UNIVERSIDAD TECNOLOGIA DE SANTIAGO

UTESA AREA DE: CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA DE: MEDICINA SEDE: CENTRAL, SANTIAGO

MATERIA: CARDIOLOGIA PROFESORA: DRA. PENELOPE GOMEZ TEMA: CARDIOPATIAS CONGENITAS GRUPO: MED-360-005 NOMBRE: MARIA DIOSELYN JIMENEZ FRANCO MATRICULA: 1-09-0061 SANTIAGO DE LOS CABALLEROS REPUBLICA DOMINICANA 19 DE ABRIL DEL 2012

INTRODUCCION

Las cardiopatologa congnitas se deben a un desarrollo anormal del corazn antes del nacimiento, son las malformaciones congnitas ms comunes, que afectan funcional y estructuralmente los componentes del sistema cardiovascular. Dentro de este grupo podemos encontrar diversos problemas en los que se vera afectado de modo que se haga o no mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, por esta razn se clasifican en cianticas y no cianticas. Para el mejor entendimiento del lector se explicaran las ms frecuentes, ya que nadie queda exento de encontrar una cardiopatologa congnita en la familia. En este trabajo el objetivo principal es explicar con claridad las cualidades principales, su frecuencia, sus manifestaciones clnicas, su diagnostico y sus tratamientos, en estos casos casi siempre quirrgicos, con imgenes para mostrar cual estructura se vera afectada y de que manera.

CARDIOPATIAS CONGENITAS GENERALIDADES Las cardiopatas congnitas son lesiones anatmicas de una o varias de las cuatro cmaras cardacas, de los tabiques que las separan, o de las vlvulas o tractos de salida de origen congnito. Hay mltiples cardiopatas congnitas, unas de carcter y evolucin y/o tratamiento leve con buen pronstico y otras mucho ms severas y de pronstico reservado. Es comn que un paciente se vea afectado por dos o ms cardiopatas congnitas al mismo tiempo. Las malformaciones cardiovasculares congnitas suelen ser el resultado de un desarrollo embrionario anormal de una estructura normal, o de fallo de dicha estructura a la hora de progresar ms all del estadio embrionario o fetal. Estas se deben a causas genticas complejas multifactoriales y ambientales. Los cambios de las estructuras del corazn, son anatmicos y fisiolgicos, y van progresando desde la vida prenatal hasta la edad adulta. Las malformaciones benignas o que escapan a su deteccin en la infancia pueden llegar a ser importantes desde el punto de vista clnico en la edad adulta. Pero estos cambios van acompaados de varios efectos secundarios, que determinan el efecto de la enfermedad misma en el organismo, entre estos tenemos: Hipertensin Pulmonar: se asocia a muchas cardiopatas congnitas, y con frecuencia esta es el determinante clnico de la afectacin congnita. El aumento de la presin arterial pulmonar es consecuencia del aumento del flujo o de la resistencia (debido a un incremento del tono vascular). La enfermedad vascular obstructiva pulmonar poder ser el factor determinante de la indicacin quirrgica, es importante cuantificar y comparar los flujos pulmonares y sistmicos de los pacientes con hipertensin pulmonar grave. Las causas se ha implicado al incremento de la presin venosa pulmonar, eritrocitosis, hipoxemia graves, acidosis y la circulacin bronquial. Y debido a este sntoma se presenta el sndrome de Eisenmenger, que sucede cuando grandes comunicaciones entre las dos circulaciones a nivel aortopulmonar, ventricular o auricular, y cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda a consecuencia de una gran resistencia e hipertensin pulmonar aortica. Eritrocitosis: la hipoxemia crnica de la cardiopata congnita ciantica ocasiona eritrocitosis por aumento de la produccin de eritropoyetina. Los pacientes cianticos con eritrocitosis pueden tener un valor hematocrito

compensado o descompensado. La eritrocitosis compensada con un hematocrito elevado rara vez produce sntomas de hiperviscosidad si el hematocrito es inferior a 65% con los valores del 70% o mas se observan ocasionalmente sntomas. Los pacientes con eritrocitosis descompensada no logran establecer el equilibrio necesario y presentan hematocritos inestables y crecientes, as como sntomas recidivantes de hiperviscosidad. La hemostasia es patolgica en las cardiopatas congnitas cianticas debido al aumento del volumen sanguneo e ingurgitacin capilar, anomalas de la funcin plaquetaria e hipersensibilidad a la aspirina y dems AINES. Embarazo: las alteraciones fisiolgicas de la gestacin normal pueden ocasionar sntomas y signos que se atribuyan equivocadamente a una enfermedad del corazn. La disnea causada por la influencia hormonal de la progesterona y el ascenso del diafragma, asociada al edema maleolar y la fatiga, se atribuye a veces errneamente a insuficiencia cardiaca. Los dos ventrculos se palpan con ms facilidad debido a un aumento normal de los volmenes ventriculares y al ascenso diafragmtico. El tercer ruido cardiaco aumenta de frecuencia e intensidad en el embarazo a consecuencia del incremento en la frecuencia cardiaca y el fluido que atraviesa las vlvulas mitral y tricspide. Estos cambios fisiolgicos pueden alterar las reservas cardiacas de la mujer. El riesgo fetal es mximo en caso de cianosis, insuficiencia cardiaca o hipertensin pulmonar maternas. Las mujeres con coartacin de la aorta o sndrome de Marfn pueden sufrir una diseccin de la aorta. Las enfermas con cardiopatas congnitas cianticas, hipertensin pulmonar o sndrome de Marfn no deben embarazarse. Tipo de conexin atrioventricular La conexin atrioventricular puede ser univentricular cuando hay un solo ventrculo o ambas aurculas se conectan con un ventrculo o biventricular, cuando cada aurcula se conecta con un ventrculo. El tipo de conexin atrioventricular se refiere a la anatoma de la unin entre las aurculas y los ventrculos. Hay cinco tipos de conexin: 1. Concordante: cuando la aurcula derecha se conecta con el ventrculo derecho y la aurcula izquierda con el ventrculo izquierdo, independientemente de la posicin espacial que guardan estos segmentos entre s.

2. Discordante: cuando la aurcula derecha se conecta con el ventrculo izquierdo y la aurcula izquierda se conecta con el ventrculo derecho; es necesario que haya definicin del situs atrial lateralizado, sea en solitus o inversus, por lo que, cuando hay isomerismo, la conexin atrioventriculares. 3. Ambigua. 4. Doble cmara de entrada derecha o izquierda: ocurre cuando las dos aurculas estn conectadas a una sola masa ventricular. La morfologa de la cmara puede ser derecha, izquierda o indeterminada; 5. Ausencia de conexin atrioventricular derecha o izquierda: se da cuando una aurcula no se conecta con la masa ventricular. Puede ser derecha o izquierda. El modo de conexin describe la morfologa de las vlvulas y su relacin con los ventrculos. Hay cuatro modos de conexin: 1. Modo de conexin es perforado: cuando se hace a travs de dos vlvulas atrioventriculares perforadas. 2. Imperforado: cuando una de las vlvulas atrioventriculares no permite la comunicacin entre la aurcula y el ventrculo (aqu se incluyen la atresia tricuspdea y la mitral). 3. Cabalgante: se refiere a una circunstancia en la cual una de las vlvulas atrioventriculares est sobre el septum interventricular, siendo el rea correspondiente al cabalgamiento menor del 50% del orificio atrioventricular.

