ESCLEROSIS MULTIPLE

Dra. Victoria Renner

Generalidades

La EM es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central ms frecuentemente en las mujeres que en los hombres (3/2) Afecta a individuos jovenes, con una edad media de aparicin es 29-33 aos.

Etiopatogenia

Han sido postuladas tres hiptesis : 1) La existencia de una infeccin viral persistente 2) La presencia de un proceso autoinmune con prdida de la tolerancia hacia antgenos de la mielina 3) La presencia de un fenmeno de mmica molecular entre antgenos virales y protenas de la mielina.

Epidemiologa

Los estudios de prevalencia han permitido apreciar una distribucin irregular a lo largo del mundo, detectndose mayores frecuencias entre los 40 y 60 grados de latitud norte y aprecindose un fenmeno muy similar en el hemisferio sur.

Hiptesis ambiental. : Hiptesis ambiental. - La prevalencia vara alrededor del mundo. La incidencia ha cambiado en periodos cortos de tiempo, lo que se explicara mejor por una alteracin ambiental que gentica. - Se han descrito focos y epidemias. - La susceptibilidad a la EM puede modificarse por la emigracin en edades crticas, en particular en torno a la pubertad. - La susceptibilidad en la descendencia de los emigrantes difiere de la de sus progenitores. Hiptesis gentica. : Hiptesis gentica. - Ciertos grupos tnicos son resistentes. - Existe una asociacin con los antecedentes escandinavos. - Existe una asociacin con los genes clase II de la regin HLA, DR2 - La concordancia entre GMZ es del 40% frente al 4% en GDZ.

Anatoma patolgica

Placas de desmielinizacin de localizacin perivascular: periventricular, cuerpo calloso, nervios pticos, tronco , cerebelo y mdula espinal. Los constituyentes principales de las lesiones activas son linfocitos T activados y macrfagos Las lesiones antiguas contienen menos clulas inflamatorias y presentan gliosis.

Sntomas frecuentes :

Trastorno sensitivo 37% Neuritis ptica (ceguera monocular) (inicio en el 36%). Suele ser una neuritis retrobulbar (escotoma central). Hay un escotoma en el campo visual, con prdida de nitidez visual y desaturacin de colores. Dolor a la movilizacin del ojo. Motor (forma de inicio en un 35%) Diplopia , que suele aparecer por afectacin del VI p.c. o por oftalmoplejia internuclear, que si es bilateral en el adulto joven, es casi diagnstica de EM. Vrtigo Trastornos urinarios : incontinencia , goteo, retencin urinaria... por lesin medular. Signos medulares Neuralgia del V par Alteracin de la marcha o incoordinacin de una o ambas extremidades. FATIGA .

RMN

Tcnica de mayor sensibilidad (identifica alteraciones en el 90% de los casos) No concluyente: porque otras enfermedades cursan con anomalas idnticas. No distingue entre lesiones por isquemia, edema, inflamacin o desmielinizacin.
Presencia de bandas oligoclonales en 95% de los pacientes En 1/3 de pacientes: pleocitosis mononuclear (habitualmente <50 cels/mm3) Registro de la actividad cortical elctrica provocada por distintos estmulos. prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalizacin. Pueden estar retrasados tanto los visuales como los auditivos y somatosensoriales.

LCR:

Potenciales evocados

Diagnostico

Dissemination in space is demonstrated on MRI by one or more T2 lesions in at least two of four MS-typical regions of the CNS (periventricular, juxtacortical, infratentorial, or spinal cord) or by the development of a further clinical attack implicating a different central nervous system site. For patients with brainstem or spinal cord syndromes, symptomatic MRI lesions are excluded from the criteria and do not contribute to lesion count. Dissemination in time is demonstrated on MRI by the simultaneous presence of asymptomatic gadoliniumenhancing and nonenhancing lesions at any time, or a new T2 and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on follow-up MRI, irrespective of its timing with reference to a baseline scan, or by the development of a second clinical attack.

Tratamiento

No existe tto curativo Tto de los brotes Tto modificador del curso de la enfermedad Tto sintomtico Atencin integral multidisciplinar: asociaciones de enfermos, rehabilitacin

Tratamiento de los brotes

5 metilprednisolona 1gr/da/3-5 ev opcional continuar con corticoesteroides por va oral (prednisona 1 mg/Kg/da o dosis equivalente con otro corticoesteroide) en retirada progresiva durante un periodo de 15 - 30 das. Efecto: acortamiento del tiempo de recuperacin, no efecto sobre las secuelas

TTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD

reducen: la tasa anual de brotes clnicos la actividad medida por RM retrasan el tiempo de progresin hacia la discapacidad, sobretodo en formas RR Inmunomoduladores: Interferon beta (1 eleccion) Acetato de galtiramer (copolmero-1) Inmunosupresores: Mitoxantona Ciclofosfamida Azatioprina (2 eleccin) metrotexato Ac monoclonales Natalizumab tysabri Indicado en no respuesta a inmunomoduladores Infusin IV mensual Riesgo de LMP Fingolimod

TTO SINTOMTICO

Fatiga : es importante detectar otros posibles factores contribuyentes como depresin, mala calidad de sueo, efectos secundarios de frmacos, etc. Actualmente se tratan con amantadita a 100-300 mg/da durante un periodo limitado de tiempo, modafinilo 200 mg/da o fluoxetina 20 mg/da. Dolor neuroptico crnico : carbamazepina es el frmaco de eleccin, tambin antidepresivos triciclicos (amitriptilina o imipramina 25-75 mg/da) Manfestaciones paroxsticas : carbamazepina . Espasticidad: es preferible la combinacin de tratamiento farmacolgico y fisioterpico. Se utilizan baclofeno (aumentar dosis progresivamente 5mg cada 3 das hasta alcanzar dosis no superior a 80mg/da)o tiazanidina (4 mg/ 8 horas). Cuando la respuesta no es buena se puede plantear la utilizacion de toxina botulnica. Ataxia, temblor y nistagmo : pueden ser difciles de tratar. Los frmacos ms utilizados son: betabloquantes (propanolol), clonazepam, primidona o carbamazepina. Alteracin es esfinterianas y sexuales : la incontinencia por hiperreflexia del detrusor suele reponder a los anicolinrgicos: oxibutinina (2,5 -20 mg/da), tolterodina (2mg/12 h). Mejoran el vaciado vesical los bloqueadores alfa adrenrgicos: doxazosina (4-16 mg/da), terazosina Estreimiento: con fibra y laxantes naturales Disfuncin erctil puede tratarse con sildenafilo. Alteraciones cognitivas y psiquitricas : frecuentes sndromes ansiosos, depresivos o trastornos bipolares, tratar con psicofrmacos habituales. En el caso de la depresin se recomienda utilizar como primera eleccin los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS).