Captulo 08 ...

[Trastornos vasculares]

8 TRASTORNOS
8.1. HIPERTENSIN PULMONAR
HT Pulmonar SISTLICA > 30 mmHg. HT Pulmonar DIASTLICA >15 mmHg.

VASCULARES

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HTP PRECAPILAR
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Afecta a las arterias pulmonares y sus ramas. Desde Arterias pulmonares hasta las arteriolas. Se establece gradiente entre: ~ la presin diastlica pulmonar (elevada). ~ y la presin capilar pulmonar (PCP , no elevada). (Postcapilar = Aumento de presin en cua = Presin de enclavamiento pulmonar). Afecta a todo el circuito pulmonar. Tambin afecta a vnulas pulmonares. Comienza por aumentar la Presin de venas pulmonares y el aumento de la presin se transmite al territorio arterial pulmonar. Ejemplo tpico: Estenosis Mitral. El aumento de presin afecta de forma simtrica a: ~ Venas pulmonares. ~ Presin capilar pulmonar. ~ Presin arterial pulmonar.

CAUSAS DE HIPERTENSIN PULMONAR

Primaria o Idioptica Secundaria Estasis venoso: Aumento de presin en cavidades izquierdas. Hipoxemia: estmulo potente para Vasoconstriccin pulmonar. Es la causa ms importante de hipertensin pulmonar. Esta HTP se corrige con oxgenoterapia. > Embolia pulmonar. > Hepatopatas crnicas, drogadiccin intravenosa, > parasitosis broncopulmonares (esquistosoma...). > Otras: fumarato de aminorex, fentermina, fenfluramina.
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HTP POSTCAPILAR
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07 neUmologa 8.2. HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA

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CLNICA
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Mujeres de 30 a 50 aos. Hay una forma familiar con afectacin del gen HPP1 (de la familia del TGFbeta). La alteracin de este gen predispone a las clulas musculares lisas de las arteriolas pulmonares a la proliferacin.

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Tres patrones histolgicos:

ANATOMA PATOLGICA
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1. ARTERIOPATA PLEXIFORME La ms frecuente: Hipertrofia de la media. Fibrosis de la Intima y proliferacin en capas de Cebolla. Lesiones Plexiformes: prolongaciones de la hipertrofia hacia la luz arterial. > Es ms frecuente en Mujeres. > Es la lesin especfica pero no es patognomnica. Hay Arteriopata Plexiforme tambin en: ~ Cardiopatas con Shunt izquierda - derecha (CIV, CIA). ~ Cirrticos con hipertensin portal.
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Taquipnea. Hiperventilacin. Uno de los motivos ms frecuentes de consulta es la disnea de esfuerzo. Muchas pacientes son estudiadas inicialmente en el Servicio de Cardiologa. Sincope de Esfuerzo: cada brusca al suelo con prdida de conciencia porque falta riego a nivel cerebral. Dolor precordial de esfuerzo g Diagnstico diferencial con Angina. Clnica general de Insuficiencia Cardaca, porque el Ventrculo derecho acaba fallando: Edemas, Hepatomegalia, cianosis, Aumenta el riesgo de muerte sbita, riesgo que parece relacionado con la presencia de fibrilacin auricular, con la que se perderia la contribucin de la sistole auricular al llenado del ventrculo. Mal pronstico: Supervivencia media desde el diagnstico: 5 aos. Hipoxemia corregible con oxgeno. Hipocapnia. Disminucin de la DLCO. Tpicamente la radiografa de trax no muestra infiltrados ni ocupacin pulmonar. Si se hacen Gammagrafa y Arteriografa pulmonares pensando en un cuadro de embolismo pulmonar son normales o muestran defectos difusos. Cateterismo cardaco: Se utiliza para realizar el test vasodilatador. Presin en Cua o de Enclavamiento: ~ Normal excepto en algunos casos de enfermedad venoclusiva. Datos de hipertensin pulmonar: Onda a del Pulso Venoso Yugular aumentada, por contraccin brusca de AD para vencer la hipertensin (ver Cardiologa). Persistencia del Foramen Oval g CIA Ostium secundum. Soplo diastlico de Insuficiencia Pulmonar g Soplo de Graham-Steele.