4. Modo de conexin comn: cuando las aurculas se conectan con el ventrculo o los ventrculos, a travs de una sola vlvula atrioventricular. Si una de las cmaras recibe menos del 25% de la vlvula, debe ser considerada cmara rudimentaria. Existen cinco tipos de conexin atrioventricular y cuatro modos de conexin atrioventricular. Tipos de conexin ventrculo arterial Si analizamos la anatoma de un corazn normal, se observa el anillo de la aorta posterior y derecho, conectado al ventrculo izquierdo, situado a la izquierda; mientras que el anillo pulmonar se localiza anterior e izquierdo, conectado con el ventrculo derecho, localizado a la derecha. La relacin espacial es discordante, pero las conexiones son concordantes; por ello, es importante siempre observar la posicin espacial y diferenciarla de la conexin real de cada estructura. Hay cuatro tipos de conexin ventrculo arterial: 1. Concordante: cuando la aorta se conecta con el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar con el derecho. 2. Discordante: cuando la aorta se conecta con el ventrculo derecho y la arteria pulmonar con el ventrculo izquierdo. 3. Doble salida: las dos arterias se conectan con un solo ventrculo que puede ser el derecho o el izquierdo. 4. nica va de salida: solamente se conecta a los ventrculos una arteria, y existen tres posibilidades: a) Salida artica por atresia pulmonar; b) Salida pulmonar por atresia artica; c) En el tronco comn, cuando es un solo vaso que lleva la circulacin sistmica, coronaria y pulmonar. Puede conectarse a uno de los ventrculos o cabalgar sobre el septum interventricular. Hay tambin tres modos de conexin ventrculo arterial:

1. Perforado: las vlvulas artica y pulmonar son funcionales y conectan las aurculas a los ventrculos a travs de ellas. 2. Imperforado: cuando una de las vlvulas sigmoidea es atrsica o no funcional. 3. Cabalgante: uno de los anillos de las vlvulas sigmoideas cabalga sobre el septum.

I. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

CON

Las cardiopatas congnitas acianticas con cortocircuito de izquierda a derecha, es una alteracin estructural de las vlvulas cardiacas, grandes vasos o pared cardiaca, con presencia de cortocircuito con sangre oxigenada que pasa a las cavidades derechas, sin aparicin de cianosis.

A. CORTOCIRCUITO A NIVEL AURICULAR 1. COMUNICACIN INTERAURICULAR La CIA es un defecto del tabique interauricular que comunica las dos aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas. Estas patologas estn dadas por la persistencia del foramen oval en su mayora. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique interauricular. Como la presin es ms elevada en el lado izquierdo del corazn, la sangre es impulsada a travs del orificio, del lado izquierdo al derecho. Esto puede ocasionar un agrandamiento de la aurcula derecha y un aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. Estas tienen una frecuencia del 10% de los casos de cardiopata congnita. Ms frecuente en adultos, especialmente en el sexo femenino, durante el primer ao de vida aparece en un 3 %, tambin se asocia con antecedentes familiares, y frecuentemente tambin con el sndrome de Holt-Oram, el cual

sigue un patrn de herencia autosmico dominante. En su mayora son del foramen oval. Dentro de las manifestaciones clnicas tenemos un impulso prominente del ventrculo derecho y pulsaciones palpables de la arteria pulmonar. El primer ruido cardiaco parece normal o desdoblado, con acentuacin del ruido de cierre de la vlvula tricspide. Un soplo mesosistlico pulmonar de expulsin. El segundo ruido presenta un desdoblamiento amplio. La presencia de frmito y soplo holosistlico en la punta del corazn de pacientes con defectos del ostium primun indican insuficiencia mitral o tricuspdea disminuyen de intensidad. Presenta infecciones frecuentes del aparato respiratorio, fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante y arritmias supraventriculares. Tipos de CIA: OSTIUM PRIMUM Amplio agujero de comunicacin entre ambas aurculas del corazn fetal, que luego disminuye de tamao para formar el ostium secundum. Cuando persiste malformacin congnita en la que ambas aurculas estn comunicadas por no haber cerrado el ostium primum. OSTIUM

SECUNDUM Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA.

SENO VENOSO

Este tipo de comunicacin se produce por un proceso de reabsorcin (muerte celular) en la porcin alta del septum secundum (cerca de la desembocadura de la vena cava superior), en la zona correspondiente al ostium secundum, con lo cual este no queda ocluido y se produce la comunicacin entre las dos aurculas, o puede ocurrir cerca de la desembocadura de la vena cava inferior. El diagnostico se hace mediante electrocardiograma y ecocardiografa. La electrocardiografa en el ostium secundum presenta una desviacin del eje a la derecha y un patrn rSr en las desviaciones precordiales derechas. Los pacientes con defectos del tipo seno cavernoso muestran en ocasiones un marcapasos auricular ectpico o un bloqueo de primer grado. En los defectos del tipo ostium primum el defecto de la conduccin en el ventrculo derecho se acompaa casi siempre de desviacin del eje a la izquierda y de una orientacin superior, y rotacin antihoraria del QRS en el plano frontal. En el ecocardiografa se presenta una dilatacin de la arteria pulmonar y del ventrculo derecho, as como movimiento anterior sistlico o aplanamiento. Cuando hay una comunicacin interauricular no complicada de izquierda a derecha considerable, se recomienda operar colocando un parche pericrdico, algn material protsico o cerrar el cortocircuito con un catter con la tcnica percutnea. En el ostium primum deben repararse las vlvulas hendidas, deformadas y con insuficiencia, adems de cerrar la comunicacin interauricular con un parche. El tratamiento medico consiste el tratar las infecciones respiratorias, frmacos antiarrtmicos y medidas habituales para la hipertensin, enfermedad coronaria o insuficiencia cardiaca. 2. COMUNICACIN INTERAURICULAR CON ESTENOSIS MITRAL (SINDROME DE LUTEMBACHER) El sndrome de Lutembacher se define como una combinacin de estenosis mitral y un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel auricular, con dilatacin del tronco y de las ramas de la arteria pulmonar. Normalmente, el derecho a la derivacin a la izquierda es un defecto del tabique auricular (ASD) de la variedad ostium secundum. Estos dos defectos, ASD y la estenosis mitral, puede ser congnita o adquirida.

