Cardiologie - Pathologie vasculaire
B 116
Myocardiopathies
Signes, évolution, traitement
Pr Denis DUBOC
Service des maladies cardiovasculaires, groupe hospitalier Cochin, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14
Points Forts à comprendre
Les myocardiopathies sont un groupe hétérogène
qui rassemblent les maladies primitives du muscle
cardiaque. Cette définition élimine les dysfonctions
ventriculaires liées à des modifications de charge
(valvulopathie, hypertension artérielle…)
et les cardiopathies ischémiques par atteinte
des gros artériels coronaires épicardique.
On distingue quatre groupes de myocardiopathies, les deux
premières étant les plus fréquentes :
• Les myocardiopathies dilatées qui se caractérisent par un
trouble de la fonction systolique ;
• Les myocardiopathies hypertrophiques qui se caractéri-
sent par un trouble de la fonction diastolique parfois asso-
ciée à une sténose sous-aortique dynamique (forme obs-
tructive) ;
• Les myocardiopathies restrictives qui représentent un
sous-groupe moins fréquent pouvant être liées à une infil-
tration du myocarde (amylose) ou une fibrose endomyo-
cardique (hyperéosinophilie) ;
• Les myocardiopathies touchant le ventricule droit (dys-
plasies arythmogènes du ventricule droit).
Le mauvais pronostic de ces affections est lié à leur évo-
lution vers l’insuffisance cardiaque ou à la survenue de
mort subite (essentiellement pour les myocardiopathies
hypertrophiques et les DAVD).
Le traitement médical des myocardiopathies dilatées et des
myocardiopathies hypertrophiques est différent : dans le
premier cas, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et
les diurétiques représentent la base des thérapeutiques
symptomatiques. Dans le deuxième cas, les médicaments
relaxant de la fibre cardiaque (β-bloquants, calcium blo-
quant) doivent être utilisés pour améliorer le remplissage
ventriculaire gauche et diminuer le gradient intraventricu-
laire lorsqu’il existe.
Myocardiopathies dilatées primitives
1. Épidémiologie
Elles sont habituellement idiopathiques et ont une inci-
dence annuelle de 5 à 8 pour 100 000 habitants et une pré-
valence de 36 pour 100 000 habitants et une mortalité
annuelle estimée à 10 000 aux États-Unis (voir : pour appro-
fondir / 1).
2. Étiopathogénie
Dans quelques familles, on a pu mettre en évidence un
mode de transmission autosomique dominant, dans
d’autres plus rares, un mode de transmission lié au chro-
mosome X (anomalie touchant le promoteur du gène de la
dystrophine) mais dans la plupart des cas, même si l’on
retrouve dans une proportion atteignant 25 % un contexte
familial, les myocardiopathies dilatées sont plutôt consi-
dérées comme étant d’étiologie plurifactorielle. Le rôle des
toxiques est sûrement important (consommation exagérée
d’alcool retrouvée dans certaines enquêtes nationales), rôle
des médicaments cardiotoxiques (chimiothérapie antican-
céreuse à base d’anthracycline), facteurs carentiels (carence
en vitamine B1, en sélénium), origine inflammatoire (virale
ou auto-immune). L’apoptose ou mort cellulaire program-
mée par la perte de myocytes contractiles qui l’accompagne
semble être également un élément important de l’évoluti-
vité de cette affection, notamment à un stade avancé de
l’insuffisance cardiaque (voir : pour approfondir / 1).
3. Sur le plan anatomique
En règle générale, la dilatation concerne les deux ventricules
et les deux oreillettes, le poids du cœur est augmenté, les
épaisseurs du septum et de la paroi libre sont normales, les
anneaux valvulaires mitraux et tricuspides sont dilatés. Sur
le plan ultrastructural, on retrouve une dégénérescence myo-
cytaire, un certain degré d’hypertrophie, de la fibrose inter-
stitielle, parfois des amas de lymphocytes (base anatomique
de l’hypothèse virale) et des altérations mitochondriales.
4. Sur le plan clinique
Elle affecte essentiellement l’adulte (les formes de l’enfant
sont souvent précoces au pronostic redoutable avec dans
certains cas une origine métabolique : trouble du métabo-
lisme du glycogène, des lipides, ou mitochondrial). La pré-
sentation clinique inaugurale principale est l’insuffisance
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 M Y O C A R D I O PAT H I E S
cardiaque (75 % des cas) témoignant le plus souvent d’une
dysfonction déjà évoluée. Les signes de dysfonction ven-
triculaire gauche prédominent, initialement, ils sont carac-
térisés par une dypsnée d’effort dans plus de 80 % des cas,
parfois des palpitations ; des œdèmes des membres infé-
rieurs sont retrouvés dans un tiers des cas lorsqu’il existe
une insuffisance cardiaque globale initiale. Dans 5 à 15 %
des cas, le diagnostic est posé devant la découverte fortuite
d’une cardiomégalie radiologique. Les douleurs thora-
ciques d'allure angineuse peuvent être parfois inaugurales
et sont probablement liées à une diminution de la réserve
coronaire par atteinte de la microcirculation (par définition
les artères coronaires proximales sont saines dans les myo-
cardiopathies dilatées primitives). La maladie est parfois
révélée par une complication : embolie pulmonaire ou sys-
témique (dans 5 % des cas environ) ou par des troubles du
rythme, fibrillation auriculaire ou trouble du rythme ven-
triculaire.
Démarche diagnostique
La démarche diagnostique doit permettre d’éliminer une cause réver-
sible relevant d’un traitement spécifique (cardiopathie alcoolique,
myocardiopathie ischémique, myocardite). L’éxamen clinique per-
met d’évaluer le degré de sévérité de la dysfonction gauche, l’exis-
tence des signes « droits ». La palpation de l’apex est généralement
étalée et déplacée vers l’extérieure. Un bruit de galop est habituel chez
les patients en rythme sinusal. Un souffle systolique est également
fréquent témoignant d’une insuffisance mitrale fonctionnelle par dila-
tation de l’anneau.
5. Examens complémentaires
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie et
une redistribution vasculaire.
L’ECG peut être normal, ou montrer des troubles non spé-
cifiques de la repolarisation, des troubles de conduction de
type BAV et BBG, un aspect QS dans les dérivations anté-
rieures, et dans environ 20 % des cas, une fibrillation auri-
culaire.
L'échocardiographie est l’examen complémentaire le plus
utile. Elle montre la dilatation des 4 cavités, l’hypocinésie
globale ou segmentaire (60 % des cas) du ventricule
gauche, et la diminution de la fraction d’éjection du ven-
tricule gauche (< 45 %). Parfois, l’échocardiographie révèle
la présence d’un thrombus, le plus souvent à l’apex du ven-
tricule gauche.
La scintigraphie au TC 99 m (angiographie isotopique) est
utile pour évaluer la fraction d’éjection et pour pouvoir
suivre son évolution. La scintigraphie au gallium 61 pour-
rait être utile au diagnostic positif de myocardite seulement
lorsqu’il existe des arguments importants pour penser à un
processus inflammatoire en évolution active.
Les explorations invasives doivent comporter la coronaro-
graphie afin d’éliminer une atteinte des gros troncs coro-
naires proximaux qui pourraient justifier dans certains cas
un geste de revascularisation. Le cathétérisme droit n’est
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pas indiqué sauf lorsque l’on envisage une transplantation
cardiaque afin de préciser le degré des résistances vascu-
laires pulmonaires. La biopsie endomyocardique n’a pas
non plus d’indication sauf en cas de suspicion sérieuse de
myocardite récente (voir : pour approfondir / 1).
6. Histoire naturelle et pronostics
L’histoire naturelle des myocardiopathies dilatées asymp-
tomatiques est difficile à préciser du fait de leur longue
période de développement infraclinique. Le pronostic des
patients symptomatiques est mauvais avec une mortalité à
5 ans estimée à 20 %. Une faible proportion de patients
peut présenter une amélioration spontanée (20 % des cas) ;
d’autres peuvent avoir une longue période de stabilité. Cer-
tains facteurs ont une valeur pronostique.
Facteurs pronostiques
– Les facteurs cliniques (la classe NYHA, le galop permanent, l’hy-
pertension artérielle) ;
– Les facteurs hémodynamiques quand ils sont mesurés (une pres-
sion capillaire pulmonaire supérieure à 20 mmHg et (ou) un index
cardiaque inférieur à 2 L/min/m2) ;
– Les facteurs biologiques (l’hyponatrémie, l’élévation des taux plas-
matiques de noradrénaline, du peptide atrial natriurétique et de
rénine) ;
– L’index cardio-thoracique ;
– Le diamètre télédiastolique du ventricule gauche supérieur à
70 mm ;
– Une VO2 max (consommation maximale d’oxygène de l’organisme
inférieure ou égale à 10 mL/kg/min ;
– La scintigraphie à la MIBG (Méta Iodobenzil Guanidine), une dimi-
nution de la captation myocardique de ce traceur (rapport cardio-
thoracique inférieur à 1,2) témoigne d’une diminution du recaptage
myocardique des catécholamines dans les formes particulièrement
sévères.
7. Traitement
Le traitement de l’insuffisance cardiaque lorsque celle-ci
est installée repose sur le régime sans sel, l’administration
de diurétiques et d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion
de l’angiotensine (captopril 100 mg/j, Renitec 20 mg/j
administrés de façon progressive en fonction de la tolé-
rance tensionnelle et rénale). L’administration de dérivés
nitrés peut améliorer les symptômes mais ne semble pas
influencer le pronostic de cette affection. Les digitaliques,
seuls agents inotropes utilisables sont surtout indiqués en
cas d’insuffisance cardiaque réfractaire ou de trouble du
rythme supraventriculaire. Au stade asymptomatique, on
peut préconiser un traitement par inhibiteurs de l’enzyme
de conversion de l’angiotensine afin de retarder la surve-
nue de l’insuffisance cardiaque congestive. Les β-bloquants
pourraient présenter un intérêt chez les patients qui les tolè-
rent (introduction prudente de ces médicaments). Les β-
stimulants et les utilisateurs de la phosphodiestérase sont
à proscrire dans le traitement de fond (voir : pour appro-
fondir / 1).

Myocardiopathies hypertrophiques
1. Épidémiologie
La myocardiopathie hypertrophique caractérisée par une
hypertrophie ventriculaire gauche, habituellement asymé-
trique prédominant sur le septum est diagnostiquée par
échocardiographie ; son incidence est de 2,5 pour 100 000
habitants par an et sa prévalence est de 20 sur 100 000 (voir :
pour approfondir / 2).
2. Étiopathogénie
Il s’agit d’une affection génétique qui se transmet sur le
mode autosomique dominant. Les gènes mutés codent pour
des protéines sarcomériques laissant penser que la myo-
cardiopathie hypertrophique est une maladie avec anoma-
lie primaire de la contractilité entraînant une hypertrophie
compensatrice pour maintenir la fonction ventriculaire
(voir : pour approfondir / 2).
3. Sur le plan anatomique
Il existe une augmentation de la masse myocardique avec
une hypertrophie, le plus souvent prédominante au niveau
du septum avec une histologie caractérisée par une désor-
ganisation cellulaire devant toucher dans les zones sen-
sibles plus de 5 % des cellules myocardiques. L’hypertro-
phie concerne le plus souvent le septum (90 % des cas),
plus rarement l’apex (3 % des cas) ou la paroi libre du ven-
tricule gauche (1 %). L’hypertrophie ventriculaire est symé-
trique dans environ 5 % des cas.
4. Sur le plan physiopathologique
L’obstruction à l’éjection du ventricule gauche se produit
au niveau sous-aortique ou de la partie moyenne du ven-
tricule gauche. Dans le premier cas, l’obstruction est liée
à l’hypertrophie du septum et au déplacement du muscle
papillaire et de la valvule mitrale, qui est étirée. La partie
distale de la valvule antérieure est soumise à un effet d’as-
piration (Venturi) entraînant un déplacement systolique
antérieur, et entre en contact avec le septum. De plus, le
mouvement systolique antérieur de la valvule entraîne un
défaut de fermeture de la valve et une régurgitation mitrale.
La survenue d’un gradient de pression est simultanée au
contact entre la valvule et le septum. C’est la durée de ce
contact qui détermine l’importance du gradient de pres-
sion, qui à son tour détermine le degré de la fuite mitrale.
D’autres facteurs interviennent dans environ 20 % des cas
dans le degré de fuite mitrale. Il peut s’agir d’un muscle
papillaire ectopique, d’un prolapsus de la valve mitrale,
d’une fibrose de la valvule antérieure. Enfin l’exercice aug-
mente, probablement, le gradient de pression intraventricu-
laire. À côté de l’obstruction, il existe des troubles du rem-
plissage ventriculaire responsables d’une insuffisance
cardiaque diastolique. La fonction systolique globale appa-
raît initialement normale voire supranormale (alors que la
fonction de l’unité contractile sarcomériques est probable-
ment diminuée). Dans les formes avancées, l’apparition
d’une fibrose myocardique peut entraîner un certain degré
de dysfonction systolique. La fibrose peut être le résultat
d’une transformation fibreuse des tissus entre les fibres myo-
Cardiologie - Pathologie vasculaire
cardiques « désorganisées », ou d’un infarctus du myocarde
(atteinte des petits vaisseaux). La fibrose aboutit à un amin-
cissement pariétal, une diminution de l’obstruction à l’éjec-
tion ventriculaire, une dysfonction systolique et éventuelle-
ment une dilatation du ventricule gauche. La dysfonction
diastolique est due à des troubles de la relaxation. L’inacti-
vation (due au recaptage du calcium par le sarcoplasme) est
altérée par l’augmentation du calcium myoplasmique.
L’altération de la relaxation diminue la vitesse et le volume
du remplissage ventriculaire, surtout pendant la diastole
« active », induisant une augmentation du volume sanguin
auriculaire et une dilatation progressive de l’oreillette (et,
in fine, d’une fibrillation auriculaire). La prossibilité d’une
ischémie myocardique a été démontrée, bien que son méca-
nisme demeure incertain. Une diminution de la réserve
coronaire par atteinte de la microcirculation est la prin-
cipale hypothèse retenue. Il peut s’agir aussi d’une
compression d’artères septales perforantes, ou de points
myocardiques. Cette ischémie myocardique contribue indé-
niablement à aggraver les troubles de relaxation.
5. Sur le plan clinique
Il est habituel de distinguer les myocardiopathies hyper-
trophiques obstructives et non obstructives.
Dans les formes obstructives, l’obstruction peut être latente
(provoquée par un effort par exemple), labile (variable
spontanément) ou permanente. Dans les formes non
obstructives, l’éjection ventriculaire n’est jamais altérée.
Les symptômes habituellement observés consistent en une
dyspnée, des douleurs thoraciques, une syncope, parfois
des signes d’insuffisance cardiaque congestive. La mort
subite est un événement non rare et parfois inaugural. Le
taux annuel de mortalité est de 4 à 6 % chez l’enfant et de
3 à 4 % chez l’adulte. À l’examen clinique, peuvent être
observés des signes cardiaques « droits », turgescence jugu-
laire, bruit de galop droit, murmure systolique au foyer tri-
cuspide. Les signes cardiaques gauches peuvent compor-
ter un déplacement et un renforcement du battement de
« pointe », un B4, un murmure systolique au foyer mitral
(audible dans les obstructions sous-aortiques), irradiant
vers le bord gauche du sternum, de type éjectionnel (du fait
de l’obstruction) et dans l’aisselle (du fait de la fuite
mitrale).
Les éléments du diagnostic comportent, l’ECG, la radio-
graphie du thorax et l’échocardiographie transthoracique.
L’ECG peut être normal, ou montrer des grandes ondes R,
dans les dérivations gauches, de grandes ondes Q pouvant
mimer un infarctus, dans les cas d’hypertrophie septale, de
grandes ondes T négatives dans le cas d’hypertrophie api-
cale. Enfin l’ECG peut également montrer un aspect d’in-
farctus apical.
La radiographie du thorax est habituellement normale, ou
montre une augmentation du volume du ventricule gauche
ou des oreillettes ; l’aorte est typiquement petite.
L’échocardiographie est l’examen le plus utile. Elle pré-
cise la localisation et l’importance de l’hypertrophie, les
fonctions systoliques et diastoliques, le degré de déplace-
ment systolique antérieur valvulaire, de l’obstruction, de
la fuite mitrale et l’aspect de l’appareil valvulaire mitral.
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 MYOCARDIOPATHIES
Ce dernier point peut être mieux apprécié par l’échogra-
phie transœsophagienne.
Les examens isotopiques conventionnels permettent de pré-
ciser la fonction systolique et diastolique. Le thallium d’ef-
fort ou après dipyridamole et la tomographie en émission
de positons peuvent apprécier l’existence d’une ischémie
myocardique.
Les examens invasifs, cathétérisme, coronarographie et
angioplastie doivent être réservés aux formes de diagnos-
tic difficile, ou lorsqu’un geste chirurgical ou l’implanta-
tion d’un pacemaker sont discutés.
Les investigations électrophysiologiques comporte princi-
palement le holter ECG et éventuellement une exploration
endocavitaire.
Enfin, la place du screening génétique est de plus en plus
importante.
6. Traitement
Le traitement des formes symptomatiques repose sur les
médicaments permettant d’améliorer la relaxation car-
diaque.
Les β-bloquants peuvent être utilisés ou les agents calcium
bloquant comme le vérapamil (Isoptine) lorsque les signes
d’insuffisance cardiaque congestive apparaissent il peut
être utile d’utiliser les diurétiques, tout en évitant le pro-
blème lié à un désarmorçage de la pompe cardiaque du fait
des troubles de remplissage imposant une précharge suffi-
sante pour maintenir le débit cardiaque.
Est formellement déconseillé, l’utilisation d’agents
inotropes qui ne font qu’aggraver l’existence d’une obs-
truction dynamique intraventriculaire ou qui peuvent la
révéler.
Pour les patients présentant des signes fonctionnels inva-
lidants résistant au traitement, bien conduit, on peut être
amené à utiliser lorsqu’il existe un gradient ventriculaire
supérieur ou égal à 50 mmHg des thérapeutiques plus
agressives comme la myotomie-myectomie qui consiste à
réséquer par voie chirurgicale une partie du septum. Actuel-
lement, on peut proposer comme alternative, la stimulation
ventriculaire double chambre qui peut diminuer le gradient
intraventriculaire en retardant l’activation du septum. Sur
le plan symptomatique, les résultats sont encourageants.
Le bénéfice de ces deux techniques sur le pronostic à long
terme n’est qu’imparfaitement établi jusqu’à présent.
L’existence de trouble du rythme qu’il soit supraventricu-
laire ou ventriculaire nécessite un traitement actif. En effet,
la perte de la systole auriculaire aggrave les anomalies de
remplissage (dans le cas d’une origine supraventriculaire)
et peut précipiter l’apparition de signes d’insuffisance car-
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diaque. L’existence de trouble du rythme ventriculaire
semble être un marqueur de la survenue de mort subite.
Dans les deux cas, le traitement préventif et curatif par
l’amiodarone est actuellement celui qui reste préconisé.
L’utilisation de médicaments chronotropes négatives et dro-
motropes négatives peut parfois justifier la mise en place
d’un stimulateur cardiaque afin d’éviter des ralentissements
extrêmes de la cadence ventriculaire. ■
POUR APPROFONDIR
1 / Les myocardiopathies dilatées
• Épidémiologie
Elles sont habituellement idiopathiques et ont une incidence annuelle de
5 à 8 pour 100 000 habitants et une prévalence de 36 pour 100 000 habi-
tants.
• Examens complémentaires
Les explorations invasives doivent comporter la coronarographie afin
d’éliminer une atteinte des gros troncs coronaires principaux.
• Étiopathogénie
Plurifactorielle : génétique, familiale, infectieuse, toxique, carentielle.
• Traitement
Les β-stimulants et les utilisateurs de la phosphodiestérase sont à pros-
crire dans le traitement de fond.
2 / Les myocardiopathies
hypertrophiques
• Épidémiologie
Son incidence est de 2,5 pour 100 000 habitants par an et sa prévalence
est de 20 sur 100 000.
• Sur le plan génétique
Les problèmes actuellement posés concernent la signification pronostique
de ces mutations et particulièrement les relations qui existent entre géno-
type morbide et phénotype.
Il est actuellement reconnu qu’un grand nombre de CMH ont une origine
génétique. Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique dominante
et à pénétrance variable. Le gène de la β-MHC (unité β de la chaîne lourde
de la myosine) situé sur le chromosome 14 (locus 14q1) est le premier
gène muté identifié. D’autres gènes sont impliqués. Il s’agit du gène de
la troponine T sur le chromosome 1 (locus 1q3) et le gène de l’α-tropo-
myosine sur le chromosome 15 (locus 15q2). Un quatrième locus a été
identifié (11q11) sur le chromosome 11. Il sagit du gène codant pour la
forme cardiaque de la Myosine Binding proteine. De nombreuses muta-
tions ont été identifiées pour chacun de ces gènes. Les problèmes actuel-
lement posés concernent la signification pronostique de ces mutations et
particulièrement les relations qui existent entre génotype morbide et phé-
notype (porteur sain, conseil génétique, mutation exposant au risque de
mort subite ...).