Sinonimia Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.

Definicin Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizadapor malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrgicas diseminadas en toda la por infecciones superficie corporal; se desencadena virales o bacterianas,y fundamentalmentepor medicamentos. Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial, afecta a todas las razas,y es ms frecuente en mujeres, en proporcin de 2:I; apareceentre los dos y 78 aosde edad,con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1. 1 a 7 L por milln. La mortalidad vaa de I a 4O%, con un promedio de 15 por ciento. Puede relacionarse con: infeccin fundamental en 53Vo(a veces slo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un firmaco en 54Vo; dependede antibiticos (como sulfonamidas y betalactmicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideos en 33Vo,anticonvulsivos en 157o,y antituberculososen 13 por ciento.

paladary faringe, y deja ulceracioneshemorrgicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y (fig. 10-1). salivacinabundante La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, lceras corneales,atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral. Hay rinitis, con formacin de costras y epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivasy puede haber uretritis. En la piel apareceen poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalizacin,que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por una erupcin vesiculoampollar en ocasioneshemongica que origina erosionesy costrasmelicricas; tambin hay ppulas y lesiones purpricas y petequiales(fig. 10-2). Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uas,con anoniquiacomo secuela; en la piel cabelluda quedanplacas alopcicas.Puedehaber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatas,y septicemia, que llevan a coma y muerte.

Complicaciones Se observan en 24Vo,en especial infecciones cutneas(l4vo), septicemiapor pro- gramnegativos(6.4%) y bronconeumona(5Vo). Etiopatogenia Sndromede hipersensibilidad ducidopor unareaccin detipo antgeno-anticuerpo, con Casi siempre son intrahospitalarias.La mortalidad queocasiona depsito de bomplejos inmunitarios necro- es de 5Vo.mayoren niosy ancianos. sis de los epitelioscutaneomucosos. Enffe las causas se pero tambinsustancias qumicas, Datos histopatolgicos En la epidermis hay sealan frmacos, infecciones virales de tipo herpessimple, infecciones edema, espongiosis,y formacin de vesculasy y agentes bacterianas, desconocidos Entrelos medi- ampollas subepidrmicas que contienen fibrina, camentos que participan con mayorfrecuencia estn: polimorfonucleares y eosinfilos. En la parte su(comofenobar- perficial de la dermis hay edema, vasodilatacin e pirazolonas y derivados, anticonvulsivos bital),penicilina,sulfonamidas de eliminacin lenta,tri- infiltrados inflamatorios perivasculares.con extrametoprim-sulfametoxazol, nitrofurantona, metotrexato, vasacinde eritrocitos. y psicofrmacos, teofilina, quinolonas, tiatazona as y fumigantes. comoaditivosde alimentos Datos de laboratorio Puedenencontrarsehematuria y datos de dao renal. Cuadro clnico El periodo de incubacin vara de uno a 28 das, en promedio siete. Empieza de Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig. manera sbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar 40-1), sndrome de Lyell (fig. 11-l), penfigoide general,cefalalgia, dolor de gatganfay articular, ta- $ig. a4-I), pnfigo (fig. a3-l), dermatitis herpetiquipnea, y pulso dbil y acelerado.Afecta las mu- forme (fig. 37-1). cosasbucal, conjuntival,nasal,anal y genital. La estomatitisse manifiesta por vesculasen la- Tlatamiento Cuando es benigno, puede dejarse bios, lengua, caras internas de carrillos, velo del a su evolucin natural. De preferencia se procede a 65

6 6 cao t ulo 10 hospitalizacin, con tcnica aspticay control adecuado de lquidos y electrlitos,as como control de la temperaturapor medios fsicos. Si hay infeccin agregadase administran antibiticos, y si hay prurito, antihistamnicos. Los glucocorticoidesdebenusarseslo en pacientesseleccionados en quienesse considere indispensable; se administran por va oral, de preferencia prednisona,40 a 6O mg/dacon reduccinprogresiva;en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no recibendichosfrmacos. En el mbito local es necesarioconservar limpias las lesiones, drenarampollas,eliminar costras, aplicar fomentos o baos con antispticos dbiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantesestriles como el talco. Algunos usan membranas protectorascomo las hidrocoloides. Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseocon solucin salina estril, aplicacin de gotasde cloranfenicolo de glucocorticoides; es necesarioevitar la sequedadde mucosas con la

D ermatoss reacci onal es aplicacin de metilcelulosa o lgrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera. Aseo de la mucosabucal con solucin salinao biy desbridamiento carbonatada, de lesiones.En los ltimos tiempossehan empleado con buenosresultados inmunomoduladorescomo la inmunoglobulina IV (IgG poliespecfica de suerohumano)de 0.5 a0.75 glkglda durante cuatro das.

Bibliografa
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Fig. l0- l. Sndromede Stevens-Johnson: estomatitis. Fig. l0-2. Sndromede Stevenslesiones purpricas en manos. Johnson: