Curso de formacin continuada para mdicos generales de

Dermatologa

Dermatologa

ndice
TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................1 1.1. Estructura y funcin de la piel. ...................................................................................1 1.2. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................2 1.3. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................3 1.4. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................3 TEMA 2. VIH Y DERMATOLOGA. .........................................................................................4 2.1. Dermatosis asociadas al VIH. .....................................................................................4 TEMA 3. INFECCIONES VRICAS. .........................................................................................4 3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico. ..............................................................4 3.2. Herpes virus. ..............................................................................................................4 3.3. Enterovirus. ................................................................................................................5 3.4. Hepadnavirus. ............................................................................................................6 3.5. Poxvirus. .....................................................................................................................6 3.6. Papovavirus. ...............................................................................................................6 TEMA 4. INFECCIONES MICTICAS. ....................................................................................6 4.1. Pitiriasis versicolor. .....................................................................................................6 4.2. Dermatofitosis o tias. ...............................................................................................6 4.3. Candidiasis. ................................................................................................................7 4.4. Esporotricosis.............................................................................................................7 TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS. ...............................................................................8 5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. ...................................................................8 5.2. Infecciones de los anejos. ...........................................................................................8 5.3. Tuberculosis cutnea. .................................................................................................9 5.4. Lepra. .........................................................................................................................9 TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. ................................................................................10 6.1. Botn de Oriente o leishmaniasis cutnea. ..............................................................10 6.2. Escabiosis. ................................................................................................................10 6.3. Pediculosis. ...............................................................................................................10 TEMA 7. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ................................................10 7.1. Dermatitis seborreica. .............................................................................................10 7.2. Psoriasis. ...................................................................................................................10 7.3. Liquen ruber plano. ..................................................................................................12 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert. .......................................................................................13 7.5. Pitiriasis rubra pilaris. ...............................................................................................13 TEMA 8. GENODERMATOSIS. ..............................................................................................13 8.1. Enfermedad de Darier. .............................................................................................13 8.2. Ictiosis. .....................................................................................................................14 8.3. Pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey. ...............................................................14

CTO Medicina - Curso de Formacin Continuada para Mdicos Generales TEMA 9. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. ........................................................................14 9.1. Definicin y clasificacin de los eccemas. ................................................................14 9.2. Eccemas de contacto. ..............................................................................................14 9.3. Eccema atpico. .......................................................................................................15 9.4. Otras formas de eccema. .........................................................................................15 TEMA 10. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................16 10.1. Definicin y clasificacin...........................................................................................16 10.2. Clnica.......................................................................................................................16 10.3. Tratamiento. .............................................................................................................16 10.4. Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario). ...................16 TEMA 11. TOXICODERMIAS. .................................................................................................17 11.1. Definicin y clasificacin...........................................................................................17 11.2. Formas clnicas. ........................................................................................................17 11.3. Tratamiento. .............................................................................................................17 11.4. Dermatosis reactivas. ...............................................................................................17 TEMA 12. ACN........................................................................................................................18 12.1. Acn. ........................................................................................................................18 12.2. Roscea. ...................................................................................................................19 12.3. Dermatitis perioral. ..................................................................................................19 TEMA 13. ALOPECIAS. ............................................................................................................19 13.1. Definicin y clasificacin...........................................................................................19 13.2. Alopecias no cicatrizales...........................................................................................19 13.3. Alopecias cicatrizales. ...............................................................................................19 TEMA 14. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIN. ...........................................................20 14.1. Discromas con hiperpigmentacin. ........................................................................20 14.2. Discromas con hipopigmentacin o acroma. ........................................................20 TEMA 15. FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ ......................................................................................21 TEMA 16. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ............................................23 16.1. Grupo de los pnfigos. .............................................................................................23 16.2. Penfigoide ampolloso de Lever.................................................................................23 16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional.............................................................24 16.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq). ....................................24 16.5. Epidermlisis ampollosa adquirida. ..........................................................................25 16.6. Dermatosis con IgA lineal.........................................................................................25 TEMA 17. PANICULITIS...........................................................................................................25 17.1. Concepto y clasificacin. ..........................................................................................25 17.2. Eritema nodoso. .......................................................................................................25 17.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin. .........................................................25 TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS ..............................26 18.1. Patologa tiroidea......................................................................................................26 18.2. Diabetes mellitus. .....................................................................................................26 TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS..............................................................................26 19.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII). ..................................................................26 TEMA 20. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. ..................................................................27 20.1. Sarcoidosis................................................................................................................27 20.2. Amiloidosis. ..............................................................................................................27 20.3. Deficiencias nutricionales. ........................................................................................27 20.4. Trastornos del tejido elstico. ..................................................................................27 TEMA 21. FACOMATOSIS. ......................................................................................................28 21.1. Neurofibromatosis. ..................................................................................................28 21.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Pringle-Bourneville...........................28 21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome de Sturge-Weber. ..............................29 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau. ..................29

Dermatologa TEMA 22. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. ...........................................................................29 22.1. Tumores cutneos benignos. ....................................................................................29 22.2. Lesiones cutneas precancerosas. ............................................................................30 TEMA 23. CNCER DE PIEL. EPITELIOMAS. .........................................................................31 23.1. Epitelioma basocelular. .............................................................................................31 23.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular). ...............................................31 TEMA 24. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................32 24.1. Epidemiologa y etiologa..........................................................................................32 24.2. Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................32 24.3. Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................33 24.4. Tratamiento. .............................................................................................................34 TEMA 25. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................34 25.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................34 TEMA 26. OTROS TUMORES CUTNEOS. ...........................................................................35 26.1. Metstasis cutneas. .................................................................................................35 26.2. Enfermedad de Paget. ..............................................................................................35 26.3. Mastocitosis. .............................................................................................................35 26.4. Histiocitosis. .............................................................................................................35 TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. ....................................................................36 27.1. Dermatosis paraneoplsicas. ...................................................................................36

Dermatologa TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1. Estructura y funcin de la piel.

percial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente drmico es el colgeno, y principalmente el tipo I, que es el ms abundante. Adems existen bras elsticas, broblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas eferentes y aferentes como los corpsculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presin. En la dermis se encuentran los anejos cutneos: Folculos pilosos. Se localizan en toda la supercie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento: Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Catagen: 2-5 semanas, involucin. Telogen: 2-5 meses, cada.

ESTRUCTURA La epidermis es un epitelio poliestraticado y avascular. Igual que sus anejos, procede del ectodermo. Se divide en los siguientes estratos: Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanocitos y clulas de Merkel. Espinoso: queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas). Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de queratohialina. Lcido: slo presente en palmas y plantas. Crneo: clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo.

Figura 1.

Estructura microscpica de la piel normal.

Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: Grnulos de queratohialina: En el estrato granuloso. Contienen lagrina, un precursor de la queratina. Corpsculos de Odland o queratinosomas: Organelas intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. Derivan de la cresta neural. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. El nmero de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las distintas razas no depende del nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin de los melanosomas. Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrticas que se localizan en el estrato espinoso, de origen mesodrmico. Se localizan, adems de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel en la inmunidad celular. Al microscopio electrnico se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, denominadas grnulos de Birbeck. Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminacin axnica-amielnica.

Figura 2.

Estructura de la unin dermoepidrmica.

ESTRUCTURA DE LA DERMIS. Se encuentra bajo la epidermis, separadas por la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar o su-

En condiciones normales, el 90% de los folculos se encuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado euvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infeccin o un estrs intenso. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la poblacin pilosa en un individuo no dependiente de alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis. En cambio, hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas andrognicas en localizaciones propias de varones, por lo que no es un trmino aplicable al varn. El folculo se divide en tres partes anatmicas: infundbulo o porcin superior, entre el oricio folicular y la desembocadura de la glndula sebcea, istmo o zona media que llega hasta la insercin del msculo erector del pelo, y la porcin inferior o base. Glndulas sudorparas ecrinas. Localizadas en casi todo el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su secrecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por el sistema nervioso autnomo (bras colinrgicas). Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervioso autnomo (bras adrenrgicas). Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso. Se distribuye por toda la supercie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula), y su control es hormonal.

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2) Secundarias. Destinadas a eliminarse: Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido necrtico. Soluciones de continuidad. Erosin: prdida de sustancia supercial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz. Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar.

Figura 3.

Fisiologa de las glndulas cutneas.

1.2.

Lesiones elementales dermatolgicas.

LESIONES CLNICAS. 1) Primarias. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido.

Figura 4.

Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener en cuenta a la prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir, son ppulas purpricas). Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesiones son palpables. Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en <24 horas). Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesin excrecente.

Figura 5.

Lesiones elementales.

Otras. Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a brosis y colagenizacin drmica. Cicatriz: tejido broso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico. Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues. Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. Poiquilodermia (es una lesin maculosa): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea y telangiectasias. Es inespecca, slo traduce la existencia de un dao crnico.

LESIONES HISTOLGICAS ELEMENTALES. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Acantosis: aumento del estrato espinoso.

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Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (tpica del pngo). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema). Balonizacin: edema intracelular (herpes). Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas. Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier). Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).

1.4.

Teraputica dermatolgica.

1.3.

Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.

Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas (verrugas, molluscum), vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet...

