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DIGESTION DE PROTEINAS
BOCA XXXX HCl PEPSINA RENINA ESTOMAGO
INTESTINO
ENZIMAS PANCREATICAS
Tripsina Quimotripsina, Carboxipeptidasa A, B Elastasa
ENZIMAS INTESTINALES
Aminopeptidasas dipeptidasas
Peptidos aminocidos
aminocidos
Glndulas gstricas
Produccin de HCl
QUIMOTRIPSINOGENO
QUIMOTRIPSINA
PROCARBOXIPEPTIDASA A, B
ELASTASA
CARBOXIPEPTIDASA A, B
Pptidos
Di/tri pptidos
ENTEROCITO
Aminocidos
Peptidasas citoslicas
Di/tri Pptidos
CIRCULACION PORTAL
Aminocidos (90%)
Pptidos (10%)
Aminocidos
aa
Glutation Gly aa Cys-Gli Cys
ATP
Glutamil transpeptidasa
Glu-Cys
ADP ATP Glu ADP
LUZ INTESTINAL
Glu - aa 5-oxoprolina
ATP aa
AMINOACIDOS
Esenciales
Todos Nios en crecimiento prematuros Arginina Cisteina Histidina Tirosina
no esenciales
glicina prolina tirosina serina cistena asparragina glutamina aspartato glutamato alanina
Pedro Lezama A. UPAO
POOL DE AMINOACIDOS
Biosntesis de protena
Catabolismo
Val
INTESTINO
HIGADO MUSCULO
Pedro Lezama A. UPAO
Urea Glucosa
Lis Met Cis Trp Tre Ile Leu Fen Tir Val
Limitantes
55 35 10 40 40 70 60 50
Tre: (10/40)100 = 25% Ile : (20/40)100 = 50%
65 38 12 10 limitante 20 limitante 80 60 58
Pedro Lezama A. UPAO
Marasmo y Kwashiorkor
Protenas/energa
glicemia postprandial Suministro de aa
insulina
cortisol/Ad
?
insulina sustratos
anablicos
liberacin
de glucosa
liberacin
de AG de aa
Produccin de energa Sntesis de protenas
liberacin
Suministro de energa para SN
HIGADO GRASO
EDEMA
Alternativamente existen dos aminooxidasas no especficas ( L y D aminooxidasa) aa + H2O + FAD - -KG + NH4+ + FADH2 FADH2 + O2 - FAD + H2O2
triptamina dopamina
B-alanina GABA
sntesis de taurina
Proteina de la dieta
Proteina tisular
Pool de aminocidos
Urea (excrecin)
Biosntesis de AG
Cuerpos cetnicos
Glucosa
(gluconeogenesis)
Pedro Lezama A. UPAO
CK
Priones
GENERALIDADES
Las protenas normales son las PrPc (Protein Prion Cellular) Variante patognica PrPSc (de "scrapie) Descrita por Prusiner (1982) como encefalopata bovina espongiforme (BSE) Responsable de la enfermedad Creutzfeldt Jacob (CJD)
ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES Kuru Enfermedad de Creutzfeldt Jakob Enfermedad de Gerstmann- StrusslerScheinker Insomnio Familiar letal
En el hombre
En animales
Prurito lumbar (Scrapie) Encefalopata Espongiforme Encefalopata Transmisible Enfermedad de las vacas locas
De la BSE a la nvCJD
En animales suele producir ataxia como sntoma principal En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte (1-6 meses despus de los primeros sntomas)
CARACTERISTICAS DE LA FENILCETONURIA
Causa principal
Dficit de actividad de la fenilanina hidroxilasa en aprox. 98 % de casos
Se presenta con:
Retraso mental y motor: a partir de 6 m de vida Epilepsia, hiperactividad, temblor, parkinsonismo Si llegan a la adultez: esquizofrenia, agresividad, demencia Piel clara, cabello y ojos despigmentados Olor corporal especial: a raton o moho, en aliento, piel, orina
Pedro Lezama A. UPAO
Albinismo
En animales
Alcaptonuria
Dficit de Homogentisato dioxigenasa Tirosina phidroxifenilpiruvato Homogentisato Fumarato + acetoacetato Asintomtica en nios Artritis en adultos
CICLO DE LA UREA
Ciclo de la urea
ATP
I
Pedro Lezama A. UPAO
Metabolismo de Nucletidos
ENLACE GLICOSDICO
AZCAR DE 5 C (PENTOSA) RIBOSA DESOXIRRIBOSA NUCLESIDO NUCLETIDO BASE NITROGENADA PRICA ADENINA GUANINA
Glucosa-6-P
ATP
Ribosa-5P
AMP
5-fosforibosilpirofosfato (PRPP)
PRPP sintetasa Amino acidos: Gly + Gln + Asp inosin monofosfato (IMP) AMP ADP ATP GMP Cofactores: N10-formyl THF
GDP
GTP
NUCLEOTIDOS DE GUANINA
Guanosina
Inosine Inosina
Guanina
DEGRADACION DE PURINAS
Xantina
xantina oxidasa
Acido Urico
BIOSINTESIS DE PIRIMIDINAS
ATP, PRPP
Glutamina + 2ATP + CO2 carbamoil fosfato sintetasa II
Carbamoil fosfato
Asp
Glu + Pi + 2 ADP
Glu + Pi + ADP
Gln + ATP
+2 ADP
+2 ATP UMP
CTP
UTP
OMP
Acido Urico
Sintesis de purina 300 600 mg/d
Nucletidos de purina
Nucletidos tisulares
Bases puricas
Primaria
Defectos enzimticos especficos
Secundaria
Defectos enzimticos especficos Desordenes mielo o linfo proliferativos Mononucleosis infecciosa Anemia hemoltica crnica Enfermedad de Gaucher Psoriasis proliferativa severa
Primaria
Idioptica
Secundaria
Tumoracin renal crnica Lesin renal Hipovolemia Hipertensin Anemia falciforme Hipotiroidismp Sndrome de Down
Manifestaciones de la GOTA