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Estenosis hipertrfica del ploro:

La estenosis pilrica se caracteriza por la hipertrofia de las fibras musculares, sobre todo circulares, del ploro, que produce una estrechez del canal pilrico e impide o limita el paso del alimento. Por ello, se denomina tambin estenosis hipertrfica del ploro. Es la condicin quirrgica que produce vomito en infantes ms comn, fue descrita por primera vez por Hirschprung en 1888. Ramstedt realizo la primera pilorotoma exitosa en 1912, cuando la mayora de los casos eran letales en esa poca. Afecta tpicamente a lactantes pequeos y a recin nacidos. El patrn de recurrencia familiar fue atribuido a un factor hereditario multifactorial y a la interaccin de diversos genes localizados en varios espacios del genoma. Los loci IHPSI, IHPS2, IHPS3, IHPS4 Y IHPS5 han sido relacionados con la estenosis pilrica; el gen NOS1 (HIPS1; 12Q24.2-q24.31), es el que codifica y da origen a la sintetasa del xido ntrico, que estara participando directamente en la etiologa de la enfermedad. Se presenta entre las 2 y 8 semanas de edad, con un pico entre las 3 y las 5 semanas. Es 4 a 5 veces ms comn entre varones que en mujeres, con una mayor incidencia en primognitos. Cuando la enfermedad afecta a una nia, los hijos y hermanos de la misma tendrn EP con ms frecuencia. Es ms frecuente en hijos y hermanos de los pacientes que en la poblacin general. La prevalencia se ha estimado en 2 a 5 casos por 1000 nacidos vivos y los hijos de madres que padecieron el problema tienen un riesgo 10 veces mayor de sufrirlo Se ha descrito su asociacin con otras enfermedades congnitas, como malrotacin intestinal, enfermedad de Hirschprung, malformaciones renales y delecin en el brazo largo del cromosoma 11

Etiologa
La etiologa an se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversas teoras: Si se la administra eritromicina sistemticamente en las dos primeras semanas de vida, se asoci un incremento de 10,5 veces el riesgo de estenosis del ploro. La administracin de macrlidos a las madres que dan alimentacin al pecho tambin puede ser un factor para que los lactantes presenten estenosis pilrica y El hbito materno de fumar.

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La descoordinacin entre el peristaltismo gstrico y la relajacin pilrica, lo que lleva a una contraccin gstrica contra un ploro cerrado, que causara hipertrofia en el msculo pilrico. En cuanto a los factores ambientales, el estrs prenatal y el postnatal podran producir una hipersecrecin de gastrina, que ocasionara una obstruccin pilrica. Otra teora propone una hipergastrinemia por un aumento en el nmero de clulas parietales de la mucosa gstrica que llevan a un ciclo de aumento en la produccin de cido gstrico, contracciones cclicas peridicas en el ploro y vaciamiento gstrico lento. Tambin la inervacin anormal de las capas musculares o un desequilibrio entre las terminaciones nerviosas conlleva a una inadecuada relajacin del msculo liso pilrico junto con el aumento en las concentraciones de factores de crecimiento con la consecuente hipertrofia, hiperplasia y obstruccin. El tipo de alimentacin, la ansiedad materna, el uso de drogas como la piridoxina; las variaciones estacionales tambin pueden ser factores para la aparicin de la estenosis pilrica.

Cuadro clnico.
Se presenta clnicamente como un sndrome pilrico, caracterizado por obstruccin al flujo de salida del estmago. El sntoma ms caracterstico son los vmitos postprandiales, no biliosos, progresivos hasta ser incluso en proyectil, a veces tienen moco y, cuando son muy intensos, pueden tener restos hemticos a causa de pequeas hemorragias gstricas o esofagitis; que impiden la alimentacin adecuada del lactante. Esto lleva a prdida de peso. Al inicio del cuadro se encuentra un paciente en buen estado general. Conforme continan los sntomas el paciente adelgaza y se torna hambriento, toma con avidez la leche, pero rpidamente la vomita. Tambin se pueden encontrar signos clnicos de deshidratacin como mucosas con saliva filante o secas, depresin de la fontanela, llenado capilar lento y signo del pliegue presente. Se puede producir malnutricin, oliguria y estreimiento. Alcalosis metablica, por la prdida de hidrogeniones y cloruros a travs del vmito lo que lleva a hipocloremia. Tambin puede haber hipokalemia. Un 5% de los pacientes tienen ictericia por bilirrubina no conjugada, que se atribuye a una disminucin del trnsito gastrointestinal que produce aumento de la circulacin enteroheptica de bilirrubina o disminucin de la actividad de la glucoroniltransferasa por el ayuno.

