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Glomerulonefritis aguda
G. Deschnes, A. Garnier, M. Peuchmaur
La glomerulonefritis aguda postinfecciosa afecta principalmente a ni nos de 2 a 10 a nos. La forma tpica se presenta a posteriori de una infeccin cutnea o de las vas respiratorias superiores por un estreptococo -hemoltico del grupo A. Tras el episodio infeccioso suele mediar un intervalo libre de 1-3 semanas, que no es constante. Los sntomas se instauran de manera sbita. Nunca falta la hematuria micro o macroscpica. La proteinuria y la reduccin de la ltracin glomerular suelen ser moderadas. Puede producirse una intensa retencin hidrosdica, que en ocasiones se complica con una hipertensin arterial amenazante, una insuciencia cardaca o un edema agudo de pulmn. Es imprescindible administrar un tratamiento urgente con diurticos del asa o, si se asocia una insuciencia renal grave, con depuracin extrarrenal. El pronstico a largo plazo suele ser favorable y depende de la forma histolgica inicial.
2013 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Hematuria; Hipertensin arterial; Insuciencia cardaca izquierda; Edema agudo de pulmn; Hiperpotasemia; Insuciencia renal aguda; Va alterna del complemento; C3 nefrtico; Estreptococo

Plan

Introduccin Definicin Historia y epidemiologa Fisiopatologa Formacin de complejos inmunitarios y activacin del complemento Inmunidad celular Similitudes moleculares y autoinmunidad Antgenos estreptoccicos nefritognicos Retencin de sodio Diagnstico Presentacin clnica Laboratorio Indicaciones de la puncin-biopsia renal Evolucin y pronstico renal Tratamiento

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sntomas leves y pronstico favorable, la sobrecarga hidrosdica por retencin renal de sodio puede producir manifestaciones clnicas muy intensas y poner en peligro la vida del paciente durante la fase aguda de la enfermedad [10] .

Denicin
La denicin de esta enfermedad se basa en la histologa y en la inmunohistoqumica. Paradjicamente, mientras que los signos clnicos se explican sobre todo por una disfuncin tubular, a menudo con signos urinarios muy leves, las lesiones anatmicas se localizan principalmente en los glomrulos. Con el microscopio ptico se observa una proliferacin del mesangio de intensidad variable, que por lo comn afecta a todos los glomrulos [1, 11] (Fig. 1A). En las biopsias precoces se encuentra una inltracin por clulas inamatorias: polimorfonucleares neutrlos, linfocitos T y macrfagos. Una caracterstica esencial de las lesiones son los depsitos extramembranosos eosinlos, cnicos, a menudo rodeados por un halo claro, llamadas jorobas (humps) (Fig. 1B). Cuando existe una proliferacin extracapilar con medialunas circunferenciales (Fig. 1C), tiene igual mal pronstico en la GNA que en las dems causas de glomerulonefritis endo y extracapilares. Las lesiones tubulointersticiales suelen ser moderadas y transitorias. El estudio por inmunouorescencia revela unos depsitos constituidos principalmente por C3 e inmunoglobulinas G (IgG) (Fig. 2). Su distribucin es variable: puede ser difusa, con localizacin en el mesangio y alrededor de los capilares glomerulares segn la clsica imagen de cielo estrellado (Fig. 2), mesangial pura o a lo largo de la pared de los capilares glomerulares de localizacin extramembranosa, lo que produce una imagen de guirnalda. La microscopia electrnica detecta depsitos extramembranosos de aspecto tpico pero de ningn modo especco de la GNA [1] .

Introduccin
La glomerulonefritis aguda (GNA) postinfecciosa tpica es una afeccin renal secundaria a un episodio infeccioso estreptoccico ocurrido das atrs. Por lo general tiene buen pronstico [1] . Las formas estreptoccicas epidmicas han desaparecido en la mayora de los pases que han alcanzado un mejor nivel de vida [24] , pero persisten en comunidades muy desfavorecidas, como los aborgenes de Australia [5] y los indios de algunas ciudades de Amrica del Sur [6] . El carcter contagioso de esta enfermedad slo se observa en familias y en comunidades estrechas [79] . Al contrario de lo que sucede en la enfermedad glomerular, que suele tener
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Volume 48 > n 1 > marzo 2013 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(13)64163-3

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Glomerulonefritis aguda

Figura 1. Lesiones glomerulares. A. Tincin con hematoxilina-eosina. La proliferacin endocapilar pura (ms de 10 clulas por eje mesangial) es la forma histolgica ms frecuente; experimenta una regresin completa y tiene buen pronstico. B. Tincin tricrmica de Masson. Las jorobas son depsitos cnicos jados en la vertiente epitelial de la membrana basal que protruyen hacia la cmara urinaria; son la lesin histolgica ms caracterstica de la glomerulonefritis aguda, pero no tienen carcter patognomnico. C. Cuando afecta a ms del 80% de los glomrulos, la proliferacin endo y extracapilar caracterizada por la presencia de medialunas extracapilares produce unas formas que progresan rpidamente hacia la insuciencia renal terminal. D. Tincin con hematoxilina-eosina. En una fase muy precoz de la enfermedad se suele observar la inltracin por polimorfonucleares.

