Curso de Fisioterapia

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de Portadores de Hemofilia

Rio de Janeiro 2007

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de Portadores de Hemofilia

Monografia de Concluso de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obteno do ttulo de Fisioterapeuta.

Orientador: Prof. Ricardo Ferreira Cavalcante

Rio de Janeiro 2007 2

Mayco de Almeida Rodrigues

A Fisioterapia como Coadjuvante no Tratamento de Portadores de Hemofilia

Monografia de Concluso de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obteno do ttulo de Fisioterapeuta.

Aprovada em: ____/____/2007. BANCA EXAMINADORA _____________________________________________________ Ricardo Ferreira Cavalcante Professor da Universidade Veiga de Almeida _____________________________________________________ Professor da Universidade Veiga de Almeida _____________________________________________________ Professor da Universidade Veiga de Almeida 3

DEDICATRIA

Aos meus pais, Gerson e Altina, por todo amor e carinho incondicionais, pelo apoio nos momentos difceis e pela realizao de um sonho.

AGRADECIMENTOS

Agradeo primeiramente a Deus que foi e continua sendo a fora suprema que me equilibra e impulsiona na direo das realizaes; Ao meu orientador por estar sempre pronto a me ajudar nos momentos em que precisei. Obrigado pelo apoio e motivao necessrios para a concluso desta obra; Aos meus familiares, pelas horas dedicadas elaborao deste material e subtradas de seu convvio; Aos meus amigos que contribuiram com gestos e palavras de incentivo; E a todos que direta ou indiretamente me auxiliaram na realizao desta monografia.

Obrigado!

RESUMO

A hemofilia um grave distrbio hereditrio de coagulao sangnea que provoca comprometimentos msculo-esquelticos como limitaes de movimentos articulares, hemartrose, hemorragias tissulares, aderncias articulares fibrticas, alteraes de marcha, assimetria de foras musculares, contraturas e artrite hemoflica; afetando assim, a vida dos indivduos hemoflicos. Apesar da debilidade do aparelho locomotor no oferecer risco de vida, as seqelas que permanecem constituem srio fator incapacitante para o hemoflico. A Fisioterapia capaz de auxiliar o tratamento desses indivduos, prevenindo as complicaes da doena e possibilitando uma menor administrao de reposio dos fatores sangneos, o que proporciona uma melhor qualidade de vida e funcionalidade aos hemoflicos.

Palavras-chave: hemofilia, hemartroses, artropatia, hemorragias, fisioterapia

ABSTRACT

Hemophilia is a serious hereditary lifelong bleeding disorder that causes injuries in muscle and bone systems such as limitations of articular movements, hemarthroses, hemorrhage tissue, ad art fib, alterations in the gait, asymmetric of muscles forces, contracture and arthris hemophilic, affecting the life of the hemophilic patients. Although, the alterations in the gait do not represent risk of life, they cause a lot of limitations to hemophilic people. Physiotherapy can help these patients, preventing complications and reducing the administration of bleeding factors, improving the quality of life and the functionality to the hemophilics.

Key-words: Hemophilia, hemarthroses, artropathy, hemorrhages, physiotherapy

SUMRIO 1. INTRODUO..........................................................................................................01 1.1. Hemofilia: a patologia ...............................................................................................02 1.2. Hemofilia A ..............................................................................................................05 1.3. Hemofilia B ..............................................................................................................07 1.4. Outras deficincias de fator .......................................................................................07 1.5. Doena de von Willebrand ........................................................................................08 2. QUADRO CLNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA ...............................10 2.1. Hemorragia ...............................................................................................................14 2.1.1. A tala Open-thigh de Los Angeles.......................................................................18 2.1.2. Hemorragias musculares.........................................................................................18 3. ARTROPATIA HEMOFLICA CRNICA.............................................................19 4. INDICAES CIRRGICAS ..................................................................................21 5. COMPLICAES E CUIDADOS PARA HEMOFLICOS ...................................22 5.1 Sade dentria............................................................................................................22 5.1.1. Conselhos dietticos ...............................................................................................23 5.1.2. Higiene oral............................................................................................................24 5.1.3. Cirurgia dentria.....................................................................................................26 5.2. Cuidados com pacientes hemoflicos mulheres no perodo menstrual ........................26 5.2.1. Deteco de portadoras...........................................................................................28 5.2.2. A esterilizao como forma de evitar a perpetuao da doena ...............................29 5.3. Apoio psicolgico na clnica hemoflica ....................................................................30 6. TRATAMENTO ........................................................................................................32 6.1. Fisioterapia na hemofilia ...........................................................................................22 6.1.1. Terapia proposta.....................................................................................................33 6.1.2. Exerccio fsico ......................................................................................................35 6.1.3. Exerccios domiciliares ..........................................................................................37 6.1.4. Preventiva ..............................................................................................................39 6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias................................................................................39 6.1.4.2. Fase Crnica........................................................................................................41 6.1.5. Fisioterapia hospitalar aps a cirurgia.....................................................................43 7. CONCLUSO............................................................................................................48 8. REFERNCIAS .........................................................................................................49 ANEXOS ........................................................................................................................57

1. INTRODUO

A Hemofilia um distrbio de coagulao sangnea geneticamente determinada. Tratase de uma deficincia gentico-hereditria quase exclusiva do sexo masculino, sendo trs tipos mais freqentes dessas coagulopatias, a hemofilia tipo A, B e a doena de von Willebrand (RODRGUEZ-MERCHN, 1997), embora as outras deficincias de coagulao hereditrias menos freqentes possam, s vezes, apresentar quadro hemorrgico severo. Historicamente, a mortalidade dos portadores de hemofilia e outros distrbios congnitos de coagulao eram devidos hemorragia incontrolada associada severa deficincia de fatores de coagulao (DIAMONDSTONE, ALEDORT & GOEDERT, 2002). Sem a interveno mdica atravs da reposio dos fatores de coagulao e o acompanhamento fisioteraputico preventivo, com a finalidade de se evitar incapacidade funcional e proporcionar melhor qualidade de vida para esses indivduos, torna-se muito difcil evitar as complicaes msculo-esquelticas dessa molstia que inclui limitaes variadas alterando a vida dos indivduos hemoflicos. (RIBBANS, GIANGRANDE & BEETON, 1997). Por sua determinao gentica, os episdios de hemorragias iniciam-se precocemente na vida das crianas, acompanhando o crescimento do indivduo a partir do momento que o mesmo no obedea aos cuidados necessrios para sua preveno. Desta forma a protelao e/ou um tratamento inadequado podem gerar uma srie de alteraes patolgicas dentro da articulao, levando a artropatia dolorosa (RIBBANS, GIANGRANDE & BEETON, 1997). O cuidado com o paciente hemoflico envolve uma equipe conduzida pelo mdico hematologista, mas tambm inclui a atuao de um ortopedista e um fisioterapeuta, cuja 9

importncia est no fato de sua ao no perodo de reabilitao ps hemartroses (RIBBANS, GINAGRANDE & BEETON, 1997). A hemofilia uma doena cara, pois seu tratamento extremamente dependente de fatores de reposio para a coagulao (ROGOFF et al., 2002). Todavia, a introduo do tratamento com tcnicas recentes podem gerar uma melhor expectativa de vida a estes pacientes (SUITER, 2002). Segundo a Federao Brasileira de Hemofilia, no Brasil, h cerca de 11 mil hemoflicos cadastrados (anexo I) (http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8), o que mostra a necessidade da especializao do acompanhamento fisioteraputico nos servios pblicos para esse tipo de paciente. Para isso, fundamental o estudo dessa doena e suas respostas ao tratamento por meios fsicos. Dentro desse contexto, o objetivo desta monografia elucidar o papel do fisioterapeuta na hemofilia, visto que a fisioterapia dispe de vrios agentes fsicos que podem ser aplicados de acordo com a fase da doena. Apresentaremos os recursos que podem ser usados em cada fase que o hemoflico se encontrar.

1.1. Hemofilia: a patologia

De acordo com a Federao Brasileira de Hemofilia, a hemofilia A a mais freqente das coagulopatias, incidindo em 6.885 casos cadastrados no Brasil, sendo uma deficincia do fator VIII, j a hemofilia do tipo B tem incidncia de 1.283 casos, com deficincia do fator IX (fatores do sistema intrnseco de coagulao). Relacionados s formas clinicamente significativas da doena de von Willebrand, 2.315 casos foram constatados. Outras deficincias de fatores de coagulao totalizam 332 casos e aquelas no identificadas, 207 10

casos (www.hemofiliabrasil.org.br). O nmero de casos de hemoflicos cadastrados por regio pode ser observado no anexo I. Essa deficincia recessiva ligada ao sexo (cromossoma X) causa grande modificao no mecanismo de coagulao. reconhecido que os hemoflicos possuem nveis de fator VIII ou IX reduzidos quando comparados a nveis existentes em mulheres normais portadoras, mas so raras as portadoras que manifestam alguma tendncia hemorrgica. necessrio que, alm da me ser portadora do gene, o pai seja hemoflico. Mesmo assim, s 25% dessas mulheres correm esse risco. O grau de severidade dessa doena proporcional deficincia da atividade coagulante do fator VIII ou IX. As hemofilias, independente de serem do tipo A ou B, podem ser classificadas quanto ao seu nvel de deficincia dos respectivos fatores de coagulao em nvel leve, moderado e severo (MARINHO, 1985; LORENZI,1992; RODRGUEZ-MERCHN, 1997). Em geral, os membros de uma famlia de hemoflicos tm sempre o mesmo tipo de hemofilia e com gravidade semelhante. Na hemofilia do nvel grave, o nvel fator VIII ou IX menor que 1% do normal, com o tempo de coagulao em torno de 60 minutos e os sintomas hemorrgicos graves, muitas vezes espontneos e incapacitantes (LORENZI, 1992; RODRGUEZ-MERCHN, 1997). O paciente com hemofilia severa pode ter vrios episdios hemorrgicos por ms, espontaneamente ou com mnimo trauma, ou mesmo com as atividades da vida diria. O nvel crtico de fator necessrio para manter a hemostase, em caso cirrgico ou traumtico, de 30% (RODRGUEZ-MERCHN, 1997). Na hemofilia moderada, os nveis de fator VIII ou fator IX oscilam entre 1 e 5% do normal e o tempo de coagulao ao redor de 30 minutos e os sintomas tambm so graves, porm no to acentuados como no nvel grave. Neste nvel, o paciente pode ter hemorragias

