EPILEPSIA

CONCEPTO La palabra epilepsia proviene del latn y significa ser sobrecogido bruscamente o tomado desde arriba. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) define a la epilepsia como: afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes debido a una descarga excesiva de neuronas cerebrales, con prdida o no de la conciencia, asociadas a diversas manifestaciones clnicas y para clnicas, que puede ocurrir a cualquier edad. La epilepsia es una manifestacin exagerada del funcionamiento normal del cerebro. Es la consecuencia de una descarga desproporcionada, anormal y excesiva de grupos de neuronas de la corteza cerebral. Las manifestaciones clnicas de una epilepsia pueden ir desde una perdida transitoria de la conciencia (ausencias) asociada o no a dolores de cabeza, movimientos y contracciones involuntarios de los msculos o bien manifestarse como la prdida del tono muscular o como una sensacin subjetiva. EPIDEMIOLOGIA La OMS tiene estimados cerca de 50 millones de pacientes con diagnstico de epilepsia en el mundo, de los cuales el 85% se concentra en los pases denominados en vas de desarrollo. De acuerdo con el Programa Prioritario de Epilepsia de la Secretara de Salud en Mxico, se estima que el nmero aproximado de pacientes con epilepsia en Mxico fue de 1 milln en el ao 2007. El Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga "Manuel Velasco Surez" de la ciudad de Mxico, tiene reportada una prevalencia de epilepsia de 18 casos por cada 1 000 habitantes, contrastando con la de la Secretaria de Salud que estim 12 casos por cada 1 000 habitantes en el ao 2001. En Mxico, la epilepsia tiene una mortalidad del 4%. El 77% de los casos se inicia en la infancia, por lo que la epilepsia se considera como una enfermedad de inicio temprano, el 33% restante puede manifestarse despus de los 12 aos, la causa de la enfermedad en estas epilepsias tardas es distinta. En el caso de la epilepsia temprana las etiologas relacionadas son el traumatismo neonatal, la anoxia y el sufrimiento fetal. Los traumatismos, enfermedades degenerativas e infecciones del sistema nervioso central son las causas de las epilepsias tardas. La Secretara de Salud de Mxico calcul que en el ao 2004 el 39% del total de los casos neurolgicos reportados en el pas refirieron un tipo de epilepsia, cifra que revela una frecuencia y prevalencia alta, mayor que en Europa, Asia y Estados Unidos, pases donde las condiciones de salud como complicaciones del parto, prematurez, parasitosis (neurocisticercosis), meningitis y desnutricin no son tan frecuentes y su control es ms efectivo.

ETIOLOGIA En neonatos menores de 1 mes: Hipoxia perinatal. Hemorragia intracraneal. Infecciones del SNC: meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales Alteraciones genticas, metablicas o del desarrollo. Trastornos metablicos: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, dficit de piridoxina. Sndrome de abstinencia. Traumatismos craneoenceflicos (TCE). En nios de 1 mes a 12 aos: Crisis febriles. Alteraciones genticas y enfermedades degenerativas cerebrales. Infecciones del SNC. Traumatismos craneoenceflicos (TCE). Txicos y defectos metablicos. Idiopticas. Tumor cerebral. En adolescentes de 12 a 18 aos: Traumatismos. Idiopticas. Genticas y enfermedades degenerativas cerebrales. Tumores. Consumo de txicos, incluyendo alcohol. Infecciones. En adultos de 18 a 35 aos: Traumatismos. Abstinencia del alcohol. Consumo de txicos. Tumores. Idiopticas. En mayores de 35 aos: Enfermedad cerebrovascular (Ictus previo), primera causa en mayores de 50 aos. Tumores, primera causa entre los 35 y 50 aos. Abstinencia alcohlica. Uremia, hepatopata, hipoglucemia, alteraciones electrolticas. Accidente vascular cerebral

En mayores de 50 aos: accidente cerebro vascular (como secuela).

CONVULSION Las convulsiones son manifestaciones sbitas de las descargas elctricas sincrnicas de un grupo de neuronas de la corteza cerebral o bien de la corteza en general. Una convulsin suele ser el resultado de un desbalance repentino entre las fuerzas excitatorias e inhibitorias de la red de neuronas de la corteza a favor neto de la excitacin cortical sin inhibicin sincronizada del potencial excitatorio. Las convulsiones pueden provocar manifestaciones motoras, somato-sensitivas, autnomas y psquicas. TIPOS DE CONVULSIONES CRISIS PARCIALES

Convulsiones focales (tambin llamadas crisis parciales) tienen lugar cuando se produce una funcin elctrica cerebral anormal en una o ms zonas de uno de los lados del cerebro. Las convulsiones focales tambin se pueden denominar convulsiones parciales. Con las convulsiones focales, en especial en las convulsiones focales complejas, una persona puede experimentar un aura antes de que ocurra la convulsin. Un aura es una sensacin extraa, que puede consistir en trastornos visuales, anomalas de la audicin o cambios en el sentido del olfato. Existen dos tipos de crisis parciales, que son las siguientes: Crisis focales simples: Las convulsiones tpicamente duran menos de un minuto. La persona puede presentar distintos sntomas dependiendo del rea del cerebro afectada. Si el funcionamiento anormal del cerebro es en el lbulo occipital (la parte de atrs del cerebro que participa en la visin) el paciente puede sufrir alteraciones de la vista. Normalmente la convulsin afecta a los msculos. La actividad de la convulsin se limita a un grupo muscular aislado, como los dedos, o a msculos largos de los brazos y las piernas. En este tipo de convulsin el paciente no pierde el conocimiento. Tambin se pueden experimentar sudores, nusea o palidez. Crisis focales complejas: Este tipo de convulsiones generalmente ocurren en el lbulo temporal del cerebro, la zona del cerebro que controla el funcionamiento de las emociones y la memoria. La convulsin suele durar entre uno y dos minutos. Generalmente el paciente pierde el conocimiento y puede presentar diversas conductas. Dichas conductas pueden consistir en tragar, relamerse los labios, correr, gritar, llorar o rerse. Cuando la persona vuelve en s despus de la convulsin puede sentirse cansada o somnolienta. Esto se denomina perodo postictal. Convulsiones generalizadas (tambin llamadas crisis generalizada) afectan a ambos lados del cerebro. Existe prdida del conocimiento y perodo postictal despus de la convulsin. CRISIS GENERALIZADAS

