Referat

CAROTID CAVERNOSUS FISTULA

Oleh : Agrita Eka Wulandari, S.Ked Amanda Dwi Juitasary, S.Ked Diana Lestari, S.Ked Fillia Priscilla Simarmata, S.Ked Yuliawati, S.Ked

PEMBIMBING : Dr.AMIRUDDIN, SpM

BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU RSUD ARIFIN ACHMAD PEKANBARU 2012

CAROTID CAVERNOSUS FISTULA

I.

Pendahuluan Carotid cavernosus fistula adalah hubungan tidak normal antara arteri karotis

interna dengan sinus kavernosus, umumnya disebabkan oleh adanya trauma pada dasar tengkorak. Adanya hubungan pendek ini menimbulkan dua akibat penting yaitu hipertensi venosa simultan (khususnya vena-vena didalam orbita dan isinya, menyebabkan gangguan drainase venosa) dan vascular stealing syndrome pada area yang dipasok oleh arteri karotis interna, yang kemudian menimbulkan hipoksia otak. Bar Benjamin pertama kali menjelaskan kondisi ini pada tahun 1809 sebagai eksoftalmus unilateral pada pasien yang kehilangan penglihatan pada mata yang terkena. Gejala dan tanda klinik Carotid cavernosus fistula adalah: bising pembuluh darah (bruit) yang dapat didengar oleh penderita atau pemeriksa dengan menggunakan stetoskop, proptosis disertai hiperemia dan pembengkakan

konjungtiva, diplobia (penglihatan kembar) dan penurunan visus (daya lihat), nyeri kepala dan nyeri pada orbita, pulsasi pada mata, dan kelumpuhan otot-otot penggerak mata.1

II.

Definisi Carotid cavernosus fistula (CCF) adalah hubungan yang tidak normal antara

arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosus. CCF dapat diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri vena di duramater..2

III.

Anatomi Sinus kavernosus adalah suatu trabekula sinus vena yang berlokasi antara

selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela tursika. Substansi dari sinus berjalan ke ujung dalam sinus kavernosus dari arteri karotis interna, dan dikelilingi oleh pleksus parasimpatis. Selanjutnya yang berjalan keluar dari sinus sebelah lateral dari arteri karotis adalah nervus trokhlearis (IV). Nervus kranial ketiga dan keempat berlokasi di dalam duramater dan dinding lateral dari sinus kavernosus, sepanjang

nervus V.1 pada duramater. Nervus V.2 berjalan di duramater pada fossa tengah lateral dari sinus kavernosus.3-5 Sinus kavernosus termasuk dalam kelompok sinus vena dura antero inferior, bilateral kiri dan kanan. Masing-masing sinus terletak pada tulang sphenoidalis, dan berada dari fissura orbitalis superior ke arah puncak dari portio petrous tulang temporal, dengan jarak kira-kira lebih dari 2 cm. Sinus sphenoidalis dan kelenjar hipofisis berada di medial dari sinus kavernosus dan sebelah lateralnya adalah fossa kranial media dan lobus temporal. Sinus kavernosus bukanlah rongga vena yang besar. Biasanya sinus ini terdiri dari beberapa pleksus vena yang bervariasi ukurannya. Dimana pleksus ini ada yang terbagi, menyatu dan menjadi lengkap di sekeliling daerah kavernosus dari arteri karotis, menjadikan daerah kavernosus ini tidak terurai, tidak terpisah, sehingga membentuk anyaman vena. Sinus kavernosus terbagi atas empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah kavernosus dengan arteri karotis. Yaitu : Medial Antero inferior Postero superior Lateral Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis dan arteri karotis interna. Daerah ini mempunyai lebar 7 mm, tetapi bisa tidak nyata apabila arteri berliku-liku. Bagian antero inferior berada pada kelengkungan dibawah kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri karotis. Nervus abdusen memasuki daerah ini setelah melewati keliling arteri sebelah lateral. Bagian postero superior berada antara arteri karotis dan sebelah posterior, setengahnya adalah atap dari sinus kavernosus. Percabangan arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna terjadi didaerah ini. Ketiga daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian lateral dari sinus kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen melewati daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya adalah dinding sinus. Daerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus abdusen

berlokasi dekat dengan badan sinus kavernosus dan merupakan trunkus okulosimpatis.3-7 Sinus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu struktur yang retikular (gambar 1). Sinus ini juga membentuk suatu garis melintang dengan filamen yang menjalin. Sinus membentuk struktur iregular dimana lebih besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan terletak diatas sisi tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis superior ke bagian apeks (puncak) dari portio petrous dari tulang temporal. Masing-masing sinus terbuka kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding medial dari masing-masing sinus berjalan arteri karotis interna, bergabung dengan filamen dari pleksus karotis.

Berjalan dekat dengan arteri ini adalah nervus abdusen, didinding bagian lateral adalah nervus okulomotor (N III) dan nervus trochlearis (N IV), berjalan juga seiring adalah nervus oftalmika dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus trigeminus (gambar 2). 3-7

Gambar.1 Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang) (Dikutip dari kepustakaan 7) 3

Gambar.2. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang) (Dikutip dari kepustakaan 8)

Struktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah sepanjang aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. Sinus kavernosus menerima aliran darah dari (gambar 3): 9 Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior. Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan sepanjang bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini juga berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal superior. Vena jugularisiInterna melalui sinus petrosal inferior.

Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen Lacerum. Vena vena angularis melalui vena ophtalmika. Masing-masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior dan

posterior.9

Gambar 3. Sistem vena menuju sinus cavernosus (Dikutip dari kepustakaan 7)

Vena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak mempunyai katup. Vena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam dari orbita berada pada bahagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal yang berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti posisi yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak-anak cabang dari cabang pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang pendek. Bagian ini lewat antara dua ujung dari m. rektus superior dan m. oblig superior dan melewati bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 10-12 Vena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian depan dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari M. rektus inferior, M. obliqus superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke belakang pada bagian bawah dari orbita dan membagi dalam dua cabang. Salah satu dari vena tersebut

berjalan melewati fissura orbitalis superior dan bergabung dengan pleksus vena pterigoid, dimana yang lain masuk tulang kranial melalui fissura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 10-12 Masing-masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui sinus intra kavernosus dan sinus basilar. Sinus intra kavernosus ada dua bagian, yaitu bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan kedua sinus melalui garis tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian depan melalui hipofisis serebral dan bagian posterior disamping hipofisis serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus kavernosus (sinus siklus) yang mengelilingi hipofisis (gambar 4). 10-12

Gambar .4. Sinus intra kavernosus (Dikutip dari kepustakaan 13)

Dalam kerangka anatominya, sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah/ ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi studi terbaru menunjukkan sinus kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang bervariasi, dimana sinus ini bercabang dan bersatu. 10-12

IV.

Etiologi Carotid cavernosus fistula sekitar 25% terjadi secara spontan, terutama pada

perempuan berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait

dengan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. CCF akibat trauma serebral sekitar 75% seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak. CCF iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis, endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan retro-gasserian. 2

V. 1.

Klasifikasi Carotid cavernosus fistula Direct a. Pathogenesis Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CCF indirect disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri.14 b. Gejala dan tanda klinis Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu proptosis berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar oleh pasien di dalam kepala. 14 Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. Tanda yang muncul dapat berupa:14 Injesi epibulbar berat Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis hemoragi). Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit dan thrill

Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya tekanan vena episkleral dan kongesti orbital Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi iris (pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis

Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan keruskan nervus motorik okular disebabkan oleh trauma atau karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di dalam sinus kavernosus.

Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan gangguan aliran darah retina.

Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus optikus akibat trauma kepala. Kehilangan penglihatan yang terjadi kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposur, glaukoma sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik segmen anterior.

2.

Carotid cavernosus fistula Indirect a. Pathogenesis Carotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada fistula ini areteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. Aliran darah arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk. 14 b. Gejala dan tanda klinis Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral atau bilateral. 14 Tanda yang dapat ditemukan adalah: 14 o injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis 8

o pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan tonometri applanasi o peningkatan tekanan intraokular o proptosis ringan dengan bruit yang ringan o oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau pembengkakan padan muskulus ekstraokular. o Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi vena.

VI. 1.

Diagnosis Anamnesis:2

a. Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit. b. Adanya riwayat trauma atau riwayat operasi c. Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat (misalnya, sindrom EhlersDanlos), atau kehamilan d. Keluhan bisa berupa Mata merah Diplopia Bruit (suara dengung atau desah) Penurunan visus Bulging pada mata Nyeri pada kepala dan daerah orbita

2.

Pemeriksaan fisik Status ophthalmologi yang bisa ditemukan pada penyakit carotid cavernosus

fistula adalah:2 a. b. Proptosis Edema kelopak mata 9

c. d. e. f. g. h. i. j. k. l.

Pulsasi pada mata (terlihat dan / atau teraba) Pulsating exophthalmos Bruit pada mata Konjungtiva arterialisasi dan kemosis Keratopati eksposure Pelebaran pembuluh darah retina Udem diskus optikus Perdarahan intraretinal Vitreous hemorrhage Retinopati proliferatif

m. Oklusi vena retina sentralis n. o. p. Peningkatan tekanan intraokular Glaukoma neovaskular Glaukoma sudut tertutup

3.