DIAGNSTICO
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2. ARTERIOPATA TROMBTICA > Frecuencia Hombres = Mujeres. > Necrosis fibrinoide. 3. ENFERMEDAD VENO-OCLUSIVA PULMONAR > Menos del 10% de los casos. > Fibrosis de venas y vnulas, a veces con afectacin arteriolar. > A veces puede acompaarse de aumento de Presin en cua g OJO! nica HTP primaria con presin Postcapilar alta.
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S2 fuerte (aumento del componente pulmonar del segundo tono cardaco). ECG: Signos de crecimiento del Ventrculo derecho: g Bloqueo de rama derecha. Onda R alta en precordiales Derechas (V1 y V2). Eje derecho.

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Hipertensin Pulmonar Primaria

Hipertensin Pulmonar Primaria

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Hipertensin Pulmonar Primaria

Tratamiento
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EN principio todos deben recibir tratamiento con anticoagulantes y, adems: Vasodilatadores: ~ Antagonistas del calcio; ~ Prostaciclina. - Iloprost: prostaglandina inhalada. - Teprostinilo. SC IV - Mejoran la clnica, no la supervivencia. ~ Bosentn (nuevo). - Antagonista del receptor de la endotelina. ~ SIldenafilo. - Inhibidor de la fosfodiesterasa-5 - Parece tener una eficacia similar al xido ntrico inhalado.

>

Para saber si responder a los vasodilatadores se puede hacer una prueba teraputica con adenosina o prostaglandinas intravenosas. Se valora como respuesta positiva el descenso de ms del 20% de las resistencias pulmonares sin disminucin de tensin arterial ni gasto cardaco.

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PROTOCOLO DEL TRATAMIENTO VASODILATADOR

Test de VD con PG Positivo Negativo

Clase Funcional NYHA

Clase Funcional NYHA

I - III Ag Canales Ca

II Bosentan Inhibidor PDE 5

III Bosentan Inhibidor PDE 5 Prostaciclina iv Prostaciclina inhalada

IV
Prostaciclina i.v. +Bosentan/ Inhibidor PDE 5

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Respuesta mantenida

No

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>

Anticoagulantes orales: Algunos estudios parecen indicar que consiguen aumentar la supervivencia, tal vez al reducir el riesgo de embolismo pulmonar que en estos enfermos puede ser mortal. Trasplante de Pulmn y Corazn o Trasplante unipulmonar (mejor). El aumento de supervivencia con ellos no es excesivamente prometedor. 298_

DIAGNSTICO HIPERTENSIN PULMONAR GAMMAGRAFA NORMAL CATETERISMO CARDACO CON PRUEBA VASODILATADORA. HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA

ANATOMA PATOLGICA ARTERIOPATA PLEXIFORME CLNICA FALLO DERECHO DOLOR DISNEA Y SNCOPE DE ESFUERZO

Una paciente diagnosticada de hipertensin pulmonar primaria en clase funcional II, muestra mnima reduccin en la resistencia vascular tras la administracin de adenosina intravenosa. Cul es, entre los siguientes, el tratamiento mdico de eleccin?: 1) Prostaciclina. 2) Anticoagulantes. 3) Diltiazem. 4) Carvedilol. 5) Nitratos.

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DICUMARNICOS MS
TRATAMIENTO

RESPUESTA A VASODILATADORES ANTAGONISTAS DEL CALCIO

NO RESPUESTA CLASE FUNCIONAL II BOSENTN O SILDENAFILO CLASE III BOSENTN O SILDENAFILO O PROSTAGLANDINAS CLASE IV PROSTAGLANDINAS (AADIR OTRO?)

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Algunos autores recomiendan en cualquier caso en pacientes graves (clases funcionales III y IV), independientemente de la prueba vasodilatadora, dar prostaglandinas o sildenafilo.

