposible distinguir este cuadro de la jaqueca, mientras que otros consideran que la cefalalgia de tensin y la jaqueca son entidades clnicas independientes. Es probable que existan alteraciones de la contraccin de los msculos cervicales y temporales, pero por el momento no se ha descubierto su naturaleza exacta.

La relajacin casi siempre alivia las cefalalgias de tensin. Hay que recomendar a los pacientes que encuentren una forma de relajarse que, segn las personas, puede consistir en reposo en cama, masaje o entrenamiento formal de biorregulacin. El tratamiento farmacolgico consiste en analgsicos simples, relajantes musculares o combinaciones de ambos. En la mayora de los pacientes el ibuprofeno y el naproxn sdico son eficaces. Cuando los medicamentos de venta sin receta, como el paracetamol, el cido acetilsaliclico, el ibuprofeno u otros antiinflamatorios no esteroideos (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID) fracasan, la adicin de butalbital y cafena (en especficos combinados como Fiorinal, Fioricet) puede resultar til. El cuadro 14-4 recoge los analgsicos ms utilizados en la cefalalgia de tensin. En los casos crnicos se recomienda un tratamiento profilctico. La amitriptilina en dosis bajas (10 a 50 mg en el momento de acostarse) puede proporcionar una profilaxis eficaz.

Cuadro 14-4. Frmacos eficaces en el tratamiento de la cefalalgia tensional Frmaco

Paracetamol (acetaminofn) Aspirina Diclofenaco

Nombre registrado
Tylenol, genrico Genrico Cataflam, genrico

Dosis
650 mg PO cada 4-6 h 650 mg PO cada 4-6 h 50-100 mg cada 4-6 h (mximo 200 mg/da)

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS

Ibuprofeno

Advil, Motrin, Nuprin, genrico

400 mg PO cada 3-4 h

Naproxn sdico

Aleve, Anaprox, genrico

220-550 mg 2 veces al da

ANALGSICOS EN COMBINACIN Paracetamol, 325 mg, y adems, butalbital, 50 mg Paracetamol, 650 mg, y adems, butalbital, 50 mg Frenilin forte Frenilin, y genrico 1-2 comprimidos; mximo, 6 al da 1 comprimido; mximo, 6 al da

Paracetamol, 325 mg, y adems, butalbital, 50 mg y adems, cafena, 40 mg Paracetamol, 500 mg, y adems, butalbital, 50 mg y adems, cafena, 40 mg Aspirina, 325 mg y adems, butalbital, 50 mg, y adems, cafena, 40 mg Aspirina, 650 mg y adems, butalbital, 50 mg FRMACOS PROFILCTICOS Amitriptilina

Fioricet; Esgic, y genrico

1-2 comprimidos; mximo, 6 al da

Esgicplus

1-2 comprimidos; mximo, 6 al da

Fiorinal

1-2 comprimidos; mximo, 6 al da

Axotal

1 comprimido cada 4 h, mximo, 6 al da

Elavil, y genrico

10-50 mg a la hora de acostarse

Doxepina

Sinequan, y genrico

10-75 mg a la hora de acostarse

Nortriptilina

Pamelor, y genrico

25-75 mg a la hora de acostarse

Jaqueca
La jaqueca es la causa ms frecuente de cefalalgia vascular y afecta a alrededor de 15% de las mujeres y a 6% de los varones. Una definicin til de jaqueca es la de sndrome benigno y recidivante de cefalalgias, nusea, vmito y otros sntomas de disfuncin neurolgica en combinaciones variables (cuadro 14-5). Es frecuente que pueda reconocerse por sus factores desencadenantes (vino tinto, menstruacin, hambre, falta de sueo, deslumbramiento, estrgenos, preocupacin, perfumes, decepciones) y los factores que la desactivan (el sueo, el embarazo, el optimismo, los triptanos). En el cuadro 14-1 se recoge la clasificacin de los muchos subtipos de jaqueca definidos por la International Headache Society.

Cuadro 14-5. Sntomas que acompaaron a los ataques de jaqueca interna en 500 pacientes

Sntomas
Nusea Fotofobia Obnubilacin

Nmero de pacientes afectados, %

87 82 72

Dolor a la palpacin del cuero cabelludo 65 Vmito Perturbaciones visuales Fotopsia Espectros de fortificacin Parestesias Vrtigo Alteracin de la conciencia Sncope Convulsin Estado confusional Diarrea 56 36 26 10 33 33 18 10 4 4 16

Con autorizacin de: NH Raskin, Headache, 2d ed. New York, Churchill Livingston, 1998.

Las crisis intensas de cefalalgia, sea cual sea su causa, suelen describirse como pulstiles y acompaadas de vmito y sensibilidad en el cuero cabelludo. Las ms leves tienden a ser ms inespecficas (con opresin, malestar en banda que suele afectar a toda la cabeza), es decir, con un perfil similar al de las cefalalgias de tensin.

Patogenia
Bases genticas de la jaqueca
Existe una clara predisposicin gentica a la jaqueca. Se han identificado mutaciones especficas que dan origen a causas raras de cefalalgia vascular (cuadro 14-6). Por ejemplo, el sndrome MELAS consiste en encefalopata

mitocondrial, acidosis lctica y episodios de tipo ictus (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes); y se debe a una mutacin puntual A G en el gen mitocondrial que codifica tRNALeu(UUR) en la

posicin 3 243 del nucletido. Las cefalalgias episdicas de tipo jaqueca son otra manifestacin clnica poco frecuente de este sndrome, ante todo en las primeras fases de la enfermedad. El patrn gentico de los trastornos mitocondriales es peculiar, ya que slo las madres transmiten el DNA mitocondrial. Por tanto, todos los hijos de mujeres con sndrome MELAS sufren el trastorno.

Cuadro 14-6. Aspectos genticos de la jaqueca Gen (Locus)

tRNALeu(UUR) (mitocndrico)

Funcin del gen

Se desconoce

Sndrome clnico
Sndrome MELAS

Comentario
Sndrome extraordinariamente raro

CACNL1A4 (19p13)

Canal de calcio P/Q que regula la liberacin del neurotransmisor

Jaqueca hemipljica familiar (FHM)

Las mutaciones comprenden y explican en promedio 50% de los casos de FHM

DRD2 (11q23)

Receptor D2 acoplado a la protena G, para la dopamina

Jaqueca

Se ha sealado un vnculo positivo, en dos laboratorios independientes

MELAS, encefalomielopata mitocndrica, acidosis lctica y episodios similares a accidente apopltico.