Crisis de ausencia (tambin llamado convulsiones "petit mal", o convulsiones de ausencia) se caracterizan por una alteracin del estado de conciencia en el que la persona se queda con la mirada fija. Por lo general, manteniendo la misma postura durante toda la convulsin. La boca o la cara pueden moverse o la persona puede pestaear. La convulsin no suele durar ms de 30 segundos. Cuando la crisis ha terminado, la persona puede no recordar lo que acaba de ocurrir y seguir con sus actividades, actuando como si nada hubiera pasado. Estas convulsiones pueden ocurrir varias veces al da. Algunas veces este tipo de crisis se confunde con un problema de aprendizaje o de conducta. Los asimientos de la ausencia comienzan casi siempre entre las edades 4 a 12 aos.

Crisis atnicas (tambin llamado ataques de la cada: En las convulsiones atnicas se produce una prdida sbita del tono muscular con lo que la persona puede caerse si est de pie o dejar caer la cabeza de repente. Durante la crisis, la persona est sin fuerzas y no responde. Crisis tonicoclnicas generalizadas (tambin llamado grand mal). Se caracteriza por la aparicin de cinco fases diferentes. El cuerpo, los brazos y las piernas se contraen (flexin), se estiran (extensin) y tiemblan (sacudidas), seguidas por un perodo clnico(contraccin y relajacin de los msculos) y el perodo postictal. Durante el perodo postictal la persona puede estar somnolienta, tener problemas de vista o del habla, y puede tener un fuerte dolor de cabeza, cansancio o dolores por todo el cuerpo. Crisis mioclnicas: Consiste en un movimiento rpido o una sacudida brusca de un grupo de msculos. Estas crisis tienen tendencia a aparecer en grupos, es decir, pueden ocurrir varias veces en un da, o durante varios das seguidos. Espasmos infantiles: Este raro tipo de trastorno convulsivo se produce en nios menos de 6 meses de edad. Ocurre con mucha frecuencia cuando el nio est despertndose, o cuando se est quedando dormido. El beb suele presentar breves perodos de movimientos del cuello, el tronco o las piernas que duran unos segundos. Los bebs pueden tener cientos de estas convulsiones al da. Pueden ser un problema grave y tener complicaciones a largo plazo. Convulsiones febriles: Este tipo de convulsin va asociada con la fiebre. Son ms frecuentes en los nios de entre 6 meses y 5 aos de edad, y puede haber antecedentes familiares de este tipo de convulsiones. Las convulsiones febriles que duran menos de 15 minutos se llaman "simples" y generalmente no causan efectos neurolgicos a largo plazo. Las convulsiones que duran ms de 15 minutos se llaman "complejas" y pueden producir alteraciones neurolgicas permanentes en el nio.

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS Crisis parciales A. Crisis parciales simples 1. Con signos motores 2. Con alucinaciones somato-sensoriales o sensoriales especiales 3. Con signos y sntomas autonmicos 4. Con sntomas psquicos B. Crisis parciales complejas 1. De inicio como parcial simple seguida de alteracin de la conciencia 2. Con trastorno de conciencia desde el inicio C. Crisis parciales con generalizacin secundaria 1. Crisis parciales simples que se generalizan 2. Crisis parciales complejas que se generalizan 3. Crisis parciales simples que evolucionan a complejas y se generalizan Crisis generalizadas A. Ausencias 1. Tpicas 2. Atpicas B. Mioclnicas C. Clnicas D. Tnicas E. Tnico-clnicas F. Atnicas

CLASIFICACION INTERNACIONAL SINDROMES EPILEPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES

DE

EPILEPSIAS,

EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS RELACIONADOS (PARCIALES, FOCALES) Epilepsias parciales idiopticas (dependientes de la edad)

A UNA LOCALIZACION

Epilepsia parcial benigna con puntas centro temporales (epilepsia rolndica) Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura Epilepsias Parciales Sintomticas Epilepsia parcial continua progresiva de la niez (sndrome de Kojewnikoff) Sndromes caracterizados por crisis con un modo especfico de provocacin Epilepsias segn localizacin lobar. Epilepsias del Lbulo Frontal Epilepsias del Lbulo Parietal Epilepsias del Lbulo Temporal Epilepsias del Lbulo Occipital Epilepsias parciales criptognicas

De etiologa no constatada u oculta.

EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS Epilepsias generalizadas idiopticas (dependientes de la edad)

Convulsiones neonatales benignas familiares Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclnica benigna del nio Epilepsia de ausencia de la niez (picnolepsia) Epilepsia de ausencias juvenil Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo) Epilepsia con crisis de gran mal al despertar Epilepsias con crisis reflejas Otras epilepsias generalizadas idiopticas

Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas

Sndrome de West Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet Epilepsia con crisis mioclono-astticas Epilepsia con ausencia mioclnicas

Epilepsias generalizadas sintomticas Etiologa inespecfica

Encefalopata mioclnica precoz Encefalopata epilptica infantil precoz con brotes de supresin Otras epilepsias generalizadas sintomticas

Sndromes especficos

Crisis epilpticas como complicacin de otras enfermedades

EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis focales.