>

8.3. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)

EPIDEMIOLOGA
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Deteccin: La mejor prueba: ~ ECO-Doppler. Pletismografa de impedancia. g por encima de la rodilla. Fibringeno marcado. g por debajo de la rodilla. Flebografa: muy sensible, pero cruenta.

FISIOPATOLOGA
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Incidencia 1 caso/ 1000 habitantes y ao. Aumenta con la edad (1 caso/100 habitantes en personas > 85 aos) Mortalidad a 30 das del 12%

PATOGENIA: Trombosis Venosa

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Causa ms del 95% de casos de TEP . El otro 5% es por Trombosis in situ o mbolos cardacos. Origen: Venas profundas de las piernas. Factores asociados al desarrollo de Enfermedad tromboemblica Venosa: Edad avanzada Inmovilizacin (reposo, hospitalizacin). Ciruga previa Neoplasia (mayor riesgo con tratamiento quimioterpico). Estados de trombofilia. Uso de anticonceptivos hormonales Embarazo, puerperio.

Se conbinan alteraciones de: Espacio muerto: ~ La hipoxemia del embolismo pulmonar se debe sobre todo al fenmeno de espacio muerto que aparece en las zonas mal perfundidas. ~ Tambin se desarrolla un aumento de las resistencias vasculares pulmonares que contribuye a la hipertensin pulmonar. Efecto shunt (cortocircuito): ~ La oclusin de un vaso provoca un aumento de flujo en el resto del rbol vascular con el efecto llamado perfusin obligatoria de zonas mal ventiladas. ~ En las zonas con isquemia se puede producir atelectasia (colapso alveolar por alteracin de los neumocitos). Lo ms frecuente: DISNEA SUBITA: Taquipnea, acompaando a la Disnea. Taquicardia. Nerviosismo, Ansiedad. Sincope g solo en 5% casos.

CLNICA
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Infarto Pulmonar. 10%: Signos que aparecen ms frecuentemente si hay infarto pulmonar: ~ Dolor torcico de tipo pleurtico (vara con la tos y los movimientos). ~ Hemoptisis. ~ Roce y derrame pleural. Signos de trombosis venosa profunda: Pueden ser de gran ayuda para sospechar el diagnstico de embolia pulmonar. Sin embargo, solo un tercio de pacientes tienen signos clnicos de TVP (Trombosis Venosa Profunda) OJO! Signos de Cor Pulmonale Agudo: Fallo cardaco derecho por aumento de resistencias pulmonares.

1. Rx TRAX Normal, lo ms frecuente. > Si hay alteraciones, lo ms frecuente es elevacin del hemidiafragma o derrame pleural. Cuando hay Infarto Pulmonar: > Triangulo de WESTERMAK: zonas hiperclaras distales a la obstruccin. > Joroba de HAMPTON: en zona isqumica, infiltrados junto a la pleura. Atelectasias Laminares: por dficit de Surfactante que deja de producirse en los Neumocitos tipo II no irrigados.
>

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DIAGNSTICO
>

La primera prueba en el proceso diagnstico en un paciente con sospecha de embolismo pulmonar es el clculo de la probabilidad pretest (antes de realizar medicin del Dmero D) para definir probabilidad clnica alta, media o baja. Para ello se tienen en cuenta los factores de riesgo as como las escalas de probabilidad (escala de Wells, escala de Ginebra).
Puntos 3 3 1.5 1.5 1.5 1 1 0-1 2-6 >7 <4 >4

2. GASOMETRIA Hipoxemia. > CO2: Normal. Hipocapnia g lo ms frecuente (Por hiperventilacin). Alcalosis respiratoria, por Taquipnea.
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Escalas Escala de Wells et al Primera posibilidad diagnstica de TEP Signos de TVP TEP o TVP previas FC > 100 lat/min Ciruga o inmovilizacin en las 4 semanas previas Cncer tratado en los 6 meses previos o tratamiento paliativo Hemoptisis Probabilidad clnica Baja Intermedia Alta Improbable Probable

3. ECG Normal en la mayora de los casos. Slo hay taquicardia sinusal. > Puede haber signos de Sobrecarga de Cavidades Derechas: Bloqueo de rama derecha. Elevacin de Onda R en V1 y V2 (precordiales derechas). Morfologa S1Q3T3: Indica sobrecarga aguda de Cavidades derechas.
>

S1Q3T3: - En Derivacin I: Onda S grande. - En Derivacin III: Ondas Q y T grandes.

