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Sommario
Prefazioni
a cura dei Presidenti SIGENP , SIED e SICP pag. 5
Capitolo 2 Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento, segni e sintomi del sanguinamento gastrointestinale superiore e inferiore
Costantino De Giacomo e Paolo Gandullia (SIGENP) pag. 11
Sommario
Bibliografia
Prefazioni
Prefazioni
Capitolo 1
Introduzione, epidemiologia e rilevanza del problema
Il Sanguinamento Gastrointestinale (SG) rappresenta un evento relativamente frequente in et pediatrica. Pu costituire una emergenza quando nel bambino si assiste ad una rapida deplezione del volume ematico e quando si incontrano difficolt per lisolamento di accessi venosi cos da interferire nelle procedure di rianimazione. La percentuale di mortalit relativamente bassa ed strettamente correlata alla presenza di una patologia associata (malformazione vascolare, epatopatia, ipertensione portale etc), ma essa si riduce quando la gestione dellevento garantita da Centri specialistici ed in relazione alladerenza a protocolli e linee guida ben definiti. Nell80% dei casi i SG si autolimitano spontaneamente, ma il monitoraggio della fase acuta, necessario per identificare i pazienti che sono a rischio di compromissione emodinamica, ed un corretto approccio medico iniziale, rappresentano i fattori prognostici pi importanti.
valutazione del paziente (identificazione dei pazienti a rischio di instabilit emodinamica: monitoraggio dei parametri vitali, esame obiettivo, procedure animatorie) assicurazione di un accesso venoso (conta globuli rossi, globuli bianchi, piastrine, HB, HT, gruppo sanguigno, tests coagulativi, funzione renale, elettroliti) monitoraggio diuresi eventuale posizionamento di sondino nasogastrico e lavaggio gastrico in casi selezionati.
Al di sotto di una determinata fascia di et (< 2 anni), in corso di SG acuto, importante associare il monitoraggio di alcuni parametri come: la glicemia, la calcemia, e lequilibrio acido base. Luso di farmaci vasoattivi (octeotride, somatostatina) o inibitori della secrezione acida spesso precede la valutazione endoscopica. Lendoscopia ha un ruolo determinante per: informazioni diagnostiche (sede e natura dellemorragia); informazioni prognostiche (livello di cura, efficacia del trattamento) ed un insostituibile supporto terapeutico. Essa, nella gran parte dei casi, ha un ruolo diagnostico determinante. Lendoscopia urgente o out of hours (< 12 ore dalla prima osservazione) indicata in casi molto selezionati come in pazienti che continuano a sanguinare, che presentano una caduta acuta dellemoglobina dellHB (> 3 gr/dL/ora) nelle 24 ore che precedono lEGDS, o in pazienti con malattia cronica ad alto rischio (malattia emato-oncologica, insufficienza epatica, ecc.). Il timing dellendoscopia viene stabilito dallo stato emodinamico del paziente: essa dovrebbe essere eseguita quando lo stato emodinamico migliora e vi un adeguato supporto intensivistico. Se il paziente continua ad avere un massivo sanguinamento e non risponde alle manovre rianimatorie, lesame endoscopico, pur necessario, diventa molto difficoltoso (nellarco delle prime 6-12 ore).
La ricerca bibliografica stata condotta attraverso la banca dati di Medline (Pubmed) che indicizza 3900 riviste dal 1966 con aggiornamento settimanale, con la strategia sotto riportata: PAROLE CHIAVE: Gastrointestinal bleeding and children and pediatric Periodo: 1988-2000 Per lanalisi della letteratura sono stati utilizzati 3 livelli: Dati insufficienti: non esistono sufficienti dati pubblicati che forniscano unindicazione o relazione fra intervento e risultati. Evidenza qualitativa: c una evidenza qualitativa in forma di case reports o di studi descrittivi ma cuninsufficiente evidenza quantitativa per stabilire una relazione statistica fra intervento e risultati. Evidenza quantitativa e qualitativa: esistono dati quantitativi sufficienti che indicano una relazione statisticamente significativa fra intervento e risultati (P<0.01) e i dati qualitativi sono di supporto Per il parere degli esperti, realizzato attraverso varie riunioni tramite questionario scritto utilizzando uno score da 1 (forte disaccordo) a 5 (forte accordo) sono stati riconosciuti:
Suggerimento: quando il N delle risposte individuali comprese fra 4 e 5 dello score supera il numero di quelle comprese fra 1 e 2. Raccomandato: 50% o pi di risposte erano comprese fra 4 o 5. Fortemente raccomandato: 50% o pi di risposte erano pari a 5.
Si tenuto conto inoltre, da parte del gruppo, dellapplicabilit delle raccomandazioni nella realt italiana, sia per il livello medico che infermieristico credendo utile fare affermazioni anche impegnative che possano migliorare il livello di applicazione nella pratica clinica e nella gestione delle emergenze.
1.4 Staff
La valutazione di Pronto Soccorso del paziente con SG dovrebbe essere effettuato dal pediatra e/o dal chirurgo pediatra (Parere degli Esperti). Quando le condizioni locali non lo consentono, figure come il chirurgo generale o il gastroenterologo sono raccomandati (Parere degli Esperti).
1.5 Endoscopia
Dovrebbe essere presente un servizio di reperibilit endoscopica (Parere degli Esperti). Non vi sono trials clinici che dimostrano che lendoscopia in urgenza riduca la percentuale di mortalit, ma vi consenso che lendoscopia ha un ruolo diagnostico determinante nella gran parte delle cause di SG, e lendoscopia terapeutica riduce la percentuale di mortalit ed il rischio di risanguinamento.
1.6 Protocolli
E raccomandabile che siano presenti, presso le strutture mediche e chirurgiche di Pronto Soccorso, protocolli clinici medico-terapeutici per la gestione dellemergenza nel SG acuto e cronico (Parere degli Esperti).
Capitolo 2
Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento, segni e sintomi del sanguinamento gastrointestinale superiore e inferiore
Questo Panel ritiene fondamentale identificare inequivocabilmente la terminologia di riferimento. Viene definita come Emorragia Digestiva Superiore (EDS) e Inferiore (EDI), il sanguinamento (SG) la cui origine rispettivamente prossimale e distale al ligamento di Treitz.
Sanguinamento acuto-ricorrente
Indipendentemente dalla natura delle lesioni emorragiche, a seconda della modalit di presentazione clinica, i sintomi suggestivi di SG posso essere distinti in: Ematemesi Melena
Vomito di sangue fresco, se l'emorragia in atto, oppure a posa di caff in caso di emorragia non recente. Emissione dall'ano di feci nere, picee, per digestione dell'emoglobina da parte degli enzimi intestinali e dalla flora batterica. Lassociazione di ematemesi e melena suggerisce unemorragia grave prossimale. Indica la presenza di sangue rosso vivo o piu scuro (coaguli) dall'ano, isolato o commisto a feci e/o muco. E' possibile inoltre che l'ematochezia possa derivare da una profusa emorragia gastrointestinale superiore e la melena da lesioni intestinali del colon destro o prossimalmente alla valvola ileo cecale.
Ematochezia o rettorragia
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TAB.1
Esofago
Stomaco
Duodenite
Duodeno
Altre sedi
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2.1 Etiopatogenesi
In linea generale tutte le cause di emorragia digestiva sono legate a:
lesioni mucosali (erosioni, ulcere) vascolari (varici, malformazioni arterovenose, vasculiti, invaginazione, volvolo) difetti dell'emostasi primaria e secondaria.
L'elenco delle cause delle lesioni suddette, classificate per et, frequenza e sede endoscopica schematizzato nelle Tabelle 1 e 2. I dati su cui si basa tale classificazione provengono da alcune casistiche pediatriche (9,14), dalle poche reviews (1,2) e Linee Guida (3) sull'argomento e dalla esperienza dei membri del Panel.
TAB.2
NEONATO E LATTANTE
BAMBINO E ADOLESCENTE
Ragade anale Invaginazione Diverticolo di Meckel Duplicazione intestinale Infezioni Polipi Colite ulcerosa M. di Crohn
Neonato
La prima causa di sanguinamento in epoca pre-profilassi della malattia emorragica neonatale era il deficit di vit. K. Successivamente alla profilassi sistematica con vit. K, la causa pi frequente di EDS nei neonati divenuto il quadro dellesofago-gastrite erosivo-emorragica (10,11), legato verosimilmente allo stress neonatale, alle terapie intensive (ventilazione meccanica, sondini nasogastrici, ecc.) e all'inizio della secrezione acida. Nelle EDI lenterocolite necrotizzante la causa pi frequente nel prematuro.
Lattante
Lesofagite da RGE la causa pi frequente di EDS, mentre la colite allergica causa pi frequente di EDI.
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Bambino e adolescente
La prima causa di EDS la gastropatia emorragica, includendo nel suo contesto anche la gastropatia da prolasso (13), seguita dalla esofagite erosiva, dallulcera (duodenale pi frequente che gastrica) e per ultimo da un sanguinamento varicoso (9,12,13). In casistiche provenienti da paesi in via di sviluppo (14), sono presenti percentuali molto maggiori (fino al 95% delle cause) di sanguinamenti di origine varicosa. Da un punto di vista patogenetico si distinguono le lesioni esofagitiche secondarie allazione irritativa del Reflusso Gastroesofageo (RGE), le lesioni in corso di gastropatia, che si possono associare a molte patologie (4) (Tabella 3) e possono considerarsi secondarie all'ipoperfusione, all'acidosi tissutale e all'ischemia. I meccanismi di danno esitano poi nelle erosioni superficiali da stress, solitamente diffuse, con basso rischio di sanguinamento (Type 1) e, nei quadri pi severi, in vere e proprie ulcere, pi profonde e pi focali (Type 2), spesso insorgenti in pazienti con anomalie emocoagulative (5). Nel caso di infezione da Helicobacter pylori (Hp), i meccanismi fisiopatogenetici di lesione mucosale possono essere legati ad una azione tossica diretta del battere (Citotossine VacA, Cag A, produzione di Ammonio, LPS, fosfolipasi, ecc.), o possono essere immunomediate (induzione di IL-8 Cag A- e NF-kBdipendente, induzione di autoanticorpi contro le cellule parietali, ecc.) (5). Per quanto riguarda le emorragie di origine varicosa, la principale causa di sanguinamento gastrointestinale nel bambino in passato veniva considerata di origine pre-epatica, e cio da cavernoma portale per ostruzione trombotica di questa vena (15).
TAB.3
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Oggi tale patologia in riduzione, per il miglioramento delle tecniche e dei presidi per l'incannulamento della vena ombelicale in epoca neonatale. Attualmente la principale causa di emorragia digestiva da varici esofagee nel bambino pu essere considerata lepatopatia cronica ed in prima istanza quella secondaria ad atresia delle vie biliari extra-epatiche. Una riduzione del rischio di SG in queste patologie legato allo sviluppo di tecniche endoscopiche interventistiche (scleroterapia, legatura, ecc.) e infine, di enorme impatto sanitario, all'avvento del trapianto di fegato nelle epatopatie cirrogene, e al miglioramento della sopravvivenza post-trapianto (7). Da un punto di vista patogenetico, nella emorragia da varici esofagee, i meccanismi di sanguinamento sono legati all'ipertensione portale, secondaria all'incremento delle resistenze splancniche e del flusso, alla tensione della parete vascolare e alla presenza di deficit dell'emostasi primaria e secondaria associati (piastrinopenia, deficit dei fattori della coagulazione da cirrosi, ecc.) (8). In questo gruppo hanno anche un ruolo importante come cause pi frequenti di EDI: le ragadi anali, le infezioni, i polipi e le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI). Le coliti allergiche, tipiche del primo anno di vita, sono caratterizzate da un danno mucosale transitorio (la risoluzione avviene nei primi 1-2 anni) legato ad un meccanismo generalmente cellulo-mediato.
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TAB.4
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TAB.5
Epidermolisi bollosa
Sindrome di Down Sindrome Ehlers-Danlos Sindrome Hermansky-Pudlak Sindrome Blue rubber bleb nevus Sindrome Osler-Weber-Rendu Sindrome Klippel-Trenaunay Pseudoxanthoma elasticum Glicogenosi, Tipo lb 2.3 Segni e sintomi clinici del SG
In circa 2/3 dei casi di EDS, la manifestazione clinica l'ematemesi, in 1/3 la melena e in < 10% l'ematochezia (9). Nel caso dellEDI, in una casistica recente, lematochezia presente nel 83% dei casi, mentre la melena accomuna il 17% dei pazienti (16). Oltre ai segni clinici autentici di EDS e EDI sopra descritti, lesame obiettivo deve necessariamente cominciare con la valutazione del grado di compromissione generale del paziente conseguente ad una alterazione emodinamica. La classificazione della compromissione emodinamica in gradi permette di esprimere la perdita ematica e la gravit delle condizione generali del paziente, riservando ai gradi pi elevati la priorit e la tipologia delle cure di emergenza. Successivamente alla valutazione della compromissione del circolo e alla stabilizzazione del paziente, si provveder a ricercare la sede del sanguinamento. Lesame obiettivo continua con lispezione del cavo orale e delle fosse nasali, della cute (petecchie, porpora, eritema nodoso, ecc) e con una dettagliata visita generale, riservando particolare attenzione alla presenza di segni di epatopatia cronica (ittero, clubbing digitale, spider naevi, ascite ecc.) e di ipertensione portale (splenomegalia) o la presenza di obiettivit addominale (segni di difesa, rumori intestinali, sedi elettive di dolore elettivo, distensione addominale, masse palpabili).
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Capitolo 3
Approccio e valutazione del paziente
Lapproccio al bambino con emorragia digestiva mirato in una prima fase a distinguere condizioni cliniche con modesto interessamento generale da quelle con shock emorragico o con shock imminente. La seconda fase, dopo leventuale stabilizzazione emodinamica, quella di individuare gli elementi anamnestici e clinici che possono indirizzare verso una diagnosi di sede e di causa e di scegliere lapproccio terapeutico pi appropriato.
I parametri clinici che seguono rappresentano una sintesi della valutazione clinica che deve essere eseguita in generale nei pazienti in stato di shock:
valutazione cardiopolmonare (pressione arteriosa orto/clinostatica, FC, FR, tipo di respiro) colorito cutaneo valutazione del sensorio (AVPU: alert, verbal stimuli, painful stimuli, unresponsive) tono muscolare reattivit pupillare
Nello shock emorragico, secondo un consenso dellAmerican Academy of Pediatrics e dellAmerican College of Emergency Physicians del 1989 (18), possibile correlare i parametri vitali con lentit del volume ematico perso e di concerto correggere lipovolemia (Tabella 6).
TAB.6
Perdita di sangue (%) Riempimento cap.are (sec) Sensorio Frequenza cardiaca Pressione al polso Pressione sistolica Diuresi
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< _ 15 < _3 15-25 >3 normale normale normale normale + _ irritabile aumentata norm/diminuita normale + _
Continua
STADIO 1
STADIO 2
19
Segue
TAB.6
Perdita di sangue (%) Riempimento cap.are (sec) Sensorio Frequenza cardiaca Pressione al polso Pressione sistolica Diuresi
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25-40 >5 > 40 >5 letargico non reattivo + aumentata diminuita diminuita diminuita diminuita normale/diminuita diminuita Hb < 9.3 g/dl Hb = 6 g/dl Hb < 6 g/dl Ht <27% Ht = 18% Ht < 18%
STADIO 3
STADIO 4
Ogni paziente in cui si sospetti unemorragia va sottoposto a rigoroso monitoraggio dei parametri vitali ogni 15 minuti circa, se possibile anche in posizione ortostatica, per meglio valutare lefficienza dei meccanismi di compenso emodinamico. Le rilevazioni in urgenza riguardano sostanzialmente lo stato del volume circolatorio e lentit delle perdite in atto; pertanto possono considerarsi lipovolemia e lanemia, i fattori per i quali vanno previste le prime correzioni. Va ricordato che il valore dellemoglobina e dellematocrito (Tabella 7) possono permanere normali anche dopo ore dallinizio dellevento emorragico e che il primo segno clinico dellipovolemia e laumento della frequenza cardiaca (anche in ortostasi); la riduzione della pressione arteriosa, (il limite inferiore della pressione sistolica pu essere calcolato utilizzando la seguente formula: PA sistolica =70
TAB.7
Monitoraggio Hb e ematocrito
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+ [et in anni x 2]) e il ritardo del riempimento capillare (superiore a 3 sec. nel bambino e superiore a 1 sec. nel neonato) compaiono pi tardivamente e sono segni di shock conclamato (19); in particolare lipotensione ortostatica, (cio la differenza superiore di 10 mmHg tra la pressione sistolica in clinostatismo e quella in ortostatismo) compare quando le perdite ematiche sono del 20-25% mentre lautentica ipotensione sistolica determinata dal 40% del sangue circolante perso. In termini pratici ad ogni bambino di et superiore a tre anni deve essere misurata la pressione arteriosa; per quelli di et inferiore sufficiente la valutazione qualitativa e quantitativa del polso centrale. Il polso centrale va valutato in sede brachiale o femorale nel lattante, sulla carotide nel bambino pi grande: esso strettamente correlato alla pressione arteriosa sistolica e deve essere rapportato al polso periferico. Mentre si rileva il polso centrale, deve essere controllato (con laltra mano) il polso periferico in sede radiale o sulla arteria pedidia: in condizioni di normalit i due polsi sono simili. Nello shock ipovolemico si registrer invece una riduzione di ampiezza del polso periferico rispetto a quello centrale.
Riempimento capillare
La misurazione del tempo di riempimento capillare viene effettuata stringendo con la mano il polso o la caviglia del paziente, favorendone cos lischemizzazione. Se osserviamo un ritardo nella ripresa dellirrorazione del palmo della mano o del dorso del piede superiore ai 3 secondi, siamo molto probabilmente di fronte ad uno stato di shock. Nel neonato, lischemizzazione va favorita esercitando pressione sul letto ungueale ed il ripristino della irrorazione deve essere inferiore ad 1 secondo (19).
Altri parametri clinici possono riguardare laspetto del bambino; il pallore e la cianosi periferica con estremit fredde sono effetti di una inadeguata perfusione; le alterazioni del sensorio, che nelle fasi pi avanzate dello shock pu apparire obnubilato, e la riduzione della diuresi sono una conseguenza dellipoperfusione rispettivamente a carico del Sistema Nervoso Centrale e dei tessuti. Negli stadi iniziali di shock la diagnosi pu non essere agevole. Nel neonato vanno considerati sintomi fortemente indicativi quali la letargia, la difficolt ad alimentarsi, la diminuzione della reattivit, il pallore, il ritardo nel riempimento capillare, la tachicardia e loliguria.
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risposta alla terapia infusionale e di conseguenza di comprendere lentit dello shock ipovolemico. Successivamente vanno ripetuti boli analoghi per mantenere una pressione arteriosa ed una perfusione tissutale periferica adeguate sulla base della valutazione clinica (parametri vitali, computo delle perdite in atto) e degli esami di laboratorio. Se richiesta una quantit di liquidi superiore a 50-70 ml/Kg, nellarco di 4-6 ore, va preso in considerazione un monitoraggio completo del paziente, per favorire il management dei fluidi da apportare (23). Lo shock ipovolemico da emorragia gastrointestinale deve essere affrontato prevedendo anche la somministrazione di emazie concentrate o sangue intero per mantenere lematocrito al di sopra del 25% (30% nei bambini con patologia cardiovascolare); a tale scopo pu essere utilizzata la formula esposta nella Tabella 8.
TAB.8
Hbn: emoglobina normale Hbpz: emoglobina paziente Volume ematico: 70-80 cc tra 2 e 16 anni.
Questa formula corrisponde in genere alla trasfusione di 5 ml/Kg di emazie concentrate, ma nelle fasi iniziali opportuno procedere con 10 ml/Kg. In caso di acidosi metabolica delle fasi pi avanzate dello shock necessario somministrare bicarbonato, mentre in caso di alterazioni dellemostasi necessario correggere la coagulopatia sottostante. Dopo liniziale stabilizzazione del paziente se lemorragia cospicua o si protrae, e i parametri vitali rimangono nella norma, pu essere utile la terapia con farmaci vasoattivi (octreotide, glipressina,ecc.). In caso invece di instabilit emodinamica, opportuno trasferire il paziente in terapia intensiva.
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TAB.9
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Capitolo 4
Management delle emorragie digestive non varicose
Il ruolo terapeutico dellendoscopia nel paziente adulto da tempo codificato e certificato da un numero consistente di lavori scientifici (almeno 4 metanalisi e oltre 30 RCT), dai quali possibile evincere le seguenti conclusioni ad elevato grado di evidenza (grado A):
controllo dellemorragia acuta in oltre l85% dei casi riduzione della recidiva emorragica nei 2/3 dei casi riduzione della necessit di intervento chirurgico nei 2/3 dei casi riduzione della mortalit in 1/3 dei casi.
Per quanto riguarda invece il paziente pediatrico esistono poche revisioni: alcune di esse hanno caratteristiche di linea-guida pratiche, seppur con evidenza non elevata (grado B o C) (24,26,31). Esistono poi alcuni trials terapeutici (non RCT) e report di esperienze circa tecniche endoscopiche generalmente riferiti a pochi casi selezionati. Lendoscopia terapeutica si avvale, anche per il bambino, delle stesse tecniche sviluppate per ladulto, con particolare attenzione allambiente di lavoro, alla precisione delle indicazioni e alla modalit di esecuzione.
TAB.10
Obbligatoria
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adrenalina diluita (in fisiologica) polidocanolo diluito a 0,5% / 1% cianoacrilato (glubran) alcool assoluto colla di fibrina (tissucol)
Ladrenalina diluita indubbiamente la sostanza pi diffusamente impiegata e quindi di primo impiego nel trattamento della maggior parte delle emorragie non varicose. Lazione di tamponamento meccanico del ponfo, associata alla vasocostrizione favorisce in genere una sensibile riduzione della portata emorragica, se non larresto totale del flusso. Ci consente di poter dominare il focolaio emorragico, favorendo eventualmente limpiego in successione di altre tecniche (termiche, meccaniche). Luso delladrenalina diluita quindi Tecnica iniettiva con adrenalina raccomandabile quale presidio terapeutico di primo intervento Diluizione (in fisiologica): 1/10.000 (grado B), anche per la scarsit di effetti collaterali. (anche 1/20.000 se si prevedono volumi Nel bambino i volumi devono maggiori). comunque essere proporzionalmente ridotti rispetto alladulto, in Mantenere il catetere-ago con direzione considerazione della particolare obliqua rispetto alla parete, onde evitare delicatezza delle pareti e della iniezioni troppo profonde o extraparietali. mucosa. Il polidocanolo non corredato da Iniziare la sequenza dei ponfi sul versante specifica letteratura in ambito distale della lesione: ci produce nel sollepediatrico. Viene descritto, nelvamento una inclinazione della lesione ladulto, il rischio di necrosi ischemica di aree anche vaste di parete stessa verso lendoscopio, facilitando le gastrica per trombosi di arteriole iniezioni successive. terminali. Esperienze aneddotiche effettuate da alcuni componenti Evitare una eccessiva insufflazione con del Panel sono risultate positive. sovradistensione dei visceri: ci determina Lalcool assoluto efficace e meno stiramento ed assottigliamento della paregravato da effetti collaterali: le te ed aumenta il rischio di inoculazione segnalazioni in pediatria sono tuttavia aneddotiche (39). scorretta. Sulle altre sostanze iniettabili non Il rischio di effetti collaterali molto conesistono dati significativi.
tenuto e pertanto non deve costituire una limitazione: fa tuttavia eccezione larea cardiale, ove pu verificarsi drenaggio venoso del farmaco nel circolo sistemico per via azigos.
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Angiografia
Langiografia selettiva individua il sito dellemorragia attiva se il flusso emorragico maggiore di circa 0.5 ml/min. Questa tecnica richiede, specie nel bambino, elevata esperienza e va condotta sotto appropriata sedazione. Daltro canto langiografia offre, accanto alla possibilit di identificazione del sito emorragico, anche soluzioni terapeutiche (embolizzazione, impiego di microspirali) di provata efficacia (grado B).
Scintigrafia
Sia nelladulto che in pediatria viene utilizzata la scintigrafia mediante Tc 99m. Il tracciante radioattivo pu essere impiegato come 99mTc-pertecnetato per lidentificazione di cellule gastriche eterotopiche, quali sono presenti nel diverticolo di Meckel, sebbene la metodica sia gravata dalla possibilit di falsi negativi o di falsi positivi (masse infiammatorie, malformazioni arterovenose). La sensibilit della scintigrafia pu essere aumentata dalla premedicazione con antisecretori (ranitidina 10 mg/kg /die nei 2 giorni precedenti). Il tecnezio viene anche complessato ad eritrociti (99mTc-labeled red cells) per la localizzazione di foci emorragici, alla condizione che il flusso sia attivo e ad una velocit di almeno 0.3 ml/min. (grado B). Gli eritrociti marcati rimangono inoltre in circolo per almeno 5 giorni dallinoculazione e ci permette la diagnosi di emorragie intermittenti, sebbene il trascinamento a valle del sangue stravasato ad opera della peristalsi intestinale possa costituire a volte un oggettivo limite interpretativo circa la sede dellemorragia.
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Algoritmi decisionali
FIG.1
EMORRAGIA DIGESTIVA SUPERIORE NON VARICOSA Rianimazione PPI Diagnostica Terapia endoscopica Stop Terapia medica Non stop Endoscopia Non diagnostica Non stop Chirurgia Endoscopia di controllo Stop
TERAPIA ENDOSCOPICA: SEQUENZA DELLE TECNICHE ADRE UD/UG Dieulafois erosioni angiodisplasia Mallory-Weiss polipo 1 1 1 1 2 1 2 polipectomia* APC 2 CLIP 2 2 2 BAND
* pu essere preceduta da infiltrazione di adrenalina nel peduncolo ADRE=adrenalina - APC=argon plasma coagulator - CLIP=clips endoscopiche - BAND=banding elastico Nota: la sequenzialit delle terapie se praticata nellambito della stessa seduta viene convenzionalmente indicata come combo therapy.
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Capitolo 5
Timing e ruolo dellendoscopia
Lendoscopia la procedura diagnostica preferita per la valutazione del sanguinamento gastrointestinale nei bambini come negli adulti. I bambini, per, non sono dei piccoli adulti e presentano delle caratteristiche che ne differenziano il comportamento e loutcome in molte patologie. Nel caso delle emorragie digestive, il paziente in et pediatrica, potrebbe non seguire lo stesso andamento che si ha negli adulti e le indicazioni diagnostico-terapeutiche non sono sempre standardizzate. Sebbene molti endoscopisti pediatrici applichino, per la gestione del paziente, degli algoritmi derivati da studi sugli adulti tale approccio non stato ancora validato.
TAB.11
Forrest 1a (F1a): Forrest 1b (F1b): Forrest 2a (F2a): Forrest 2b (F2b): Forrest 2c (F2c): Forrest 3 (F3):
vaso visibile non sanguinante o non bleeding visible vessel- NBVV coagulo adeso o adherent clot base nerastra o black base
La prevalenza e la percentuale di sanguinamento per ognuno di queste stigmate in assenza di terapia endoscopica sono state studiate da Laine (58) e sono riportate in Tabella 12 (Racc. A).
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TAB.12
Lo score di Rockall (59) un sistema a punteggio per predire loutcome dei pazienti con emorragia digestiva, che include cinque variabili indipendenti: et, parametri emodinamici, comorbidit, stigmate di emorragia. Tale score ha mostrato una buona correlazione con rischio di sanguinamento e mortalit consentendo di selezionare i pazienti in sottogruppi di diverso rischio e di ottimizzare il trattamento (Racc. A). Alcuni autori associano anche un aumento dei valori sierici dei prodotti di degradazione del fibrinogeno (FDP) e la presenza di d-dimeri come fattori sfavorevoli (60). I fattori prognostici nel bambino emorragico sono stati valutati da Cox e Ament (61) in uno studio con cui hanno stabilito che la mortalit correlabile con:
Emoglobina allingresso < 7 g/dl Una richiesta di trasfusioni superiore a 85 ml/kg Lincapacit di riconoscere la causa del sanguinamento La presenza di coagulopatie La presenza di una grave patologia associata
E chiaro che pazienti epatopatici, o con sindrome da ipertensione portale, che sanguinano dalle varici (esofagee o gastriche) sono pi a rischio di ripresa dellemorragia e di decesso rispetto a pazienti che sanguinano da una lesione ulcerativa o da un polipo o da una lesione di Mallory-Weiss. Inoltre anche le condizioni cliniche generali e la comorbidit possono far prevedere la storia naturale del paziente.
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5.2 Timing
Preliminarmente allesame endoscopico, il posizionamento di un sondino naso-gastrico ed il conseguente lavaggio gastrico pu indicare un sanguinamento attivo (sangue rosso vivo) o il suo arresto (materiale caffeano). Lassenza di sangue dal liquido di lavaggio non pu escludere comunque un sanguinamento dal tratto digestivo superiore, n la sua presenza pu essere significativa della sede (cavo orale, esofago, stomaco e duodeno). Il lavaggio gastrico pu essere utile per ridurre il volume di sangue dallo stomaco, ma non pu arrestare il sanguinamento. Dovr essere utilizzata una normale soluzione salina a temperatura ambiente e non acqua ghiacciata per evitare, particolarmente nei paziente di pi piccola et, unipotermia centrale (62).
