Problemas Hematolgicos en pediatra Anemia: Disminucin de eritrocitos Disminucin concentracin de hemoglobina Disminucin de capacidad de transporte de O2 Disminucin del aporte

orte tisular

Clasificacin: Etiologa o fisiologa: Deplecin de eritrocitos, de hemoglobina o ambas. Morfologa: Cambios de tamao, forma, color y todas ellos en los hemates.

Segn etiologa Perdidas excesivas de sangre: Hemorragias (internas externas) Destruccin de glbulos rojos: Falciforme factor extravascular agente infeccioso Disminucin o alteracin de produccin de eritrocitos: Fracaso de la medula osea (Neoplasia radiaciones)

Segn Morfologa Tamao: Normocitos, microcitos, macrocitos Forma: Poiquilocitos, esferocitos, drepanocitos Color o caractersticas: Normocromico, hipocromico.

Anemia Ferropnica Descenso de la hemoglobina, secundaria a una disminucin de la concentracin de Fe en el organismo Menor entre los 6 24 meses y adolescencia Dficit de hierro es una de las carencias nutricionales mas frecuente en la primera infancia/ ONG calcula que 1000 millones de individuos en el mundo tienen carencia de Fe Comn en raza negra y asitica

Causas: Aumento de los requerimientos: Adolescencia, embarazo, primer ao de vida (tercer trimestre Fe oral en embarazadas) Aumento de las prdidas: Menstruacin, hemorragias Aporte insuficiente: Gemelar, dieta insuficiente

Diagnstico: Anamnesis: Dieta, dficit ingesta de alimentos ricos en Fe. Antecedentes de embarazo y parto (Prematurez, embarazo gemelar, suplementacin durante el embarazo, patologa) Examen fsico: Desarrollo pondo estatural, palidez cutnea, mucosas, telangiectasias en la piel.

Estudios de laboratorio: Hemograma: Hemoglobina, hematocrito, frotis, plaquetas, VCM, CHCM) Ferritina: Protena de alta masa molecular, confirma la relacin entre la concentracin de ferritina srica y los depsitos de Fe en el organismo. Proporciona una medida sensible, especfica fiable para detectar ferropenia en estados iniciales. Ayuno de al menos 8 horas / tubo tapa amarilla o roja Fierro: Disminucin en anemia ferropnica, embarazo. Ayuno de al menos 8 horas / tubo tapa roja o amarilla, 2ml en pacientes peditricos.

Tratamiento: a) Correccin de la causa primaria b) Administracin de Fe: Dosis 3 a 6 mg/kg/da, divido en 2 o 3 tomas diarias, sulfato ferroso. Va parenteral (si no tolera el sulfato ferroso) Vitamina C: Aumenta la absorcin de Fe, administrar alejado de las comidas por que disminuye la absorcin. Gestin de Enfermera Educacin a los padres y equipo de salud sobre la administracin de Fe y dieta adecuada. Gestionar con nutricionista evaluacin nutricional y educacin sobre dieta adecuada. Administracin de Fe en horario adecuado Lavado de manos estrictos equipo y familia / minimizar contactos con patologas infecciosas. Cepillado de los dientes (tincin de los dientes por fierro) Administracin con bombillas Educacin sobre la coloracin de deposiciones (oscuras) Realizacin de actividades acordes a la patologa

Se puede dar en nios en que sus madres aun no les dan alimentos slidos.

Talasemia Deficiencia gentica en los genes que codifican las cadenas de globina (alfa o beta) especficas de la hemoglobina. Beta talasemia, es la mas frecuente y se presenta en 2 formas (prdidas de alfa o beta). Incidencia elevada en italianos, griegos y sirios.

Fisiopatologa: Beta - Talasemia Dficit parcial o total sntesis de la cadena Beta Incremento compensatorio en la sntesis de la cadena alfa Formacin de hemoglobina anmala Unidad inestable, cuando se desintegra lesiona eritrocitos. Anemia severa Exceso eritrocitos y transfusin (TR), exceso de hierro (Hemosiderosis)

Evaluacin diagnstica: Sntesis anormal de la hemoglobina Eritrocitos anormales Acortamiento vida media eritrocitos: Disminuidos, hematocrito y hemoglobina. Eritrocitos inmaduros ( es lo que mas se ve en el microscopio)

Tratamiento: Transfusiones, mantener niveles de hemoglobina menor a 10g/dL, una TR cada 3 semanas. Mayor bienestar fsico y psicolgico Disminuir la cardiomegalia y hepatomegalia Menor incidencia de cambio seo desarrollo y crecimiento normales (deformacin maxilo facial) Complicacin sobrecarga de Fe (hemosiderosis) Desferoxamina + vitamina C (endovenosa) Gestin de Enfermera a) Administracin de TR, siguiendo protocolos establecidos b) Prevenir infecciones (lavado de manos estricto administracin de ATB profilctico) c) Administracin oxgeno si es necesario, segn indicacin medica d) Disminuir la ansiedad en relacin a la enfermedad y efectos no deseados e) Favorecer adaptacin a la enfermedad crnica f) Proporcionar diversiones que favorezcan el reposo, evitando el aburrimiento

g) Valorar posibles complicaciones por numerosas TR (infecciones inmunizaciones hemosiderosis) Anemia Aplsica Disminucin de todos los elementos formes de la sangre Triada: Anemia, leucopenia y trombocitopenia Primaria (congnita); secundaria (adquirida) Causas adquirida: Infeccin por parvovirus, hepatitis, radiacin, quimioterapia, Idiopata.