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vrias vezes no ano, mas pode haver longos perodos sem nenhum episdio hemorrgico (RODRGUEZ-MERCHN, 1997). Na hemofilia leve, os nveis variam entre 5 e 25% de fator do normal, com o detalhe que o tempo de coagulao pode estar entre o normal ou levemente aumentado. Nesse nvel, o fenmeno hemorrgico espontneo raro, principalmente com hemartroses. S se nota importantes hemorragias em casos traumticos e cirrgicos. Em 1892, Konig (BUZZARD, 1997) estabeleceu a relao entre hemofilia e hemartrose. E apesar do envolvimento do aparelho locomotor no apresentar risco de vida ao indivduo, as seqelas podem ser muito incapacitantes para a vida do hemoflico. A porcentagem das articulaes acometidas de 44% joelho, 25% cotovelo, 14% tornozelo, 8% ombro, 5% quadril e os 4% restantes incluem pequenas articulaes do corpo. O joelho a articulao mais envolvida, isto se deve ao maior suporte de carga ou solicitao dessa articulao, que leva a um derrame sangneo que ir distender e pressionar a cpsula articular, causando dor e uma resposta inflamatria da membrana sinovial, alm da adoo de uma postura antlgica com espasmo muscular associado. As reincidncias da hemartrose determinaro a cronicidade desse quadro, com espessamento sinovial, fibrose dos tecidos, destruio e remodelao progressiva da cartilagem e dos ossos, associada instabilidade osteoligamentar que ir favorecer a ocorrncia de luxaes, sub-luxaes e calcificao de tecidos moles. Aps os 30 anos de idade, 90% das articulaes do joelho em pacientes hemoflicos apresentam destruio severa (EICKHOFF et al, 1997). Alm de o comprometimento articular, a hemofilia determina ainda seqelas musculares. Traumas mnimos podem resultar em grandes hematomas intramusculares (EILERT et al., 1993), que levam a grupos musculares tensos ou dolorosos desencadeando possveis compresses de nervos perifricos (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Embora a hemofilia no represente um risco de vida estatisticamente significativo, ela considerada 12

uma doena grave devido s complicaes msculo-articulares j citadas (MARIE GAL & NAGATA; 1985). Com isso, verifica-se a importncia da fisioterapia no tratamento interdisciplinar do indivduo hemoflico (BATTISTELLA et al, 1985).

1.2. Hemofilia A

A hemofilia A, tambm conhecida como hemofilia clssica, a desordem de coagulao hereditria mais comum. caracterizada por alteraes quantitativas ou qualitativas do fator VIII. O defeito gentico do gen do fator VIII pode levar a ausncia ou reduo de molculas de fator VIII, e a alteraes estruturais que levam diminuio de sua atividade funcional (VEIGA & MIRANDA, 1998). A hemofilia A exibe graus diversos de gravidade clnica que apresentam uma boa correlao com o nvel de atividade do fator VIII (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). Nveis do fator abaixo de 1% esto associados com a hemofilia severa, nveis entre 1 e 5% classificam-se como hemofilia moderada e nveis entre 5 e 30% como leve (VEIGA & MIRANDA, 1998; BEZERRA, 2001). Entretanto, segundo Bezerra (2001) o nvel mdio normal da atividade de fator VIII de 100%, variando de 50 a 180%. Outros autores diferem seus conceitos no que diz respeito aos nveis plasmticos do fator para a classificao da hemofilia A. Para Robbins et al. (1996), a forma leve da doena pode apresentar nveis plasmticos do fator entre 6 a 50%. E para Soucie et al. (1998), a forma leve apresenta entre 5 e 25% de nveis plasmticos do fator VIII.

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Por definio, uma unidade de fator VIII a quantidade encontrada em 1 ml de pool de plasma fresco normal. Tambm por definio, 1 U/ml de fator VIII igual a 100% do normal (VEIGA & MIRANDA, 1998). Os graus variveis da deficincia dos nveis pr-coagulantes do fator VIII correlacionam- se com o tipo de mutao no gene do fator VIII. Os pacientes com delees e mutaes pontuais que criam cdons de interrupo no apresentam fator VIII detectvel e, conseqentemente, desenvolvem a forma grave da doena. Em uma minoria dos pacientes, as mutaes no afetam a sntese de fator VIII, mas os domnios funcionais so alterados. Nesses casos, os nveis de fator VIII so aparentemente normais nos ensaios biolgicos, mas a protena inativa (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). A pesquisa epidemiolgica realizada nos Estados Unidos identificou aproximadamente 43% de hemoflicos com hemofilia severa, 26% classificados como moderada e 31% como leve (SOUCIE, EVATT & JACKSON,1998). Segundo Bezerra (2001), pacientes com hemofilia grave so severamente afetadas sofrendo freqentemente episdios de sangramentos internos nos msculos e articulaes, e outras formas de hemorragias decorrentes de leses mnimas usualmente esquecidas ou mesmo no identificadas. Os hemoflicos moderados possuem sangramento aps trauma moderado. Os problemas de sangramento tendem a ser menos freqentes e menos srios do que aqueles afetados severamente, porm mais freqentes e mais srios do que os de pessoas afetadas brandamente, enquanto pacientes com hemofilia leve apresentam sangramento aps traumatismo ou por intervenes cirrgicas (BEZERRA, 2001).

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1.3. Hemofilia B

A hemofilia B ou doena de Christmas caracterizada por uma diminuio da atividade do fator IX devido ausncia ou disfuno do fator (VEIGA & MIRANDA, 1998). Robbins et al. (1996) afirma que em cerca de 14% destes pacientes est presente um fator IX nofuncional. De acordo com Soucie et al. (1998), a hemofilia B conta com aproximadamente 2025% dos casos de hemofilia. A apresentao clnica da hemofilia B indistinguvel da hemofilia A, e como esta, tambm classificada como leve, moderada ou severa, de acordo com os nveis da atividade coagulante do fator IX (VEIGA & MIRANDA, 1998).

1.4. Outras deficincias de fator

As hemofilias A e B so as mais freqentes e mais relacionadas a sangramento articular importante, porm outras coagulopatias hereditrias menos freqentes so: deficincia de fatores II (protrombina), V, VII, X, XI e XIII, alm da doena de von Willebrand.

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1.5. Doena de von Willebrand

O fator VIII-vWF plasmtico um complexo constitudo por duas protenas separadas (fator VIII e fator vW), que podem ser diferenciadas por critrios funcionais, bioqumicos e imunolgicos. Atravs de ligaes no-covalentes, o fator VIII vinculado a uma protena muito maior, denominada fator de von Willebrand (vW). Esta ltima, que constitui aproximadamente 99% do complexo, no uma protena distinta, mas existe sob a forma de uma srie de multmeros que chegam a conter at 100 subunidades. O fator de von Willebrand tambm capaz de ligar diversas outras protenas envolvidas na hemostasia (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). A funo mais importante do fator vW a de facilitar a adeso das plaquetas ao colgeno subendotelial. O fator vW atua como um transportador do fator VIII e importante para a sua estabilidade. A meia-vida do fator VIII na circulao de 12 horas, caso o fator vW esteja presente, mas de apenas 2,4 horas quando existe uma carncia do ltimo (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). Com uma freqncia estimada de 1%, acredita-se, segundo Robbins et al. (1996), que a doena de von Willebrand seja um dos distrbios hemorrgicos hereditrios mais comuns nos seres humanos. Em termos clnicos, caracteriza-se por sangramento espontneo a partir das mucosas, sangramento excessivo em feridas, menorragia e um tempo de sangramento prolongado na presena de uma plaquetometria normal, na maioria dos casos transmitida como um distrbio autossmico dominante, mas foram identificadas diversas variantes autossmicas recessivas raras (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). Foram descritas mais de 20 variantes da doena de von Willebrand, e estas podem ser agrupadas em duas categorias principais (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996): 16

Doena de von Willebrand dos tipos I e III - associada com uma quantidade reduzida de Fator vW circulante. O tipo I, um distrbio autossmico dominante, responde por aproximadamente 70% dos casos e relativamente brando. O tipo III (um distrbio autossmico recessivo) associa-se com nveis extremamente baixos de fator vW, e, conseqentemente, as manifestaes clnicas so graves. Felizmente, muito menos comum do que o tipo I. A base molecular para a reduo dos nveis de fator vW nestas duas variantes ainda no foi determinada (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). Doena de von Willebrand do tipo II - caracterizada por um defeito qualitativo no fator, herdada como um distrbio autossmico dominante. Como decorrncia de mutaes pontuais, ou, s vezes, de delees, o fator formado anormal e a agregao dos multmeros defeituosa. Multmeros grandes e de tamanho intermedirio, que correspondem s formas mais ativas do fator, no so encontrados no plasma. A doena de von Willebrand do tipo II responde por 10 a 15% de todos os casos da doena e se associa a sangramentos discretos e moderados (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996). Uma vez que o fator vW estabiliza o fator VIII ao se ligar a ele, uma deficincia de fator vW origina uma reduo secundria nos nveis de fator VIII. Em resumo, pacientes com doena de von Willebrand apresentam um defeito composto, que envolve a funo plaquetria e a via de coagulao. Entretanto, exceto no caso dos pacientes mais gravemente afetados, os efeitos da deficincia do fator VIII que caracterizam a hemofilia so incomuns (ROBBINS, COTRAN & KUMAR, 1996).

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2. QUADRO CLNICO DA HEMOFILIA: FISIOPATOLOGIA

O quadro clnico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento a preveno de hemorragias associando o tratamento precoce de reposio e a fisioterapia como parte dos cuidados integrais ao indivduo hemoflico. Somente o conjunto desses dois

acompanhamentos pode reduzir a incidncia de artropatias hemoflicas. A hemartrose o elemento clnico mais caracterstico da hemofilia. Esses derrames articulares so sempre provocados por microtraumas e so mais freqentemente notados nas grandes articulaes, apenas nos casos mais graves da doena ocorrem hemorragias espontneas. A fase aguda da hemartrose evolui com fenmenos inflamatrios correspondentes a comprometimentos intra-articulares (Figura 1). A reabsoro do sangue feita, com exceo do ferro hemoglobnico, que se fixa ao nvel da cartilagem sinovial e tecidos periarticulares sob a forma de ferritina, responsvel pela inflamao crnica. As leses sinoviais na artropatia hemoflica, denominada de sinovite hemoflica, evoluem desde uma hipertrofia inicial com depsitos pigmentares, passando por um estado de hiperplasia angiomatosa e, finalmente, uma fibrose, tornando mais agudos e freqentes os acidentes hemorrgicos e reduzindo a funo articular. A sinvia mostra focos de formao de vilosidades precocemente, cerca de 4 dias aps o dano articulao. As leses articulares podem evoluir na hemofilia desde uma osteoporose e irregularidade de superfcie ssea at uma fase mais adiantada que pode determinar uma destruio articular com comprometimento grave para o paciente (MARINHO, 1985; LORENZI, 1992), pois a sinovite hemoflica causa hipertrofia das placas de crescimento epifisais e o excesso de crescimento dessa placa leva a problemas sseos no paciente jovem, 18

tais como discrepncia do comprimento da perna, deformidades angulares e alteraes de contorno no desenvolvimento do esqueleto. A osteoporose desenvolve-se como resultado do desuso e imobilizao articular (RODRGUEZ-MERCHN, 1997). A sinvia anormal atuar de maneira similar a uma fstula artrio-venosa, produzindo um excessivo suporte sangneo para a rea das placas epifisrias, estimulando as placas de crescimento. Na hemartrose aguda, a dor geralmente responde rapidamente administrao apropriada dos fatores concentrados, mas a resoluo do derrame e restaurao da movimentao depende da quantidade de sangue na articulao (RODRGUEZ-MERCHN, 1997), e justamente nessa questo que a fisioterapia pode atuar. Nessa fase aguda, a articulao envolvida contida em flexo, numa posio de proteo, pois a movimentao ativa e passiva dolorosa e muito restrita (RODRGUEZMERCHN, 1997). Depois de vrios episdios de derrames intra-articulares seguidos de sinovites pode-se chegar a um ciclo de hemartroses-sinovites-hemartroses (RODRGUEZ-MERCHN, 1997).