BASES PARA LA FORMULACIN DE TRATAMIENTOS TPICOS. Cada tipo de lesin y/o zona de piel a tratar puede tener un vehculo ms indicado que otro. La diferencia entre unos y otros (cremas, pomadas, ungentos) es su diferente proporcin entre agua y grasa. Por ejemplo, las lesiones crnicas suelen ser secas, por lo que conviene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, como pomadas y ungentos. En las lesiones agudas, que son en s exudativas y hmedas, se emplean frmulas con gran proporcin de agua (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentran las lesiones subagudas, que se trataran con cremas, en las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones.
Tabla 1. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica.
Lociones. Fomentos. Pastas al agua. Soluciones y polvos. Leches. Cremas. Pomadas. Ungentos.

Exudativas

Costras-secas Muy secas

Figura 6.

Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma.

Signo de Darier: aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesin. Es un signo patognomnico de las mastocitosis y traduce la activacin mecnica de las clulas cebadas. Fenmeno de patergia: un mnimo traumatismo (ej: un pinchazo) produce la aparicin de una pstula en el lugar agredido. La diferencia con el fenmeno de Koebner es que ste reproduce una dermatosis (lesiones de psoriasis, de liquen plano...) mientras que el de patergia produce una pstula. Es tpico de la enfermedad de Behet, el pioderma gangrenoso y a veces aparece en el sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas (pngo, necrlisis epidrmica txica, sndrome de la piel escaldada estaloccica...). Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porria o la enfermedad de Darier.

CORTICOESTEROIDES TPICOS. Producen efectos antiinamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasican segn su potencia. La hidrocortisona es el prototipo de baja potencia y fue el primero en emplearse. Ms tarde aparecieron otros ms potentes (betametasona, de potencia media-alta; clobetasol, muy alta...). En zonas de piel na (cara, pliegues) se preeren de baja potencia. En cambio, en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis liquenicadas) se tiende a usar los ms potentes. El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atroa cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crnico con corticoides. Es posible su absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing.

RETINOIDES. Son derivados de la vitamina A. Regulan el proceso de queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Pueden emplearse en forma tpica, aprovechando su efecto queratoltico y exfoliante, como en el acn leve-moderado. Por va oral, se emplean para diversas enfermedades: acn (isotretinona), psoriasis (acitretino, etretinato). Se han empleado tambin en precancerosis y en ciertos tumores cutneos (como el bexaroteno, para la micosis fungoide). Entre sus efectos secundarios, destacan la xerosis cutnea y la queilitis descamativa (los ms frecuentes) y la teratogenia (el ms grave). Adems, aumentan el colesterol y los triglicridos, pueden ser hepatotxicos y producen calcicaciones osteoligamentosas. ANTIHISTAMNICOS. Deben emplearse por va oral. Los preparados tpicos son desaconsejables (producen fotosensibilidad). Todos son anti-H1. Los clsicos (hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina) atraviesan la barrera hematoenceflica, produciendo somnolencia, depresin del SNC y efectos anticolinrgicos. Los de ltima generacin carecen de estos efectos (cetiricina, fexofenadina, loratadina, ebastina). TERAPUTICA FSICA. Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de colorante pulsado), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas lesiones epidrmicas (lser CO2). Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta conrmar la

Figura 7.

Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara.

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existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el mximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abordaje quirrgico (excepto la variedad esclerodermiforme, en la que carecen de utilidad). Muy til tambin en el sarcoma de Kaposi y micosis fungoide en fase tumoral. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que intereren en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores, y disminuyen el nmero de clulas de Langerhans. Se emplean en mltiples patologas, con buenos resultados en la psoriasis, el eccema atpico, el prrigo urmico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. violceas que evolucionan a ndulos indurados con aspecto de mora. El sarcoma de Kaposi asociado a VIH afecta ms a vsceras, es ms resistente al tratamiento, predomina en homosexuales y tiende a la afectacin cutnea diseminada. El sarcoma de Kaposi tambin se ha relacionado con la infeccin por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH. El tratamiento del sarcoma de Kaposi localizado puede ser la extirpacin, la radioterapia o la vinblastina intralesional. Si est diseminado, se recurre al interfern o a la quimioterapia.

TEMA 2. VIH Y DERMATOLOGA. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH.

La mayora de los pacientes VIH presentan alguna dermatosis a lo largo de su evolucin. INFECCIOSAS Candidiasis orofarngea. Es la dermatosis ms frecuente, padecindola casi un 100%, en algn momento. Exantema de la infeccin aguda. A las pocas semanas de la infeccin. Es maculoso, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por virus herpes. Se producen lesiones herpticas mltiples e incluso diseminadas, que responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrtico-hemorrgicas. Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua. Las produce el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad.

Figura 9.

Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA.

Tabla 2. Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico.

Jvenes homosexuales (95%) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectacin mucosa y visceral frecuente Invasin linftica precoz. Agresivo Ancianos Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz

TEMA 3. INFECCIONES VRICAS. 3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico.

Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. Los exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos-alrgicos. Existen, bsicamente, tres tipos de exantemas: Exantema escarlatiniforme. Se denomina as a todo aquel exantema que recuerda a la escarlatina (ver Pediatra). Consiste en una innidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso, rasposo al tacto. Exantema morbiliforme. Llamado as porque recuerda al sarampin. Aparece en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. Es el ms frecuente de todos y consta de mltiples mculas eritematosas conuentes diseminadas que dejan pequeas reas de piel sana. Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o manchas plidas y poco conuentes, por lo que suelen estar separadas por reas de varios milmetros a varios centmetros de piel sana. Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la siltica, la lepra y el exantema sbito.

Figura 8.

Leucoplasia oral vellosa.

Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. Se debe a la Bartonella henselae cuyo tratamiento es la eritromicina. DERMATOSIS NO INFECCIOSAS. Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms frecuente, ms extensa e intensa que en seronegativos. Foliculitis eosinoflica. Clnicamente, destaca el intenso prurito. Histolgicamente, es tpico el inltrado eosinoflico, que da nombre a esta entidad. Se discute si es una reaccin cutnea a frmacos. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida. Otras: es caracterstico el agravamiento de la psoriasis. TUMORES CUTNEOS EN EL SIDA. El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi. Tiene ciertas diferencias con el sarcoma clsico, aunque histolgicamente son similares. Cursa con la aparicin de mculas fusiformes

3.2.

Herpes virus.

INFECCIN POR VIRUS HERPES SIMPLE. Existen dos tipos de herpes simple: Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo porcentaje de los extragenitales.

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El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con ebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma de pequeas lceras. Es tpico que el prurito sea intenso. Las lesiones se encuentran en diferentes estadios, es decir, se trata de una erupcin polimorfa: ppulas, vesculas y costras. Si son manipuladas, pueden producirse cicatrices. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da clnica en un 4%.

CLNICA. Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces la primoinfeccin cursa asintomtica. Slo en un 5% de las ocasiones se producen sntomas, dando lugar a mltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. Es la denominada gingivoestomatitis herptica, que es la forma clnica sintomtica de primoinfeccin ms frecuente. Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como traumatismos, luz solar, fro, estrs, ebre o menstruacin pueden hacer que el virus latente se reactive. Las recidivas son ms leves que la primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial, que consiste en la aparicin perioral de vesculas agrupadas en racimos. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. En inmunodeprimidos, es frecuente la cronicacin de las lceras.

Figura 11. Herpes zster.

Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torcica. No suele aparecer ms de una vez en la vida. Se caracteriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribucin metamrica unilateral. La complicacin no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos. Puede ser muy resistente a analgsicos, requiriendo a veces carbamacepina o antidepresivos tricclicos. Formas clnicas especiales. Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geniculado del facial. Produce lesiones en el pabelln auricular, conducto auditivo externo, faringe, parlisis facial homolateral, sordera y vrtigo. Afectacin del oftlmico: puede producir queratitis grave. Herpes zster diseminado: aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Es propio de inmunodeprimidos.

Figura 10. Herpes simple.

Otras formas clnicas son el herpes gladiatorum, el panadizo herptico y la queratoconjuntivitis. Destaca por su gravedad el eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. Es una infeccin herptica diseminada en pacientes que tienen una dermatosis de base. La ms frecuente es una dermatitis atpica; otras son el Darier, el pngo o la micosis fungoide. Existe adems el llamado herpes neonatal, que se debe al contagio intraparto del VHS-II, con afectacin neurolgica, deterioro general y lesiones cutneas vesiculosas. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, y brota a los 3-14 das del contacto sexual como unas lceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio junto a adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos graves que la primoinfeccin. La tasa de recurrencia es mucho ms elevada cuando el herpes genital est causado por VHS tipo II que si es por el tipo I.

DIAGNSTICO. Es fundamentalmente clnico. No obstante, el mtodo de conrmacin ms able sera el cultivo viral. Existen tcnicas que permiten ver cambios celulares (clulas multinucleadas, inclusiones intranucleares), como el citodiagnstico de Tzanck. Esto tambin puede evidenciarse mediante biopsia y estudio histolgico. TRATAMIENTO. Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. ste se empleara en los siguientes casos: La primoinfeccin. Recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente. Presencia de complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico).
El frmaco de eleccin es el aciclovir y derivados: valaciclovir, famciclovir Estos frmacos deben administrarse va oral. Los antivricos tpicos no han demostrado ser tiles. VIRUS VARICELA-ZSTER. La primoinfeccin da lugar a una varicela (ver Pediatra). Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zster.

TRATAMIENTO. La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente. Los antivricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en discusin sus indicaciones. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: Inmunodepresin. Edad avanzada, >55. Formas clnicas especiales.
Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados (valaciclovir, famciclovir). Aceleran la curacin de las lesiones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherptica. Los pacientes con insuciencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor nmero de dosis diarias. La brivudina es un nuevo antivrico que parece ser ms ecaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia postherptica, de dosis nica diaria.