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4. MEDICIN DE LOS DIMEROS D Prueba til para despistaje inicial. > Alto valor predictivo negativo: Si son normales y la sospecha clnica no es alta, es muy poco probable que se trate de un embolismo pulmonar.
>

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Un paciente de 65 aos de edad y con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) presenta aumento progresivo de su disnea a lo largo de varios das con aumento de tos y expectoracin verdosa. El mdico que le atiende considera que hay muy baja probabilidad clnica de que exista una tromboembolia pulmonar aadida (TEP), pero no obstante realiza un test de dimero-D por tcnica ELISA que es negativo. Cul de las siguientes afirmaciones es correcta?: 1) Debe realizarse arteriografa pulmonar para descartar el TEP. 2) Debe iniciarse inmediatamente tratamiento anticoagulante con heparina. 3) El test de dmero-D por ELISA carece de sensibilidad en el diagnstico de TEP. 4) Se puede descartar embolia pulmonar en este caso, dada la baja probabilidad clnica junto con la negatividad del dmero-D por ELISA. 5) En la agudizacin de la EPOC no es necesario valorar la posible existencia de una TEP aadido que acte como desencadenante. > [?] 385.

385_

5. GAMMAGRAFA De Perfusin: La gammagrafa ms til: ~ Debe estar alterada, con defectos segmentarios. ~ OJO! si es absolutamente normal, descartar TEP . > De Ventilacin: Es especfica de TEP si los defectos existentes en la de perfusin no coinciden con defectos de ventilacin. ~ Si coincidiera con defectos de perfusin se podria explicar por una hipoventilacin con aumento reactivo de resistencias vasculares.
>

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>

8. ECOCARDIOGRAFA Puede demostrar abombamiento del tabique y crecimiento de cavidades derechas.

DIAGNSTICO EMBOLIA PULMONAR TCNICAS DE IMAGEN Paciente con sospecha clnica elevada y/o dmeros D elevados Riones sanos no alergia al contraste TC torcica Insuficiencia renal o alergia al contraste Gammagrafa

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6. TAC HELICOIDAL Es el mejor mtodo diagnstico incruento. > Sensibilidad del 90%, especificidad del 90%. > Se trata de un estudio con contraste, con las contraindicaciones propias del mismo. > Es muy eficaz detectando mbolos proximales. > Su protagonismo en el diagnstico del embolismo ha ido aumentando progresivamente. Actualmente es la primera opcin como prueba de imagen antes que la gammagrafa, salvo que el paciente tenga fracaso renal o alergia al contraste.
>

Si no son diagnsticas: Eco doppler de las piernas Si son normales: Angiografa resonancia NOTA: Esta ltima usa como contraste gadolinio, que no es nefrotxico (a diferencia de los contrastes yodados de la TC)

PROTOCOLO DIAGNSTICO DEL EMBOLISMO PULMONAR. Distinguimos dos situaciones:

1. SI se puede utilizar Angio TAC
Sospecha clnica de TEP PC pretest (escalas o empricas) Baja DD. VIDAS o turbidimtrico (-) (+) Moderada DD. VIDAS o turbidimtrico (-)
Individualizar

Alta

(+)

Angio-TC (-) (+)

7. ARTERIOGRAFA > La ms sensible y especfica (gold estndar). Slo est indicada si hay duda. > La de mayor valor predictivo negativo. > No diagnostica bien los trombos pequeos.