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Figura 1. Esquema da evoluo da hemartrose nas articulaes. Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

A fase subaguda dedicada para uso dos agentes fsicos a fim de diminuir o tempo de resoluo do hematoma ou hemorragia e tambm o consumo de medicamento. As repetidas hemartroses e imobilizaes no hemoflico levam rapidamente a atrofias musculares importantes. Os msculos, diretamente ou por intermdio dos tendes, representam proteo para a articulao. A hemorragia muscular a segunda maior complicao dessa molstia, ocorrendo geralmente no compartimento anterior do antebrao, panturrilha e ilo-psoas, tendo como principais manifestaes clnicas s observadas na Figura 2 como dor, aumento de volume e a incapacidade funcional que coloca as articulaes movidas por esses msculos em posio de proteo. As leses nervosas tm carter transitrio e esto ligadas as compresses nervosas. H tambm hemorragias subcutneas e teciduais, observadas freqentemente nos indivduos com hemofilia moderada ou grave, no somente em traumas pequenos, mas sem razo conhecida. 20

Essas hemorragias podem assumir grandes propores pelo fato do sangue no coagular nos hematomas, facilitando a difuso atravs dos tecidos e fscias. Essas hemorragias no somente levam perda de sangue com quadro de anemia hemorrgica, mas, tambm a uma srie de efeitos colaterais devido presso e manifestao dolorosa exercida. (LORENZI, 1992).

Figura 2. Esquema demonstrando a evoluo do hematoma muscular. Fonte: http://fisioterapia.unirp.edu.br/Artigos%20em%20formato%20PDF/Forms/AllItems.aspx

Pode ocorrer deficincia do fluxo sangneo nas reas comprometidas ou mesmo leses nervosas com conseqente paresia, contratura ou reduo da sensibilidade muitas vezes observadas em comprometimento do nervo citico e do nervo cubital. Essas hemorragias teciduais podem resultar em perfurao da pele, acrescidas de complicaes infecciosas e fstulas. Com esse quadro necessria a administrao substitutiva de concentrados para parar a hemorragia e diminuir a dor e possibilitar a reabsoro do sangue. Ateno especial deve ser dada hemorragia tissular profunda do msculo ilo-psoas, pelo risco de evoluo para cistos ou pseudotumores que podem levar compresso e destruio muscular e se no forem removidas cirurgicamente tendem a recidivar. Devido ao 21

tipo de vascularizao que esses cistos apresentam, so extremamente difceis de serem removidos. O aparecimento desses pseudotumores complica ainda mais o caso, j que toda interveno cirrgica em um hemoflico exige grande cuidado.

2.1. Hemorragia

Se deixar instalar uma hemorragia esta pode ser includa numa das seguintes categorias (para simplificar e a menos que seja dito o contrrio, ser usado como exemplo o joelho): a) Doentes com hemorragias dolorosas: o doente apresenta-se com um joelho inchado e doloroso e, embora normalmente seja tratado como doente externo, pode precisar de internamento durante 24 ou 48 horas. Depois de avaliao mdica e substituio de fator o membro colocado em gesso ou numa tala plstica durante 24 horas. Se for indicado o doente vai para casa com muletas canadenses para no suportar o peso do corpo e volta no dia seguinte. normal, entretanto, que a dor e o inchao diminuam e, aps a terapia de substituio adicional devem ser iniciados alguns exerccios suaves do quadrceps e exerccios de mobilizao (ativos, flexo e extenso, sem resistncia do joelho e quadrceps sobre uma cunha e quadril esttico). Um doente que tenha tido recentemente uma hemartrose est em risco de ter outra hemorragia na mesma articulao nos primeiros dias que se seguem. Essas hemorragias secundrias ocorrem durante o sono quando a articulao no est resguardada e por isso recomendado como rotina o uso de uma tala a noite durante os dez dias consecutivos a uma hemartrose maior.

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b) Hemorragias correntes: alguns hemoflicos gravemente afetados reconhecem fases ms em que se tornam particularmente suscetveis a perodos de hemorragias aparentemente espontneas, muitas vezes afetando mais de uma articulao ou grupo muscular. Quando afetada apenas uma articulao podem ser identificados um ou mais dos seguintes fatores que a isso predispem, devendo todos ser encarados como falhas de tratamento: !" Aps a hemorragia inicial, a terapia de substituio no foi administrada suficientemente a tempo, permitindo assim que uma hemorragia aguda se tornasse crnica, isso pode acontecer com doentes em terapia domiciliar; !" Aps a uma hemartrose importante, o doente negligenciou instrues e no usou uma tala noturna ou fez exerccios em excesso muito cedo; !" Deixou enfraquecer o msculo causando assim uma instabilidade articular (quaisquer tenses ou esforos por mais leves que sejam podero ocasionar novas hemorragias); !" As hemorragias esto ocorrendo em uma articulao j deteriorada por prvias hemartroses, ficando as vilosidades da sinovial, hipertrofiadas e

vascularizadas, presas entre as superfcies de articulao durante o movimento, estando este muitas vezes designado por sinovite; !" Houve traumatismo repetido que pode ter sido to trivial que escapou ateno do doente. Aps uma hemartrose importante numa articulao previamente afetada o doente apresenta uma tumefao tensa e dolorosa. Esse aumento de volume constitudo por sangue intra-articular e por espessamento sinovial, e numa tentativa para aliviar a distenso e dor capsular, o doente manter a articulao na posio de mximo conforto. Os joelhos e

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cotovelos se mantero parcialmente fletidos e os tornozelos em extenso parcial (JONES, 1989). Foram internados em um hospital para terapia de substituio e colocao de talas, hemoflicos com esse tipo de hemorragia. Muitos adultos no gostam do constrangimento imposto por uma tala, preferindo apoiar o membro doloroso sobre almofadas, mas uma tala bem almofadada aplicada na posio de mximo conforto, ao impedir os movimentos, evitar posteriores hemorragias e, ao permitir ao doente relaxar os msculos relacionados com a articulao afetada, ajudar a aliviar a dor. No primeiro dia administra-se ao doente terapia de substituio de 12 em 12 horas e a articulao suportada numa posio confortvel por gesso ou tala de plstico. Registram-se as medidas do permetro da articulao e da massa muscular associada. No segundo dia, desde que haja uma diminuio da dor e tumefao e que a terapia de substituio tenha sido administrada, podem comear os exerccios estticos de quadrceps. As ligaduras e almofadas em torno da tala so ento cortadas para permitir a observao direta e as medies. Seguidamente, a tala mantida com uma ligadura aplicada de modo que a articulao fique exposta e permitindo a aplicao local de sacos de gelo, se for o caso. Os sacos podem ser deixados no frigorfico da enfermaria para serem usados pelo pessoal de enfermagem, depois de recomendaes acerca dos perigos de queimaduras por gelo, Cryogel ou ghermopacks (Hospital Engineers) so adequados (JONES, 1989). O doente tambm inicia exerccios gerais para os membros no afetados. Exerccios ativos com resistncia so melhores e podem ser usados pesos e molas. A resistncia, a durao e freqncia do exerccio devem ser aumentadas gradualmente. No terceiro dia, aps terapia de substituio, a perna retirada da tala, continua-se com exerccios estticos do quadrceps e inicia-se o levantamento da perna afetada em extenso. Com a reduo da distenso capsular possvel aumentar a extenso sem dor e o 24

engessamento peridico evita a deformidade por flexo. A cpsula e ligamentos da articulao afetada ficaro laxos aps a distenso repetida da articulao e existe o perigo de hipercorreo, com sub-luxao da tbia sobre o fmur, se forem feitas tentativas muito vigorosas para corrigir a deformao por flexo, prossegue-se com exerccios gerais nos membros no afetados duas vezes por dia (JONES, 1989). No quarto dia, a dor e a tumefao diminuem e aps a terapia de substituio a tala pode ser retirada; a maioria dos doentes ser capaz de levantar a perna em extenso de uma s vez. Iniciam-se exerccios com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado e exerccios em piscina, usando a impulso da gua. Se no h possibilidade de conseguir uma piscina sero necessrios exerccios de apoio parcial com muletas e exerccios ativos com resistncia manual. Uma vez ou outra, a dor e tumefao, podero persistir. Aqui os principais objetivos do tratamento devem ser descansar a articulao e depois conseguir extenso total atravs de engessamentos peridicos e tcnicas de contrao-descontrao. Logo que conseguida a extenso total feita uma tala plstica que usada durante a noite (JONES, 1989). O doente recebe alta aps cinco ou sete dias, com instrues para continuar os exerccios em casa. Se tiver alta com apoio parcial do peso do corpo sobre o membro afetado dever, durante h primeira semana, aumentar gradualmente o apoio at o apoio completo do peso. Ento vai semanalmente a uma consulta para avaliar a fora muscular e a amplitude de articulao at que tenham sido atingidos os valores anteriores hemorragia.

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2.1.1. A tala Open-thigh de Los Angeles

Ao tratar sinovite persistente ou artropatia crnica do joelho associada com fraqueza muscular a tala Open-thigh particularmente eficaz, ela permite uma extenso gradual do joelho, em flexo previamente fixada, sem causar enfraquecimento e perda muscular. A tala descrita por Cole (1976).