Crisis neonatales Epilepsia mioclnica severa de la infancia Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueo lento Sndrome de Landau-Kleffner Otras epilepsias indeterminadas

Epilepsias y sndromes epilpticos cuyas caractersticas no permiten clasificarlos como generalizados o focales SINDROMES ESPECIALES Crisis en relacin a una situacin en especial

Convulsiones febriles Crisis aisladas o estados epilpticos aislados Crisis relacionadas a eventos metablicos o txicos agudos EPILEPTICOS RELACIONADOS A UNA LOCALIZACION

EPILEPSIAS Y SINDROMES (PARCIALES, FOCALES)

En estos casos, la semiologa durante la crisis o los resultados de las investigaciones, revelan el origen focal de las mismas. Se incluyen no solamente pacientes con lesiones circunscritas y estables, sino tambin pacientes que presentan lesiones menos definidas y que pueden presentar crisis cuyo punto de partida es variable. Epilepsias parciales idiopticas (dependientes de la edad) Son las epilepsias del nio. Ellas estn ligadas a la edad, ocurren sin lesin anatmica demostrable y llegan a remitir en forma espontnea. Los pacientes no presentan dficit neurolgico ni intelectual, ni antecedentes significativos (aparte de los antecedentes familiares de epilepsia benigna). Las crisis suelen ser breves y ocasionales, aunque al inicio del cuadro pueden ser frecuentes. El tipo de crisis puede variar de un caso a otro, pero habitualmente es el mismo tipo de crisis en un paciente dado. El EEG se caracteriza por actividad de fondo normal y por puntas localizadas y repetitivas de alto

voltaje, que pueden ser multifocales. Pueden registrarse brotes breves de complejos punta-onda generalizados. Las anomalas focales aumentan durante el sueo, pero su morfologa no cambia. Dentro de las formas ms importantes en esta categora se encuentran:

La Epilepsia parcial benigna con puntas centro temporales (epilepsia benigna con paroxismos rolndicos)

Las crisis son parciales breves, motoras y sensitivas, con localizacin hemifacial y tendencia a la generalizacin secundaria. Las crisis parciales simples y las crisis tnico-clnicas generalizadas se presentan a menudo durante el sueo. La edad de inicio es entre los 3 y 13 aos (con pico mximo entre los 9 y 10 aos). Hay predisposicin gentica y predominancia masculina. El EEG pone en evidencia la presencia de puntas lentas (u ondas rpidas) centro-temporales de alto voltaje, que pueden ser seguidas de una onda lenta. Estas anomalas son activadas durante el sueo y tienden a propagarse sobre el hemisferio cerebral opuesto.

Epilepsia infantil con paroxismos occipitales

Este sndrome se parece en trminos generales al precedente. Las crisis comienzan con sntomas visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones o alucinaciones) y son seguidas a menudo de una crisis hemiclnica o de automatismos. En el 25% de los casos, las crisis son seguidas de cefalea vascular de tipo migraosa. El EEG muestra brotes de complejos punta-onda o elementos angulares de gran amplitud, que sobrevienen de manera rtmica a nivel de las regiones occipitales o temporales posteriores de uno o de los dos hemisferios cerebrales. Estas anomalas se constatan cuando el paciente tiene sus prpados cerrados. Durante las crisis la descarga occipital puede propagarse hacia la regin central o temporal. No es posible, hasta el momento, sealar el pronstico de este sndrome.

Epilepsia primaria de la lectura

En este sndrome todas o casi todas las crisis son provocadas por la lectura (especialmente en voz alta) y sobrevienen independientemente del contenido del texto. Se trata de crisis parciales motoras que afectan los msculos de la masticacin o de crisis visuales. Si el estmulo no es interrumpido, pueden sobrevenir crisis tnico-clnicas generalizadas. Este sndrome puede ser hereditario. El inicio se presenta tpicamente en el adolescente mayor y la epilepsia evoluciona de manera benigna. El examen clnico y los estudios de neuro imagen son normales. El EEG pone en evidencia brotes de puntas o complejos punta-onda a nivel de las regiones parieto-temporales del hemisferio cerebral dominante. Tambin se pueden registrar brotes de complejos punta-onda generalizados. Epilepsias Parciales Sintomticas

Epilepsia parcial continua progresiva de la niez (sndrome de Kojewnikoff)

Se han reconocido dos tipos: El primero, denominado tambin sndrome de Rasmussen, est relacionado a una encefalitis crnica focal que comienza en la infancia y constituye un sndrome epilptico particular. El otro tipo representa una forma de epilepsia parcial rolndica. a. Epilepsia del Lbulo Temporal Se manifiesta por crisis parciales complejas, crisis con generalizacin secundaria, o por una asociacin de diferentes tipos de crisis. Con frecuencia se constata antecedentes de crisis febriles o familiares con epilepsia. Pueden observarse alteraciones en la memoria. La evaluacin mediante estudios funcionales de imagen (PET) usualmente revela una zona de hipo metabolismo temporal. El

EEG revela puntas temporales uni- o bilaterales. Las epilepsias del lbulo temporal comienzan frecuentemente en la infancia o en el adulto joven. Las crisis sobrevienen en brotes, a intervalos regulares o de manera imprevisible. Caractersticas Electroencefalogrficas:

En este tipo de crisis el EEG puede ser completamente normal. Se puede apreciar una discreta asimetra en la actividad de fondo (en ocasiones, dicha asimetra es marcada).