Historia y epidemiologa
Las primeras descripciones de la nefritis postescarlatina datan del siglo XVIII. La descripcin clnica se an durante el siglo siguiente, con el concepto de intervalo libre entre la escarlatina y la aparicin de la hematuria y del sndrome edematoso [12, 13] . En 1911 surgen las teoras del origen inmunitario y de la reaccin entre un anticuerpo y un antgeno renal [14] . En 1933 se publica la descripcin histolgica de las lesiones glomerulares [15] . En la dcada de 1960 se mencionan el consumo de complemento y los depsitos glomerulares de las fracciones del complemento [16] . En 1976, a partir modelos animales, se sospecha el mecanismo potencial de la retencin renal de sodio [17] . nos de 2 a 15 La GNA postinfecciosa afecta principalmente a ni a nos [5] . Es menos frecuente en el adulto (5-10% de los casos en las nos menores de 1 a no [5, 18] . epidemias [5, 18] ) y excepcional en ni La frecuencia vara segn el nivel del desarrollo socioeconmico: no y por ni no de menos de 12 a nos en los pa0,01-0,02 casos por a no ses con producto interior bruto (PIB) elevado y 0,6-1 casos por a no de menos de 12 a nos en los pases con PIB bajo [3, 19] , y por ni donde es la enfermedad glomerular ms frecuente de la infancia [4] .

La forma clsica, secundaria a una infeccin por un estreptococo -hemoltico del grupo A, representa un 90% de los casos de GNA. En los pases industrializados, sta suele aparecer tras una infeccin de las vas respiratorias superiores. En cambio, en los pases pobres, la infeccin causal es muy a menudo cutnea. Los serotipos dieren segn el sitio de la infeccin: las otorrinolaringolgicas son ms bien secundarias a los serotipos M 1, 2, 4, 12, 18 y 25, mientras que las cutneas son ms a menudo secundarias a los serotipos M 49, 55, 57 y 60 [2] . Conviene destacar que otras infecciones estreptoccicas, como las meningitis o las neumopatas, tambin pueden complicarse con una GNA. La forma estreptoccica de la GNA se presenta nas epidemias en familias o en colectia la manera de peque vidades restringidas [7, 8] . La GNA tambin se ha atribuido a muchos otros microorganismos, entre los que se cuentan bacterias (Salmonella typhi, Mycoplasma pneumoniae, Staphylococcus, Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae), agentes virales (parvovirus B19) y agentes fngicos o parasitarios (Plasmodium falciparum, Candida albicans) [2025] . Estos diferentes agentes infecciosos se han descrito principalmente en el adulto, en formas ms bien espordicas y simultneas a la fase infecciosa (sin intervalo libre).

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B
Figura 2. Estudio por inmunouorescencia. A, B. El marcado con anticuerpos anti-C3 suele ser muy intenso; los depsitos extramembranosos pueden producir una imagen granulosa discontinua (A) o una imagen lineal en segmentos limitados de la pared capilar (B). C. El marcado con anticuerpos antiinmunoglobulinas G (anti-IgG) muestra que los depsitos de C3 estn asociados con depsitos granulosos de IgG.

Fisiopatologa
Desde el estudio de Von Pirquet de 1903 se ha avanzado considerablemente en la comprensin de la patogenia de las GNA. Se sabe que intervienen reacciones cruzadas entre ciertos compuestos glomerulares y antgenos estreptoccicos, fenmenos de autoinmunidad y la formacin de complejos inmunitarios, circulantes o in situ. Estos diferentes mecanismos se hallan mediados por antgenos estreptoccicos nefritognicos cuya identicacin sigue siendo objeto de controversia.

accin del complejo de ataque a membrana o perforina (C5 b-C9 ). La activacin de la va alterna del complemento se agrava por la presencia de un autoanticuerpo que estabiliza la C3 -convertasa alterna (el C3 nefrtico o C3 Nef [30] ) y por la inhibicin del factor H, uno de los inhibidores siolgicos de la C3 -convertasa alterna, por adsorcin de la protena streptococcal collagen-like 1 (Scl-1) del estreptococo [31] . La cascada del complemento y la produccin de analatoxinas inducen una activacin de los macrfagos y de los polimorfonucleares neutrlos por quimiotactismo, lo cual podra dar lugar a la inltracin celular de los glomrulos.