3. CONEXIN VENOSA PULMONAR ANOMALA PARCIAL Consiste en la anomala congnita en la cual una o ms de las venas pulmonares, estn conectadas a una vena sistmica. La conexin anmala parcial comprende un espectro amplio de formas anatmicas. Generalmente las venas pulmonares izquierdas conectan con derivados del sistema cardinal izquierdo (seno coronario y vena innominada izquierda) y las derechas con el sistema cardinal derecho (VCS o VCI). La conexin anmala ms frecuente es a la vena Cava superior (VCS) y la segunda a la aurcula derecha (AD), aunque estas entidades se engloban como defecto seno venoso y mal posicin del septum primum, ya que su alteracin embriolgica se debe a una reabsorcin normal de la vena pulmonar comn asociada a defectos que resultan en un drenaje anormal total o parcial, pero con conexin normal de las venas pulmonares. Las manifestaciones clnica estas cardiopatas son generalmente asintomticas. La cianosis en los nios es ms rara aunque exista cortocircuito de derecha a izquierda segn la localizacin de la conexin anmala, suele aparecer posteriormente por los cambios en la vasculatura pulmonar, con hipertensin pulmonar debido a las anomalas asociadas colaterales sistmico-pulmonares, estenosis de venas pulmonares, alteraciones del parnquima pulmonar. El diagnostico se realiza con electrocardiograma, radiografa de trax, ecocardiografa, resonancia magntica y cateterismo cardiaco. El electrocardiograma se muestra generalmente normal Puede verse patrn rR y rSR. En casos de Hipertensin Portal puede ver ondas P picudas e hipertrofia VD. En la radiografa de trax se observa flujo pulmonar aumentado y dilatacin ventricular. En ocasiones pueden verse sombras en el borde derecho o izquierdo de la silueta cardaca.

La ecocardiografa: es el mtodo diagnstico principal y ms accesible. En ocasiones puede ser til la ecocardiografa transesofgica. En la resonancia magntica debido al amplio campo visual, la orientacin espacial y la naturaleza tridimensional del estudio hacen que la RM sea la prueba ideal para la evaluacin de las anomalas de las venas pulmonares. Y el cateterismo cardiaco se usa solo en casos particulares, especialmente si se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o se precisa realizar embolizacin de colaterales en el Sndrome de la Cimitarra. El tratamiento puede ser medico, si existen signos de fallo cardaco por el aumento del flujo pulmonar. Si existen alteraciones del parnquima pulmonar asociadas, el tratamiento debe ser quirrgico; Quirrgico: el tratamiento quirrgico esta indicado en todos los casos con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho (generalmente estos enfermos tienen QP/QS > 1, 5). Una excepcin es representada por los casos de Sndrome de Cimitarra acompaados por hipoplasia pulmonar en los cuales la operacin esta indicada a causa de las complicaciones ligadas al secuestro pulmonar. El principio de tratamiento es redirigir el drenaje de las venas pulmonar hacia la aurcula izquierda creando una tunelizacin intrauricular con un parche en pericardio. A veces es necesario ampliar la CIA. B. CORTOCIRCUITO INTERVENTRICULAR A NIVEL

1. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR En el tabique interventricular existe un agujero por el que pasa sangre oxigenada del ventrculo izquierdo, que est a ms presin, al ventrculo derecho con menor presin mezclndose con la sangre no oxigenada que proviene de la aurcula derecha de forma que regresa al pulmn intilmente a oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de ello el ventrculo derecho, la arteria pulmonar, los pulmones, las venas pulmonares, la aurcula izquierda y el ventrculo izquierdo estn sobrecargados intilmente de flujo sanguneo y trabajo hemodinmico, y se dilatan.

Este hiperaflujo de sangre causa insuficiencia cardiaca, dificultad al respirar, fatiga, no ganancia de peso y con el tiempo hipertensin pulmonar que en algn momento podra llegar a ser irreversible, en cuyo caso no remitira con la operacin cardiaca. Muchos de estos agujeros se cierran espontneamente en las primeras semanas o meses de vida por lo que se debe esperar un poco antes de decidir intervenir quirrgicamente. Si no se cierra y/o si causa insuficiencia cardaca y/o hipertensin pulmonar debe operarse lo antes posible. Falta de aliento, Piel plida, Respiracin rpida, Frecuencia cardaca (pulso) rpida, Frecuentes infecciones respiratorias, Retraso del crecimiento. Se puede ver en cuatro localizaciones: EN EL TABIQUE DE ENTRADA Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos tipo canal atrioventricular, trmino no adecuado pues no asocian anomalas de vlvulas aurculoventriculares. EN EL TABIQUE MUSCULAR En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. EN EL TABIQUE PERIMEMBRANOSO Son las ms frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho. EN EL TABIQUE INFUNDIBULAR Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin asitica). El septo infundibular comprende la porcin septal entre la crista supraventricular y la vlvula pulmonar. El diagnostico se hace mediante ecocardiografa bidimensional con Doppler, para decir la localizacin y el numero de comunicaciones interventriculares. El estudio hemodinmico y angiogrfico puede servir para valorar el estado de la circulacin pulmonar y clarificar detalles de la anatoma. El tratamiento quirrgico est contra indicado en pacientes con presin arteriales pulmonares normarles y cortocircuitos de pequeo tamao. Pero si

esta indicado cuando existe cortocircuito de izquierda a derecha moderada o grave con una relacin entre el flujo pulmonar y sistmico superior.

2. COMUNICACIN INSUFICIENCIA AORTICA

INTERVENTRICULAR

CON

Es una cardiopatologa congnita del septo de salida, la posicin anatmica de la comunicacin afecta con frecuencia a la movilidad y el correcto funcionamiento de las sigmoideas aorticas, dando lugar a la aparicin de la insuficiencia aortica, generalmente leve al inicio, pero que tiene carcter progresivo. Esto exige en la mayora de los casos la actuacin quirrgica no slo sobre el defecto, sino tambin sobre la vlvula artica, actuaciones que no son siempre resolutivas. Parece demostrado que en ningn caso esta insuficiencia est presente al nacimiento. Respecto a la gravedad de la insuficiencia artica, la velocidad de progresin y su relacin con el tamao del defecto o su localizacin, existen tan variados resultados como variadas son las formas anatmicas y el compromiso de las sigmoideas articas que, asimismo, tambin explican los diferentes resultados obtenidos y las numerosas tcnicas quirrgicas aplicadas para su resolucin. Los defectos subarteriales, o del septo de salida que pueden ocasionar insuficiencia artica, son bsicamente de dos tipos, los supracristales , los mas frecuentes, que afectan al desarrollo del septo conal y se localizan por debajo de la porcin ms anterior de la cspide coronaria derecha y algunas formas de defectos del septo de salida, e infracristales, que se localizan inmediatamente por debajo del septo conal y afectan al tercio ms externo de la sigmoidea coronaria derecha, a la comisura, o a la cspide no coronaria.

El grado de severidad de la insuficiencia artica parece estar claramente relacionado con el tiempo de evolucin, ya que siendo los defectos supracristales generalmente pequeos. Para las tcnicas quirrgicas utilizadas en estas cardiopatas existen tantas como tipos de defectos y de afeccin valvular artica. En los casos con defecto supracristal en los que la falta de apoyo de la sigmoidea parece el mecanismo bsico del prolapso, el simple cierre del defecto con parche debe solucionar el problema. Esta tcnica sera la idnea para los casos con un pequeo rodete muscular, en los que el anillo artico est conservado. Los casos muy evolucionados, con prolapso importante, requieren la colocacin de doble parche, uno en el defecto y otro en el aneurisma y, asimismo, se aade ligera plicatura con el fin de obtener una adecuada sujecin del mismo. En los casos con defectos infracristales en los que el doble parche se coloca inmediatamente debajo de la comisura que separa las cspides coronaria derecha y no coronaria. El cierre del defecto con parche, asociado a plastia de la zona comisural, es suficiente para controlar la evolucin de la insuficiencia artica. Finalmente, aquellos casos con defectos ms alejados prximos al septo membranoso, cuando se asocian a prolapso, ste suele ser importante y son de difcil correccin ya que el cierre del defecto favorece muy poco o nada la sujecin de la sigmoidea, por lo que precisan actuaciones importantes y generalmente no resolutivas sobre la vlvula artica. C. CORTOCIRCUITO DESDE HASTA CORAZON DERECHO LA RAIZ AORTICA

Constituye la alteracin fisiopatolgica dominante de algo ms del 50% de las cardiopatas congnitas. La alteracin fisiopatolgica bsica corresponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Para el cortocircuito desde la raz aortica hasta el corazn derecho existen tres causas comunes entre ella estn: ROTURA DE ANEURISMA DEL SENO DE VALSALVA Consiste en la separacin o falta de fusin entre la capa media de la aorta y del anillo fibroso de la vlvula aortica. La rotura suele producirse en el 3er. y 4to.

Decenios de la vida, la fistula aortocardiaca se produce entre la valva coronaria derecha y el ventrculo derecho. La rotura brusca causa dolor precordial, pulso saltn y soplo continuo con refuerzo diastlico, y produce sobre carga de volumen en el corazn. Para el diagnostico se usa ecocardiografa bidimensional y con Doppler. El tratamiento medico se dirige a la insuficiencia cardiaca, arritmias o endocarditis. En la intervencin quirrgica se cierra y amputa el aneurisma, y se vuelve a unir la pared aortica al corazn mediante sutura directa o con una prtesis.

FISTULA ARTERIOVENOSA CORONARIA Es una anomala poco frecuente, consiste en la comunicacin entre una arteria coronaria y otra cavidad cardiaca, habitualmente el seno coronario o la aurcula o ventrculo derechos. El cortocircuito suele ser de escasa magnitud. Las complicaciones que se pueden presentar en estas son: endocarditis infecciosa, formacin de trombos con oclusin y embolia distal, rotura de una fistula aneurismica, hipertensin pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva. Un soplo continuo fuerte y superficial en la parte inferior o media del reborde esternal. El diagnostico de hace con la ecocardiografa con Doppler para mostrar el lugar de drenaje, y la aortografa torcica retrograda o la arteriografa coronaria identifican el tamao y caractersticas anatmicas de la vida fistulosa. El tratamiento es cerrar mediante sutura u obliteracin a travs de catter. ORIGEN ANOMALO DE LA ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA EN EL TRONCO DE LA PULMONAR

El infarto y la fibrosis del miocardio producen muerte en el primer ao. El diagnostico de origen anmalo de la arteria coronaria se basa en los datos electrocardiogrficos correspondientes a un infarto anterolateral de miocardio. El tratamiento quirrgico

del adulto consiste en la revascularizacin coronaria con injertos de arteria mamaria interna o de vena safena. D. CORTOCIRCUITO A NIVEL AORTOPULMONAR Persistencia de comunicacin entre aorta (distal a la subclavia izquierda) y la Arteria Pulmonar (en la bifurcacin). Presente durante la vida fetal y habitualmente se cierra en las primeras 10-15 horas tras el nacimiento. Si no se cierra en las primeras 2 semanas espontneamente, el cierre es poco probable. Nios prematuros ms o menos 3 meses. Mas frecuente en nias. Infeccin por rubola en el primer trimestre de embarazo. Aislada o combinada con otros defectos, (Coartacin de aorta, la presencia de vlvula artica bicspide, CIV y estenosis pulmonar). Diagnstico Los signos y sntomas dependen del tamao. Pulso arterial es celer y saltn. Soplo continuo en FP se irradia a regin infraclavicular izquierda. En pacientes que desarrollan hipertensin pulmonar puede aparecer la inversin del cortocircuito y cianosis en parte inferior del cuerpo (cianosis diferencial). ECG presenta sobre carga de cavidades izquierda. El ecocardiograma o la resonancia magntica confirman el diagnstico. Los Rx trax muestran Prominencia de botn artico y pulmonar, aumento de la vascularidad pulmonar, cardiomegalia izquierda, Fases finales hipertensin pulmonar crecimiento de cavidades derechas. Observacin del ductus si esta calcificado. Tratamiento el medico inhibidores de prostaglandinas en prematuros, indometacina y dosis nica 0.1-0.2 mg/kg peso y va rectal o nasogstrica y cierre 24-30 horas aspirina y 20 mg/kg de peso c/d 6hrs x 4 dosis y cierre 2472 horas cierre percutneo dispositivo quirrgico cierre del ductus en prematuros en asintomticos, no intervencin, el cierre espontneo es la norma. Slo si presenta insuficiencia cardiaca es necesario el tratamiento indometacina dosis nica 0.1-0.2 mg/kg peso-va rectal o nasogstrica-cierre: 24-30 horas aspirina:-20 mg/kg de peso c/d 6hrs x 4 dosis-cierre: 24-72 horas-cuando interesa mantener lo abierto es til la prostaglandina i.v. en los nios a trmino

ciruga se puede diferir hasta los 2 aos si no existe insuficiencia cardiaca toracotoma izquierda con ligadura y seccin del ductus cierre del da p de forma percutnea. 1. VENTANA AORTOPULMONAR Es una cardiopata congnita de poca frecuencia, que consiste en un agujero que conecta la arteria aorta y la (arteria pulmonar). Normalmente, la sangre fluye a travs de la arteria pulmonar hacia los pulmones, donde recoge oxgeno. Luego, la sangre viaja de nuevo al corazn y es bombeada hacia la aorta y al resto del cuerpo. Debido agujero entre la aorta y la arteria pulmonar, la sangre de la aorta circula hacia la arteria pulmonar y fluye entonces demasiada sangre hacia los pulmones, causando hipertensin arterial en estos rganos e insuficiencia cardaca. Cuanto ms grande sea el defecto, ms sangre podr ingresar a la arteria pulmonar. La afeccin ocurre cuando la aorta y la arteria pulmonar no se dividen normalmente a medida que el beb se desarrolla en el tero. En esta cardiopata se presentan diversas manifestaciones, si el defecto es pequeo, puede no causar ningn sntoma. Sin embargo, la mayora de los defectos son grandes. Los sntomas pueden ser: Retraso en el crecimiento, Insuficiencia cardaca, Irritabilidad, Alimentacin deficiente y falta de aumento de peso, Respiracin rpida, Latidos cardacos rpidos, Infecciones respiratorias, se escuchar un sonido cardaco anormal (soplo) al auscultar el corazn del nio con un estetoscopio. Puede presentar complicaciones tales como insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensin pulmonar, muerte, si no se trata lo ms rpido posible. El diagnostico de puede hacer mediante Cateterismo cardaco, Radiografa de trax, Ecocardiografa, Resonancia magntica del corazn. El tratamiento requiere de una ciruga a corazn abierto. 2. CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE El ductus arterioso conecta el origen de la arteria pulmonar principal y la aorta por debajo de la arteria subclavia izquierda. El ductus se cierra en las primeras horas del nacimiento y al no cerrarse, la pared del ductus suele mostrar edema y alteraciones histolgicas que

hacen pensar que se trata de una anomala primaria que lleva a que no siga su evolucin natural hacia el cierre. Las manifestaciones clnicas por lo general no se produce, debido a que el ductus se presenta de forma pequea. El ductus se puede diagnosticar al auscultar el soplo caracterstico. En los ductus con cortocircuito izquierdaderecha importante, puede producirse insuficiencia cardiaca en la infancia, a veces incluso en el recin nacido. En niosse puede manifestar con retraso en el desarrollo, taquipnea, retraccin intercostal o subcostal y hepatomegalia. Los ductus grandes, que provocan insuficiencia cardiaca importante en el recin nacido o lactante, pueden mantener el cuadro durante algunos aos. En los adultos, el ductus puede dilatarse y calcificarse, llegando a romperse en algunas ocasiones. El tratamiento debe incluir la administracin de diurticos y digoxina. Profilaxis de la endocarditis. Lo primordial en el tratamiento es el cierre quirrgico del ductus, que puede realizarse a cualquier edad. Se recomienda la ligadura de los ductus pequeos, aunque no produzcan alteraciones hemodinmicas significativas. Se puede hacer el cierre del ductus con membranas o paraguas colocados con catter por va percutnea.

E. CORTOCIRCUITO A VARIOS NIVELES 1. CANAL COMPLETO AURICULO VENTRICULAR COMUN

El canal aurculoventriculares es un orificio grande en el tabique. El trmino defecto septal atrioventricular describe alteraciones en la formacin de las vlvulas aurculoventriculares, septum interauricular y septum interventricular como resultado de una falla en el desarrollo embriolgico de los cojines endocrdicos. El canal aurculoventricular puede clasificarse como parcial o completo. Cuando el canal AV es completo, que es lo ms comn, significa que el orificio est en el lugar donde se encuentran las partes superior e inferior del tabique. Cuando el canal AV es completo, hay un solo orificio grande y una

sola vlvula, y la vlvula podra no cerrar por completo. Esto permite que la sangre fluya en todas las direcciones dentro del corazn. Sus manifestaciones clnicas son Canal AV completo severa falla cardaca durante el primer ao de vida con taquipnea, dificultad en la alimentacin, falta de crecimiento y evidencia de pobre perfusin perifrica. La aparicin de estos sntomas se da en forma paralela a la cada de la resistencia vascular pulmonar. En la auscultacin cardaca se escucha un soplo pansistlico III-IV/VI en borde paraesternal izquierdo y un segundo ruido con refuerzo del componente pulmonar. Puede haber soplo diastlico de hiperflujo mitral o tricuspdeo. Son frecuentes los terceros ruidos cardacos y los ritmos de golpe .Los sntomas y signos debidos a cortocircuitos disminuyen o desaparecen al instaurarse la enfermedad vascular pulmonar y son sustituidos por los propios de esta enfermedad. Para el diagnostico utilizamos electrocardiografa, ecocardiografa, radiografa de trax, cateterismo cardiaco. El tratamiento es ciruga electiva dentro de los dos y cuatros aos de edad. II. CARDIOPATIAS CORTOCIRCUITO CONGENITAS ACIANOTICAS SIN

A. MALFORMACIONES DEL CORAZON IZQUIERDO 1. OBTRUCCION CONGENITA DEL FLUJO HACIA LA AURICULA IZQUIERDA CORAZON TRIAURICULAR

El corazn triauricular es una cardiopata congnita rara que puede ocurrir de forma aislada o asociada a otras malformaciones. El defecto bsico se caracteriza por una particin de la aurcula izquierda en 2 cmaras separadas por un diafragma fibroso o fibromuscular. Uno o ms orificios en la membrana fibrosa permiten que el flujo de las venas pulmonares pase a la aurcula verdadera. El tamao de las aperturas en la membrana determina el grado de obstruccin de las venas pulmonares. Es uno de los diagnsticos diferenciales en la hipertensin pulmonar. Su presentacin y evolucin durante el embarazo es extremadamente rara y esta asociacin se ha reportado muy escasamente en la literatura.