La jaqueca hemipljica familiar (familial hemiplegic migraine, FHM) se caracteriza por episodios de hemiparesia o hemipleja recidivante durante la fase de aura de la cefalalgia jaquecosa. Otros sntomas asociados pueden consistir en hemiparesia o parestesias, trastornos hemianpsicos del campo visual, disfasia, y grados variables de somnolencia, confusin o coma. En las crisis graves, estos sntomas pueden ser muy prolongados y persistir durante das o semanas, pero lo ms caracterstico es que slo se mantengan de 30 a 60 min y que vayan

seguidos de cefalalgias pulstiles unilaterales. Casi 50% de los casos de FHM parecen obedecer a mutaciones del gen CACNL1A4, ubicado en el cromosoma 19, que codifica una subunidad del canal del calcio de tipo P/Q que slo se expresa en el sistema nervioso central. El gen es muy grande (>300 kb de longitud) y consta de 47 exones. Se han identificado cuatro mutaciones puntuales distintas (en cinco familias diferentes) de este gen, que se cosegregan con el diagnstico clnico de FHM. El anlisis de los haplotipos de dos familias con la misma mutacin indica que, ms que representar un efecto de fundador, cada mutacin surge de forma independiente. Es probable que el gen CACNL1A4 participe en la liberacin de neurotransmisores inducida por el calcio, en la contraccin del msculo liso, o en ambos procesos. Otras mutaciones del gen producen una enfermedad neurogentica distinta, la ataxia episdica de tipo 2 (cap. 352). En un estudio de vinculacin gentica se observ una representacin excesiva del polimorfismo NcoI en el gen que codifica el receptor D2 de la dopamina (D2 dopamine receptor, DRD2) en una poblacin de pacientes con jaqueca acompaada de aura, en comparacin con la representacin observada en el grupo testigo sin jaqueca, lo que indica que determinados alelos DRD2 modifican la predisposicin a la jaqueca con aura. En la poblacin sarda se ha demostrado tambin un vnculo entre distintos alelos DRD2 y la jaqueca. Por tanto, estos estudios iniciales indican que las variaciones en la regulacin, la funcin, o ambas, del receptor de la dopamina podran alterar la predisposicin a la jaqueca, ya que se ha encontrado una vinculacin entre las variaciones dentro del gen DRD2 y las de la funcin dopaminrgica. Sin embargo, como no todas las personas con determinados genotipos DRD2 sufren jaquecas con aura, deben existir otros genes o factores adicionales implicados. Es probable que la jaqueca sea un trastorno complejo con herencia polignica y un fuerte componente ambiental.

Teora vascular de la jaqueca

Durante muchos aos se sostuvo que la fase de cefalalgia de las crisis jaquecosas

se deba a una vasodilatacin extracraneal (hiptesis "vascular" de la jaqueca). Los estudios del flujo sanguneo cerebral regional efectuados en pacientes con jaqueca clsica demostraron que, durante las crisis, se produce una discreta hipoperfusin cortical que comienza en la corteza visual y se extiende hacia delante a una velocidad de 2 o 3 mm/min. La disminucin del flujo sanguneo es, por trmino medio, de 25 a 30% (insuficiente para que la isquemia permita explicar los sntomas) y progresa hacia delante en forma de ondas y con independencia de la topografa de las arterias cerebrales. La onda de hipoperfusin persiste 4 a 6 h, parece seguir las circunvoluciones corticales y no cruza el surco lateral o central, progresando por el lbulo frontal a travs de la nsula. La perfusin de las estructuras subcorticales es normal. Durante la hipoperfusin temporoparietal aparecen los sntomas neurolgicos contralaterales; a veces, la perfusin persiste en estas regiones incluso tras la desaparicin de los sntomas. Lo ms frecuente es que la vasoconstriccin progrese hacia los lbulos frontales, cuando comienza la fase de cefalalgia. En algunos pacientes con jaqueca clsica no se detectan alteraciones del flujo y, de forma aislada, algn enfermo presenta una isquemia focal suficiente para provocar los sntomas. Sin embargo, no parece que la isquemia focal sea necesaria para que se manifiesten los sntomas focales. Se ha cuestionado que estos cambios puedan inducir los sntomas de la jaqueca. En concreto, la disminucin del flujo sanguneo observada no parece ser lo bastante importante como para ocasionar los sntomas neurolgicos focales. En segundo lugar, el aumento del flujo sanguneo no es, por s mismo, doloroso, y la mera vasodilatacin no puede ser la responsable del edema local y del aumento de la sensibilidad focal habituales en los pacientes con jaqueca. Adems, en la jaqueca sin aura no suelen encontrarse alteraciones del flujo. Por tanto, es poco probable que la simple vasoconstriccin y vasodilatacin constituyan la anomala fisiopatolgica fundamental del trastorno. Sin embargo, es evidente que durante determinadas crisis de jaqueca se producen alteraciones del flujo cerebral y que estos cambios pueden explicar parte, aunque no la totalidad, del sndrome clnico de la jaqueca.

Teora neuronal de la jaqueca

El espectro de fortificacin es un aura con jaqueca que se caracteriza por un escotoma visual que crece constantemente y con bordes luminosos (vase ms adelante). Segn expertos, es consecuencia de la propagacin de la depresin, es decir una depresin lenta (de 2 a 3 mm/min) de la actividad cortical, con liberacin de potasio, antecedida por una onda frontal de mayor actividad metablica. La depresin que se propaga puede ser producida por diversos estmulos en el medio de experimentacin, como hipoxia, traumatismo mecnico y la aplicacin de potasio. Las observaciones mencionadas sugieren que las anormalidades neuronales pueden originar un ataque de jaqueca. En los estudios fisiolgicos, la estimulacin elctrica cerca de las neuronas del rafe dorsal en la porcin superior del tallo enceflico puede ocasionar cefalalgias similares a las de la jaqueca. Durante las crisis de jaqueca hay aumento focal de la corriente sangunea a la protuberancia y al mesencfalo; tal alteracin podra ser consecuencia de una mayor actividad de las neuronas en el rafe dorsal y en el locus coeruleus. Existen proyecciones que vienen del rafe dorsal, que terminan en arterias cerebrales y que alteran el flujo sanguneo por ellas. Tambin se advierten proyecciones importantes desde el rafe dorsal a centros visuales trascendentes, el cuerpo geniculado externo, el tubrculo cuadrigmino anterior, la retina y la corteza visual. Dichas proyecciones serotoninrgicas pudieran constituir el sustrato nervioso de las caractersticas circulatorias y visuales de la jaqueca. Las neuronas del rafe dorsal dejan de enviar impulsos durante el sueo profundo y se sabe que ste aplaca la jaqueca. Los frmacos para evitar que surja la jaqueca tambin inhiben la actividad de las neuronas del rafe dorsal, por medio de un efecto agonista directo o indirecto. En estudios de tomografa por emisin de positrones (positron emission tomography, PET) se ha demostrado que las estructuras mesenceflicas cerca del rafe dorsal son activadas en un ataque de jaqueca. En una investigacin de dicho ataque, bast la inyeccin de sumatriptn para aliviar la cefalalgia, pero no modific los cambios en el tallo enceflico observados en PET. Los datos anteriores sugieren que un "generador en el tallo enceflico" pudiera ser la causa

de la jaqueca, y que algunos frmacos para combatirla quiz no interfieran en los fenmenos patolgicos bsicos de este trastorno.

El sistema trigeminovascular en la jaqueca

La activacin de las clulas del ncleo caudal del trigmino en el bulbo (un centro procesador del dolor de la regin de la cabeza y la cara) provoca la liberacin de neuropptidos vasoactivos, entre los que se encuentran la sustancia P y el pptido relacionado con el gen de la calcitonina, en las terminaciones vasculares del nervio trigmino. Se ha propuesto que estos neurotransmisores peptdicos inducen una inflamacin estril que activa los aferentes nociceptivos trigeminales originados en las paredes de los vasos, lo que contribuira a la produccin del dolor. Este mecanismo constituye tambin una posible justificacin de la tumefaccin de los tejidos blandos y la sensibilidad de los vasos sanguneos que acompaan a las crisis de jaqueca. Sin embargo, ninguno de los mltiples frmacos que previenen o reducen eficazmente la inflamacin en este modelo animal (p. ej., agonistas selectivos de 5-HTID, antagonistas NK-1, antagonistas de la endotelina) ha tenido eficacia clnica en estudios recientes sobre la jaqueca.

5-hidroxitriptamina en la jaqueca
Los datos farmacolgicos y de otra naturaleza sealan la implicacin del neurotransmisor 5-hidroxitriptamina (5-HT, llamado tambin serotonina) en la jaqueca. Hace cerca de 40 aos se comprob que la metisergida antagonizaba algunas acciones perifricas de la 5-HT y se comercializ como el primer frmaco capaz de prevenir las crisis de jaqueca. Con posterioridad, se advirti que las concentraciones plaquetarias de 5-HT descendan constantemente al principio de la cefalalgia y que los medicamentos que propician la liberacin de 5-HT podan desencadenar crisis de jaqueca. Sin embargo, se demostr que estas variaciones de los niveles de 5-HT circulante eran triviales desde un punto de vista farmacolgico, por lo que disminuy el inters por la funcin humoral de la 5-HT en la jaqueca. En fechas ms recientes, la introduccin de antijaquecosos del grupo de los triptanos ha renovado el inters por la funcin de la 5-HT en la jaqueca. Los

triptanos estimulan selectivamente una subpoblacin determinada de receptores de la 5-HT. Existen por lo menos 14 receptores especficos de esta sustancia en el ser humano. Los triptanos (p. ej., naratriptn, rizatriptn, sumatriptn y zolmitriptn) son potentes agonistas de los receptores 5-HT1B, 5-HT1D y 5-HT1F y en menor grado de los receptores 5-HT1A y 5-HT1E. Hay cada vez ms datos segn los cuales la eficacia antijaquecosa de los triptanos depende de su capacidad para estimular a los receptores 5-HT1B, ubicados tanto en los vasos sanguneos como en las terminaciones nerviosas. Por el momento, no se ha demostrado que los agonistas selectivos de la 5-HT1D sean tambin eficaces en la jaqueca. Los triptanos con dbil efecto agonista 5-HT1F tambin son eficaces, pero hoy se piensa que slo la eficacia 5-HT1B resulta esencial para el efecto antijaquecoso.

La dopamina en la jaqueca
Cada vez son ms los datos biolgicos, farmacolgicos y genticos que apoyan la intervencin de la dopamina en la fisiopatologa de determinados tipos de jaqueca. La estimulacin con dopamina puede inducir la mayor parte de los sntomas migraosos. Adems, los receptores de la dopamina son hipersensibles en los pacientes con jaqueca, como lo demuestra la induccin de bostezos, nusea, vmito, hipotensin y otros sntomas de la crisis de jaqueca cuando se administran agonistas dopaminrgicos en dosis que no afectan a las personas no jaquecosas. Por lo contrario, los antagonistas de los receptores dopaminrgicos son frmacos eficaces en la jaqueca, ante todo cuando se administran por va parenteral o al mismo tiempo que otros antijaquecosos. Como ya se ha dicho, datos genticos recientes indican tambin que las variantes moleculares de los genes de los receptores de la dopamina desempean un papel modificador en la fisiopatologa de la jaqueca con aura. Por tanto, en el tratamiento de la jaqueca debe considerarse la regulacin de la neurotransmisin dopaminrgica.

El sistema nervioso simptico en la jaqueca

En los pacientes con jaqueca se producen alteraciones bioqumicas del sistema nervioso simptico (SNS) tanto antes como durante y entre las crisis de jaqueca.