2.1.2. Hemorragias musculares

O tratamento dos hematomas no interior da massa muscular um dos mais compensadores aspectos da terapia de hemofilia moderna. Antigamente, as hemorragias dos gmeos e dos msculos do antebrao resultavam muitas vezes em contratura permanente devido fibrose e leso associadas dos nervos e vasos. Hoje em dia, a deformao evitada por terapia de substituio precoce e por um cuidadoso acompanhamento pelo informado at que a funo tenha sido totalmente restaurada (JONES, 1989). No caso de hemorragias de msculos do antebrao deve ser dada ateno particular realizao de completa extenso dos dedos e punho; uma tala de plstico com a ponta revirada pode vir a ser necessria entre os perodos de exerccios. Uma dorsi-flexo total na articulao do tornozelo devia ser o objetivo a atingir depois de uma hemorragia dos gmeos. Uma tala suplementar de 90 graus pode ser necessria durante algum tempo, especialmente se o doente est confinado cama por outra razo. Aps hemorragias muito graves, uma paralisia do quadrceps pode resultar de uma compresso do nervo femural debaixo do ligamento inguinal 26

o que pode exigir vrios meses de observao. As hemorragias no psoas-ilaco so muitas vezes mais difceis de controlar do que as dos msculos perifricos e os exerccios ativos s devem comear quando a hemorragia e a dor diminurem e o doente ser capaz de fazer movimentos de extenso da articulao coxo-femural sem dor. Sempre que possvel uma terapia precoce esta deve ser efetuada com cobertura de fator. Quando h leso de nervos, os movimentos passivos, a estimulao eltrica e a colocao de talas devem ser efetuados como se tratasse de uma leso em no-hemoflicos. Contudo, deve sempre ser reconhecido que o hemoflico, especialmente se tem inibidores, vulnervel a futuras hemorragias e essas articulaes parcialmente desenervadas exigem talas at que tenham sido recuperados graus razoveis de equilbrio e mobilidade (JONES, 1989). Alan, um hemoflico grave com 16 anos, teve alta do hospital aps um tratamento intensivo por hemorragia no psoas-ilaco que se revelou com compresso do nervo femural. A alta foi dada mais cedo do que o costume por causa do Natal e, embora tivesse uma tala noturna, Alan no estava avisado de que devia proteger o seu joelho vulnervel, durante o dia. Quando se esticou de encontro a uma estante para olhar um carto, a articulao dobrou-se sob ele e teve de passar mais quinze dias no hospital para tratamento de hemartrose resultante (JONES, 1989).

3. ARTROPATIA HEMOFLICA CRNICA

A reabilitao desses grupos de doentes semelhante, mas os progressos so mais lentos do que costume. O prognstico para regresso a uma amplitude articular total no bom porque provvel que j haja a deteriorao articular e a fraqueza articular conseqente. 27

Quando existe um ttulo elevado de inibidores, a articulao pode estar muito aumentada de volume e dolorosa e qualquer tala usada ter de ser muito bem almofadada, porque a menor presso sobre a tumefao ir aumentar a dor. As ligaduras e o material de almofadar so cortados com o gesso e a tala mantida no lugar por uma ligadura aplicada acima e abaixo da articulao. Um spray refrescante ou um saco de gelo podero ser aplicados na articulao exposta. O membro afetado deve ser elevado e o doente encorajado a movimentar os seus outros membros, embora no caso de haver concomitantemente uma hemorragia intraabdominal, possa ser prescrito repouso na cama com o mnimo movimento possvel de modo que possa organizar a formao do cogulo (JONES, 1989). Uma vez que a dor e tumefao diminuem retira-se a tala e se d o incio aos exerccios comeando com quadrceps esttico. O avano para o apoio do peso total sobre o membro afetado mais lento do que em doentes sem anticorpos e s encorajado quando existe um bom controle muscular da articulao e um grau de extenso satisfatrio. A hidroterapia de grande ajuda aqui, j que o exerccio tem de ser intensificado suave e gradualmente. Quando no est fazendo o exerccio o doente deve ficar numa cadeira de rodas com um apoio elevado para a perna, em vez de ficar na cama. Deve continuar usando uma tala noturna de plstico durante trs semanas (JONES, 1989). Muitos hemoflicos gravemente afetados, que cresceram na poca em que no existia a terapia de substituio adequada, sofrem de artropatia crnica e geralmente isso afeta vrias articulaes. A do joelho a mais afetada seguida pelas do cotovelo, tornozelo e anca. A dor crnica pode ser um grande problema e criar uma dificuldade considervel de terapia porque a maioria dos medicamentos utilizados contra-indicada para as doenas reumticas devido sua tendncia para induzir hemorragia gstrica ou pelo seu efeito na funo plaquetria. Dos medicamentos mais modernos uma possvel exceo o ibuprofeno, que usado sem problemas e com evidente efeito benfico em doentes gravemente afetados. Enquanto o 28

tratamento das hemorragias agudas o mesmo que seguem os doentes jovens, a recuperao de uma funo razovel mais lenta e a terapia de seguimento mais prolongada. Os doentes com ttulos elevados de anticorpos e/ou artropatia crnica deviam ser encorajados a se manter to ativos quanto possvel, e s deviam ser admitidos no hospital como ltimo recurso, e durante o mnimo de espao de tempo til necessrio ao seu conforto e adaptao em casa. A diminuio da fora muscular predispe as futuras hemorragias e mais leses e o perigo de aumentar o grau de contratura est sempre presente mesmo no caso das articulaes inutilizadas, pelo que o seguimento regular essencial (JONES, 1989).

4. INDICAES CIRRGICAS

Em teoria, no tratamento de doentes hemoflicos, no h nenhuma situao na qual a cirurgia no possa ser considerada, embora obviamente esta nunca deva ser proposta desnecessariamente ou devido a queixas triviais. Com uma expectativa crescente em relao longevidade, os hemoflicos vo inevitavelmente desenvolver aquelas situaes patolgicas associadas, na populao em geral, idade avanada diverticulose, hipertrofia prosttica, insuficincia vascular perifrica e, infelizmente, doenas malignas. As indicaes para cirurgia nestas condies sero idnticas tanto no doente hemoflico quanto no no-hemoflico e, tal como a diabetes representa um risco adicional para a anestesia e cirurgia, a ser contrabalanado por terapia, assim a hemofilia deve ser encarada simplesmente como um risco adicional e no como um impedimento aos cuidados primrios (JONES, 1977). Como conseqncia do estabelecimento dos registros genticos e conseqente aconselhamento, um nmero crescente de hemoflicos est pedindo vasectomia, uma 29

interveno segura desde que seja apoiada por um programa teraputico completo. Quando uma famlia afetada faz um pedido desse tipo, as vantagens e desvantagens da vasectomia so explicadas em detalhes e a operao comparada com a esterilizao feminina. Antes de se proceder operao em qualquer doente, um documento especial de consentimento dever ser assinado pelo doente e pelo seu cnjuge em presena do mdico (JONES, 1977).

5. COMPLICAES E CUIDADOS PARA HEMOFLICOS

5.1. Sade dentria

Apesar dos recentes progressos na terapia, os problemas dentrios podem ainda constituir uma das principais ameaas permanentes sade do hemoflico ao longo da sua vida, pelo que a necessidade de cuidados contnuos com os dentes deveria ser realada perante os pais desde a altura do diagnstico. A educao dos pais e doentes quanto ao valor e mtodos da profilaxia dentria deveria comear o mais cedo possvel de modo a evitar, no futuro, tratamentos dentrios extensos (JONES, 1989). No passado, foi verificada uma tendncia compreensvel, por parte de hemoflicos, em negligenciar os cuidados com os dentes. Antes era de terapia de substituio e antifibrinoltica, os tratamentos dolorosos realizados sem anestesia local e os perodos prolongados no hospital resultaram num padro de cuidados muito fraco. Assim, muitos hemoflicos das geraes mais idosas precisam de cuidados dentrios extensos. Contudo, hoje no h razo para que a maior parte destes doentes no se beneficie da vantagem da gama 30

completa de tcnicas de tratamento de um modo descontrado, no doloroso e seguro (JONES, 1989). Para tratar o seu doente hemoflico com segurana o estomatologista deve possuir um bom conhecimento da fisiologia normal da hemstase e das anomalias associadas com as hemofilias. Em vez de ter uma simples conversa com um clnico geral ou com um hematologista, ele antes deve ser um membro ativo da equipe de hemofilia. S deste modo o progresso de um doente pode ser facilmente monitorizados sendo quaisquer problemas que surjam resolvidos em conjunto (JONES, 1989). A preveno dentria exige a observao de recomendaes dietticas, higiene oral, terapia com flor, ortodontia e utilizao de selantes de fissuras.

5.1.1. Conselhos dietticos

A nica via correta para reduzir a incidncia de cries dentrias consiste em limitar apenas s refeies, ou seja, a ingesto de hidratos de carbono de fermentao rpida. Isso ficou claramente demonstrado no trabalho de Gustaffson et al (1954), Toverud (1956, 1957) e Weiss & Trihart (1960). O aconselhamento diettico no pode ser fornecido superficialmente numa simples consulta, mas sim baseado na anlise de uma folha de dieta registrada durante, pelo menos, trs dias inteiros (incluindo dois dias da semana), esta tcnica foi defendida por Holloway, Booth & Wragg (1969). Os conselhos incidem, sobretudo, no que diz respeito ingesto de alimentos aucarados apenas nas refeies sendo substitudos por alimentos que provocam menos cries (nozes, flocos de batata, frutos crus e vegetais) entre as refeies. Se bem que muito difcil mudar os hbitos alimentares, at porque, hoje em dia, as famlias 31

mais jovens esto submetidas a uma grande presso publicitria em suas casas em virtude destes alimentos. Os pais devem ser avisados quanto aos perigos dos reconfortantes orais (chupetas), especialmente quando estas so mergulhadas em substncias doces dadas noite, quando as bactrias que provocam as cries ficam retidas na boca durante muito tempo porque a atividade muscular e o fluxo de saliva se encontram bem reduzidos.

5.1.2. Higiene oral

H dvidas quanto preveno de cries por lavagem dos dentes, mas no h dvida de que o fato de escovar os dentes evita doenas periodontais. A importncia do controle da placa bacteriana deve ser realada junto dos mais novos porque os bons hbitos, tal como os maus, se adquirem muito mais facilmente nos primeiros anos. Os dentes de um beb devem ser escovados regularmente com uma escova macia logo depois de terem rompido; isso pode ser feito durante as brincadeiras no banho. A princpio s se utiliza escova e gua e s mais tarde a pasta de dentes. A tcnica ideal pode ser demonstrada recorrendo a modelos em acrlico ou praticando na consulta em outras crianas. Muitas crianas precisam que as ajudem a lavar os dentes at aos 4 ou 5 anos de idade. (JONES, 1989) Tm sido defendidas vrias tcnicas, mas foi verificado que tanto os pais quanto as crianas acham o mdico recomendado pelo British General Dental Council mais fcil. O movimento bsico consiste em escovar no sentido vertical, da gengiva para a extremidade do

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dente; a nica altura que a ao de escovar se faz para os lados quando se pretende limpar as faces oclusais dos dentes pr-molares e molares. Contudo, at que as crianas desenvolvam a destreza manual suficiente, quaisquer variaes da tcnica que reduzem a formao da placa bacteriana devem ser aceites. O controle adequado da placa pode ser avaliado atravs de comprimidos reveladores que a evidenciam fazendo com que fiquem coradas; os resultados de uma tcnica falhada so imediatamente vistos pelo doente. Desde que a remoo da placa seja eficaz deveria ser suficiente lavar os dentes uma vez por dia: a freqncia da lavagem convertida assim, num assunto puramente individual (JONES, 1989). A hemorragia das gengivas aps a lavagem geralmente de pouca importncia no hemoflico, embora possa causar problemas em pessoas com a doena de von Willebrand. Quanto mais saudveis so as gengivas menos tendncia tem para sangrar. A hemorragia das gengivas durante a esfoliao normal da primeira dentio difcil de prever, mas rara. Se a esfoliao lenta pode formar em volta do dente um tecido de granulao em excesso com conseqente hemorragia. Nessa situao pode ser necessria a extrao dos dentes afetados com cobertura de fator e terapia antifibrinoltica (JONES, 1989). Como as crianas raramente tm trtaro, a limpeza da boca no pedida com freqncia, mas deve, no entanto ser feito o polimento dos dentes de vez em quando para familiariz-las com a sensao de limpeza dada pela lngua quando os dentes esto libertos da placa. O polimento e, se necessrio, a limpeza, devem ser efetuados com seis meses de intervalo. Aos dentes com uma higiene oral pobre esse servio deveria ser oferecido trs vezes por ano. Nos adultos a limpeza pode criar problemas. O trtaro supra-gengival pequeno retirado fcil mo por meio de ultra-sons. Quando se usa a terapia de substituio com fator toda

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boca deveria ser limpa numa s consulta e qualquer outro tratamento suscetvel de provocar hemorragia tambm executado na mesma altura (JONES, 1989).

