BAB I PENDAHULUAN

Lensa adalah struktur bikonveks, tidak mengandung pembuluh darah, tembus pandang, dengan diameter 9mm, dan tebal sekitar 5 mm. Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, korteks dan nucleus. Ke depan, lensa berhubungan dengan cairan bilik mata, ke belakang berhubungan dengan badan kaca. Di belakang iris, lensa digantung pada prosesus siliaris oleh zonula zinnia (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa, 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 mm pada bagian posterior, serta menghubungkannya dengan korpus siliaris.1,2,3,4 Lensa mengandung sekitar 65% air dan 35% protein (kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Protein lensa terdiri dari water soluble dan water insoluble Kandungan kalium lebih tinggi di lensa dari pada di kebanyakan jaringan lain.1,2,3,4 Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, zonula dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan reflaksi lensa perlahan-lahan akan berkurang.1,2,3,4 Gangguan lensa adalah kekeruhan, distorsi, diskolasi dan anomali geometrik. Pasien yang mengalami gangguan-gangguan tersebut mengalami kekaburan tanpa nyeri. Pemeriksaan yang dilakukan pada penyakit lensa adalah pemeriksaan ketajaman penglihatan dan dengan melihat lensa melalui slitlamp, oftalmoskop, senter tangan, atau kaca pembesar, sebaliknya dengan pupil dilatasi.1,2,3,4 Sebagian besar katarak terjadi akibat adanya perubahan komposisi kimia lensa mata yang mengakibat lensa mata menjadi keruh. Perubahan kimia tersebut disebabkan oleh gangguan enzim bawaan, trauma mata, diabetes, atau penggunaan obat tertentu seperti prednison.3,4

Penelitian-penelitian potong-lintang mengidentifikasikan adanya katarak pada sekitar 10% orang Amerika Serikat, dan prevalensi ini meningkat sampai sekitar 50% untuk mereka yang berusia antara 65 dan 74 tahun dan sampai sekitar 70% untuk mereka yang berusia 75 tahun. Insiden katarak kongenital dan infantil tertinggi pada tahun pertama kehidupan, yaitu 2,49 per 10.000 anak. Memahami anatomi dan fisiologi lensa sangat penting untuk mengetahui bagaimana perjalanan kelainan dan gangguan lensa.3,4

BAB II EMBRIOLOGI Mata berkembang dari tiga embrional primitif yaitu ektoderm permukaan, termasuk derivatnya kista neuralis, ektoderm neural, dan mesoderm. Ektoderm permukaan selain membentuk lensa juga membentuk glandula lakrimalis, epitel kornea, konjungtiva adneksa, dan epidermis palpebra.2-7

Perkembangan mata mulai tampak pada mudigah 22 hari sebagai sepasang lekukan dangkal pada sisi kanan dan kiri otak depan. Dengan menutupnya tabung saraf, lekukan-lekukan ini membentuk kantong-kantong keluar pada otak depan, yaitu gelembung mata. Gelembung ini selanjutnya menempel pada ektoderm permukaan dan meninduksi perubahan ektoderm. Gelembung mata melakukan invaginasi dan mambentuk piala mata yang berdinding rangkap. Lapisan dalam dan luar mata ini mula-mula dipisahkan oleh suatu rongga, ruangan intraretina, yang segera akan menghilang dan kemudian kedua lapisan tersebut saling berlekatan. Invaginasi juga meliputi sebagian permukaan inferior piala yang membentuk fissura koroidea. Pembentukan fissura ini memungkinkan arteri hyaloidea mencapai ruangan dalam mata. Pada minggu ke-7, bibir-bibir fissura koroidea bersatu dan mulut piala mata menjadi lubang bulat yang menjadi pupil.2-7 Sel-sel ektoderm permukaan yang semula menempel pada gelembung mata mulai memanjang dan membentuk plakoda (lempeng) lensa. Plakoda ini melakukan invaginasi dan berkembang menjadi vesikel (gelembung) lensa. Vesikel ini terdiri

dari satu lapis sel-sel kuboid yang menjadi membran dasar (kapsul lensa), dan mempunyai diameter kira-kira 0,2mm. Pembentukan vesikel ini terjadi pada hari 33 kehamilan.2-7

Setelah pembentukan gelembung lensa, sel-sel dinding posterior memanjang ke arah depan dan membentuk serabut-serabut panjang yang berangsur-angsur mengisi lumen gelembung lensa tersebut. Pada hari ke 40 kehamilan lumen gelembung lensa secara lengkap menghilang. Sel-sel yang memanjang disebut primary lens fiber (serabut lensa primer). Nuklei serabut lensa dan selajutnya menjadi piknotik sebagai organel intraseluler. Walaupun sel-sel lapisan posterior gelembung lensa berdifferensiasi menjadi serabut lensa primer, sel-sel anterior gelembung lensa tidak berubah. Satu lapisan kuboid ini menjadi epitel lensa.1,2,5-7

Pada kehamilan 7 minggu, sel-sel epitel lensa pada daerah ekuator mulai bermultiplikasi secara cepat dan memanjang untuk membentuk serabut lensa sekunder. Sisi anterior berkembang ke arah polus anterior lensa yang menyusupkan dirinya di sebelah bawah epitel lensa. Sisi posteriornya berkembang ke arah polus posterior lensa di dalam kapsul lensa. Serabut lensa posterior terbentuk pada usia kehamilan 2-8 bulan yang membentuk nukleus fetal.1-2

Serabut-serabut lensa tumbuh pada bagian anterior dan posterior, ketika serabut-serabut bertemu dan bersatu di bagian anterior dan posterior lensa, serabutserabut membentuk pola suture. Suture bentuk Y tegak muncul di anterior dan bentuk Y terbalik pada posterior. Pembentukan lensa selesai pada usia 7 bulan penghidupan foetal. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder bertambah besar lambat-lambat . Berat lensa saat lahir sekitar 90 mg, dan makin meningkat massanya rata-rata 2 mg pertahun sebagai bentuk serabut yang baru. Setelah 20 tahun pada daerah tengah serabut lensa kurang lunak dan nucleus lensa menjadi kaku. Setelah umur 40 tahun kekakuan nucleus lensa secara klinis menurunkan daya alomodasi, dan umur 60 tahun nucleus menjadi sclerosis dan berubah warna yang sering membuat suture lensa sulit dibedakan.2,3

Saat lensa berkembang, suatu struktur pendukung nutrisi, tunika vaskulosa lentis terbentuk mengelilinginya. Pada usia kehamilan 1 bulan, arteri hialoid memberikan kapiler-kapiler kecil yang membentuk jaringan anastomosis yang menutupi daerah poterrior lensa yang sedang berkembang. Cabang-cabang kapsul vascular posterior masuk ke dalam kapiler-kapiler kecil yang kemudian tumbuh ke arah equator lensa, di mana mereka beranastomosis dengan vena-vena khoroid dan membentuk bagian kapsulopupilari dari tunika vaskulosa lentis. Cabang-cabang arteri lentis yang panjang beranastomosis dengan cabang-cabang bagian kapsulopupilari, yang menutupi permukaan anterior lensa.2

BAB III ANATOMI Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna dan hamper transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Di belakang iris, lensa ditahan di tempatnya oleh zonula zinni (ligamentum suspensorium lentis), yang melekat pada ekuator lensa menghubungkannya dengan korpus siliaris. Zonula zinni berasal dari lamina basal epitel tidak berpigmen prosesus siliaris. Zonula zinnia melekat pada bagian ekuator kapsul lensa 1,5 mm pada bagian anterior dan 1,25 pada bagian posterior. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akuos sedangkan di sebelah posteriornya, vitreus . Lensa dan vitreus dipisahkan oleh membrana hyaloidea.2-4,12-15 Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung dari pada permukaan anterior. Pada saat baru lahir jarak ekuator lensa sekitar 6,4 mm dan jarak anterioposterior 3,5 mm dan beratnya sekitar 90 mg. Pada lensa dewasa jarak ekuator sekitar 9 mm dan jarak anteroposterior 5 mm dan beratnya sekitar 255 mg. Lensa tidak mempunyai persarafan dan pembuluh darah. Selama embriogenesis mendapatkan perdarahan dari pembuluh darah hyaloids dan setelah itu secara total suplainya tergantung pada humor akuous dan vitreus. Lensa terdiri dari tiga bagian yaitu kapsul elastis dan epitelium lensa yang terletak pada permukaan anterior lensa, korteks dan nucleus.1,2,3,13

1. KAPSUL LENSA Kapsul lensa merupakan menbrana basalis elastis yang dihasilkan oleh epithelium lensa yang membungkus sekeliling lensa. Pada bagian anterior dibentuk oleh sel-sel epitel dan di posterior oleh serabut kortikal. Sintesa kapsul anterior berlangsung sepanjang kehidupan sehingga ketebalannya meningkat, sedangkan kapsul posterior relative konstan. Ketebalan kapsul anterior 15,5 mikrometer dan kapsul poterior 2,8 mikrometer.1,2,6,8,9

Dibawah mikroskop cahaya kapsul lensa terlihat homogen, tetap dengan mikroskop elektron tampak terdiri 40 lamella. Lamella terdiri dari serabut retikuler yang berisi matriks yaitu glikoprotein berhubungan dengan kolagen tipe IV dan glikosaminoglikan sulfat. Mukopolisakarida heparin sulfat tersusun kurang dari 1% pada kapsul lensa tetapi peranannya sangat penting dalam penentuan struktur dari matriks, dimana pada keadaan kritis mempertahankan kejernihan lensa.2,6,8,14-15 2. EPITEL LENSA Epitel lensa hanya ditemukan pada permukaan anterior lensa, pada daerah ekuator sel ini memanjang dan berbentuk kolummer yang tersusun secara meridional. Epitel ini mempunyai kapasitas metabolik untuk membawa keluar semua aktivitas sel normal, termasuk DNA,RNA, protein dan biosintesa lemak, dan untuk menghasilkan ATP yang berguna untuk menghasilkan energi yang diperlukan lensa.2,6,8 3. NUKLEUS dan KORTEKS Nukleus lensa lebih keras dari korteks. Serabut-serabut lamellar subepitelial terus berproduksi sesuai dengan usia, sehingga lensa secara gradual menjadi lebih besar dan kurang elastis. Nukleus dan korteks terbuat dari lamellar konsentris memanjang. Tiap serat mengandung inti, yang pipih dan terdapat di bagian pinggir lensa dekat ekuator, yang berhubungan dengan epitel subkapsuler. Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis sutura dibentuk oleh gabungan ujung ke ujung serabut lamellar ini dan bila dilihat dengan lampu celah berbentuk Y. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior huruf Y yang terbalik.1,2,6,8

BAB IV HISTOLOGI Sel lensa terdiri dari sel-sel epitelium. Sel epitel terletak pada lamina basal dan mempunyai hubungan antar sel sangat baik. Tight junction pada ujung apeks sel (menjauhi lamina basal) menghubungkan sel-sel dan mencegah transport silang ekstrasel. Gap junction biasanya diantara permukaan lateral sel yang menunjukkan interlocking membran sel yang menambah adhesi antar sel.10,11 Sel terdiri dari protein,karbohidrat,lemak,asam nukleat (DNA,RNA), bahan organik dan air. Sel ditutup oleh membran sel yang disebut plasma membran yang memisahkan sel dengan lingkungannya. Di dalam sitoplasma terdiri dari organelorganel dan nukleus. Sel nukleus memegang pengaturan genetik dalam bentuk DNA dan bekerja sebagai otak sel. Sel nukleus dibungkus oleh membran ganda yang membawa informasi dari dan ke sitoplasma. Retikulum endoplasma berperan dalam sekresi protein, lemak atau hormon. Apparatus golgi tampak sebagai sel-sel sekresi dan terlibat dalam menentukan konsentrasi dan menyiapkan sekresi. Mitokondria memproduksi ATP untuk energi dan sel-sel menggunakan energi dalam jumlah yang besar. Sitoskeleton menjaga stabilitas struktur sel dan perubahan bentuk sel.8,10-11 1. Membran plasma Membran plasma berfungsi sebagai barrier selektif terhadap pergerakan molekul, pengenalan sinyal kimiawi dari sel lain, sebagai tempat melekat untuk selsel yang berdekatan, dan sebagai tempat perlekatan internal untuk sitoskeleton. Membran plasma terdiri dari dua lapis molekul fosfolipid. Fosfolipid menjaga kekuatan yang fleksibel, sedang kolestrol mempertahankan fluiditas membran. Protein di dalam struktur membran bilayer disebut protein intrinsik, dan yang diluar membran disebut ekstrinsik. Protein membran diklasifikasikan sesuai dengan ukuran molekul mereka dan diberi nama seperti MP26,MP22,dan MP70, atau MIP. Lipid berfungsi sebagai barrier sedangkan molekul protein sebagai pengontrol untuk mengatur substansi selektif lewat.10

Desmoson untuk adhesi sel, tight junction membatasi ruang ektraseluler, dan gap juction menjaga hubungan elektrik dan metabolik. Gap juction dibentuk dari serat-serat protein yang bergabung unutk membentuk kanal yang disebut connexion. Connexion adalah pori kecil atau terowongan di antara sel yang menghubungkan satu sitoplasma dengan sitoplasma lain untuk lewatnya molekul kecil.10-11 2. Kapsul lensa Kapsul lensa adalah penggandaan dari lamina basilis yang elastik, yang dibentuk dari membran basalis dari epitel. Dengan mikroskop elektron, tampaklah struktur laminar yang tidak tampak dengan pencahayaan biasa. Tiap lamina mengandung beberapa lapis filamen kolagen kecil yang paralel. Elastisitas kapsul mengkin dikarenakan penyusunan superhelikal dari serat-serat filamen. Terdapat lapisan luar yang lebih padat, yang mengandung campuran filamen kolagen kapsul dan mikrofibril elastik zonular.10-11 Kapsul lensa manusia memiliki ketebalan yang berbeda sedikit pada saat lahir, sekitar 4 m pada sebelah anterior dan ekuator lensa, menipis sedikit pada kutub posterior menjadi 3.5 m. Saat volume lensa bertambah, kapsul harus turut bertumbuh untuk menjaga ketebalannya tapi ia juga menebal pada anterior dan ekuator. Kapsul bertambah tebal, dengan deposisi lamela baru, baik pada sisi dalam lamela baru, atau ditambahkan pada permukaan dalam dan mendorong lamela lama ke permukaan luar. 3. Epitel Epitel lensa berasal dari sel-sel asal vesikel lensa. Pada lensa matur, ia membentuk monolayer di bawah kapsul anterior dan ekuator, di mana deferensiasi dan elongasi terjadi, sel terlihat kuboid pada potongan mentang, dan tampak heksagonal pada penampakan atas.

4. Serabut lensa Tipe struktur permukaan serabut telah diidentifikasi dengan SEM (scanning electron microscopy). Tipe pertama adalah prosesus yang saling mengunci sepanjang keenam sudut serabut lensa, yang tampak berikatan dengan serabut berdekatan. Prosesus sudut tampak serupa dengan risleting yang tersusun dari tiga baris gigi. Prosesus sudut yang berinterdigitisasi ini adalah lebih umum ditemui pada bagian yang memiliki perubahan bentuk lebih besar, - zona ekuator dan periaksikal, sehingga adalah mungkin bahwa mereka memiliki peran dalam akomodasi. Mereka juga lebih terlihat pada zona kortikal yang lebih dalam dan nukleus. Tipe kedua dari struktur junction terjadi pada sisi lateral serabut lensa dan biasanya dikenal sebagai junction ball and socket. Junction ini hanya menghubungkan dua permukaan serabut lensa, (sedangkan prosesus sudut menghubungkan tiga serabut) dan lebih banyak pada korteks,paraekuator, dimana mungkin gaya zonular paling besar.10,11 Mikrofilamen pada serabut lensa sebagian besar merupakan filamen aktin. Pada jaringan lain, aktin diduga untuk menfasilitasi perubahan bentuk sel dan membantu dalam hubungan sel-ke-sel. Jumlah mikrotubula bertambah ketika serabut lensa baru berelongasi, dan berorientasi sepanjang aksis serabut. Mereka telah ditemukan pada sel-sel lensa dan serabut kortikal tapi tidak di nukleus. Telah diduga bahwa mikrotubula memberikan sifat visco-elastik pada serabut lensa (maisel et al , 1981). Filamen intermedia biasanya struktural, tetapi pada lensa terdapat filamen unik berbentuk seperti kalung mutiara. Filamen bermanik adalah esensial transparasi (Quinlan 1999) mungkin karena ia menyediakan tempat perlekatan bagi kristalin.10,11

BAB V BIOKIMIA 1. BIOLOGI MOLEKULER Lensa manusia memiliki konsentrasi protein sebesar 33% dari beratnya. Protein lensa dapat dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan kelarutannya dalam air. Fraksi larut air adalah 80% dari total protein lensa dan terdiri sebagian besar dari kelompok protein yang disebut kristalin. Kristalin adalah protein intraseluler yang terdapat dalam epitel dan membran plasma sel-sel serabut lensa. Secara klasik mereka dibagi menjadi tiga sub-kelompok: alpha, beta, dan gamma.1,2,10,11 Kristalin alpha adalah protein yang terbesar, merepresentasikan 33% protein lensa, dengan berat molekul berkisar antara 600 hingga 4000 kiloDalton (kD). Kristalin alfa merupakan campuran dari berbagai agregat makromolekul dengan ukuran yang bervariasi dari 4 subunit mayor dan hingga 9 subunit minor. Tiap subunit polipeptida memiliki berat molekul sekitar 20 kD, dan rantai molekul diikat oleh ikatan hidrogen dan interaksi hidrofobik.1,2,10-11 Kristalin beta dan gamma mempunyai nilai isoelektrik dan agregasi berbeda. Tapi memiliki sekuens asam amino homolog dan struktur yang mirip dan memiliki sejarah evolusi yang sama, sehingga digolongkan dalam kelompok yang sama. Dengan kromatografi gel, kelompok ini dapat dipisahkan menjadi beta H, beta L, dan kritalin gamma. Kristalin beta menyusun 55% berat protein larut air dalam lensa.1,2 Kristalin gamma adalah kristalin terkecil, dengan berat molekul sekitar 20 kD. Mereka menyusun 1,5% protein lensa mamalia dewasa namun menyusun 60% protein lensa hewan yang baru lahir.1,2 Fraksi tidak larut air dari protein lensa dipisahkan menjadi dua fraksi, yang satu larut dan yang lain tidak laut dalam urea 8 molar. Fraksi larut urea terdiri dari protein-protein sitoskeletal yang menyediakan fondasi struktural sel-sel lensa. Fraksi tidak larut urea mengandung membran plasma serabut lensa yang mirip dengan membran plasma eritrosit dalam berbagai hal.1,2

Konsentrasi protein lensa mengalami penurunan alaminseiring dengan bertambahnya umur, Persentase protein larut air berkurang dari sekitar 81% pada lensa transparan dewasa hingga 51,4% pada lensa berkatarak. Kehilangan protein dari lensa mungkin menunjukkan keluarnya kristalin utuh melalui kapsul lensa. Pada katarak kortikal tingkat kristalin alfa naik dan kristalin gamma turun.1,2 2.METABOLISME KARBOHIDRAT Tujuan metabolisme adalah mempertahankan transparansi. Dalam lensa, produksi energi tergantung sebagian besar pada metabolisme glukosa. Glukosa memasuki lensa melalui aqueous homor melalui difusi sederhana dan proses transpor termediasi yang disebut difusi terfasilitasi. Sebagian besar glukosa yang ditranportasikan ke dalam lensa disfosforilasikan menjadi glukosa-6-fosfat (G6P) oleh enzim hexokinase. Reaksi ini adalah 70-1000 kali lebih lambat dari pada kecepatan enzim lain yang terlibat dalam glikosis lensa dan, maka dari itu, dibatasi dalam lensa. Setelah terbentuk, G6P memasuki satu dari dua jalan metabolik; glikolisis anaerobik atau hexose monophospat (HMP) shunt.1,2,10,11

Jalur yang lebih aktif dari kedua jalan ini adalah glikolisis anaerobik, yang menyediakan sebagian besar ikatan fosfat energi tinggi yang dibutuhkan untuk metabolisme lensa. Fosforilasi terikat substrat dari ADP menjadi ATP terjadi pada dua langkah sepanjang jalan menuju laktat. Langkah yang membatasi pada jalur glikotik sendiri adalah pada enzim fosfofruktokinase yang diregulasi melalui kontrol umpan balik oleh produk metabolisme jalur glikolitik. Jalur ini kurang efisien dari

pada glikolisis aerobik karena hanya 2 molekul ATP diproduksi untuk tiap molekul glukosa, dimana glikolisis aerobik mengasilkan tambahan 36 ATP dari tiap molekul glukosa yang di metabolisme dalam siklus asam sitrat (metabolisme oksidatif). Karena tekanan oksigen yang rendah pada lensa, hanya sekitar 3% glukosa dalam lensa yang mengalami siklus Krebs untuk menghasilkan ATP; namun, bahkan metabolisme aerobik sedikit ini menyumbangkan 25% ATP lensa.1,2,10-11 Ketidaktergantungan lensa pada oksigen ditunjukkan dengan kemampuannya memelihara metabolisme normal dalam lingkungan nitrogen. Dengan persediaan glukosa, lensa anoksik in vitro tetap mempertahankan transparansinya, memiliki kadar ATP yang normal, dan mempertahankan aktivitas pompa ion dan asam aminonya. Namun dalam keadaan kekurangan glukosa, lensa tidak dapat mempertahankan fungsi-fungsi ini dan menjadi keruh setelah beberapa jam, bahkan dengan adanya oksigen. Jalur yang kurang aktif untuk utilisasi G6P dalam lensa hexose monophosphate shunt, juga dikenal sebagai jalur pentosa fosfat. Sekitar 5% ATP lensa diproduksi melalui jalur ini, walaupun jalur ini distimulasi oleh peningkatan glukosa . Aktivitas HMP shunt lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain, namun funsinya belum diketahui secara pasti. Pada jaringan lain, ia menyediakan NADPH untuk biosintesis asam lemak dan ribosa untuk biosintesis nukleotida. ia juga menyediakan NADPH yang diperlukan untuk aktivitas glutathione reduktase dan aldose reduktase dalam lensa. Produk-produk karbohidrat HMP shunt memasuki jalur glikolitik dan dimetabolisme menjadi laktat. Aldose reduktase adalah enzim kunci dalam jalur sorbitol. Enzim ini telah memiliki peranan dalam perkembangan katarak gula. Konstanta afinitas Km untuk aldose reduktase adalah sekitar 700 kali dari hexokinase. Aldeso reduktase memiliki afinitas yang sangat rendah pada glukosa dibandingkan dengan hexokinase. Kurang dari 4% glukosa lensa biasanya dikonversi menjadi sorbitol.1,2,10,11 Reaksi hexokinase terbatas dalam fosforasi glukosa dalam lensa dan diinhibisi oleh mekanisme umpan balik oleh produk-produk glikolisis. Maka, ketika glukosa

meningkat dalam lensa, seperti yang terjadi dalam heperglikemi, jalur sorbitol secara relatif lebih relatif diaktifkan dari pada glitkosis, dan sorbitol berakumulasi. Sorbitol dimetabolisme menjadi fruktosa oleh enzim poliol dehidrogenase. Namun karena memilki afinitas yang lemah (Km tinggi). maka sejumlah sorbitol akan terakumulasi sebelum dimetabolir lebih lanjut. Katarakteristik ini, dikombinasikan dengan pemeabilitas rendah lensa terhadap sorbitol, berakibat pada retensi sorbitol dalam lensa sorbitol dan fruktosa tertumpuk dalam lensa yang terendam dalam lingkungan tinggi glukosa Bersama-sama , kedua gula meningkatkan tekanan osmotik dalam lensa, menarik air. Pada mulanya, Pompa tergantung energi dari lensa dapat berkompensasi, tetapi pada akhirnya mereka tidak dapat bertahan lagi. Hasilnya adalah pembengkakan serabut, gangguan arsitektur sitoskeletal normal, dan pengeluhan lensa.1,2,10-11 Galaktosa adalah juga substrat untuk aldose reduktase, menghasilkan alkhol galaktiol (dulcitol). Namun galactiol bukan merupakan substrat untuk dehidrogenase gula alkohol maka ia berakumulasi dengan cepat, menghasilkan efek osmotik yang sama dan konsekuensi yang sama dengan sorbitol. Produksi berlebihan galaktiol terjadi pada pasien dengan kelainan bawaan metabolisme galaktosa. 2.1. Kerusakan oksidatif dan mekanisme perlindungan Radikal bebas dihasilkan dalam aktivitas seluler normal dan oleh agen luar seperti energi radiasi. Radikal bebas yang sangat reaktif ini dapat menyebabkan kerusakan pada serabut lensa. Peroksidasi plasma serabut atau membran lipid plasma serabut lensa dianggap sebagai faktor yang berperan terhadap pengeruhan lensa. Pada proses peroksidasi lipid, agen oksidator menyingkirkan sebuah atom hidrogen dari asam lemak polyunsaturated, membentuk radikal asam lemak, yang, selanjutnya, menyerang molekul oksigen, membentuk radikal lipid peroksida. Reaksi ini dapat menumbuhkan reaksi berantai, mengasilkan lipid peroksida (LOOH), yang dapat beraksi lebih lanjut untuk berikatan dengan malondialdehida (MDA), suatu agen cross-linking yang poten.1,2,10,11

Karena tekanan oksigen dalam lensa rendah, reaksi radikal bebas dapat tidak melibatkan oksigen molekular, dan bereaksi langsung dengan molekul. DNA mudah dirusak oleh radikal bebas. Sebagian kerusakan yang dialami lensa dapat diperbaiki, namun beberapa akan permanen. Radikan bebas dapat pula menyerang protein atau lipid membran pada korteks. Tidak ada mekanisme perbaikan yang diketahui untuk mengurangi kerusakan yang demikian, yang terus meningkat seiring dengan umur. Pada serabut mata, dimana sintesis protein tidak lagi dilakukan, kerusakan radikal bebas dapat berujung pada polimerisasi dan cross-linking dari lipid dan protein, mengasilkan peningkatan isi proteain tidak larut air.10,11 Lensa dilengkapi dengan beberapa enzim yang melindunginya dari radikal bebas atau kerusakan akibat oksigen. Termasuk diantaranya adalah gluthathinoe peroksidase, katalase, dan superoksida dismutase. Superoksida dismutase mengkatalisa penghancuran O2 dan memproduksi hidrogen peroksida: 2O2-+2H-> H2O2 = O2. Katalase dapat meluruhkan peroksida dengan reaksi : 2H2O2 -> 2H2O + O2. Glutathione peroksidase mengkatalisa reaksi : 2GSH + LOOH ->GSSG + LOH + H2O. Glutathione (GSSG) kemudian dikonversi balik menjadi glutathione (GSH) oleh glutathione reduktase, menggunkan nukleotida piridin NADPH yang disediakan HMP shunt sebagai agen reduktor : GSSG + NADPH + H+ -> 2GSH + NADP+. Maka, glutathione berperan secara tidak langsung sebagai pengumpul radikal bebas dalam lensa.2,10,11 Baik vitaminE maupun asam askorbat terdapat pada lensa. Setiap substansi ini dapat berfungsi sebagai pengumpul radikal bebas dan maka melindungi dari kerusakan oksidatif.16

BAB VI FISIOLOGI Sel-sel epitelial lensa pada ekuator membelah dan berkembang sepanjang kehidupan dan tingkat metabolisme paling tinggi adalah epitel. Oksigen dan glukosa diutilisasi oleh epitel lensa untuk sintesis protein dan transport aktif elektrolit, karbohidarat, dan asam amino kedalam lensa. Energi kimia diperlukan untuk menjaga pertumbuhan sel dan transparansi. Aqueous humor berfungsi sebagai sumber nutrisi dan tempat pembuangan sampah dari lensa.2,10,11 1. Pemeliharaan keseimbangan air dan kation lensa Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit, penting dalam memelihara kejernihan lensa. Karena transparansi lensa berhubungan erat dengan komponen struktural danmakromolekul, pertubasi hidrasi air dapat berujung pada pengeruhan. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang terdapat diantara serabut lensa di ruangan ektaraseluler. Konsentrasi natrium dalam lensa sekitar 20 mM, dan konsentrasi kalium sekitar 120 mM. Pada aqueous humor dan vitreous humor kadar natrium lebih tinggi, sekitar 150 mM, sedangkan kalium sekitar 5 mM.2,10,11 2. Epitel lensa : situs transport aktif Keseimbangan kation antara lensa sebelah dalam dengan bagian luarnya adalah akibat sifat-sifat permeabilitas membran sel lensa dan aktivitas pompa natrium (Na+,K+-ATPase) yang berada dalam membran sel epitel lensa dan tiap sel serabut. Epitel merupakan situs utama transpot aktif dalam lensa. Pompa natrium berfungsi dengan memompa ion natrium keluar sambil mengambil ion kalium masuk. Mekanisme ini bergabung dalam pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na+,K+ATPase. Inhibisi Na+,K+-ATPase mengakibatkan hilangnya keseimbangan kation dan peningkatan kadar air dalam lensa.2,10,19

3. Teori pompa-kebocoran Kombinasi transport aktif dan permeabilitas membran seiring disebut sebagai sistem pompa-kebocoran lensa. Menurut teori pompa-kebocoran, kalium dan berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif ditransportasikan ke dalam bagian anterior lensa melalui epitel. Mereka kemudian berdifusi sesuai dengan gradien konsentrasi menuju bagian belakang lensa, dimana tidak terdapat mekanisme transpot aktif. Natrium mengalir masuk melalui bagian belakang lensa sesuai dengan gradien konstrasinya dan kemudian dipertukarkan secara aktif sebagai ganti kalium oleh epitel. Kalium terkonsentarsi pada anterior lensa dan natrium pada posterior. Epitel merupakan situs utama tarnsport aktif dalam lensa. Maka, natrium dipompa melalui sisi anterior lensa ke dalam aqueous humor, dan kalium bergerak dari aqueous humor menuju lensa. Pada permukaan posterior lensa (perhubungan lensavitreous), pergerakan solute terjadi sebagian besar oleh difusi pasif. Pengaturan

asimetris ini berakibat pada gradien natrium dan kalium pada lensa, dengan konsentrasi kalium yang lebih besar pada anterior lensa dan lebih sedikit pada posterior. Sehingga, natrium terkonsentarsi pada bagian posterior lensa dan kurang pada anterior. 2,3,10,11,19 Distribusi elektrolit yang tidak merata membran sel lensa berakibat pada perbedaan potensial elektrik antara bagian dalam dan luar lensa. Bagian dalam lensa adalah elektronegatif, sekitar -70 mV. Bahkan terdapat perbedaan pontensial sebesar -23 mV diantara permukaan anterior dan posterior lensa. Perbedaan pontensial normal sekitar 70 mV dapat berubah sewaktu-waktu dengan perubahan aktivitas pompa atau permeabilitas membran. Kadar interseluler normal kalsium pada lensa adalah sekitar 30 mM, sedangkan kadar kalsium di luar lensa adalah mendekati 2 M. Gardien transmembran yang besar ini terutama dipertahankan oleh pompa kalsium (Ca2+-ATPase). Membran sel lensa juga relatif impermeabel terhadap kalium. Kehilangan homeostasis kalsium dapat sangat mengganggu metabolisme lensa.2,3,10,11,19 4. Akomodasi Akomodasi adalah kemampuan lensa untuk menerima objek sinar dan memfokuskan ke retina. Derajat akomodasi tergantung kapasitas lensa untuk merubah bentuknya dari bentuk bulat panjang (penglihatan jauh) menjadi bentuk bulat (penglihatan dekat) Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris mengalami relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa sampai ukurannya terkecil sehingga berkas cahaya paralel akan terfokus ke retina. Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontransi sehingga tegangan zonula berkurang, sehingga lensa yang lentur ini berubah bentuknya menjadi lebih bulat. Kemampuan lensa untuk berakomodasi lebih kuat pada usia muda. Kapasitas ini tergantung pada hubungan kortek dengan inti. Pada usia muda, intinya kecil dan korteknya tebal dan lembut yang memungkinkan perubahan bentuk secara leluasa, sehingga bentuk lensa hampir bulat. Pada usia lanjut intinya besar dan korteknya tipis sehingga perubahan bentuk lensa hanya sedikit.2,10,11

BAB VII KELAINAN-KELAINAN PADA LENSA Kelainan-kelainan kongenital pada lensa: 2,18 Aphakia kongenital Aphakia kongenital adalah tidak adanya lensa. Aphakia primer disebabkan kegagalan pembentukan lempeng lensa dari ektoderm permukaan, aphakia sekunder disebabkan lensa yang sedang berkembang diabsorbsi oleh tubuh secara spontan. Lenticonus dan lentiglobus Lenticonus adalah deformasi berbentuk kerucut yang terlokalisasi pada permukaan anterior atau posterior lensa. Deformasi posterior lebih sering terjadi, biasa unilateral dan aksial. Lenticonuss anterior sering bilateral, berhubungan dengan sindrom Alport. Pada letiglobus, deformasi berbentuk sphere (lingkaran). Lentiglobus posterior lebih umum dijumpai dan sering berhubungan dengan kekeruhan kutub poterior lensa yang kepadatannya tidak rata. Coloboma lensa Colaboma lensa adalah anomali bentuk lensa. Bentuk primer bila kelainan bertangkai atau indentasi pada periferi lensa yang terjadi sebagai anomali terisolasi. Bentuk sekunder bila indentasi atau ratanya periferi lensa karena kurangnya perkembangan badan ciliar atau zonular. Biasa terjadi pada inferior lensa dan berasosiasi dengan colaboma uvea. Pengeruhan lensa kortikal atau penebalan kapsul lensa dapat terjadi berdekatan dengan colabora. Perlekatan zonular pada bagian colabora umumnya tidak sempurna. MittendorfDot

MittendorfDot adalah anomali yang umum terjadi pada banyak mata sehat, umumnya terletak inferonasal atau dapat pula pada kutub poterior lensa, titik Mittendorf merupakan sisa kapsul vaskuler posterior dari tunica vasculosa lentis. Ia menandai tempat diamna arteri hyaioid bersentuhan dengan bagian posterior lensa in ultero. Terkadang dikaitkan dengan sisa arteri hyaioid pada corpus vitreous. Anomaly Peter Bagian dari kelainan yang disebut sindrom anterior segmen dygenesis/ neurocristopathy/ mesodermal dygenesis. Ditandai dengan kekeruhan central atau parasentral (leukoma) yang berhubungan dengan penipisan atau hilangnya endotelium yang berdekatan dan membran Descement. Anomali yang mungkin menyertai : Perlekatan antara lensa dan kornea Katarak kortikal anterior atau polar Lensa salah bentuk yang terletak pada ruang pupil dan ruang anterior Microspherophakia

Microspherophakia Abnormalitas perkembangan dimana diameter lensa kecil dan lensa berbentuk bulat, disebabkan kesalahan perkembangan serabut lensa sekunder. Karena daya reflaksi lensa bulat lebih besar dari lensa normal, pasien biasanya menderita miopa. Kondisi ini dapat timbul sebagai abnormalitas herediter sendirian atau bersama dengan anomali Peter, sindrom Marfan, sindrom Alport, sindrom Lowe, atau rubella kongenital. Paling sering dijumpai sebagai bagian pada sindrom Weill-Marchesani yang diturunkan melalui autosom resesif. Lensa CACAT ini dapat menghalangi pupil dan menyebabkan glaucoma sudut tertutup. Miopi memperparah kondisi ini dengan menambah penutupan sudut dan memungkinkan penempatan lensa lebih ke depan. Terapi dengan cycloplegic atau iridotomy laser.

Aniridia Aniridia adalah tidak adanya iris atau pembentukan sebagian iris. Terkait dengan corneal pannus dan epitheliopathy, glaucoma, hypoplasia fovea dan nervus opticus, dan nystagmus. Hampir selalu bilateral. Katarak Kongenital dan Infantil Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang tampak sejak lahir. Kekeruhan yang berkembang pada tahun pertama kehidupan adalah katarak infatil. Katarak kongenital dan infantil umum terjadi, 1 tiap 200 kelahiran hidup. Dapat unilateral atau bilateral. Senilis dan Trauma Gangguan lensa yang paling sering adalah katarak dimana terjadi perubahan lensa dari bening menjadi keruh. Kekeruhan dapat terjadi pada semua umur, tapi seringkali ditemukan pada orang diatas usia 42 tahun. Sebagian besar katarak disebabkan oleh perubahan komposisi lena. Perubahan kimia disebabkan oleh gangguan enzim bawaan, trauma mata, diabetes, atau penggunaan obat tertentu seperti prednison. Radiasi ultraviolet terutama matahari dianggap berperan terhadap perubahan kimia pada lensa. Pada percobaan dibuktikan bahwa radiasi ultraviolet dapat mengeruhkan lensa dengan membentuk fragmen kimia yang disebut radikal bebas, kemuadian radikal bebas ini merusak struktur lensa.16,20 Dislokasi lensa antara lain disebabkan oleh kelainan kongenital seperti Sindrom Marfan, katarak hipermatur, trauma pada mata, peradangan uvea, tumor intraokuler, tekanan bola mata yang tinggi seperti pada buftalmus.16,20

BAB VII PEMERIKASAAN LENSA TES BAYANGAN (SHADOW TEST) Tujuan tes bayangan adalah untuk mengetahui derajat kekeruhan lensa. Dasar pemeriksaan adalah makin sedikit lensa keruh pada bagian posterior maka makin besar bayangan iris pada lensa yang keruh tersebut, sedang makin tebal kekeruhan lensa makin kecil bayangan iris pada lensa. Alat yang digunakan adalah lampu sentolop dan loup. Tehniknya adalah sentolop disinarkan pada pupil dengan membuat sudut 45 dengan dataran iris, dengan loup dilihat bayangan iris pada; lensa yang keruh. Penilaiannya : a. Bila bayangan iris pada lensa terlihat besar dan letaknya jauh terhadap pupil berarti lensa belum keruh seluruhnya (belum sampai ke depan); ini terjadi pada katarak immatur, keadaan ini disebut shadow test (+). b. Apabila bayangan iris pada lensa kecil dan dekat terdapat pupil berarti lensa sudah keruh seluruhnya (sampai pada kapsul anterior) terdapat pada katarak matur, keadaan ini disebut shadow tes(-). c. Bila katarak hipermatur, lensa sudah keruh seluruhnya, mengecil serta terletak jauh di belakang pupil, sehingga bayangan iris pada lensa besar dan keadaan ini disebut pseudopositif.

