Agenesia

La agenesia renal bilateral es incompatible con la vida extrauterina. Los riones aparecen en la 5 semana, de modo que su ausencia se debera a una falla ocurrida a esas alturas del desarrollo. Para Potter se dara en 1 de 4.800 nacidos, para Campbell 1 de 2.500 autopsias con predominio masculino 3 a 1. La agenesia unilateral es muy difcil de determinar al ser perfectamente compatible con la vida (monorreno congnito) y se debe considerar en el politraumatizado constatando la existencia de otro rin antes de efectuar nefrectoma. Se estima en 1 de cada 1.000 nacimientos y en 1 de cada 1.500 urografas intravenosas, Lang y Thomson. Tambin hay predominio masculino 2 a 1.

Anomalas de Posicin y Forma

Ectopia renal, con posicin abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis que es el descenso renal por laxitud de su medio de fijacin y longitud de su pedculo. Las posiciones ectpicas ilaca y pelviana tienen importancia al detectarse como masa abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en la mujer embarazada. Situacin enteramente similar a lo que ocurre luego del trasplante renal. En algunas raras ocasiones la posicin de un rin puede ser intratorcico que, siendo normal, es un hallazgo de radiografa de trax. Tambin el esbozo renal y ureteral puede cruzarse de la lnea media durante el desarrollo embriolgico, dando lugar a ectopias renales cruzadas en que el rin se encuentra en el lado contralateral, pero el urter cruza la lnea media y desemboca en el hemitrgono correcto. Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalas de fusin variadas: en L, en torta, en disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo palpatorio, dilucidado por los medios de imagen. Una forma especial de fusin es el rin en herradura, en que ambos riones estn unidos por un istmo por delante de la aorta. La vascularizacin del rin en herradura se hace por mltiples ramas provenientes de la aorta. Hacia los polos inferiores unidos por el istmo existe un cliz supernumerario, a cada lado habitualmente mal drenado por posicin alta de la unin pieloureteral. Puede complicarse de hidronefrosis, litiasis e infeccin, en todas ellas interviene el mal vaciamiento de la pelvis renal. De no haber complicaciones, no requiere tratamiento. Su frecuencia sera de 1:5.000 individuos. Como hallazgo de los medios de imgenes con alguna frecuencia puede observarse lobulacin renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de imagen a considerar en el diagnstico diferencial de tumor y de pirmide supernumeraria.

Displasia e Hipoplasia renal

En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el rin, en que no se produjo la diferenciacin metanfrica y persisten estructuras del rin primitivo. Su diagnstico es histolgico al encontrar epitelio columnar y tejido fibromuscular que recuerda al conducto de Wolf y gran desorden arquitectural. Se producira por algn factor que afecta el desarrollo entre la 8 y 10 semana y segn diferentes autores tendra un origen vascular o de obstruccin del brote ureteral. Segn sea la gravedad de la malformacin puede ser un rin aplsico que no es funcionante, por lo cual si es bilateral, incompatible con la vida. Una forma es el rin multicstico (Potter). Tambin puede adoptar la forma de displasia focal o segmentaria con funcin renal de zonas sanas, asociada a trisoma D y E. En los casos de displasia parcial, generalmente del polo superior, se asocia siempre a duplicidad ureteral, hecho importante, por ser la enfermedad local corregible al eliminar el tejido displsico y su va urinaria. La displasia cortical qustica (Potter IV) aparece cuando hay uropata obstructiva baja, ya en la vida intrauterina: vlvulas uretrales. Se trata de quistes subcapsulares formados a partir de los espacios de Bowmann, con cavidades renales normales o dilatadas; se asocia a oligohidramnios. Algunos creen posible la recuperabilidad en el caso de desobstruccin precoz.

Rin Poliqustico Infantil

El rin poliqustico infantil (Potter I) sera un caso de gigantismo tubular conectado a la va urinaria; en forma casi constante se asocia a quistes hepticos y ms infrecuente a quistes del pulmn y pncreas. Tiene un origen autosmico recesivo. Se asocia a hipertensin arterial y su evolucin es al deterioro progresivo de la funcin renal. Tratamiento dirigido al control de la hipertensin, infeccin e insuficiencia renal.

Rin Poliqustico del Adulto

La forma adulta del rin poliqustico (Potter III) es una enfermedad autosmica dominante. Habra una falta de unin entre el metanefros y las yemas ureterales; tambin se lo atribuye a una falta de involucin de los nefrones primitivos y formacin de quistes. Se asocia a quistes hepticos 56%, pancreticos 10%, bazo, tiroides y ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales aunque generalmente asimtricos. La sintomatologa ms frecuente es el dolor sordo y aumento de volumen renal; puede acompaarse de hematuria por rotura qustica a la va urinaria. En un 50% hay hipertensin arterial y puede presentar infeccin y litiasis. El curso es benigno y en general la insuficiencia renal se presenta hacia los 50 aos de edad. En casos juveniles hacia los 10 aos. Se puede manifestar asociado a fibrosis heptica portal que comanda el cuadro.