Pemeriksaan penunjang

a. CT Scan, MRI, dan angiograpi orbital untuk memastikan diagnosis. Hasilnya akan menunjukkan adanya pembesaran muskulus ekstraokuler, pelebaran vena ophthalmic superior, dan pelebaran sinus kavernosus yang terkena.2 b. Pemeriksaan lain: Tonometri (sebaiknya dengan pneumotonometer) biasanya menunjukkan pulsase amplitudo yang lebih besar pada sisi lesi.2

VII.

Tatalaksana

1. Farmakologi Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis. 2

10

a. Beta blocker Menurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi produksi aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker adalah Timolol 0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau 0,5%, Metipranolol 0,3%, Carteolol 1,0%, Betaxolol ophthalmic. 2 b. Inhibitor karbonik anhidrase Meurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan sekresi aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor karbonik anhidrase adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide 1%, Acetazolamide, dan Methazolamide. 2

c. Alpha2-agonis Obat-obat golongan Alpha2-agonis adalah Brimonidine dan Apraclonidine 0,5% atau 1%.2

2. Non farmakologi a. Pada CCF direk penatalaksanan non farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga patensi arteri karotis interna. Tekhnik yang digunakan adalah operasi repair dari kerusakan arteri karotis interna intrakavernosus, elektrotrombosis, embolisasi, atau oklusi dengan balon pada fistula. 2 b. Pada CCF dural kemungkinan bisa untuk meutup secara spontan, tetapi pada kasus dimana lesi menyebabkan gejala progresif atau gejala dan tanda yag buruk, standar embolisasi atau oklusi balon endovascular umumnya dilakukan. Jika teknik ini tidak berhasil, operasi langsung pada sinus kavernosus dapat dipertimbangkan. Dalam kasus di mana pendekatan intravaskular standar tidak mungkin, maka bisa dilakukan kanulasi pada vena oftalmik superior. 2 3. Konsultasi Konsultasi ke neurosurgical untuk penatalaksanaan carotid cavernosus fistula. 2s

11

VIII. Komplikasi Komplikasi jarang dilaporkan, biasanya selama proses terapi. Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang menetap atau karena pembukaan kembali fistula.2

IX.

Prognosis Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan

menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae dapat terjadi rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah embolisasi. Amplitudo pulsasi okular harus diperiksa pascaoperasi pada semua pasien, sebaiknya menggunakan pneumotonometer. 2 Setelah fistula ditutup, gejala dan tanda-tanda biasanya mulai untuk meningkat dalam beberapa jam sampai hari. Tingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan tanda-tanda dan waktu munculnya fistula. Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan. 2

12

DAFTAR PUSTAKA 1. SD Mathebula. Carotid Cavernous Fistule. Departement of Optometry, university of Limpopo south Africa. June 2007. 2. Scott IU. Carotid cavernous fistula [online]. 2012. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1217766-overview 3. Wilson II M Fred, Practical Opththalmology A manual For Beginning Residents, Fourth Edition, American Academy of Ophthalmology, 1996. p.167 172. 4. Levin. A.Leonard. Neuro Ophthalmology The Practical Guide, Thieme Medical Publishers, Inc, New York, 2005. p.296 303. 5. Wilson L. Cranial Nerves. Anatomy and Clinical Comments. BC Decker Inc. Toronto Philadelphia. 1988. p.26 78. 6. Riordan P. Vaughan & Asburys. General Opthalmology. McGraw Hill Companies, Inc. 2004. p. 1 7. 7. Tasman W. Duanes Clinical Ophthalmology, Vol.4. Lippincott Raven Publishers. Philadelphia. New York. 1997. p. 1 25. 8. American Academy of Ophtalmology, Basic and Clinical Science Course, Orbit, Eyelids and Lacrimal sistem, Section 7, 2005 2006. p. 6 -12. 9. Hashimoto Masako. Journal Of Neuro-Ophthalmology. A Case Of Posterior Ischemic Optic Neuropathy in a Posterior Draining Dural Cavernous Sinus Fistula. September 2005. Vol 25. No.3 10. The Sinuses of Dura Mater diakses dari : http://education.yahoo.com/reference/gray/subjects/. P.1-8. 11. Cavernous sinuses diakses dari : http://google.com/wikipedia/the free encyclopedia. p. 1 -4. 12. Carlise R, Preseptal and Orbital Cellulitis, Hospital Physician. 2006. diakses dari http://turner-white.com. P.15 -19. 13. Khurana AK Professor. Comprehensive Ophtalmology. Fourth edition New age international cpj limited publisher.2007. p. 387 391. 14. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology A Systematic approach. Seventh Ed. UK: Elsevier; 2011: 58

13