Revista Chilena de Ultrasonografa.

Volumen 15 N 1 2012

Manejo prenatal de la insuciencia cardaca congestiva con digoxina en la anomala de Ebstein

Drs. Ignacio Montao, Patricia Alvarez, Ral Lazarte, Eduardo Cartens, Jorge Gutirrez, Rodrigo Sez, Jorge Snchez, Marcela Alburquenque, Carlos Guerrero. Unidad de Ultrasonografa y Medicina Fetal Hospital San Jos. Unidad de Cardiologa y Ciruga Cardiovascular Hospital de Nios Roberto del Ro.

Introduccin Anomala de Ebstein ocurre entre 1-5 por cada 200.000 recin nacidos correspondiendo a <1% de las cardiopatas congnitas. Se caracteriza por un desplazamiento >8mm/m2 del velo septal y posterobasal tricuspideo hacia el apex del ventrculo derecho (VD) con grados variables de hipertroa y adelgazamiento de la pared. Esto causa atrializacin del VD y segn el grado, disfuncin secundaria de ste. La ecocardiografa 2D y el estudio con Doppler permiten cuanticar la insuciencia tricuspidea (IT), evaluar la obstruccin del tracto de salida del VD y la funcin ventricular derecha. La anomala de Ebstein grave tiene mal pronstico con una mortalidad cercana al 45% presentando progresiva dilatacin y disfuncin cardiaca derecha con insuciencia cardaca (ICC), hipoplasia y estenosis pulmonar o atresia pulmonar tarda. El tratamiento intrauterino con digoxina se ha utilizado en el manejo de ICC prenatal con el n de controlar y evitar la progresin de la disfuncin cardaca permitiendo por un lado una mejora del feto y por otra logrando una mayor edad gestacional al momento de la resolucin del embarazo. Materiales y mtodos Se presenta caso clnico con seguimiento prenatal y postnatal. Paciente de 44 aos, multpara de tres que en Eco 11-14 presenta DV con onda a reversa, insuciencia tricuspdea y TN aumentada. Se propone estudio con cariograma que fue rechazado por la paciente. Control a las 27 sem sin cambios. A las 34 sem se evidencia displasia tricuspdea tipo Ebstein, IT severa e Hidrops fetal con Doppler fetal alterado. Se decide hospitalizacin, inicio de digoxina y maduracin pulmonar. Digoxina oral con carga 0,75 mg/da luego 0,25 mg cada 12 hrs, control con digoxinemia y ECG, Doppler fetal diario. Interrupcin antes, en caso de descompensacin hemodinmica fetal o inicio de trabajo de parto, resolucin va alta. Se realiza monitorizacin ecocardiografa y Doppler fetal diario con mejora de los parmetros hemodinmicos fetales desde el tercer da hasta el noveno. Disminucin del hidrops y de la IT. Monitorizacin materna con niveles de digoxinemia y ECG adecuados. Interrupcin a las 35+3 semanas por presentar Doppler FD 0 arteria umbilical, DV con onda a reversa, ujo reverso en el istmo artico. Resultados perinatales Peso: 2.634g, talla 45 cm APGAR: 4/8. Ecocardiografa post-natal dilatacin de la AD con disfuncin severa del VD, vlvula tricuspdea con anomala de Ebstein con insuciencia moderada. Presencia de hidrotrax y derrame pleural bilateral. Toracentesis al RN, apoyo con frmacos vasoactivos. Se compensa a los 10 das y se decide retiro progresivo de intropos. Eventual alta. Por proceso infeccioso agregado fallece a los 13 dias de vida. Conclusiones La anomala de Ebstein es una patologa poco frecuente, puede manifestarse como ICC en el periodo antenatal, ndice de mal pronstico y mortalidad elevada, la que aumenta si al extraer el feto se agregan los problemas secundarios a inmadurez y peso del neonato. La digoxina podra ser una alternativa de manejo. En nuestro caso permiti atrasar la interrupcin del parto en 10 das, observndose una mejora de la funcin cardiaca en ese periodo.