ORIGINAL

Rehabilitacin de los hematomas musculares en los pacientes hemoflicos

R. NAVARRO MONSOLIUa y F. QUEROL FUENTESb
Servicio de Rehabilitacin. Hospital Universitario La Fe. bDepartamento de Fisioterapia. Universidad de Valencia. Unidad de Coagulopatas Congnitas de la Comunidad Valenciana. Hospital Universitario La Fe. Valencia. REHABILITATION OF MUSCULAR HAEMATOMAS IN THE HAEMOPHILIC PATIENTS Summary.Introduction. Haemophilia is a congenital disease of recesive character, linked to the X chromosome, which is characterized by spontaneus bleeding affecting principally the musculoskeletal system. Haemophilic patients present diminished levels of the circulating coagulation factors in plasma. The deficit of factor VIII is termed haemophilia A and the deficit of factor IX haemophilia B; both haemophilias are clinicallly indistinguishable. Normal values for most clotting factors is around 1 UI/ml (100 % or 100 UI/dl). Three different degrees of severity are recognized: Severe (level < 1 %), moderate (1-5 %) and mild (> 5 %). The individuals who present factor levels above 50 % are not in the habit of presenting problems. Bleeding effects are, obviously, major in the severe haemophilia. The most typical bleeding symptom are muscular haematomas, haemarthrosis and synovitis; in this pathology can appear irreversible injuries and dissability. The prevention and treatment of the injuries of the locomotive device need a specific rehabilitation and this is of special importance to improve the quality of life of the haemophilic patient. The aim of this work is the analysis of frequency of muscular haematomas and the review of the treatments of rehabilitation. Material and methods. We checked the histories of 232 haemophilic patients, 217 A and 15 B; 80 severe, 42 moderate and 110 mild. Results. In the year 2002, 75 patients (50 severe, 16 moderate and 9 mild) suffered serious muscular haematomas, which needed haematologic treatment and rehabilitation. Conclusions. In the haemophilic patients, the 100 % of haematomas in the musculoskeletal system needed for their resolution, in the first instance, immobilization and criotherapy, besides the administration of factor VIII/IX, later they needed progressive cinesitherapy for the functional recovery. Key words: Rehabilitation. Haemophilia. Haematoma.
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Resumen.Introduccin. La hemofilia es una enfermedad congnita de carcter recesivo, ligada al cromosoma X, que se caracteriza por episodios hemorrgicos que afectan principalmente al sistema musculosqueltico. Los pacientes hemoflicos presentan concentraciones disminuidas de los factores de coagulacin circulantes en plasma. El dficit de factor VIII se denomina hemofilia A y el dficit de factor IX hemofilia B; ambas hemofilias son clnicamente indistinguibles. El valor normal de los factores de la coagulacin est alrededor de 1 U/ml (100 % o 100 U/dl). La hemofilia se clasifica en grave (nivel < 1 %), moderada (1-5 %) y leve (> 5 %). Los individuos que presentan niveles superiores al 50 % de factor no suelen presentar problemas. La incidencia hemorrgica es, obviamente, mayor en la hemofilia grave, siendo los hematomas musculares, el hemartros y la sinovitis las lesiones ms comunes que, en este proceso, pueden provocar lesiones irreversibles e invalidantes. La prevencin y el tratamiento de las lesiones del aparato locomotor requiere una rehabilitacin especfica y esto es de especial importancia para mejorar la calidad de vida del paciente hemoflico. El objetivo de este trabajo es el anlisis de la incidencia de hematomas musculares y la revisin de los tratamientos de rehabilitacin. Material y mtodos. Se revisaron las historias de 232 pacientes afectados de hemofilia, 217 hemofilia A y 15 hemofilia B; 80 grave, 42, moderada, y 110, leve. Resultados. Durante el ao 2002, 75 pacientes (50 graves, 16 moderados y 9 leves) sufrieron hematomas musculares de gravedad, que requirieron tratamiento hematolgico y rehabilitador. Conclusiones. En el paciente hemoflico el 100 % de los hematomas que afectan al sistema musculosqueltico precisaron para su resolucin, en primera instancia, inmovilizacin y crioterapia, adems de la administracin de factor VIII/IX, posteriormente requirieron cinesiterapia progresiva para la recuperacin funcional. Palabras clave: Rehabilitacin. Hemofilia. Hematoma muscular.

Trabajo recibido el 27-02-04. Aceptado el 14-07-04.

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TABLA 1. Severidad y sintomatologa hemorrgica de la hemofilia Clasificacin Grave (< 1 %) Moderada (1-5 %) Leve (> 5 %) Sintomatologa hemorrgica Hemorragias frecuentes sin causa aparente Hemorragias frecuentes con antecedentes traumticos ms o menos leves Hemorragias ante traumatismos ms o menos graves, extracciones dentarias y ciruga

Los valores superiores al 50 % no suelen presentar problemas hemorrgicos y la normalidad se sita alrededor del 100 %.

Fig. 1.Hematoma en el muslo de un paciente hemoflico.

Fig. 2.Imagen radiolgica de un seudotumor hemoflico en la que se aprecia la afectacin y destruccin del hueso que compromete.

INTRODUCCIN La hemofilia es una coagulopata congnita, transmitida por herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque en la actualidad una tercera parte de los casos se producen por mutaciones de novo1. Afecta a 1-2 de cada 10.000 nacidos vivos y, en la Comunidad Valenciana, la prevalencia actual es de 0,69 %2. Consiste en un trastorno de la hemostasia producido por el dficit de factor VIII de la coagulacin sangunea (hemofilia A) o
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factor IX (hemofilia B). Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son hemorragias en el aparato locomotor: hematomas musculares, hemartros y sinovitis, lesiones que implican trastornos funcionales con necesidad de rehabilitacin y que producen artropata hemoflica3,4. La hemofilia se clasifica de acuerdo con el nivel de factor circulante en plasma en grave, moderada y leve (tabla 1), teniendo el nivel de factor una relacin directa con la gravedad de la sintomatologa hemorrgica. En el paciente hemoflico, el hematoma muscular es una tumoracin secundaria a la extravasacin de sangre, consecuencia de un traumatismo (contusin, distensin o esfuerzo) en ocasiones mnimo o no percibido conscientemente, pero, debido a la discrasia sangunea del paciente hemoflico, la hemorragia continua hasta que la presin intramuscular se iguala con la presin intravascular de los vasos lesionados, por lo que los tejidos laxos sangran ms que los sometidos a tensin5 (fig. 1). Si la cantidad de sangre extravasada es importante, los fagocitos agotan su capacidad de absorberla y es entonces cuando los hematomas se pueden encapsular y formar quistes o seudotumores6. El seudotumor es una complicacin muy grave, por su capacidad de vascularizacin y resangrado y su comportamiento agresivo con los tejidos circundantes (fig. 2). Los hematomas que afectan a la piel o al tejido celular subcutneo no suelen provocar ningn tipo de complicacin, excepto cuando por su tamao y localizacin prxima a la articulacin o inserciones musculares, comprometen la funcin. Los hematomas que afectan al msculo siempre provocan una disfuncin que precisa rehabilitacin y fisioterapia3-6. La ecografa es la tcnica ms til, rpida y exenta de complicaciones para el diagnstico y estudio de la evolucin de los hematomas. Permite tanto el diagnstico como el control evolutivo: localizacin, tamao, caractersticas del proceso de absorcin, etc.7-9. Las complicaciones ms frecuentes de los hematomas en estos pacientes se detallan en la tabla 2. Los objetivos teraputicos de la rehabilitacin de los hematomas en los pacientes hemoflicos se resumen en la tabla 3. El objetivo de este trabajo es aportar la incidencia de hematomas en la poblacin hemoflica de la Comunidad Valenciana, as como hacer una revisin sobre la localizacin ms frecuente de los mismos y sus posibles complicaciones consecuencia de un mal tratamiento. Tambin revisar la bibliografa relacionada con el tratamiento rehabilitador, tan importante para la evolucin clnica y calidad de vida de estos pacientes. MATERIAL Y MTODOS La Unidad de Coagulopatas Congnitas (UCC) de la Comunidad Valenciana, del Hospital Universitario La Fe
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TABLA 2. Complicaciones de los hematomas en pacientes hemoflicos Complicaciones Sobreinfeccin Afectacin SNP Afectacin vascular Sndrome compartimental Caractersticas Ms frecuente en paciente VIH+ con valores de linfocitos CD4 bajos Sntomas de dolor y sndrome febril Lesin por compresin Requiere exploracin de sensibilidad, funcin motora y reflejos osteotendinosos Lesin por compresin Requiere exploracin de pulsos perifricos, observar edema o coloracin cutnea anmala Por aumento de presin intracompartimental Sobre todo en antebrazo y pierna Requiere actuacin teraputica urgente, disminucin de la presin (incluso fasciotoma si fuera necesario) Grado mximo: sndrome isqumico de Volkmann Gran hematoma encapsulado que tiende a crecer e invadir estructuras vecinas llegando a producir afectacin sea Por fibrosis secundaria al dao muscular Sobre todo en antebrazo y pierna Requiere tratamiento rehabilitador precoz Requiere inmovilizacin y administracin de factor

Seudotumor hemoflico Contracturas y retracciones musculares Resangrado

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; SNP: sistema nervioso perifrico.

de Valencia, controla prcticamente el 100 % de los pacientes de Alicante, Castelln y Valencia. Est compuesta por un equipo multidisciplinar en el que se incluyen hematlogos, mdico rehabilitador, mdico internista, genetistas y bilogos, adems del personal de enfermera y auxiliares. Es Unidad de Referencia y Centro Internacional de Entrenamiento de la Federacin Mundial de Hemofilia. El censo de pacientes hemoflicos en la Comunidad Valenciana en la actualidad es de 284, 265 con hemofilia A y 19 con hemofilia B. Para el tratamiento rehabilitador de los hematomas los pacientes hemoflicos requieren un tratamiento sustitutivo con factores de la coagulacin y reciben dos modalidades de tratamiento: profilaxis y a demanda. El tratamiento profilctico consiste en la administracin de concentrados comerciales de factor VIII (hemofilia A), 3 veces por semana, o factor IX (hemofilia B), 2 veces por semana. El objetivo de esta administracin es mantener valores plasmticos del factor defi-

ciente por encima del 1-2 %, para paliar la aparicin de hemorragias espontneas (sin causa aparente). El tratamiento a demanda consiste en la administracin del factor, lo ms prximo posible a la aparicin de un problema hemorrgico y hasta la resolucin de ste. Ambos tratamientos: profilaxis y a demanda llevan implcito un programa de rehabilitacin que incluye tcnicas de fisioterapia para el mantenimiento de una forma fsica adecuada y tambin para la atencin de un problema agudo musculosqueltico10. Se utiliza un protocolo de medidas fsicas que incluye bsicamente la crioterapia, inmovilizacin y posterior cinesiterapia progresiva. Todos los pacientes han recibido instrucciones para el tratamiento de un problema agudo, conocen y disponen de los conocimientos y/o de las medidas ortsicas bsicas para la inmovilizacin de miembros superiores: cabestrillo para hombro, inmovilizacin a 90 del codo y posicin funcional de la mueca y, para los miembros inferiores: utilizacin de

TABLA 3. Objetivos teraputicos de la rehabilitacin de los hematomas en el paciente hemoflico Fases Fase 1 (primeras 24-48 h) Objetivos Favorecer la hemostasia e impedir resangrado Tcnicas Reposo funcional Cuidados posturales Crioterapia Laserterapia Cinesiterapia Electroestimulacin Hidroterapia Ultrasonidos pulstiles
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Fase 2 (conseguida la hemostasia)

Favorecer la reabsorcin del hematoma y recuperar la funcin de forma progresiva

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TABLA 4. Pacientes hemoflicos revisados en la Unidad de Coagulopatas Congnitas durante el ao 2002 Hemofilia A Graves Moderados Leves Total 77 33 107 217 Hemofilia B 3 9 3 15 Total 80 42 110 232

TABLA 5. Distribucin de los hematomas musculares que presentaron los pacientes hemoflicos acorde con su gravedad y tipo de hemofilia Hemofilia A Pacientes Graves Moderados Leves Total 77 33 107 217 Problemas 149 31 11 191 Hemofilia B Pacientes 3 9 3 15 Problemas 0 3 1 4

Se han revisado los datos de las historias clnicas de los pacientes atendidos en la UCC durante el ao 2002. Se revisaron las historias de 232 pacientes, que fueron atendidos por el mdico rehabilitador para el control de sus problemas musculosquelticos. Se han seleccionado aquellos pacientes en los que constaba la aparicin de hematomas musculares que haban requerido tratamiento sustitutivo y tratamiento rehabilitador. Para establecer la importancia del problema de los hematomas en la hemofilia se utilizaron como textos bsicos las monografas espaolas publicadas en el ltimo quinquenio: Gua de Rehabilitacin en la Hemofilia3, Gua Prctica de Coagulopatas Congnitas4, Manual de hemofilia para adultos13 y dos de los textos, para los problemas musculosquelticos recomendados por la WFH: Musculoskeletal Aspects of Haemophilia14 y Physiotherapy Management of Haemophilia15. Tambin para evaluar las caractersticas de los tratamientos rehabilitadores utilizados por los diferentes autores, se realiz una bsqueda bibliogrfica a travs de Medline y PubMed, utilizndose como palabras clave: rehabilitation, haematoma y haemophilia. RESULTADOS En el ao 2002 fueron atendidos, por el mdico rehabilitador, 232 pacientes hemoflicos que precisaron evaluacin o presentaban problemas musculosquelticos, 217 con hemofilia A y 15 con hemofilia B; 80 eran hemofilia grave, 42 moderada y 110 leve (tabla 4). Del total de hemoflicos revisados, 75 pacientes presentaron 195 hematomas musculares que requirieron tratamiento sustitutivo de factor y rehabilitacin. De estos 75 pacientes, 50 padecan hemofilia grave y presentaron 149 problemas, 16 hemofilia moderada con 34 problemas y 9 hemofilia leve con 12 problemas (tabla 5). Los pacientes afectados de hemofilia A grave presentaron el 76,4 % de los hematomas musculares, los afectados de hemofilia A moderada el 17,4 % y el restante 6,2 % lo ocuparon la hemofilia A leve y la hemofilia B en conjunto. La localizacin de los hematomas se expone en la figura 3. En la hemofilia A grave ocurrieron 149 problemas de los que 34 aparecieron en miembros superiores, 102 en miembros inferiores y 13 en tronco. En la hemofilia A moderada, 11 en extremidades superiores, 19 en las inferiores y un problema en tronco. En la hemofilia A leve, dos problemas en miembros superiores, nueve en miembros inferiores y ninguno en tronco. Los pacientes hemoflicos B graves no presentaron ningn hematoma que requiriese atencin mdica. En los 9 pacientes afectados de hemofilia B moderada, se present un hematoma en miembros superiores, dos en miembros inferiores y ninguno en tronco. En los pacientes
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sistemas de inmovilizacin en posicin antilgica de la rodilla y tobillo, adems de la utilizacin de bastones para descarga. Se pone a disposicin de todos los pacientes hemoflicos concentrados comerciales de factor VIII/IX para el tratamiento domiciliario e igualmente disponen de coldpacks, que mantienen en sus frigorficos, para su aplicacin temprana ante la presencia de un problema musculosqueltico. Igualmente se les informa de los sistemas de bolsas comerciales de fro instantneo (son sistemas muy econmicos, menos de 1 1 por bolsa, que generalmente utilizan los nios hemoflicos graves y que suelen disponer de ellos en los colegios). En funcin de la gravedad de los pacientes, stos reciben de una a tres visitas programadas anuales en las que se revisan los episodios hemorrgicos ocurridos. Al menos una vez al ao se realiza una valoracin hematolgica, un control