Ecografa venosa )+( )-( PC baja TEP excluida PC moderada PC alta Arteriografa

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2. Si no se puede utilizar Angio TAC
Sospecha clnica de TEP PC pretest (escalas o empricas) Baja DD. VIDAS o turbidimtrico (-) (+) Moderada DD. VIDAS o turbidimtrico (-)
Individualizar

Alta

(+)

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Gammagrafa Alta probabilidad No concluyente Normal

Ecografa venosa )+( )-( PC baja TEP excluida PC moderada PC alta Arteriografa

Mujer de 70 aos hipertensa con insuficiencia renal crnica moderada que acude por disnea sbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taquicardia sinusal a 115 lpm en el ECG. Las plaquetas y la coagulacin estn dentro de los lmites de referencia. El dimero D es de 981 ng/ml y la creatinina de 3,5 mg/dL. Cul de las siguientes actitudes le parece ms adecuada en este momento?: 1) Solicitar TC helicoidal torcico iniciando perfusin con heparina sdica a 1000 Ul/h. 2) Iniciar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular a dosis de 1mg/kg cada 12 horas. 3) Administrar 5000 UI de heparina sdica y solicitar gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin. 4) Solicitar ecografa con doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnstico tras administrar 1mg/kg de heparina de bajo peso molecular. 5) Solicitar arteriografa pulmonar y administrar 5000 UI de heparina sdica.
ELECCIN DEL TIPO DE HEPARINA EN EL EMBOLISMO PULMONAR HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR PRIMERA ELECCIN EN PACIENTES ESTABLES HEPARINA NO FRACCIONADA PACIENTES CON HIPOTENSIN ALTO RIESGO DE SANGRADO INDICACIN DE TROMBOLISIS INSUFICIENCIA RENAL (CCr menor de 30)

400_

Tratamiento
>

>

Para iniciar el tratamiento basta con una alta sospecha clnica. Por ejemplo un cuadro de dolor y disnea en paciente con signos de trombosis venosa profunda. Heparina Sdica (i.v.) 7 - 10 das. g Control con TTPA. Tambin es vlido tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM: enoxaparina 1 mg/Kg/12h). Actualmente sta se est imponiendo como de primera eleccin. ~ Hay que reducir las dosis en caso de insuficiencia renal. En la mujer embarazada no se pueden dar anticoagulantes, por lo que se contina el tratamiento con heparina hasta la fase precoz del parto en que se revierten sus efectos con protamina, reinstaurndose el tratamiento a las pocas horas del parto y continuando posteriormente con warfarina.

>

>

Anticoagulantes: Se comienzan a dar desde el primer da y se mantienen durante tres meses. Cuando, en una semana aproximadamente, se alcancen valores estables del INR en torno a 2,5 puede suspenderse la heparina. TEP Masivo: se usan si hay hipotensin, inestabilidad hemodinmica, fallo de ventrculo derecho: Trombolticos: ~ Estreptokinasa. ~ rTPA. Si no es posible la tromblisis: Trombectoma - Embolectoma.

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PROFILAXIS Si hay Trombosis venosa profunda: > Heparina (subcutanea) de bajo peso molecular. Anticoagulantes orales 3 meses. > Filtro en vena cava en enfermos de muy alto riesgo: El filtro de la vena cava tambin puede ser el tratamiento de eleccin para pacientes con trombosis venosa y embolismo pulmonar que por su situacin (hemorragia activa...) no puedan recibir tratamiento anticoagulante.
DURACIN DEL TRATAMIENTO CON ANTICOAGULANTES Primer episodio provocado Primer episodio no provocado Dos o ms episodios o trombofilia 3 meses

