DIAGNSTICOS DIFERENCIALES. LAS DEMENCIAS REVERSIBLES. Santiago Cousido Martnez-Conde. Neurlogo. M. Jess Gmez Salado. Mdico de Familia.

La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica (6). Para aproximarnos al diagnstico diferencial entre sus distintas causas podemos utilizar distintas clasificaciones, resultando de mayor aceptacin las dos siguientes: La Clasificacin clnicotopogrfica (tabla 1) tiene en cuenta al rea cerebral responsable de la disfuncin apreciada en la clnica y en el examen neuropsicolgico. Desde Cummings (12) y Whitehouse (53) se reconocen dos patrones clnicos bsicos (tabla 2), el cortical y subcortical, que junto con el patrn mixto (cortico-subcortical), orientan el diagnstico diferencial. Sin embargo, su diferenciacin es ms ntida en las primeras fases de la enfermedad, mientras que las formas evolucionadas tienden a uniformarse clnicamente. Esta clasificacin es de utilidad especial, en el enfoque diferencial de las demencias degenerativas primarias. Las demencias corticales, como la Enfermedad de Alzheimer (EA), se caracterizan por la afectacin de la memoria, razonamiento abstracto y, de modo especfico del lenguaje, praxias, gnosias (constituyen el llamado sndrome afaso-apraxo-agnsico). Las demencias subcorticales presentan, fundamentalmente, un marcado enlentecimiento cognitivo, a menudo asociado a cambios de personalidad o trastornos de conducta, alteracin del habla (pronunciacin) y alteraciones motoras de tipo bradicinesia o dificultades para la marcha. La clasificacin etiolgica (tabla 3) considera tres grandes categoras diagnsticas (40, 41, 48): Demencias degenerativas primarias (tabla 4): causadas por un trastorno que afecta primariamente al sistema nervioso central y cuya etiologa no es bien conocida actualmente. En este grupo se encuentran la Enfermedad de Alzheimer, la Degeneracin Frontotemporal y la Demencia con cuerpos de Lewy. Demencias secundarias (tabla 5) y (tablas 6 a 18): causadas por algn proceso patolgico intracerebral o extracerebral de etiologa definida, no degenerativa. Son aquellas en las que podemos establecer un diagnstico causal tras aplicar los procedimientos clnicos apropiados. En este grupo destaca por su frecuencia la demencia vascular (tabla 6) y las causas reversibles (tabla 5) de demencia. Las demencias combinadas o de etiologa mltiple, de las que la ms frecuente es la asociacin entre vascular y degenerativa, completan la clasificacin. De todas las causas de demencia las ms importantes por su frecuencia son la Enfermedad de Alzheimer (tabla 19), seguido de la demencia vascular (tabla 20), la demencia con cuerpos de Lewy (tabla 21) y la demencia mixta vascular y EA. (link a artculo de epidemiologa y demencias de esta misma revista). De las restantes causas de demencia, se ha identificado un grupo que, tratadas, puede revertir el cuadro. Sin embargo, aunque el tratamiento especfico de muchas de estas etiologas de demencia esta claramente establecido el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado en la literatura actual (42). Se sabe que la reversibilidad no siempre se produce (10), o bien se produce de manera solo parcial, es por lo que se les denomina comnmente demencias potencialmente reversibles (tabla 22). El concepto de demencias reversibles no se ha descrito especficamente en las clasificaciones internacionales diagnosticas: DSM IV y ICD-10. An as, la ICD-10 define demencia en otras enfermedades especificadas y
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el DSM IV define demencia debida a otras condiciones medicas generales. Estas categoras incluiran las demencias reversibles (50). La prevalencia (tabla 23) de demencias con causas potencialmente reversibles es mayor que de las demencias realmente reversibles ya sea total o parcialmente. Las causas de demencias potencialmente reversibles se encuentran con ms frecuencia en pacientes con trastornos cognitivos leves (tabla 38) que son referidos para la evaluacin de una posible demencia que en pacientes que cumplen los criterios internacionales de demencia (50). Hejl et al (2002) en un estudio prospectivo de 1000 pacientes con sntomas cognitivos remitidos a una clnica de memoria, de los cuales el 43% cumplan criterios de demencia, identificaron una causa primaria de los sntomas cognitivos potencialmente reversible en un 19% del total de los pacientes, y en un 4% de los pacientes con demencia (26). Las causas total y parcialmente reversibles encontradas en estudios prospectivos ms frecuentes fueron los frmacos, la depresin, los trastornos metablicos , las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia normotensiva (50) (tabla 22). La identificacin de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la evaluacin diagnostica de pacientes con una posible demencia. Mediante la entrevista al paciente y cuidador (con nfasis en sntomas generales y especficos por aparatos, la informacin sobre frmacos, consumo de alcohol, y exposicin a txicos y las enfermedades mentales y orgnicas previas), junto a la evaluacin del estado mental y psiquitrico, el examen clnico y neurolgico, y a las pruebas de laboratorio y neuroimagen (TC o RM) pueden identificarse la mayora de las causas reversibles de demencia. Se debe realizar un ensayo teraputico despus del cual el paciente debe ser reevaluado. En los casos en los que la causa primaria de la demencia sea irreversible y el paciente presente una causa potencialmente reversible concomitante, se deber actuar igual por la posible influencia en los sntomas cognitivos (50). El diagnstico etiolgico de la demencia se establece con la integracin(2) de los datos obtenidos a travs de la anamnesis, la exploracin fsica y las exploraciones complementarias (tabla 24). Existen criterios clnicos para la enfermedad de Alzheimer con nivel de evidencia clase II, y recomendacin de uso rutinario por la sociedad americana de neurologa (SAN) (38) (tabla 25) (tabla 26), la demencia con cuerpos de Lewy (tabla 30), y la demencia frontotemporal, ambos con recomendacin opcional por la SAN (38) (tabla 29). Para la demencia vascular existen criterios clnicos (tabla 27) (tabla 28) y se puede utilizar la escala de Hachinski en apoyo del diagnstico diferencial (38) (tabla 35), El diagnstico de las demencias secundarias se basa en el diagnstico de demencia (tabla 33) y en la demostracin de que el deterioro es el resultado directo de una enfermedad definida no degenerativa, esto es complejo ya que en muchos casos aunque se identifique una causa de demencia potencialmente reversible esto no excluye la presencia de un proceso degenerativo de base (44), de ah la importancia del seguimiento para correcta filiacin diagnstica de estos pacientes. Una aproximacin al proceso diagnstico de demencia en Atencin Primaria (algoritmo 1) y (algoritmo 2) y en Atencin Especializada (algoritmo 3) y (algoritmo 4) se muestra en los algoritmos (11).

Tabla 1.- CLASIFICACIN TOPOGRFICA DE LAS CAUSAS MS FRECUENTES DE DEMENCIA DEMENCIAS CON PATRN PREDOMINANTEMENTE CORTICAL - Enfermedad de Alzheimer - Sndrome de Down - Degeneraciones focales (ciertas formas) - Demencias frontotemporales (ciertas formas) - Degeneracin corticobasal (algunos casos) DEMENCIAS CON PATRN PREDOMINANTEMENTE SUBCORTICAL - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Huntington - Hidrocefalias - Parlisis supranuclear progresiva - Atrofia multisistmica - Hematoma subdural - Degeneracin corticobasal DEMENCIAS CON PATRN MIXTO CORTICAL Y SUBCORTICAL - Enfermedades por priones - Enfermedad con cuerpos de Lewy difusos - Esclerosis mltiple - Demencias vasculares - Encefalopatas postraumticas - Encefalopatas txicas y anxicas - Demencias paraneoplsicas - Demencias degenerativas de comienzo focal (algunos casos) - Tumores cerebrales (tlamo, cuerpo calloso) - Leucoencefalopata multifocal progresiva - Demencias frontotemporales con enfermedad de motoneurona - Estados carenciales, endocrinopatas, alcoholismo, depresin - Enfermedades infecciosas crnicas: lues, meningitis crnica, SIDA En negrita, las ms importantes por frecuencia o por potencial reversibilidad Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001

Tabla 2.- DIFERENCIACIN CLNICA ENTRE DEMENCIAS CORTICALES Y SUBCORTICALES FUNCIN O ALTERACIN ORIENTACIN PENSAMIENTO ABSTRACTO MEMORIA A CORTO PLAZO MEMORIA A LARGO PLAZO
LENGUAJE (Afasia) HABLA (Pronunciacin) PRAXIAS PERCEPCIN CLCULO PERSONALIDAD NIMO BRADICINESIA COORDINACIN POSTURA MOVIMIENTOS ANORMALES DEMENCIAS CORTICALES DEMENCIAS SUBCORTICALES

Muy afectada inicialmente Muy afectado Prdida muy protagonista

Afectacin tarda Afectacin relativamente precoz Normal o casi normal Afectadas Afectada Alteracin precoz Indiferente Eutmico Poco y tarda Normal hasta el final Recta Posibles mioclonas

Afectacin tarda Afectacin tarda Poco afectada Poco afectada

Normal o casi normal Importantes problemas precoces Normales o casi normales Poco afectada Preservado hasta el final Aptico Deprimido Muy protagonista Alterada Encorvada o estirada Puede haber corea, temblor, tics, distona

MARCHA
ALTERACIONES DE CONDUCTA FUNCIONES FRONTALES VELOCIDAD EN PROCESOS COGNITIVOS

Solo al final
Menos frecuentes Alteradas regularmente junto a otras funciones Normal hasta el final

Afectada precozmente
Protagonistas Desproporcionadamente afectadas comparado con otras capacidades Disminuida al comienzo

Modificado de Bouchard , RW and Rossor MN: "Typical Clinical Features". en Gauthier S (ed): Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer Disease. Martin Dunitz, London, 2001 y de Cummings, JL. (ed). Dementia subcortical. Nueva York: Oxford University press,19.

Tabla 3.- CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS DEMENCIAS POR CONSENSO DEL GENCD DE LA SEN DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS DEMENCIAS SECUNDARIAS DEMENCIAS COMBINADAS (o de etiologa mltiple) Demencia tipo Alzheimer Otras demencias degenerativas primarias Demencias vasculares Otras demencias secundarias Mixta (vascular y degenerativa) Otras demencias combinadas

Tabla 4.- CLASIFICACIN DE LAS "OTRAS" DEMENCIAS DEGENERATIVAS PRIMARIAS (modificado de GENCD. SEN) Enfermedades degenerativas en las que la demencia es una de las manifestaciones principales Enfermedad de Alzheimer Degeneracin frontotemporal (tabla 36) Demencia con cuerpos de Lewy Corea de Huntington Parlisis supranuclear progresiva (tabla 36) Degeneracin corticobasal (tabla 36) Enfermedad de Parkinson Atrofias multisistmicas (tabla 36) Heredoataxias Degeneraciones cerebrales focales: (tabla 37) - Afasia progresiva primaria - Demencia semntica - Sndrome parietal derecho - Atrofia cortical posterior - Apraxia primaria progresiva - Anartria o afemia progresiva - Degeneracin talmica selectiva

Enfermedades degenerativas en las que la demencia puede formar parte del cuadro clnico

Tabla 5.- CLASIFICACIN ETIOLOGICA DE LAS DEMENCIAS SECUNDARIAS (4, 21, 24, 27) Demencias vasculares (tabla 6) Demencias en neoplasias cerebrales (tabla 7) Demencias por hidrocefalias (tabla 8) Demencias asociadas a carcinoma (tabla 9) Demencias endocrino-metablicas (tabla 10) Demencias carenciales (tabla 11) Demencias por medicamentos (tabla 12) Demencias de origen txico (tabla 13) Demencias por traumatismos craneales y postradioterapia (tabla 14) Demencias en enfermedades desmielinizantes (tabla 15) Demencias de origen infeccioso (tabla 16) Demencias por vasculitis o granulomatosis (tabla 17) Demencias asociadas a alteraciones psiquitricas (tabla 18)

Tabla 6.- DEMENCIA VASCULAR: CLASIFICACIN Y PECULIARIDADES CLNICAS POR LOCALIZACIN ENFERMEDAD HALLAZGOS CLNICOS Inicio abrupto Evolucin escalonada Mltiples defectos cognitivoconductuales Signos focales. Segn localizacin Inicio subagudo o insidioso Evolucin progresiva Bradifrenia, apata, depresin, labilidad emocional Signos seudobulbares y frontales, Hipocinesia. Hallazgos mixtos

DEMENCIAS CORTICALES

DEMENCIA MULTIINFARTO

DEMENCIA POR INFARTO ESTRATGICO

DEMENCIAS SUBCORTICALES

DEMENCIA POR ENFERMEDAD DE PEQUEOS VASOS - Binswanger. - Estado lacunar. - CADASIL (generalmente, por lesin de pequeo vaso) - Angiopata hipertensiva y arterioesclertica. - Angiopata amiloide. - Arteritis. - Encefalopata difusa anxico-isqumica. - Hematoma subdural. - Hemorragia subaracnoidea. - Hematoma cerebral.

DEMENCIAS CORTICALES Y
SUBCORTICALES

DEMENCIA POR HEMORRAGIAS

Segn proceso

Modificado de Gustanson y Del Ser

Tabla 7.- DEMENCIA POR NEOPLASIA CEREBRAL (19): PECULIARIDADES CLNICAS LOCALIZACIN TUMORES FRONTALES HALLAZGOS CLNICOS - Trastornos de personalidad: euforia, apata - Alteracin de atencin-concentracin - Trastornos de memoria - Desorientacin -Trastornos del lenguaje (hemisferio dominante) - Alteracin capacidad para la msica (no dominante) - Cambios emocionales - Cambios de la personalidad - Alucinaciones auditivas - Apraxias, agnosias, amnesias, etc.

TUMORES TEMPORALES

OTRAS LOCALIZACIONES

Tabla 8.- DEMENCIAS ASOCIADAS A CARCINOMA: PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES HALLAZGOS CLNICOS - Cefalea, crisis, excitacin - Obnubilacin progresiva - Afectacin de pares craneales o pluriradicular - Posible ausencia de sndrome menngeo y posible estudio negativo de LCR - Crisis, signos neurolgicos focales - Prdida brusca y permanente de la memoria reciente - Cambios de personalidad

CARCINOMATOSIS MENNGEA

ENCEFALITIS LMBICA

Tabla 9.- DEMENCIA POR HIDROCEFALIA (19): PECULIARIDADES CLNICAS ENTIDADES HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA , NO COMUNICANTE HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA COMUNICANTE: HIDROCEFALIA ARREABSORTIVA, NORMOTENSIVA O DE PRESIN NORMAL HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA HALLAZGOS CLNICOS - Sintomatologa de hipertensin intracraneal - Asociados a sntomas por localizacin lesional - Junto con deterioro cognitivo progresivo - Trastorno de la marcha (aprxica, imantada) - Alteracin de esfnteres - Deterioro cognitivo: - Lentitud psicomotriz - Disminucin de la atencin-concentracin - Trastornos de memoria - Segn origen

Tabla 10.- DEMENCIAS ENDOCRINO-METABLICAS (13, 14, 30, 31): PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES Hipoglucemia crnica Hipotiroidismo HALLAZGOS CLNICOS - Agresividad, apata, labilidad emocional - Alteracin de memoria - Incremento de peso, pelo y piel secos, cada de pelo, cambios en la voz, inexpresividad facial - Miopata, neuropata, piramidalismo, corea, crisis, neuropata ptica, retinopata - Falta de atencin, de concentracin - Bradipsiquia, somnolencia - Depresin, paranoia, alucinaciones - Alteraciones de conducta - Sudacin, intolerancia al calor, prdida de peso, trastornos menstruales - Miopata, neuropata, crisis, afectacin de pares, ataxia, psicosis, coma - Falta de atencin, desorientacin, paranoia, alucinaciones, "enlentecimiento", somnolencia - Crisis, calcificaciones intracraneales, - Pseudotumor cerebri - Prdida de concentracin, prdida de memoria - Desorientacin, apata, agitacin, alucinaciones - Debilidad muscular - Prdida de memoria reciente, irritabilidad - Depresin, psicosis - Pigmentacin cutnea. Hipotensin ortosttica - Irritabilidad, agitacin, apata, desorientacin - Alteracin de memoria - Obesidad tpica, estras, HTA, osteoporosis - Fatiga, irritabilidad, trastornos del sueo - Prdida de concentracin y de memoria - Alucinaciones, psicosis, depresin - Cambios de humor, fallos de concentracin, atencin y de memoria - Conductas "bizarras" - Apraxia constructiva - Asterixis con posible temblor postural - Hepatopata, disfuncin tubular renal - Osteomalacia, artropata, amenorrea - Cardiopata, Kayser-Fleischer, pancreopata - Disartria, distona, rigidez. Temblor - Trastornos de postura, marcha y expresin facial - Irritabilidad, prdida de humor y de autocontrol - Depresin (casi "catatnica"), manas - Desinhibicin: exhibicionismo - Sntomas fluctuantes: Hipertona, asterixis, - Mioclonas, temblor, crisis, neuropata - Prdida concentracin y orientacin , irritabilidad - Apata, prdida de memoria, alucinaciones - Dilisis (aluminio): - Disartria, afasia, mutismo, muecas faciales, mioclonas, crisis - Prdida de memoria y concentracin - Cambios de personalidad, alucinaciones, psicosis - Todo ello tras dilisis, luego, permanentes

Hipertiroidismo

Hipoparatiroidismo

Hiperparatiroidismo

E. de Adisson

E. de Cushing

Encefalopata heptica

Degeneracin hepatolenticular (E. de Wilson)

