FISIOPATOLOGIA DEL APARTO RENAL Y URINARIO Genitales ambiguos El trmino genitales ambiguos se aplica a cualquier aspecto de los genitales

externos que induzca a confusin. Un recin nacido a trmino masculino debe presentar un pene de, como mnimo 2,5 cm de longitud, los testculos habitualmente descienden hasta el escroto durante las ltimas 6 semanas de embarazo. En un recin nacido a trmino de sexo femenino se debe identificar un cltoris inferior a 1 cm y no debe advertirse una fusin posterior de los labios. El nio puede nacer con genitales indefinidos, debido a aberraciones cromosmicas o gonadales. Anomalas de la produccin hormonal, pueden dar lugar al sndrome adrenogenital (pseudohermafroditismo, aumento del tamao del cltoris; precocidad isosexual en nios con testculos infantiles, excesivo crecimiento, posibles trastornos hidroelectrolticos sobre todo en neonatos) Las aberraciones en el nmero de cromosomas y en su combinacin adoptan la variedad masculina y femenina. En los casos en los que existan dudas sobre el sexo del nio hay que realizar estudios especiales (bioqumicos y cromosmicos) y una laparotoma para explorar los genitales internos y obtener una biopsia gonadal para su estudio. MUJERES XX CON GENITALES AMBIGUOS En los casos de cromosomas XX, el diagnstico puede ser hermafroditismo verdadero, sndrome adrenogenital, consumo materno de frmacos o tumores masculinizantes de la madre o el feto. Si se identifica un nivel excesivo de andrgenos antes de las 12 semanas de embarazo puede producirse una fusin labial. Sin embargo, si se produce despus del primer trimestre la hipertrofia de cltoris ser el nico signo de exposicin excesiva a andrgenos. CROMOSOMAS XY Incluso ante la certeza de cromosomas XY, pueden aparecer: Hermafroditismo verdadero: La asignacin sexual debe basarse en los genitales externos e internos. En general, cuando presentan tero y vagina, deben ser educados como nias. Dos tercios de las

mismas menstruarn. Disgenesia gonadal mixta: Es debida a la falta de disfuncin meitica. Tienen un complemento cromosmico de 45X-46XY. Los genitales pueden ser desde predominantemente masculinos a femeninos, y en general existe la presencia de un tero y una trompa de Falopio. Los genitales externos suelen ser asimtricos: con una gnada palpable en un pliegue labioescrotal y la presencia intraabdominal de una estra gonadal. Durante los 20 primeros aos de vida estos nios pueden tener la aparicin de una neoplasia gonadal (ocurre en un 20% de ellos) o gonadoblastoma, por lo que hay que extirpar las estras gonadales durante los primeros meses de vida. Tambin pueden presentar un cuello palmeado, linfedema y estatura baja, en ocasiones, problemas cardacos sobre todo coartacin de aorta Disgenesia gonadal pura: Son recin nacidos XY que no se masculinizan debido a una diferenciacin testicular incompleta. Habitualmente los genitales parecen femeninos, pero con cliteromegalia y estras gonadales, que igualmente deben extirparse en los primeros meses de vida por riesgo de gonadoblastoma o disgerminoma. El tero y la vagina funcionan adecuadamente. CRIPTORQUIDEA BILATERAL Se produce en 3/1000 recin nacidos, la mayor parte de ellos prematuros. Al mes de vida los testculos permanecen sin descender en 1/1000. Si al ao de vida no se ha conseguido que esos testculos desciendan deben extirparse por el riesgo de cncer de clulas germinales que ello conlleva. MICROPENE Se considera micropene cuando el tamao de ste en un recin nacido a trmino es inferior a 2,5 cm. Suele venir asociado a diferentes sndromes. Trastornos de la miccin INCONTINENCIA

El control diurno de la vejiga se suele alcanzar entre los 2 y 3 aos de edad, y el control nocturno entre los 3 y 4 aos. No obstante se pueden seguir produciendo accidentes, sobre todo ante preocupaciones o situaciones estresantes. Cuando persiste esta situacin despus de haber conseguido el control vesical, hay que analizar la densidad de la orina, la posible presencia de infecciones y una posible neuropata. Para describir esta falta de control se utiliza el trmino enuresis. La causa de la enuresis puede ser la maduracin tarda, algn trastorno psicolgico o una inflamacin local. Las nias pueden presentar un tipo de incontinencia debido a la existencia de un urter ectpico que desemboca en la vagina por debajo del esfnter uretral externo. Estas nias miccionan normalmente pero adems mantienen un goteo constante. El tratamiento depende del cuadro clnico: correccin quirrgica en el urter ectpico tratar las infecciones si estn presentes psicoterapia en el nio alterado visitas frecuentes al bao durante el da, hasta llegar a establecer una pauta. no dar lquidos al nio antes de ir a la cama despertar al nio durante la noche para que vaya a orinar utilizar medios fabricados como la compresa que lleva un dispositivo elctrica que al notar humedad emite un sonido (mtodo no aconsejado para nios muy pequeos ni con problemas psicolgicos) tratamiento psicolgico ya que es muy importante que el nio no se sienta avergonzado ni angustiado por la situacin. Premiarle cuando se levante seco de la cama es importante para l, y nunca debe recibir castigos ya que slo va a aumentar su ansiedad. Se ha llegado a utilizar la hipnosis para nios mayores de ocho aos y el diacepam en otros casos ya que se cree que reduce la actividad muscular voluntaria a nivel del esfnter externo. INCONTINENCIA NEUROGENA Se debe a una lesin del sistema nervioso; afecta a los nios con traumatismos medulares y malformaciones congnitas (mielomenigocele). Se puede palpar la vejiga y se produce un goteo constante de orina. El tipo de disfuncin vesical vara segn est afectada: La neurona motora superior, en cuyo caso se produce un espasmo esfinteriano (vejiga espstica) y el nio desarrolla un vaciado vesical reflejo o automtico. La neurona motora inferior, en cuyo caso la fuga de orina es constante con una vejiga parcialmente llena (vejiga flcida) y se puede exprimir fcilmente la vejiga por encima del esfnter relajado, presionando sobre el pubis.

DISURIA Se denomina disuria a la dificultad o el dolor al miccionar. La causa ms frecuente es la dermatitis amoniacal, que causa una erosin del meato urinario en los nios y quemaduras por amoniaco en la vulva de las nias. El dolor a la miccin suele provocar retencin urinaria, ya que el nio va a preferir tener la vejiga distendida al dolor durante la miccin. RETENCION URINARIA La orina queda retenida en la vejiga. Sus causas son la disuria o el espasmo causado por la irritacin local de la uretra o la vejiga. Tambin puede deberse a una obstruccin mecnica causada por la presencia de un clculo o un cristal en la uretra. En los casos crnicos llegar a producirse un goteo por rebosamiento. PIURIA Es ms frecuente en nias ya que al ser ms corta la uretra las infecciones ascienden ms fcilmente. Frecuente en nios que presentan dilataciones de alguna parte de las vas urinarias HEMATURIA Es la presencia de sangre en la orina y puede deberse a alguna lesin de las vas urinarias. En los nios ms pequeos la causa ms frecuente son las hemorragias por lceras del meato urinario. La hematuria es frecuente en el sndrome nefrtico, acompaada de una importante hemlisis. En el sndrome nefrtico los hemates suelen estar intactos. Otras causas de hematuria pueden ser las neoplasias, las esquistosomiasis, la sufameracina, la ciclofosfamida y los depresores de la mdula sea. PROTEINURIA Es la excrecin anormal de protenas en la orina. La orina normal contiene cantidades mnimas de protenas ya que todas aquellas cuyo peso molecular superior a 70.000 no pasan el filtro glomerular. En los nios menores de 6 aos la proteinuria suele deberse a la existencia de anomalas anatmica La proteinuria se clasifica en:

Prerrenal: se debe a enfermedades generales que afectan a los riones, y es seal de lesin renal secundaria a una serie de cuadros, como la insuficiencia cardiaca, la pirexia o la albuminuria ortosttica. Renal: se debe a alguna nefropata. En las glomerulonefritis por fuga a travs de los glomrulos daados. En el sndrome nefrtico, por aumento de la filtracin glomerular. Postrenal: aparece en las infecciones graves de las vas urinarias inferiores o en caso de hematuria por irritacin de la pelvis renal o el urter a causa de un clculo o de una neoplasia maligna local. Nefropatas congnitas El aparato urinario puede presentar una agenesia renal unilateral o bilateral siendo la bilateral incompatible con la vida, mientras que la unilateral suele ser asintomtica. Tambin pueden producirse anomalas en el tamao y la forma del rin. El rin aplstico presenta un mnimo desarrollo de sus nefronas; tambin existen alteraciones en el desarrollo de la estructura renal. Los lactantes y nios pequeos pueden tener riones qusticos, de gran tamao y con obstrucciones a la formacin del flujo de orina que dan lugar a hidronefrosis. Algunos sobreviven durante el primer ao de vida, desarrollando gradualmente una insuficiencia renal. RION ECTOPICO Uno o ambos riones estn situados en la pelvis, o ambos riones estn en el mismo lado. La ectopia renal va acompaada de infecciones, obstrucciones y formacin de clculos. El tratamiento es sintomtico. En caso necesario se puede extirpar el rin anormal. Trastornos renales y urinarios adquiridos INFECCIONES DE LAS VIAS URINARIAS Es la existencia de bacterias en el tracto urinario, cuando ste, habitualmente, es estril. Son frecuentes en la infancia y la niez y tienden a recidivar. Puede aparecer desde una bacteriuria asintomtica a una pielonefritis sintomtica grave. Se considera que hay infeccin urinaria cuando existe un crecimiento bacteriano superior a 100.000 colonias / ml por lo menos en dos muestras recogidas en condiciones adecuadas. Aproximadamente el 1% de los recin nacidos desarrollan infecciones urinarias, siendo igual de probable en nios que en nias. Tras el perodo neonatal las infecciones de las vas urinarias son raras en nios hasta la edad adulta y ms frecuente en nias.

La incidencia relativamente alta en los preescolares se debe a la excesiva contaminacin fecal, la brevedad de la uretra y la miccin infrecuente e inadecuada. En chicas sexualmente activas la infeccin puede producirse por contaminacin bacteriana de la vejiga secundaria a traumatismos uretrales durante el coito. Patogenia: El germen ms frecuente es la Escherichia coli y otros como algunas especies de Klebsiellas, Enterococos y Micrococos, todos ellos miembros de la zona perineal y rectal normalmente. La vejiga que en condiciones normales es estril es invadida por va uretral aunque en el recin nacido tambin puede ser invadido por va hematgena. Al llegar las bacterias a la vejiga, se encuentran con la orina, siendo esta un excelente medio de cultivo, aunque gracias al efecto lavado de las micciones muchas infecciones van a ser abortadas. Debido al reflujo vesicouretral que suelen tener algunos nios pequeos, las bacterias pueden acceder a los riones causando pielonefritis y lesiones renales. Clnica: En el recin nacido aparece pirexia, ictericia y detencin del crecimiento. Pero tambin puede presentarse con signos de sepsis. En el lactante aparee pirexia, irritabilidad, palidez, cianosis, piel griscea, vmitos, diarrea y anorexia, excretando una orina de color intenso y maloliente. En el preescolar hay dolor abdominal, vmitos, pirexia, enuresis, orina de olor intenso, disuria o poliuria. En el escolar aparece pirexia, enuresis, poliuria y dolor de costado. En ocasiones aparece cistitis hemorrgica. Diagnstico: Se debe recoger una muestra de orina para determinar el tipo de microorganismo: muestra de orina limpia y recogida a la mitad de la miccin aspiracin suprapbica de orina orina obtenida por sondaje Valoracin de la protena C reactiva ya que es frecuente su elevacin en la pielonefritis Exmenes radiolgicos: urografa intravenosa, cistouretrografa miccional Tratamiento: Antibitico segn la resistencia del microorganismo Lquidos abundantes para conseguir un mayor dbito urinario No demorarse en la miccin Controlar las posibles complicaciones

Hacer especial hincapi en la higiene sobre todo en las nias, realizando la limpieza de la parte anterior a la parte anal, para evitar el arrastre de grmenes procedentes del aparato digestivo. PIELONEFRITIS Se trata de una infeccin de la pelvis y parnquima renal, ms frecuente en nios pequeos (de 2 meses a 2 aos). Causada por diversos organismos, que van a penetrar bien por la uretra, bien por la corriente sanguinea o por los linfticos. Las anomalas congnitas son factores predisponentes importantes. El cuadro que se puede presentar puede ser agudo o crnico. Fisiopatologa: La inflamacin se extiende por la corteza y la mdula pudiendo afectar a diferentes zonas. La pelvis renal est congestionada, engrosada y muy inflamada. Fundamentalmente afecta a los tbulos renales y tambin a los glomrulos. Clnica: Puede tener un inicio brusco o gradual, con fiebre moderada o elevada (40) por ello, los lactantes pueden llegar a sufrir convulsiones, adems de los sntomas digestivos como anorexia, vmitos y diarrea. Aparece poliuria y disuria. Diagnstico: Se debe realizar un estudio de orina: muestra de orina a la mitad de la miccin puncin vesical anlisis de orina para detectar presencia de moles, sangre y protenas pruebas de funcin renal Estudios radiogrficos: cistouretrografa. Tratamiento: Correccin quirrgica de las anomalas anatmicas si las hubiera. Corregir el desequilibrio hidroelectroltico que se puede presentar Reposo en cama sobre todo en perodos febriles y de vmitos Tratamiento para la fiebre Aumentar la ingesta de lquidos dando pequeas cantidades y muy frecuentes para prevenir la deshidratacin. Control de ingesta y de excrecin de lquidos. Tratamiento antibacteriano segn la sensibilidad de los microorganismos causantes: sulfamidas y antibiticos como las tetraciclinas y el cloranfenicol. Antispticos urinarios. Corregir la anemia si aparece