Diagnosi della sede e della causa del sanguinamento Studio della lesione e stratificazione del rischio (di risanguinamento) Indicazione del trattamento pi opportuno (medico, endoscopico, radiologico, chirurgico).
Tuttavia, rispetto alladulto lesecuzione dellesame endoscopico, nel paziente pediatrico spesso procrastinabile o addirittura, in alcuni casi, pu essere evitato. Nei pazienti in condizioni di stabilit emodinamica, in cui non vi siano segni di emorragia in atto e senza anemia ed in quelli in cui lanamnesi faccia pensare ad unemorragia di tipo autolimitante (ad esempio una lesione di Mallory-Weiss o gastropatia da prolasso dopo episodi ripetuti di vomito forzato) lesame endoscopico non necessario o effettuabile in elezione (63).
Un sanguinamento attivo, documentato dal lavaggio naso-gastrico Evidenza di unemorragia grave che determini instabilit emodinamica che richieda tecniche rianimatorie e somministrazione di liquidi o un livello di emoglobina inferiore a 3 gr/dl rispetto a quella basale calcolata nella media per let Coagulopatie Anamnesi positiva per pregressi episodi di emorragia digestiva la cui causa non sia stata diagnosticata o di sanguinamento occulto o di anemia sideropenica.
Lesame endoscopico deve essere eseguito quanto pi precocemente possibile e preferibilmente entro le 12-24 ore dallesordio dellevento (64-67) Nelladulto stato dimostrato che unattesa pi prolungata si correla con un peggioramento delloutcome (tasso pi elevato di risanguinamenti e di laparotomie) (9); come anche si osserva un incremento significativo delle necessit trasfusionali, della durata della degenza e dei costi del trattamento (68). Lendoscopia invece andr eseguita in emergenza, dopo aver ristabilito i parametri vitali ed iniziate le manovre rianimatorie, nei pazienti con instabilit emodinamica, shock ipovolemico, sangue rosso vivo nel sondino nasogastrico, sospetto di emorragia da varici esofagee.
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e coaguli pu mettere in difficolt lendoscopista inesperto. Inoltre, difficile prevedere la durata dellesame ed un aggravamento dellemorragia (spontanea o indotta dalle manovre endoscopiche) pu far precipitare le condizioni cliniche del paziente. Per tali motivi opportuno che lesame endoscopico in urgenza venga eseguito da operatori esperti, coadiuvati da personale infermieristico dedicato ed in una sala endoscopica adeguatamente attrezzata (Racc. C). E fondamentale, inoltre, contare sulla presenza dellanestesista nel corso dellesame. Bisogna, infatti tener presente la necessit di unintubazione oro-tracheale sia prima dellinizio dellesame (pazienti critici con emorragia importante) sia nel corso dellindagine che per la possibile gestione delle complicanze. Per le gravi emorragie, infine, consigliabile, avvertire il chirurgo di guardia o farlo intervenire per assistere allendoscopia. La sua presenza, in vista di un intervento chirurgico, ha una duplice importanza: pu rendersi conto della sede esatta della fonte emorragica e potr allertare in anticipo lo staff della sala operatoria qualora fosse necessario.
Ambiente
Lesame deve essere eseguito in un ambiente che fornisca la migliore attrezzatura per il monitoraggio del paziente e per lattuazione di eventuali manovre rianimatorie e che permetta alloperatore di lavorare nella massima sicurezza. Lideale sarebbe poter lavorare in una sala endoscopica che fornisca tutte le apparecchiature necessarie allanestesia ed alle manovre rianimatorie (Pulsiossimetro, respiratore, monitor, defibrillatore, ecc.). Purtroppo questo tipo di ambiente raramente disponibile nei nostri servizi di endoscopia in tal caso, e anche considerando let dei piccoli pazienti, consigliabile eseguire lindagine in sala operatoria. La gastroscopia nei pazienti con emorragia massiva in atto e nei bambini pi piccoli, con problemi neurologici, in cui si preveda di dover eseguire una terapia endoscopica, dovr essere eseguita previa intubazione oro-tracheale. Negli altri casi lesame potr essere effettuato con una sedazione endovenosa profonda o con una sedazione cosciente nel caso il sanguinamento sia cessato.
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Se non viene trovata alcuna lesione in questi distretti bisogner, allora, rivolgere lattenzione alla porzione superiore dello stomaco. Se il materiale ematico non eccessivo, allora sufficiente una buona distensione del lume gastrico per ottenere una discreta visione della regione cardio-fundica. Qualora, invece, labbondante presenza dei coaguli andr a costituire un ostacolo allesplorazione del fondo e alla parte alta del corpo preferibile disporre il paziente in decubito laterale destro. Tale posizione fa s che i coaguli si stacchino dal fondo e tendano a deporsi verso lantro. In assenza di unemorragia attiva dovranno essere effettuati accurati lavaggi della mucosa gastrica al fine di rimuovere i coaguli adesi che potrebbero coprire uneventuale lesione. Le manovre di lavaggio non differenziano da quelle messe in pratica nel paziente adulto. Da tenere conto, per, che i lavaggi e le aspirazioni di materiale ematico e liquido, determinano la formazione di bolle gassose che possono compromettere la visione endoscopica. Questo inconveniente pu essere prontamente eliminato (o prevenuto!) immettendo nel liquido di lavaggio del simeticone (2ml in una siringa di 50 cc).
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Metodi alternativi sono la suzione diretta del coagulo mediante aspirazione con lendoscopio o limpiego di mezzi meccanici, come unansa da polipectomia, un cestello di Dormia o delle sonde a punta smussa (pinza da biopsia chiusa, sonda termica, ecc.) (69). La rimozione meccanica del coagulo pu determinare, per, unemorragia o aggravarla se questa sia gi in atto. Pertanto prima di procedere a tali manovre indicato iniettare della soluzione di adrenalina attorno al coagulo. In questo modo si determina una vasocostrizione arteriolare per cui si riduce il rischio di grave emorragia una volta rimosso il coagulo. Linfiltrazione di adrenalina, inoltre, grazie alledema che si viene a creare alla base della lesione pu favorire il distacco spontaneo del coagulo (69). Recenti lavori mettono in evidenza lutilit di rimuovere il coagulo al fine di visualizzare il punto di sanguinamento ed eseguire una terapia mirata e pi efficace (72).
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Capitolo 6
Management delle emorragie da varici gastro-esofagee in et pediatrica
Le varici esofago-gastriche, conseguenza dellipertensione portale, sono una delle cause principali di sanguinamento dal tubo digerente in et pediatrica. Lemorragia associata ad ipertensione portale comporta un elevato potenziale emorragico e implicazioni diagnostiche, prognostiche e terapeutiche particolari.
In base alla sede dellostacolo lorigine dellipertensione portale classificabile nelle forme:
post-epatiche, estremamente rare, su base malformativa o per effetti collaterali di trattamenti chemioterapici intraepatiche, per fibrosi o cirrosi del parenchima epatico pre-epatiche, associate a cavernoma o eccezionalmente a malformazioni della vena porta.