Al menos 3 meses

Indefinido

NOTA: EPISODIOS PROVOCADOS SON LOS DEBIDOS A UN FACTOR TRANSITORIO (CIRUGA, INMOVILIZACIN, TRAUMA) EN CASO DE TRATAMIENTO INDEFINIDO SE MANTIENE EL INR ENTRE 2 y 3 LOS SEIS PRIMEROS MESES Y POSTERIORMENTE CONSIDERAR BAJAR A 1,5-2.
TRATAMIENTO DEL EMBOLISMO PULMONAR NORMOTENSIN + VENTRCULO DERECHO NORMAL ANTICOAGULACIN O FILTRO DE VEN A CAVA INFERIOR (VER TEXTO) HIPOTENSIN ANTICOAGULACIN (O FILTRO CAVA) Y TROMBOLISIS O EMBOLECTOMA NORMOTENSIN + HIPOCINESIA VENTRCULO DERECHO INDIVIDUALIZAR EL TRATAMIENTO

GUIAS DE REFERENCIA PARA El CONSENSO. EMBOLIA PULMONAR 1. Tratar EP y trombosis venosa profunda con heparina (NF o BPM) al menos 5 das (recomendable 10) y hacerla coincidir con cumarnicos al menos 4 das. 2. Suspender la heparina cuando se haya alcanzado un INR teraputico al menos dos das. 3. En pacientes con factores de riesgo reversibles mantener la anticoagulacin tres meses. Quienes tengan un estado de trombofilia se suele recomendar warfarina para mantener un INR de entre 2 y 3 durante seis meses y de entre 1,5 y 2 de ah en adelante (si no hay nuevos episodios). 4. El uso de trombolticos debe individualizarse. Son candidatos ideales. Pacientes con inestabilidad hemodinmica. Enfermos con trombosis ileofemoral masiva. 5. Se recomienda filtro de vena cava inferior en pacientes: En quienes el tratamiento anticoagulante est contraindicado o fracasa. Con embolia recurrente crnica e hipertensin pulmonar. Sometidos a embolectoma pulmonar.

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8.4. EMBOLIAS NO TROMBTICAS

1. EMBOLIA GRASA
> > >

>

La ms frecuente de las NO trombticas. Politraumatizados con fracturas de huesos largos. Latencia de 12 - 36 h OJO! g Despus, deterioro cardiolgico y neurolgico brusco. Evolucin a distrs respiratorio. Tpico Petequias en parte superior del trax, cuello y conjuntiva. Anemia y Trombocitopenia. Tratamiento: Corticoides y Heparina.
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2. EMBOLIA DE LQUIDO AMNITICO
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SECUESTRO PULMONAR
> > >

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Causas: Cesrea. Abruptio placentae (=desprendimiento prematuro de placenta normalmente inserta). Muy alta mortalidad. CID.

Zona pulmonar que queda aislada en el desarrollo embrionario. Recibe vascularizacin sistmica (no pulmonar). Localizacin ms frecuente: Lbulo inferior izquierdo.

Puede ser:

8.5. 08 OTRAS ANOMALAS VASCULARES

FSTULA ARTERIO - VENOSA del PULMN
> > > > > >

>

Congnita: Rendu-Osler (telangiectasia familiar). Adquirida: Cirrticos, estenosis mitral. Clnica: hemoptisis, hipoxemia, policitemia, embolia paradjica. Radiografa: Imagen nodular (bases). Diagnstico: arteriografa. Tratamiento: Ciruga.

INTRALOBAR Situado por dentro de la pleura visceral. El ms frecuente: ~ La irrigacin es sistmica (por la Aorta; no por la Art. Pulmonar) y ~ El drenaje venoso pulmonar es Normal (shunt izquierda-izquierda). ~ Asintomtico durante la infancia. ~ El diagnstico es arteriogrfico. EXTRALOBAR Situado por fuera de la pleura visceral. Irrigacin y Drenaje venoso sistmicos. Shunt izquierda-derecha.

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(Swyer-James) Hipoplasia de la Arteria pulmonar Derecha o Izquierda. > Infecciones, bronquiectasias.

>

SNDROME de McLEOD. Pulmn Hiperclaro Unilateral

SNDROME de la CIMITARRA
> >

Pulmn hiperclaro por hipoplasia de arteria pulmonar derecha, asociado a Dextrocardia. El drenaje venoso pulmonar va a la Vena Cava inferior, describiendo en su recorrido una imagen parecida a una cimitarra (=sable arabe).

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