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En la inspeccin, pueden observarse ondas peristlticas en el tercio superior del abdomen, que se corresponden a contracciones gstricas vigorosas, que intentan vencer la obstruccin. En la palpacin, se puede detectar una masa palpable, en el cuadrante superior derecho del abdomen, por encima y a la derecha del ombligo, por fuera del recto anterior y a unos dos cm por debajo del reborde heptico, en forma de aceituna u oliva, que corresponde al ploro engrosado (oliva pilrica).

Diagnostico
La trada formada por vmitos, ondas peristlticas visibles y oliva palpable es patognomnica. Cuando la clnica es sospechosa y no se palpa la oliva pilrica, la prueba diagnstica de eleccin es la ecografa. Tiene una sensibilidad del 95% y una especificidad del 100%. Se logra evidenciar engrosamiento de la capa muscular del ploro mayor de 4 mm, aumento en la longitud del canal pilrico mayor de 15 mm y estrechamiento del canal; se logra visualizar tambin hipertrofia de la mucosa en grados variables. Los diagnsticos diferenciales son vlvulo intestinal, hernias encarceladas con datos de obstruccin intestinal, trastornos metablicos como las acidemias orgnicas, hiperplasia suprarrenal congnita, obstructivas congnitas (atresia intestinal, estenosis intestinales, duplicaciones o megacolon aganglinico.) Es importante indagar antecedentes de uso de eritromicina o macrlidos en las dos primeras semanas de vida, adems de los antecedentes familiares.

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Tratamiento
Es la enfermedad que ms comnmente requiere intervencin quirrgica antes del primer ao de vida. El tratamiento actualmente es quirrgico, pero se deben corregir los trastornos hidroelectrolticos (alcalosis, hipocloremia, hipokalemia y deshidratacin) antes de que el paciente sea llevado al quirfano, para prevenir complicaciones postoperatorias. La tcnica quirrgica de eleccin es la piloromiotoma extramucosa de FredetWeberRamstedt. Puede ser realizada por laparotoma o por laparoscopia. Consiste en seccionar longitudinalmente la capa serosa de la oliva pilrica y despus se va profundizando y separando el msculo con una pinza hasta que la mucosa se hernie entre los labios de la incisin, solucionndose as la obstruccin. Las complicaciones estn relacionadas con los trastornos electrolticos y con la ciruga. El fallecimiento ocurre en menos del 1 % de los casos. Tratamiento farmacutico: La droga utilizada es el sulfato de atropina por va endovenosa, mientras se resuelven los vmitos, para continuar luego por va oral. La dosis recomendada es de 0,01mg/ (kgdosis) 6 veces al da, administrado unos 5 min antes de la alimentacin. Se inicia la alimentacin a 10 mL/toma y se aumenta progresivamente el volumen de la alimentacin hasta llegar al volumen de 150 mL/ (kgda). Bibliografa 1. Acta Peditrica de Mxico Volumen 31, Nm. 5, septiembre-octubre, 2010 Estenosis hipertrfica del ploro en siete consanguneos 2. Acta Peditrica de Mxico Volumen 31, Nm. 2, marzo-abril, 2010 Estenosis hipertrfica del ploro. Estudio clnico-epidemiolgico 3. Advances in Pediatrics 58 (2011) 195206 Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis:Epidemiology, Genetics, and Clinical Update 4. Pediatr Integral 2007; XI (1):42-52. Vmitos y regurgitaciones. Reflujo gastroesofgico. Estenosis pilrica 5. Rev. Cubana Pediatr v.81 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2009 Estenosis hipertrfica del ploro