3.3.

Enterovirus.

Producen cuadros exantemticos inespeccos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. ENFERMEDAD PIE-MANO-BOCA O GLOSOPEDA. Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16.

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HERPANGINA. Producida por el Coxsackie A. Aparece ebre alta y lesiones aftosas en la faringe, amgdalas y paladar blando. Son oncgenos los serotipos 16 y 18, que se asocian al cncer de crvix. Muchas de estas lesiones desaparecen de forma espontnea. No obstante, su tratamiento se basa en la destruccin fsica de las clulas parasitadas por el virus (queratolticos, crioterapia, electrocoagulacin). Existe la posibilidad de emplear inltraciones con interfern alfa, con el n de estimular a las defensas frente al VPH. Este mismo fundamento es el del imiquimod, inmunomodulador empleado por va tpica.

3.4.

Hepadnavirus.

VIRUS DE LA HEPATITIS B. La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede ser debida a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus, y en estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti. En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia positiva y hepatitis anictrica, siendo la alteracin heptica leve.

TEMA 4. INFECCIONES MICTICAS. 4.1. Pitiriasis versicolor.

3.5.

Poxvirus.

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM. Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontneamente aunque tambin puede realizarse crioterapia o la extrusin o curetaje de las lesiones.

Es la ms frecuente de las micosis. Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes jvenes (15-45 aos). Es rara en la infancia y la vejez. Se relaciona con una serie de predisponentes, como el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas hipercrmicas e hipocrmicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uada). Las recidivas son habituales pese al tratamiento. El diagnstico es fcil, habitualmente clnico. Sirven de apoyo: Luz de Wood: Emite uorescencia amarillo-anaranjada. Examen en fresco (aplicando KOH): Se aprecian lamentos y elementos redondos (imagen en spaghetti y albondiguillas). El tratamiento ser tpico (ketoconazol o similares) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral, debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse diagnstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.

4.2.

Dermatofitosis o tias.

En las dermatotosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uas (por eso no afectan mucosas). El diagnstico se realiza mediante cultivos microbiolgicos, siendo la uorescencia con la luz de Wood normalmente negativa. El dermatoto ms frecuente en general es el T. rubrum.

Figura 12. Molluscum contagiosum.

NDULOS DE LOS ORDEADORES Y ORF O ECTIMA CONTAGIOSO. Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tratamiento.

3.6.

Papovavirus.

TIAS NO INFLAMATORIAS. No producen alopecia cicatricial. Esto es una importante diferencia con las inamatorias. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz. Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones circinadas, es decir, con bordes elevados. Hay mayor eritema y descamacin en el borde que en el centro. Suele haber prurito. Segn crece, el centro cura y hay mayor actividad en los bordes.

VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales.

Figura 14. Herpes circinado (Tinea corporis).

Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratsica, con descamacin, es el pie de atleta. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por error con corticoides, lo que diculta el diagnstico al artefactar la clnica. Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal.

Figura 13. Condilomas acuminados.

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Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los pliegues interdigitales por maceracin crnica de las manos (humedad, lavado frecuente de las manos).

Figura 15. Tinea cruris.

TIAS INFLAMATORIAS. Suelen deberse a hongos con reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo. Consiste en una placa alopcica, circular, inamatoria. Supura a travs de los oricios foliculares a la presin (signo de la espumadera). Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (esctulas). El agente etiolgico es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folculos pilosos. Tpico de las piernas de mujeres, tras depilaciones. Sicosis de la barba. Semejante al querion de Celso.

Figura 17. Erosio interdigitalis blastomictica.

Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Adems pueden acompaarse de afectacin condrocostal y endoftalmitis.

DIAGNSTICO.
Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico revela una morfologa caracterstica.

4.3.

Candidiasis.

TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTNEAS. Las micosis pueden tratarse va tpica o sistmica. Se preere un tratamiento sistmico si: Lesiones numerosas. Afectacin ungueal o del cuero cabelludo. Tias inamatorias.
Los frmacos ms empleados son: Tabla 3. Antifngicos de uso frecuente.
Frmaco Va Espectro Comentario

El agente causal ms comn es Candida albicans. Normalmente, es una levadura saprta, pero ciertas condiciones pueden hacer que pase a ser patgena (inmunodepresin, humedad, antibioterapia, embarazo, anticonceptivos).

FORMAS CLNICAS. Intrtrigo. Se trata de una placa eritematosa en grandes pliegues. Son tpicas las suras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas satlites perifricas. Afectacin mucosa. Este hongo es capaz de producir cuadros muy diversos, como vulvovaginitis, glositis, queilitis En los inmunodeprimidos y en lactantes es frecuente el muguet, una forma de candidiasis oral. Consiste en la aparicin de membranas blanquecinas, grumosas, en regin anterior de la mucosa oral. Estas membranas desprenden con el raspado, signo til en clnica para distinguirlo de la leucoplasia oral vellosa, donde no desprenden. Onicomicosis. Suelen asociar inamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis.

Griseofulvina

Oral

Slo tias (dermatofitos)

Barato y seguro en nios. No cubre Candida!

Imidazlicos

Oral y tpico

Tias + Candida

Ketoconazol: Hepatotxico. Antiandrognico. Fluconazol: Ms til en candidiasis mucosas. Otros: Itraconazol, sertaconazol, etc No usar frente a Candida va oral.

T erbinafina

Oral: Slo tias. Oral y Tpico: Candida tpico y tias.

4.4.

Esporotricosis.

Figura 16. Onicomicosis.

ETIOLOGA. Es producida por Sporothrix schenckii. Este hongo se encuentra en maderas y, en general, vegetales con espinas (es tpico el pinchazo con un rosal). Tras este pinchazo, se produce un pequeo ndulo, que luego se ulcera. El hongo se disemina va linftica, lo que clnicamente se maniesta como una cadena de ndulos a lo largo del trayecto de los vasos linfticos. En inmunodeprimidos, puede producir cuadros ms graves. Existen varias opciones teraputicas, como los imidazoles y la terbinana. No obstante, cabe destacar el papel del yoduro potsico oral, cuya nica indicacin como antifngico es precisamente sta, la esporotricosis.

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CTO Medicina - Curso de Formacin Continuada para Mdicos Generales TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS. 5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.
ERISIPELOIDE. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.

Las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus. En cambio, las que afectan slo dermis se deben con frecuencia a estreptococos.
IMPTIGO. Suele deberse a estreptococos del grupo A (S. pyogenes). Es una infeccin supercial, sin repercusin sistmica y de elevada contagiosidad. La forma ms tpica es el imptigo contagioso, normalmente debido a estreptococos. Clnicamente, se caracteriza por costras amarillentas (costras melicricas), que aparecen normalmente en la cara y otras zonas expuestas. Es una infeccin tpica de nios. Una temible complicacin, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoccica. La ebre reumtica, por el contrario, no aparece en relacin con infecciones cutneas, sino nicamente farngeas. Existe otra forma menos frecuente de imptigo, llamado ampolloso, que suele ser debido a estalococos. Cursa con la aparicin de ampollas en la piel afecta, como consecuencia de las toxinas epidermolticas que poseen estas bacterias.

Figura 20. Erisipeloide en la mano de un carnicero.

ERITRASMA. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias inguinales en que el eritrasma tiene uorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El agente etiolgico es el Corynebacterium minutissimum y el tratamiento, la eritromicina.

5.2.

Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS. Causada sobre todo por estalococos. Consiste en la infeccin e inamacin del folculo piloso. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis del bao caliente o de las piscinas, causada por Pseudomonas.

Figura 18. Imptigo contagioso.

ERISIPELA. La causa ms frecuente son tambin los estreptococos del grupo A. Consiste en una placa eritematosa, bien denida, brillante y dolorosa a la presin. Los lugares ms frecuentes son la cara y las piernas (tpico de mujeres de mediana edad, con insuciencia venosa crnica). Produce malestar general, ebre y leucocitosis. No debe confundirse la erisipela con el llamado eritema erisipeloide, manifestacin dermatolgica de la ebre mediterrnea familiar, que aparece en miembros inferiores.

FORNCULOS. Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo nasogeniano-labial (tringulo de la muerte de Filatov). No se deben manipular estas lesiones. NTRAX. Cuando se involucran varios fornculos vecinos, se denomina ntrax. Clnicamente se aprecia una placa eritematosa inamada que agrupa varios puntos de supuracin, con afectacin del estado general. No se debe confundir con el carbunco, que est producido por el Bacillus anthracis y consiste en la aparicin en cara y miembros superiores de una lcera con fondo necrtico, tambin denominada pstula maligna. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Es una inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas. El lugar tpico son ingles y axilas. Se debe a la oclusin de la glndula e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus u otros grmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras glndulas y cronica la enfermedad. La forma aguda se maniesta por ndulos dolorosos inamatorios, eritematosos que pueden abscesicarse y drenar pus al exterior. Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen cicatrices, tractos brosos y trayectos stulosos. En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o ciruga.

Figura 19. Erisipela.

CELULITIS. Infeccin profunda de la piel, causada normalmente por estreptococos. Cursa con placas eritematosas, dolorosas y aumento de la temperatura local. Los bordes son peor denidos que los de la erisipela, porque se trata de una infeccin ms profunda.

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SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, coincidiendo con una infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis. El aspecto es similar al de una escaldadura. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa. El estalococo NO se puede cultivar a partir de las lesiones, porque es una enfermedad por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. SNDROME DEL SHOCK TXICO. Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSSTI) y enterotoxina F. El cuadro se caracteriza por presentar: ebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados. INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros, como el sndrome de las uas verdes, infecciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado verdoso) y la ya citada foliculitis de las piscinas. En el paciente inmunodeprimido, sobre todo en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, cuyo aspecto es el de una lcera necrtica.

Lepra tuberculoide. Traduce una buena respuesta inmune frente al bacilo. Aparecen placas hipocrmicas , con bordes muy bien denidos, elevados y de morfologa arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas. Microscpicamente se aprecian granulomas drmicos perineurales.

Figura 22. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica.

Lepra lepromatosa. Aparece en pacientes con mala respuesta inmune celular, y por ello con abundantes bacilos (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma. Son placas inltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal denidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos trcos y neurolgicos.

5.3.

Tuberculosis cutnea.

La forma clnica ms frecuente es el lupus vulgar. Es crnica, progresiva, y casi todos los casos aparece en la cara, sobre todo a nivel preauricular. Se trata de una placa amarillenta con caracterstico aspecto de jalea de manzana a la vitropresin. Existen muchas otras manifestaciones, menos importantes, como la tuberculosis verrucosa, el chancro tuberculoso, etc. Otras micobacterias tambin tienen inters dermatolgico: Mycobacterium marinum: Agente causal del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Se trata de un ndulo granulomatoso en manos o pies. M. fortuitum y M. chelonae: En relacin con la depilacin, pueden producir ndulos que despus se ulceran. Es la forma ms frecuente de micobacteriosis atpica en nuestro medio.

Figura 23. Lepra lepromatosa. Facies leonina.

Lepra borderline o dimorfa. Son pacientes con formas clnicas inestables en los que es posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares.

Figura 21. Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario.

5.4.

Lepra.

La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen). Es un bacilo cido-alcohol resistente. No puede cultivarse. Histolgicamente, es caracterstico encontrarlo en el interior de los macrfagos, agrupados en formaciones llamadas globis. Afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. Para su transmisin, precisa un contacto ntimo y duradero, pero se desconoce el mecanismo. Dependiendo de la inmunidad celular, se distinguen dos formas clnicas principales:

DIAGNSTICO. Se hace mediante baciloscopia de una muestra de tejido, ya que no se puede cultivar. La intradermorreaccin con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica, siendo positiva en la tuberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala inmunidad). La lectura es a los 21 das (Mitsuda). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. TRATAMIENTO. La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados. En la paucibacilar, consiste en sulfona + rifampicina durante 6 meses. Si se trata de una multibacilar, durara 2 aos y adems se aadira clofazimina.

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CTO Medicina - Curso de Formacin Continuada para Mdicos Generales TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. 6.1. Botn de Oriente o leishmaniasis cutnea.
Sarna noruega. Es una variedad tpica de inmunodeprimidos. Hay hiperqueratosis generalizada y costras. Produce muy poco prurito, pero es muy contagiosa, porque existen muchos caros. Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, pese al tratamiento correcto. Las lesiones y el prurito se deben a un fenmeno de hipersensibilidad frente al caro, ya muerto. Se trata con corticoides.

ETIOLOGA Y CLNICA. Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania tropica. En nuestro medio, la mayora se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms frecuente en nios. Clnicamente, produce una lesin papulosa que, en unas semanas, se ulcera y forma una costra, produciendo nalmente una cicatriz. El lugar tpico son las zonas expuestas, sobre todo en la cara.

TRATAMIENTO. Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin. Poco txica, puede usarse en nios y gestantes. Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. An en fases de experimentacin, pero bastara en principio una sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por veterinarios).

6.3.

Pediculosis.

La clnica de las pediculosis es el prurito y el tratamiento debe ser con Lindane tpico o con permetrina al 1%. La ms frecuente es la pediculosis capitis. Otras son la pediculosis corporis y la pediculosis pubis (Phtirus pubis). En esta ltima, son tpicas unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reduccin de la hemoglobina por una enzima del parsito.

Figura 24. Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente. TRATAMIENTO. Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime). Pueden ser tiles el itraconazol y la crioterapia.

TEMA 7. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 7.1. Dermatitis seborreica.

6.2.

Escabiosis.

Producida por el caro Sarcoptes scabiei. El perodo de incubacin es de un mes. La clnica comienza al mes del contagio y se caracteriza por la existencia de prurito generalizado de predominio nocturno que suele respetar la espalda y la cara. Ayuda al diagnstico de escabiosis la presencia de varios miembros de la misma familia afectos, as como el antecedente de viaje a un pas tropical.

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.

ETIOLOGA. Su etiologa es desconocida, pero se han implicado agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeciencias (SIDA). CLNICA. Existen dos formas clnicas: Infantil: aparece en los primeros meses de vida, como placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra lctea), regin centrofacial, axilas e ingles. Cuando se generaliza, da lugar a la eritrodermia de Leiner. Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas de aspecto untuoso en regin centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona frontal de implantacin del cuero cabelludo, zona preesternal y regin interescapular. Puede verse tambin una blefaritis asociada.
El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

CLNICA. Produce prurito generalizado, ms intenso por la noche. Suele respetar la espalda y la cara. Es clsica la aparicin de este prurito en otros miembros de la familia, as como un viaje reciente a un pas tropical. Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos, en los pies y en genitales. Tambin son zonas tpicas las areolas mamarias, axilas y muecas. La lesin ms especca es el surco acarino, en cuyo extremo est la eminencia acarina, zona de avance del surco (ah se encuentra el parsito). Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales.

TRATAMIENTO. Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico).

7.2.

Psoriasis.

Figura 25. Escabiosis. Surco acarino.

Es una enfermedad inamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida, que evoluciona en brotes. Su expresin clnica es muy variable. Afecta a un 1-2% de la poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad, con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.

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ETIOLOGA.
Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente gentico (herencia polignica) y participacin de diversos factores ambientales: Infecciones: En el caso de la psoriasis en gotas, tpica de nios, es tpica una infeccin farngea estreptoccica previa. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos: Fenmeno isomorfo de Koebner. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Psoriasis ungueal. Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, pero menos especco. Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis, es lo ms caracterstico. Psoriasis pustulosa. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con ebre y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden conuir. Se secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir ebre elevada, malestar general, leucocitosis.

PATOGENIA.
La alteracin inicial sera la aparicin de un inltrado inamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular. Esto lleva a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das, en la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en tan slo 4 das.

CLNICA. La lesin elemental es una placa eritematosa, inltrada y bien delimitada. Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal (halo de Woronoff). Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la supercie de la lesin. Inicialmente se desprenden escamas nas (signo de la buja). Si se contina raspando, se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas. FORMAS CLNICAS. Psoriasis vulgar. En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo. En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamao y ms diseminadas.
Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm). Afecta al tronco y raz de miembros. Es tpica de nios, tras infecciones farngeas estreptoccicas. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la supercie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.

Figura 27. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo.

Localizado: - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los brotes. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.

Artropata psorisica. Se maniesta entre el 5-10% de los pacientes. Se asocia con frecuencia a onicopata. Es ms intensa en casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin al HLA B-27.

HISTOLOGA. Es tpica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acmulo masivo de neutrlos origina la pstula espongiforme de Kogoj. En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos. Tambin es destacable un inltrado inamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar. TRATAMIENTO. En formas leves de psoriasis (menos del 25% de la supercie corporal), lo fundamental es el tratamiento tpico: 1) Emolientes: Preparados con urea, glicerina o similares, para hidratar el estrato crneo. 2) Queratolticos: El cido saliclico elimina el exceso de escamas. Especialmente indicados en el cuero cabelludo. 3) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis

Figura 26. Psoriasis en grandes placas.

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leves. Carece de toxicidad sistmica, pero es irritante y tie la piel y la ropa, por lo que se usa poco. Hay dos formas de aplicacin, el mtodo de Goeckerman (alquitrn de hulla en bao y luego irradiacin con UVB) y el de Ingram (bao con coaltar, UVB y luego pasta de antralina en cura oclusiva). 4) Corticoides. Son los ms empleados en el tratamiento de psoriasis leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los ms potentes, pues su retirada puede seguirse de un rebrote. Tienen fenmeno de taquilaxia. Su uso prolongado puede llevar a la atroa, aparicin de telangiectasias y estras. Pueden producir toxicidad sistmica, por absorcin. 5) Anlogos de la vitamina D. El calcipotriol es el ms empleado. Regula la diferenciacin e inhibe la proliferacin de los queratinocitos. Su indicacin fundamental es la psoriasis en placas leve-moderada. No debe emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro anlogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol. 6) Retinoides tpicos: el tazaroteno es un retinoide de ecacia similar a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de stos. Su efecto adverso ms frecuente es la irritacin. Alteraciones esquelticas: hiperostosis vertebral, calcicaciones ligamentosas. Precaucin en los nios. Teratogenicidad: es el efecto secundario ms peligroso. Adems, debido a la lipolia del frmaco, se acumula en tejido graso y se libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante el tratamiento y hasta 2 aos despus de nalizarlo; por ello, no suele emplearse en mujeres en edad frtil.

Figura 28. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano. TRATAMIENTOS SISTMICOS. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos. Otro motivo para evitarlos es que adems producen taquilaxia. 1) Fototerapia y fotoquimioterapia. - Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas estables de psoriasis que no responden a tratamientos tpicos. De hecho, la luz solar tambin es un posible tratamiento para la psoriasis. - PUVA: combina la administracin oral de un psoraleno (8-MOP u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiacin UVA. Los psoralenos se unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas entre las cadenas de ADN impidiendo la replicacin y la mitosis. Las formas pustulosas y eritrodrmicas son las que peor responden. No debe emplearse en nios, embarazadas, insuciencia heptica o renal ni en dermatosis fotosensibles o precancerosis cutneas. Los efectos secundarios a largo plazo ms importantes son el fotoenvejecimiento, la carcinognesis cutnea y la formacin de cataratas.
2) Retinoides orales (acitretino): actan regulando el crecimiento y diferenciacin de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema inmune y la inamacin. Se emplean en los casos moderados-severos y son muy tiles en las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/Kg/da y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus efectos. Sus efectos secundarios son mltiples: - Sequedad cutaneomucosa: el ms frecuente de todos. - Alteraciones metablicas: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, hiperuricemia, elevacin de transaminasas. - Alopecia difusa.

Los retinoides estn contraindicados, adems, en nios y en el fallo heptico o renal. 3) Inmunosupresores e inmunomoduladores: - Metotrexate. Es un antagonista del cido flico. Compite con la dihidrofolato reductasa e inhibe la sntesis de ADN. Se emplea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones. Es muy til en la artropata. Entre sus efectos secundarios destacan la mielotoxicidad y fundamentalmente la hepatotoxicidad (brosis heptica dosis-dependiente). Adems, es teratgeno, debiendo evitarse la concepcin hasta 12 semanas despus de terminar el tratamiento. - Ciclosporina A. Su mecanismo de accin es inmunosupresor, inhibiendo la activacin de las clulas T4 y la produccin de IL-2. Sus efectos secundarios son la hipertricosis, hiperplasia gingival, la hiperuricemia y fundamentalmente la toxicidad renal, por lo que deben vigilarse la tensin arterial y los niveles de creatinina. Su ventaja fundamental es la rapidez de actuacin, por lo que los benecios suelen observarse muy pronto tras su instauracin. - Azatioprina: Poco usado por sus efectos secundarios. - Nuevos inmunosupresores: micofenolato y tacrolimus, que destacan por su mayor ecacia y menores efectos secundarios. En otras indicaciones, como en pacientes trasplantados, estn sustituyendo a la ciclosporina. Sin embargo, en la psoriasis apenas se usan. 4) Nuevas opciones: frmacos biolgicos: - Iniximab: Est empezando a utilizarse en pacientes con psoriasis. Se administra va intravenosa. Es un anticuerpo monoclonal dirigido contra el TNF alfa. Como efectos secundarios tpicos, destaca una mayor frecuencia de infecciones y las reacciones de hipersensibilidad al frmaco. - Etanercept: Es una protena de fusin. Resulta de la unin de la fraccin Fc de la IgG humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al etanercept en vez de hacerlo a los receptores celulares, y de este modo no ejerce su accin. Como en el caso del iniximab, aumenta el riesgo de infecciones. Se administra va subcutnea. - Efalizumab: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD11a. Esto diculta la migracin de los linfocitos hacia los lugares donde existe inamacin, incluyndose aqu la placa psorisica. Se administra va subcutnea.

7.3.

Liquen ruber plano.

Es una enfermedad relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual, con mayor frecuencia en la edad media de la vida.

CLNICA. La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas. Muestran en su supercie un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y ancos. En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas. En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.
El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de la hepatitis C. Tambin se ha relacionado con las sales de oro, antipaldicos y tiazidas. En estos casos, su evolucin es ms trpida.

HISTOLOGA. Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de

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Civatte) y un inltrado inamatorio en banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos. descamativo central (medalln herldico). Aproximadamente una semana despus aparecen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centmetro de caractersticas similares al medalln. Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesin residual.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. El diagnstico es clnico. Es muy poco sintomtica, por lo que no suele precisar tratamiento. No obstante, en algn estudio se ha visto que la eritromicina va oral puede acortar la evolucin de la enfermedad.

7.5. Pitiriasis rubra pilaris.

Es un trastorno de la queratinizacin. Puede ser adquirida o hereditaria autosmica dominante (en este caso, aparece en la infancia). Las caractersticas clnicas ms importantes son: Placas descamativas anaranjadas, con islotes de piel normal dentro de ellas. Ppulas queratsicas foliculares en zonas de extensin. Puede confundirse con la psoriasis, que es su principal diagnstico diferencial. Para su tratamiento, se emplean queratolticos y el acitretino. En alguna ocasin, responde a tratamiento con PUVA.

Figura 29. Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham. TRATAMIENTO. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

TEMA 8. GENODERMATOSIS. 8.1. Enfermedad de Darier.

Es una alteracin gentica de la queratinizacin. La herencia es autosmica dominante. Suele comenzar al principio de la adolescencia. No se conoce el defecto molecular exacto, pero hay defectos en el complejo tonolamento-desmosoma de las clulas basales.

Figura 30. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.

7.4.

Pitiriasis rosada de Gibert.

CLNICA. Lo ms caracterstico son unas ppulas que pueden coalescer en forma de grandes placas. Estas ppulas son del color de la piel, cubiertas de escamas amarillo-marronceas. El lugar tpico son las reas seborreicas: zona central de la cara, trax, espalda y cuero cabelludo (puede dar zonas de alopecia). En las uas, son tpicas las muescas en V, en el borde libre. Puede haber tambin hiperqueratosis subungueal. Esta enfermedad es fotosensible, por lo que empeora en verano.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vrica (se especula su relacin con el herpesvirus humano tipo 7). Afecta fundamentalmente a adultos jvenes.

Figura 31. Pitiriasis rosada CLNICA. La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de dimetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete

Figura 32. Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco. HISTOLOGA. Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis.

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TRATAMIENTO. Se emplean queratolticos y, en casos graves, acitretino. Se debe evitar la luz solar. CLNICA. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno. Un lugar frecuente es el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones del eccema alrgico pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).

8.2.

Ictiosis.

Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteracin de la queratinizacin. Producen una descamacin persistente, crnica y generalizada, habitualmente no inamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado.

FORMAS CLNICAS Y TRATAMIENTO. Existen cuatro formas bsicas de ictiosis. Formas leves: Ictiosis vulvar y ligada al sexo. Formas graves: Ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica.
Tambin est descrita la posibilidad de la ictiosis adquirida. Se asocia a enfermedades sistmicas (hipotiroidismo, carencias nutricionales, infecciones crnicas). En el caso concreto de la enfermedad de Hodgkin, puede aparecer un sndrome paraneoplsico cutneo que es precisamente una ictiosis adquirida.

HISTOLOGA. Histolgicamente, todas las ictiosis producen un engrosamiento de los estratos ms altos de la epidermis: hiperqueratosis ortoqueratsica e hipergranulosis. Una excepcin a esto es la ictiosis vulgar, que produce hipogranulosis. En las dos formas graves se observan numerosas mitosis, que traducen una cintica celular aumentada.

Figura 33. Eccema de contacto alrgico. ALERGENOS MS FRECUENTES. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con la bisutera. 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente en el cemento (albailes), bisutera y calzados de cuero. 3) Otros: Parafenilendiamina (tintes de pelo), fragancias, frmacos tpicos (neomicina, antihistamnicos, procana), etc DIAGNSTICO. Se establece conjuntando la historia clnica, la localizacin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eritema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inamatoria no inmunolgica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, que requiere sensibilizacin previa. Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos...

8.3.

Pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey.

Es una enfermedad autosmica dominante. Debido a un defecto en el cemento intercelular, se producen vesculas recidivantes en zonas de exuras, axilas o regin lateral del cuello. Estas vesculas se rompen y aparecen erosiones. Cursa en forma de brotes. Mejora con la edad y empeora con el calor. Histologa: Acantlisis con vesculas intraepidrmica. Tratamiento: Puede responder a los corticoides tpicos.

TEMA 9. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. 9.1. Definicin y clasificacin de los eccemas.

El eccema es un patrn clinicopatolgico de inamacin cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sntoma ms importante. Las lesiones evolucionan por los estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, costras, descamacin y liquenicacin sucesivamente. En fase aguda, la lesin clnica tpica es la vescula, e histolgicamente la espongiosis (presencia de lquido intercelular en la epidermis). En cambio, en fases crnicas predominaran la liquenicacin y la hiperqueratosis.

CLASIFICACIN. Eccemas de contacto: Alrgicos o irritativos. Eccema atpico. Otros eccemas. CLNICA. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases: Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenicacin, grietas, suracin. Es necesario el rascado mantenido para que aparezca este tipo de alteraciones.

CLNICA. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es ms frecuente en atpicos. En ocasiones, pueden existir complicaciones como la sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y adultos. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes. TRATAMIENTO. Lo ms importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los antihistamnicos sistmicos.

9.2.

Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO. Su aparicin est mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea. Precisa una sensibilizacin previa al alergeno.

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Corticoides tpicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos secundarios locales. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado ecacia en algunas ocasiones. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedacin leve. No deben emplearse tpicos. Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral. Inmunomoduladores: ciclosporina A para el eccema atpico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. Tacrolimus y pimecrolimus tpico: indicados en los eccemas resistentes a los corticoides tpicos.

Figura 34. Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo.

9.4.