Formacin de complejos inmunitarios y activacin del complemento

Se sospecha que la patogenia de la GNA podra basarse en los complejos inmunitarios circulantes por analoga con la enfermedad srica, dado que ambas comparten el fenmeno de intervalo nn). En dos tercios de los pacientes libre y el rgano diana (ri con GNA se demostr la presencia de complejos inmunitarios circulantes [26] ; sin embargo, stos tambin estaban presentes en pacientes control y en personas que presentaban infecciones estreptoccicas sin GNA [27] . Los complejos inmunitarios formados in situ en el glomrulo parecen tener gran importancia. Se sabe que unos antgenos catinicos estreptoccicos capaces de atravesar la barrera glomerular participan en la gnesis de las lesiones de GNA [28] . Estos complejos inmunitarios, circulantes o formados in situ, provocan una activacin del complemento, principalmente de la va alterna pero tambin de la va clsica durante la fase inicial de la GNA, y de la va de las lectinas [29] . En el glomrulo, esta activacin del complemento genera una toxicidad directa por
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Inmunidad celular
En las punciones-biopsias renales precoces de GNA se encuentra un inltrado linfoctico T de tipo colaborador y macrfagos. La presencia de estos ltimos se induce por la activacin del complemento. En cambio, no existe una explicacin unvoca de la nan presencia de los linfocitos T. Ambos tipos celulares desempe un papel esencial en la formacin de las lesiones inamatorias glomerulares por aumento del nivel de citocinas proinamatorias como la interleucina 6, la interleucina 8 o el factor de necrosis tumoral (TNF-). Hotta et al han demostrado que el nmero de macrfagos CD16+ (sintetizadores del TNF-) presentes en los glomrulos o en la orina es proporcional a la gravedad de la GNA [32] .

Similitudes moleculares y autoinmunidad

Numerosos estudios han descubierto similitudes moleculares entre componentes de la pared glomerular y antgenos estreptoccicos. En sueros de pacientes aquejados de GNA se encuentran

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anticuerpos dirigidos contra la laminina, el colgeno y elementos del mesangio o de la membrana basal glomerular [33] . Se genera una autoinmunidad (dirigida sobre todo contra las IgG de los pacientes) tras la desialilacin de las IgG por una neuraminidasa estreptoccica que posibilita una autorreactividad anti-IgG y a la presencia de factores reumatoideos de tipo IgG o IgM en los sueros de dichos pacientes [34, 35] . Pueden existir otros marcadores serolgicos de autoinmunidad, como anticuerpos anticido desoxirribonucleico (anti-ADN) nativos o anticuerpos anticitoplasma de los polimorfonucleares (ANCA). Por otra parte, es interesante destacar que los ANCA se encuentran ms a menudo en pacientes que sufren una insuciencia renal o una GNA rpidamente progresiva que en quienes presentan formas moderadas de la enfermedad [36] .

Antgenos estreptoccicos nefritognicos

Los diferentes mecanismos inmunitarios citados se inducen por antgenos estreptoccicos nefritognicos. Algunos de los numerosos estudios dedicados a identicar estos antgenos han arrojado resultados contradictorios. Por ejemplo, cabe mencionar la protena M, la estreptocinasa, el receptor de la plasmina asociado con la nefritis o NAPlr, la SpeB, una exotoxina con actividad protesica o su precursor zimgeno, el zSpeB. Esta lista no es exhaustiva. Batsford et al [37] estudiaron la SpeB, varias de cuyas caractersticas abogan por su accin nefritognica: depsitos glomerulares en las jorobas, colocalizados con los complejos inmunitarios; anticuerpos especcos en los pacientes aquejados de GNA, pero no en los que presentan una infeccin estreptoccica sin GNA.

Figura 3. Radiografa de trax en un ni no de 10 a nos: silueta cardiomediastnica anormalmente ancha con opacidades alveolointersticiales bilaterales en forma de alas de mariposa, visibilidad anmala de la cisura menor en el campo pulmonar derecho y borramiento de los fondos de saco pleurales.