Encefalopata urmica

Porfirias (en especial, aguda intermitente) Panhipopituitarismo

Encefalopata hipxica

Encefalopata hipercapnica-hipxica

Enfermedades de depsito

Enfermedades mitocondriales

- Asociada a polineuropata. Se oscurece la orina. - Insomnio, agitacin, delirium, y psicosis - Fatiga, impotencia, prdida de lbido - Prdida de pelo corporal, intolerancia al fro - Apata, depresin, somnolencia - Desorientacin, prdida de memoria - Clnica segn grado de afectacin y localizacin: - Piramidalismo, ataxia, cuadro pseudobulbar - Amnesia, trastorno tipo afaso-apraxo-agnsico - Acalculia, , trastorno visuo-espacial - Alteracin de la abstraccin - Prdida de atencin, desorientacin, somnolencia - Trastornos afsicos, de abstraccin y apraxia constructiva Clnica especfica, segn procesos, en trastornos: - por metales (Hallervorden-Spatz) - peroxisomales (adrenoleucodistrofia) - de lipoprotenas (xantomatosis cerebrotendinosa) - lisosomales (leucodistrofia metacromtica, enfermedad de Krabbe, gangliosidosis 1 y 2) - lipidosis (enfermedades de Kufs, Niemann-Pick, Gaucher, Fabry, Sanfilippo, lipodistrofia membranosa) - de carbohidratos (enfermedad de cuerpos poliglucosanos del adulto, de Lafora) - otras (enfermedad de Fahr, de inclusiones intraneuronales) MELAS, MERRF, NARP, enfermedad de Leigh

Tabla 11.- DEMENCIAS CARENCIALES (45): PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES HALLAZGOS CLNICOS -Anemia, sntomas gastrointestinales, prdida de peso -Degeneracin medular combinada + polineuropata (Babinski + prdida de aquleos + apalestesia) - Alteracin de memoria, desorientacin - Irritabilidad, agitacin, alucinaciones - Trastornos de personalidad y conducta - Posible ausencia de correlacin entre las manifestaciones neurolgicas y las hematolgicas - Anemia, sntomas gastrointestinales con glositis - Neuropata + mielopata - Alteracin de memoria, concentracin y orientacin (cambios poco especficos) - Cuando es por alcoholismo: - Oftalmoplejia, ataxia, nistagmus, neuropata - Korsakoff: Amnesia con incapacidad para aprendizaje y olvido de los ltimos aos junto con confabulacin inicial y anosognosia - Otras etiologas: dieta, vmitos, diarrea, cncer - Sndrome de las tres D (-iarrea-ermatitis-emencia) - Tambin: mielopata y polineuropata - Irritabilidad, bradipsiquia - Trastorno de memoria con confabulacin

Carencia de vitamina B12

Carencia de cido flico

Carencia de vitamina B1

Carencia de niacina (Pelagra)

Tabla 12.- DEMENCIAS POR MEDICAMENTOS (23, 32, 35): PECULIARIDADES CLNICAS FRMACOS Benzodiazepinas (e hipnticos) Tricclicos, tetracclicos, IMAO Sales de litio Neurolpticos (clorotiazina, clorpromazina, etc) Antiepilpticos (Pb, DPH, Vp, Cbz) Antiparkinsonianos (L-dopa, anticolonrgicos, ag. dopaminrgicos, inhibidores COT, amantadine, etc) Antihipertensivos HALLAZGOS CLNICOS - segn dosis, edad y tiempo de administracin - Somnolencia, falta de atencin y concentracin - Prdida de memoria y funciones ejecutivas - Provocan o empeoran cuadros de demencia - Diarrea - Crisis, paraparesia, signos cerebelosos - Letargia, disartria, afasia, alucinaciones - Adems del efecto extrapiramidal - Delirio, agitacin, sedacin - segn dosis, politerapia y susceptibilidad -Psicosis, confusin, alteraciones cognitivas - Casos descritos de sedacin (con betabloqueantes) - Casos de confusin (con calcioantagonistas) - Casos de trastornos conductuales (con diurticos) - Sedacin y trastornos conductuales con metildopa - Demencia y alucinaciones (intoxicacin digitlica) - Defecto cognitivo (con quinidina -cinconismo- y disopiramida) - Delirio con lidocana, flecainida y tocainida - Defectos de memoria (empeoran demencias) - Delirio, alteraciones cognitivas - Alteraciones de memoria, delirios - Meningitis asptica, delirio, disfuncin cognitiva - Alteraciones de afectividad, psicosis, delirio - Demencia reversible -Ataxia, confusin, alucinaciones -Encefalopata, crisis ( betalactmicos, quinolonas) -Encefalopata por carencia de tiamina (anti-tbc) - Amnesia transitoria permanente (clioquinol) - Alucinaciones y alteraciones de conducta con antivricos (aciclovir, ganciclovir, vidarabina) -Leucoencefalopata necrotizante (metotrexate) -Encefalopata aguda reversible (bases pirimidnicas: 5-fluoruracilo, etc) -Deterioro cognitivo agudo o crnico con mecloretamina o ifosfamida -Encefalopata con dosis altas (carmustina) - Tambin pueden producir encefalopata aguda o deterioro cognitivo: vincristina, cisplatino, asparaginasa, hexametilmelamina, procarbazina - Trastornos de comportamiento, de memoria y atencin, que pueden evolucionar a demencia subcortical y suelen ser reversibles

Cardiofrmacos Anticolinrgicos Antagonistas de receptores H2: cimetidina y otros Analgsicos (narcticos) Antiinflamatorios no esteroideos Esteroides Ciclosporina

Antiinfecciosos

Antineoplsicos

Interfern alfa

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Tabla 13.- DEMENCIAS TXICAS: PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES HALLAZGOS CLNICOS -Estado confusional, posible evolucin a coma -Nistagmo, oftalmoplejia: VI e internuclear -Ataxia, neuropata, -Falta de orientacin, atencin y concentracin -Trastornos de percepcin. Agitacin Se asocia con el anterior - Amnesia retrgrada y antergrada - Confabulacin, con lo que suple sus fallos - Tienden a la indiferencia ante el medio Cuestionada su existencia - Trastornos de memoria y en respuestas giles - Fallan planificacin, razonamiento, atencin - Trastornos de juicio y pensamiento abstracto - Disartria, temblor, hemiparesia, crisis - Desmielinizacin en cuerpo calloso - Demencia afaso-apraxo-agnsica - Alteraciones reversibles de memoria, atencin y concentracin - Trastornos de memoria y capacidad de abstraccin - Ribete de Burton. Punteado basfilo de hemates - Trastornos de comportamiento, irritabilidad - Trastornos de memoria reciente, de concentracin - Desorientacin, alucinaciones, letargia - Temblor, ataxia, mioclonas, coreoatetosis - Trastornos de memoria y de la conducta - Descrito en demencia por dilisis - Sndrome parkinsoniano por degeneracin plido - Alteraciones de conducta, irritabilidad, insomnio - Trastornos de memoria - Trastornos de memoria, confusin, agresividad - Cuadro prximo al Korsakoff, con fluctuaciones - Encefalopatas en las intoxicaciones agudas - Demencia en las crnicas - Trastornos de memoria, atencin y afectividad

Encefalopata de Wernicke

Sndrome de Korsakoff

Demencia etlica

Enfermedad de Marchiafava-Bignami Consumo de herona Consumo de cocana Saturnismo

Intoxicacin por mercurio Intoxicacin por aluminio Intoxicacin por manganeso Intoxicacin por estao Intoxicacin por talio Intoxicacin por solventes orgnicos Intoxicacin por organofosforados

Tabla 14.- DEMENCIAS DE ORIGEN TRAUMTICO (5, 19) Y POSTRADIOTERAPIA (15): PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES Hematoma subdural crnico HALLAZGOS CLNICOS - Signos focales. - Posible encefalopata hiponatrmica (SIADH) - Somnolencia, falta de atencin - Irritabilidad, prdida de memoria - Prdida de atencin, concentracin y memoria - Menor tiempo de reaccin y "extrapiramidalismo" - Tipo cortical: clnica segn localizacin - Tipo subcortical: Apata, bradipsiquia, depresin - 5 a 36 meses despus de la exposicin - Asociada a incontinencia vesical y ataxia

Demencia pugilstica Demencia postraumtica Demencia postradioterapia

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Tabla 15.- DEMENCIAS DESMIELINIZANTES (43): PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES HALLAZGOS Y FORMAS CLNICAS -Patrn subcortical. Alteracin de: -Memoria, atencin y velocidad de procesamiento de la informacin -Funcin ejecutiva y pensamiento abstracto -Con indemnidad relativa faso-praxo-gnsica Clnica segn enfermedad: - Leucodistrofia metacromtica (forma del adulto) - Adrenoleucodistrofia (formas juvenil y del adulto) - Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher (del adulto) - Xantomatosis cerebrotendinosa (forma tarda) - Enfermedad de Krabbe (forma adulta)