Todos los factores que activan el SNS son desencadenantes de jaqueca y entre los ejemplos concretos se encuentran los cambios ambientales (p. ej., estrs, patrones del sueo, desviaciones hormonales, hipoglucemia) y los agentes que inducen la liberacin y agotamiento secundario de catecolaminas perifricas (p. ej., tiramina, feniletilamina, fenfluramina, m-clorofenilpiperazina y reserpina). Por lo contrario, las estrategias teraputicas eficaces de la jaqueca comparten la capacidad para simular o potenciar los efectos de la noradrenalina en el SNS perifrico. Por ejemplo, la propia noradrenalina, los simpaticomimticos (p. ej., el isometepteno), los inhibidores de la monoaminooxidasa (mono-amine oxidase inhibitors, MAOI) y los bloqueadores de su recaptacin alivian la jaqueca. Los antagonistas de la dopamina, los inhibidores de la sntesis de prostaglandinas y los antagonistas de la adenosina son medicamentos eficaces en el tratamiento inmediato de la jaqueca. Estos frmacos bloquean la inhibicin por retroalimentacin negativa o la liberacin de noradrenalina inducida por la dopamina, las prostaglandinas y la adenosina endgenas. As pues, la predisposicin a la jaqueca podra estar relacionada con variantes de base gentica de la capacidad para mantener concentraciones adecuadas de determinados neurotransmisores dentro de las terminales nerviosas simpticas posganglionares. Esta hiptesis recibe el nombre de teora de la neurona vaca de la jaqueca.

Cuadro clnico
Jaqueca sin aura (jaqueca comn)
En este sndrome, las cefalalgias recidivantes se presentan sin trastornos previos. La jaqueca sin aura es, con mucho, el tipo ms frecuente de cefalalgia vascular. Los criterios de la International Headache Society para la jaqueca consisten en dolor de cabeza moderado o intenso de carcter pulstil y de localizacin unilateral, que se agrava al subir escaleras o con actividades habituales similares, y que va acompaado de nusea, vmito, o ambos, fotofobia y fonofobia, con accesos mltiples, cada uno de ellos de 4 a 72 h de duracin.

Infartos de la circulacin posterior en la jaqueca con aura y

sin ella
Los estudios de MRI han mostrado que pequeas lesiones realzadas en T2 en la fosa posterior, especialmente en el cerebelo, son ms frecuentes en pacientes con jaqueca que en controles normales, incluso despus de ajustar por factores de riesgo vascular. La localizacin y las caractersticas de las imgenes de estas lesiones sugieren que pueden representar pequeos infartos cerebrales, y su significacin en la fisiopatologa de la jaqueca sigue estando poco clara.

Jaqueca con aura (jaqueca clsica)

En este sndrome, la cefalalgia concurre con sntomas sensoriales, motores o visuales premonitorios caractersticos. Las alteraciones neurolgicas focales son ms frecuentes durante las crisis de cefalalgia que como sntomas prodrmicos. Estas alteraciones neurolgicas focales sin cefalalgia ni vmito han llegado a conocerse como equivalentes jaquecosos o concomitantes jaquecosos y parecen ms frecuentes en enfermos de entre 40 y 70 aos de edad. El trmino jaqueca complicada se aplica, en general, a la jaqueca con manifestaciones neurolgicas focales transitorias llamativas o a las crisis de jaqueca que dejan un dficit neurolgico residual persistente. Los sntomas premonitorios ms frecuentes referidos por los pacientes son visuales y se deben a la alteracin funcional de las neuronas del lbulo occipital. La tercera parte de ellos describe escotomas, alucinaciones, o ambos, que suelen aparecer en las porciones centrales de los campos visuales. En un 10% de los enfermos se produce un sndrome muy caracterstico que suele comenzar como un pequeo escotoma paracentral que se extiende lentamente en forma de "C". En los bordes externos en crecimiento aparecen ngulos luminosos, que se colorean a medida que el escotoma centelleante se ampla y se desplaza hacia la periferia de la mitad del campo visual afectado, acabando por desaparecer en el horizonte de la visin perifrica. En conjunto, el proceso dura 20 a 25 min. Este fenmeno es patognomnico de la jaqueca y nunca se ha descrito aunado a anomalas estructurales cerebrales. Suele llamarse espectro de fortificacin porque los bordes aserrados de la alucinacin en "C" parecen una "ciudad

fortificada totalmente rodeada de bastiones"; "espectro" alude a su condicin de aparicin o fantasma.

Jaqueca basilar
Los sntomas referidos a una alteracin de la funcin troncoenceflica, como vrtigo, disartria o diplopa, constituyen el nico sntoma neurolgico en 25% de los pacientes. Una forma espectacular de jaqueca basilar (jaqueca de Bickerstaff) afecta ante todo a adolescentes del sexo femenino. Los episodios comienzan con una ceguera total acompaada o seguida de combinaciones de vrtigo, ataxia, disartria, zumbidos de odos y parestesias distales o peribucales. La cuarta parte de los pacientes presenta ms tarde un estado de confusin. Los sntomas neurolgicos suelen persistir durante 20 a 30 min e ir seguidos de una cefalalgia occipital pulstil. Hoy se sabe que este sndrome de jaqueca basilar afecta tambin a nios y adultos mayores de 50 aos. La alteracin mental puede persistir incluso durante cinco das y adoptar la forma de estados de confusin que recuerdan superficialmente a las reacciones psicticas. Lo habitual es que el episodio vaya seguido de una recuperacin completa.

Carotidinia
El sndrome de carotidinia, a veces llamado cefalalgia de la mitad inferior o jaqueca facial, es frecuente en los ancianos, aunque alcanza su mxima incidencia entre el cuarto y sexto decenios de la vida. El dolor suele localizarse en la mandbula o en el cuello, pero a veces es periorbitario o maxilar; puede ser continuo, profundo y sordo, en ocasiones convirtindose en pesado o pulstil. A menudo se superpone un dolor agudo, de tipo "punzn de hielo", en la mandbula. Las crisis ocurren una o varias veces por semana y cada una de ellas dura de varios minutos a horas. En el mismo lado del dolor suelen encontrarse sensibilidad y pulsaciones llamativas de la arteria cartida cervical y tumefaccin del tejido blando que la reviste; muchos pacientes refieren tambin una cefalalgia pulstil homolateral simultnea a la carotidinia, que, en ocasiones, aparece entre los episodios. Los traumatismos dentales son un desencadenante habitual de este sndrome. Tambin parece que la afeccin carotdea es frecuente en las formas

tradicionales de jaqueca; ms de 50% de los pacientes con episodios de jaqueca frecuentes presenta sensibilidad carotdea en varios puntos del lado afectado, con mayor frecuencia en las crisis de jaqueca hemicraneal.