Diagnstico: Anemia, leucopenia, trombocitopenia Definitivo: Mielograma (roja o amarilla y se denomina medula sea grasa)

Tratamiento Transplante de mdula sea precoz Transfusiones Prevencin de infecciones Gestin de Enfermera a) Preparacin del nio y familia a los procedimientos diagnsticos y terapeticos b) Cuidados de la va venosa c) Lavado de manos estricto y disminuir los riesgos de infeccin, usuario en aislamiento si es posible. d) Cuidado oral / cepillado suave / colutorios e) Evitar actividades que impliquen riesgos de sangramiento f) Apoyo en la toma de muestra (mielograma, puncin lumbar) g) Gestin administrativa en el transplante de mdula sea (Santiago) Hemofilia Enfermedad gentica ligada al cromosoma X Trastorno hemorrgico con dficit de los factores de la coagulacin Dficit del factor VIII (hemofilia A o clsica), dficit del factor IX (hemofilia B) 1/3 de los casos son espordicos Hemofilia A: Afecta 85% Hemofilia B: Afecta al 15%

Clasificacin Grave Moderada

Nivel de factor % <1 15 6 40

Leve

Manifestaciones clnicas Hemorragia espontnea de articulaciones y msculo Hemorragia espontnea ocasional. Sangrado severo con trauma o ciruga. Hemorragia severa con trauma o ciruga mayor

Hemartrosis o hemorragias intra auriculares representan el 65 80% de todas las hemorragias Determinan el deterioro de CV, ya que la evolucin hacia la artropata, hemofilia de curso crnico Terapia profilctica, mantener niveles de Factor VIII >1% con una infusin permanente 32 centros de atencin Tratan 1200 personas con hemofilia Se desconoce prevalencia de pacientes leves o moderados

Exmenes: PTT (normal o prolongado) PT (normal) Cuantificacin de factor VIII y IX (Gold standart) Tiempo de sangra (normal) Hemorragia con recuento de plaquetas

Tratamiento: 1) Concentrado liofilizado de factor de coagulacin (FAH) Liofilizado derivados de plasma humano alto ndice de seguridad biolgica y disminuir riesgo de enfermedad transfusional Primera y mejor opcin Envase, especficos factores que incluye un frasco liofilizado y un frasco de diluyente. 2) Creoprecipitados Segunda alternativa en ausencia de liofilizado para tratar hemofilia A Volumen una unidad por cada 10 kg de peso, cada 8 , 12, o 24 horas, segn el tipo de hemorragia de 3 a 5 das. Pasar 1 unidad en 10 minutos

Contenido: Factor VIII 80 120 UI Factor Von Willbrand 40 70% Factor XII 20 30% Fibringeno 150 200 mg

Indicaciones: Pacientes con hemofilia A en ausencia de concentrados liofilizados de factor VIII para tratamiento de cuadros hemorrgicos y en profilaxis, quirrgicas. Pacientes con enfermedad de Von Willebrand que no responde a DDAVP (desmopresina) o que no se dispone de el liofilizado de factor VIII

3) Plasma frasco congelado Ultimo recurso a utilizar en hemofilia A y B, si no hay liofilizado Volumen: 10ml/kg cada 24 horas. Pasar 1 unidad en no menos de 30 mintuos Contenido: Todos inmunoglobulinas. Indicaciones: Tratamiento de la hemorragia o prevenirla en pacientes con coagulopatas demostrados Manejo de hemorragia secundaria a terapia con anticoagulantes Manejo de deficiencias nicas de factores de coagulacin los factores plasmticos de la coagulacin, albumina e

RN en BCG se forma un hematoma en el sitio de puncin es sospecha de hemofilia Ejercer presin por 3 5 minutos en sitio de puncin (N23 25) Acceso venoso: 1.- Aguja mariposa numero 23 25 2.- Post puncin realizar presin por 3 -5 minutos 3.- CVC no esta recomendado (infeccin, destruccin, trombosis, rotura) Inmunizaciones: Recibir vacunas del PNI

Preferir la va subcutnea y utilizar vacunas con agujas de pequeo calibre 23 o menor No utilizar va intramuscular Aplicar presin firme en sitio de inyeccin sin friccin de mnimo 2 minutos de duracin y hielo posterior Inmunizar con hepatitis A y B (riesgo hemoderivados infectados) Gestin de Enfermera

Transformar el entorno que resulte seguro lactante menor, mayor Valorar la situacin en el colegio para disminuir riesgo Incentivar el uso de disponible de seguridad y ejercicios que no impliquen riesgo Gestionar ejercicios kinsicos segn indicacin medica Gestionar evaluacin nutricional para prevenir excesos Educacin sobre el consumo de frmacos, prohibida la aspirina Promover ambientes familiares saludables / dar a conocer las emociones y preocupaciones /comprender la enfermedad y tratamiento. Hemoderivados

Sangre total Concentrado de globulos rojos Glbulos rojos lavados Glbulos rojos libres de leucocitos Plasma Plasma fresco congelado sin factor activo Plaquetas

Sangre total: Indicaciones Prdida importante de sangre, si se acompaa de compromiso cardiovascular Exanguineo transfusin en el RN Ciruga de circulacin extracorprea

Volumen Se coloca de acuerdo a las manifestaciones clnicas Signos de shock aparecen con perdidas superiores a los 30 40% del volumen sanguneo El volumen de una unidad de sangre es de 450 500 ml

Velocidad de infusin Velocidad de 60ml/hrs (solo por fuerza de gravedad) o a una velocidad mxima generada al ejercer presin en la unidad de sangre, ya sea en forma manual o manguito. En caso de menor urgencia la velocidad no debe ser mayor a 20 gotas por minuto en un tiempo no mayor a 4 horas.

Glbulos rojos concentrados Indicaciones: Anemias crnicas, afecciones hepticas con anemias, afecciones acompaadas de hipovolemia 1. En RN con hemoglobina < 13 g/dL 2. En lactante mayor de 4 meses Hemoglobina < 8,0 g/dL en pacientes con anemia sintomtica, dificultas para alimentar y pobre aumento de peso Prdida de agua mayor a 10% o de volemia asociado a shock Paciente con nivel de hemoglobina entre 8 -13 g/dL asociado a insuficiencia respiratoria o cardiaca

Clculo basado segn volumen a transfundir, 100 ml de glbulos rojos por kg. Aumenta la hemoglobina en 2 3 g/dL y el hematocrito entre 6 y 10% Velocidad de infusin: No mayor a 20 gotas por minuto en un tiempo no mayor a 4 horas. Plaquetas: Indicaciones: Solo en trombocitopenia por falla de produccin de plaquetas con manifestaciones hemorragias intensas. Volumen: Una unidad aumenta entre 6000 8000 plaquetas/ mm3 Volumen a transfundir es una unidad por cada 10 kg de peso.

Velocidad de infusin: Se sugiere pasar una unidad de plaquetas en 10 minutos. En caso de glbulos rojos y plaquetas se pasan por vas distintas.

Flujograma: Medico indica transfusin

Solicitud de transfusin

Recepcin de solicitud en Banco de sangre

La solicitud contiene todos los datos? Si: Despacho de solicitud No: Rechazo de la solicitud Cuidados de Enfermera 1. Consentimiento 2. Preparacin e instruccin del paciente 3. Proceso para la solicitud de sangre o componentes Verificar en la historia clnica Orden en la transfusin (fecha, hora, firma del medico tratante) Clasificacin sangunea y prueba de compatibilidad Confirmar telefnicamente la existencia del componente en el banco de sangre. 4. Identificacin y verificacin de la calidad del componente sanguneo. Reacciones adversas: Inmediatas Sntomas: Calor local, disnea, lumbalgia, sensacin febril Signos: Taquicardia, hipotensin, anuria. Maniobras: Suspender y retirar unidad de sangre Mantener va venosa permeable Administrar suero fisiolgico, goteo rpido Devolver la unidad de sangre al banco de sangre y enviar muestra de sangre para exmenes,

Gestin de enfermera Disminuir el temor en relacin a la TR, obtener cooperacin del nio y de los padres en la TR Valoracin permanentemente del paciente en busaca de signos de reaccin: a) Fiebre, nauseas, vmitos b) Escalofros. Tomar pruebas de compatibilidad previa a la TR de glbulos rojos Controlar que los datos de la base coincidan con los del paciente CSV antes de iniciar la TR Nunca retirar la va venosa Si durante la TR solo presenta signos de urticaria y prurito, interrumpir la infusin, administrar antihistamnico y reanudar la infusin. En caso de fiebre interrumpir y administrar antipirticos En caso de administracin de hemoderivados realizarlo por 2 vas. Valorar signos de flebitis Control estricto de signos vitales y la diuresis horaria Mantener el carro de paro en la habitacin del paciente De acuerdo con el estado clnico se inicia soporte de O2 y administracin de medicamentos como adrenalina, antihistamnicos, corticoides. Registrar la reaccin transfusional en el formato establecido por la institucin.