FIEBRE REUMATICA

RESUMEN

Es una enfermedad inmune que afecta todo el organismo y que puede desarrollarse luego de una infeccin por la bacteria llamada Streptococcus pyogenes, como la amigdalitis estreptoccica y la escarlatina. La fiebre reumtica puede daar los tejidos del organismo causando hinchazn, pero el mayor peligro de la enfermedad es el dao que puede ocasionar al corazn. Ms de la mitad de la veces, la fiebre reumtica produce una cicatrizacin de las vlvulas del corazn, esta cicatrizacin puede estrechar la vlvula haciendo que no cierre o abra por completo, a su vez el corazn tiene que esforzarse ms por bombear sangre al resto del organismo. Este dao valvular puede dar lugar a una enfermedad denominada cardiopata reumtica la cual, con el tiempo, puede ocasionar una insuficiencia cardiaca congestiva La fiebre reumtica es una reaccin tarda, autoinmune al Streptococcus pyogenes, afecta principalmente a los nios entre los 6 y 15 aos de edad y se desarrolla aproximadamente 20 das despus de una faringitis estreptoccica o de escarlatina

INTRODUCCION La fiebre reumtica es una enfermedad inflamatoria sistmica, caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutneo y sistema nervioso, es secuela de una infeccin farngea por streptococo beta hemoltico del grupo A (S. Pyogenes) Tras una infeccin farngea estreptoccica se liberan componentes del germen parecidos a los tejidos humanos, inicindose el proceso autoinmune con afectacin de corazn, sistema nervioso y articulaciones. Todos los estudios relacionan la faringoamigdalitis estreptoccica con la fiebre reumtica. La infeccin debe ser farngea para que se inicie el proceso reumtico; la infecciones cutneas estreptoccicas no van seguidas de fiebre reumtica. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunolgica, pero no fiebre reumtica. (Kumate Gutirrez, Infectologia clnica 2009)

ETIOLOGIA Y PATOGENIA A pesar de todas las investigaciones epidemiolgicas y clnicas, la patogenia de la fiebre reumtica continua siendo desconocida. Algunos autores favorecen la teora que la fiebre reumtica es una enfermedad autoinmune despus de una reaccin inmunolgica como respuesta a la infeccin por Streptococcus pyogenes

Figura 322-2 Va patgena de la fiebre reumtica aguda y la cardiopata reumtica. (Tomada de JR Carapetis et al: Lancet 366:155, 2005. Copyright 2005, con permiso de Elsevier.)

El Streptococcus pyogenes es el causante de la fiebre reumtica, el estreptococo beta hemoltico del grupo A, representa el estimulo antignico a travs de la protena M de su membrana, que al ponerse en contacto con el monocitomacrofago, lo activa; los productos de degradacin del estreptococo son absorbidos y actan como antgenos, con capacidad molecular de imitacin en diferentes tejidos humanos. Esos productos son identificados por los macrfagos y presentados a los receptores de clulas T, produciendo citocinas las cuales activan las clulas B y producen inmunoglobulinas. Los anticuerpos contra el estreptococo pueden tener reacciones cruzadas con el corazn, el cerebro y/o las articulaciones, provocando carditis, corea o artritis, los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las vlvulas cardiacas de sujetos con fiebre reumtica activa, en su mayora T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los causantes de la inflamacin valvular (valvulitis) durante el ataque agudo. ACTIVIDAD REUMATICA AGUDA (primer mes) SUBAGUDA (de 1 a 6 meses) CRONICA (ms de 6 meses) (Marecos E y col. Viejos y nuevos conceptos en medicina y salud. 2009)

EPIDEMIOLOGA

Afecta principalmente a nios de 5 a 14 aos de edad Los episodios iniciales se volvieron menos comunes en adolescentes mayores y adultos jvenes. Son inusuales en personas mayores de 30 aos No hay una relacin clara respecto del gnero para la fiebre reumtica, pero la cardiopata reumtica afecta con ms frecuencia a las mujeres, a veces hasta el doble de frecuencia en comparacin a varones

Figura 322-1 Prevalencia de cardiopata reumtica en nios de cinco a 14 aos de edad. Los crculos en Australia y en Nueva Zelanda representan poblaciones indgenas y tambin isleos del Pacfico en Nueva Zelanda. (Tomada de JR Carapetis et al: Lancet Infect Dis. Copyright 2005, con permiso de Elsevier.)
(Harrison Principios de Medicina Interna, 2012)