Tratamiento
Medidas no farmacolgicas para todos los pacientes con jaqueca
A menudo, la jaqueca puede tratarse hasta cierto punto con medidas no farmacolgicas (cuadro 14-7). Las que son beneficiosas para un paciente determinado deben aplicarse de forma sistemtica ya que, en ese caso, constituyen una estrategia sencilla y rentable. Los enfermos con jaqueca no tienen ms estrs que las personas sin cefalalgia sino que, ms bien, la cuestin parece ser una respuesta excesiva al estrs. Como resulta imposible eliminar las situaciones de estrs de la vida cotidiana, la reduccin de las respuestas a ellas con ayuda de diversas tcnicas puede resultar til para muchos pacientes. Entre estas tcnicas se encuentran el yoga, la meditacin trascendental, la hipnosis y las de acondicionamiento como la biorregulacin. Otra forma de obtener importantes beneficios profilcticos consiste en evitar los factores que desencadenan la jaqueca. Por desgracia, es poco probable que estas medidas eviten todos las crisis de jaqueca y cuando stas aparecen es necesario recurrir a medidas farmacolgicas para suprimirlas.

Cuadro 14-7. Estrategias no farmacolgicas para tratar la jaqueca

Identificar factores que la desencadenan, y evitarlos, como: Bebidas alcohlicas (como vino tinto) Alimentos (chocolate, algunos quesos, glutamato monosdico, alimentos que contienen nitratos) Hambre (es importante no omitir comidas) Perfiles irregulares del sueo (falta de sueo y sueo excesivo) Olores orgnicos Ejercicio sostenido

Cambios repentinos en los niveles de estrs (sobretensin) Diversos (destellos, luces en centellas) Esfuerzos por adaptarse a desplazamientos ambientales como: Cambios en zonas horarias Grandes alturas Cambios en presin baromtrica Cambios del clima Valorar la relacin con el ciclo menstrual

Tratamiento farmacolgico de la jaqueca aguda

La clave del tratamiento farmacolgico es el uso juicioso de uno o varios de los muchos frmacos que son eficaces en esta enfermedad. La seleccin del protocolo ptimo para un paciente concreto depende de diversos factores, de los que los ms importantes son la gravedad del episodio (cuadro 14-8). Las crisis leves pueden tratarse con frmacos por va oral; la tasa media de eficacia es de 50 a 70%. Las crisis graves pueden requerir frmacos por va parenteral. La mayor parte de los frmacos eficaces en el tratamiento de la jaqueca son miembros de uno de tres grupos importantes: antiinflamatorios, agonistas de la 5-HT1 y antagonistas de la dopamina.

Cuadro 14-8. Mtodo en etapas para la farmacoterapia de la jaqueca Etapa

Jaqueca leve

Diagnstico
No hay ataque grave de las funciones

Tratamiento
Analgsicos en combinacin

Cefalalgias pulstiles ocasionales NSAID

Agonistas de 5-HT1 ingeribles

Jaqueca moderada Cefalalgias moderadas o intensas

Agonistas de 5-HT1 por va oral, nasal o subcutnea

La nusea es comn

Antagonistas ingeribles de dopamina

Moderada deficiencia de las funciones Jaqueca intensa Cefalalgias intensas con una frecuencia mayor de 3 veces al mes Deficiencia funcional notable Nusea y vmito intensos (o ambos) NSAID, antiinflamatorios no esteroideos; 5-HT, 5-hidroxitriptamina. Antagonistas de dopamina IM o IV Frmacos con fin profilctico Agonistas de 5-HT1 por vas SC, IM o IV

En el cuadro 14-9 se mencionan los frmacos especficos que son eficaces para la jaqueca. En general, la dosis eficaz del frmaco elegido debe usarse lo antes posible tras la instauracin de la crisis. Si se requiere medicacin adicional en los 60 min siguientes debido a que los sntomas hayan reaparecido o no hayan cedido, en las crisis posteriores deber aumentarse la dosis inicial. El tratamiento de la jaqueca debe individualizarse para cada paciente y no es posible establecer un protocolo uniforme para todos ellos. Es posible que deba perfeccionarse constantemente la medicacin, personalizndola hasta identificar aqulla que proporcione al paciente un alivio rpido y completo y con los efectos secundarios mnimos.

Cuadro 14-9. Tratamiento de la jaqueca aguda

Frmaco
NSAID Paracetamol (acetaminofn), aspirina, cafena

Nombre registrado
Excedrin Migraine

Dosis

Dos comprimidos redondos u oblongos cada 6 h (mximo 8 al da)

AGONISTAS DE 5-HT1 Ingeribles Ergotamina Ergomar Una tableta sublingual de 2 mg en el comienzo y cada 30 min (mximo, 3 al da y 5 por semana) Ergotamina 1 mg y cafena 100 mg Ercaf, Wigraine En el comienzo, uno o dos comprimidos, para seguir con un comprimido cada 30 min (mximo seis al da, 10 a la semana) Naratriptn Amerge Comprimido de 2.5 mg en el comienzo; se puede repetir una vez despus de 4 h Rizatriptn Maxalt Maxalt-MLT Sumatriptn Imitrex Comprimido de 5 a 10 mg en el comienzo; se puede repetir despus de 2 h (mximo, 30 mg/da) Comprimido de 50 a 100 mg en el comienzo; se pueden repetir despus de 2 h (mximo, 200 mg/ da) Zolmitriptn Zomig Comprimido de 2.5 mg en el comienzo; se puede repetir despus de

Zomig Rapimelt Por va nasal Dihidroergotamina Migranal en nebulizador nasal

2 h (mximo, 10 mg/da)

Antes de la nebulizacin hay que "cebar" la bomba 4 veces; se aplica una nebulizacin (0.5 mg) seguida en trmino de 15 min, por una segunda

Sumatriptn

Imitrex en nebulizador nasal

Nebulizacin intranasal de 5 a 20 mg en la forma de cuatro nebulizaciones de 5 mg o una sola de 20 mg (se puede repetir una vez despus de 2 h, pero con una dosis que no exceda de 40 mg/da)