Caractersticas clnicas: 1. Las crisis parciales simples se caracterizan por sntomas autonmicos y/o psquicos, asociados o no con fenmenos sensoriales, olfativos o auditivos (incluyendo ilusiones). Es frecuente la presencia de una sensacin epigstrica ascendente. 2. Las crisis parciales complejas empiezan usualmente con una detencin de la actividad motriz, seguida de automatismos oroalimentarios. Pueden seguir rpidamente otros automatismos. La duracin de la crisis es mayor de 1 minuto. Frecuentemente se observa confusin post-ictal y son seguidas de amnesia; la recuperacin es progresiva. 3. Se puede apreciar puntas, ondas angulares o lentas, uni- o bilaterales, sincrnicas o asincrnicas. Estas alteraciones pueden extenderse ms all de la regin temporal. 4. Adems de los datos aportados por el EEG de superficie, el registro con electrodos profundos puede ofrecer una mejor definicin de la distribucin intracraneal de las anomalas interictales. Adems puede haber diversas modificaciones del EEG que pueden acompaar a la sintomatologa ictal inicial, tales como: a) interrupcin uni- o bilateral de la actividad de fondo y b) actividad rpida de bajo voltaje con puntas rtmicas o de ondas lentas rtmicas, a nivel de la regin temporal o ms all de la misma. El inicio de las manifestaciones eletcroencefalograficas puede o no coincidir con el inicio de las manifestaciones clnicas. Los registros intracraneales suelen suministrar informacin suplementaria sobre la evolucin cronolgica y espacial de la descarga. Hay varios subtipos: Crisis amigdalo-hipocmpicas (lmbicas mesiobasales o rinenceflicas):

anterior a excepcin de las manifestaciones auditivas. El EEG interictal de superficie puede ser normal o mostrar ondas angulares o lentas, uni- o bilaterales, sincrnicas o asincrnicas. El EEG intracraneal interictal puede mostrar puntas u ondas lentas angulares a nivel temporomesial anterior. Las crisis se caracterizan por molestias epigstricas ascendente, con nuseas, borborigmos, eructos, rapidez cutnea, rubor facial, apnea, dilatacin pupilar, miedo o pnico y alucinaciones olfatogustativas . Crisis temporales laterales:

auditivas, estados de ensoacin, ilusiones visuales o trastornos del lenguaje si el foco epileptgeno est situado en el hemisferio dominante. Pueden transformarse secundariamente en parciales complejas, si hay extensin hacia

las estructuras tmporo-mesiales o extratemporales. El EEG de superficie muestra puntas a nivel temporal medial o posterior, uni- o bilaterales, que predominan en las derivaciones laterales (1-5). Recientemente Delgado-Escueta ha identifica una forma de epilepsia mixta que involucra tanto estructuras laterales como amigdalo-hipocmpicas. b. Epilepsia del Lbulo Frontal Se caracterizan por crisis parciales simples, crisis parciales complejas, crisis secundariamente generalizadas o por una asociacin de diferentes tipos de crisis. Las crisis suelen ser abundantes durante el da, pero tambin se presentan durante el sueo. Estas crisis suelen ser interpretadas como crisis psicgenas. Los estados de mal epilptico son frecuentes . Los siguientes datos son muy sugestivos de epilepsia de lbulo frontal: 1. Crisis breves. 2. Crisis parciales complejas de origen frontal, la confusin post-ictal es mnima o ausente. 3. Generalizacin secundaria rpida, ms frecuente en las crisis del lbulo frontal que en las del lbulo temporal. 4. Manifestaciones motrices tnicas o posturales en primer plano. 5. Automatismos gestuales complejos, frecuentes al inicio de la crisis. 6. Cadas frecuentes cuando la descarga es unilateral. Caractersticas electroencefalogrficas:

Ausencia de anomalas Asimetra en la actividad de fondo, con puntas u ondas lentas angulares a nivel frontal. Elementos angulares y ondas lentas (uni- o bilaterales o unilaterales multilobares).

Los registros intracraneales permiten algunas veces distinguir el origen uni- o bilateral de las crisis. En las crisis del lbulo frontal, diferentes modificaciones en el EEG pueden acompaar la sintomatologa clnica inicial. Ocasionalmente, las alteraciones en el EEG preceden al inicio de la crisis, teniendo un gran valor localizador: a) actividad rpida de poca amplitud, frontal o multilobar, frecuentemente bilateral, entremezclada con puntas, puntas rtmicas, puntas-onda rtmicas u ondas lentas rtmicas; b) ondas lentas y ondas angulares aisladas de gran amplitud, bilaterales, seguidas de un aplanamiento de la actividad en forma difusa. Segn la metodologa utilizada, los registros intracraneanos pueden aportar informacin suplementaria sobre la evolucin cronolgica y espacial de las descargas epilpticas. A continuacin se describen algunas de las crisis del lbulo frontal. Es importante recordar, sin embargo, que diversas regiones del lbulo frontal pueden ser afectadas rpidamente por las crisis y que estos tipos especficos de crisis pueden ser imposibles de discernir. Crisis del rea motriz suplementaria

vocalizacin, detencin del lenguaje y posturas de combate.

Crisis del cngulo

gestuales complejos. Son frecuentes los signos vegetativos, lo mismo que los cambios en el humor y afecto. Crisis de la regin anterior fronto-polar

conciencia y movimientos adversivos de cabeza y ojos, con posible evolucin hacia los movimientos versivos contralaterales y sacudidas clnicas axiales, cadas y signos vegetativos. Crisis rbito-frontales

motores), as como ilusiones y alucinaciones olfativas y signos vegetativos. Crisis de la parte dorsolateral del lbulo frontal

y detencin de la emisin vocal. Crisis operculares

deglucin, sntomas larngeos, arresto vocal, aura epigstrica, miedo y fenmenos vegetativos. Las crisis parciales simples son frecuentes, especialmente caracterizadas por movimientos clnicos de la hemicara, ipsi- o contralateral. Si aparecen manifestaciones sensitivas secundarias, se constata entumecimiento de las manos. Las alucinaciones gustativas son frecuentes en este tipo de crisis. Corteza motora

localizacin y topografa dependen del lado y de la zona afectada. En caso de compromiso de la zona pre-rolndica inferior, se presenta arresto vocal, vocalizacin, distasia, movimientos tnico-clnicos de la hemicara contralateral o movimientos de deglucin. La generalizacin de las crisis es poco frecuente. En la zona rolndica se puede observar crisis parciales motoras, con o sin marcha, que comienzan especialmente por las extremidades superiores contralaterales. A nivel de la zona paracentral, se pueden observar movimientos contralaterales tnicos del pie, as como movimientos contralaterales del miembro inferior. Es frecuente la presencia de parlisis post-ictal .

c. Epilepsias del Lbulo Parietal Se caracterizan por crisis parciales simples con generalizacin secundaria. Ocasionalmente se observan crisis parciales complejas, a partir de crisis parciales simples y acompaar la propagacin de la descarga ms all del lbulo parietal. Las crisis simples del lbulo parietal son generalmente sensitivas, con parestesias y sensacin de electricidad, que pueden quedar limitadas o progresar en forma de marcha jacksoniana. El paciente puede tener deseo de mover una parte del cuerpo o sentir que sta se desplaza. Puede tambin existir prdida del tono muscular. Las zonas ms frecuentemente afectadas son aquellas que tienen una representacin cortical ms amplia, por ejemplo, la mano, el miembro superior y la cara. Puede tambin haber sensacin de reptacin lingual o de rigidez o fro; los fenmenos sensitivos faciales pueden ser bilaterales. Se observa tambin sensacin abdominal de cada libre, de sofocamiento o de nuseas, especialmente cuando la parte inferior y lateral del lbulo parietal est comprometida. Ocasionalmente se observa dolor, en forma de disestesia superficial de tipo quemante o de dolor vago pero intenso. Los fenmenos visuales del lbulo parietal pueden tomar la forma de alucinaciones estructuradas: metamorfosis con distorsin, sensacin de alargamiento o acortamiento, que corresponden frecuentemente a descargas que comprometen el hemisferio no dominante. Se pueden observar tambin fenmenos negativos tales como entumecimiento, sensacin de ausencia de una parte o mitad del cuerpo (asomatognosia), particularmente cuando el hemisferio no dominante est comprometido. La presencia de vrtigo severo o de desorientacin espacial orientan a un origen en la parte inferior del lbulo parietal. Cuando las crisis comprometen el hemisferio dominante se observan perturbaciones en la recepcin y conduccin del lenguaje. Pueden sobrevenir sensaciones genitales bien lateralizadas cuando la regin paracentral est afectada. Se pueden constatar tambin fenmenos rotatorios o posturales. Las crisis de la regin paracentral tienden a generalizarse secundariamente . d. Epilepsias del Lbulo Occipital Se caracterizan habitualmente por crisis parciales simples con generalizacin secundaria. Cuando existe propagacin fuera del lbulo occipital, se observan crisis parciales complejas. La asociacin frecuente entre crisis del lbulo occipital y migraa es compleja y discutida. Las manifestaciones clnicas durante las crisis incluyen habitualmente, pero no siempre, fenmenos visuales. Las crisis visuales elementaras se caracterizan por manifestaciones fugaces que pueden ser de tipo negativo (escotomas, hemianopsia, amaurosis) o positivo (centellas, fosfenos). Estas manifestaciones aparecen en el campo visual contra lateral a la descarga cortical, pero tambin pueden afectar a todo el campo visual. Pueden presentarse ilusiones de percepcin, con deformacin de los objetos (cambio de tamao, alteracin de la distancia, inclinacin de los objetos en relacin a un plano o cambio en la forma de los objetos). Las crisis alucinatorias de tipo visual se caracterizan por escenas coloridas de complejidad variable. En ciertos casos la escena se deforma o disminuye de tamao, en otras ocasiones el sujeto puede percibir su propia imagen. Tales crisis alucinatorias tienen una descarga a nivel de la unin parieto-temporo-occipital. Los primeros signos pueden incluir una versin tnica o clnica contralateral de la cabeza o solamente de los ojos (desviacin oculoclnica u oculgira), as como sacudidas palpebrales o cierre forzado de los prpados. Puede presentarse una sensacin de oscilacin de los ojos o de todo el cuerpo. La descarga puede afectar al lbulo temporal e incluir manifestaciones del tipo de las crisis que involucran la regin tmporo-pstero-lateral o hipocampo-amigdalina. Cuando el foco epilptico primario est situado a nivel de la regin supracalcarina, la descarga epilptica puede extenderse hacia la convexidad suprasilviana o hacia la corteza mesial e imitar los sntomas de las crisis del

lbulo parietal o frontal. La propagacin hacia el lbulo occipital contralateral puede ser rpida y a veces, evoluciona hacia una generalizacin secundaria .