Otras formas de eccema.

9.3.

Eccema atpico.

Es un trastorno inamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Inicialmente se maniesta por piel seca y prurito severo.

ECCEMA DISHIDRTICO. Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un eccema alrgico de contacto.

ETIOPATOGENIA. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas caractersticas especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros del polvo: D. pteronyssimus ); antgenos bacterianos ( S. aureus ); alimentos (ovoalbmina) Por otra parte, se ha visto que el estrs empeora la enfermedad. CLNICA. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y popltea. Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, exuras y dorso de manos.
El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa, pitiriasis alba, eccema atpico de manos, dermatitis del pezn, dishidrosis, pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil, eccema numular, prrigo simple (estrfulo), prrigo nodular, neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico) Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clnicos que ayudan a identicar a un individuo con dermatitis atpica. Son estigmas de atopia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan, signo de Hertogue (desaparicin de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar, infecciones cutneas ms frecuentes y ms graves, lengua geogrca, piel seca ictiosiforme, palidez perioral y eritema malar. Enfermedades cutneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar, alopecia areata, vitligo

Figura 35. Eccema dishidrtico o acrovesiculosis.

ECCEMA NUMULAR. Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamao de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. ECCEMA ASTEATSICO O CRAQUEL. La piel se muestra seca y resquebrajada con un patrn reticulado en piernas de ancianos. Se relaciona con todo aquello que pueda producir xerosis: atroa cutnea, clima fro y seco, uso de diurticos ECCEMA DE ESTASIS. Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previamente daada. ECCEMA INDUCIDO POR VA SISTMICA. Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en contacto por va sistmica con dicho alergeno. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables. ECCEMAS FOTOINDUCIDOS. Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz. NEURODERMATITIS O LIQUEN SIMPLE CRNICO. Se denomina as a un rea de liquenicacin cutnea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse como una placa nica en regin de la nuca, tobillos o perin.

TRATAMIENTO. Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico.

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CTO Medicina - Curso de Formacin Continuada para Mdicos Generales TEMA 10. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 10.1. Definicin y clasificacin.
Dermatosis caracterizada por la aparicin de habones muy pruriginosos, en cualquier localizacin, que clsicamente desaparecen espontneamente en el curso de unas horas. Es una forma de reaccin de la piel ante distintos procesos inmunolgicos e inamatorios desencadenados por diversos factores etiolgicos. en menos de 24 horas. Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn). El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias); cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y se asocie a artralgias o hipocomplementemia debe obligar al mdico a pensar en una vasculitis urticariforme (una forma de vasculitis por hipersensibilidad), y debe ser biopsiada.
URTICARIA COLINRGICA. Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente) y se maniesta como pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco; puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin y nuseas en casos ocasionales. Es ms tpico en la gente joven.

ETIOPATOGENIA. Puede ser de causa inmunolgica (hipersensibilidad inmediata mediada por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento) o de causa no inmunolgica, asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a degranulacin directa del mastocito. Todo ello provoca liberacin de mediadores (histamina el ms importante) que provocan vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar, determinando un edema drmico supercial.

10.3. Tratamiento.
Es importante el tratamiento especco, evitando la causa siempre que sea conocida. Los frmacos de eleccin son los antihistamnicos orales reservando los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina para casos graves con analaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases; si no hay respuesta se ensaya con una combinacin de estos. El siguiente paso sera aadir un anti-H2, y por ltimo, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados. Dermograsmo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en que son de primera eleccin).

Figura 36. Urticaria aguda. CLASIFICACIN. Evolutiva. Se distinguen urticarias agudas y crnicas. Esta ltima se dene por la presencia de brotes de lesiones durante un periodo superior a las 6 semanas. Etiopatognica. Son muchos los factores implicados. Aun as, cerca del 60% de los casos agudos no tienen causa demostrable y este porcentaje se eleva ms en los casos crnicos.
1) Idioptica (la ms frecuente, el 60%). 2) Urticaria inmunolgica. a. Mediada por IgE: - Atpica. - Hipersensibilidad especca a antgenos (alimentos como fresas o pescado, frmacos, aeroalergenos, venenos de insectos, etc.). En los ltimos aos se est observando un nmero creciente de urticarias agudas secundarias a la ingesta de Anisakis simplex, un helminto que parasita el pescado. - Fsicas: dermograsmo, vibratoria, por fro, solar, colinrgica. Son las segundas en frecuencia. - Contacto. b. Mediada por complemento - Angioedema hereditario. - Venulitis necrotizante. - Enfermedad del suero. - Angioedema asociado a autoanticuerpos o a neoplasia. 3) Urticaria no inmunolgica. a. Por degranulacin directa del mastocito: antibiticos, opiceos, curare, contrastes radiolgicos. b. Por alteracin de la va del cido araquidnico: AAS y AINEs; benzoatos.

10.4. Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario).

Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectacin tambin de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa con habones sino nicamente con angioedema.

Figura 37. Angioedema.

Se produce por dcit real o funcional del inhibidor de la fraccin C1 del complemento que se hereda de forma autosmica dominante o bien es adquirido en procesos tales como LES, neoplasias, anemias hemolticas o crioglobulinemias.

10.2. Clnica.
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o en ocasiones blanquecinas, en cualquier localizacin, con mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen

TRATAMIENTO.
Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor. Prolaxis: danazol. Es un anabolizante andrognico que incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.

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Dermatologa TEMA 11. TOXICODERMIAS. 11.1. Definicin y clasificacin.

Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activacin inmunolgica o por mecanismos no inmunes. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo de otro.

11.3. Tratamiento.
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.

11.4. Dermatosis reactivas.

Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, considerados como patrones de reaccin ante diversas agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia comn.

11.2. Formas clnicas.

Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y consiste en mculas o ppulas simtricas y conuentes, que suele comenzar por el tronco y afectar a mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el tratamiento. Puede asociar prurito, ebre y eosinolia. Frmacos frecuentemente involucrados: penicilinas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas.

CLNICA. Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan. Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10-15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) o subclnica. Se maniesta como una erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro violceo o a veces ampolloso. La afectacin mucosa es rara, y si aparece, es en forma de escasas lesiones erosivas y poco intensas en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas.
Tabla 4. Dermatosis reactivas.

Frmacos
Agudo autolimitado
Presentes
Acral y cara
Prominente
Presentes
Ocasional
2-4 semanas
Lesiones en diana, ampollas
5-15%

Frmacos
Agudo autolimitado
Presentes
Tronco y cara
Prominente
Severos
Ms frecuente
3-6 semanas
Eritema diseminado, despegamiento epidrmico
5-50%

Idioptico. Herpes simple

Agudo autolimitado; recurrente
Ausentes
Acral
Ausente
Ausentes
Ausente
1-3 semanas
Lesiones en diana
0%

Figura 38. Exantema morbiliforme por amoxicilina.

Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmicos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las penicilinas y AAS. Exantema jo medicamentoso. Una o varias placas eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se administra el medicamento reaparece la lesin en la misma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos y AAS han sido implicados. Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es inmunolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas. Eritema multiforme o Stevens Johnson o necrlisis epidrmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con eritema generalizado y formacin de ampollas con afectacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopurinol, sulfamidas e hidantonas. Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, que afectan a ms del 90% de la supercie cutnea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas cutneos y frmacos. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adulterado, aceite de colza. Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepatitis y lesiones cutneas.

Figura 39. Eritema exudativo multiforme. Herpes iris de Bateman.

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Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de StevensJohnson: es ms raro. Frecuentemente tiene un perodo prodrmico de hasta 14 das con ebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la formacin de ampollas y lesiones mucosas ms intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia. Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo consideran la forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente conuente que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas ccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias digestivas, insuciencia renal, shock hemodinmico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un nio con exfoliacin generalizada, debe siempre realizarse el diagnstico diferencial entre NET y sndrome de la piel escaldada estaloccica. Los comedones evolucionan a lesiones inamatorias: ppulas, pstulas, ndulos y quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorsmo del cuadro con combinaciones de las distintas lesiones en un momento determinado. Existen dos formas clnicas graves de acn: Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrcas. Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con ebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. Tambin se localiza fundamentalmente en el tronco.

HISTOPATOLOGA. Se aprecia edema e inltracin discreta perivascular por clulas mononucleares, borramiento de la unin dermoepidrmica por un inltrado linfohistiocitario y degeneracin vacuolar de la capa basal con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e inltrado drmico. TRATAMIENTO. En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos y antihistamnicos orales. El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infeccin viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, prolaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina parece obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes.

Figura 40. Acn conglobata. DIAGNSTICO. El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes. TRATAMIENTO. Va a depender de las diferentes formas clnicas: Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suciente con el tratamiento tpico, pero tiene tendencia a la recurrencia. Los agentes ms utilizados son: - Perxido de benzoilo: a concentraciones desde el 2,5% al 10%, es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede provocar irritacin. - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazaroteno empleados como comedolticos y exfoliantes. No olvides que este tipo de preparados pueden porducir fotosensibilidad. - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la poblacin bacteriana. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibiticos: doxiciclina y minociclina son los ms empleados. Actan no slo por su poder bacteriosttico sobre P . acnes, sino tambin por su efecto antiinamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrlos. Tambin se utilizan los nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos es til para tratar formas moderadas-severas en mujeres, an sin alteraciones hormonales evidentes. - Isotretinona (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A con potente accin antiacnica por la inhibicin que produce en la glndula sebcea. La dosis teraputica acumulada debe ser entre 120-150 mg/kg. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos y la funcin heptica. No debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes posterior a la nalizacin del mismo. Al ser fototxica no se debe tomar durante los meses de sol, reservndose su administracin para los meses de otoo e invierno. Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral.