Qualunque sia letiologia dellipertensione portale le cause dirette del sanguinamento sono rappresentate dalle varici esofagee, del fondo gastrico e dalla gastropatia ipertensiva, mentre raramente sono implicate le ectasie emorroidarie e ancora meno le varicosit degli altri tratti del canale alimentare. Negli adulti le varici esofagee sono responsabili del 10-31% di tutte le emorragie digestive alte, con mortalit correlata del 25-80%, e causa di morte del 13% dei pazienti cirrotici (75). Il rischio di sanguinamento globale del 15-20% per anno, e fino al 60% in 2 anni per varici ad alto rischio. Rispetto allet adulta in cui leziologia generalmente riferibile a una forma di ipertensione intraepatica, in et pediatrica una consistente percentuale di casi secondaria a ipertensione portale pre-epatica; il rischio di sanguinamento globale nelle forme pre-epatiche del 76% entro i 24 anni (81). La letteratura scientifica riferita ai pazienti adulti, pur con poche raccomandazioni di livello A, ha indicato lendoscopia come la procedura di prima scelta per la diagnosi e il trattamento delle varici esofago-gastriche. In et pediatrica non sono reperibili analoghi studi specifici, tuttavia le raccomandazioni di livello A come molte di livello B e C riferite agli adulti possono ragionevolmente essere estese anche allet pediatrica.
Non vi evidenza scientifica che sostenga luso della scleroterapia di emergenza nel sanguinamento da varici esofagee nei pazienti cirrotici come unico trattamento in contrapposizione alluso di farmaci vasoattivi (73). Octreotide, somatostatina e vasopressina riducono il numero di trasfusioni e aumentano il numero di emostasi primarie (74).
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Ne consegue quindi lindicazione prioritaria alla stabilizzazione del paziente dal punto di vista emodinamico con lutilizzo di farmaci vasoattivi (octreotide, eventualmente dopamina) e farmaci inibitori della secrezione gastrica (ranitidina, omeprazolo), e alla sua preparazione alla procedura diagnostica con la gastrolusi con soluzione fisiologica a temperatura ambiente e con il ripristino della volemia, del tasso di emoglobina circolante oltre che dei parametri emocoagulativi.
Varici esofagee
La prima classificazione dellentit delle varici stata validata nel 1980 dalla Japanese Research Society for Portal Hypertension basandosi sui reperti endoscopici che validavano le dimensioni, il colore, i segni rossi delle varici esofagee, la presenza di esofagite e di varici gastriche, e ricavandone uno score predittivo di rischio emorragico (76) (Tabelle 13 e 14). Con riferimento a questa classificazione, successivamente ne sono state proposte altre, elaborate su casistiche di adulti, per una migliore e pi sintetica quantificazione del rischio emorragico; nelle linee guida SIED (Societ Italiana di Endoscopia Digestiva) sulla diagnosi e trattamento endoscopico delle varici esofago-gastriche sono stati recepiti i risultati di studi prospettici condotti in ambito NIEC (North Italian Endoscopic Club), secondo cui la dimensione delle varici e i RWM, espressione di ectasie capillari sulla parete delle varici con significato prognostico peggiorativo, sono i dati endoscopici indipendenti pi significativi e predittivi di rischio emorragico (77,80). Nei pazienti con ipertensione portale di tipo intraepatico, anche la classificazione di Child-Pugh assume valore prognostico per il rischio emorragico (78). Questi criteri, per le caratteristiche dei pazienti e delle patologie coinvolte, non sembrano avere lo stesso valore predittivo in et pediatrica dove, in attesa di ulteriori dati di letteratura, sembra opportuno valorizzare anche il dato supplementare dellevoluzione delle lesioni endoscopiche nel tempo.
Varici gastriche
Non vi accordo in generale sulla classificazione endoscopica delle varici gastriche (83) tuttavia, a fini terapeutici, pu essere utile la distinzione tra le varici esofagogastriche, costituite dalle stesse ectasie venose estese sopra e sotto il cardias, e le varici isolate del fondo (84).
Gastropatia ipertensiva
Sono state identificate 4 lesioni elementari endoscopiche indicative di gastropatia ipertensiva: Il quadro endoscopico di gravit lieve corrisponde alla presenza di mosaic-like pattern isolata, mentre qualsiasi segno rosso indica un grado di crescente severit. A livello istologico riconoscibile solo un certo grado di ectasia vascolare, ma non vi sono elementi indicativi di infiammazione n vi correlazione con la severit del quadro endoscopico (85).
1. Mosaic-Like Pattern 2. Red Point Lesions 3. Cherry Red Spots 4. Black-Brown Spots
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TAB.13
Colore
Segni rossi
Forma
Sede Esofagite
TAB.14
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Aspetti tecnici
Il trattamento endoscopico deve essere sempre eseguito in ambiente protetto e con assistenza anestesiologica, preferibilmente in camera operatoria. In questo modo possibile limitare lincidenza di complicanze e gestire nel modo migliore gli eventi imprevisti. Le procedure terapeutiche richiedono lanestesia generale con intubazione OT per evitare le inalazioni, ridurre al massimo limpatto psicologico del paziente e rendere la condotta della procedura pi semplice e sicura. Le procedure endoscopiche utilizzate sono la tecnica iniettiva (scleroterapia), e la legatura elastica. Il trattamento reiterato porta alleradicazione che consiste nellobliterazione di tutte le varici esofagee a rischio di sanguinamento.
Scleroterapia
La scleroterapia endoscopica la procedura di scelta nel trattamento dellemorragia da varici (efficace nel 60-90% dei casi) rispetto al trattamento conservativo (79). Tecnicamente la sclerosi delle varici esofagee viene effettuata iniettando una sostanza sclerosante mediante un apposito ago, introdotto nel canale operatore dell'endoscopio, con metodica peri e/o intravaricosa, per pochi centimetri a livello epicardiale. Liniezione perivaricosa ha lo scopo di rendere pi compatto e resistente il Si ricordano: tessuto che riveste il vaso, per evitarne la rottura; la metodica endovaricosa polidocanolo diluito a 0,5-1% tende invece ad ottenere direttamente la trombosi e la sclerosi della varice. Per quanto riguarda le varici in esofa alcool assoluto go generalmente vengono applicate entrambe le tecniche, in sequenza, mentre per il trattamento delle varici etanolamina oleato diluito a 5% del fondo gastrico si ricorre all'iniezione intravaricosa di una sostanza polimerizzante che occlude la varice sodium tetradecyl sulfate diluito a 1,5% istantaneamente. Le numerose sostanze sclerosanti utilizzate sembrano tutte efficaci e grava cianoacrilato (glubran) te da paragonabile frequenza di complicanze. Lutilizzo del 2-N-butil-cianoacrilato, inizialmente proposto per il trattamento delle varici gastriche (86,87) risulta particolarmente efficace nellottenere il controllo dellemostasi con una bassa incidenza di complicanze (95,96). Questa tecnica di difficile gestione e pu essere indicato riservarla al trattamento di varici gastriche e duodenali, dove lutilizzo di altre sostanze non ha prodotto risultati soddisfacenti (87). Le pi frequenti complicanze maggiori della scleroterapia sono: lemorragia (al sito di iniezione o per ulcera post-iniettiva), la broncopolmonite, il versamento pleurico, la sepsi, la stenosi esofagea. Sono state descritte anche la perforazione esofagea, locclusione dellarteria vertebrale con paraplegia, la peritonite batterica, lileo paralitico. Le complicanze meno severe della scleroterapia sono: il dolore toracico, la febbre di origine non infettiva, la disfagia temporanea. La metodica di scleroterapia perivaricosa pi gravata dalle complicanze locali, anche gravi, per danno diretto sulla parete esofagea, mentre quella endoluminale, a fronte di una maggiore efficacia
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emostatica, comporta un rischio emorragico pi elevato, e pu essere anche causa di complicanze extraesofagee per diffusione del liquido sclerosante nel circolo attraverso la vena azygos. Oltre che alla tecnica utilizzata, lincidenza delle complicanze correlata essenzialmente alle condizioni generali del paziente, alla natura della sostanza sclerosante e al numero di iniezioni effettuate, spesso con effetto cumulativo. Pu essere ridotta adottando la metodica intravaricosa diretta e ridotti volumi di sostanza sclerosante (82). Dopo leradicazione stato osservato un incremento dellincidenza di varici gastriche isolate da 1.1% a 15% (84). Ad un follow-up a lungo termine la recidiva delle varici dopo eradicazione si presenta con una incidenza variabile (8-61%).