Quistes Renales Simples

Diferentes son los quistes renales simples o de retencin que se encuentran con frecuencia en el adulto como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser nicos o mltiples, a veces multiloculados, sin comunicacin a la va urinaria y sin parnquima renal en los tabiques.

Excepcionalmente dan sntomas como hematuria, dolor o masa palpable y esto slo cuando son muy grandes. En la medida que sean uniloculares y asintomticos su tratamiento es el simple control ecogrfico. El tratamiento quirrgico se indica en aquellos quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma, y para los muy grandes y sintomticos, en que se reseca la calota del quiste. Su crecimiento lento produce atrofia renal.

Rin en Esponja
En estos casos lo esencial es la ectasia y dilatacin de los tubos colectores de las pirmides renales, se le conoce como enfermedad de Cacci-Ricci. Habitualmente se encuentra en adultos a raz de una U.I.V, con una imagen caracterstica en pincel en los clices, que son quistes y dilataciones de los tbulos colectores de Bellini prximos al fornix calciliar. Con frecuencia hay microlitiasis mltiple de calcio (apatita) que suele desprenderse al cliz produciendo clicos renales a repeticin. A veces se asocia a acidosis tubular leve y tambin pueden infectarse. El tratamiento ser sintomtico por lo general y quirrgico en casos muy focalizados de litiasis o infeccin.

Agenecia renal. Ausencia del rin, unilateral o bilateral, que puede ser espordica o hereditaria y a veces concomitante con otras malformaciones extrarrenales. La agenesia bilateral es incompatible con la vida y en un alto porcentaje ocurre en varones. La agenesia unilateral ocurre en uno de cada 1 000 nacidos vivos. En unos casos, el rin nico puede ser completamente normal y los nios afectados tener expectativas de vida normales, pero en otros las infecciones urinarias y la formacin de clculos suelen ser frecuentes. As mismo, ocurre que el rin nico puede estar mal formado o acompaado de malformaciones extrarrenales. El rin normal solitario sufre una hipertrofia compensadora, de forma que su tamao suele aproximarse a dos veces el tamao normal. La mayor parte de los nefrlogos contraindican las biopsias en riones nicos. Rin supernumerario. Consiste en una masa extra de tejido renal, generalmente ms pequeo, sin conexin con el otro rin. Muchas veces es necesaria la intervencin quirrgica por infecciones frecuentes. Ectopia renal. Localizacin anatmica fuera del sitio habitual, puede ser simple o cruzada, es ms frecuente en la pelvis (rin plvico). La masa renal, con frecuencia, es pequea y displsica con anomalas asociadas en la vascularizacin y el origen o insercin del urter. Es ms frecuente en varones y del lado izquierdo. La ectopia a menudo no causa problem as clnicos, aunque suelen presentarse infecciones del tracto urinario (ITU) recurrentes. En el rin plvico pueden aparecer ITU, hidronefrosis, vmitos, dolor; en la palpacin se constata la masa abdominal. Es posible la asociacin con reflujo vesicoureteral (RVU) y otras malformaciones del aparato genital, pero en un alto tanto por ciento existen otras anomalas: esquelticas, cardiacas, gastrointestinales, ano imperforado, pabellones auriculares ausentes o mal implantados, labio leporino y paladar ojival. En el rin plvico fusionado, ambos riones forman una masa slida irregular en la cavidad plvica, se asocia a anomalas genitales. La clnica puede ser nula, deben extremarse las precauciones en cirugas abdominales, durante los embarazos pueden ocurrir complicaciones.

El rin intratorcico es la menos frecuente, casi exclusiva en varones, en el lado izquierdo, se supone que por el impedimento del hgado en el lado derecho. Generalmente, no hay manifestaciones clnicas y su deteccin puede ocurrir en radiografas de trax. La ectopia renal cruzada con fusin es ms frecuente en varones en el lado derecho. Sus manifestaciones clnicas suelen ser por ITU recurrentes y(o) litiasis. Rin en herradura. Es la forma ms frecuente de fusin renal. Los riones estn unidos por un istmo de parnquima, casi siempre por los polos inferiores. Puede ser causa frecuente de infecciones urinarias en nios y causa de dolor abdominal en adultos por obstruccin de los urteres en su angulacin al pasar sobre el istmo. Es frecuente en nios con Sndrome de Turner. Rin poliqustico. Constituye una afeccin hereditaria, casi siempre bilateral, habitualmente, los riones son de mayor tamao que lo normal con alteraciones funcionales, sembrados de quistes llenos de orina localizados en la corteza renal. Se caracterizan por la falta de unin de la nefrona y las ramas colectoras. A medida que los quistes se agrandan, comprimen el parnquima, producen isquemia y ocluyen los tbulos normales, lo que conlleva al dao funcional progresivo. En casos graves, los sntomas se presentan en la infancia, en el resto de los casos aparece alrededor de los 40 aos. Puede presentarse dolor, hematuria, clicos, infecciones frecuentes y evolucin progresiva a la insuficiencia renal crnica. En ocasiones se acompaan de quistes en otros rganos de la economa