TEMA 12. ACN. 12.1. Acn.

Es una enfermedad inamatoria del folculo pilosebceo, de larga evolucin, autolimitada, que afecta a adolescentes y adultos jvenes, de etiologa multifactorial y clnica polimorfa.

ETIOPATOGENIA. La alteracin inicial es una alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin baja, dando lugar a un tapn de queratina que obstruye el oricio de salida, clnicamente reconocible como un comedn. Tambin parece importante la alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo por la glndula sebcea sometida a un estmulo andrognico. Por ltimo existen alteraciones en la microora bacteriana, con incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lpidos produciendo mediadores de la inamacin. Parecen empeorar las lesiones de acn el estrs, la toma de anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. CLNICA. Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y regin centrotorcica, siendo la lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; oricio con contenido oscuro).

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ERUPCIONES ACNEIFORMES. Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo por aceites minerales. Consiste en comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos y glteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos y antituberculosos). Es muy frecuente el monomorsmo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopstulas. Para su estudio, es frecuente dividirlas en: Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, por lo que son denitivas. Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistmicas.

13.2. Alopecias no cicatrizales.

ALOPECIA ANDROGNICA O CALVCIE COMN. Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin gentica y el efecto de los andrgenos sobre los folculos pilosos. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados:

12.2. Roscea.
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.

ETIOPATOGENIA. Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin gentica. Se discute el posible papel patognico del H. pylori. CLNICA. Comienza por episodios de ushing faciales ante diversos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones. Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinoma, otoma, blefaroma), ms tpico en los varones. TRATAMIENTO. Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico como mantenimiento. En casos severos es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas.

Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se van uniendo por una prdida difusa hasta que termina en la calvicie hipocrtica conservando solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Ludwig.

Para su tratamiento se utiliza el minoxidil tpico y el nasteride a dosis de 1mg/d vo (antiandrgeno que inhibe la 5-reductasa a nivel folicular). En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno.
ALOPECIA AREATA. Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopcicas asintomticas, sin inamacin de la piel, que va desde una placa nica hasta una depilacin universal que afecta a toda la supercie corporal. Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una conjuncin de factores hereditarios, autoinmunes y psquicos. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa. A la exploracin no hay cicatrizacin ni atroa; en ocasiones existen unos pelos cortados diagnsticos en forma de porra (pelos en signo de exclamacin). El tratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales en caso de extensiones mayores. Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente ecaz en todos los casos y la repoblacin espontnea de las placas es posible. EFLUVIO TELGENO. Se trata de la segunda causa ms frecuente de alopecia, despus de la andrognica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, tensin emocional, ebre alta, embarazo, muchos frmacos, etc.) se produce el paso de muchos folculos de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses despus, se comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se suspende la causa. EFLUVIO ANGENO. Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada del pelo, brusca y difusa, en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostticos, intoxicaciones (mercurio) o dcit grave de proteinas. Otras causas de alopecia no cicatricial son: slis secundaria, tia del cuero cabelludo, tricotilomana, hipertiroidismo e hipotiroidismo, lupus eritematoso sistmico, ferropenia,

Figura 41. Roscea.

12.3. Dermatitis perioral.

Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin perioral que caractersticamente dejan en el rea perilabial una banda libre de lesiones. Suele responder a doxiciclina oral.

TEMA 13. ALOPECIAS. 13.1. Definicin y clasificacin.

Son un grupo de enfermedades denidas por la disminucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la supercie cutnea.

13.3. Alopecias cicatrizales.

Debes recordar: Lupus eritematoso cutneo crnico (discoide), liquen plano, alopecia mucinosa, tias inamatorias y pseudopelada de Brocq (proceso de etiologa desconocida, considerada por algunos autores como el estadio nal de procesos como el lupus o el liquen plano).

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AUMENTO DE MELANINA DRMICA. Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de coloracin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la exposicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tratamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico. AUMENTO DE MELANOCITOS DRMICOS. Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los recin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su coloracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones melanocticas que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico). Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas normalmente > 2 cm de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su supercie. Su importancia radica en que los de gran tamao tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma (5-20%), aunque su extirpacin no es obligatoria. Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displsicos que tienen potencial de evolucin a melanoma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 milmetros (ABCD, signos de alarma). Existe el sndrome de los nevus displsicos, que dene a familias con mltiples nevus displsicos con tendencia a malignizarse hacia melanomas. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa como una ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanoctico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor. Ms frecuente en pacientes con vitligo. Debe hacerse diagnstico diferencial con melanoma primario y metstasis de melanoma. Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del pigmento. Nevus de Ota (gafotas). Aparece en zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito (hombrito). Similar al de Ota, pero localizado en la regin acromioclavicular.

Figura 42. Alopecia cicatrizal tipo pseudopelada.

TEMA 14. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIN.

El color de la piel est determinado fundamentalmente por la melanina, pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a travs de la transformacin de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y nalmente a melanina. La melanina se almacena en grnulos, llamados melanosomas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. El color de la piel en las distintas razas viene dado por el nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nmero de melanocitos constantes.

14.1. Discromas con hiperpigmentacin.

Son denidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, suele observarse de coloracin gris-azulada, y si est en la epidermis, de color marrn. El aumento de pigmentacin puede deberse a un aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el nmero de melanocitos en epidermis o dermis.
AUMENTO DE LA MELANINA EPIDRMICA. Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposicin solar y no aparecen en mucosas. Manchas caf con leche. Pueden ser marcadores de enfermedades como la neurobromatosis o el sndrome de McCuneAlbright (displasia sea brosa poliosttica y pubertad precoz), aunque lo ms frecuente es que sean asintomticas. Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo liso subyacente. Se desarrolla durante la pubertad porque contiene receptores andrognicos. AUMENTO DE MELANOCITOS EPIDRMICOS. Lntigos simples. Son mculas de color marrn que pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan con el sol. Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferencia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al dao solar.

14.2. Discromas con hipopigmentacin o acroma.

Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina o melanocitos en la epidermis. ALBINISMO. Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco, ojos grises con reejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposicin al sol y el empleo de ltros solares y gafas oscuras. VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparicin de placas acrmicas en diversas localizaciones debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, suponindose una herencia multifactorial.

Tabla 5. Tumores melnicos benignos.

Eflides. Manchas caf con leche. Nevus de Becker.

Melasma-cloasma Mancha monglica. Nevus de Ota (cabez"Ota"). Nevus de Ito (hombr"Ito"). Nevus azul.

Lntigos

Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)

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ETIOPATOGENIA. Existen tres teoras: Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con la actividad de la enfermedad. Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales. CLNICA. Es caracterstica la aparicin de placas acrmicas, normalmente comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de Koebner. Asociacin frecuente a alopecia areata y diabetes mellitus. Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones: Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas en supercies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (perioricial sobre todo). Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica. Universal: prdida completa de pigmento.
lonias y perfumes. Es tpica la hiperpigmentacin postinamatoria del cuello, que desaparece lentamente despus de varios meses. Tabla 6. Erupcin fotoalrgica vs fototxica.
HS-IV En segunda exposicin. Tarda (48 horas despus). Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en reas cubiertas Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina) No inmune. Ms frecuente. En primera exposicin. En cualquier persona. Monomorfa, como cualquier quemadura, en reas expuestas Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, psoralenos, retinoides

Figura 43. Vitligo. TRATAMIENTO. Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.

3. ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA. La EPL describe un grupo de erupciones heterogneas, idiopticas, adquiridas, agudas y recurrentes, que se caracterizan por reacciones retardadas anormales a la RUV. Los tipos morfolgicos ms frecuentes son los exantemas papular y papulovesicular, aunque puede ser macular, vesicular, Es la fotodermatosis ms frecuente. La edad media son los 23 aos y es ms frecuente en mujeres, apareciendo en primavera o al principio del verano (las primeras exposiciones al sol) y, muchas veces no recidiva al nal de verano. Sin embargo, puede recidivar a la primavera siguiente, pero siempre manteniendo el mismo patrn morfolgico del exantema original. Es importante saber que las zonas de piel habitualmente expuestas (cara y cuello) suelen estar repetadas. El diagnstico diferencial se debe hacer con el lupus eritematoso (en la EPL los ANA son negativos y la IFD de piel lesional es negativa), aunque hasta un 15-20% de los pacientes acaban por desarrollarlo al cabo de los aos. Tratamiento: protectores solares siempre. Rara vez son tiles el -caroteno y los antipaldicos. La fotoquimioterapia con PUVA es muy ecaz cuando se administra al comienzo de la primavera, induciendo tolerancia para el verano. 4. DERMATOSIS EXACERBADAS POR LA LUZ. Son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porria o la enfermedad de Darier. Tabla 7. Dermatosis agravadas por el sol. LES. Porrias. Darier. Roscea. Herpes simple. Cncer de piel. Albinismo oculocutneo. Precancerosis (xeroderma pigmentoso). Fotoalrgico y fototoxicodermias. Pelagra. Dermatomiositis. Sndrome carcinoide.

TEMA 15. FOTOSENSIBILIDAD, TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ.