Parenterales Dihidroergotamina DHE-45 1 mg por vas IV, IM o SC en el comienzo y cada hora (mximo 3 mg/ da, 6 mg por semana) Sumatriptn Imitrex, inyectable 6 mg por va SC en el comienzo (se puede repetir una vez despus de 1 h con un mximo de dos dosis en 24 h) ANTAGONISTAS DOPAMNICOS Ingeribles Metoclopramida Reglan,a genricoa 5-10 mg/da

Proclorperacina

Compazine,a y genricoa

1-25 mg/da

Parenterales Clorpromazina Genricoa 0.1 mg/kg IV en 2 mg/ min; mximo 35 mg/da Metoclopramida Reglan,a y genrico 10 mg IV

Proclorperazina

Compazine,a y genricoa

10 mg IV

OTROS Ingeribles Acetaminofn, 325 mg adems diclorofenazona, 100 mg, y adems isometapteno, 65 mg Midrin, Duradrin y genrico Dos cpsulas en el comienzo, seguidas de una cpsula cada hora (mximo, 5 cpsulas) Nasal Butorfanol Stadola 1 mg (una nebulizacin en cada fosa nasal) se puede repetir si es necesario, en cuestin de 1a2h Parenteral Narcticos Genricoa Presentaciones y dosis mltiples; consltese el cuadro 11-1
a

En Estados Unidos la Food and Drug Administration no seala que est indicada

especficamente contra la jaqueca. NSAID, antiinflamatorios no esteroideos, 5-HT, 5-hidroxitriptamina; IV, intravenoso; IM, intramuscular; SC, subcutneo.

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS Tanto la gravedad como la duracin de las crisis de jaqueca pueden reducirse en grado importante con antiinflamatorios. De hecho, muchos pacientes con jaqueca

no diagnosticados se automedican con antiinflamatorios de venta sin receta (cuadro 14-4). Existe el acuerdo universal de que los NSAID alcanzan su mxima eficacia cuando se toman al comienzo del episodio de jaqueca, mientras que su eficacia no suele ser ptima en las crisis moderadas o graves. La Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos ha aprobado la combinacin de paracetamol, cido acetilsaliclico y cafena (Excedrin Migraine) para el tratamiento de la jaqueca leve o moderada. Se ha demostrado que la combinacin de cido acetilsaliclico y metoclopramida es equivalente a una dosis nica de sumatriptn. Los principales efectos secundarios de los NSAID son la dispepsia y la irritacin gastrointestinal. AGONISTAS 5-HT1 Oral La estimulacin de los receptores 5-HT1 puede detener una crisis aguda de jaqueca. La ergotamina y la dihidroergotamina son agonistas no selectivos de estos receptores, mientras que la serie de frmacos denominados triptanos son agonistas selectivos del receptor 5-HT1. En la actualidad existen varios triptanos (p. ej., naratriptn, rizatriptn, sumatriptn, zolmitriptn) para el tratamiento de la jaqueca (cuadro 14-9). Las propiedades farmacolgicas de todos los componentes del grupo de los triptanos son similares, aunque su eficacia clnica es hasta cierto punto variable. Parece que el rizatriptn es el de accin ms rpida y el ms eficaz de los triptanos comercializados en Estados Unidos. Las tasas de eficacia del sumatriptn y el zolmitriptn son similares y lo mismo sucede con el momento de su accin, en tanto que el comienzo de sta es ms lento con el naratriptn, que tambin parece menos eficaz. La eficacia clnica parece ms relacionada con el tmx (tiempo hasta alcanzar la concentracin plasmtica mxima) que con la potencia, la semivida o la biodisponibilidad (cuadro 14-10). Esta observacin concuerda con los abundantes datos que indican que los analgsicos de accin ms rpida son ms eficaces que los de accin ms lenta.

Cuadro 14-10. Aspectos farmacolgicos comparativos de los triptanos ingeriblesa Frmaco y tmx dosis en en mg horas
Rizatriptn, 10 Zomitriptn, 2.5 Sumatriptn, 50 Naratriptn, 2.5 Frovatriptn, 2.5 Almotriptn, 12.5
a

Semivida en horas

Biodisponibilidad despus de ingestin, %

45 44

Eficacia clnica las 2 h, %

71 65

12 2

23 2.53

23

14

61

24

56

68

45

23

26

25

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70

58

Datos adaptados de la informacin del fabricante y aprobados por la U.S. Food and

Drug Administration.

Por desgracia, la monoterapia por va oral con agonistas selectivos del receptor 5HT1 no proporciona un alivio rpido, constante y completo de la jaqueca en todos los pacientes. Los triptanos no son eficaces en la jaqueca con aura, salvo que se administren antes de que el aura termine y se inicie la cefalalgia. Los efectos secundarios, aunque suelen ser leves y transitorios, se producen en 89% de los pacientes. Adems, los agonistas 5-HT1 estn contraindicados en los pacientes con antecedentes de enfermedad cardiovascular. La recidiva de la cefalalgia es una importante limitacin para el uso de los triptanos y ocurre, por lo menos de forma ocasional, en 40 a 78% de los enfermos. Los preparados de ergotamina ofrecen un medio inespecfico para estimular los receptores 5-HT1. Debe buscarse la dosis no nauseosa de ergotamina, ya que la dosis que provoca nusea es demasiado alta y puede intensificar la cefalalgia.

