Acalasia

Sinnimos: Cardioespasmo Aperistalsis Esofgica Megaesfago Disinergia Esofgica Descripcin de la Enfermedad: La acalasia es una enfermedad rara del esfago, caracterizada por el ensanchamiento anormal del esfago y que se debe a un trastorno motor del msculo liso esofgico por el que existe contraccin excesiva del esfnter (msculo en forma de anillo) esofgico inferior, que no se relaja adecuadamente al tragar y por contracciones anmalas que sustituyen el peristaltismo (peristalsis es la capacidad del esfago para empujar el alimento hacia abajo, hacia el estmago) normal del cuerpo del esfago. La consecuencia es una dilatacin progresiva del esfago, pudiendo ste adquirir grandes dimensiones, por encima del obstculo funcional que representa el esfnter esofgico inferior no relajado, con hipertrofia (desarrollo exagerado de un rgano) de la capa muscular, mientras que la porcin esfinteriana permanece estenosada (estenosis es la estrechez patolgica de un conducto). Si bien puede presentarse a cualquier edad, generalmente lo hace ms frecuentemente entre los 40 y 60 aos de edad y con una incidencia similar en ambos sexos, de 4 a 6/100.000 habitantes. Clnicamente se caracteriza por un comienzo en forma insidiosa, progresiva durante varios meses e incluso aos. El sntoma fundamental es la disfagia (dificultad para tragar), preferentemente a slidos con grados variables de disfagia a lquidos; que aumenta con la ingestin de lquidos fros y el estrs emocional. El 60% de los pacientes presenta regurgitacin de alimento no digerido por acumulacin de contenido alimentario por encima de la estenosis. Esta regurgitacin, que se conoce como reflujo gastro esofgico, se ve facilitada por el decbito con el peligro subsiguiente de aspiracin broncopulmonar (paso del contenido gstrico al rbol bronquial). Un 30-50% de los pacientes se queja de dolor torcico retroesternal de aparicin sbita, que dura unos pocos minutos y se desplaza hacia el trax, cuello y espalda. La prdida de peso variable puede ser un indicador de la gravedad del proceso, especialmente en los nios. Por su origen podemos clasificar la acalasia en primaria o secundaria. a.- acalasia primaria: resulta de uno o ms defectos neurales por una disminucin o prdida de clulas ganglionares del plexo mientrico, los mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades neuromusculares son: 1.- autoinmunidad: se ha sugerido relacin entre la acalasia y el antgeno de

histocompatibilidad clase II DQW1. 2.- infeccin: similitud entre la acalasia idioptica (de origen primario o sin causa conocida) y la disfuncin motora del esfago que se observa en pacientes con enfermedad de Chagas. Existe una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster, algunos estudios muestran un aumento de ttulos de anticuerpos contra el virus del sarampin. 3.-degeneracin primaria de neuronas centrales y perifricas. Se ha observado una relacin entre la acalasia y otras enfermedades neurolgicas como la enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria. b.- acalasia secundaria: - Enfermedades neoplsicas: carcinoma gstrico y linfoma. - Enfermedad de Chagas, producida por el tripanosoma cruzi. - Sndrome de pseudoobstruccin intestinal crnica neuroptica. - Radiaciones. - Ciertas toxinas y ciertos medicamentos. El diagnstico de la enfermedad precisa la prctica de una endoscopia, que resulta de inters para decidir el tipo de tratamiento, pues si existen divertculos esofgicos o hernia de hiato, est contraindicada la dilatacin esofgica. Para la confirmacin diagnstica se requiere una manometra esofgica: la presin intraluminal del esfago y la presin de reposo del esfinter esfgico inferior estn elevadas. Aparece ondas dbiles no propulsivas, ineficaces, que sustituyen a las ondas de peristaltismo normal y datos que confirman el fallo en la relajacin del esfnter esofgico inferior. El estudio radiolgico puede proporcionar datos inespecficos como ensanchamiento mediastnico (mediastino es la regin de la cavidad torcica, situada entre los sacos pleurales que contienen a los dos pulmones), presencia de nivel aire-lquido en esfago, ausencia de burbuja area en cmara gstrica y patologa pulmonar por broncoaspiracin crnica. En el trnsito baritado se aprecia una imagen tpica con un cuerpo esofgico dilatado con ahusamiento uniforme hacia el esfinter esfgico inferior (en "punta de lpiz" o "cola de rata"). A veces el cuerpo esofgico puede ser normal o solo con dilatacin mnima y espasmo y contraccin 3 (no propulsiva) al inicio del proceso patolgico. No suele existir paso de contraste al estmago. El diagnstico diferencial debe hacerse con los sndromes de pseudoacalasia que pueden presentarse en neoplasias (tumores) esofgicas o como parte de un sndrome paraneoplsico (que se produce asociada a tumores).