5.1.3. Cirurgia dentria

Com a introduo da auto-administrao e da teraputica anti-fibrinoltica cuja eficcia foi provada na hemofilia (WALSH et al, 1971) e em conjunto com os mtodos rpidos de deteco de inibidores e doseamento de fator, a abordagem das tcnicas cirrgicas mudou rapidamente. No caso dos adultos era habitual que a avaliao ortodntica no fosse tida em considerao, mas a extrao dentria cuidadosamente planejada, por exemplo, os primeiros pr-molares ou os primeiros e segundos molares, pode evitar extraes difceis mais tarde e prevenir hemorragias recorrentes devidas a gengivites por mau posicionamento dos dentes na arcada dentria. Em leses traumticas faciais os doentes hemoflicos devem ser admitidos no hospital para observao.

5.2. Cuidados com pacientes hemoflicos mulheres no perodo menstrual

A menstruao o nico exemplo, nos seres humanos, de hemorragia fisiolgica e o fato de as graves deficincias de coagulao ser raras nas mulheres deve-se talvez a seleo natural. As queixas de menorragia no so invulgares nas portadoras de hemofilia A ou B com nveis de atividades de fator abaixo do normal, em mulheres com uma das raras doenas 34

autossmicas recessivas ou nas que sofrem da doena de von Willebrand. Embora a deficincia da hemostase possa ser a causa subjacente da queixa, outros fatores podem estar presentes e a investigao de rotina, que inclui a curetagem diagnstica, no deve ser negligenciada (LEWIS & JONES, 1977). O desequilbrio hormonal que leva a hiperplasia qustica do endomtrico particularmente passvel de causar hemorragia prolongada em mulheres com hemostase normal e provvel que ocorra nos dois extremos da vida reprodutiva; a situao resolvida, pelo menos temporariamente, por curetagem. Os fibromas uterinos subserosos, provocam menorragia e so uma indicao para cirurgia (LEWIS & JONES, 1977). O uso de contraceptivos orais de baixa dosagem est associado com perodos escassos na mulher com hemostase normal e esta observao empregada no tratamento de doentes com problemas de coagulao. A quantidade de hemorragia parece esta relacionada com a queda do nvel de estrgenos e a oligomenorreia a mais comum com a Plula de baixa dosagem contendo 30 mg de mestranol ou etinil-estradiol. As injees de progestogneos de longa ao causam amenorria e podem se til como medida a curto prazo, mas o seu uso a longo prazo no recomendado pela Comisso do Reino Unido para Segurana dos Medicamentos (LEWIS & JONES, 1977). Os agentes anti-fibrinolticos (cido epsilon-aminocaprico, EACA, Epsikapron; ou cido tranexmico AMCA, Cyklokapron) podem ser eficazes e so as drogas de escolha se o controle hormonal no eficaz nem aceitvel. A medicao deve iniciar-se no primeiro dia do perodo e parar quando a perda menstrual mnima. Ocasionalmente tem sido necessrio combinar teraputica hormonal e antifibrinolitica para controlar a menorragia em certas doentes, mas geralmente no recomenda esta forma de tratamento. A administrao de fator pode ser necessria, embora raramente e as mulheres com menorragia persistente devem saber

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que a transfuso do fator implicado est rapidamente disponvel no Centro de Hemofilia (LEWIS & JONES, 1977). Quando tudo falha pode ser necessria uma histerectomia, mas esta operao nunca deve ser realizada em mulheres em idade de procriao, sem inqurito e investigao da sua situao hemosttica.

5.2.1. Deteco de portadoras

As hemofilias A e B so invariavelmente herdadas de uma forma recessiva ligada ao cromossoma X, embora Graham et al. (1975) tenham descrito a ocorrncia extremamente rara de uma famlia de mulheres hemoflicas nas quais o padro hereditrio tinha funcionado como dominante. As outras deficincias de um s fator so autossmicas recessivas. A forma clssica da doena de von Willebrand de transmisso dominante. Portadoras potenciais de hemofilia A e B so as mes que, embora no tenham uma histria familiar da doena, tem um filho hemoflico e as filhas portadoras obrigatrias (Figura 3). Estes fatos podem ser do conhecimento do mdico, mas nunca se deve partir do princpio de que eles so bem conhecidos mesmo que se trate do mais experimentado dos hemoflicos, sendo um dos falsos conceitos mais freqentes aquele de que filhos no-afetados podem transmitir a doena. Deve-se ter sempre presente o fato de que mesmo com as tcnicas mais sofisticadas continua a ser impossvel dizer a uma mulher que ela no seguramente uma portadora.

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Figura 3. A gentica hemoflica. Quando a mulher uma portadora e o pai no tem Hemofilia, existe a possibilidade de 50/50 para cada criana, onde a filha se torna portadora e o filho tenha Hemofilia. Contudo, quando o pai tem hemofilia e a me no portadora, cada filha herdar o cromossoma X defeituoso do pai e ser uma portadora obrigatria. Todos os filhos homens deste casal no tero Hemofilia, j que herdaram o cromossoma Y do pai. Eles no iro transmitir a Hemofilia s suas crianas. Fonte: http://www.coderp.com.br/ssaude/i16principal.asp?pagina=/SSAUDE/DOENCAS/I16doencas.htm

5.2.2. A esterilizao como forma de evitar a perpetuao da doena

A esterilizao tida como um ato irreversvel (LEWIS & JONES, 1977) pelo que o cuidadoso aconselhamento aos dois membros do casal fundamental. importante que haja a certeza de que eles perceberam o que se pretende obter com a operao e particularmente que esta pressupe esterilidade permanente. No caso da mulher deve ficar claro que a laqueao de trompas no causa amenorria. importante discutir o padro de hereditariedade com os doentes que sofrem de deficincias de fator ou com as mulheres dos hemoflicos. Quando existe um fator deficiente identificvel lgico que se esterilize o portador do gene doente de modo a que o parceiro no afetado mantenha a capacidade de ter uma criana normal, caso volte a casar. Se existe algum indcio de que o casamento instvel o pedido de esterilizao deve ser analisado com grande precauo.

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Uma causa de arrependimento de esterilizao pode ser a perda de um filho e esta possibilidade dever ser posta em discusso com o casal durante o aconselhamento, sobretudo quando j existe um filho com hemofilia ou outra doena que possa ser fatal. A esterilizao executada pressa est sujeita a ser seguida de arrependimento e ressentimento, e so necessrias pelo menos duas consultas, com um intervalo para reflexo, antes que a deciso final seja tomada e a respectiva autorizao assinada.

5.3. Apoio psicolgico na clnica hemoflica

As tcnicas contemporneas de Psicologia mdica so de considervel valor para pessoas com hemofilia e suas famlias. Os mtodos existentes permitem fazer a avaliao e a terapia do comportamento e, no sentindo mais lato, psicoterapia que tanto contribui para tratamento global do doente com uma doena crnica como a hemofilia (MITTLER, 1970). O psiclogo moderno est apto a avaliar as capacidades emergentes e assim juntar informao adicional significativa aos testes clnicos bsicos de desenvolvimento intelectual, motor e perceptivo (FARNHAM-DIGGORY, 1979). Uma nova e interessante rea de avaliao refere-se ao comportamento de adaptao, aquisio de qualificaes bsicas sociais e de auto-ajuda (KIERNAN & JONES, 1977). O reconhecimento precoce das suas foras e fraquezas pode ser de grande auxlio no planejamento do tratamento a longo prazo, especialmente quando se v que a hemofilia est a interferir com desenvolvimento fsico, psicolgico e emocional (CRONBACH, 1970). Juntamente com os mtodos de avaliao ao seu dispor o psiclogo moderno tem tcnicas j comprovadas para ajudar o doente a mudar seu comportamento. Estas tcnicas 38

foram revistas por Agras, Kazdin e Wilson (1979) e incluem uma assistncia com um leque de mtodos, como seja a aquisio de conhecimentos prticos (KANFER & GOLDSTEIN, 1980), que podem ser muito teis na hemofilia. Dados da literatura internacional indicam que os indivduos com hemofilia costumam ter algumas caractersticas psicossociais prprias, embora no especficas, tais como: o absentesmo escolar (WOOLF et al., 1988), retrao frente aos jogos infantis que envolvem atividades corporais (LOGAN et al., 1993), negao do risco de traumatismo (OREMBAND, 1988), traos masoquistas e relutncia independncia pessoal (GUTTON, 1976), problemas sociais e abuso de medicamentos (WEISS et al., 1991), compensao da limitao fsica pelo desenvolvimento intelectual (HANDFORD et al., 1986), tendncia depresso e ansiedade (MOLLEMAN & VAN KNIPPENBERG, 1987), personalidade depressiva e pouco dominadora, com maior tendncia a comportamentos neurticos (STEINHAUSEN, 1976), etc. Por outro lado, alguns estudos tambm demonstram que as caractersticas psicossociais dos portadores da hemofilia dependem muito da sua dinmica familiar (HANDFORD et al., 1986), da possibilidade de conseguirem emprego regular (MARKOVA, LOCKYER & FORBES, 1980), da exposio a fatores estressantes do ambiente (BAIRD & WADDEN, 1985) e do atendimento recebido em centro especializado (HERNANDEZ, GRAY & LINEBERGER, 1989). Essa anlise externa, objetiva, da problemtica do portador da hemofilia deve, no entanto, ser confrontada com a anlise interna, subjetiva, feita pelo prprio indivduo a respeito da sua condio. De fato, o que as pessoas sentem no o resultado apenas do que est acontecendo em suas vidas, mas tambm da sua interpretao desses acontecimentos. Estudos realizados com portadores de doenas genticas crnicas tm demonstrado diferentes graus de adaptao pessoal sua condio clnica. Alguns indivduos com grandes

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complicaes fsicas podem revelar um pequeno impedimento em suas relaes sociais e vice-versa (DAMLOUJI et al., 1982).

6. TRATAMENTO

O tratamento precoce necessrio para evitar as complicaes da doena. O progresso contnuo do prejuzo articular depois das hemartroses, potencialmente levam a sinovites crnicas, artropatia destrutiva e geralmente dor. Raramente realiza-se, ainda na atualidade, procedimento cirrgico para o tratamento das artropatias hemoflicas severas, mesmo os de baixo risco como a artroscopia. Recomenda-se que esses procedimentos sejam realizados em centros especializados ao atendimento do indivduo hemoflico (EICKHOFF et al., 1997). Essa recomendao torna ainda mais importante o tratamento preventivo para os casos de hemofilia, somando-se com os dados de grande risco de fracasso obtido nas artroplastias totais de joelho em hemoflicos, que devido ao freqente desenvolvimento de artropatia dessa articulao necessitam da colocao de prtese articular numa idade muito jovem (NORIAN et al., 2002). O tratamento conservador com base na reposio de fatores de coagulao o mais utilizado, apesar de no representar a cura para o indivduo hemoflico, possibilita o controle de episdios hemorrgicos. Sobretudo, progresso significante tem sido feito recentemente na terapia gentica para a hemofilia (VANDENDRIESSCHE, COLLEN & CHUAH, 2001). Em 2000, realizou-se o primeiro tratamento com sucesso atravs da terapia gentica para indivduos hemoflicos (HERZOG & HAGSTROM, 2001), porm ainda tem alto custo e no tem abrangncia significativa para os portadores dessa coagulopatia, entretanto a 40

transferncia gentica tornou-se um potencial e importante possibilidade de tratamento para a hemofilia, ainda em experimentao (MONAHAN & WHITE II, 2002).

6.1. Fisioterapia na hemofilia

6.1.1. Terapia proposta

Para o estabelecimento de um plano de tratamento adequado, necessria uma avaliao fisioteraputica que inclua entrevista, exame fsico e exames de provas funcionais. Na entrevista devero ser coletados dados a respeito do paciente, dos seus hbitos de vida, sua histria pregressa e a histria da molstia atual. O exame fsico deve constar de goniometria, perimetria articular, perimetria muscular, provas de funo muscular, anlise da postura e da coluna vertebral e um exame de comprimento dos membros inferiores (uma vez que os sangramentos repetidos na articulao do joelho provocam estmulos dos centros de crescimento da superfcie ssea articular), alm de investigao de comprometimentos respiratrios e presena de dor. Tambm so importantes os exames de provas funcionais, como a anlise da marcha (em superfcie plana e inclinada), do equilbrio esttico e dinmico e um teste de resistncia, que consiste na prova dos exerccios que integraro o esquema teraputico definitivo (RIBEIRO & SOARES, 1986). A partir da avaliao inicial dever ser definido um plano de tratamento fisioteraputico, necessariamente individualizado, considerando a fase do processo hemorrgico, a intensidade da hemorragia, a dor, a idade do indivduo e o grau de leso. Em linhas gerais, os objetivos do 41

tratamento sero o controle da dor, a preveno de deformidades, a preveno de complicaes respiratrias ou vasculares no paciente acamado, a recuperao da capacidade funcional de um msculo ou de uma articulao, a manuteno de um equilbrio esttico e dinmico do sistema msculo-esqueltico, o estmulo participao da famlia e a reintegrao do indivduo no seu meio social e profissional (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Os objetivos da fisioterapia na hemofilia consistem em prevenir a incapacidade e reabilitar funes. Ambos dependem do reconhecimento precoce e tratamento imediato de problemas msculos-esquelticos. Hemorragias recorrentes dentro de uma articulao provocam restrio de movimento e fraqueza muscular. Se isso continua inicia-se um crculo vicioso uma vez que a perda de amplitude e a fraqueza se instalam, a articulao torna-se instvel e mais sujeita a hemorragia mesmo com menos esforos e presses. Sem tratamento ativo o processo resulta eventualmente em artropatia hemoflica crnica (COLE,1976). Avaliaes do sistema msculo-esqueltico regular e precoce deviam fazer parte da rotina de seguimento de todo hemoflico de modo a reconhecerem-se as alteraes na funo articular. Uma vez realizadas as medies com as articulaes no estado de repouso, mudanas futuras de funo so facilmente reconhecidas. Estas avaliaes so importantes no reconhecimento tanto da deteriorao como da melhoria, ocorrendo esta ltima freqentemente logo que o doente inicia a terapia domiciliar. Uma avaliao fsica regular de pessoas treinadas para tratarem a si prprias parte importante do perfil do seu processo e um guia valioso sobre a maneira positiva de que como os episdios hemorrgicos esto sendo controlados. O ideal, quando um doente est em terapia domiciliar, seria que a avaliao se mantivesse na mesma ou melhorasse. Qualquer deteriorao representa um fracasso, e se pode pressupor que, ou o doente no est tratando de suas hemorragias cedo o suficiente ou com dose suficiente, ou ento est desenvolvendo inibidores (COLE,1976). 42

Como acontece em todas as medies importante que se use um sistema padro. As alteraes atravs do tempo s podem ser rigorosamente tabeladas por estandardizao e esse sistema tambm atua como uma lista de controle para o terapeuta. As folhas de avaliao usadas em Newcastle so reproduzidas nos anexos II e III. Podemos observar que incluem no s detalhes de todas as variaes das articulaes principais e da fora dos msculos associados, mas tambm informao acerca do domnio da mo do doente, detalhes de alguma m formao, incluindo alteraes da marcha e espao para as concluses do fisioterapeuta baseadas em quaisquer alteraes desde as primeiras avaliaes. claro que, algumas avaliaes ocorrem logo a seguir a uma hemorragia aguda e devem ser anotadas. No empolamos a medio repetida do permetro do membro ou do tamanho das articulaes sujeitas hemorragia aguda, pois acreditamos que o tnus e a fora musculares so os sinais de recuperao mais importantes (LEWIS, 1977; JONES, 1977). Uma avaliao completa msculo-esqueltico sempre feita antes de cada consulta importante de seguimento, de modo que o mdico possa basear-se em qualquer alterao na terapia com dados imediatamente acessveis (COLE, 1976).

6.1.2. Exerccio fsico

A mxima de Hipcrates o exerccio fortalece, a inatividade debilita deveria ser tambm a de todos os hemoflicos. Msculos fortes suportam e protegem as articulaes, msculos fracos expem-nos a traumatismos e hemorragia. Particularmente, isso verdade no que diz respeito s articulaes charneira instveis como os joelhos, tornozelos e cotovelos, que so os locais mais comuns de hemorragia intra-articular nos hemoflicos. Essas so 43

tambm as articulaes que esto sujeitas a maior tenso e esforo. Com exerccio regular ficam protegidas pela fora e massa musculares (COLE, 1976). Ao tratar uma doena crnica que afeta o sistema msculo-esqueltico a primeira tarefa do fisioterapeuta consiste em ajudar a criana afetada a desenvolver desde muito cedo o hbito de fazer exerccio fsico. O exerccio regular, apoiado por encorajamento e orientao firme, mas amigvel, estabelece um padro que persistir na idade adulta. Muitos hemoflicos reconhecem que quanto mais ativos fisicamente, menos sangram (o seu principal objetivo deveria ser o de se manterem nas melhores condies fsicas) (COLE, 1976). claro que o exerccio persistente e regular pode criar dificuldades aos pais de crianas hemoflicas, que tem de ser encorajados a lutar pelo equilbrio entre proteger a criana e o objetivo de deix-la crescer tornando-se um adulto bem adaptado, saudvel e musculado. O hemoflico pode fazer exatamente os mesmos exerccios que uma pessoa no hemoflica e utilizar o mesmo equipamento. Tal como no caso dos no hemoflicos, um ponto importantssimo a ensinar a necessidade de um aumento gradual em fora, durao e resistncia. Com esse desenvolvimento gradual raramente h problemas e, sendo assim, raramente ser necessria uma substituio de cobertura com fator de coagulao (COLE, 1976). Os principais objetivos do exerccio regular so: a) Aumentar, ou pelo menos manter a fora muscular; b) Permitir o mximo de atividades dirias; c) Evitar a deformao; d) Reduzir o perodo de recuperao depois de uma hemorragia; Esses objetivos so idnticos quer os exerccios sejam feitos em casa ou no hospital.

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6.1.3. Exerccios domiciliares

evidente que de pouco adianta um doente fazer exerccios no hospital se ele esquece rapidamente deles ao voltar pra casa. O fisioterapeuta deve explicar as razes para todos os movimentos bem como prescrev-los com clareza e ser persistente no reforo da sua instruo. Os pais aprendem rapidamente a importncia do exerccio regular, mas as crianas devem ser lembradas constantemente. Quaisquer exerccios aconselhados devem ser de fcil execuo em casa, usando peas normais de moblias e outro equipamento. Os programas devem ser individuais e elaborados de acordo com as necessidades de cada indivduo (as instrues devem ser escritas e orais) (COLE, 1976). A maioria dos programas deve incluir exerccio muscular esttico bem como exerccio ativo e de resistncia para todos os grupos de msculos mais importantes. Seja qual for o programa indicado deve-se dar o maior relevo ao prazer do exerccio. Muitos doentes encaram a atividade fsica como aborrecimento, mas se uma atividade pode ser compartilhada por outros membros da famlia a sua atitude se altera (COLE S, 1976). Um exemplo do que dissemos a natao, que proporciona um excelente exerccio aos hemoflicos e pode ser compartilhada por toda a famlia. A natao devia ser encorajada desde o primeiro ano de vida de um hemoflico. Outras atividades familiares adaptadas hemofilia so o badminton, o remo e o ciclismo. Segundo a experincia dos que organizam campos de frias de vero e programas desportivos para hemoflicos um acidente em quinze resulta numa hemorragia. Quando isso acontece a terapia domiciliar fornece ao hemoflico tratamento imediato (COLE, 1976). Abaixo, pode-se ver um exemplo de exerccios adaptados a um doente especfico no joelho direito: 45

a) Deite-se. Vire o p para cima contra si. Aperte o joelho e endireite-o tanto quanto possvel. Levante a perna de modo que o calcanhar fique uns 15 cm da cama. Mantenha essa posio enquanto conta at 10. Baixe a perna devagar. Repita esse exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976). b) Sente-se com a perna sobre a borda da cama com o joelho dobrado. Mantendo a coxa apoiada na cama, endireite o joelho. Mantenha a posio enquanto conta at 10. Baixe a perna devagar. Repita esse exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976). c) Deite-se. Levante a perna de acordo com as instrues do exerccio 1. Em vez de baixar a perna aps o exerccio, dobre o joelho e depois o endireite antes de baixar a perna. Repita esse exerccio 10 vezes, descanse e repita mais 10 vezes (COLE, 1976). Contudo, quando achar que esses exerccios so muito fceis, dever aumentar o nmero de exerccios. Uma variante do exerccio 1 consiste em levantar a perna com o calcanhar a 5 cm da cama, ver durante quanto tempo consegue manter a perna levantada, depois, baixe-a devagar at a cama. Vrios doentes j fizeram exerccios isomtricos em casa com um aparelho chamado bullworker. As instrues claras que so fornecidas com esse aparelho so apropriadas at para o hemoflico mais gravemente afetado, e o aparelho tem sido usado com muito xito por doentes com inibidores em ttulos elevados. O bullworker assenta num desenvolvimento gradual da tolerncia ao exerccio e num perodo de seis meses a um ano pode se esperar um aumento significativo da massa e fora musculares. Nenhum ferimento ou hemorragia foram atribudos at agora ao uso desse aparelho na atividade clnica e recomendado para uso domstico e hospitalar (COLE, 1976).

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6.1.4. Preventiva

Um programa preventivo deve incluir cinesioterapia progressiva, incentivo prtica de esportes com baixo impacto, principalmente a natao e orientao quanto aos cuidados necessrios para evitar as hemorragias (BATTISTELLA et al., 1985). Cabe ainda ao fisioterapeuta esclarecer os familiares a respeito desta molstia a fim de que possam contribuir de maneira correta no tratamento e evitem comportamentos superprotetores (BATTISTELLA et al., 1985). Deve-se ensinar tambm aos pais que no puxem o beb pelos membros superiores para evitar leses e hemorragias logo nessa primeira fase da vida.

6.1.4.1. Fase aguda das Hemorragias

Imobilizao: No caso de sangramento articular, imobilizar em goteira de gesso ou de material termoplstico, como o polipropileno, por no mximo quatro dias. Este procedimento utilizado para o alivio da dor e para a preveno de deformidades (BATTISTELLA et al., 1985; RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL& NAGATA, 1985). Nos hematomas musculares, a imobilizao do msculo comprometido deve ser feita atravs de repouso (MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, devido atrofia muscular gerada, a imobilizao deve ser mantida por curtos perodos e somente quando absolutamente necessria, sempre incentivando a realizao de contraes isomtricas (BATTISTELLA et al.,1985).

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Uso de rteses, com o intuito de preservar o segmento afetado (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Algumas vezes, ao invs da goteira gessada, podem ser utilizados suportes para deambulao, com o intuito de evitar sobrecarga na articulao (BATTISTELLA et al., 1985). Crioterapia: So utilizados, mesmo durante a imobilizao, aplicaes de gelo, gel ou gases refrigerantes na forma de spray, durante 20 minutos (ANDREWS et al, 2000). indicada para diminuir a dor, atravs da reduo da atividade dos receptores sensitivos da conduo nervosa e da excitabilidade das fibras A delta; para auxiliar na conteno das hemorragias, atravs da lentificao dos processos metablicos e da protelise e tambm para obteno de relaxamento muscular, atravs da diminuio da atividade do sistema msculofusal responsvel pela manuteno do tnus. Eletroterapia: Pode ser utilizada para a reabsoro do hematoma, para analgesia ou para estmulo trfico (MARIE GAL & NAGATA, 1985). As correntes contnuas podero ser utilizadas para realizao de iontoforese com a finalidade da reabsoro do hematoma. Devido a sua ao repulsiva, contra-irritativa e vasodilatadora, o bicloridrato de histamina a 1/10.000 comumente utilizado. No entanto, em muitos casos a histamina irritativa para a pele. Nestes casos, a simples galvanizao suficiente, uma vez que as propriedades eletroforticas da corrente representam o maior benefcio da iontoforese (MARIE GAL & NAGATA, 1985). As correntes diadinmicas e as interfernciais tambm aceleram a reabsoro de fluidos, alm de manter o trofismo muscular. Cinesioterapia: Deve ser instituda precocemente, respeitando a dor do paciente (BATTISTELLA et al. 1985). Na fase aguda, devero ser empregadas contraes isomtricas. Tais exerccios so importantes por no provocarem dor, enquanto mantm e desenvolvem fora muscular (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Devero 48

ser trabalhados os msculos ligados diretamente articulao comprometida e todos aqueles que fornecem equilbrio dinmico e esttico de finalidade funcional (MARIE GAL & NAGATA, 1985). importante o cuidado com a mobilizao passiva, que deve at ser evitada para no agravar as leses. importante lembrar que o repouso do segmento acometido de vital importncia na fase aguda; assim, maiores esforos ou sobrecarga sobre a regio afetada devem ser evitados (RIBEIRO & SOARES, 1986). Emprego de Ultra-Som, no caso de fibrose (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Tratamento Postural: Posturas adequadas devem ser mantidas no leito e fora dele (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Nas atividades de vida diria devem ser utilizados, sempre que necessrio, dispositivos de apoio (RIBEIRO & SOARES, 1986).

6.1.4.2. Fase Crnica

Calor: Os efeitos fisiolgicos a serem obtidos com a termoterapia de adio so a vasodilatao, a liberao de substncias vasoativas e o relaxamento do espasmo muscular. Calor superficial ou calor profundo podem ser utilizados para facilitar a mobilizao articular e aliviar a dor (MARIE GAL & NAGATA, 1985). Cinesioterapia: Os exerccios teraputicos visando funcionalidade, a manuteno e o fortalecimento da musculatura, o restabelecimento e a manuteno da amplitude de movimento articular, o relaxamento, o reforo do esquema corporal, a coordenao, o equilbrio, a orientao postural, e a preveno de complicaes respiratrias e vasculares 49

(MARIE GAL & NAGATA, 1985). A cinesioterapia deve ser, necessariamente, progressiva, iniciando com mobilizaes ativas assistidas, como por exemplo, mediante o uso de splints ou molas (suspensoterapia) (RIBEIRO & SOARES, 1986). Na seqncia, devem ser orientados os exerccios ativos livres contra a gravidade, oferecendo como resistncia ao movimento apenas o peso do segmento corporal a ser trabalhado. Posteriormente, deve ocorrer incremento progressivo na resistncia, manualmente ou atravs de pesos. Assim, com o progredir do quadro clnico do paciente, pode-se fazer uso da bicicleta ergomtrica, de outros dispositivos de mecanoterapia ou de tcnicas manuais, como o Kabat (RIBEIRO & SOARES 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). No entanto, os exerccios isotnicos contraresistidos so parcialmente contra indicados para pacientes com hemofilia, devido ao risco de aparecimento precoce de artrose fmoro-patelar nesses pacientes. Restrio semelhante deve ser feita aos exerccios passivos, devido ao risco de desencadearem hemorragias articulares e/ou musculares (BATTISTELLA et al., 1985). Hidroterapia: A hidroterapia fornece uma proteo ao sistema msculo-esqueltico e permite a retomada da cinesioterapia e da marcha desde a fase subaguda. Alm disso, com o avanar do tratamento, a gua pode ser usada para empregar resistncia aos exerccios na fase crnica (RIBEIRO & SOARES, 1986; MARIE GAL & NAGATA, 1985). Eletroterapia: Pode ser usada para recuperar o dficit neuromuscular depois de uma neuropatia por compresso (RIBEIRO & SOARES, 1986). Crioterapia: Pode ser usada como medida profiltica quando ao fim dos exerccios verifica-se um aumento da temperatura na regio. No entanto, a crioterapia pouco utilizada na fase crnica. (RIBEIRO & SOARES, 1986). Orientao Postural: Deve haver uma adequada orientao para que seja adotada uma postura correta nas atividades de vida diria (RIBEIRO & SOARES, 1986).

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6.1.5. Fisioterapia hospitalar aps a cirurgia

Embora as pessoas que sofrem de hemofilia devam ser mantidas tanto quanto possvel fora do hospital, existem razes para uma fisioterapia com base no hospital. Estas incluem o tratamento ps-cirrgico e ps-acidente, o tratamento de alguns casos de artropatia hemoflica crnica e o treino de doentes que deixaram que os msculos enfraquecessem a ponto de terem tido que restringir a sua atividade diria. Ocasionalmente, hoje em dia, aparecem doentes com hemorragias agudas dos msculos ou das articulaes, que foram progredindo antes de ser ministrada a terapia de substituio. Isto pode acontecer em doentes com ttulo elevado anticorpos e tanto estes como os que no aplicaram devidamente a terapia domiciliar precisam de internamento para terapia intensiva de substituio e fisioterapia (COLE,1976). Aps episdios de hemorragia aguda, a fisioterapia no deve ser realizada at que o doente receba uma transfuso do fator implicado. Na maior parte dos doentes a atividade de coagulao do produto tem uma semi-vida biolgica com cerca de 12h00min horas, de modo que uma transfuso s 9h00min horas proporcionar uma cobertura hemosttica para o doente receber fisioterapia durante o dia. Qualquer mudana na fisioterapia (ajudar o doente a levantar-se da cama pela primeira vez, por exemplo), deve ser introduzida perto do momento da transfuso quando o nvel de fator estiver no seu mximo (COLE,1976). Aps uma hemorragia importante, o doente fica retido na cama, os exerccios de rotina ajudam a evitar que ocorram hemorragias nas outras articulaes. De um modo geral, os processos de fisioterapia aps uma cirurgia so os mesmos utilizados para os doentes no51

hemoflicos, mas devem sempre ser antecedidos por uma terapia de substituio. A orientao vinda do pessoal mdico essencial, pois a perturbao de uma ferida antes de a cicatrizao estar adiantada pode precipitar uma hemorragia secundria. O doente deve ser visto por um fisioterapeuta bastante tempo antes de qualquer interveno planejada. Quanto mais forte estiver antes da operao, particularmente quando se trata de uma cirurgia ortopdica, melhores resultados so obtidos a curto prazo (COLE, 1976). Com cobertura eficaz de fator, muitos hemoflicos agora esto sendo submetidos a tcnicas ortopdicas preventivas e corretivas. As mais comuns so a sinovectomia, a artrodese e artroplastia e a correo de contraturas dos tecidos moles. Os regimes a seguir, esto abertos a larga variao; alguns centros adotam mobilizao na piscina muito cedo aps cirurgia ortopdica. Embora estejam presentes leses permanentes da cartilagem e do osso, uma sinovectomia bem sucedida resultar numa articulao assintomtica e dar tempo para que os tecidos de suporte e os msculos voltem normalidade. Aps a operao, a articulao suportada por um gesso ou tala plstica e envolvida por uma ligadura elstica. Um dreno de vcuo deixado in situ durante 48 horas. Durante os primeiros cinco dias, executada a cinesioterapia, exerccios gerais sem restries dos outros membros e, no caso de sinovectomia do joelho, faz-se quadrceps esttico no membro afetado. Entre o quinto e o dcimo dia, inicia-se a flexo ligeira no joelho numa tala de Thomas com uma pea de Pearson para o joelho. Esse processo em fisioterapia s dever ser feito se a cicatrizao estiver evoluindo bem e durante esses outros exerccios as suturas e a linha de sutura devem ser observadas com regularidade. Se tudo estiver bem, os exerccios ativos de quadrceps sero iniciados aps terapia de substituio com fator. A tala mantida at 60 de flexo, e pratica-se a extenso a partir da posio fletida. Iniciam-se ento, os exerccios de mobilizao usando a contrao-relaxamento, flexo com resistncia manualmente ativa e extenso e, mais tarde, o uso de trao recproca. A hidroterapia de muito valor e acelera o 52

regresso ao apoio parcial do peso do corpo, com muletas. Logo que se sente confiante com as muletas o doente vai para casa com uma tala de plstico noturna. A fisioterapia regular em doentes ambulatoriais essencial at que a flexo e extenso tenham sido recuperadas e o doente possa andar sem ajuda. Raramente necessrio recorrer manipulao sob anestesia com cobertura de substituio para libertar aderncias (COLE, 1976). A mobilizao aps sinovectomia do cotovelo muito mais fcil iniciando-se com cuidado no terceiro dia do ps-operatrio e aps terapia de substituio. Por essa altura, o doente j estar levantado e no haver problemas com outras articulaes. Aps a retirada dos pontos no dcimo dia de ps-operatrio o doente vai para casa continuar com os exerccios. essencial que haja o seguimento at que, pelo menos, a funo pr-operatria tenha sido recuperada. A artrodese est indicada nos casos de grande deteriorao articular com dor crnica e deformao, sendo o joelho e o tornozelo as articulaes mais envolvidas. A operao rotina; aps a substituio de fator o doente volta para a enfermaria com pregos de Steinmann e pinas de compresso in situ e num molde de gesso. Inicialmente a cama elevada. A fisioterapia prosseguida como em qualquer doente normal. Com o grau de imobilizao a terapia de substituio fornecida pode ser rapidamente reduzida aps os primeiros cinco dias. Contudo, podem s vezes ser necessrias transfuses posteriores se for introduzida alguma mudana na rotina (COLE,1976). A substituio de uma articulao lesada que pode ser sede de uma dor crnica e incapacitante, est se tornando uma atuao rotineira em doentes hemoflicos. Embora a substituio da anca utilizando uma prtese Charnley tenha provado ser eficaz, uma vez que se verificou estabilidade da prtese a longo prazo, a artroplastia no deve ser encarada de nimo leve no doente hemoflico; quanto mais velho for o doente maior a oportunidade de evoluo progressiva. Isso particularmente verdadeiro, no que se refere s operaes para inserir prteses do joelho que ainda devem ser encaradas como experimentais. Na altura em 53

que o hemoflico submetido substituio do joelho, todas as outras solues (exceto a artrodese) j devem ter sido experimentadas (COLE,1976). As fisioterapias subseqentes operao de Charnley e a artroplastia de Savastano do joelho so descritas a seguir. Substituio da anca Charnley: a) O doente volta da sala de operaes estendido de costas por uma almofada entre os joelhos e dois drenos Redivac in situ (COLE, 1976). b) Primeiras 24 horas: o doente continua na horizontal com apenas uma almofada debaixo da cabea. Aps terapia de substituio comea-se a cinesiterapia de rotina. So feito exerccios para o dedo grande, tornozelo e quadrceps esttico do membro afetado e exerccios de manuteno geral para todos os membros no afetados. Devese ter cuidado para que a perna operada no caia em aduo, pois isso poderia ocasionar a deslocao da anca por isso que a almofada est entre os joelhos (COLE, 1976). c) Aps 24 horas o doente pode se sentar gradualmente, mas no abaixo de 70 graus de flexo da anca. Continua-se com a cinesioterapia e com os exerccios de rotina de manuteno para todos os membros, aumentando gradualmente a tolerncia ao exerccio. d) A flexo suave do joelho comea depois do terceiro dia de ps-operatrio; o doente deve estar deitado quando isso feito. e) Os pontos so retirados depois de 10 dias e a fisioterapia de rotina prossegue. f) Desde que a observao radiolgica seja satisfatria o doente pode comear a andar em 14 dias; nessa fase tambm pode se sentar em uma cadeira. g) A mobilizao continua at que o doente esteja estabilizado e possa subir e descer escadas quando for para casa. O seguimento fisioterpico do doente externo 54

aconselhvel para manuteno dos progressos e restaurao da fora muscular e da amplitude de movimento (COLE, 1976). Artroplastia de Savastano para o joelho: a) O doente volta da sala de operaes numa tala de repouso de Thomas com dois drenos Redivac in situ. b) Primeiras 24 horas: depois da terapia de substituio iniciada a cinesioterapia de rotina; estimulam-se os movimentos do dedo e do tornozelo da perna afetada. c) Entre o segundo e stimo dias: os drenos so retirados aps 2-3 dias dependendo da quantidade de produto drenado. Continua-se a cinesioterapia e exerccios gerais de manuteno para todos os membros. d) A partir do stimo dia: liga-se uma pea Pearson para joelho tala Thomas e inicia-se a flexo suave do joelho com a sutura exposta; continuam-se os exerccios de manuteno. e) Os pontos so tirados depois de 10 dias e a flexo continua. f) 12-14 dias: se o raio X satisfatrio o doente autorizado a ficar de p, sem apoiar o peso do corpo no membro afetado e com uma tala ortoplstica. g) A alta dada ao doente quando o mesmo se encontra firme, em p, e a fisioterapia continuada fora do hospital. h) O doente deve manter a tala quando anda noite, durante 3 semanas aps a alta, de modo a prevenir hemorragias secundrias. i) O avano para apoiar o peso total do corpo no membro afetado pode ser permitido duas semanas mais tarde, continuando-se os exerccios de mobilizao do joelho e do quadrceps at se obter o mximo de amplitude de movimento e fora muscular. Isso demora vrios meses e pode passar um ano at a dor comear a aliviar e o doente avaliar o benefcio que lhe trouxe a prtese. importante saber reconhecer este 55

intervalo e avisar ao doente que no deve esperar resultados espetaculares muito cedo (COLE, 1976).

7. CONCLUSO

O manejo teraputico do hemoflico representa uma situao especial para o fisioterapeuta. Tendo em vista a literatura consultada, podemos constatar que a maioria das alteraes que ocorrem em pessoas com hemofilia pode ser evitada. Atravs dos cuidados gerais e da fisioterapia podemos ter como resultante a manuteno da mobilidade nas articulaes, os msculos fortes e flexveis, com os recursos de cinesioterapia (exerccios), correo postural, hidroterapia, entre outros, prevenindo as hemorragias intra-articulares, apontadas como maior problema dos portadores desta patologia. Com o auxlio do acompanhamento fisioterpico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes de continuar com suas atividades dirias normais em casa, na escola e no trabalho.

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64

ANEXOS

65

ANEXO I Cadastro de Pacientes Atualizado em 11/06/2007

UF Norte AC AM AP PA RR RO TO Nordeste AL BA CE MA PB PE PI RN SE Sudeste ES MG RJ SP C. Oeste DF GO MS MT Sul PR RS SC TOTAL COAGULOPATIAS HEREDITRIAS HEMOFILIAS v.W OuNo Total tras Ident. Tipo A Tipo B 507 21 174 16 228 8 35 25 1.837 126 386 321 121 144 479 102 101 57 2.957 175 647 634 1501 548 203 213 24 108 1.036 480 384 172 6.885 64 4 11 3 37 0 2 7 245 20 58 28 13 18 84 11 9 4 680 61 136 135 348 101 45 20 3 33 193 96 63 34 1.283 118 0 0 6 105 1 1 5 279 0 71 133 24 18 1 14 17 1 1.451 42 346 495 568 153 92 20 6 35 314 84 206 24 2.315 27 0 0 0 27 0 0 0 41 0 5 22 0 11 0 0 3 0 258 3 146 8 101 5 4 0 0 1 1 0 0 1 332 19 2 1 1 7 0 8 0 109 0 4 75 0 3 1 0 24 2 36 22 0 14 0 5 0 2 0 3 38 26 3 9 207 735 27 186 26 404 9 46 37 2.511 146 524 579 158 194 565 127 154 64 5.382 303 1.275 1.286 2.518 812 344 255 33 180 1.582 686 656 240 11.022

Fonte: http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=noticias&id=8

66

Anexo II Impresso para avaliao msculo-esqueltico (frente)

CENTRO DE HEMOFILIA NOME:

AVALIAO MSCULO-ESQUELTICA NMERO DE REGISTRO: DATA:

Medidas msculo-esqueltico em repouso (assinale as normais indique as no normais) Mo dominante do doente DIREITO-ESQUERDA DIREITO Abd. Ad. 180 50 ESQUERDO Abd. Ad. 180 50

Ombro Normal Doente Fora Muscular 0-5 Cotovelo Normal Doente Fora Muscular 0-5 Punho Normal Doente Fora Muscular 0-5 Polegar Doente Dedos Doente

Flex. 180

Ext. 50

Rot. Int 90

Rot. Ext. 90

Flex. 180

Ext. 50

Rot. Int. 90

Rot. Ext. 90

Flex. 150

Ext. 0

Pron. 90

Sup. 90

Flex. 150

Ext. 0

Pron. 90

Sup. 90

Flex. 70

Ext. 70

Desv. radial 20

Desv. cubital 30

Flex. 70

Ext. 70

Desv. radial 20

Desv. cubital 30

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Op.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Op.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

Flex.

Ext.

Abd.

Ad.

DIREITO Fora da mo 0-5

ESQUERDO

67

Anexo III Impresso para avaliao msculo-esqueltico (verso)

Quadril Normal Doente Fora Muscular 0-5

Flex. 120

Ext. 30

DIREITO Abd. Ad. 50 30

Rot. Int 45

Rot. Ext. 45

Flex. 120

Ext. 30

ESQUERDO Abd. Ad. 50 30

Rot. Int. 45

Rot. Ext. 45

Joelho Normal Doente Fora Muscular 0-5 Tornozelo/ P Normal Doente Fora Muscular 0-5 Dedos dos ps Doente Flex. Plant. 50

Flexo 135

Extenso 0

Flexo 135

Extenso 0

Flex. Dors. 20

Inver. 5

Ever. 5

Flex. Plant. 20

Flex. Dors 20

Inver. 5

Ever. 5

Flexo

Extenso

Flexo

Extenso

Deformaes (contraturas, perda muscular, articulaes com subluxao, etc.): Mancha: Dor crnica: Sinovite crnica: ALTERAES SEM PRVIA AVALIAO: COMENTRIOS DO FISIOTERAPEUTA:

presente ( ) anormal ( )

ausente ( ) normal ( )

68