Tumor Ganas Jaringan Keras Osteosarcoma Definisi Osteosarcoma Osteosarkoma disebut juga osteogenik s arkoma adalah suatu neoplasma

ganas yang berasal dari sel primitif(poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering setelah myeloma multipe. Osteosarkoma adalah suatu lesi ganas pada sel mesenkim yang mempunyai kemampuan untuk membentuk osteoid atau tulang yang imatur. Osteosarkoma pada rahang jarang terjadi dan gambaran histopatologinya hampir sama dengan osteosarkoma pada tulang panjang. Osteosarkoma sering terdapat pada alveolar ridge, maksila dan mandibula. Osteosarkoma pada maksila lebih berbahaya dibandingkan dengan mandibula.

Etiologi Penyebab terjadinya osteosarcoma belum diketahui secara pasti, namun terdapat berbagai macam faktor predisposisi sebagai penyebab osteosarcoma.: 1. Bahan Karsinogen Karsinogen kimiawi akan dapat dimetabolisme di dalam tubuh menjadi karsinogen ultimate yang sangat reactif. Karsinogen ultimate dapat masuk ke inti sel dan bereaksi dengan DNA, dan membentuk senyawa kompleks DNAKarsinogen yang mampu mengubah atau merusak transkripsi atau translasi genetic. Karsinogen kimiawi seperti thorium bagi penderita tuberculosis dapat mengakibatkan terjadinya Osteosarcoma. Osteosarkoma epidemik dilaporkan

pada pelukis lempeng jam radium disebabkan oleh penumpukan radioaktif jam radium didalam , Thorotrast-dulu menggunakan bahan kontras radiografik yang mengandung radioaktif thorium dioxide erat hubungannya dengan timbulnya osteosarkoma seperti pada neoplasma hati. Selain Karsinogen kimiawi juga terdapat karsinogen fisik yaitu paparan Radiasi. Penggunaan substansi radioaktif dalam jangka waktu lama dan melebihi dosis juga diduga merupakan penyebab terjadinya osteosarcoma ini. 2. Trauma Tumor ganas Osteosarcoma dapat terjadi beberapa bulan atau beberapa tahun setelah terjadinya trauma. Trauma yang dapat menyebabkan terjadinya fraktur baik ringan maupun parah ternyata juga dapat menyebabkan terjadinya Osteosarcoma. 3. Genetik Selain itu, juga terdapat faktor kecenderungan genetik. Osteosarkoma pada masa kanak-kanak mungkin sekali memiliki dasar genetik, meskipun tak seorangpun pernah menemukannya. Mungkin kelainan genetik pada kromosom 13 dapat menyebabkan osteosarkoma pada kelompok pasien ini. Terjadi dysplasia tulang, termasuk penyakit Paget, dysplasia fibrosa, enchondromatosis, dan turun temurun beberapa exostoses dan retinoblastoma (kuman-garis bentuk) adalah faktor risiko. Kombinasi konstitusional mutasi genetik dari RB (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi dikaitkan dengan risiko tinggi terutama pengembangan osteosarkoma, Li-Fraumeni Sindrom (mutasi germline p53).

Patogenesis Osteosarcoma Osteosarkoma paling sering terjadi pada daerah metafisis tulang panjang. Ujung bawah femur, bagian atas tibia, dan bagian atas humerus adalah tempat yang paling sering terkena. Osteosarkoma jarang terjadi di periosteum (osteosarkoma periosteal) atau pada permukaan luar (osteosarkoma parosteal). Mutasi genetik dapat terjadi karena terpapar bahan karsinogen. Karsinogen kimiawi akan dapat dimetabolisme di dalam tubuh menjadi karsinogen ultimate yang sangat reactif. Karsinogen ultimate dapat masuk ke inti sel dan bereaksi dengan DNA, dan membentuk senyawa kompleks DNA-Karsinogen yang mampu mengubah atau merusak transkripsi atau translasi genetic. Mutasi genetic ini akan berdampak pada tidak terkontrolnya proliferasi sel penyusun matriks tulang. Osteosarcoma adalah jenis yang paling umum dari kanker yang berkembang dalam tulang. Seperti osteoblas pada tulang normal, sel-sel yang membentuk kanker ini membuat matriks tulang. Tapi matriks tulang dari osteosarkoma tidak sekuat tulang yang normal. Kebanyakan osteosarcoma terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Remaja adalah kelompok usia yang paling sering terkena, tetapi osteosarkoma bisa terjadi pada semua usia. Pada anak-anak dan dewasa muda, osteosarkoma biasanya berkembang di daerah di mana tulang tumbuh cepat, seperti di dekat ujung tulang panjang. Sebagian besar tumor berkembang di tulang sekitar lutut, baik dalam femur distal (bagian bawah tulang paha) atau tibia proksimal (bagian atas tulang kering). Proksimal humerus (bagian tulang lengan atas dekat bahu) adalah situs yang paling umum berikutnya.

Gejala Klinis Osteosarkoma lebih sering ditemukan pada lakilaki, timbul pada dekade kedua, yaitu antara umur 5 sampai 30 tahun, terbanyak pada umur 10 sampai 20 tahun. Akan tetapi bisa juga pada akhir usia dewasa yang berhubungan dengan penyakit Paget (Pagets disease). Secara umum osteosarkoma timbul pada metafisis tulang panjang yang pertumbuhannya pesat, yaitu lokasi tersering pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, dan proksimal humerus. Osteosarkoma jarang pada tulang pipih. Di Massachusetts General Hospital (MGH) di Amerika didapatkan osteosarkoma terbanyak di daerah lutut (distal femur 32% dan proksimal tibia 16%).

Macam-macam Osteosarcoma Parosteal Osteosarkoma Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang, dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atauv lamellar bone. posterior dari distal femur merupakan daerah predileksi yang paling sering, selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya. Tumor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke endosteal Periosteal Osteosarkoma Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderategrade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. Sering juga terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula.Terjadi pada umur yang sama dengan pada klasik osteosarkoma. Telangiectasis Osteosarkoma Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif.

Manifestasi Klinik

Nyeri dan/ atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadi semakin parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit) Sakit mungkin buruk selama bergerak atau di malam hari, dan benjol atau bengkak dapat mengembangkan di kawasan hingga beberapa minggu setelah mulai sakit. Sakit yang berlebihan dapat membangunkan di malam hari atau sakit saat istirahat menjadi perhatian khusus. Dalam beberapa kasus, pertama tanda penyakit itu yang rusak lengan atau kaki, karena kanker telah melemahkan tulang untuk membuatnya rentan untuk istirahat. Gambaran Radiografis Adanya bentukan sun ray dan Codman pada tulang sebagai reaksi dari periosteal

Reaksi periosteal perpendicular.

A. Diagram menunjukkan reaksi periosteal hair on end B. Diagram menunjukkan reaksi periosteal radial atau

Segitiga Codman

Segitiga Codman. (a) Diagram menunjukkan peninggian periosteum (panah) membentuk sudut dengan korteks. (b) Radiograf lateral pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan peniggian periosteum yang membentuk segitiga Codman (panah panjang). Sumber : 1. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. 3rd ed. Philadeiphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999.p.400-3.) 2. Skinner, Harry B. Current diagnosis & treatment in orthopaedics. Lange Medical Book. 3rd ed. New York: McGraw-Hill; 2003.p.312-8.3.

3. Patterson FR. 2008. Osteosarcoma. In: Timothy AD, editor. Orthopaedic Surgery essential. Oncology and basic science. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008.p.177-87. 4. Gebhardt, Mark C, Hornicek, Francis J. Osteosarcoma. Orthopaedic knowledge update musculoskeletal tumors. American Academy of Orthopaedic Surgeons. 1st ed. New York: McGraw-Hill; 2002.p.175-82.