En la actualidad no hay un tratamiento especfico que logre restaurar la actividad normal del esfago. Los principales objetivos de las teraputicas utilizadas son disminuir la presin del esfnter inferior del esfago para permitir el paso de los alimentos del esfago al estmago. Para ello puede utilizarse tres mtodos: 1.- tratamiento farmacolgico: se han utilizado relajantes del msculo liso pero con malos resultados. Los antagonistas de los canales del calcio son muy eficaces para aliviar los sntomas, principalmente en personas con una acalasia transitoria o leve, el tratamiento farmacolgico debe reservarse para enfermos con sntomas mnimos, como coadyuvante de la dilatacin o miotoma, en casos en que la ciruga est contraindicada. La toxina botulnica, se ha empezado a utilizar en fechas recientes y parece que provoca una respuesta aceptable pero a corto plazo, aproximadamente un ao. Como desventajas presenta la necesidad de mltiples inyecciones a corto plazo, falta de respuesta en un 33% de los pacientes y disminucin de la respuesta en sesiones subsiguientes, su principal indicacin sera en aquellos pacientes contraindicados para dilatacin y ciruga. 2.- dilatacin esofgica: consiste en aumentar el dimetro del esfnter inferior del esfago introduciendo una sonda con un baln inflable. Es necesario dilatar hasta un dimetro de 3 cm para obtener beneficios a largo plazo. El 60% de los casos responde a las dilataciones, aunque un 50% de los casos recidivan (aparicin de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido sta hace algn tiempo). Los pacientes que responden a la primera dilatacin suelen responder a un segundo intento. Se consideran indicadores de mala respuesta a dilataciones la edad menor de 40 aos y la duracin de los sntomas superior a 5 aos. El mejor indicador de respuesta clnica a largo plazo es una presin del esfinter esfgico inferior a 10 mm Hg. Despus de dilatar, es necesario observar al paciente, durante un mnimo de 6 horas ya que las complicaciones ms frecuentes ocurren en ese lapso de tiempo. Las complicaciones ms frecuentes son: a.- perforacin: ocurre en aproximadamente el 1%; b.- reflujo gastroesofgico: ocurre en aproximadamente el 2%. Suele responder bien a tratamiento mdico; c.- hematoma intramural y hemorragia: Suelen responder a medidas conservadoras. 3.- ciruga: Consiste bsicamente en una miotoma de los ltimos 8 a 10 centmetros del esfnter inferior del esfago. Las indicaciones de la ciruga son: 1.- menores de 40 aos, debido al mal resultado que tienen las dilataciones neumticas (menos del 50% de buenos resultados a largo plazo);

2.- pacientes con sntomas recurrentes despus de dilataciones o tratamiento con toxina botulnica; 3.- pacientes con alto riesgo de perforacin con las dilataciones, esfago tortuoso, divertculos o ciruga previa. La acalasia mantenida de forma crnica aumenta considerablemente el riesgo de padecer carcinoma esofgico. En los nios, la acalasia es excepcional y cuando se presenta se asocia con mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio y retraso del crecimiento, por lo que la indicacin quirrgica debe hacerse lo ms precozmente posible. Autores y fecha de ltima revisin: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004 Fuente Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras http://iier.isciii.es/