Esclerosis mltiple

Desmielinizantes, hereditarias

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Tabla 16.- DEMENCIAS POR INFECCIONES Y PRIONES (29): PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES Meningoencefalitis bacterianas HALLAZGOS CLNICOS - Signos menngeos y signos focales acompaantes - Pueden debutar, en adultos, con cambios de comportamiento -Sndromes infeccioso, de hipertensin intracraneal, comicial, menngeo y focal neurolgico - Clnica neuropsicolgica segn localizacin -Argyll-Robertson y signos focales -Irritabilidad, cambios de conducta y personalidad -Prdida de concentracin, memoria y juicio -Estados confusionales, desorientacin, alucinaciones - Sndrome sudoral-lgico con signos neurolgicos centrales o perifricos (includos snd. vasculares) - Clnica neuropsicolgica segn localizacin - Notable variabilidad clnica - Alteraciones de memoria, atencin, concentracin y orientacin (puede simular degenerativa primaria) - Febrcula, adelgazamiento, diarrea, etc - Mioclonas , oftalmoplejia supranuclear - Alteraciones de orientacin, memoria, clculo - de abstraccin y apraxia constructiva - Signos variables, segn localizacin - Cambios de carcter con irritabilidad - Confusin, alucinaciones, agitacin - Prdida de memoria y posible demencia - Ms del 50% de los casos avanzados - Signos focales. Evolucin a paraparesia espstica - Prdida de concentracin y de memoria reciente - Indiferencia sociolaboral, apata, depresin - Afasia, apraxia, agnosia y bradicinesia -Papovavirus JC en inmunodeprimidos -Cambios de comportamiento y confusin -Prdida de atencin, memoria, clculo y lenguaje - Por priones - Mioclonas, signos visuales o cerebelosos - Signos piramidales o extrapiramidales, mutismo - EEG: complejos peridicos - LCR: protena 14-3-3 - Cambios de personalidad, prdida de memoria brusca, trastornos del raciocinio, afasia, coma -Priones. En remisin, con el canibalismo -Ataxia, temblores, estrabismo y demencia - Priones. Insomnio, disautonoma y signos motores - Prdida de atencin, vigilancia y memoria - Relativa preservacin de la inteligencia - Autosmica dominante con varias mutaciones - Trastornos de memoria, concentracin y apraxias - Prin relacionado con la EEB (mal de vacas locas) - Debuta con sntomas depresivos, alteraciones de conducta y cuadros psicticos con delirios y alucinaciones. Evolucionar a mutismo acintico - A los 6 meses se aaden signos focales (movimientos involuntarios, alteraciones de la marcha, signos piramidales y extrapiramidales) - EEG y LCR, inespecficos. Diagnstico: biopsia amigdalar e histopatol. cerebral (sta, postmortem)

Absceso cerebral

Neurolues

Neurobrucelosis

Neuroborreliosis

Enfermedad de Whipple

Cisticercosis cerebral

Complejo demencia-SIDA

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt (Encefalopata espongiforme subaguda)

Kuru Insomnio familiar fatal Enfermedad de Gerstmann-Strassler-Scheinker

Nueva variante de la EJC (o ECJ)

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Tabla 17.- DEMENCIAS POR VASCULITIS O GRANULOMATOSIS: PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES Lupus eritematoso sistmico Sndrome de Sjgren Arteritis de clulas gigantes Enfermedad de Behet CARACTERSTICAS CLNICAS -No hay correlacin clnico-patolgica -Asociacin con sndrome antifosfolpido -Psicosis, demencia multiinfarto, - Irritabilidad, trastornos del sueo - Prdida de memoria, concentracin y atencin - Segn arteria afectada. Potencial reversibilidad - Uvetis, aftas orales y aftas genitales - Alteracin de memoria, atencin y concentracin - Rasgos depresivos. Demencia de curso lento - Evolucin como una degenerativa primaria - Angeitis primaria del SNC - Sndrome de Susac - Sndrome de Sneddon - Panarteritis nodosa - Granulomatosis de Wegener Rasgos clnicos comunes a todas: - Asociacin con cefalea - Deterioro cognitivo rpido - Depresin inicial - Potencialmente reversible

Otras vasculitis que pueden cursar con demencia

Sarcoidosis

Tabla 18.- DEMENCIAS EN ALTERACIONES PSIQUITRICAS: PECULIARIDADES CLNICAS ENFERMEDADES HALLAZGOS CLNICOS - Bradipsiquia, dificultad de atencin y concentracin - Amnesia de evocacin, Lenguaje lento y pobre trastornos de orientacin temporo-espacial - Descuido personal, prdida de aptitudes sociolaborales - Taquipsiquia, verborrea, dificultad concentracin - Agitacin, desorientacin - Trastorno de memoria, lenguaje incoherente - Trastornos del pensamiento, delirio, alucinaciones - Pobreza de emociones, alteracin de comportamientos sociales - En fase terminal: pobreza del lenguaje, abulia

Depresin

Mana

Esquizofrenia

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Tabla 19. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (7, 20, 36)

Es la demencia ms importante por su frecuencia. La opinin ms generalizada es que el fenmeno bsico fisiopatolgico lo constituye el metabolismo anmalo de la protena betaamieloide que forma depsitos amieloides neurotxicos, produciendo un reaccin inflamatoria localizada con perdida sinptica y neuronal y atrofia cortical. El cuadro clnico es de un inicio insidioso y curso progresivo que abarcan sntomas cognitivos (perdida de memoria y sndrome afaso-apraxo-agnsico), conductuales y dficit funcionales. En los casos tpicos de la EA los sntomas iniciales se desarrollan insidiosamente y no es posible precisar la fecha de comienzo de la enfermedad. En estadios iniciales los sntomas pueden ser muy sutiles, existe un trastorno precoz de la memoria reciente, manifestada como una incapacidad para adquirir nueva informacin y rememorar datos ya adquiridos, olvidndose detalles de hechos recientes. Los dficit de la funcin ejecutiva (por ejemplo la realizacin de tareas en la que son necesarios mltiples pasos como llevar cuentas o preparar comidas) se observan de forma caracterstica en esta fase de la enfermedad. Se irn aadiendo afectacin de otras reas cognitivas como desorientacin temporoespacial, dificultad para encontrar palabras y disminucin del lenguaje espontneo, alteraciones en el calculo, cambios en la personalidad o aumento de la irritabilidad y depresin. En las fases medias existe una prdida de memoria severa, permaneciendo solo la memoria a largo plazo. El paciente est desorientado, es incapaz de reconocer a familiares prximos y su lenguaje est empobrecido y con dificultad para comprender ciertas ordenes. En esta fase requiere asistencia para su cuidado personal y son frecuentes los problemas de conducta como suspicacias, ideacin delirante, agresividad, alteraciones del sueo, etc. As mismo comienza a perder el control de los esfnteres. En las fases avanzadas el paciente esta mudo o habla con monoslabos, son frecuentes los cambios en el ritmo de sueo vigilia y la incontinencia de esfnteres es total y precisa ayuda para su alimentacin, vestido e higiene personal. Finalmente aparecen alteraciones motoras con incapacidad para la deambulacin, que obligan a permanecer encamado de forma permanente, disfagia y un progresivo deterioro hacia un estado vegetativo y progresiva caquexia. La muerte en estos estadios ocurre por neumona por aspiracin, sepsis por infeccin urinaria, por infeccin de lceras de decbito, por inanicin o por patologa independiente relacionada con la edad. En conjunto la supervivencia media es de 7 a 10 aos.

Tabla 20. DEMENCIA VASCULAR (17, 24)

Causada por lesin vascular cerebral isqumica, hemorrgica o hipxica. A diferencia de la EA suele tener (en la forma ms frecuente de demencia vascular, la demencia

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multiinfarto) un inicio agudo o subagudo con una evolucin escalonada o fluctuante, con presencia de focalidad neurolgica y un deterioro cognitivo heterogneo reflejo de la variedad de localizaciones de las lesiones responsables y de la correlacin temporal de estas. La neuroimagen juega un papel muy importante en el diagnostico de la DV, hasta el punto que la ausencia de lesiones en el TC o RM permite descartar la presencia de DV.

Tabla 21. ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY Es una demencia primaria, asociada a la presencia de cuerpos de Lewy diseminados por la corteza cerebral (a diferencia de la enfermedad de Parkinson) sobre todo en lbulos temporales y frontales. Son caractersticas de esta enfermedad las alteraciones motoras de parkinsonismo (rigidez, bradicinesia, amimia), trastorno de la marcha y cadas. Aparecen fluctuaciones cognitivas, con variaciones en el nivel de atencin y alerta, y pueden aparecer episodios confusionales. Una de las caractersticas ms tpicas del cuadro es la frecuente aparicin de alucinaciones visuales recurrentes (tipicamente bien formadas y detalladas) y delirios; y una hipersensibilidad a los neurolpticos convencionales, que empeoran el parkinsonismo y las funciones cognitivas sin apreciarse efectividad clara en los sntomas psicticos. La supervivencia media es inferior a la EA entre 3 a 8 aos.

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Tabla 22. DEMENCIAS POTENCIALMENTE REVERSIBLES

FRMACOS: La prevalencia de la demencia inducida por frmacos oscila del 1.5-5%, segn los estudios. Aunque el listado de frmacos es amplio, los frmacos ms frecuentemente asociados son las benzodiacepinas, los opioides, los anticolinrgicos y los antidepresivos tricclicos. Pocos estudios describen las caractersticas clnicas de la demencia inducida por frmacos (50). En una revisin realizada por Gray et al. (1999) los autores afirmaban que los frmacos pueden afectar cualquier aspecto cognitivo y que la memoria es lo ms frecuentemente afectado con frmacos anticolinrgicos (23). El delirium es usualmente descrito como el tpico efecto de los frmacos en las funciones cognitivas (50). Existen muchos medicamentos que pueden producir deterioro cognitivo (tabla 34). Los pacientes ancianos y en politerapia son especialmente susceptibles a padecer un cuadro de deterioro cognitivo, que habitualmente es leve y raramente cumple criterios de demencia (44).

HIDROCEFALIA A PRESIN NORMAL: La prevalencia de la hidrocefalia a presin normal oscila segn los estudios del 0-6% (50). Su presentacin se caracteriza por marcha aprxica, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (que generalmente aparece en este orden), que puede evolucionar a una demencia, aumento de tamao ventrcular y presin intracraneal normal. Los sntomas cognitivos incluyen lentitud psicomotriz, disminucin de la capacidad de concentracin y leve trastorno de memoria, y los sntomas corticales son raros (44). El diagnstico se basa en la clnica y los hallazgos de neuroimagen. La respuesta al tratamiento (shunt ventrculo-peritoneal) se ha relacionado con los sntomas (menor duracin e intensidad de stos, mejor respuesta, y presencia, mayor severidad y duracin de la demencia, peor respuesta) y con predictores radiolgicos y hidrodinmicos de buena respuesta (42). Vanneste et al (49) encontraron una mejora postquirrgica importante en el 46% de los casos y en el 18% una mejora leve. La presencia de una demencia severa no necesariamente implica el fracaso al tratamiento.

HIPOTIROIDISMO: La demencia por hipotiroidismo esta considerada como una causa potencialmente reversible de demencia. Sin embargo, existe poca evidencia de que el hipotiroidismo cause demencia y no existen estudios epidemiolgicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento de la demencia por hipotiroidismo con terapia sustitutiva, encontrndose en la literatura revisiones no sistemticas y series de casos (50). Hay estudios que muestran que los pacientes con hipotiroidismo tienen alteraciones cognitivas. No se ha asociado un patrn tpico de trastorno cognitivo al hipotiroidismo, encontrndose dficit de memoria, y alteraciones de la atencin, construccin y visuopercepcin (34). Estos dficit son solo parcialmente reversibles tras el tratamiento hormonal sustitutivo (18).

CARENCIA DE VITAMINA B12: Existe poca evidencia de que el dficit de vitamina B 12 es una causa de demencia potencialmente reversible y no existen estudios epidemiolgicos ni ensayos controlados relativos al tratamiento con terapia sustitutiva (50).

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No existe un patrn de deterioro cognitivo asociado al dficit de vitamina B 12 (50). Tambin, existe escepticismo de que las demencias con niveles bajos de vitamina B 12 respondan al tratamiento (51).

CARENCIA DE ACIDO FLICO: Existe poca evidencia de que el dficit de cido flico sea una causa potencialmente reversible de demencia existiendo solo series de casos y no se han descrito ensayos controlados relativos al tratamiento de la demencia con reposicin de cido flico (50). El dficit de cido flico se ha relacionado con enfermedades psiquitricas y no existe un patrn de alteraciones cognitivas descrito (50).

HEMATOMA SUBDURAL: Aparece de una semana a meses despus del traumatismo craneoenceflico, generalmente a partir de traumatismos mnimos o no reconocidos en ancianos, alcohlicos, sujetos con trastornos de la coagulacin, ect. Puede alcanzar un tamao grande sin producir sintomatologa e iniciarse de manera variable: sintomatologa focal, cefalea, vmitos, somnolencia y/o deterioro cognitivo. El diagnostico se basa en la historia clnica y pruebas de neuroimagen (44). La prevalencia de las lesiones ocupantes de espacio, incluido el hematoma subdural y los tumores, como causas de demencia potencialmente reversible oscila entre 0 y 1,4 % (50)

TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS: Los tumores benignos y malignos pueden provocar una demencia, aunque tienen mayor predisposicin aquellos de larga evolucin y de localizacin frontal, hipotalmica ventromedial, talmica o en el cuerpo calloso (44, 50). Existen series de casos de reversibildad de la demencia tras el tratamiento quirrgico con tumores benignos como meningiomas y adenomas pituitarios. La reversibilidad completa se ha documentado en caso de meningiomas (9). Los pacientes tratados de gliomas presentan escasa mejora cognitiva lo que se atribuye al trauma quirrgico y secuela de la radioterapia (51). Pacientes con tumores intracraneales pueden presentar sntomas neurolgicos focales o signos de hipertensin intracraneal. En los pacientes con sntomas cognitivos de inicio insidioso, no puede descartarse, con la simple evaluacin clnica, la existencia de un tumor. Algunos tumores particularmente pequeos, de crecimiento lento, y tumores frontales pueden no estar asociados a sntomas neurolgicos focales (50). El diagnostico se establece a travs de las pruebas de neuroimagen.

DEMENCIA ALCOHLICA: Existe al menos parcialmente una reversibilidad de los dficit cognitivos y hallazgos de neuroimagen en pacientes alcohlicos con el cese de la ingesta etlica (8).

NEUROSFILIS (42): La parlisis general progresiva es la forma de neurosifilis que causa con mas frecuencia demencia, ocurriendo en el 2.1% de los casos no tratados. Existen pocos estudios sobre la respuesta al tratamiento observndose deterioro neurolgico y cognitivo a pesar del tratamiento, y en otros estudios mejora del funcionamiento de algunos pacientes. La penicilina sigue siendo el tratamiento de eleccin y se recomienda hacer seguimiento del liquido cefaloraquideo dos aos para confirmar respuesta al tratamiento. La progresin de los sntomas puede indicar persistencia de la infeccin. Los paciente con HIV tienen peor respuesta al tratamiento.

DEPRESIN: La prevalencia de depresin como causa potencialmente reversible de demencia se ha estimado segn diversos estudios del 2-12%. Los pacientes con depresin pueden tener sntomas similares

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a los pacientes con demencia (retardo psicomotor, falta de inters, fallos de memoria, bradipsiquia, falta de autocuidado, etc, pero su capacidad visuoespacial esta conservada y rara vez presentan dispraxia, las respuestas no lo se son frecuentes. Estas ultimas caractersticas sirven para diferenciar la depresin de la EA y otras demencias (50).

Tabla 23. PREVALENCIA DE DEMENCIA POTENCIALMENTE REVERSIBLE

Muchos estudios han descrito la prevalencia de demencias potencialmente reversibles en poblaciones con demencia o en paciente remitidos a clnicas de memoria pero no se dispone de estudios poblacionales. La mayora de estos estudios se han resumido en un metaanalisis de 32 estudios por Clarfield (10) (1988) con una prevalencia de demencia potencialmente reversible del 13.2% y en una revisin crtica de 16 estudios por Weyting (52) et al (1995) con una prevalencia de 15.2% (parcialmente reversibles el 9,5% y completamente reversibles el 1,5%).

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Tabla 24.- BASES DEL DIAGNSTICO ETIOLGICO Datos de Anamnesis Datos clnicos, con especial atencin a Exploracin sistmica Familiares: demencia, ACV, enfermedad de Parkinson Personales: factores de riesgo cardiovascular, alteraciones sensoriales Presencia de enfermedades capaces de desarrollar una demencia (tabla 5) Epidemiolgicos (nivel educativo), laborales, txicos, farmacolgicos, conducta sexual de riesgo Forma de presentacin (sntoma/s inicial/es) Curso clnico: patrn evolutivo (forma de inicio, velocidad de progresin, posibles remisiones) Sintomatologa predominante: cognitiva/conductual y rasgos de focalidad neurolgica (tablas 2, 19,20,21) Presencia de sntomas tpicos de algunas etiologas (tablas 6-18) Bsqueda de signos que ponga sobre pistas de demencia secundarias (tablas 6-18) Hallazgos caractersticos de ciertos procesos reversibles (tablas 7,8,9,10,11,12,13,14,16,17,18,22) Signos neurolgicos focales precoces: demencias subcorticales Signos neurolgicos focales tardos: estadios finales de demencias degenerativas primarias Evaluacin cognitiva (atencin, concentracin, orientacin, lenguaje, memoria, praxis, gnosias, capacidades ejecutivas y abstraccin) Evaluacin psico-conductual (alucinaciones, ideas delirantes, estado de nimo y trastornos de la personalidad y de la conducta) Valoracin de la repercusin funcional (ABVD, AIVD, AAVD) NINCDS-ADRDA (tabla 25) DSM-IV (tabla 26) DSM-IV (tabla 28) ADDTC NINDS-AIREN (tabla 27) Criterios de consenso (tabla 30)

Antecedentes

Hallazgos semiolgicos Exploracin neurolgica Exploracin neuropsicolgica (tabla 39) Enfermedad de Alzheimer Demencia con cuerpos de Lewy Demencia Frontotemporal

Demencia Vascular Criterios clnicos

Criterios de consenso (tabla 29)

Exploraciones complementarias

Rutinarias

Analtica (tabla 31) ECG RX torax TC/ RM craneal (tabla 32)

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Segn indicacin

LCR EEG y otros estudios neurofisiolgicos Neuroimagen funcional: SPECT, PET Arteriografa Estudio gentico Biopsia cerebral Marcadores biolgicos

Tabla 25.- CRITERIOS del NINCDS-ADRDA para el diagnstico clnico de la enfermedad de ALZHEIMER

REPETIDA EN LARTICLE M JESS GLEZ MONEO!

I.- Enfermedad de ALZHEIMER PROBABLE:

Demencia establecida por examen clnico y documentada por MMSE o escala de demencia de Blessed y confirmada por test neuropsicomtricos. Defectos en 2 o ms reas cognitivas. Deterioro progresivo de memoria y otras funciones cognitivas. Ausencia de alteracin de conciencia. Inicio entre los 40 y 90 (ms frecuentemente despus de los 65 aos)

Ausencia de enfermedades sistmicas u otras enfermedades cerebrales que pudieran justificar los dficits progresivos de memoria y cognicin. II.- El diagnstico de enfermedad de ALZHEIMER probable es APOYADO por: Deterioro progresivo en funciones cognitivas especficas, tales como lenguaje (afasia), habilidades motoras (apraxia) y percepcin (agnosia). Alteracin en las actividades de la vida diaria y en los patrones de comportamiento. Historia familiar de trastornos similares, en especial si estn confirmados por histopatolga. Exploraciones complementarias: Puncin lumbar normal.

EEG normal o con cambios inespecficos, como incremento de ondas lentas. TC: atrofia cerebral, con progresin documentada por estudios seriados. III:- Tras excluir otras causas de demencia, son CONSISTENTES con el diagnstico de enfermedad de ALZHEIMER las siguientes caractersticas clnicas: Curso progresivo con mesetas. Sntomas asociados de depresin, insomnio, incontinencia, delirios, ilusiones y alucinaciones, descontrol emocional y verbal, agitacin psicomotriz, trastornos sexuales y prdida de peso. Otras alteraciones neurolgicas, en pacientes con formas clnicas de mayor gravedad, incluyen: hipertona muscular, mioclonas o trastornos de la marcha. Crisis convulsivas en estados avanzados de la enfermedad.

TC normal para la edad. IV.- Caractersticas que hacen IMPROBABLE el diagnstico de enfermedad de Alzheimer: Inicio brusco Signos neurolgicos focales precoces: hemiparesia, hipoestesia, defectos de campo visual o incoordinacin. Convulsiones o trastornos de la marcha en los primeros estados de la enfermedad. V.- Diagnstico clnico de enfermedad de ALZHEIMER POSIBLE: Puede ser planteado en presencia de demencia (sin que existan otros trastornos neurolgicos, psiquitricos o sistmicos responsables de la misma), con variaciones en el inicio, presentacin o curso clnico. Puede ser realizado en presencia de un segundo diagnstico neurolgico o sistmico suficiente para producir demencia, pero que no se considera la causa del cuadro actual.

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En estudios de investigacin, cuando se identifique un dficit cognitivo progresivo severo, en ausencia de otra causa atribuble. VI.- Criterios para el diagnstico de la enfermedad de ALZHEIMER DEFINITIVA: Cumplir los criterios de enfermedad de Alzheimer probable. Evidencias histopatolgicas obtenidas po necropsia o biopsia. VII.- Clasificacin de la enfermedad de Alzheimer en subtipos a efectos de investigacin.

Tabla 26.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnstico de demencia tipo ALZHEIMER

REPETIDA!
A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:

Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) Una o ms de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

Afasia (alteracin del lenguaje) Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con funcin motora intacta) Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, con funcin sensorial intacta Alteracin de la ejecucin (por ej.: planificacin, organizacin, secuenciacin, abstraccin)

B. Los dficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo contnuo D. Los dficit no se deben a ninguno de los siguientes factores: - Otras enfermedades del SNC que provocan deficit de memoria o cognoscitivo - Enfermedades sistmicas que puedan producir demencia - Enfermedades inducidas por sustancias E. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio F. La alteracin no se explica mejor por otro trastorno del eje I

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Tabla 27.- Criterios NINDS-AIREN para demencia vascular I. Todos los siguientes

1. Demencia, definida por un declinar cognitivo a partir de unos mayores niveles de funcionamiento y manifestado por un deterioro de la memoria y de otras dos o ms reas cognitivas (orientacin, atencin, lenguae, funcin visuoespacial, funciones ejecutivas, control motor y praxis, preferentemente establecido por la exploracin clinica y documentado por pruebas neuropsicolgicas; los dficit deben ser suficientemente graves como para interferir en las actividades de la vida diaria, y que dicha interferencia no debe ser debida slo a los efectos fsicos del AVC Criterios de exclusin: casos con alteraciones de la conciencia, delrium, psicosis, afasia grave o importante deterioro sensorial o motor que impida la exploracin neuropsicolgica. Tambin deben excluirse los trastornos sistmicos o del cerebro que puedan explicar los dficit en la memoria y en la cognicin 2. Enfermedad vascular cerebral, definida por la presencia de signos focales en la exploracIn neurolgica, tales como hemiparesia, desviacin de la comisura bucal, reflejo plantar en extensin, dficit sensorial, hemianopsia y disartria, consistentes con AVC (con o sin antecedentes de AVC) y evidencia de relevante enfermedad vascular cerebral a travs de imgenes del cerebro (TC o RM), incluyendo infartos mtiples de las grandes arterias o un nico infarto con localizacin estratgica (giro cingular, tlamo, cerebro anterior o en los territorios de la arteria cerebral posterior o cerebral anterior o combinaciones de algunos de ellos) 3. Relacin entre los dos trastornos, manifestada o inferida por la presencia de uno o ms de los siguientes: a) Inicio de la demencia en los tres meses siguientes de un AVC registrado b) Deterioro brusco de las funciones cogntivas y con evolucin fluctuante o escalonada

II. Caractersticas clnicas consistentes con el diagnstico de probable demencia vascular:

1. Presencia precoz de trastornos de la marcha (marcha a pequeos pasos, magntica, aprxicaatxica o marcha parkinsoniana) 2. Antecedentes de inestabilidad y frecuentes cadas 3. Urgencia para orinar u otros sintomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas 4. Parlisis pseudobulbar 5. Cambios de personalidad y del humor, abulia, depresin, incontinencia emocional u otros dficit subcorticales, entre ellos el retraso psicomotor y una anormalidad en las funciones ejecutivas

III. Caractersticas que pueden hacer incierto o poco probable un diagnstico de demencia vascular:

1. Inicio precoz de los dficit mnsicos y progresivo empeoramiento tanto de la memoria como de otras funciones cognitivas, tales como lenguaje (afasia sensorial transcortical), habilidades motoras

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(apraxia) y percepcin (agnosia), con la ausencia de lesiones focales correspondientes en las imgenes del cerebro

2. Ausencia de signos neurolgicos focales adems de las alteraciones cognitivas 3. Ausencia de lesiones vasculares cerebrales en la TC o en la RM

IV. El diagnstico clnico de posible demencia vascular podr ser realizado ante la presencia de demencia (I-1) con signos focales neurolgicos en pacientes que no disponen de estudios en imgenes del cerebro para confirmar de forma definitiva la enfermedad vascular cerebral, o en la ausencia de una clara relacin temporal entre la demencia y el AVC, o en pacientes con un inicio insidioso y curso variable de los dficit cognitivos con una evidencia relevante de enfermedad vascular cerebral V. Criterios para el diagnstico de demencia vascular definitiva:

1. Criterios clnicos para probable demencia vascular 2. Evidencia histolgica de enfermedad vascular cerebral obtenida por biopsia o necropsia 3. Ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neuriicas que excedan a lo que se espera por la edad 4. Ausencia de otros trastornos clnicos o patolgicos capaces de producir demencia

VI. La clasificacin de la demencia vascular para propsitos de investigacin puede ser realizada en categoras a partir de caractersticas clnicas, radiolgicas y neuropatolgicas, o condiciones definidas tales como demencia vascular cortical, demencia vascular subcortical, enfermedad de Binswanger y demencia talmica El trmino enfermedad de Alzheimer con enfermedad vascular cerebral deber reservarse para clasificar a los pacientes que cumplan criterios clnicos de probable enfermedad de Alzheimer y de los que se dispongan evidencias clnicas o por imgenes del cerebro de enfermedad vascular cerebral. Tradicionalmente estos pacientes se incluyen como afectos de demencia vascular en los estudios epidemiolgicos. El trmino de demencia mixta utilizado hasta ahora debe evitarse.

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Tabla 28.- CRITERIOS DSM-IV (3) para el diagnstico de Demencia vascular

REPETIDA!
A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por:

Deterioro de la memoria (capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) Una o ms de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

Afasia (alteracin del lenguaje) Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, con funcin motora intacta) Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, con funcin sensorial intacta Alteracin de la ejecucin (por ej.: planificacin, organizacin, secuenciacin, abstraccin)

B. Los dficit cognoscitivos de los criterios previos provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad C. Los signos y sntomas neurolgicos(por ej.: exageracin de los reflejos miotticos, respuesta de extensin plantar, parlisis seudobulbar, anomalas de la marcha, debilidad de una extremidad)o las pruebas complementarias sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebro-vascular se estiman etiolgicamente relacionadas con la alteracin (por ejemplo, infartos mltiples que implican al cortex y a la sustancia blanca acompaante) D. Los deficit no aparecen exclusivamente un el transcurso de un delirio

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Tabla 29.- CRITERIOS CLNICOS PARA EL DIAGNSTICO DE LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (consenso de los grupos de Lund y Manchester) (46, 33) 1.- Hallazgos clnicos principales: Trastornos de conducta: - Inicio insidioso y progresin lenta - Prdida precoz de la capacidad de la higiene cuidado personales - Prdida precoz de las habilidades sociales (falta de tacto social, comisin de delitos como robos en tiendas, travesuras) - Signos tempranos de desinhibicin (hipersexualidad, comportamiento violento, bromas inapropiadas, vagabundeo). - Rigidez e inflexibilidad mental - Hiperoralidad (cambios dietticos, manas alimentarias exploracin oral de objetos, tabaquismo y etilismo, hiperfagia). - Conductas estereotipadas y perseverativas (almacenar objetos, vagabundeo, manierismos como palmotear, silbar, rituales). - Conducta de utilizacin (exploracin continuada de los objetos). - Distraccin, impulsividad e impersistencia - Prdida precoz de la capacidad de darse cuenta de que est producindose un cambio en el estado mental personal.

Sntomas afectivos: - Depresin, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideas fijas, a veces de suicidio, delirios. - Hipocondra, preocupacin somticas bizarras - Emocin inapropiada (indiferencia, falta de empatia, apatia). - Amimia (inercia, falta de espontaneidad)

Alteraciones del lenguaje: - Reduccin progresiva del lenguaje (falta de espontaneidad y economia de palabras). - Esterotipia del lenguaje (repeticin de un repertorio limitado de palabras, frases o temas). - Ecolalia y perseveracin. - Mutismo tardo.

Preservacin de la orientacin y praxias

Signos fsicos: - Aparicin precoz de los reflejos primitivos - Incontinencia precoz - En fases avanzadas: acinesia, rigidez y temblor - Tensin arterial baja y labil.

Exploraciones complementarias: - EEG normal, pese a existencia de demencia evidente.

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Atrofia frontal o/y temporal anterior predominante en pruebas de neuroimagen o funcionales. Alteraciones neuropsicolgicas de funciones frontales. Ausencia de amnesia severa, afasia o alteraciones perceptivoespaciales.

Apoyan el diagnstico: - Inicio antes de los 65 aos. - Historia familiar positiva en un familiar de primer grado. - Parlisis bulbar, enfermedad de segunda neurona motora.

Excluyen del diagnstico: - Inicio abrupto tipo ictal o postraumtico. - Amnesia severa precoz. - Desorientacin espacial en fases iniciales. - Apraxia severa precoz. - Lenguaje logoclnico. - Mioclonias, ataxia, coreatetosis. - Deficit bulbares, corticales y medulares.

Excluyen del diagnstico: - EEG severamente patolgico en fases iniciales. - TC o RM con lesiones predominantemente postcentrales o multifocales. - Analtica indicativa de afectacin cerebral inflamatoria (esclerosis mltiple, lues, HIV, encefalitis por herpes simple).

Excluyen relativamente el diagnstico : - Antecedentes tpicos de alcoholismo crnico. - Hipertensin sostenida. - Historia de enfermedad vascular (angor, claudicacin).

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Tabla 30.- CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY DIFUSOS (en ausencia de otra enfermedad que explique la demencia)

REPETIDA!

Deterioro cognitivo progresivo que llega a interferir con funciones sociales o laborales

DCLD probable (presentes dos) o posible (uno, de los siguientes sntomas):

Fluctuacin cognoscitiva Alucinaciones visuales Signos parkinsonianos

Apoyan el diagnstico: Cadas repetidas Otras alucinaciones Sensibilidad a los neurolpticos Sncopes Delirios sistematizados Prdida transitoria de conciencia

Diagnstico menos probable en presencia de: Enfermedad vascular cerebral manifiesta Evidencia por examen fsico o exploraciones complementarias de otra enfermedad que explique el cuadro clnico

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Tabla 31.- Determinaciones de laboratorio en el protocolo diagnstico de la sospecha de demencia (38, 47).

Determinaciones recomendadas

Hemograma completo Bioqumica sangunea que incluya: - sodio, potasio, calcio - glucemia - colesterol, triglicridos - urea, creatinina - enzimas hepticas Hormonas tiroideas (incluida TSH) Vitamina B12

Determinaciones adicionales

VSG cido flico albmina serologa de les y del VIH anlisis de orina estudio del LCR

Tabla 32.- Criterios clnicos para establecer la indicacin de TAC craneal en pacientes con deterioro cognitivo El consenso canadiense recomienda la realizacin de TC craneal si estn presentes uno o ms de los siguientes criterios (Grado B.- nivel 2ii) (47):

Edad inferior a 60 aos Declinar rpido e inexplicado de la capacidad cognitiva o funcional (alrededor de uno o dos meses) Corta duracin de la demencia (menos de dos aos) Antecedente de trauma craneal reciente y significativo Sntomas neurolgicos inexplicados(crisis epilpticas o cefaleas severas) Antecedente de neoplasia Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia

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Incontinencia urinaria precoz Clnica neurolgica focal nueva Presentacin de sntomas cognitivos atpicos Trastornos de la marcha

La sociedad americana de neurologa recomienda la realizacin de pruebas de neuroimagen estrecturales (TC o RM craneal) de forma rutinaria en la evaluacin inicial de pacientes con demencia (nivel de evidencia clase II) (38).

Tabla 33.- Criterios de la SEN para el diagnstico de la demencia Atencin / concentracin Lenguaje Gnosias Memoria

Praxias Funciones visuospaciales Funciones ejecutivas Conducta

I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes reas cognitivas:

Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a travs de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas. Objetivadas en la exploracin neuropsicolgica.

II. Estas alteraciones deben ser:

Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal.

III. Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales. IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes. Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnstico clnico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurologa 2002; 17: 17-32.

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Tabla 34.- FRMACOS CON TOXICIDAD COGNITIVA REPETIDA! Anticolinergicos Antidepresivos triciclicos Litio Benzodiacepinas Neurolpticos Propanolol Metildopa Clonidina Reserpina Metoclopramida Cimetidina Antihistamnicos Digoxina Corticoides Barbitricos Hidantoinas cido valproico Metotrexato Bismuto

Tabla 35.- Escala de Hachinski para el diagnstico de enfermedad cerebrovascular con demencia (25) REPETIDA! Comienzo agudo 2 Deterioro escalonado 1 Curso fluctuante 2 Confusin nocturna 1 Preservacin relativa de la personalidad 1 Depresin 1 Sntomas somticos 1 Labilidad emocional 1 Historia de hipertensin arterial 1 Historia de accidente cerebrovascular 2 Arterioesclerosis asociada 1 Sntomas neurolgicos focales 2 Signos neurolgicos focales 2 Puntuaciones iguales o superiores a 6 orientan hacia una demencia multiinfarto. Puntuaciones iguales o inferiores a 4 orientan hacia una demencia degenerativa primaria. Entre 4 y 5 dudoso o demencia mixta

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Tabla 36.- DEGENERACIN FRONTOTEMPORAL Y DEMENCIAS EN SNDROMES PARKINSON-PLUS DEGENERACIN FRONTOTEMPORAL (16) Sustituye a la enfermedad o complejo Pick 45 a 60 aos DEGENERACIN CRTICO-BASAL Parkinson-plus PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Parkinson-plus ATROFIA MULTISISTMICA

CONCEPTO EDAD de comienzo

PECULIARIDADES

Descritos casos familiares (cromosomas 17 y 3)

CLNICA

tabla 29

Parkinson-plus Otras denominaciones, segn predomine lo parkinsoniano 50-60 aos > 60 aos (Degeneracin estriongrica), autonmico (sndrome Posible solapamiento clnico entre ambos de Shy-Dragger) o cuadros cerebeloso (atrofia olivo-pontocerebelosa espordica) Sndrome rgidoSndrome rgidoOftalmoplejia acintico simtrico, acintico asimtrico supranuclear, distona Inestabilidad, con apraxia axial, rigidez, cadas mioclonas reflejas, Distona, temblor hacia atrs, demencia signos cerebelosos o Mano aliengena subcortical, bradipiramidales, disartria y Mioclonas, etc cinesia, seudobulbar disfagia, estridor, disautonoma La demencia, de tipo subcortical, puede no ser protagonista Amnesia Sndrome disejecutivo Enlentecimiento

FORMAS CLNICAS O CARACTERSTICAS DE LA DEMENCIA

Incluye las focales de lbulos temporal y frontal (demencia semntica y afasia progresiva primaria)

Demencia subcortical

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Tabla 37.- SNDROMES DEFICITARIOS FOCALES: TOPOGRAFAY EVOLUCIN (22) SNDROME Afasia progresiva primaria (56) LOCALIZACIN PREDOMINANTE Perisilviana/frontal izquierda EVOLUCIN A DEMENCIA +/-

Demencia semntica

Temporal izquierda

Anartria o afemia progresiva

Frontal inferior izquierda

+/-

Sndrome parietal derecho

parietal derecho Temporo-parieto-occipital bilateral Fronto-parietal asimtrica

Atrofia cortical posterior (1) Apraxia primaria progresiva (28) Degeneracin talmica

++

+/-

Tlamo, bilateral

++

Modificado de Gmez E, Barquero MS. " Degeneraciones focales" en Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias. Guas en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 99-111

Tabla 38.- DETERIORO COGNITIVO LIGERO (propuesta del GENCD de la SEN)

Cualquier queja cognitiva, sin evidencia de demencia ni de estado confusional agudo , refrendada por un informador fiable, con disminucin de alguna de las siguientes reas: memoria, atencinconcentracin, lenguaje, visuespacial y funcin ejecutiva constado con test psicomtricos, debido a envejecimiento, sospecha de enfermedad neurodegenerativa, neurolgica, trastorno sistmico, factores txicos o medicamentosos, trastornos psiquitrico o combinacin de las anteriores. Garca M.L., Olazarn J. Trastorno cognitivo asociado a la edad frente a deterioro cognitivo ligero en Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias. Guas en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona, Masson, 2000, pp 9-13

33

Tabla 39.- EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA Los test neuropsicolgicos, utilizados para la evaluacin diagnstica de la demencia, precisan de investigaciones futuras para valorar su utilidad en la diferenciacin de los distintos tipos de demencia. Los sntomas psicoconductuales aparecen en los distintos tipos de demencia. No son necesarios para el diagnstico de demencia con criterios internacionales (DSM-IV ni ICD-10). Ningn sntoma neuropsiquitrico, trastorno emocional, o del comportamiento es completamente patognomnico de un tipo de demencia. Son caractersticos las alucinaciones visuales de la demencia con cuerpos de Lewy y los cambios del comportamiento frontales que aparecen precozmente en las demencias frontotemporales. La repercusin en la funcionalidad es una caracterstica del sndrome demencia, y as es requerido en los criterios diagnsticos internacionales de demencia (DSM IV y ICD-10). No se dispone de evidencia que indique que las escalas de actividades de la vida diaria sean tiles para el diagnostico diferencial de las distintas causas de demencia. Chui, H. Reaching a Diagnosis of dementia y Reaching a Diagnosis of a Dementia Subtype en Qizilbash N, Schneider LS, Chui H, Tariot P, Brodaty H, Kaye J, Erkinjuntti T(Eds) Evidence-based Dementia Practice. Oxford Blackwell Science Ltd, 2002, pp 92-196

34

ALGORIT MO 1 Proceso DEMENCIA

DIAGNST ICO en Atencin Primaria

Sospecha o Quejas de Deterioro

Evaluacin Preliminar U N I D A D

Sospecha Fundada?

NO Seguimiento en AP

Analtica

A T E N C I N

Evaluacin Programada

NO Deterioro? P R I M A R I A
TAC Label

Seguimiento en AP

S T R A T A R

Tratable y Reversible en AP? S NO

Solucionado?

NO

REMITIR A UNIDAD DE DEMENCIA

35

ALGORIT MO 2 Proceso DEM ENCIA

DIAGNST ICO en Atencin Primaria

- Identificacin precoz de sntomas - Iniciar proceso ante cambios y prdidas, detectadas o referidas

Deteccin de sntomas de sospecha

- Declive descrito por informador - Evaluar cambios cognitivos psiconductuales y funcionales - Registro de la derivacin

Antecedentes personales

Exploracingeneral

U N I D A D

Antecedentes familiares Sntomas de enfermedad actual: cognitivos psicolgicos/conductuales neurolgicos acompaantes repercusin funcional

Diagnstico

Exp. neurolgica Test psicomtricos: MMSE o MEC Otros (Pfeiffer/Set test) Test del informador Evaluacin capacidad funcional

D E

NO hay alteracin cognitiva

Deterioro cognitivo con demencia dudosa o establecida

he mograma VSG crea tinina glucemia co le stero l K, Na, C a, GOT, GPT, GGT prot ena s to ta le s F . t iro idea B-12 lues EC G R x To ra x T C c ra nea l

A T E N C I N

Deterioro cognitivo con criterios de atencin urgente (focalidad neurolgica aguda o sndrome confusional agudo)

Registro en H C

Informacin con recomendaciones preventivas SI

Causa Tratable en AP

P R I M A R I A

Seguimiento

Tratar

NO

Informacin

Remi te? NO Remisin a Unidad de Demencia SI Remisin a Unidad de Demencia Remisin Urgencias Hospital

Seguimiento

Informar de necesidad de acudir con gafas, audfono y acompaado

36

ALGORITM O 3 Proceso DEMENCIA

DIAGNSTICO en Atencin Especializada

Paciente remitido por - Atencin Primaria - Atencin Especializada

U N I D A D

EVALUACIN Clnica (Neurlogo) Cognitiva (Neuropsiclogo) Funcional (Enfermera) Social (Trabajador Social)

Seguimiento
Otras pruebas

d e

INFORME de remisin a A. P.

DIAGNST ICO SINDRMICO

Incierto

D E M E N C I A S

TC craneal Analtica Otras exploraciones

DIAGNSTICO ETIOLGICO

Criterios

diagnsticos

INFORME

37
ALZHEIMER VASCULAR E. C. LEWY Fronto-Temp. Otras

ALGORITM O 4 Proceso DEM ENCIA

DIAGNST ICO en Atencin Especializada

ANAMNESIS: ANAMNESIS:
Interrogar al fam iliar Interrogar al fam iliar Antecedentes: Antecedentes: - personales - familiares

Motivo de consulta Sntom as y evolucin - sistm icos - neurolgicos - psiquitricos Interferencia con AVD

EVALUACIN COGNITIVA:
Atencin. Orientacin, M em oria, Lenguaje, Gnosias, Praxias motoras y visoconstructivas, Clculo, Razonamiento abstracto y Capacidades ejecutivas

HISTORIA CLNICA EXPLORACIN NEUROLGICA:

Incluyendo: Pares (MOI, M OE, F. de O., V II, XII) Reflejos (miotticos, RCP, suprasegm entarios) Piram idalism o, Signos pseudobulbar es M ov. involuntarios, coordinacin, m archa

EVALUACIN PSICOPATOLGICA Y CONDUCTUAL:

- E stado de nim o - S ensoper cepcin - Ideas delirantes

U N I D A D

EXP. COMPLEMENTARIAS RUTINARIAS:

hemograma VSG creatinina glucemia colesterol K, Na, Ca, GOT,G PT, GGT protenas totales F. tiroidea B-12 lues ECG Rx Torax TC craneal

Confirmacin DIAGNSTICO SINDRMICO

EXP. COMPLEMENTARIAS SEGN INDICACIN:

LCR EEG Otros estudios neurfisiolgicos Neuroimagen funcional: RM SPECT, PET Es tudio gentico Arteriografa Biops ia c erebral Marcadores biol: Trotena TAU Betaamiloide Etc O tros

d e

CRITERIOS DIAGNSTICOS

D E M E N C I A S

DIAGNSTICO ETIOLGICO

Exploracin psicopatolgica: - Apariencia y com portam iento - Alt. especficas del com portam iento - Estado afectivo - Curso y contenido del pensam iento - Sensopercepcin - Introspeccin

Instrum entos estandarizadoa: - Neuropsichiatric Inventory - CAM DEX - Escala de Blessed - ADAS no-COG - Brief Psychiatric Rating S cale

Eventual DIAGNSTICO de los trastornos de CONDUCTA y/o Psico-patolgicos

INFORME

38

IDEAS CLAVES: La demencia es un sndrome clnico que responde a una gran variedad etiolgica. La clasificaciones clinicotopogrfica y etiolgica son tiles para la aproximacin inicial al diagnstico diferencial etiolgico. Las causas de demencia ms importantes por su frecuencia son la EA, la demencia vascular, la demencia con cuerpos de Lewy, y la demencia mixta vascular y EA. Las demencias potencialmente reversibles forman un amplio grupo de demencias secundarias. Sin embargo, la prevalencia de demencias parcial o totalmente reversible es del 9,5% y 1,5% respectivamente. Aunque el tratamiento especifico de las etiologas de demencia potencialmente reversible esta esclarecido, el impacto del tratamiento en el trastorno cognitivo y la demencia no esta tan claramente documentado. Las causas de demencia potencialmente reversibles se encuentran con mas frecuencia en pacientes con trastornos cognitivos leves que son referidos para la evaluacin de una posible demencia. Las causas total y parcialmente reversibles ms frecuentes son los frmacos, la depresin, trastornos metablicos, las lesiones ocupantes de espacio y la hidrocefalia normotensiva. La identificacin de entidades potencialmente reversibles debe ser incluida en la evaluacin diagnostica de pacientes con una posible demencia. Se debe realizar un ensayo teraputico despus del cual el paciente debe ser reevaluado en los casos que la causa potencialmente reversible se considere la primaria de la demencia, y cuando la causa reversible sea concomitante a una causa primaria irreversible. El diagnstico etiolgico se establece con la integracin de los datos obtenidos de la anamnesis, la exploracin fsica y las exploraciones complementarias. Existen criterios clnicos para la EA, demencia vascular, demencia con cuerpos de Lewy, y demencia frontotemporal.

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