Legatura elastica
La legatura elastica endoscopica una procedura di tamponamento meccanico alternativa alla sclerosi endoscopica, che ottiene effetti simili (90). La metodica, analoga al trattamento delle ectasie emorroidarie, ha lo scopo di ottenere lobliterazione della varice, strozzandola entro un laccio di gomma. Il laccio viene rilasciato da uno speciale applicatore adattato sullendoscopio flessibile, dopo aver attirato la varice con laspirazione allinterno della parte terminale dellapplicatore stesso. La varice trattata viene obliterata e la stasi conseguente porta alla trombosi e successivamente a fibrosi, dopo la caduta della legatura per necrosi della parete della varice. Il dispositivo per la legatura elastica comporta un aumento del calibro dellendoscopio che impedisce lapplicazione di tale metodica nei pazienti pi piccoli (generalmente al di sotto di 3 anni), per la sproporzione di dimensioni soprattutto a livello del transito faringo-esofageo. La legatura, rispetto alla sclerosi, ottiene l'eradicazione con un minor numero di sessioni, ed gravata da un minor tasso di risanguinamenti e di complicanze; la procedura non utilizzabile sulle varici pi piccole o gi precedentemente trattate con scleroterapia, ed ha una incidenza di recidiva delle varici dopo eradicazione pi elevata (82,91).
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Capitolo 7
Sanguinamento gastrointestinale cronico di origine oscuro-occulto: approccio e diagnosi differenziale
Lapproccio diagnostico al sanguinamento occulto/oscuro gastrointestinale in et pediatrica supportato da pochi studi (101,102); alcuni di questi rappresentano delle linee-guida pratiche, ma con una evidenza non elevata (grado B o C). In alcuni casi pertanto, si far riferimento a linee guida dellet adulta, dato che le tecniche diagnostiche che possono essere utilizzate sono in definitiva le medesime.
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Lileoscopia con videocapsula una nuova tecnica che visualizza il lume intestinale mediante una microcamera che fornisce un angolo visivo di 140; durante le 8 ore di registrazione la microcamera rileva 2 immagini al secondo che vengono rielaborate da un software e trasformate in un video. Attualmente viene impiegata non solo in pazienti in et giovanile ma anche pediatrica. Secondo le ultime linee guida pu essere considerata una tecnica di scelta nella valutazione del piccolo intestino sia per lattendibilit dellesame che per la sua natura non invasiva. Nei pazienti in cui consente la visualizzazione di lesioni sanguinanti a livello del piccolo intestino si pu successivamente associare lileoscopia intraoperatoria con lintervento chirurgico a scopo terapeutico. In futuro, pertanto, potrebbe essere il terzo esame diagnostico nellapproccio ai pazienti con sanguinamento GI occulto che presentino endoscopia digestiva alta e bassa negative, tuttavia sono necessari ancora numerosi studi per confermare la validit di tale indagine rispetto alle tradizionali tecniche diagnostiche.
Ileoscopia intraoperatoria
Lileoscopia intraoperatoria consiste nellintroduzione da parte dellendoscopista dello strumento attraverso la bocca fino al legamento del Treitz; quindi il chirurgo manualmente inizia la cos detta manovra di invaginazione delle anse intestinali sulla punta dellendoscopio fino alla valvola ileo-cecale. La collaborazione tra endoscopista e chirurgo consente una valutazione intra ed extraluminale della parete intestinale. Tale manovra pu avere uno scopo diagnostico nellidentificazione della lesione (anomalie vascolari, lesioni ulcerative, neoplasie, formazioni polipoidi, MICI) e terapeutico mediante cauterizzazione delle lesioni sanguinanti o individuazione e successiva resezione chirurgica delle lesioni.
Cause di sanguinamento gastrointestinale alto Le principali cause di sanguinamento occulto GI alto possono essere:
esofagite gastrite malattie infiammatorie croniche GI a carico dei tratti digestivi superiori alcune patologie sistemiche con interessamento GI (108).
A livello esofageo il sanguinamento spesso cronico e la flogosi peptica del terzo distale la causa di gran lunga pi comune. Anche la mucosa gastrica pu essere sede di sanguinamento cronico come conseguenza di reflusso duodenale o da colonizzazione da H.pylori (109).
Cause di sanguinamento gastrointestinale basso Cause di sanguinamento occulto intestinale basso sono:
polipi poliposi malattie infiammatorie croniche malformazioni vascolari alcune patologie sistemiche con interessamento GI.
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La patologia flogistica, su base allergica, idiopatica o da MICI, la principale causa di sanguinamento e la sua entit non proporzionale al quadro istologico e clinico. I polipi infiammatori giovanili, di frequente riscontro nellet pediatrica, sono causa di modesti sanguinamenti associati talvolta ad evacuazioni contenenti muco. Le poliposi intestinali sono unaltra causa di sanguinamento che possono manifestarsi con anemizzazione in corso di emorragia cronica associata a disidratazione, protidodispersione o occlusione intestinale. Le malformazioni vascolari sono considerate responsabili globalmente del 5% circa delle emorragie GI, sono spesso congenite ed evolutive (111). Le forme pi frequenti sono: langiodisplasia che consiste nellectasia di capillari e venule in formazioni singole o multiple a carico dello stomaco, duodeno e colon destro; la sindrome di Rendu-Osler caratterizzata da manifestazioni angiomatose diffuse a tutto il soma; lemangioma pu coinvolgere pi o meno estesamente lintestino come ogni altro organo, una variante particolare dellet pediatrica lemangiomatosi cutanea ed intestinale (blue rubber bleb nevus syndrome) con associate lesioni bluastre al tronco, agli arti e al volto (112). Nel caso di emorragie da cause sistemiche (immunodeficienze, collagenopatie, coagulopatie, Sindrome di Schnlein-Henoch, sindrome emolitico uremica, malattie linfoproliferative) il sanguinamento GI pu essere il primo e unico segno evidente; in particolare nei pazienti oncologici devono essere prese in considerazione le flogosi post-attiniche che provocano angioectasie e sanguinamenti cronici a carico del distretto GI interessato dalla terapia radiante (113).
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Capitolo 8
La terapia medica
Il trattamento farmacologico nel SG acuto e cronico basato essenzialmente sullutilizzo di 3 classi di farmaci: 1 2 3 farmaci che sopprimono lacidit gastrica (anti-H2 ed inibitori di pompa protonica) farmaci vasoattivi (somatostatina, octeotride e terlipressina) farmaci antibiotici nel SG da ipertensione portale e da epatopatia cronica (uso non sempre condiviso).