Salvo en las formulaciones sublinguales de ergotamina (Ergomar), las presentaciones por va oral contienen tambin 100 mg de cafena (en teora, para potenciar la absorcin de la ergotamina y posiblemente para ejercer una actividad vasoconstrictora adicional). La dosis oral media de ergotamina en las crisis de jaqueca es de 2 mg. Como los estudios clnicos que demostraron la eficacia de la ergotamina en la jaqueca son anteriores a la metodologa de los ensayos clnicos llevados a cabo con triptanos, resulta difcil hacer una valoracin comparativa de la eficacia de ambos tipos de frmacos. En general, parece que la incidencia de nusea es mucho mayor con la ergotamina que con los triptanos, aunque la incidencia de recidivas de la cefalalgia es menor. Nasal Los tratamientos antijaquecosos no parenterales de accin ms rpida que pueden autoadministrarse son las formulaciones nasales de dihidroergotamina (Migranal) o de sumatriptn (Imitrex Nasal). Los atomizadores nasales proporcionan concentraciones sanguneas importantes en 30 a 60 min. Sin embargo, estas presentaciones nasales tienen el inconveniente de dosis inconstantes, mal sabor y eficacia variable. Aunque, en teora, los atomizadores nasales podran proporcionar un alivio ms rpido y eficaz de la crisis de jaqueca que las presentaciones por va oral, la eficacia descrita con ellos es slo de 50 a 60 por ciento. Parenteral La administracin parenteral de frmacos como la dihidroergotamina (DHE-45 inyectable) y el sumatriptn (Imitrex SC) fue aprobada por la FDA para el alivio rpido de las crisis de jaqueca. Las concentraciones plasmticas mximas se alcanzan a los 3 min de la administracin intravenosa, a los 30 min de la intramuscular y a los 45 min de la subcutnea. Si la crisis no ha llegado a su nivel mximo, la administracin intramuscular o subcutnea de 1 mg de dihidroergotamina ser suficiente en 80 a 90% de los pacientes. El sumatriptn, en dosis de 6 mg por va subcutnea, resulta eficaz en 70 a 80% de los casos. ANTAGONISTAS DE LA DOPAMINA

Oral Los antagonistas de la dopamina administrados por va oral son un tratamiento coadyuvante en la jaqueca. Durante las crisis, la absorcin de los frmacos se altera por reduccin de la movilidad gastrointestinal. Si no hay nusea, la absorcin se retrasa con un intervalo que depende de la intensidad de la crisis y no de su duracin. Por tanto, cuando los NSAID, los triptanos, o ambos, administrados por va oral, fracasan, debe considerarse la posibilidad de aadir un antagonista de la dopamina, como 10 mg de metoclopramida, para favorecer la absorcin gstrica. Adems, los antagonistas de la dopamina disminuyen la nusea y el vmito y restablecen la movilidad gstrica normal. Parenteral Los antagonistas de la dopamina por va parenteral (p. ej., clorpromazina, proclorperazina, metoclopramida) tambin pueden mejorar en grado considerable la jaqueca; pueden administrarse en combinacin con agonistas 5-HT1 por va parenteral. Un protocolo intravenoso utilizado por lo comn en el tratamiento de la jaqueca intensa es la administracin en 2 min de una mezcla de 5 mg de proclorperazina y 0.5 mg de dihidroergotamina. OTROS FRMACOS PARA LA JAQUECA AGUDA Oral La combinacin de paracetamol, dicloralfenazona e isometepteno (p. ej., Midrin, Duradrin, genrico) en una o dos cpsulas fue considerada por la FDA como "posiblemente" eficaz en el tratamiento de la jaqueca. Como los estudios clnicos que demuestran la eficacia de esta combinacin analgsica en la jaqueca son anteriores a los mtodos de los ensayos clnicos usados con los triptanos, resulta difcil comparar la eficacia de este compuesto simpaticomimtico con la de otros medicamentos. Nasal Existe una presentacin nasal de butorfanol para el tratamiento del dolor agudo.

Igual que sucede con los narcticos, el uso de butorfanol nasal debe limitarse a un grupo concreto de pacientes con jaqueca, como se describir ms adelante. Parenteral Los narcticos son eficaces en el tratamiento a corto plazo de la jaqueca. Por ejemplo, la petidina por va intravenosa (Demerol) suele administrarse en dosis de 50 a 100 mg en los servicios de urgencias. Este tratamiento "funciona" en el sentido de que elimina el dolor de la jaqueca. Sin embargo, es claramente insuficiente en los pacientes con cefalalgias recidivantes por dos razones fundamentales. En primer lugar, los narcticos no tratan el mecanismo bsico de la cefalalgia, sino que actan en el tlamo alterando la sensacin de dolor. En segundo lugar, el uso repetido de narcticos puede originar problemas importantes. En los pacientes que toman narcticos por va oral, como la oxicodona (Percodan) o la hidrocodona (Vicoden), la adicin de un narctico puede crear gran confusin en el tratamiento de la jaqueca. La cefalalgia secundaria a la abstinencia de los narcticos puede ser difcil de distinguir de la jaqueca crnica. Por tanto, se recomienda limitar el uso de los narcticos en la jaqueca a los enfermos con cefalalgias intensas pero poco frecuentes y que no responden a otros tratamientos farmacolgicos.

Tratamiento profilctico de la jaqueca

En la actualidad existes muchos frmacos capaces de estabilizar la jaqueca (cuadro 14-11). La decisin de recurrir a ellos depende de la frecuencia de las crisis y de la eficacia del tratamiento a corto plazo. La aparicin de por lo menos tres crisis al mes puede ser una indicacin para el tratamiento profilctico. Los frmacos han de tomarse a diario y suele existir un intervalo de por lo menos dos a seis semanas antes de que su efecto se manifieste. Los medicamentos aprobados por la FDA para la profilaxis de la jaqueca son el propranolol, el timolol, el cido valproico y la metisergida. Existen adems otros frmacos que parecen poseer eficacia profilctica. Entre ellos se encuentran la amitriptilina, la nortriptilina, el verapamil, la fenelzina, la isocarbazida y la ciproheptadina. Debido a sus efectos secundarios posiblemente graves, la fenelzina y la metisergida suelen reservarse para casos recalcitrantes. La fenelzina es un MAOI,

por lo que no puede combinarse con alimentos que contienen tiramina, descongestionantes ni petidina. La metisergida puede provocar fibrosis retroperitoneal o de las vlvulas cardiacas cuando se administra durante ms de ocho meses, por lo que es necesario vigilar a los pacientes que la toman; el riesgo de estas complicaciones se calcula en 1:1 500 y es probable que desaparezcan cuando se interrumpa la administracin del frmaco.