2. ESTENOSIS AORTICA Las malformaciones que producen obstruccin del infundbulo del ventrculo izquierdo y tienen varios tipos: SUBVALVULAR AISLADA Es 3 o 4 veces mas frecuente en lo varones. Es una de las malformaciones cardiacas mas frecuentes, aunque no se detecte a edades tempranas. La dinmica de la corriente sangunea a travs de la vlvula aortica deformada y rgida provoca engrosamiento de las valvas y calcificacin. La obstruccin considerable desde el punto de vista hemodinmica provoca hipertrofia concntrica de la pared ventricular izquierda. El tratamiento medico de la estenosis aortica congnita comprende la profilaxis contra endocarditis infecciosa, y en pacientes con una reserva cardiaca reducida, la administracin de digitlicos y diurticos adems de restriccin de sodio, cuando existe dilatacin de la raz aortica a veces hay que administrar betabloqueadores. Se debe evitar los ejercicios agotadores, se debe hacer una sustitucin valvular en los adultos, y en los nios, adolescentes y adultos jvenes es preferible la valvuloplastia con globo artico. VALVULAR La forma mas frecuente de estenosis subaortica es la variedad hipertrfica idioptica. Consiste en un diafragma membranoso o anillo fibroso que rodea el infundbulo del ventrculo izquierdo, justo por debajo de la base de la vlvula aortica. El diagnostico mediante la ecocardiografa demuestra la obstruccin subaortica y con Doppler revelan la turbulencia proximal a la vlvula aortica, el gradiente de presin y gravedad de la insuficiencia aortica. El tratamiento consiste en la escisin de la membrana o reborde fibroso. SUPRAVALVULAR

Consiste en un estrechamiento difuso o localizado de la aorta ascendente por encima del nivel de las arterias coronarias, estas estn sometidas a presiones sistlicas elevadas del ventrculo izquierdo, suelen dilatarse y volverse tortuosas y pueden sufrir ateroesclerosis prematura. En esta patologa aparece un defecto congnito en la subunidad cromosmica de la elastina del cromosoma 7. 3. COARTACION DE LA AORTA Esta cardiopatologa consiste en el estrechamiento o constriccin de la luz de la aorta, que puede localizarse a cualquier nivel de su longitud, se produce distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda. Es mas frecuente en los varones. La lesin tambin aparece a menudo en la digenesia gonadal. Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin y grado de la estenosis. La dilatacin aneurismtica arterial del polgono de Willis conlleva gran riesgo de rotura y muerte sbita. La mayora de los nios y adulto jvenes con coartacin aislada estn asintomticos. Puede haber cefalea, epistaxis, frialdad de las extremidades, claudicacin con el ejercicio, se detecta en la exploracin fsica un soplo o hipertensin en las extremidades superiores y ausencia o disminucin notable de los pulsos femorales. El diagnostico se puede hacer por medio del electrocardiograma que suele revelar una hipertrofia ventricular izquierda. Las radiografas tal vez muestren dilatacin de la arteria subclavia izquierda y muescas en las costillas. La ecocardiografa transesofgica y resonancia magntica, o angiografa digital, visualizan el tamao y gravedad de la obstruccin y arterias colaterales asociadas. El tratamiento es quirrgico, frecuentemente se realiza la reseccin y anastomosis termino-terminal o la angioplastia con un injerto de arteria subclavia, parche o conducto de derivacin si el segmento obstruido es largo.

B. MALFORMACIONES DEL CORAZON DERECHO 1. ESTENOSIS PULMONAR Se trata de una estrechez a nivel del infundbulo del ventrculo derecho, anillo, vlvula pulmonar o arteria pulmonar. Se explica mejor como una forma de obstruccin al tracto de salida del ventrculo derecho, generalmente en la vlvula pulmonar, aunque se puede encontrar en la zona supravalvular. Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventrculo derecho. El ventrculo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmn con mayor fuerza y a ms presin para salvar el obstculo de la estenosis pulmonar. Es cuestin de tiempo para que el ventrculo derecho se deteriore y fracase en su funcin. En nios pequeos si la estenosis pulmonar es severa puede ocasionar un cuadro clnico muy grave. El tratamiento percutneo utilizado actualmente es la apertura percutnea de la vlvula pulmonar, valvuloplastia pulmonar, mediante cateterismo teraputico. Se realiza con un catter baln que dilata la vlvula pulmonar. Puede ser de cuatro tipos: SUBINFUNDIBULAR INFUNDIBULAR VALVULAR SUPRAVALVULAR (ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR Y DE SUS RAMAS) CIANOTICAS CON

III. CARDIOPATIAS CONGENITAS AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR

A. TRANSPOSICION COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS En esta cardiopata la aorta se origina en el ventrculo derecho y delante de la pulmonar, esto provoca la existencia de dos circulaciones separadas y paralelas, por lo que debe haber una comunicacin entre ambas despus del nacimiento para la supervivencia.

La transposicin es mas frecuente en varones. La evolucin depende del grado de hipoxia histica, de la capacidad de cada ventrculo para soportar la sobre carga en presencia de una reduccin de la oxigenacin coronaria, de la naturaleza de las malformaciones asociadas y del estado del lecho vascular pulmonar. La creacin o ampliacin de una comunicacin interauricular con un catter de globo o de cuchilla, o mediante ciruga, es el procedimiento ms sencillo para proporcionar una mayor mezcla de la sangre general y pulmonar. La anastomosis sistmico-pulmonar puede estar indicada en pacientes con obstruccin grave del infundbulo del ventrculo izquierdo y disminucin del flujo pulmonar. Es preferible corregir esta malformacin en la lactancia, llevando las dos coronarias a la arteria posterior y seccionando, intercambiando y anastomosando la aorta y las arterias pulmonares. B. DOBLE SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO DE TIPO TUSSIG-BING En esta cardiopatologa ambos vasos, la arteria pulmonar y la aorta, salen del ventrculo derecho y ninguno sale del ventrculo izquierdo. La doble salida del ventrculo tiene dos anomalas asociadas: 1) La aorta sale del ventrculo derecho juntamente con la arteria pulmonar y 2) Existe siempre una comunicacin interventricular. C. CONEXIN VENOSA TOTAL PULMONAR ANOMALA

En esta cardiopatologa las 4 venas pulmonares desembocan o drenan directamente en la aurcula derecha o ms corrientemente en la vena cava superior o en la vena cava inferior a travs de un colector y de una vena vertical. Se puede clasificar de diversas maneras: A. Supracardaco a la vena cava superior a

travs de la vena ver tica l y vena innominada. B. Intracardaco a la aurcula derecha o al seno coronario. C. Infracardaco a la vena porta o a la vena cava inferior. D. VENTRICULO UNICO SIN ESTENOSIS PULMONAR Es un conjunto de lesiones complejas en el que ambas vlvulas aurculoventriculares o una vlvula aurculoventricular comn se abren a una nica cavidad ventricular. En este tipo de cardiopata afecta a medio corazn, concretamente un ventrculo y casi siempre el derecho que queda reducido a una pequea cmara, de forma que el ventrculo izquierdo se constituye en un ventrculo nico debiendo impulsar tanto la sangre no oxigenada que procede de la aurcula derecha como la oxigenada que procede de las venas pulmonares. El trabajo cardaco es pues doble. Las sangres se mezclan en la aurcula izquierda y el corazn impulsa hacia el pulmn y hacia todo el cuerpo una sangre insuficientemente oxigenada. Existen tres variedades del ventrculo nico: CON ISQUEMIA PULMONAR: La mayora de los casos se asocia una estenosis pulmonar que disminuye el flujo que va a los pulmones negativamente por tanto la oxigenacin de la sangre, pero disminuye beneficiosamente tambin el trabajo del ventrculo nico al disminuir el flujo que va al pulmn y que por lo tanto regresa de nuevo al corazn. Este el menos daino. El tratamiento quirrgico y consiste en desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmn mediante anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares evitando que esta sangre pase por el corazn que queda exclusivamente dedicado a impulsar la sangre oxigenada a todo el cuerpo. CON PLETORA PULMONAR:

En esta cardiopata se corrige con un cerclaje de la arteria pulmonar que consiste en crear una estenosis artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar, para que no pase tanta sangre al pulmn.

