Artrogriposis

Artrogriposis
Artrogriposis

Dibujo de un nio con artrogriposis Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 CIAP-2 OMIM Q74.3 728.3 L82 [1] [2] , 754.89 [3]

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[5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [8] [12] [13] [14] 108110 108120 208100 301830 601701 208200 108200 301830 208155 601680 108145 [15] 208085

DiseasesDB 31688 [16] 31816 [17] eMedicine MeSH ped/142 [18] [19] Sinnimos Sndrome de Gordon Aviso mdico

D001176

La artrogriposis mltiple congnita, no es una enfermedad en si misma, sino un sndrome clnico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3.000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congnitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalas de otros rganos como corazn, pulmn y rin.

Etiologa
Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresin intrauterina prolongada, pero por otro lado, debido a que en estos casos existen deformaciones vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho ms viable que el sndrome se origine en un periodo temprano de la vida embrionaria antes de que la presin intrauterina pudiera ser un factor determinante. Las causas que hacen que se limite el movimiento de las articulaciones o coyunturas son las siguientes: Los msculos no se desarrollan apropiadamente. Trastornos musculares Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podran daar las clulas que transmiten los impulsos nerviosos Una disminucin en la cantidad del lquido amnitico No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la mdula espinal

Artrogriposis Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o coyunturas o el revestimiento de las articulaciones o coyunturas, Causa gentica en un 30% de los casos: algunos modelos genticos han sido identificados, pero cabe recalcar que la mayora son raros y el nmero de recurrencias vara con el tipo de trastorno gentico. Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos, neurolgicas y no neurolgicas.

Neurolgicas
Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como perifrico. Algunas son: 1. Trastornos de origen neurognico: (anormalidades del sistema nervioso central y perifrico que causan disminucin de la movilidad fetal). Corresponden a alteraciones en la formacin o en la funcin de cerebro, mdula espinal, motoneuronas o nervios perifricos. 2. Anomalas de origen muscular: incluye alteraciones en la formacin o funcin de los msculos, tales como: miopatas congnitas, distrofias musculares congnitas, y trastornos mitocondriales.[]

No neurolgicas
Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulacin o por una limitacin fsica al movimiento fetal, tales como: 1. Limitacin de espacio (embarazos mltiples o en anormalidades uterinas) 2. Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o muscular fetal, lo que ocurrira en maniobras abortivas o en hemorragias. 3. Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas mencionadas (tumores, tero bicorne, etc.) y otras enfermedades como: la esclerosis mltiple, diabetes, miastenia gravis materna, trauma abdominal, entre otra 4. Anomalas del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares).

Fisiopatologa
En esta enfermedad existen ciertas alteraciones que consisten en el engrosamiento y falta de elasticidad de las cpsulas articulares y fibras musculares artrficas con cierto grado de fibrosis e infiltracin adiposa. Adems de esto, tambin existe la degeneracin de las clulas de las astas anteriores de la mdula espinal.

Cuadro clnico
Este trastorno se puede identificar debido a que existe rigidez congnita de una o ms articulaciones causada por la hipoplasia de los msculos ubicados en la regin, as como tambin por anquilosis fibrosa incompleta, es decir que el endurecimiento de la articulacin queda incompleto.As mismo, trae consecuencias tales como la luxacin de caderas y dems articulaciones. La Artrogriposis ocasiona que los brazos roten hacia dentro, mientras que las piernas lo hacen hacia afuera; los codos y rodillas quedan sin flexibilidad de extensin; las muecas y dedos estn flexionados. Adems de esto, en muchos casos hay ausencia de ciertos grupos musculares, la piel aparece engrosada y existen pequeos hoyos cutneos cerca de las articulaciones. Por otro lado, hay varios casos en los que la artrogriposis est asociada con enanismo diastrfico o con distrofia muscular congnita.

Artrogriposis

Clasificacin
Se ha dividido en tres categoras principales, el primer grupo con slo afectacin de las extremidades sin otro particular, el segundo grupo afeccin de las extremidades con contracturas articulares acompaados de anomalas viscerales, en crneo y cara, y el tercer grupo igual que el segundo grupo pero adems con alteraciones importantes del sistema nervioso central.[20]

Tratamiento
El tratamiento est orientado a corregir posiciones anormales y aumentar gradualmente la movilidad articular, mejorar la fuerza muscular y la funcin motora en general. Est diseado para cada persona por un equipo multidisciplinario de mdicos, entre ellos: pediatras, cirujano ortopdico, neurlogo y genetista. Adems de los mdicos tambin en el equipo hay enfermeras, terapeutas fsicos y/o terapistas ocupacionales. El tratamiento puede ser de tres formas: terapia fsica, ocupacional y/o ciruga.

Fisioterapia
Se hace aumentando el alcance de movimiento y la fortaleza mediante actividades funcionales y ejercicios. Para poder obtener resultados se pueden apoyar utilizando entablillos, soportes, muletas y sillas de ruedas. En este tipo de tratamiento los padres pueden participar en el programa de terapia y adems podrn ayudar desde la casa diariamente.

Terapia ocupacional
Este tipo de terapia se basa en aprender actividades de la vida diaria como por ejemplo: alimentarse, baarse, vestirse e ir al bao, con ayuda de algunos aparatos (utensilios con mango largo, cepillo de dientes, cepillo para el pelo, cepillo para baarse, entre otros) buscando la mayor independencia y ejecucin de las mismas.

Ciruga
Corregir el alineamiento de las extremidades superiores y/o inferiores para que las actividades diarias sean posibles. Se puede hacer transferencia de tendones para mejorar la funcin muscular. Cuando la enfermedad es ms grave, las extremidades son colocadas en una posicin fija de sentado o parado.

Referencias
[1] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=Q74. 3 [2] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=728. 3 [3] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=754. 89 [4] http:/ / www. iqb. es/ patologia/ ciap/ ciap_l. htm [5] http:/ / omim. org/ entry/ 108110 [6] http:/ / omim. org/ entry/ 108120 [7] http:/ / omim. org/ entry/ 208100 [8] http:/ / omim. org/ entry/ 301830 [9] http:/ / omim. org/ entry/ 601701 [10] http:/ / omim. org/ entry/ 208200 [11] http:/ / omim. org/ entry/ 108200 [12] http:/ / omim. org/ entry/ 208155 [13] http:/ / omim. org/ entry/ 601680 [14] http:/ / omim. org/ entry/ 108145 [15] http:/ / omim. org/ entry/ 208085 [16] [17] [18] [19] http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb31688. htm http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb31816. htm http:/ / www. emedicine. com/ ped/ topic142. htm http:/ / www. nlm. nih. gov/ cgi/ mesh/ 2008/ MB_cgi?field=uid& term=D001176

Fuentes y contribuyentes del artculo

Fuentes y contribuyentes del artculo

Artrogriposis Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?oldid=67335491 Contribuyentes: Altasejecutivas, Angelito7, Armando-Martin, Behemot leviatan, Frei sein, Grillitus, Laura Fiorucci, Orquesta, Petruss, Posible2006, Quenombremaslargo, Raimundo Pastor, 16 ediciones annimas

Fuentes de imagen, Licencias y contribuyentes

Archivo:Arthrogryposis multiplex congenita (by Adolph Wilhelm Otto 1841).png Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Archivo:Arthrogryposis_multiplex_congenita_(by_Adolph_Wilhelm_Otto_1841).png Licencia: Public Domain Contribuyentes: Polarlys Archivo:Star_of_life_caution.svg Fuente: http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Archivo:Star_of_life_caution.svg Licencia: GNU Lesser General Public License Contribuyentes: Raster version by User:Mike.lifeguard Vector version by Lokal_Profil

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