Signos de retencin de sodio y agua

La retencin de sodio, cuya gravedad no se correlaciona con el grado de la insuciencia renal, se maniesta por un aumento del volumen extracelular, en virtud de la limitacin de la difusin del sodio y de la invariabilidad de la presin osmtica en ese compartimento [45] . Se observan, al menos, unos edemas intersticiales moderados y, en un 75% de los casos, una hipertensin arterial que constituye un excelente signo diagnstico [43, 46] . La radiografa torcica frontal revela un ensanchamiento de la silueta mediastnica, un borramiento de los fondos de saco pleurales y un sndrome intersticial de sobrecarga (Fig. 3). La sobrecarga sdica da lugar a las formas graves (del 10 al 20% de los casos) que ponen en peligro la vida del paciente y necesitan tratamiento sintomtico urgente: insuciencia cardaca izquierda con ritmo de galope, edema agudo de pulmn, hipertensin arterial amenazante, rpidamente asociada a una asistolia aguda o a una encefalopata posterior, y edema cerebral con cefaleas, status epilptico, ceguera cortical o coma [10, 42, 4652] .

Retencin de sodio
Es la causa directa de la hipertensin arterial y de las manifestaciones de insuciencia ventricular izquierda. No se conoce del todo bien el mecanismo de la retencin de sodio, que muy probablemente tendra que ver con una disfuncin primaria del tbulo renal, puesto que los niveles plasmticos de renina y de aldosterona casi siempre estn bajos o muy bajos, mientras que la concentracin plasmtica de factor atrial natriurtico est elevada [38, 39] . La asociacin con una hiperpotasemia, cuya frecuencia e intensidad no correlacionan con el grado de la insuciencia renal, sugiere una implicacin determinante de la circunvolucin distal, como en un seudohipoaldosteronismo de tipo 2 [40] . Unos nos atrs mediante micropunciones estudios efectuados muchos a tubulares en un modelo experimental canino de GNA demostraron claramente que el balance glomerular permaneca intacto, pero que la resorcin de sodio estaba aumentada en la nefrona distal [41] .

Laboratorio

Diagnstico
Presentacin clnica
La GNA se maniesta bruscamente por unos signos glomerulares moderados y por una sobrecarga hidrosdica que suele ser el rasgo sobresaliente del cuadro clnico, tras un intervalo libre de varios das despus de la curacin de una infeccin estreptoccica [1, 24, 42, 43] .

Signos glomerulares
La hematuria es constante y por lo general macroscpica. Sin embargo, a veces la hematuria microscpica es el nico signo de no cuyos hermanos o hermanas pueden la enfermedad en un ni haber presentado una forma ms aparente [1, 8, 27, 43] . La proteinuria, por lo general moderada (inferior a 1 g/l), puede no existir en absoluto. En cerca de un 5-10% de los casos se observa una proteinuria masiva y un sndrome nefrtico biolgico [1, 43, 44] . La insuciencia renal est presente en un 30-45% de los casos, pero las formas oligoanricas que obligan a realizar una depuracin extrarrenal son muy minoritarias (2-3% de los casos) [1, 43, 44] . La duracin de la insuciencia renal es muy breve (en los casos tpicos, no ms de 3 das).

Las pruebas de laboratorio del plasma (ionograma, creatinina, urea) conrma la expansin del volumen extracelular con descenso de la proteinemia total y del hematocrito. Tambin sirve para evaluar el grado de la insuciencia renal [42, 43] y de los trastornos inicos que pueden asociarse a ella, en particular la hiperpotasemia [39, 53, 54] . El hemograma completo no revela trombocitopenia ni esquizocitosis, salvo en los casos excepcionales de asociacin de la GNA con un sndrome hemoltico [55, 56] . La determinacin de las fracciones del complemento es un elemento clave del diagnstico que se ha de tener en cuenta desde el principio de los trastornos clnicos. En la gran mayora de los casos pone de maniesto un consumo de complemento por la va alterna (C3 muy bajo y C4 normal) asociado con la presencia de un factor nefrtico (C3 Nef) [57] , aunque tambin se ha descrito una activacin de la va principal (C3 y C4 muy bajos) [58] . La fase de consumo de complemento puede durar menos de 48 horas, por lo cual es necesario investigarla precozmente. Las fracciones del complemento se deben normalizar antes de que desaparezcan los signos urinarios, en menos de 8 semanas [1] . Basta la asociacin de un consumo de complemento, un cuadro clnico de presentacin brusca, un antecedente infeccioso reciente o concomitante y unos signos glomerulares para establecer el diagnstico de GNA postinfecciosa sin necesidad de efectuar una biopsia renal [1] .
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Las pruebas de laboratorio urinarias pueden limitarse al uso de una tira reactiva para conrmar la asociacin de hematuria y proteinuria. Se completan con una electroforesis de las protenas plasmticas o una determinacin de la albuminemia en busca de un sndrome nefrtico biolgico y una determinacin de la creatinina plasmtica para medir el grado de insuciencia renal. En el estudio inmunolgico se han comunicado otras anomalas [3133] : aumento de las IgG y las IgM (90% de los pacientes); presencia de complejos inmunitarios circulantes (60% de los pacientes) y crioglobulinemia (66% de los pacientes); presencia de ANCA (10% de los pacientes) a menudo asociada a formas graves con proliferacin extracapilar [36] .

Indicaciones de la puncin-biopsia renal

Abarcan [1] : en la fase aguda: las formas de GNA que pueden requerir tratamiento especco por corticoides u otros inmunosupresores en caso de proliferacin extracapilar. Por lo general son pacientes que presentan una proteinuria intensa y un sndrome nefrtico desde hace ms de 7 das o una insuciencia renal de ms de 3 das de duracin; secundariamente: las formas con evolucin ulterior atpica, que pueden incitar a considerar un diagnstico diferencial (principalmente una GNA membranoproliferativa, cuya presentacin inicial puede asemejarse a la de la GNA tpica). Se debe indicar la biopsia cuando el complemento est bajo, si la proteinuria persiste ms de 8 semanas o en caso de que la hematuria microscpica dure ms de 18 meses. La repeticin de una GNA despus de un primer episodio lejano se debe a la multiplicidad de los subtipos de estreptococos capaces de inducir la enfermedad. Es una indicacin clsica e indiscutida de la biopsia renal, aunque se sabe que el segundo episodio tiene un pronstico idntico al del primero. Los signos histolgicos se describen en el apartado Denicin (cf supra).

va oral o intravenosa (perfusin de 1-3 mg/kg de furosemida en 30 minutos) suele resultar muy ecaz y puede repetirse en caso de necesidad [62] . Cuando persiste una hipertensin arterial grave pese a la deplecin hidrosdica inducida por los diurticos, puede ser necesario recurrir a otros antihipertensivos (antagonistas del calcio) [63] . Los antagonistas del sistema renina-angiotensina (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antagonistas de los receptores de la angiotensina 2) actan de manera muy ecaz sobre la hipertensin arterial, pero deben manipularse con prudencia, ya que la siopatologa de la enfermedad expone a un riesgo especco de hiperpotasemia, en particular a la situacin de hipoaldosteronismo [63] . No deben emplearse los agentes betabloqueantes cuando existe un fallo cardaco. Raras veces es necesario recurrir a la depuracin extrarrenal [42] . La antibioticoterapia slo resulta necesaria cuando existe un foco infeccioso estreptoccico persistente (por ejemplo, dental) o una infeccin evolutiva concomitante (meningitis, neumopata). El tipo y la duracin de la antibioticoterapia dependen de la localizacin y la gravedad de la infeccin. En las formas graves con proliferaciones extracapilares se indican perfusiones intravenosas de metilprednisolona o agentes citotxicos como la ciclofosfamida para preservar la integridad del parnquima renal. Se ha comprobado el benecio de estos tratamientos en numerosos casos clnicos, pero no en series prospectivas [64, 65] .