Pesado diario de los lactantes Apoyo a los padres debiendo mantenerles perfectamente informados GLOMERULONEFRITIS Engloba a un conjunto de enfermedades caracterizado por alteraciones morfolgicas o funcionales del glomrulo. Frecuentemente son de causa desconocida aunque se piensa en reacciones antgenoanticuerpo ante determinadas bacterias responsables de la lesin. Sobre todo el Estreptococo beta-hemoltico del grupo A, pero tambin pueden intervenir otros microorganismos como neumococos y existe la posibilidad de una etiologa vrica. La lesin glomerular se debe a una reaccin de hipersensibilidad de los riones que produce una serie de cambios, clasificados en trminos generales como: Membranosos: Consiste en un engrosamiento de las paredes de los capilares Proliferativos: Consiste en una obliteracin de los capilares. Tambin son clasificados como: Difusos: Afectan a todos los glomrulos por igual Focales: Afectan a algunos glomrulos Segmentarios: Afectan a algunas partes del glomrulo ms que a otras. GLOMERULONEFRITIS AGUDA Es la forma ms frecuente en nios, su causa es la infeccin por Estreptococo y suele aparecer proteinuria y hematuria tras una faringitis estreptoccica asociada a un grado variable de edema, hipertensin y oliguria. Fisiopatologa: Hay una disminucin de la velocidad de filtracin glomerular sin que exista una disminucin proporcional del flujo sanguneo renal, lo que va a dar lugar a una reduccin del gasto urinario Clnica: Es de clnica variable. Generalmente comienza con hematuria tras una amigdalitis, escarlatina u otra infeccin. Aparecen cefaleas y vmitos. Cursa con oliguria (40-50%), los padres observan que la orina del nio es escasa, llamndoles la atencin adems que el color es anormal, y un ligero edema normalmente en la cara y en las zonas de declive. Tambin aparece hipertensin arterial moderada (50%) y aumento moderado de la temperatura. En ocasiones va unido a otros sntomas como signos de afectacin cardiaca. El corazn est

aumentado de tamao y tiene disnea. Alteraciones electrocardiogrficas y signos de edema pulmonar. Otras veces pueden presentar afectacin del sistema nervioso central como inquietud, estupor, convulsiones, alteraciones visuales y cefaleas intensas. Es la denominada encefalopata hipertensiva por la constriccin arteriolar dentro del vasoespasmo generalizado. Diagnstico: Analizar la orina para buscar protenas , ph cido y hemates Anlisis de sangre para ver si ha aumentado el nitrgeno ureico en sangre y la creatinina Velocidad de sedimentacin eritrocitaria. Generalmente aumentada Titulo de antiestreptolisina O ASLO. Si ha habido infeccin faringea, est aumentado. El anticuerpo antiestreptolisina O aparece en suero unos diez das despus de la infeccin inicial y persiste de 4-6 semanas Exudado faringeo en busca del Estreptococo, aunque es difcil encontrarlo ya que el nio habr recibido su dosis de antibitico debido a la infeccin faringea previa. Pielografa intravenosa ya que en la fase inicial hay aumento de tamao de los riones Electrocardiograma Biopsia renal si el cuadro es atpico Tratamiento: Si la tensin arterial es normal y el gasto urinario es bueno, el tratamiento puede hacerse en su domicilio. Pero si existe hipertensin, edema u oliguria, es preciso el ingreso hospitalario. Reposo en cama si hay hipertensin y edemas, especialmente si aparecen signos de encefalopata e insuficiencia cardiaca Restringir la ingesta de lquidos si el gasto urinario est reducido. En algunos casos se limita a 900-1200 ml/da siendo la mitad de la ingesta en forma de agua y la otra mitad en forma de leche. No se deben dar zumos de fruta por su alta contenido en potasio. Dieta hiposdica, mantenindola tanto tiempo como existan la hipertensin, la oliguria y el edema. Cuando la tensin arterial se ha normalizado y la diuresis est ms o menos en niveles normales empezamos a introducir en la dieta alimentos como el pan, los cereales, la fruta, la patata y hortalizas. Hay que restringir la sal por la HTA y los edemas. Si el nitrgeno ureico en sangre est elevado hay que restringir las protenas. El antibitico de eleccin es la penicilina, y se utiliza durante los primeros diez das de la infeccin

Hay que realizar anlisis diarios de orina buscando sangre y protenas Peso diario para controlar los edemas Control de la tensin arterial, y tratarla cuando sea necesario Apoyar a los padres para calmar la situacin de ansiedad. SINDROME NEFROTICO Se trata de un trastorno clnico y bioqumico por un aumento de la permeabilidad glomerular, que puede presentarse acompaando a diferentes nefropatas. Sus sntomas caractersticos van a ser el edema, la proteinuria superior a 40 mg/m2, la hipoalbuminemia menor de 2,5 g/ 100 ml y la hipoproteinemia menor de 6 gr/100 ml, y como consecuencia edema; suele asociarse hiperlipidemia e hipercolesterolemia. Esta prdida de protenas plasmticas da lugar a una disminucin de la presin onctica del plasma y por lo tanto la aparicin de edemas. Tambin puede disminuir el volumen plasmtico pero ello se evita mediante un mecanismo compensador. Uno de estos mecanismos es el de la accin de la aldosterona y la hormona antidiurtica que retienen agua y sodio a nivel renal. Cuando se produce la hipovolemia a causa de la prdida de lquido del compartimento intravascular, va a aumentar la concentracin de hemoglobina y la masa eritrocitaria. Si el mecanismo compensador no funciona, esto puede llegar a producir un colapso circulatorio e incluso la muerte. La hemoconcentracin causa hiperviscosidad, que contribuye a la formacin de trombosis venosas que a veces van a complicar esta enfermedad. SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO An la causa de esta enfermedad no se conoce con certeza pero se cree que pudiera deberse a una reaccin inmunolgica. Clnica: Suele afectar a los nios pequeos, casi todos los casos se dan en preescolares y afecta con mayor frecuencia a nios que a nias. Uno de los primeros sntomas que va a aparecer es el edema, que afecta a la cara, las piernas y el abdomen. En un principio, este edema slo aparece por las maanas, inmediatamente despus de levantarse de la cama, desapareciendo segn va pasando el da. Con el progreso de la enfermedad, el edema va aumentando y finalmente aparece ascitis. El gasto urinario disminuye y el nio est anorxico e irritable. Al principio la presin arterial se mantiene en valores normales pero cuando llega la

insuficiencia glomerular aparece la hipertensin arterial. Hay proteinuria y en fases terminales aparece la hematuria. A veces la enfermedad remite espontneamente. Diagnstico: Anlisis de sangre: permite detectar los valores de protenas, albmina, nitrgeno ureico y creatinina Velocidad de sedimentacin Ttulo de antiestreptolisina O (ASLO) que generalmente es normal Biopsia renal Tratamiento: Reposo en cama: necesario durante los periodos de edema intenso y durante las infecciones recurrentes Dieta: en algunos centros se reduce la ingesta de lquidos a 900-1200 ml/da y la de sodio a 2 g/da. Cuando el nio ha iniciado la diuresis y van desapareciendo los edemas, estas restricciones se pueden ir moderando. Hay que aumentar el aporte de protenas a 2-3 g de protenas por kilo de peso y da. Restringir el sodio mientras existan edemas y mientras el nio est recibiendo tratamiento con corticoides. Cuidado de la piel, reduciendo al mnimo las lesiones cutneas que pueden ocasionarle los edemas. Mantener la zona del paal limpia y seca y sujetar el escroto con una almohadilla que no comprima. No frotar la piel y cambiar de postura al nio con frecuencia. Cuidado de los ojos: ya que a veces y debido al edema los ojos quedan cerrados y hay que evitar que se peguen los prpados utilizando lavados con agua caliente Prednisolona: corticoide con escasos efectos secundarios. Las dosis se reducen cada diez das hasta llegar a la dosis de mantenimiento de 5 mg dos veces al da. Se suele conseguir el inicio de la diuresis de manera rpida y se puede suspender el tratamiento en 6-10 semanas. Si se prolonga los efectos secundarios pueden ser: detencin del crecimiento, osteoporosis, lcera pptica, diabetes mellitas, convulsiones e hipertensin. En casos resistentes a los corticoides se utilizan diurticos para eliminar el exceso de lquidos. Tratamiento de la crisis hipovolmica con infusin intravenosa de plasma. Prevencin de las infecciones ya que el nio es propenso a infecciones por neumococos y debido a los corticoides a infecciones virales Control estricto de ingesta y diuresis Peso diario Control de la tensin arterial

Apoyo a los padres y al nio: a menudo se avergenzan del aspecto del nio. Hay frecuentes recidivas y hospitalizaciones. Tratar la insuficiencia renal INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Se trata de la disminucin de la capacidad de los riones para filtrar los productos de desecho de la sangre y excretarlos en la orina, controlar el equilibrio de agua y sales en el organismo y regular la tensin arterial. La acumulacin resultante de productos de desecho produce sntomas de intensidad variable. La funcin renal suele normalizarse una vez descubierta y tratada la causa subyacente. Aparece casi siempre en personas que sufren o han sufrido una lesin grave y sufren un shock fisiolgico. Las hemorragias y quemaduras graves pueden reducir el volumen y la presin sanguinea hasta el punto de producir una disminucin muy significativa del aporte de sangre a los riones. El fracaso de la funcin renal puede deberse a causas: Prerrenales: hipovolemia, hipotensin, hipoperfusin Renales: de causa orgnica Postrenales: obstruccin a la excrecin urinaria Clnica: Presenta una evolucin caracterstica en cuatro fases: Fase inicial: puede ser de unas horas a una semana, pueden apreciarse las manifestaciones de la enfermedad causal pero la alteracin del rin suele pasar inadvertida Fase oligrica: se presenta una reduccin notable de la diuresis de 400 a 500 ml/da a menos de 100 ml/da. Paralelamente a la disminucin de la filtracin renal, se produce una acumulacin de productos de desecho, urea y fosfatos. La retencin de fosfatos da lugar a un descenso del calcio ionizado en la sangre, que es causa de tetania. Aumenta el potasio, lo que puede dar lugar a una parada cardiaca. Aparecen diversos trastornos fisiolgicos: alteraciones hematolgicas: anemia y trastornos de la coagulacin alteraciones digestivas: anorexia, nauseas y vmitos, hemorragias intestinales alteraciones neurolgicas: somnolencia, irritabilidad, desorientacin, calambres y mioclonas; en estados graves, convulsiones, estupor y coma alteraciones cardiacas: insuficiencia cardiaca, arritmias y a veces pericarditis alteraciones respiratorias: disnea y a veces edema pulmonar por

insuficiencia cardiaca. Fase polirica: al superarse la fase crtica se restablece la filtracin glomerular, pero como an no se recupera la reabsorcin tubular, aumenta la diuresis, con un incremento progresivo de 300-400 ml/da. A pesar de la poliuria pasa un tiempo hasta la correccin de la retencin de productos nitrogenados y los trastornos metablicos e hidroelectrolticos. La duracin de esta fase es de 5 a 20 das Fase de recuperacin: Progresivamente la funcin renal se normaliza y se atenan las manifestaciones anteriores hasta su total desaparicin, si el factor causal no depara lesiones residuales. La duracin de esta fase es muy variable Tratamiento: Monitorizacin continua Infusin intravenosa para reponer lquido extracelular perdido Control estricto de ingesta y diuresis Peso diario, a la misma hora todos los das Sondaje vesical para llevar un control del gasto urinario o aplicar una bolsa para contabilizar la orina eliminada Aporte calrico adecuado Controlar los frmacos administrados y sus posibles efectos secundarios Controlar la actividad cardiaca y disponer de un equipo de reanimacin cardiopulmonar. Control de la presin arterial Administrar oxgeno Vigilar las manifestaciones neurolgicas y prevenirlas ya que generalmente estn relacionadas con cifras de urea > 200 mg/dl Dilisis, cuando est indicado: Sobrecarga de volumen refractaria a tratamiento mdico con hipertensin arterial o insuficiencia cardiaca congestiva: Hiperpotasemia > 6,5 meq/l a pesar de tratamiento convencional Acidosis metablica con ph < 7,20 CO3H- < 10 meq/l Nitrgeno ureico srico (BUN) > 150 mg/dl Sntomas de uremia (encefalopata, pericarditis, nauseas, vmitos) Hipocalcemia con tetania asociada a hiperfosforemia severa Transplante renal cuando sea necesario Apoyo emocional a los padres, procurando que estn lo ms cerca posible del nio y participen en su cuidado. Prevencin: Para prevenir la IRA debe mantenerse: Una perfusin renal adecuada Una hidratacin adecuada Una oxigenacin adecuada

El recin nacido, el lactante, y cualquier otro paciente en estado crtico son especialmente sensibles, siendo frecuente el incumplimiento de alguno de estos principios. Deben evitarse, en lo posible, los medicamentos nefrotxicos, pero si se precisan, deben vigilarse sus niveles sricos. INSUFICIENCIA RENAL CRONICA EL cuadro tiene una instauracin ms o menos progresiva segn sea su origen, ya que puede ser causado por una gran variedad de trastornos que provocan una destruccin ms o menos rpida y extensa de las nefronas, con un deterioro generalmente paulatino e irreversible de todas las funciones renales. Clnica: Se distinguen distintas fases evolutivas: Fase latente: mientras se mantiene indemne un 50% de las nefronas, no se detectan sntomas de insuficiencia y el proceso puede pasar inadvertido durante mucho tiempo. Fase compensada: a medida que aumenta la destruccin de nefronas, las que permanecen indemnes se ven sometidas a un sobreesfuerzo, ya que deben filtrar la misma cantidad de desechos metablicos. As se instaura una diuresis osmtica, con un incremento de la cantidad de orina elaborada (poliuria) y micciones nocturnas (nicturia) acompaada de sed intensa. De un modo progresivo se afecta el filtrado renal y se produce retencin de sustancias de desecho, fundamentalmente productos nitrogenados, lo que provoca manifestaciones neurolgicas tales como somnolencia, disminucin de las capacidades intelectuales, debilidad y anorexia. Tambin se puede producir una elevacin de la presin arterial y cierto grado de anemia. Sin embargo, la situacin de estabilidad, sin notorias alteraciones del medio interno, pueden prolongarse mucho tiempo Fase descompensada: cuando la alteracin renal progresa o se presenta una situacin desestabilizadora, como puede ser una infeccin, la disfuncin renal se agrava y se pierde capacidad para concentrar o diluir la orina, de modo que la poliuria es constante. Esto puede producir desequilibrios en la regulacin hdrica, tanto en la hiperhidratacin por aporte excesivo de lquidos como una deshidratacin por ingesta hdrica escasa. A la par se produce una retencin de productos nitrogenados y se reduce la excrecin de sodio y potasio, se desarrollan alteraciones del medio interno y diversos trastornos orgnicos. Fase terminal: cuando slo queda un 5% de nefronas en funcionamiento, la situacin adquiere una gravedad extrema. La diuresis es muy reducida (oliguria) y los trastornos metablicos son variados, en especial como consecuencia de la retencin exagerada de productos nitrogenados, dado lo cual se desarrolla el

caracterstico sndrome urmico, con sus mltiples alteraciones en los distintos rganos. Tratamiento: Con el tratamiento se pretende mejorar la funcin renal y eliminar los productos residuales del metabolismo del paciente. Esto se puede conseguir mediante la hemodilisis intermitente y el transplante renal. Control de la presin arterial Control de las infecciones ya que el nio es muy propenso a las infecciones y debido a su debilidad no puede combatirlas, por lo que se dan antibiticos ajustando bien las dosis Apoyo psicolgico para ayudar al nio y a su familia a adaptarse a la situacin que conlleva una enfermedad crnica HIPERTENSION ARTERIAL La hipertensin arterial infantil suele ser de origen renal, aunque tambin puede deberse a alteraciones cardiovasculares, endocrinas o neurolgicas. Fisiopatologa: Existe un desajuste multifactorial de la regulacin que puede deberse a una retencin de agua y sal, a su vez secundaria a una actividad excesiva de las mineralcorticoides o una incapacidad para excretar el sodio de la dieta. Por esta situacin se produce un aumento del volumen extracelular total y un aumento del gasto cardiaco. Tambin puede deberse a un exceso de la actividad del sistema renina angiotensina, que da lugar a la vasoconstriccin y retencin de sodio. Un factor que puede ser responsable es la configuracin de la pared arteriolar. Estos vasos sufren cambios, como el engrosamiento parietal y estrechamiento de la luz vascular, que causan aumento de la resistencia perifrica e incremento de la presin arterial. Los nios tambin pueden presentar hipertensin esencial de causa desconocida, aunque si se piensa que determinados factores genticos pueden ser responsables. Clnica: Las formas ms leves suelen ser asintomticas y descubrirse casualmente en la consulta. Las formas ms graves causan cefaleas, mareos o vrtigo. La hipertensin grave da lugar a problemas importantes del sistema nervioso central como edema papilar o convulsiones, conocindose como encefalopata hipertensiva. Tambin pueden producirse hemorragias retinianas Diagnstico: Es importante mediar la presin arterial en tosas las visitas mdicas para detectarla cuanto antes y poner su tratamiento ya que puede derivar en problemas renales.

El diagnstico se confirma si en varias mediciones se registra una tensin diastlica dos desviaciones estndar por encima de la media. La presin arterial se debe medir tambin en casa, donde el nio estar ms relajado Tratamiento: Pretende reducir las cifras de presin arterial a niveles casi normales y evitar la hipotensin arterial. Medicin exacta de la presin arterial mediante el sistema Doppler Vasodilatadores como la Hidralacina y el diazxido. Ambos frmacos bajan la presin arterial de manera brusca. El diazxido puede causar ceguera occipital e hiperglucemia. En las crisis hipertensivas graves es de utilidad el nitroprusiato sdico Mantener al nio tumbado y mediar la presin arterial cada 5-15 minutos, hasta que se estabilice. Posteriormente controlarla cada hora. Control de ingesta y eliminacin de lquidos por la posible aparicin de edemas secundarios a la retencin hidrosalina causada por los frmacos Vigilar posibles complicaciones Administrar dieta segn la patologa subyacente Apoyo a los padres, ya que la situacin necesita que se les tranquilice y se les anime a participar en el cuidado del nio TUMORES RENALES Los tumores renales malignos ms frecuentes en la infancia son el tumor de Wilms o nefroblastoma y el neuroblastoma 1.Tumor de Wilms o nefroblastoma: Afecta preferentemente a los menores de 5 aos y es la neoplasia intraabdominal ms frecuente en la infancia. Es de origen embrionario y se extiende rpidamente por el parnquima renal, adhirindose a estructuras adyacentes como el colon, el pncreas o el bazo. Existe el peligro de que invada la vena renal y llegue a otras estructuras por va hematgena. Aparece habitualmente en el primer ao de vida. Puede producir dolores abdominales y en algunos casos hematuria por ulceracin del tumor o por rotura de las venas obstruidas del seno renal. Tambin puede producir febrcula, pero la mayora de las veces los nios acuden al pediatra porque sus padres notan un crecimiento del tamao del abdomen. El pronstico depende de la extensin local y suelen ser de mejor resultados en los nios afectados antes de los dos aos de edad. 2.Neuroblastoma: nace de los ganglios autnomos o de la mdula suprarrenal. Puede aparecer en cualquier zona cuyo tejido derive del ectodermo de las crestas neurales. Suele aparecer en los 4 primeros aos de vida y puede existir ya en la vida fetal. Su sintomatologa vara segn su ubicacin y el grado de desarrollo pero siempre aparece palidez (anemia), irritabilidad, anorexia y letargia.

Diagnstico: Pielografa intravenosa para demostrar la presencia del tumor y confirmar la existencia de un segundo rin Radiografas pulmonares para descartar metstasis Tratamiento Ciruga: nefrectoma Radioterapia Farmacoterapia: Actinomicina por va intravenosa Apoyo a los padres: explicarles el tratamiento y sus posibles consecuencias y ensearles acerca de los cuidados en casa. Trastornos de las vas urinarias inferiores CISTITIS Es a inflamacin de la mucosa interna de la vejiga urinaria, causada por una infeccin que suele ser de origen bacteriano. Ms frecuente en nias por la escasa longitud de la uretra que facilita el paso de los agentes infecciosos a la vejiga. Las bacterias pueden provenir de la vagina o del intestino a travs del ano. El agente causal del 80% de las infecciones urinarias esenciales es la Escherichia Coli aunque tambin pueden deberse a Pseudomonas, Proteus y Enterococos Patogenia: La orina es estril hasta que alcanza la uretra distal. Las bacterias pueden penetrar en la va urinaria por va ascendente o por diseminacin hematgena. El factor principal favorecedor del ascenso de las infecciones es la obstruccin anatmica o funcional a la salida de la orina. Clnica: Aparece necesidad frecuente de orinar, eliminando una pequea cantidad de orina cada vez y de manera dolorosa. En ocasiones la orina tiene un fuerte olor o contiene sangre. Puede aparecer fiebre, escalofros ocasionales y molestias continuas en el abdomen inferior. En nios muy pequeos puede haber slo fiebre, miccin dolorosa, vmitos y diarrea. Diagnstico: Analizar la orina: estudio microscpico cultivo de orina pruebas qumicas que se basan en la actividad enzimtica de las bacterias

viables identificacin de los microorganismos y pruebas de sensibilidad Radiografas: cistouretrografa Tratamiento: La eleccin del antibitico dependera de la sensibilidad del microorganismo causante Obtener una nueva muestra de orina de la mitad de la miccin a los 2-3 das de haber iniciado el tratamiento Abundantes lquidos y llevar un control de ingesta y diuresis La dieta ser la normal para cada edad Tratamiento quirrgico si existe reflujo vesicouretral Orientar a los padres explicndoles la importancia de la higiene en el domicilio y que el nio debe vaciar la vejiga antes de ir a dormir para evitar la orina residual. FIMOSIS Consiste en la estrechez del prepucio, que impide descubrir el glande. En los nios no circuncidados es normal que exista algn grado de fimosis hasta los 6 meses de edad. En algunos nios persiste durante varios aos, produciendo a veces dificultades para orinar y causando inflamacin del prepucio. La fimosis impide una limpieza adecuada y esto puede dar lugar a una balanitis (infeccin del glande y del prepucio). Puede conllevar un mayor riesgo de cncer. En adolescentes la fimosis puede provocar erecciones doloras y puede aparecer como complicacin una parafimosis. La parafimosis se produce cuando se retrae el prepucio fimsico a la fuerza y este permanece en esta posicin. Se produce edema y el prepucio no puede volver a su sitio. La inflamacin se extiende interfiriendo en la circulacin sanguinea de esa zona. El prepucio tiene una funcin protectora: protege al glande de la orina. Durante la primera semana de vida, la orina del lactante tiene una concentracin de urea muy baja; esta concentracin aumenta con el paso del tiempo y puede llegar a lesionar el glande descubierto y producir lceras en el meato Tratamiento: Limpieza adecuada del pene. No dejar al lactante con un paal hmedo mucho tiempo Se trata abriendo una incisin dorsal para aliviar la obstruccin al flujo sanguineo En caso de parafimosis hay que reducir el edema, aplicando compresas fras, inyectando hialuronidasa en la zona y practicando una incisin dorsal a travs de la banda constrictora Circuncisin: se extirpa el exceso de prepucio. Y sus cuidados postoperatorios

habituales, controlando las posibles hemorragias, cambiando el vendaje cuando se manche de orina, baos de asiento para limpiar el pene Dar instrucciones a los padres para que cuando el nio llegue a casa reciba una limpieza adecuada de la zona y sepan vigilar las posibles complicaciones. HIPOSPADIAS Malformacin congnita que aparece aproximadamente en uno de cada 300 nios varones, en la que el meato uretral se encuentra debajo del glande o en la cara posterior del pene. Se asocia a una curvatura de ste hacia abajo y puede ir acompaado de otras anomalas como rin en herradura, criptorquidia y anomalas genticas como el sndrome de Klinefelter. En las formas ms extremas de hipospadias el meato uretral se encuentra entre los genitales y el ano, el escroto es muy pequeo y los testculos no han descendido. En ciertos casos los genitales son ambiguos y no se puede discernir el sexo del beb. Clnica: Puede detectarse fcilmente tras el nacimiento, el chorro de la orina se dirige hacia abajo o salpica y gotea a lo largo del cuerpo del pene. Tratamiento: En casi todas las correcciones se utiliza el prepucio para obtener piel adicional, por lo tanto no se puede circuncidar al recin nacido. Correccin quirrgica: se debe realizar antes de que el nio comience el colegio para evitar los problemas emocionales. Se pretende formar una uretra del tamao y calibre adecuado que desemboque en la punta del glande; conseguir un orificio sin obstrucciones, dirigido hacia delante para evitar salpicaduras y formar un pene suficientemente enderezado para permitir unas relaciones sexuales normales. Tras la ciruga el nio deber guardar reposo en cama hasta que le sea retirada la sonda. Debemos mantener limpias y secas las heridas del pene y de procedencia del injerto. Se deben tomar muestras para cultivo si se sospecha la aparicin de una infeccin. Administrar un aporte adecuado de lquidos y realizar anlisis de orina seriados para detectar posibles infecciones. La ciruga se realiza en dos tiempos, por lo que se realizar la primera en torno a los tres aos de edad y la segunda unos meses despus. Siendo los cuidados del nio similares en una u otra ciruga EPISPADIAS Alteracin congnita poco frecuente (1 de cada 30000 nacidos) en la cual la uretra no se abre en el glande, sino en la superficie superior del pene, pudiendo ir acompaada de una curvatura hacia arriba de ste. En los casos ms graves, la parte inferior de la pared abdominal y los huesos pubianos estn abiertos desde el ombligo al perin, y tambin

est abierta la pared anterior de la vejiga (extrofia vesical). Puede afectar a nios y nias pero es ms frecuente en varones. Las anomalas masculinas son: epispadias total, deficiencia de los cuerpos cavernosos y glande en forma de yema, montado en la unin de ambas crura. A menudo va acompaado de una hernia inguinal y de falta de descenso testicular. En la mujer las dos mitades del cltoris estn completamente separadas y la vagina suele estar duplicada. Tratamiento: Consiste en un tratamiento quirrgico parecido al del hipospadias

Trastornos de los testculos y escroto DESCENSO DE LOS TESTICULOS Los testculos se desarrollan en la pared abdominal posterior, en la cresta mesonfrica y, deben descender para llegar a su posicin adulta, en el escroto. Se forma un cordn fibroso que va desde el polo inferior del testculo por la pared abdominal posterior hasta la pared inferior de la pared abdominal anterior, que forma el pliegue inguinal. La zona terminal del cordn fibroso atraviesa las capas de la pared abdominal anterior y llega hasta el escroto, en donde termina. Se cree que el gobernculo sirve de anclaje al testculo durante el proceso de enderezamiento. Al descender hacia el escroto, en el octavo mes de vida fetal, arrastra consigo un tubo de peritoneo: el proceso vaginal. La parte inferior del proceso vaginal permanece abierta y se convierte en la tnica vaginal testicular. La parte superior se transforma en un cordn fibroso. Si el proceso permanece abierto en todo sui recorrido, se producir una hernia inguinal indirecta congnita. Si persisten tramos aislados de la pared superior, se producir un hidrocele. Ambos testculos deben encontrarse en el escroto en el momento de nacer. Si el descenso testicular se detiene en el abdomen o el canal inguinal, se produce la criptorquidia o falta de descenso testicular. En esta posicin, las clulas de Leydig funcionan normalmente; por tanto, las caractersticas sexuales secundarias masculinas aparecern en la pubertad, aunque el individuo ser estril debido a que la

espermatognesis normal no es posible a la temperatura abdominal; slo lo es en su posicin normal dentro del escroto, a una temperatura ms baja. CRIPTORQUIDIA Es la falta de uno o varios testculos por haber quedado retenidos en el abdomen o en el conducto inguinal en el transcurso de su emigracin normal hacia el escroto Es un trastorno frecuente. Puede ser unilateral o bilateral, y se clasifica en: Criptorquidia ectpica: cuando los testculos tienen un tamao normal y un cordn espermtico de longitud normal, pero se han desviado de la ruta correcta y no pueden descender al escroto; Criptorquidia verdadera: cuando los testculos se detienen en la lnea de descenso normal. Suelen ser testculos pequeos, deformes y relativamente inmviles, con un cordn espermtico corto. Un pequeo porcentaje de nios nacidos a trmino y muchos de los prematuros presentan criptorquidia al nacer. En muchos casos, los testculos descienden al segundo mes, y han descendido completamente al llegar a la pubertad. Si la criptorquidia persiste al llegar a la madurez, se produce un fracaso de la espermatognesis, aunque la produccin andrognica testicular no suele alterarse. Otras posibles complicaciones son los traumatismos, las torsiones y los tumores Clnica: En la mayora de los lactantes afectados los testculos se pueden palpar fcilmente en el canal inguinal: El escroto del lado afectado es pequeo. Se miden los niveles de testosterona y, en algunos casos se procede a la determinacin del sexo gentico y al estudio de posibles anomalas de los cromosomas sexuales. Tratamiento: Pretende conseguir una buena espermatognesis. Tratamiento hormonal: las hormonas gonotrpicas son ineficaces en la criptorquidia ectpica y slo se utilizan cuando los testculos se han detenido en la lnea de descenso normal. Ciruga: normalmente se practica una orquidopexia cuando el nio cumple 4-5 aos. En caso de ectopia bilateral, se pueden corregir ambos lados en una misma operacin; en la detencin bilateral del descenso se opera primero el lado que tenga mayores probabilidades de xito. Se diseca el cordn espermtico y se espera de las estructuras que lo rodean, de manera que se pueda alargar lo suficiente para que los testculos lleguen al escroto, con sutura a la parte inferior del mismo. A veces se fija esta sutura a la cara superointerna del muslo con cinta adhesiva. Esta traccin se retira a los 5-7 das. En caso de que tambin exista una herni inguinal indirecta se realiza una herniotoma simultnea.

Despus de la ciruga conviene que el nio est en cama durante 2 3 das; puede producirse edema escrotal, que se alivia elevando el escroto o el pie de la cama, o aplicando una bolsa de hielo bien protegida. Cuidado de la herida y prevencin de la contaminacin de la sutura. Hay que mantener la herida seca Apoyo a los padres y al nio HIDROCELE Es un quiste acuoso indoloro que aparece junto a los testculos. Es muy traslcido y no se puede vaciar por compresin, debido a la existencia de una vlvula de lengeta en su unin con el proceso vaginal. Normalmente, se palpa el testculo en su interior; cuando el hidrocele est a tensin, se puede observar la sombra testicular por transiluminacin. El hidrocele se produce por excesiva acumulacin de lquido normal dentro de la tnica vaginal, a causa de una hiperproduccin por inflamacin del testculo o sus apndices, o por una reduccin de la reabsorcin. El hidrocele congnito se comunica con la cavidad abdominal a travs del proceso vaginal abierto. En los lactantes el hidrocele no precisa tratamiento quirrgico; todo el lquido ha desaparecido al cumplir el primer ao de vida. En el nio mayor pueden causar molestias y afectar a su comportamiento, por lo que es necesario el tratamiento quirrgico. Tratamiento: Cuidados preoperatorios y postoperatorios habituales Vigilar las posibles complicaciones, como las hemorragias del saco escrotal y las infecciones Apoyo a los padres explicndoles la situacin y tranquilizndoles

HERNIA INGUINAL ESTRANGULADA Una pequea asa intestinal queda atrapada en el saco herniario y si no se reduce, se ve comprometido su suministro sanguneo. La obstruccin del saco se produce casi siempre a nivel del anillo inguinal externo, pero tambin puede producirse a nivel del anillo inguinal interno en nios mayores. Los testculos pueden resultar afectados si una hernia a tensin comprime los vasos testiculares Clnica: El lactante est inquieto y llora de dolor. Hay una tumefaccin tensa y dolorosa a la palpacin. El dolor local se trasforma en un dolor abdominal generalizado, tipo clico, acompaado de vmitos y distensin abdominal; cuando la obstruccin es completa, cesa la actividad intestinal. Tratamiento: Hay que tratar de reducir la hernia estrangulada si no lleva ms de 12 horas. Tras la reduccin se practica una herniotoma, generalmente 48 horas despus, para permitir la disminucin del edema en el saco herniario y los tejidos atrapados Cuidados preoperatorios y postoperatorios habituales Mantener una aspiracin gstrica tras la ciruga hasta que se vuelvan a or los ruidos intestinales Introducir gradualmente la alimentacin oral Animar a los padres a participar en el cuidado del nio URGENCIAS RENALES Y UROLOGICAS Se consideran urgencias renales y urolgicas: 1.La insuficiencia renal aguda: vista anteriormente 2.Sndrome hemoltico-urmico 3.Trombosis venosa renal del recin nacido 4.Litiasis renal en la infancia 5.Obstruccin de las vas urinarias 6.Sndrome escrotal agudo SINDROME HEMOLITICO-UREMICO Es un sndrome caracterizado por un prdromo diarreico y la triada de anemia hemoltica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Es una enfermedad de gran importancia debido a constituir la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda infantil. Aparece con mayor frecuencia en menores de 3 aos de edad y en nios de raza blanca. La mayora de los datos existentes destacan la relacin entre las infecciones diarreicas

por E. Coli enterohemorrgica y la Shigella disenteriae tipo I que suelen vivir en el intestino del ganado vacuno, y por ello muchos de los brotes de infeccin se han relacionado con la ingestin de carne contaminada. El rgano ms afectado es el rin pero suelen aparecer lesiones (microtrombos ocluyendo pequeos vasos) en pulmn, cerebro, hgado, pncreas y corazn. Pudiendo incluso llegar a hacer zonas de infarto o hemorragia. Clnica: Fase prodrmica: dura de 1-7 das. El nio presenta irritabilidad, vmitos, fiebre y un cuadro de diarrea mucosanguinolenta de escasa gravedad. En algunos casos dolor abdominal o signos de infeccin respiratoria. Fase aguda: el nio aparece bruscamente enfermo, con debilidad muscular, letargia y palidez extrema. Es caracterstico el fetor urmico. Aparece oligoanuria, orina hematrica y con abundante proteinuria, hipertensin arterial, hemorragia gastrointestinal y sntomas neurolgicos debidos al estado de anasarca con edema cerebral o a la presencia de microtrombos ocluyendo la circulacin cerebral: somnolencia, irritabilidad, temblores, ataxia, convulsiones o coma. Fase diurtica: reaparece de manera lenta. Es tpico hallar hiponatremia intensa que se relaciona con el estado neurolgico Diagnstico: Los criterios diagnsticos tradicionales incluyen anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Anlisis de sangre Muestra de orina Pronstico: Ha mejorado conforme se ha conocido la enfermedad y se ha actuado ms agresivamente en el tratamiento. La realizacin de dilisis peritoneal precoz ha sido el factor determinante para la mejora. El pronstico depende de la severidad de la insuficiencia renal y del grado de afectacin neurolgica. La mortalidad oscila entre el 4 y el 6%. Tratamiento: Especial atencin al equilibrio hidroelectroltico Apoyo nutricional: Con gran frecuencia la diarrea obliga a la administracin parenteral total pero una vez que cede la diarrea se puede comenzar con dieta enteral pero debido a los vmitos y la inapetencia, casi siempre es necesario recurrir a sondas nasoyeyunales. Tratar la anemia grave con transfusiones de concentrados de hemates

Control de la hipertensin Control de la sintomatologa neurolgica Dilisis peritoneal precoz TROMBOSIS VENOSA RENAL DEL RECIEN NACIDO Es una trombosis progresiva que, inicindose en las pequeas veas radiculares intrarrenales, llega a alcanzar la vena renal principal, constituyendo una de las causas conocidas de fracaso renal agudo. Afecta con mayor frecuencia a recin nacidos y lactantes. Los pacientes de ms edad pueden presentar problemas acompaantes como: sndrome nefrtico, lesin maligna, traumatismo y trombosis de la vena cava inferior. Las reas de infarto pueden ser uni o bilaterales, simtricas o asimtricas aunque parece afectarse con ms frecuencia el lado izquierdo y puede aparecer la trombosis antes del nacimiento. Clnica: El estado del nio vara en funcin de la causa desencadenante, pero puede ser un hallazgo casual en la visita al pediatra. Nefromegalia: es el signo caracterstico de la trombosis de la vena renal Vmitos, distensin abdominal y fiebre en ocasiones Puede aparecer hematuria macroscpica En un 6% de los nios aparece oligoanuria Diagnstico: Analizar la orina: hematuria y proteinuria prcticamente constantes Hemograma y pruebas de coagulacin: trombocitopenia y alteracin de la coagulacin ( disminuye el fibringeno, el tiempo de protombina el tiempo parcial de tromboplastina, de la antitrombina III) Bioqumica: aparecern las alteraciones de la insuficiencia renal Tcnicas de imagen: radiografa, urografa endovenosa, cavografa endovenosa, ecografa renal, eco doppler Tratamiento: Debe sospecharse la posibilidad de trombosis venosa renal ante todo lactante con factores de riesgo ( deshidratacin hipertnica severa, dieta hiperconcentrada, shock hipovolmico, poliglobulia alteraciones de la coagulacin) y ante tal posibilidad se debe actuar inmediatamente corrigiendo el shock y la deshidratacin e iniciando dilisis precoz, si es necesario, para liberar al rin de tener que eliminar un exceso de solutos. Hay que mantener una diuresis normal y garantizar una hemodinamia que permita una buena microcirculacin renal. Medidas de soporte: monitorizacin, combatir el shock, correccin de los

trastornos hidroelectrolticos, nutricin adecuada. Anticoagulacin con tratamiento antitromboltico (urokinasa). Vigilar las posibles hemorragias durante el tratamiento. Evitar inyecciones intramusculares y punciones arteriales Apoyo al nio y a la familia: tener presente que es una situacin estresante, con tratamientos dolorosos y que adems estn ante un cuadro grave. LITIASIS EN LA INFANCIA Enfermedad constituida por la formacin de clculos fundamentalmente de sales clcicas. Su principal complicacin son la obstruccin y la infeccin urinaria La formacin de litiasis pasa por cuatro etapas: La sobresaturacin de la orina La germinacin cristalina El aumento de tamao de las partculas formadas La retencin de una o varias partculas formadas en un tbulo renal o en la pared de una papila o de las cavidades excretorias Fisiopatologa: Metablicos: constituyen el 90% de urolitiasis en la infancia Infecciosos: hay una estrecha relacin con las infecciones del tracto urinario ya que existen bacterias como proteus, klebsiella, pseudomona, que producen ureasa, enzima que tiene la propiedad de desdoblar la urea en la orina produciendo amoniaco, que aumenta el ph urinario alcalinizndolo. Como la orina es rica en calcio, magnesio, fosfato y amonio, la precipitacin de estos elementos va a originar clculos Anatmicos y funcionales: estas alteraciones modifican la dinmica urinaria, aumentando la frecuencia de ITU Clnica: Dolor clico renal que puede ceder y recidivar intermitentemente. Es un dolor lumbar, ngulo costovertebral que se irradia hacia la fosa ilaca y regin inguinal. Sndrome miccional irritable: polaquiuria, disuria, tenesmo y dolor miccional. Este sndrome aparece cuando el clculo se localiza en el urter yuxtavesical. Hematuria: por obstruccin Diagnstico: Analizar la orina Anlisis de sangre Estudio radiolgico Estudio-anlisis del clculo Tratamiento: Tratar las complicaciones agudas: espasmolticos, analgsicos potentes, ingesta

elevada de lquidos. Antibiticos si se acompaa de infeccin Dieta rica en frutas y verduras Baos calientes Colar la orina por una gasa para observar la expulsin del clculo Litotricia extracorprea: en casos necesarios Ciruga. En casos de dolor intratable, obstruccin persistente y la infeccin urinaria intratable OBSTRUCCION DE LAS VIAS URINARIAS Engloba un grupo de patologas que tienen como consecuencia la obstruccin total o parcial del flujo normal de la orina a cualquier nivel del tracto urinario, bien de las vas superiores o inferiores. Estos trastornos tienen en comn su capacidad para provocar un aumento de la presin del flujo urinario, el cal se transmite hacia el rin y va a impedir el funcionamiento renal. Se complican a menudo con infeccin urinaria y son causa importante de insuficiencia renal. Los efectos fisiopatolgicos van a depender del lugar de la obstruccin, la edad de comienza y la naturaleza aguda o crnica. Las causas ms frecuentes en la infancia son las anomalas congnitas del sistema uroexcretor. Dependiendo de su localizacin pueden ser: Obstruccin a nivel de urteres: Obstruccin de la unin pielouretral: es la ms frecuente, en ocasiones es bilateral, siendo ms frecuente en el sexo masculino. Es de naturaleza congnita y tiene como base orgnica una estenosis intrnseca del urter por alteracin de la capa muscular de su pared a nivel de la unin o bien existe una compresin externa, incluso puede estar producida por una acodadura como fenmeno secundario a una obstruccin congnita del urter inferior o la salida vesical. Tambin puede ser de tipo funcional, por incoordinacin uteroplvica o malposicin de la unin. Al persistir la obstruccin, se eleva la presin dentro del rin, el msculo aumenta la fuerza de contraccin y esto exagera ms la obstruccin y hace que la pelvis y los clices se dilaten ms y en consecuencia se desarrolla una hidronefrosis Estenosis ureteral: es la disminucin de la luz del conducto ureteral, pueden ser congnita por anomalas o puede tener una causa extrnseca del urter Ausencia congnita de un urter Duplicacin del urter de un rin: dos urteres salen de un mismo rin Ureterocele: dilatacin del extremo distal del urter en forma de quiste, que hace prominencia dentro de la vejiga.

Megaurter: urter dilatado Urter retrocava: no siempre produce obstruccin. El urter derecho se posiciona detrs de la vena cava inferior y prosigue su trayecto interponindose entre la aorta y la vena cava. Urter ectpico: el orificio del urter se encuentra fuera de la vejiga Obstruccin a nivel de la vejiga urinaria: Obstruccin del cuello vesical: secundaria a ureteroceles ectpicos, clculos vesicales o tumores de la prstata. Obstruccin a nivel de la uretra: Vlvulas uretrales posteriores: prcticamente exclusivas del sexo masculino. Por encima de la obstruccin producen una gran repercusin funcional con grandes dilataciones de vejiga, urteres, pelvis y clices renales. Vlvulas de uretra anterior: suelen ser raras Fimosis extrema: Tambin son raras Clnica: Vara segn el lugar de la obstruccin. Las afecciones de las vas superiores suelen ser asintomticas, presentar hipertensin o infecciones frecuentes. En obstrucciones de vas bajas va a existir una clnica ms representativa con disuria, polaquiuria, enuresis, goteo, reduccin de la fuerza para iniciar el chorro de la orina, oliguria, y a veces anuria y ascitis. Otros sntomas ms inespecficos nos harn sospechar la infeccin urinaria, como vmitos, nauseas, fiebre, retraso ponderal, irritabilidad. Hay descritos cuadros caractersticos que se acompaan de alteraciones malformativas como la caracterstica fascies de Potter. Diagnstico: Exploracin fsica: rin grande, masa abdominal, globo vesical. Estudios analticos Estudios de imagen: ecografa y urografa intravenosa Tratamiento: Corregir las posibles alteraciones infecciosas y funcionales y conservar la funcin renal. Mantener una adecuada presin arterial Corregir desrdenes hidroelectrolticos Tratamiento quirrgico segn el tipo de obstruccin Hemodilisis y transplante si es preciso

SINDROME ESCROTAL AGUDO Urgencia urolgica caracterizada por un dolor intenso de localizacin escrotal, de aparicin generalmente brusca y que puede ir acompaado de otros signos y sntomas, variables en funcin de su etiologa. Las causas ms frecuentes son:Torsin testicular, funicular o del cordn espermtico: Se trata de un cuadro urgente secundario a torsin o acodadura del cordn espermtico, que produce una supresin brusca del riego sanguineo testicular. Clnica: Dolor en hemiescroto de aparicin brusca, intenso y continuo; en ocasiones se irradia de forma ascendente por el cordn espermtico hacia la regin inguinal del mismo lado y al hipogastrio Puede acompaarse de sntomas vegetativos: nauseas y vmitos. Diagnstico: La piel del escroto puede estar normal o un poco edematizada. La palpacin del testculo es muy dolorosa La eco-doppler color permite ver la visualizacin del contenido escrotal y su vascularizacin. La ganmagrafa testicular con Tc99 establece el rea de la torsin con una disminucin o ausencia de perfusin Tratamiento: Es quirrgico y debe realizarse lo antes posible para salvar el testculo, prevenir la recidiva y una eventual torsin del testculo contralateral Torsin de anejos testiculares Constituyen por orden de frecuencia la segunda causa del escroto agudo en la edad peditrica Los anejos testiculares son estructuras vestigiales embrionarias que persisten en el testculo y en el epiddimo sin funcin alguna, y que pueden llegar a torsionarse. La torsin de estos anejos se ve favorecida por la existencia de un pedculo largo; la isquemia que se produce le hace adquirir una coloracin violcea y puede acompaarse de un hidrocele reaccional. Si evoluciona aparecen signos inflamatorios intensos y al final desaparece por autolisis Clnica: Es similar a la torsin testicular pero el dolor es de menor intensidad

Tratamiento: Es conservador, con empleo de analgesia, antiinflamatorios y si es necesario antibiticos.