 CON PLETORA PULMONAR Y OBSTRUCCION AORTICA: En los casos con pltora y obstruccin izquierda el ventrculo nico lanza la sangre torrencialmente hacia los pulmonares porque no hay estenosis pulmonar protectora y adems la otra salida de sangre que tiene el ventrculo nico hacia todo el cuerpo, la aorta, est obstruida, lo que provoca insuficiencia cardiaca severa y precoz y gran deterioro. El tratamiento quirrgico se utilizan las siguientes tcnicas complejas Reseccin de la estenosis subartica banding, Stansel fstula, Banding y posterior Glenn Stansel precoz, y Jatene /- banding o fstula, etc.

E. TETRALOGIA DE FALLOT CON ATRESIA PULMONAR E INCREMENTO DEL FLUJO ARTERIAL COLATERAL

Es una cardiopata congnita caracterizada por cuatro malformaciones que son, comunicacin interventricular, obstruccin del infundbulo del ventrculo derecho, cabalgamiento de la aorta sobre la comunicacin interventricular e hipertrofia del ventrculo derecho. La gravedad infundbulo ventricular derecho determina la presentacin clnica. La gravedad de la hipoplasia del infundbulo del ventrculo derecho vara de leve a completa. Pueden coexistir la estenosis pulmonar valvular y supravalvular, as como la estenosis de las arterias pulmonares perifricas; en mayora de los caso el cayado artico y la aorta descendente se localizan a la derecha. Cuando la obstruccin del flujo ventricular derecho es grave, el flujo pulmonar est muy de la obstruccin del

reducido y un gran volumen de sangre no saturada de la circulacin general es desviado desde el lado derecho al izquierdo, a travs del defecto ventricular. Hay intensa cianosis y policitemia, y son llamativos los sntomas y secuelas de la hipoxemia. En muchos lactantes y nios, la obstruccin es leve pero progresiva. El electrocardiograma suele mostrar hipertrofia del ventrculo derecho y de la aurcula derecha. La radiografa un corazn de tamao normal, con forma de zueco con un ventrculo derecho prominente y una concavidad en la regin del cono pulmonar. La ecocardiografa bidimensional muestra en las proyecciones paraesternal y subcostal un mal alineamiento de la comunicacin interventricular y la estenosis subpulmonar. La angiocardiografa selectiva con inyeccin en el ventrculo derecho proporciona detalles estructurales del infundbulo del ventrculo derecho, vlvula y anillo pulmonar, y del calibre de las ramas principales de la arteria pulmonar; la angiografa coronaria identifica la anatoma y trayecto de las arterias coronarias. El tratamiento se hace con la correccin quirrgica que est indicada en algn momento para casi todos los pacientes con esta anomala. Cuando tiene xito, evita la obstruccin infundibular progresiva, el retraso del desarrollo y las complicaciones por hipoxemia y eritrocitosis excesiva. F. ATRESIA TRICUSPIDEA CON GRAN COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Y SIN ESTENOSIS PULMONAR La atresia tricuspdea es la malformacin congnita caracterizada por la ausencia de conexin aurculoventricular derecha con hipoplasia del ventrculo derecho, en la cual la aurcula derecha no est conectada con la cmara ventricular subyacente, sino que se comunica con la aurcula izquierda va interauricular o a travs de un foramen oval. En sus manifestaciones clnicas podemos encontrar cianosis intensa debido a que hay una mezcla obligada de sangre de la circulacin general y pulmonar en el ventrculo izquierdo. El electrocardiograma muestra

de forma caracterstica aumento de tamao de la aurcula derecha, desviacin del eje a la izquierda e hipertrofia del ventrculo izquierdo. Con tratamiento principal se opta por la septotoma auricular y las intervenciones paliativas para aumentar el flujo pulmonar, en general por anastomosis de una arteria o vena sistmica con una arteria pulmonar. IV. CARDIOPATIAS CONGENITAS DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR A. ATRESIA TRICUSPIDEA La atresia tricuspdea es la malformacin congnita caracterizada por la ausencia de conexin auriculoventricular derecha con hipoplasia del VD, en la cual la aurcula derecha no est conectada con la cmara ventricular subyacente, sino que se comunica con la aurcula izquierda va interauricular o a travs de un foramen oval. Despus de la tetraloga de Fallot y la transposicin de grandes arterias, es la tercera malformacin que se manifiesta con cianosis. Generalmente existe una comunicacin interventricular y el ductus arterioso est permeable. La clasificacin ms aceptada actualmente es la de Tandon y Edwards que encierra ms del 95% de los casos y en la que la atresia tricuspdea se divide en dos tipos, desde el punto de vista anatomopatolgico: Tipo I Con concordancia ventriculoarterial, aproximadamente el 70% de los casos. Aorta naciendo del ventrculo izquierdo (VI) y pulmonar de la cmara infundibular (relacin normal de las grandes arterias), siendo este grupo el ms frecuente. Tipo II Con discordancia ventriculoarterial en un 30%. La arteria pulmonar nace del VI y la aorta de la cmara infundibular derecha (relacin de las grandes arterias tipo transposicin). Cada uno de estos tipos se divide segn el grado de obstruccin de la arteria pulmonar: A. Con atresia pulmonar. B. Con estenosis pulmonar. C. Sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar. CIANOTICAS CON