Cuadro 14-11. Frmacos eficaces para evitar la jaqueca Frmaco

Agentes -adrenrgicos Inderal Inderal LA Timolol Anticonvulsivos Valproato sdico Depakote 250 mg 2 veces al da (mximo 1 000 mg/da) Antidepresivos tricclicos Amitriptilina Elavil,a y genrico 10-50 mg a la hora de acostarse Nortriptilina Pamelor,a y genrico 25-75 mg a la hora de acostarse Inhibidores de monoaminooxidasa Fenelcina Nardila 15 mg 3 veces al da Blocadren 20-60 mg/da 80-320 mg/da Propranolol

Nombre registrado Dosis

Frmacos serotonnicos Metisergida Ciproheptadina Sansert Periactina 4-8 mg/da 4-16 mg/da

Otros

Verapamil

Calana

80-480 mg/da

Isoptina

La U.S. Food and Drug Administration no la seala como indicacin especfica contra la

jaqueca.

La probabilidad de xito con cualquiera de los frmacos antijaquecosos es de 50 a 75%; por tanto, valorando cada medicamento una vez al mes, existen bastantes posibilidades de lograr una estabilizacin eficaz en pocos meses. En muchos pacientes se consigue un tratamiento apropiado con amitriptilina, propranolol o cido valproico en dosis bajas. Si estos frmacos fracasan o producen efectos secundarios inaceptables, podr optarse por la metisergida o la fenelzina. Una vez lograda la estabilizacin eficaz, el frmaco se mantiene durante cinco a seis meses y despus debe iniciarse una reduccin lenta de las dosis para valorar la necesidad de continuar el tratamiento. Muchos pacientes pueden interrumpir el tratamiento durante periodos prolongados, lo que indica que los frmacos alteran la evolucin natural de la enfermedad.

Cefaleas histamnicas (en brotes)

Este cuadro ha recibido distintos nombres como sndrome de Raeder, cefalalgia por histamina y neuralgia esfenopalatina. La cefalalgia en brotes es un sndrome de cefalalgias vasculares especfico y tratable. El tipo episdico es ms frecuente y se caracteriza por una a tres crisis de corta duracin de dolor periorbitario al da a lo largo de un periodo de cuatro a ocho semanas, al que sigue un intervalo sin dolores con una duracin media de un ao. La forma crnica, que puede comenzar de novo o varios aos despus de que el paciente sufra un patrn episdico, se caracteriza por ausencia de periodos mantenidos de remisin. Cualquiera de ambos tipos puede transformarse en el otro. La enfermedad es ocho veces ms frecuente en los varones que en las mujeres; no suelen encontrarse factores hereditarios. Aunque suele comenzar entre los 20 y 50 aos, tambin puede aparecer en el primer decenio de la vida. El propranolol y la amitriptilina son ineficaces. Por lo contrario, el litio resulta eficaz en las

cefalalgias histamnicas e ineficaz en la jaqueca. Por tanto, desde un punto de vista tanto clnico como gentico o teraputico, el sndrome histamnico (en brote) es diferente de la jaqueca. No obstante, en ocasiones se observan caractersticas mixtas de ambos cuadros, lo que indica que en su patogenia inciden ciertos elementos comunes.

Cuadro clnico
El dolor periorbitario o, con menos frecuencia, temporal aparece sin previo aviso y alcanza un crescendo en 5 min. Suele ser agudsimo y profundo, no fluctuante y de calidad explosiva; slo en casos raros es pulstil. Es estrictamente unilateral y suele afectar al mismo lado en los meses posteriores. Las crisis suelen durar entre 30 min y 2 h, y a menudo conllevan sntomas de lagrimeo, enrojecimiento ocular, taponamiento nasal, ptosis del prpado del mismo lado y nusea. El alcohol provoca crisis en 70% de los pacientes pero deja de hacerlo cuando los brotes remiten; esta vulnerabilidad de ida y vuelta al alcohol es patognomnica de la cefalalgia histamnica. Al contrario de lo que sucede en la jaqueca, slo en raras ocasiones los alimentos o el estrs provocan dolor. Al menos en 85% de los pacientes existe una periodicidad llamativa de las crisis. Por lo menos una de las crisis diarias recidiva alrededor de la misma hora cada da mientras dura el brote. En 50% de los casos el comienzo es nocturno y el dolor suele despertar al paciente en las 2 h siguientes a haberse quedado dormido.

Patogenia
Los accesos de dolor no van acompaados de alteraciones constantes del flujo sanguneo cerebral. Quiz la prueba ms concluyente de un mecanismo central es la periodicidad de las crisis, as como tambin el hecho de que los sntomas autnomos que acompaan al dolor sean bilaterales y ms intensos en el lado doloroso. El lugar de activacin de este trastorno puede encontrarse en el hipotlamo, en cuya parte posterior se encuentran diversas clulas reguladoras de funciones autnomas, mientras que en la porcin anterior (ncleos supraquiasmticos) existen otras que constituyen el principal marcapasos

circadiano de los mamferos. Para explicar los sntomas de las cefalalgias histamnicas es necesario recurrir a la activacin de ambas zonas. La regulacin del marcapaso se establece a travs de las proyecciones del rafe dorsal serotoninrgico. Como conclusin provisional, puede decirse que la jaqueca y las cefalalgias histamnicas se deben a una neurotransmisin serotoninrgica anormal, aunque en lugares distintos.

Tratamiento
El mejor tratamiento es la administracin de frmacos que eviten las crisis histamnicas hasta que cesen stos. Los frmacos profilcticos ms eficaces son la prednisona, el litio, la metisergida, la ergotamina, el cido valproico y el verapamil. El litio (600 a 900 mg/da) parece de particular utilidad en la forma crnica de la enfermedad. Un ciclo de 10 das de prednisona, comenzando con 60 mg al da durante siete das, seguidos de una rpida disminucin, es muy eficaz cuando se administra 1 a 2 h antes del momento en que se espera la crisis. Las personas que reciben diariamente ergotamina deben recibir orientacin para que detecten los primeros sntomas de ergotismo, que incluyen a veces vmito, insensibilidad, hormigueos, dolor y cianosis de las extremidades; hay que cumplir con un lmite de dosis de 14 mg semanales. Para las crisis propiamente dichas, la inhalacin de oxgeno (9 L/min con una mascarilla poco apretada) es el mtodo ms eficaz; suele ser necesario inhalar oxgeno al 100% durante 15 min. El sumatriptn, en dosis de 6 mg por va subcutnea, suele acortar la crisis a 10 o 15 minutos.