BAB VIII KESIMPULAN Lensa mempunyai struktur bikonvek, tidak mengandung pembuluh darah dan transparan. Lensa terdiri dari kapsul, epitel lensa, kortek dan nukleus. Epitel lensa hanya ditemukan pada bagian anterior lensa, pada daerah ekuator sel ini memanjang dan berbentuk kolumnar yang tersusun secara meridional. Sel terdiri dari protein, karbohidrat, asam nukleat (DNA,RNA), bahan organik dan air. Konsentrasi protein sebesar 33%, 80% dari total protein lensa itu larut dalam air yang sebagian besar terdiri dari protein kristalin yaitu protein intraseluler yang terdapat dalam epitel dan membran plasma sel-sel serabut lensa. Tujuan metabolisme lensa adalah mempertahankan transparansi. Produksi energi tergantung pada metabolisme glukosa. Sebagian besar glukosa yang ditransportasikan ke dalam lensa disfosforilasi menjadi glukosa -6-fosfat (G6P) oleh enzim hexokinase. G6P akan memasuki proses glikosis anaerobik atau hexose monophospat (HMP) shunt. Radikal bebas dapat korteks. Kerusakan oleh radikal bebas dapat berujung pada polimerisasi dan cross linking dari lipid dan protein, menghasilkan peningkatan isi protein tidak larut. Lensa memiliki kadar ion kalium dan asam amino lebih tinggi dari pada akuous dan vitreus humor. Lensa memiliki ion natrium, ion klorida yang lebih rendah dari lingkungan sekitarnya. Pompa natrium berfungsi dengan memompa ion natrium keluar sambil mengambil ion kalium masuk. Keseimbangan ini diatur oleh enzim Na+,K+-ATPase. Inhibisi Na+,K+-ATPase mengakibatkan hilangnya keseimbangan kation dan peningkatan air dalam lensa.

DAFTRA PUSTAKA 1. Hecht KA, Straus H, Denny M, Daniel J, Garret M. Fundamentals and Principles of ophthamology. Basic and clinical science course. Section 2. San Fransisco: The foundation of the American Academy of Ophtalmology; 20052006. p72-6,149-51 2. Hecht KA, Straus H, Denny M, Daniel J, Garret M. Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course. Section 11. San Fransisco: The foundation of the American Academy of Ophtalmology; 2005-2006. p 5-43 3. 4. 5. Jakarta Eye Center, Katarak. Thursday 5 June 2004. Diambil dari: www.infomedika.com Wikipedia, the free encyclopedia Lens (anatomy). Diambil dari: http://en.wikipedia.org/wiki/lens(anatomi).html Harper RA, Shock JP. Lensa Dalam : Vaughan DG, Ashbury T, Eva PR. Oftalmologi umum. Edisi Indonesia.Edisi 14. Widya Medika Jakarta; 2002. Hal 175 6. 7. 8. 9. 10. 11. Snell, Richard S. Anatomi klinik untuk mahasiswa kedokteran. ED.3 Jakarta: EGC,2002.hal:128 Sadler T.W, Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 7. Jakarta. EGC, 202.Hal 358-361 Suresh K Pandey, Liliana W, David J Apple Vindushi Sharma, Modern Opthalmologi.Third Edition Volume 1.2000.p.315-320 Kral L, Lens Anatomy and Types of Cataracts. Diambil dari: http://www.dogstuff..infolens_anatomy _kral.html Ravindran, R.D, Physiology Of The Eye, AravinEye Hospital. India, 2001, P 19-24 Illyas S.Ilmu Penyakit Mata FKUI. Balai Penerbit. Jakarta; 2000. hal:8

12.

Stafford M.J. BSc (Hons), PhD, FCOptom, DCLP. The histology and biology of the lens. Diambil dari: http://www.optometry.myzen.co.uk/articles/docs/0b3e55d7166 2f4e8381aea8637c48f4f_stafford20010112.pdf

13. 14. 15. 16. 17.

Wikipedia, the free encyclopedia. Lens (anatomy). Diambil dari : http://en.wikipedia.org/wiki/lens(anatomi).html Gray H, Anatomy The The of the Human of of the the Body. 2002. . Diambil Diambil Diambil dari dari dari http://www.bartleby.com/107/226.html/ Anonim. Anonim. Anatomy Anatomy Lens Eye. http://www.glenbrook.k12.il.us/gbssci/phys/Class/refrn/u145a.html http://webvision.med.utah.edu/anatomy.html Meschhino J, DC, MS, Antioxidants in the Prevention and Management of Eye Diseases, Dynamic Chiropractic, February 11, 2002, volume 20, Issue 04. Diambil dari : http://www.chiroweb.com/archives/20/04/08.html

18. 19. 20. 21. 22.

Jakarta Eye Center, Katarak Thursday 5 June 2004. Diambil dari: www.infomedika.com Anonim. Dislokasi lensa. Diambil dari : http://eyeatlas.com/25mareta2004 Anonim Anatomy, Physiology & Pathology of the Human Eye. Diambil dari : http://www.tedmontgomery.com/the_eye/index.html Wikipedia, the free encyclopedia. Eye Diambil dari : http://enwikipadeia.org/wiki/eye Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata. FKUI. Balai Penerbit Jakarta. 2006.hal 111