Tipo III Un tipo raro con L-transposicin de grandes arterias: A. Con estenosis pulmonar o subpulmonar. B. Con estenosis subartica. La fisiopatologa de esta entidad est influida por la variante anatmica, segn el grupo a que pertenezca, y por tres factores importantes: el tamao de la comunicacin interauricular, el tamao del defecto del tabique interventricular y el dimetro de la vlvula pulmonar y uno cuarto: el ductus en casos en que la cardiopata sea ductus dependiente. El flujo venoso sistmico debe pasar de la aurcula derecha a la izquierda por la comunicacin interauricular, donde se mezcla con la sangre oxigenada que viene por las venas pulmonares. La sangre mezclada a nivel auricular pasar al VI y de ah tanto a la arteria que sale del mismo (generalmente la aorta, ya que el grupo I es ms frecuente), como a la arteria que emerge de la cmara infundibular (por lo general, la pulmonar). Esto puede, en muchos casos, generar disfuncin ventricular izquierda, pues el VI funciona como nico. La cantidad de flujo que pase por la arteria pulmonar hacia los pulmones para ser oxigenada, junto con la mezcla a nivel auricular, y el cortocircuito a travs del ductus determina el grado de saturacin del paciente. Radiografa de trax En pacientes con flujo pulmonar disminuido, los Rx muestran disminucin del tamao del VD y concavidad en el rea de la arteria pulmonar. El VI es redondeado. En casos con flujo pulmonar aumentado, los pulmones muestran congestin y crecimiento cardaco secundario a cortocircuito de izquierda a derecha. Ecocardiografa Actualmente este estudio es el principal medio de diagnstico. Los hallazgos ms significativos que se determinan a travs de l son: Ausencia de vlvula atrioventricular derecha, Tamao del VD, Presencia de insuficiencia de la vlvula atrioventricular, Funcin ventricular izquierda, Relacin de las grandes arterias. Cuando hay TGA, el tamao de la comunicacin interventricular es importante por el desarrollo de estenosis subartica. La presencia y tamao de la comunicacin interauricular. Electrocardiograma En general, se aprecia una onda P prominente, el eje QRS est desviado a la izquierda y, en pacientes con TGA, el eje QRS es normal en la mitad de casos. Cateterismo cardaco Manejo mdico ante la sospecha de ausencia de conexin AV derecha, se debe estudiar al paciente en forma completa, pero ante todo iniciar manejo mdico para estabilizarlo hemodinmicamente. En pacientes con hipoflujo pulmonar debe corregirse todo trastorno metablico y cido bsico que exista e iniciar

tratamiento con prostaglandinas endovenosas PGE1, en infusin, a dosis inicial de 0,1 microgramos/k/min, disminuyendo luego hasta 0,03 microgramos/k/min En caso de presentarse con flujo pulmonar aumentado, acompaado de falla cardaca, se inicia tratamiento con inotrpicos y diurticos. Luego de que el paciente est estable, se puede llevar a ciruga, previa verificacin de que el foramen oval es adecuado o, de lo contrario, se debe hacer primero una septostoma. La ciruga para la atresia tricuspdea ser siempre paliativa, pues el reparo definitivo no es posible, por las caractersticas anatmicas de esta entidad, y, por este motivo, se habla de un reparo fisiolgico. Igualmente, los cambios fisiolgicos durante el crecimiento del nio son tenidos en cuenta para definir el tipo de ciruga. En estos casos, generalmente, existe atresia de la vlvula auriculoventricular derecha, ausencia de la porcin de entrada del VD, presencia ocasional de la porcin trabeculada y casi siempre presencia del tracto de salida del VD, con una comunicacin entre el VI y el tracto de salida del VD, el cual es denominado foramen bulboventricular En este lugar es donde normalmente se produce la obstruccin del tracto de salida del VI. Los grandes vasos pueden estar transpuestos. En el recin nacido por lo general el ductus est permeable, pero se cierra rpidamente y la presencia de la comunicacin interauricular le permite sobrevivir un poco ms, pues puede encontrarse con frecuencia una estenosis del tracto de salida del VD. Hasta el 70% de los pacientes pueden tener flujo pulmonar disminuido, por obstruccin del tracto de salida del VD, que se acompaa de cianosis, por lo cual requieren un procedimiento urgente para aumentar el flujo pulmonar. Un porcentaje menor cursa con signos de falla cardaca, por obstruccin del tracto de salida del VI o por aumento del flujo pulmonar secundario a una comunicacin interventricular grande, especialmente cuando bajan las resistencias pulmonares y el cortocircuito de izquierda a derecha aumenta.

B. ANOMALIA DE EBSTEIN CON CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA Esta malformacin se caracteriza por un descenso de la vlvula tricspide en el ventrculo derecho, por insercin anmala de las valvas. El tejido de la vlvula tricspide es displsico y propicia insuficiencia tricuspdea. El orificio tricspide situado de forma anmala hace que una porcin "auriculizada" del ventrculo derecho quede entre el anillo auriculoventricular y el origen de la vlvula, que se contina con la cavidad auricular derecha. Con frecuencia, el ventrculo derecho presenta hipoplasia. Si bien las manifestaciones clnicas son variables, algunos pacientes acuden por cianosis progresiva a causa del cortocircuito de derecha a izquierda, por sntomas causados por la insuficiencia tricuspdea y disfuncin ventricular derecha o por taquiarritmias auriculares paroxsticas con o sin vas alternas aurculoventriculares. Los datos diagnsticos de la ecocardiografa bidimensional comprenden la relacin anormal entre las vlvulas tricspide y mitral, con desplazamiento apical de la valva del tabique de la tricspide. La insuficiencia tricuspdea se cuantifica mediante el estudio con Doppler. El tratamiento quirrgico consiste en la sustitucin protsica de la tricspide cuando las valvas estn trabadas o en la reparacin de la vlvula nativa.

V.

OTRAS FORMAS DE CARDIOPATIAS CONGENITAS A. TRANSPOSICION DE GRANDES CORREGIDAS CONGENITAMENTE ARTERIAS

Transposicin corregida congnitamente consta de dos anomalas anatmicas fundamentales que son la transposicin de la aorta ascendente y el tronco pulmonar, y la inversin de los ventrculos. Esta distribucin provoca que la sangre venosa sistmica no saturada pase desde la aurcula derecha, y a travs de la vlvula mitral, al ventrculo izquierdo y el tronco pulmonar, en tanto que la sangre venosa pulmonar arterializada de la aurcula izquierda lo hace a travs de la vlvula tricspide al ventrculo derecho y a la aorta. El diagnstico de la malformacin y de las lesiones asociadas suele ser posible mediante ecocardiografa bidimensional y examen con Doppler.

B. ANOMALIAS DE LAS POSICION DEL CORAZON Las anomalas de posicin comprenden las alteraciones en las que la punta cardaca est en el lado derecho del trax (dextrocardia) o en la lnea media (mesocardia) o los casos en los que el corazn est normalmente situado en el lado izquierdo pero las dems vsceras estn en posicin anormal (levocardia aislada). Cuando existe una dextrocardia sin transposicin visceral, la ubicacin de la vscera es indeterminada o hay una levocardia aislada, suelen concurrir mltiples malformaciones cardacas. Por el contrario, la dextrocardia en espejo suele verse con transposicin visceral completa, situacin ms frecuente entre personas con corazones por lo dems normales.

BIBLIOGRAFIA

www.cardiopatiascongenitas.net www.scc.org.co/libros/libro%20cardiologia/libro %20cardiologia/capitulo15.pdf www.famma.org/salud/patologias/212-cardiopatias-congenitas www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/aseptal_sp.cfm www.revespcardiol.org Kasper, D., et al Principios de Medicina Interna de Harrison 16ta. Edicin, Chile, 2005.