analtico y una exploracin ortopdica para evaluar la situacin musculosqueltica y programar el tratamiento adecuado. La valoracin clnica se realiza siguiendo las recomendaciones de la Federacin Mundial de Hemofilia (World Federation of Haemophilia, WFH) que incluyen la valoracin de Gilbert11 que cuantifica una serie de parmetros osteoarticulares para evaluar el progreso clnico hacia la artropata hemoflica. Tambin se revisa de forma programada, cada 3-5 aos, la radiologa convencional de las articulaciones: hombros, codos, caderas, rodillas y tobillos. El protocolo exploratorio se denomina Score de Pettersson12 y se punta de 0 (ausencia de artropata) a 12 puntos (grado mximo de artropata hemoflica).
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afectados de hemofilia B leve tan slo se present un hematoma en miembros inferiores. En la fase aguda, durante las primeras 24-48 h (fase 1), el 100 % de los pacientes utilizaron como medidas fsicas para el tratamiento de los hematomas: inmovilizacin del segmento articular y crioterapia. En los miembros inferiores, los pacientes con hematomas musculares limitaron la carga mediante el uso de ortesis y bastones. En los miembros superiores utilizaron cabestrillos para la inmovilizacin del hombro y frulas preconfeccionadas para codo y mueca en posicin funcional. Los pacientes que presentaron problemas de tronco, que provocaban dolor en el movimiento (flexoextensin y giros), tan slo restringieron la movilidad con reposo relativo. Todos ellos utilizaron crioterapia (coldpacks), 10 min 3-4 veces al da. En la segunda fase de la evolucin del hematoma (comprobada la mejora clnica por la disminucin del dolor, de la inflamacin y por la posibilidad de movilidad activa) se inici la pauta estndar de cinesiterapia progresiva, que incluye movilidad en funcin del balance muscular y crioterapia postejercicio. Conseguidos los recorridos articulares previos a la aparicin del problema se progresa en la potencia muscular hasta obtener la recuperacin funcional. Todos los hematomas musculares fueron controlados ecogrficamente hasta su resolucin. La duracin del tratamiento vari en funcin del tamao del hematoma, su localizacin y la evolucin clnica del paciente. DISCUSIN La incidencia de la hemofilia en la poblacin mundial es 1/5.000 varones nacidos vivos, la prevalencia en la Comunidad Valenciana es 0,69 %2. Este hecho justifica la escasa bibliografa existente. No hemos encontrado trabajos que hablen de la incidencia de hematomas musculares, su localizacin y de su rehabilitacin especfica en los pacientes hemoflicos. Querol y Aznar16, en su trabajo en 208 pacientes hemoflicos tratados durante el ao 2001, sealan una mayor incidencia de episodios hemorrgicos (articulares y musculares) en extremidades inferiores. Puig et al13 sealan que los hematomas en glteos y muslos aumentan de manera considerable su frecuencia cuando el nio empieza a andar debido a las cadas frecuentes; sin embargo, no aportan incidencia. Querol y Lpez4 sealan que los hematomas musculares ocupan el segundo lugar en la incidencia de enfermedad hemorrgica en pacientes hemoflicos, lo cual confirma que la inmovilizacin y la crioterapia deben utilizarse en la primera fase. Tambin se indican los ultrasonidos para favorecer la resorcin de los hematomas musculares15,17,18. Nuestros resultados muestran que la incidencia de problemas hemorrgicos en la hemofilia B es menor
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Hematomas musculares 120 100 Nmero de hematomas 80 60 40 20 0