Bibliografa
[1] Habib R, Gonzales-Burchard G. Glomrulonphrite aigu. En: Royer P, Habib R, Mathieu H, Broyer M, editores. Nphrologie pdiatrique. Paris: Flammarion Mdecine Science; 1983. p. 294305. Rodriguez-Iturbe B, Musser JM. The current state of poststreptococcal glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 2008;19:185564. Yap HK, Chia KS, Murugasu B, Saw AH, Tay JS, Ikshuvanam M, et al. Acute glomerulonephritischanging patterns in Singapore children. Pediatr Nephrol 1990;4:4824. Zhang Y, Shen Y, Feld LG, Stapleton FB. Changing pattern of glomerular disease at Beijing Childrens Hospital. Clin Pediatr 1994;33:5427. Marshall CS, Cheng AC, Markey PG, Towers RJ, Richardson LJ, Fagan PK, et al. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in the northern territory of Australia: a review of 16 years data and comparison with the literature. Am J Trop Med Hyg 2011;85:70310. Orta N, Moriyon J. Epidemiology of renal diseases in children in Venezuela. Arch Venez Puericult Pediatr 2001;64:7683. Gunzenhauser JD, Longeld JN, Brundage JF, Kaplan EL, Miller RN, Brandt CA. Epidemic streptococcal disease among Army trainees. July 1989 through June 1991. J Infect Dis 1995;172:12431. Lange K, Azadegan AA, Seligson G, Bovie RC, Majeed H. Asymptomatic poststreptococcal glomerulonephritis in relatives of patients with symptomatic glomerulonephritis. Diagnostic value of endostreptosin antibodies. Child Nephrol Urol 1988;9:115. Rodriguez-Iturbe B, Rubio L, Garcia R. Attack rate of poststreptococcal nephritis in families. A prospective study. Lancet 1981;1:4013. Wilson JG. Pulmonary oedema in acute glomerulonephritis. Arch Dis Child 1961;36:6618. Beauls H. La biopsie rnale dans les glomrulonphrites dorigine infectieuse. En: Droz D, Lantz B, editores. La biopsie rnale. Paris: INSERM; 1996. von Plenciz M. Tractatus III de Scarlatina. Vienna: JT Trattner; 1762. Wells W. Observation on the dropsy which succeeds scarlet fever. Trans Soc Imp Med Chir Knowledge 1812;3:167. von Pirquet C. Allergy. Arch Intern Med 1911;7:25988, 382436. Osman A, Close H, Carter H. Studies in Brights disease VIII. Observations on the etiology of scarlatinal nephritis. Guys Hospital Reports 1933. Cochrane CG, Unanue ER, Dixon FJ. A role of polymorphonuclear leukocytes and complement in nephrotoxic nephritis. J Exp Med 1965;122:99116. Wen SF, Wagnild JP. Acute effect of nephrotoxic serum on renal sodium transport in the dog. Kidney Int 1976;9:24351. Potter EV, Lipschultz SA, Abidh S, Poon-King T, Earle DP. Twelve to seventeen-year follow-up of patients with poststreptococcal acute glomerulonephritis in Trinidad. N Engl J Med 1982;307:7259. Roy 3rd S, Stapleton FB. Changing perspectives in children hospitalized with poststreptococcal acute glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1990;4:5858. Dhawan A, Marwaha RK. Acute glomerulonephritis in multi-drug resistant Salmonella typhi infection. Indian Pediatr 1992;29:103941.

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Evolucin y pronstico renal

La GNA es una enfermedad que comienza y termina bruscamente, cuya evolucin suele ser muy breve. El ndice de nos de los pases desarrollados es prcticamortalidad entre los ni mente nulo. La forma comn no deja secuelas y tiene un excelente pronstico a largo plazo. Slo algunos casos de las formas con proliferacin extracapilar que no han recibido tratamiento pueden evolucionar hacia la brosis y la reduccin de la masa nefrnica [59] . En la prctica se observan datos contradictorios sobre la evolucin renal a largo plazo de estos pacientes, aunque estudios recientes y rigurosos demuestran que en algunas poblaciones bien especcas pueden quedar secuelas renales. El anlisis de una serie nos con un seguimiento de 5 a nos revel de 56 enfermos brasile hipertensin arterial en un 30% de los casos, albuminuria en un 8% de los casos y un aclaramiento glomerular inferior a 60 ml/min en un 8% de los casos [2] . En una serie de 63 enfermos australianos nos se observ una diferencia con un seguimiento de ms de 13 a signicativa de la albuminuria respecto de una poblacin control (13 y 4%, respectivamente), mientras que no se registraron diferencias en cuanto a la presin arterial ni a la funcin renal [60] . Por lo general la GNA conere al paciente una proteccin contra las diferentes cepas de estreptococos nefritgenos. Lo habitual, no entonces, es la ausencia de recidiva. Sin embargo, un peque porcentaje de pacientes (entre un 0,7 y un 7%) puede presentar una o varias recidivas de GNA. Se ignora la siopatologa de este fenmeno [61] .

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Tratamiento
El tratamiento, esencialmente sintomtico, se basa en la dieta estricta sin sal para prevenir la aparicin de una sobrecarga hidrosdica. La administracin urgente de un diurtico del asa por
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Glomerulonefritis aguda

[21] Mori Y, Yamashita H, Umeda Y, Uchiyama-Tanaka Y, Nose A, Kishimoto N, et al. Association of parvovirus B19 infection with acute glomerulonephritis in healthy adults: case report and review of the literature. Clin Nephrol 2002;57:6973. [22] Nasr SH, Fidler ME, Valeri AM, Cornell LD, Sethi S, Zoller A, et al. Postinfectious glomerulonephritis in the elderly. J Am Soc Nephrol 2011;22:18795. [23] Said MH, Layani MP, Colon S, Faraj G, Glastre C, Cochat P. Mycoplasma pneumoniae-associated nephritis in children. Pediatr Nephrol 1999;13:3944. [24] Wen YK. Clinicopathological study of infection-associated glomerulonephritis in adults. Urol Nephrol 2010;42:47785. [25] Zaki SA, Shanbag P. Acute glomerulonephritis: an unusual manifestation of Plasmodium vivax malaria. Trop Paediatr 2010;31:1814. [26] Rodriguez-Iturbe B, Carr RI, Garcia R, Rabideau D, Rubio L, McIntosh RM. Circulating immune complexes and serum immunoglobulins in acute poststreptococcal glomerulonephritis. Clin Nephrol 1980;13:14. [27] Yoshizawa N, Treser G, McClung JA, Sagel I, Takahashi K. Circulating immune complexes in patients with uncomplicated group A streptococcal pharyngitis and patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis. Am J Nephrol 1983;3:239. [28] Vogt A, Schmiedeke T, Stockl F, Sugisaki Y, Mertz A, Batsford S. The role of cationic proteins in the pathogenesis of immune complex glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 1990;5(suppl1):69. [29] Matsushita M. Ficolins: complement-activating lectins involved in innate immunity. J Innate Immun 2009;2:2432. [30] Williams DG. C3 nephritic factor and mesangiocapillary glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1997;11:968. [31] Reuter M, Caswell CC, Lukomski S, Zipfel PF. Binding of the human complement regulators CFHR1 and factor H by streptococcal collagenlike protein 1 (Scl1) via their conserved C termini allows control of the complement cascade at multiple levels. J Biol Chem 2010;285:3847385. [32] Hotta O, Yusa N, Ooyama M, Unno K, Furuta T, Taguma Y. Detection of urinary macrophages expressing the CD16 (Fc gamma RIII) molecule: a novel marker of acute inammatory glomerular injury. Kidney Int 1999;55:192734. [33] Kefalides NA, Pegg MT, Ohno N, Poon-King T, Zabriskie J, Fillit H. Antibodies to basement membrane collagen and to laminin are present in sera from patients with poststreptococcal glomerulonephritis. J Exp Med 1986;163:588602. [34] McIntosh RM, Kaufman DB, McIntosh JR, Griswold W. Glomerular lesions produced by autologous serum and autologous IgG modied by treatment with a culture of a-haemolytic streptococcus. J Med Microbiol 1972;5:17. [35] Sesso RC, Ramos OL, Pereira AB. Detection of IgG-rheumatoid factor in sera of patients with acute poststreptococcal glomerulonephritis and its relationship with circulating immunecomplexes. Clin Nephrol 1986;26:5560. [36] Ardiles LG, Valderrama G, Moya P, Mezzano SA. Incidence and studies on antigenic specicities of antineutrophil-cytoplasmic autoantibodies (ANCA) in poststreptococcal glomerulonephritis. Clin Nephrol 1997;47:15. [37] Batsford SR, Mezzano S, Mihatsch M, Schiltz E, Rodriguez-Iturbe B. Is the nephritogenic antigen in post-streptococcal glomerulonephritis pyrogenic exotoxin B (SPE B) or GAPDH? Kidney Int 2005;68:11209. [38] Rodriguez-Iturbe B, Colic D, Parra G, Gutkowska J. Atrial natriuretic factor in the acute nephritic and nephrotic syndromes. Kidney Int 1990;38:5127. [39] Watanabe T, Nitta K. Transient hyporeninemic hypoaldosteronism in acute glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 2002;17:95963. [40] Hadchouel J, Delaloy C, Jeunemaitre X. WNK1 and WNK4, new players in salt and water homeostasis. Med Sci 2005;21:5560. [41] Wagnild JP, Gutmann FD. Functional adaptation of nephrons in dogs with acute progressing to chronic experimental glomerulonephritis. J Clin Invest 1976;57:157589. [42] Becquet O, Pasche J, Gatti H, Chenel C, Abely M, Morville P, et al. Acute post-streptococcal glomerulonephritis in children of French Polynesia: a 3-year retrospective study. Pediatr Nephrol 2010;25:27580.

[43] Berrios X, Lagomarsino E, Solar E, Sandoval G, Guzman B, Riedel I. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in Chile20 years of experience. Pediatr Nephrol 2004;19:30612. [44] Shiva F, Far RR, Behjati MR. Acute glomerulonephritis in children. J Pak Med Assoc 1994;44:1168. [45] Deschenes G, Guigonis V, Doucet A. Molecular mechanism of edema formation in nephrotic syndrome. Arch Pediatr 2004;11:108494. [46] Sarkissian A, Papazian M, Azatian G, Arikiants N, Babloyan A, Leumann E. An epidemic of acute postinfectious glomerulonephritis in Armenia. Arch Dis Child 1997;77:3424. [47] Fux CA, Bianchetti MG, Jakob SM, Remonda L. Reversible encephalopathy complicating post-streptococcal glomerulonephritis. Pediatr Infect Dis J 2006;25:857. [48] Gupta S, Goyal VK, Talukdar B. Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in post streptococcal glomerulonephritis. Indian Pediatr 2010;47:2746. [49] Wirrell EC, Hamiwka LD, Hamiwka LA, Grisaru S, Wei X. Acute glomerulonephritis presenting with PRES: a report of 4 cases. Can J Neurol Sci 2007;34:31621. [50] Bircan Z, Kervancioglu M, Demir F, Katar S, Onur H. Frequency of microscopic hematuria in acute poststreptococcal glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1999;13:26970. [51] Olowu WA. Systemic complications of acute glomerulonephritis in Nigerian children. Niger Postgrad Med J 2002;9:837. [52] Yang MH, Sheu JN, Wang SJ. Cortical blindness in a boy with acute glomerulonephritis. J Formos Med Assoc 2003;102:524. [53] Don BR, Schambelan M. Hyperkalemia in acute glomerulonephritis due to transient hyporeninemic hypoaldosteronism. Kidney Int 1990;38:115963. [54] Opastirakul S, Chartapisak W. Transient hyperkalemia and hypoaldosteronism in a patient with acute glomerulonephritis. J Med Assoc Thai 2002;85:50913. [55] Izumi T, Hyodo T, Kikuchi Y, Imakiire T, Ikenoue T, Suzuki S, et al. An adult with acute poststreptococcal glomerulonephritis complicated by hemolytic uremic syndrome and nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 2005;46:e5963. [56] Laube G, Sarkissian A, Hailemariam S, Neuhaus TJ, Leumann E. Simultaneous occurrence of the haemolytic uraemic syndrome and acute post-infectious glomerulonephritis. Eur J Pediatr 2001;160:1736. [57] Fremeaux-Bacchi V, Weiss L, Demouchy C, May A, Palomera S, Kazatchkine MD. Hypocomplementaemia of poststreptococcal acute glomerulonephritis is associated with C3 nephritic factor (C3NeF) IgG autoantibody activity. Nephrol Dial Transplant 1994;9:174750. [58] Levy M, Sich M, Pirotzky E, Habib R. Complement activation in acute glomerulonephritis in children. Ric Clin Lab 1980;10:8791. [59] Hinglais N, Garcia-Torres R, Kleinknecht D. Long-term prognosis in acute glomerulonephritis. The predictive value of early clinical and pathological features observed in 65 patients. Am J Med 1974;56:5260. [60] White AV, Hoy WE, McCredie DA. Childhood post-streptococcal glomerulonephritis as a risk factor for chronic renal disease in later life. Med J Aust 2001;174:4926. [61] Roy 3rd S, Wall HP, Etteldorf JN. Second attacks of acute glomerulonephritis. J Pediatr 1969;75:75867. [62] Repetto HA, Lewy JE, Braudo JL, Metcoff J. The renal functional response to furosemide in children with acute glomerulonephritis. J Pediatr 1972;80:6606. [63] Zaffanello M, Cataldi L, Franchini M, Fanos V. Evidence-based treatment limitations prevent any therapeutic recommendation for acute poststreptococcal glomerulonephritis in children. Med Sci Monit 2011;16: RA7984. [64] Robson AM, Cole BR, Kienstra RA, Kissane JM, Alkjaersig N, Fletcher AP. Severe glomerulonephritis complicated by coagulopathy: treatment with anticoaguland and immunosuppresive drugs. J Pediatr 1977;90: 88192. [65] Roy S, 3rd, Murphy WM, Arant Jr BS. Poststreptococcal crescenteric glomerulonephritis in children: comparison of quintuple therapy versus supportive care. J Pediatr 1981;98:40310.

G. Deschnes (georges.deschenes@rdb.aphp.fr). A. Garnier. M. Peuchmaur. Service de nphrologie pdiatrique, Hpital Robert Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris cedex 19, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Deschnes G, Garnier A, Peuchmaur M. Glomerulonefritis aguda. EMC - Pediatra 2013;48(1):1-6 [Artculo E 4-083-M-20].

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