FISIOPATOLOGA El estreptococo beta hemoltico del grupo A representa el estmulo antignico a travs de algunas protenas de membrana (Protena M) que, al ponerse en contacto con los monocitos o macrfagos los activa fijndose en su membrana. La clula activada se convierte en un monocito activado capaz de presentar el antgeno al cual reaccionan los linfocitos B (inmunidad humoral), que son los responsables de la produccin de anticuerpos contra el microorganismo (antiestreptolisinas). En los tejidos el monocito se convierte en un macrfago y presenta el antgeno fijado en su membrana al linfocito T (inmunidad celular). Los macrfagos activados probablemente se convierten en clulas gigantes de Aschoff, las cuales van a ser parte de la formacin de lesiones granulomatosas; stas son patognomnicas de la carditis reumtica y se conocen como ndulos de Aschoff, que pueden permanecer durante muchos aos despus de un ataque reumtico. Los linfocitos T activados se han encontrado en gran cantidad en las vlvulas cardacas de sujetos con fiebre reumtica activa, en su mayora T4, los cuales son capaces de generar linfocinas con capacidad de activar sistemas proinflamatorios, que al parecer son los causantes de la inflamacin valvular (valvulitis) durante el ataque agudo. La fase aguda de la enfermedad se caracteriza por reacciones inflamatorias exudativas y proliferativas que afectan el tejido conectivo y el colgeno. El proceso patolgico es difuso, pero ataca principalmente corazn, cerebro, articulaciones, tejidos cutneo y subcutneo; por lo general se registra una vasculitis generalizada de vasos pequeos. Otros estreptococos como los del grupo C y G son capaces de producir respuesta inmunolgica, pero no Fiebre reumtica.
(Harrison Principios de Medicina Interna, 2012)

CUADRO CLINICO En general se presenta como un cuadro febril, de evolucin ms o menos insidiosa, los sntomas se inician con malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, hipoxia y fiebre de predominio vesperal, que usualmente no es muy alta y no sobrepasa los 38.5 C. Con este pueden asociarse cualquiera de las siguientes manifestaciones. Artritis: es el signo principal, pero el menos especfico. Casi siempre afecta grandes articulaciones en forma asimtrica y migratoria (rodillas, codos, muecas, tobillos). La artritis es benigna y no ocasiona deformidades permanente, si se excepta una forma muy poco frecuente llamada artritis de JACCOUD que por persistencia de la inflamacin erosiona las cabezas de los metacarpianos y termina en deformidades tpicas de los dedos. Los signos caractersticos de inflamacin, mas no de infeccin, se ven en el lquido sinovial Carditis: es una pancarditis que afecta miocardio. Pericardio y endocardio. La intensidad es variable; en su forma ms grave puede presentarse la muerte por insuficiencia cardiaca, afecta las vlvulas mitral y artica, as como las cuerdas tendinosas de la vlvula mitral.

La insuficiencia mitral es el signo mas caractersticos y se manifiesta por un soplo sistlico regurgitante, audible con mayor intensidad en los focos de la punta, acompaado de un retumbo funcional por hiperreflujo, el cual se denomina retumbo de carey-coombs. Cuando sede la fase aguda, la cicatrizacin va convirtiendo la insuficiencia en estenosis mitral, se pueden combinar ambos mecanismos. La taquicardia es el signo ms temprano de miocarditis, tambin hay inflacin de la superficie visceral y parietal del pericardio y aparece pericarditis. Figura 322-3 Ecocardiografa transtorcica de un nio de cinco aos de edad con cardiopata reumtica crnica. Esta imagen diastlica demuestra engrosamiento de la valva, restriccin de la punta de la valva anterior de la vlvula mitral y abombamiento del cuerpo de la valva hacia el tabique interventricular. Esta apariencia (sealada por la punta de flecha) por lo regular se describe como "palo de hockey" o una deformidad en "codo". AV, vlvula artica; LA, aurcula izquierda; LV, ventrculo izquierdo; MV, vlvula mitral; RV, ventrculo derecho.
(Cortesa del Dr. Bo Remenyi, Department of Paediatric and Congenital Cardiac Services, Starship Children's Hospital, Auckland, New Zealand.)

Corea de Sydenham: ocurre en 20% de los pacientes. La manifestacin del ataque agudo en el sistema nervioso central es la lesin de los ganglios basales y del ncleo caudado, un fenmeno tardo en la fiebre reumtica. Por lo general aparece entre 2 y 3 meses luego del inicio de la infeccin estreptoccica, se caracteriza por movimientos involuntarios, falta de coordinacin muscular y labilidad emocional Afecta sobre todo los msculos de la cara y las extremidades; el habla puede tornarse explosiva y fcil. Ndulos subcutneos: son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad y llegar a medir hasta 2 cm, aunque rara vez aparecen, su presencia debe hacer sospechar carditis. Por lo regular se presentan en la cara extensora de las articulaciones, en particular en codos, rodillas y muecas. Eritema marginado: se observa en menos de 5% de los pacientes, es una erupcin evanescente macular no pruriginoso, de centro plido y circular, de bordes serpiginosos, fugaz de corta duracin. Su localizacin ocurre en el tronco, glteos y a la regin proximal de las extremidades, pero no en la cara. Tambin es ms comn en los casos con carditis.
(Rodrguez Zapata A. protocolo de fiebre y enfermedad autoinmune, 2010)

DIAGNOSTICO El diagnostico se realiza en base a la clnica, mas la serologa, sumando al laboratorio; se hace cundo se presentan dos criterios mayores o uno mayor y dos menores eta basado en criterios clnicos y puede ser difcil de establecer dada la rareza de la enfermedad y la ausencia de signos patognomnicos en los exmenes de laboratorio Estos criterios deben utilizarse solamente en la fase aguda de la enfermedad.