102

34 19 13 11 1 2 9 0 0 0 0 1 2 0 0 1 0

HA-G

HA-M

HA-L

HB-G

HB-M

HB-L

Tipos de hemofilia, nmero y localizacin de los hematomas Extremidades superiores Extremidades inferiores Tronco

Fig. 3.Incidencia de hematomas musculares en pacientes hemoflicos y localizacin. HA: hemofilia A; HB: hemofilia B; G: grave; M: moderada; L: leve.

que en la hemofilia A; sin embargo, al ser escasa la casustica no hay significacin estadstica. La mayora de autores confirman que no hay diferencias clnicas entre ambos tipos de hemofilia10,14,19. De acuerdo con nuestros resultados, el 32 % de la poblacin estudiada (n = 232) presentaron 195 hematomas musculares, lo que se considera que representa una elevada incidencia de problemas. Nuestros resultados demuestran que la localizacin de hematomas en miembros inferiores es mayor que en otras localizaciones (p < 0,005). Consideramos que esto se debe a ser articulacin de carga y estar sometida a un mayor estrs. Se considera que en la primera fase del hematoma muscular es necesaria la inmovilizacin asociada a crioterapia20,21. La efectividad de la crioterapia se seala como eficaz en distintos artculos20,21. Buzzard y Beetton15 especifican las caractersticas de las tcnicas de crioterapia y cinesiterapia, destacando las ventajas de stas. En nuestra experiencia clnica los resultados son satisfactorios, si bien no tenemos grupos control debido a que todos nuestros pacientes fueron tratados segn el protocolo estndar. Coincidimos con las numerosas publicaciones que sealan el beneficio de las tcnicas de cinesiterapia y crioterapia mostrando sus caractersticas10,13,15,20,22. En cuanto a la utilidad de frulas y ortesis tambin se ha documentado ampliamente20,22-25. La recuperacin funcional, es decir, conseguir la situacin osteoarticular, que presentaba el paciente, previa al problema, es el objetivo buscado, para lo cual es til la utilizacin de cinesiterapia progresiva3,4,10,13,15,16,22.
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Coincidimos en sealar la importancia de la ecografa para el control evolutivo del hematoma3-5,7. Resumiendo las diferentes opiniones del tratamiento de los hematomas musculares, en funcin de la bsqueda bibliogrfica, tendramos lo siguiente: nunca aspiracin del hematoma3-5. Fase aguda 1. Tratamiento sustitutivo lo ms precozmente posible: concentrados de factor VIII, IX o rVIIa en pacientes con inhibidores. 2. Inmovilizacin: reposo absoluto del msculo que sangra, utilizando frulas que se colocan, al principio, en posicin antilgica y a las 24-48 h del cese de la hemorragia, en posicin funcional para evitar posturas viciosas cuando se produzca la fibrosis secundaria al sangrado que provoca acortamiento muscular10,13,20,23,24. 3. Crioterapia: por su efecto analgsico y vasoconstrictor21,25,26. 4. Analgsicos. Que no afecten a la coagulacin, por ejemplo, paracetamol, metamizol o tramadol. Fase subaguda 1. La cinesiterapia se establece con el objetivo teraputico de mejorar el rango articular y la potencia muscular. Generalmente se aconseja la utilizacin de crioterapia postejercicio5,15,16,26. 2. Ejercicios isomtricos: para evitar la atrofia secundaria al reposo. No debe provocar dolor. 3. Ejercicios isotnicos activos asistidos: cuidadosos y progresivos y de acuerdo con la evolucin y la disponibilidad del propio paciente. 4. Estiramientos y fortalecimientos musculares (mediante poleas, bandas elsticas, etc.): su inicio vara en funcin de la evolucin clnica del paciente. 5. Electroestimulacin y tcnicas basadas en retroalimentacin que aumentan la potencia muscular. La electroterapia se realiza con corriente interferencial, utilizando cuatro electrodos colocados diagonalmente a 45 sobre la regin, para obtener el 100 % de efecto inhibidor o bloqueador del dolor, disminucin del edema y mantenimiento del trofismo muscular. 6. Hidroterapia (con el objetivo de favorecer la reabsorcin, facilitar el movimiento, disminuir la carga y mejorar la circulacin de retorno): en tina de remolino, Hubbard y tanque teraputico a temperatura tolerable durante 25-30 min26. 7. Ultrasonidos pulstiles: aceleran la resorcin del hematoma, se utilizan cuando el hematoma se encuentra en fase slida o mixta. Se suelen utilizar sustancias (sonoforesis) que aceleran la resorcin, como por ejemplo escina: en numerosas publicaciones se ha demostrado que la escina es bien absorbida por la piel y
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en elevadas concentraciones por el msculo. Interviene modificando la permeabilidad de las paredes capilares. Se puede aumentar su efecto combinndola con otras sustancias como heparina sdica y cido saliclico. La heparina y la hialuronidasa tambin facilitan la resorcin de los hematomas. La heparina se puede asociar a alantona y dexpantenol y aumentar su efecto18,26. CONCLUSIONES La incidencia de los hematomas en pacientes hemoflicos es lo suficientemente importante como para justificar la necesidad del tratamiento rehabilitador. Los miembros inferiores presentan la mayor incidencia de problemas musculares y requieren cinesiterapia para su recuperacin. La combinacin de inmovilizacin, crioterapia, cinesiterapia y ortesis ha demostrado su efectividad en el tratamiento de los hematomas musculares. BIBLIOGRAFA
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Correspondencia: Felipe Querol Fuentes Unidad de Coagulopatas Congnitas Hospital Universitario La Fe Avda. Campanar, 21 46009 Valencia Correo electrnico: fquerolf@mail.ono.es

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