Epilepsias parciales criptognicas Las epilepsias criptognicas se presumen secundarias, pero su etiologa es desconocida. Esta categora no difiere de la precedente, ms que por la ausencia de constatacin de una etiologa. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS Se caracterizan por crisis generalizadas, es decir, crisis en las que las primeras manifestaciones evocan la participacin inicial de ambos hemisferios cerebrales. La traduccin electroencefalogrfica de esta crisis es bilateral en su conjunto. Epilepsias generalizadas idiopticas Son dependientes de la edad, con expresin electroencefalogrfica caracterizada por una descarga bilateral, sincrnica y simtrica. El estado interictal de los pacientes es normal y no se detectan alteraciones neurolgicas o neurorradiolgicas. El EEG interictal usualmente pone de manifiesto una actividad de fondo normal y descargas generalizadas del tipo de puntas, polipuntas, puntas-onda y polipuntas-ondas de 3 o ms Hz. Los sndromes descritos bajo este apartado difieren principalmente en la edad de inicio del cuadro. Convulsiones neonatales benignas familiares Es una forma rara de epilepsia. Tienen una herencia autonmica dominante, se ha descubierto dos genes (en el cromosoma 8 y el 20). Se presentan durante el segundo o tercer da de vida, con crisis clnicas o apneicas. No existe un criterio electroencefalogrfico especfico. El interrogatorio y las investigaciones no revelan una causa de la epilepsia. El 14% de los pacientes tendrn una epilepsia ulteriormente. Convulsiones neonatales benignas Ocurren crisis clnicas o apneicas que se presentan al quinto da de vida, sin etiologa conocida y sin alteraciones metablicas asociadas. El EEG interictal pone en evidencia ondas theta alternantes puntiagudas. No existe epilepsia ulterior y no hay alteraciones en el desarrollo psicomotor. Epilepsia mioclnica benigna del nio Se caracteriza por episodios breves de mioclonas generalizadas que sobrevienen durante los dos primeros aos de vida en nios previamente normales y que presentan historia familiar de epilepsia. El EEG muestra puntas-ondas generalizadas que sobrevienen en episodios breves durante el adormecimiento. Este tipo de crisis se controla fcilmente con tratamiento adecuado. No se acompaan de otro tipo de crisis, pero pueden observarse crisis tnico-clnicas en la adolescencia. Puede coexistir un discreto retardo en el desarrollo psicomotor y problemas menores en la personalidad.

Epilepsia de ausencias de la niez (picnolepsia) Sobreviene en la edad escolar (6-7 aos), con una fuerte predisposicin gentica, entre nios por dems normales. Es ms frecuente en mujeres. Las ausencias son muy frecuentes, el EEG revela puntas-ondas bilaterales, sincrnicas, simtricas, habitualmente de 3Hz, con actividad de fondo normal. Durante la adolescencia es frecuente observar crisis tnico-clnicas generalizadas. Las ausencias suelen desaparecer o, ms raramente persistir en forma de un solo tipo de crisis. Se ha ligado al cromosoma 8q24. Epilepsia de ausencias juvenil Las ausencias son del mismo tipo que las de la picnolepsia, aunque aquellas que se acompaan de retropulsin son menos frecuentes. Este tipo de epilepsia debuta alrededor de la pubertad, afectando igualmente a los dos sexos. La frecuencia de las ausencias suele ser menor que en la picnolepsia (espordicas y no diarias) y la asociacin con crisis tnico-clnicas es frecuente. Las crisis suelen presentarse al despertar y se pueden observar crisis mioclnicas. Las alteraciones del EEG en forma de punta-onda suelen tener una frecuencia superior a 3 Hz. La respuesta al tratamiento es buena. Epilepsia mioclnica juvenil (pequeo mal impulsivo o Enfermedad de Janz y DelgadoEscueta) Aparece alrededor de la pubertad y se caracteriza por episodios de sacudidas mioclnicas bilaterales, aisladas o repetitivas, arrtmicas, irregulares, que predominan a nivel de miembros superiores. Las sacudidas mioclnicas pueden acompaarse de cadas al piso. No existe prdida de conciencia. Esta forma de epilepsia suele ser hereditaria y ambos sexos estn afectados por igual. Se asocia frecuentemente a crisis tnico-clnicas generalizadas, mientras que las ausencias son raras. Las crisis sobrevienen, en general, al despertar y pueden ser favorecidas por la falta de sueo. El EEG interictal o ictal muestra brotes de puntas-ondas rpidas, generalizadas, a menudo irregulares, as como polipunta-ondas. No existe una relacin directa entre las puntas del EEG y las sacudidas mioclnicas. Los pacientes son a menudo fotosensibles. La respuesta al tratamiento adecuado es buena. Se ha descubierto el gen en el cromosoma 6p . Epilepsia con crisis de Gran Mal al despertar Aparece en la segunda dcada de la vida. Las crisis sobrevienen exclusivamente o preferentemente poco tiempo despus de despertar (ms del 90% de los casos) y existe un segundo pico de frecuencia durante el perodo de relajacin nocturno. Pueden asociarse, a las crisis tnico-clnicas, ausencias o mioclonas, como ocurre en la epilepsia mioclnica juvenil. Las crisis pueden ser favorecidas por falta de sueo o por otros factores externos. Frecuentemente se constata una predisposicin gentica. El EEG muestra un patrn de epilepsia generalizada idioptica. La fotosensibilidad es frecuente . Epilepsias con crisis reflejas La mayor parte de las epilepsias fotosensibles forman parte del cuadro de epilepsias generalizadas idiopticas.

Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas Sndrome de West Se caracteriza por espasmos infantiles, detencin del desarrollo psicomotor e hipsarritmia, aunque puede faltar uno de estos componentes. Los espasmos pueden ser en flexin, extensin o limitados a la cabeza, pero lo ms frecuente es que sean mixtos. Debuta entre los 4-7 meses de edad, pero siempre antes del ao. Los nios son ms afectados que las nias y el pronstico generalmente es malo. Se pueden distinguir dos grupos de pacientes con sndrome de West, uno sintomtico caracterizado por la existencia previa de signos de afeccin cerebral o por una etiologa conocida y otro criptognico, caracterizado por ausencia de signos afeccin cerebral previa y por ausencia de etiologa conocida. El pronstico parece estar ligado a la precocidad del inicio del tratamiento con esteroides. Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet Se presenta en nios de 1 a 8 aos, aunque predomina su debut en la edad pre-escolar. Las crisis ms frecuentes son las tnicas axiales, las atnicas y las ausencias, pero pueden asociarse otro tipo de crisis (mioclonas, crisis tnico-clnicas generalizadas o crisis parciales). Los estados de mal son frecuentes (estado estuporoso con mioclonas, crisis tnicas y atnicas). El EEG muestra una actividad de fondo anormal de puntas-ondas lentas, de menos de 3 Hz, asociadas con anomalas multifocales. Durante el sueo, se ven aparecer descargas de ritmos rpidos (10 Hz). Suele haber retardo mental. Las crisis son rebeldes al tratamiento y el desarrollo psicomotor es deficitario. En el 60% de los casos, este sndrome sobreviene en nios que tienen una encefalopata preexistente, en el resto de los casos, se desconoce la etiologa. Epilepsia con crisis mioclono-astticas Se presenta entre los 7 meses y los 6 aos de edad (especialmente entre los 2 y 5 aos), luego de un desarrollo psicomotor normal. Los varones son ms frecuentemente afectados que las nias en relacin 2:1 (excepto cuando el cuadro debuta antes del primer ao de edad). Hay predisposicin hereditaria. Existen crisis mioclnicas, astticas, mioclono-astticas, crisis tnico-clnicas y ausencias con componentes clnicos y tnicos. Los estados del mal son frecuentes. En los casos desfavorables, las crisis tnicas se presentan tardamente. El EEG inicialmente es normal, aunque se observan brotes de 4-7 Hz; adems hay puntas-ondas rpidas irregulares o polipuntas-ondas. La evolucin y el pronstico son variables. Epilepsia con ausencias mioclnicas Caracterizada por crisis de ausencias acompaadas de fuertes sacudidas mioclnicas bilaterales, rtmicas, asociadas a una contraccin tnica. El EEG ictal muestra una descarga rtmica, bilateral, simtrica y sincrnica, de 3 Hz, parecida a la epilepsia de ausencias en la infancia. Se pueden presentar numerosas crisis cada da. El paciente puede estar consciente durante las sacudidas y raramente se observa otro tipo de crisis. La edad de inicio es alrededor de los 7 aos y existe predominio en varones. El pronstico es menos favorable que el de la picnolepsia, debido a resistencia al tratamiento, a la coexistencia de retardo mental y a la posible evolucin hacia otro tipo de epilepsia, como el sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet.

Epilepsias generalizadas sintomticas Usualmente se presentan durante la infancia y se caracterizan por crisis generalizadas que difieren clnica y elctricamente de las crisis observadas en las epilepsias generalizadas primarias. Lo ms frecuente es observar diversos tipos de crisis: sacudidas mioclnicas, crisis tnicas, atnicas y ausencias atpicas. El EEG muestra alteraciones bilaterales pero menos rtmica que en las epilepsias primarias y puede ser incluso asimtrica. Las anomalas interictales difieren a las encontradas en las epilepsias generalizadas idiopticas y pueden ser del tipo de la hipsarritmia, brotes de supresin, punta-onda lenta o actividad rpida difusa. Se pueden sobre agregar anomalas focales. Usualmente se constata una encefalopata especfica o no, de carcter difuso. Encefalopata mioclnica precoz Debuta antes de los 3 meses de edad y se caracteriza por mioclonas fragmentarias y posteriormente por crisis parciales errticas, mioclonas masivas o espasmos tnicos. El EEG muestra brotes de supresin que pueden evolucionar hacia la hipsarritmia. La evolucin es grave, el desarrollo psicomotor se interrumpe y el nio puede morir en el primer ao de vida. Los casos familiares son frecuentes, lo que sugiere la existencia de uno o varios errores innatos del metabolismo, pero la transmisin gentica no es homognea. Encefalopata epilptica infantil con brotes de supresin Este sndrome, descrito por Ohtahara, se caracteriza por un debut muy precoz en los primeros meses de vida, as como por espasmos tnicos y un patrn EEG de brotes de supresin durante la vigilia y el sueo. Pueden sobrevenir crisis parciales pero las mioclonas son raras. La etiologa y fisiopatologa son desconocidas. El pronstico es malo, con retardo psicomotor severo y resistencia al tratamiento. La epilepsia evoluciona frecuentemente hacia un sndrome de West alrededor de los 4 a 6 meses de edad. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O FOCALES Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan crisis generalizadas y crisis focales a la vez Crisis neonatales Este tipo de crisis difieren de las del infante de mayor edad y de las del adulto. Lo ms frecuente es que se describan como formas frustras ya que sus manifestaciones clnicas son mal conocidas. Estas compreden: desviacin horizontal de los ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales, movimientos de succin u otros movimientos buco-linguales, movimientos de natacin o de pedaleo o algunas veces, crisis apneicas; no obstante, estas crisis han sido evaluadas con Video-EEG y muchas de ellas pueden no ser crisis epilpticas. De acuerdo con Mark Scher, se han descrito las siguientes crisis epilpticas: Crisis clnicas, crisis tnicas, crisis focales. Como se notar las crisis tnico-clnicas no se observan en el neonato. Otras crisis neonatales se traducen por una extensin tnica de los miembros, que recuerdan a los movimientos de descerebracin o de decorticacin (especialmente en prematuros). Se pueden constatar de igual manera, crisis multifocales, caracterizadas por movimientos clnicos de un miembro, que pueden migrar hacia otras partes del cuerpo o hacia otro miembro, o de crisis clnicas focales muy bien localizadas. En estos ltimos casos, el nio generalmente est consciente. Rara vez las crisis son mioclnicas y el EEG tiene frecuentemente un aspecto de brotes de supresin. Las crisis tnicas son de mal pronstico ya que se asocian frecuentemente con hemorragias