Sebbene pochi studi abbiano suggerito un reale beneficio nelluso di questi presidi farmacologici nella gestione del sanguinamento acuto e cronico, essi possono essere considerati un supporto importante in attesa di una definizione diagnostica endoscopica e/o con altri presidi strumentali e per la prevenzione del rischio di risanguinamento. (122 Racc. tipo B)
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8.2 Beta-bloccanti
Sono farmaci considerati utili nella profilassi primaria e secondaria del SG da ipertensione portale. Essi agiscono in maniera non selettiva riducendo la pressione portale ed agendo sui recettori beta-adrenergici, con riduzione della gittata cardiaca, vasocostrizione splancnica riflessa e riduzione dellafflusso portale. Il blocco dei recettori beta-adrenergici induce la preponderanza dellazione alfa-antagonista, anchessa responsabile della vasocostrizione splancnica. Lobiettivo del trattamento quello di ridurre la pressione portale al di sotto di 12 mmHg considerata soglia limite per il rischio di sanguinamento. Lefficacia del farmaco misurata in relazione alla riduzione della pressione arteriosa del 25% rispetto a quella basale. Sebbene nel 20% dei pazienti non si ottenga la riduzione della pressione portale (130 Racc. tipo B) tuttavia ragionevole stabilire il dosaggio del beta-bloccante in base al raggiungimento dellobiettivo della riduzione della frequenza cardiaca di almeno il 25 % rispetto a quella iniziale. Il trattamento con beta-bloccanti inoltre indicato anche nei pazienti ad elevato rischio di risanguinamento dopo primo episodio di emorragia, anche se il trattamento endoscopico (sclerosi o legatura) appare pi efficace nel ridurre la percentuale di sanguinamento rispetto al solo trattamento farmacologico (beta-bloccante, IPP) (131). Sono necessari studi controllati nel bambino per determinare se lefficacia dei beta bloccanti riscontrata nella popolazione adulta possa essere confermata anche in et pediatrica.
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La risposta allOCT, il risanguinamento e la mortalit non differivano il modo significativo tra i pazienti con o senza una malattia intraepatica. Inoltre altri 12 bambini con sanguinamento GI non correlato allipertensione portale ricevevano lOCT durante 14 episodi. La durata dellinfusione durava da 3 ore a 36 giorni. Il 50% dei bambini otteneva una risoluzione del sanguinamento, il 29% presentava un sanguinamento dopo il trattamento e la mortalit era del 50%. La Terlipressina (TLP) agisce riducendo la pressione portale ed il flusso a livello della vena azygos dopo appena 4 h dalla sua somministrazione. La dose somministrata per via ev di 2 mg ed in pazienti di peso < 40 kg pu essere ridotta ad 1 mg/kg. Linfusione pu essere eseguita ogni 4-6 ore. La TLP considerato il pi potente farmaco vasoattivo e ma pu indurre complicanze ischemiche in pazienti con severe ipovolemia e shock. Effetti collaterali possibili: bradicardia, pallore, cefalea, diarrea. Non vi sono trials che riguardano lutilizzo in et pediatrica (Parere degli Esperti).
8.4 Antibiotici
Luso degli antibiotici pu essere indicato nel sanguinamento da varici esofago-gastriche, per il rischio di infezioni batteriche nei pazienti con cirrosi epatica o insufficienza epatica (137 Racc. tipo B ). La profilassi antibiotica riduce il rischio di infezioni e di traslocazione batterica in pazienti con SG da ipertensione portale. I chinolonici sono stati studiati in numerosi studi e la profilassi con ciprofloxacina orale e per via intravenosa alla dose di 1gr/die stata raccomandata (138).
TAB.15
Ranitidina
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Capitolo 9
Emorragie gastrointestinali: ruolo e timing della chirurgia
Nellambito delle patologie gastrointestinali di interesse pediatrico possibile individuarne alcune che necessitano esclusivamente di un trattamento di tipo chirurgico, per tipo e sede (A) ed altre per le quali la chirurgia trova un ruolo in caso di fallimento della terapia medica o endoscopica (B). La chirurgia pu avere un ruolo determinante, in situazioni di particolare gravit ed urgenza, nella diagnosi della fonte del sanguinamento e quindi del trattamento (C); va anche considerata la possibilit di eseguire una ileoscopia, con lausilio della chirurgia per favorire la progressione dello strumento, per via laparoscopica od open.
Trattamento chirurgico: - In urgenza: deconnessione azygos-portale (dalla sola transezione esofago-gastrica alla tecnica di Sugiura +/- splenectomia) - In elezione: by pass meso-rex, shunt portosistemico, splenopneumopessia.
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spesso controindicato effettuare, vista la gravit delle condizioni generali dei pazienti in queste situazioni, la procto-colectomia totale ed anastomosi ileo-anale; lintervento va pertanto limitato alla sola colectomia indispensabile il confezionamento di ileostomia il paziente , al momento dellintervento, sottoposto agli effetti collaterali della terapia immunomodulante con relativo aumento delle complicanze postoperatorie il paziente spesso in condizioni nutrizionali non soddisfacenti i tempi e la sede dellintervento spesso non possono essere programmati.
Poliposi (A)
Queste patologie sono di interesse chirurgico non per la gravit del sanguinamento bens per le problematiche di prevenzione oncologica, in particolare quando lestensione della patologia tale da non renderla gestibile endoscopicamente.
Taluni quadri clinici, quando associati al sanguinamento, sono caratterizzati da altri sintomi pi significativi per gravit e significativit; si fa riferimento, in particolare, alla invaginazione intestinale ed al volvolo. Raccomandazione di grado B (152).
52
Bibliografia
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Capitolo 2
Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento, segni e sintomi del sanguinamento gastrointestinale superiore e inferiore
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Capitolo 3
Approccio e valutazione del paziente
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Capitolo 4
Management delle emorragie digestive non varicose
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Bibliografia
Capitolo 5
Timing e ruolo dellendoscopia
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Capitolo 6
Management delle emorragie da varici gastro-esofagee in et pediatrica
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Capitolo 7
Sanguinamento gastrointestinale cronico di origine oscuro-occulto: approccio e diagnosi differenziale
a) Revisioni e practice guidelines 101. Zuckerman GR, Prakash C, Askin MP: AGA technical review on the evaluation and managment of occult and oscure gastrointestinal bleeding. Gastroenterology 2000;Vol118;No 1:201-221. Sanchez MC, Espada LM R. Practical guides on gastroenterologia (VIII). Bleeding of the upper and lower gastrointestinal tract. An Esp Pediatr 2002;57:466-479. Kraus K, Hollerbach S, Pox C. Diagnostic utility of capsule endoscopy in occult gastrointestinal bleeding. Dtsch Med Wochenschr 2004;Jun11;129(24):1369-74. American Society For Gastrointestinal Endoscopi: Oscure gastrointestinal bleeding. Gastrointest Endosc 2003;Vol58,No:650-655. de Angelis G.L, Fachetti D. Emorragia gastro-intestinale. Lendoscopia digestiva in et pediatrica e giovanile. EMSI,2002;139-158. Seidman EG. Potential applications of wirless capsule endoscopy in the pediatric age group. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2004;Jan;14(1):207-17. Lewis B, Goldfarb N: The advent of capsule endoscopy a not so futuristic approach to obscure gastrointestinal bleeding. AP&T 2003;May;Vol17;Issue9:1085-2002. Mitchell SH, Schaefer DC, Dubagunta S. A new view of occult and obscure gastrointestinal bleeding. Am Fam Physician 2004;Feb15;69(4):875-8.1. Jensen DM. Current diagnosis and treatment of severe obscure GI hemorrhage. Gastrointest Endosc 2003;Vol58,No:256-266.
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Capitolo 8
La terapia medica
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Capitolo 9
Emorragie gastrointestinali: ruolo e timing della chirurgia
b) Trials clinici e reports
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Note
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Note
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