CRITERIOS DE JONES CRITERIOS MAYORES Carditis Policarditis Corea (ms frecuente en sexo femenino) Eritema Marginado Ndulos Subcutneos CRITERIOS MENORES Fiebre Artralgias Malestar general Eritrosedimentacion elevada Protena C reactiva + Leucocitosis Intervalo PR prolongado EVIDENCIA DE INFECCION ESTREPTOCOCICA a. Aumento de anticuerpos contra estreptococos: antiestreptolisina y otros b. Cultivo farngeo + para estreptococos del grupo A c. Escarlatina reciente

(Koplan Bisno, Antecedent Streptococcal infection in acute rheumatic fever, 2006)

COMPLICACIONES

A. B. C. D. E. F. G. H.

Valvulopatas Pericarditis Insuficiencia cardiaca Fibrilacin auricular Endocarditis bacteriana subaguda o endocarditis lenta Embolia Trombosis venosa Nefritis Infecciones por otros estreptococos

TRATAMIENTO Tratamiento Anti infeccioso: El antibitico de eleccin es la penicilina, basta una inyeccin de penicilina benzatinica. Tratamiento Anti inflamatorio: Se practica, fundamentalmente, con acido acetilsalicilico (ASS) y prednisona Reposo Otras medidas: si hay insuficiencia cardiaca congestiva, se controlara la dieta asodica, administracin de digitalicos y diurticos e incluso, implantacin de prtesis valvulares
(Ferreiro y col. Actualizacin en fiebre reumtica, 2009)

EVOLUCION Y PRONSTICO Los episodios de fiebre reumtica, tienden a remitir espontneamente: un 75% antes e 6 semanas y un 90% antes de 12 semanas. Sin embargo un 5% se prolonga ms de 6 meses. En nuestro medio la mortalidad es baja (< 1%) y se debe a casos de carditis grave, el pronstico largo plazo, est determinado por el dao cardiaco permanente, que depender de la gravedad de la carditis, de la aparicin de nuevos brote de fiebre reumtica y de la magnitud del dao valvular la importancia de la prevencin secundaria radica en que los nuevos episodios de fiebre reumtica solo se presentan si hay nuevos episodios de infeccin faringoamigdalina por Streptococcus pyogenes
(Perez Starusta, MD FIEBRE REUMATICA, 2010)

PREVENCION Y PROFILAXIS El xito de cualquier programa de prevencin se basa fundamentalmente en la educacin de los individuos en riesgo, de sus familiares cercanos, del personal de la salud y de la poblacin en general. La prevencin de la fiebre reumtica esta en funcin del tratamiento adecuado de las infecciones respiratorias estreptoccicas producidas por el Streptococcus pyogenes del grupo A. Se sabe que le riesgo de recurrencia de la enfermedad reumtica es mayor durante los primeros 3 a 5 aos despus del primer brote; sin embargo est demostrado el riesgo de reinfeccin en el adulto y anciano por lo que se recomienda el tratamiento profilctico de por vida El objetivo ms importante es el de prevenir su aparicin (prevencin primaria) o recurrencia (prevencin secundaria) Prevencin primaria: Consiste en el tratamiento adecuado de la faringoamigdalitis estreptoccicas Prevencin secundaria: Consiste en la prevencin de recadas tras un primer ataque de fiebre reumtica aguda
(Vorvick L, Fiebre reumatica, 2007)

BIBLIOGRAFIA

Kumate Gutirrez, Infectologia clnica, 17 Edicin, Ed. Mndez Editores, 2012 Marecos E y col. Viejos y nuevos conceptos en medicina y salud. esquemas y mapas conceptuales, fiebre reumtica aguda, archivo 19, pg. 271-279, 2005 disponible en : o http:// med.unne.eduar/catedras/catedra6/libro/archivo19.pdf Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, et al. Harrison Principios de Medicina Interna, Captulo 322. Fiebre reumtica aguda, 18a edicin,2012 Rodrguez Zapata A. protocolo de fiebre y enfermedad autoinmune. Revista Medicine, Reumatologa (II), vol. 23 pg. 16-17, Mxico 2002 Koplan Bisno, Antecedent Streptococcal infection in acute rheumatic fever, 2006 Ferreiro y col. Actualizacin en fiebre reumtica, 2009 Perez Starusta, MD FIEBRE REUMATICA, 2010 Vorvick L, Fiebre reumatica, University of Maryland Medycal center 2007