intraventriculares. Las crisis mioclnicas son, igualmente, de mal pronstico y pueden ser el inicio de una encefalopata mioclnica precoz. Epilepsia mioclnica severa del nio Estos pacientes tienen antecedentes familiares de epilepsia o de convulsiones febriles, tienen desarrollo psicomotor normal antes del inicio del cuadro y comienzan su padecimiento antes del 1er ao de vida. Las crisis son clnicas generalizadas o febriles unilaterales; las sacudidas mioclnicas y las crisis parciales aparecen secundariamente. El EEG muestra puntas-ondas o polipuntas-ondas generalizadas, una fotosensibilidad precoz y anomalas focales. El desarrollo psicomotor est retardado a partir del segundo ao de vida y luego aparecen signos neurolgicos (ataxia, signos piramidales y mioclonas interictales). Este tipo de epilepsia es muy resistente a todas las formas de tratamiento. Epilepsia con puntas-ondas continas durante el sueo lento Se caracteriza por la asociacin de varios tipos de crisis parciales o generalizadas que se presentan durante el sueo y por crisis de ausencias tpicas, que se presentan durante el estado de vigilia. No existen crisis tnicas. El EEG revela punta-onda continua, difusa, durante el sueo lento; este patrn se observa despus del inicio de las crisis. La duracin de la epilepsia es de meses o aos, su evolucin es benigna, pero su pronstico es reservado en vista de la aparicin de alteraciones neuropsicolgicas . Sndrome de Landau-Kleffner Este sndrome asocia una afasia adquirida y descargas de puntas multifocales y de puntas-onda en el EEG. Las crisis epilpticas y los problemas psicomotores se observan en dos tercios de los pacientes. Existe una agnosia auditiva verbal y una reduccin rpida en el lenguaje espontneo. Las crisis son tnico-clnicas generalizadas o parciales motoras, las cuales son poco frecuentes y suelen desaparecer antes de los 15 aos de edad, as como las anomalas en el EEG.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO CON DROGAS ANTIEPILEPTICAS

Drogas de primera Dosis: eleccin kg/da Tipo de Epilepsia Efectos Adversos

Carbamazepina

600mg 2000mg

Parcial/Generalizadas Tnico-clnicas

Rash. Visin borrosa o doble. Inestabilidad y nusea puede observarse al inicio o con dosis elevadas. Somnolencia y temblor. Cada del cabellos. Aumento de peso.

cido Valproico en 400mg cualquiera de sus 2000mg sales Drogas de segunda eleccin Oxcarbacepina
1200mg 2400mg

Generalizada Tnico-clnicas Ausencias/ Parcial

Parcial (en pacientes con patologa heptica, Rash. Visin borrosa o doble. o uso de otras drogas que disminuyan su Inestabilidad y nusea puede observarse al inicio o con dosis accin). elevadas. Ausencias Nusea, somnolencia e irritabilidad puede observarse al inicio o con dosis elevadas. Prdida de peso Somnolencia puede ocurrir al inicio. Sedacin y lentificacin en las actividades mentales pueden persistir. Rash. Somnolencia. Encas inflamadas, aumento del vello, acn, se puede observar con tratamiento prolongado. Con dosis elevadas nistagmus y ataxia. Generalizada/ Parcial Somnolencia y sedacin. Desarrollan tolerancia.

Etosuccimida

750mg 1500mg

Fenobarbital

30mg - 200mg

Generalizada

150mg Fenitona en cualquiera de sus 600mg sales

Generalizada/ Parcial

Clonazepan/ Clobazam

1mg - 4mg /20mg - 50mg

Drogas indicadas cuando no hay una adecuada respuesta con las drogas de primera y segunda eleccin. Se indican como drogas coadyuvantes. Se puede dejar en monoterapia si la respuesta es positiva Lamotrigina Generalizada/ Parcial Rash, debe inicarse en forma lenta la dosis indicada. Somnolencia, Visin doble, mareo, cefalea. Somnolencia, Visin doble, mareo. Prdida de peso. Pensamiento anormal. Puede ocurrir lentificacin mental con dosis elevadas. Somnolencia, irritabilidad, insomnio, mareo, cefalea, temblor.

Topiramato

200mg 800mg

Parcial

Levetiracetam

1000mg 3000mg

Parcial

Vigabatrina

Parcial (con control campo visual cada 6 Somnolencia, nusea, cambios en la conducta. Reacciones meses) psicticas. Alteraciones del campo visual fueron observadas en una de cada tres personas que toman vigabatrina.

Situaciones especiales Vigabatrina

1000 4000mg -

sndrome de West (con control campo visual)

Gabapentin

1800mg 3600mg 15 a >75 mg

Parcial

Somnolencia, mareo, cefalea y fatiga.

Felbamato

Snd. Lennox (con control hematolgico y Anorexia, anemia aplstica, hepatotoxicidad, insomnio, hepatograma en forma quincenal) nausea, somnolencia, prdida de peso.