1. ERITEMA SOLAR (QUEMADURA SOLAR). Se trata de una respuesta inamatoria aguda, retardada y transitoria de la piel normal que aparece tras la exposicin a la radiacin ultravioleta (RUV) de origen solar o articial. Es por naturaleza una reaccin fototxica que se caracteriza por eritema y, cuando es grave, por la aparicin de vesculas y ampollas, edema y dolor. La RUV provoca lesin del ADN (dmeros de pirimidina) y liberacin de mediadores de la inamacin (histamina, serotonina, prostaglandinas, citocinas), siendo la IL-6 el mediador principal del eritema solar. Para su tratamiento, adems de vendajes hmedos, pueden ser tiles los glucocorticoides tpicos. 2. FOTOSENSIBILIDAD INDUCIDA POR SUSTANCIAS QUMICAS. Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar, y pueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgicas (la luz cambia la conguracin del medicamento y la convierte en un antgeno; hace falta una primera exposicin). Son frecuentes con el piroxicam, las tiacidas y tetraciclinas. Es muy tpica de stas ltimas la fotooniclisis. Un tipo especial de fototoxicidad es la tofotodermatitis, que est causada por furocumarinas (psoralenos) fotoactivas presentes en las plantas. Tpico de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas. La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz solar y el aceite de bergamota, presente en muchas co-

5. PORFIRIAS. Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porrinas) que determinan las manifestaciones clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica y provocar fotosensibilizacin.

CLASIFICACIN. Se basa en el rgano en el que el dcit enzimtico es ms maniesto. Eritropoyticas. Porria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR. Protoporria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas. Porria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. Porria aguda intermitente: herencia AD.

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Porria variegata: herencia AD. Coproporria hereditaria: herencia AD. Dcit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyticas. Porria hepatoeritropoytica: herencia AR. quistes de milium) ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de porrinas y hierro. Es caracterstica la presencia de uorescencia rosa-rojiza en la orina cuando se examina con la luz de Wood. El diagnstico se conrma mediante la presencia de uroporrina I y III en orina e isocoproporrina en heces en cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son subepidrmicas, sin reaccin inamatoria acompaante. El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estrgenos), ebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin urinaria de porrinas (en caso de contraindicacin de ebotomas).

CLNICA. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y extracutneas. En general, las porrias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agudas y sistmicas. La porria variegata y la coproporria hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porria aguda intermitente y el dcit de ALA-deshidratasa presentan slo sntomas sistmicos. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporria eritropoytica. Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porrias que originan acmulo de uroporrina I (activadora de broblastos), que son la cutnea tarda y la de Gnther. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Crisis porfrica o ataque agudo de porria. Es un cuadro agudo, tpico de las porrias no cutneas (la porria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se maniesta clnicamente como una explosin de sntomas digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones o el estrs. Los sntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, nuseas, vmitos. Tambin taquicardia, hipertensin... - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades. - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos.
El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes. No obstante se utiliza la clorpromacina, junto a analgsicos y monitorizacin intensiva. Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porrinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de las porrias eritropoyticas. Afectacin heptica. Dao por depsito de porrinas y hierro.

Figura 44. Porfiria cutnea tarda.

Figura 45. Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos.

PROTOPORFIRIA ERITROPOYTICA. Es la segunda ms frecuente y comienza en la infancia con intolerancia al sol. La clnica es de eritema solar agudo que aparece a las pocas horas de la exposicin. No existe excrecin de porrinas en la orina, lo que puede dicultar el diagnstico. Asocia colelitiasis. Es de utilidad el tratamiento con -caroteno para aumentar el tiempo de exposicin solar. PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA DE GNTHER. Es muy rara y muy grave. Existe dficit de la enzima cosintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y presenta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotoproteccin.

DIAGNSTICO. Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o mdula sea.
PORFIRIA CUTNEA TARDA. Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida espordicamente, relacionndose con el consumo de alcohol, estrgenos o exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deciencia de uroporringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que provoca un acmulo de uroporringeno III. Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 dcada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas, erosiones,

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Dermatologa
Tabla 8. Porfirias.

AD. Adquirida
3 - 4 dcada
La ms frecuente
Moderada a severa
Fragilidad cutnea, ampollas, quistes de millium, hipertricosis malar, pigmentaciones
Diabetes mellitus en un 25%. Depsitos hepticos de Fe.
Dficit de UROGEN III descarboxilasa
Flebotomas. Eliminar alcohol. Cloroquina.

AD
1 5 - 4 0 a o s
1,5: 100.000
Ausente

AR
Infancia
Muy rara (<100 casos)
Marcada, desde nacimiento
Al principio ampollas, erosiones, hipertricosis. Ms tarde atrofia, cicatrices y graves mutilaciones en cara y manos.
Anemia hemoltica, eritrodoncia y esplenomegalia
Dficit de UROGEN III cosintetasa en mdula sea

Ausente

Crisis porfricas

Figura 46. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico. CLNICA. Pngo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los pngos. La lesin inicial es una ampolla ccida sobre piel aparentemente normal que puede aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente en exuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma inicial de presentacin en la mayor parte de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo.

Dficit de PBG desaminasa

Evitar crisis. Dieta rica en carbohidratos. Hematina.

Esplenectoma, fotoproteccin y tto. de infecciones cutneas

TEMA 16. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. 16.1. Grupo de los pnfigos.

DEFINICIN. Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas clnicamente por la presencia de ampollas superciales, histolgicamente por despegamientos intraepidrmicos debidos a acantlisis e inmunopatolgicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra la supercie de los queratinocitos. Su pronstico depende de la forma clnica. El pngo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales, antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. CLASIFICACIN. 1) Pngo vulgar. a. Forma localizada: pngo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
2) Pngo foliceo. a. Forma localizada: pngo eritematoso (reas seborreicas). b. Forma endmica: fogo selvagem. c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril.
3) Pngo paraneoplsico: linfomas y timomas.

Figura 47. Pnfigo vulgar.

Pngo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa, y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional.

DIAGNSTICO. 1) Histologa. Pngo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis. Pngo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa y subcrnea. 2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pngo por el patrn de IF. 3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes. Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad. TRATAMIENTO. Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina. Las inmunoglobulinas intravenosas y el rituximab (anticuerpos anti-CD20) tambin se podran utilizar.

ETIOPATOGENIA. La alteracin fundamental en el pngo es la acantlisis, provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que provoca la destruccin de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician la formacin de los anticuerpos. Recientemente se han identicado las proteinas que actuan como antgeno y son: la desmogleina 3 para el pngo vulgar y la desmogleina 1 para el pngo foliceo (estas proteinas se expresan en concentraciones distintas en piel y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que muestran las diferentes variantes de pngo).

16.2. Penfigoide ampolloso de Lever.

DEFINICIN. Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. Enfermedad con ampollas subepidrmica que aparece en edades avanzada

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(> 60 aos) caracterizada por la aparicin de ampollas grandes, e histopatolgicamente por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. pruriginosas, producidas por la presencia de IgG, dirigidas contra la membrana basal.

ETIOPATOGENIA. El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en la lmina lcida es capaz de activar el complemento y provocar una reaccin inamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica. CLNICA. Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas exoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% de los casos. Nikolsky negativo.

CLNICA. Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin, de una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen y se extiende luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la placenta. DIAGNSTICO. 1) Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de eosinlos. 2) IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal, 30-40% de casos, tambin IgG. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz de jar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente. TRATAMIENTO. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden emplearse los antihistamnicos orales.

16.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq).

DEFINICIN. Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de manera simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten, habitualmente asintomtica. ETIOPATOGENIA. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. CLNICA. Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin caractersticamente simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa).

Figura 48. Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas. DIAGNSTICO. 1) Histologa: ampolla subepidrmica con inltrado drmico con presencia de eosinlos. 2) IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de la unin dermoepidrmica. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% sin relacin su ttulo con la actividad de la enfermedad. TRATAMIENTO. Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores. PENFIGOIDE CICATRIZAL. DEFINICIN. Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al pengoide ampolloso, pero clnicamente denido por la presencia de lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrizacin. CLNICA. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas en un 30% de los casos. DIAGNSTICO. Histologa e IFD: similar a las del pengoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa. TRATAMIENTO. Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas afectadas.

Figura 49. Dermatitis herpetiforme y localizacin tpica. HISTOLOGA. Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas. Inltrado neutroflico en dermis. IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas drmicas. Puede asociar C3. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales. TRATAMIENTO.
Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones.

16.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional.

DEFINICIN. Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el embarazo y postparto, como una erupcin de lesiones vesiculosas

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Dermatologa
Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las lesiones cutneas a largo plazo.

Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. Vricas: mononucleosis infecciosa.

16.5. Epidermlisis ampollosa adquirida.

Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidrmicas, como consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las brillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

Enfermedades sistmicas: - Sarcoidosis, enfermedad inamatoria intestinal (colitis ulcerosa), sndrome de Behet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. Frmacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.

16.6. Dermatosis con IgA lineal.

Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se presenta en la infancia y se caracteriza por presentar una clnica intermedia entre pengoide ampolloso y dermatitis herpetiforme y una histologa tambin intermedia, salvo por el dato diferencial de mostrar en la inmunouorescencia directa depsitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona.

TEMA 17. PANICULITIS. 17.1. Concepto y clasificacin.

Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inamacin del tejido celular subcutneo. Se maniestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una biopsia profunda que incluya hipodermis.

CLASIFICACIN.
Es histolgica y se basa en la localizacin del inltrado inamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.

Figura 50. Eritema nodoso DIAGNSTICO. Debe siempre ser conrmado mediante la histologa de una lesin, donde observaremos una inamacin septal, inicialmente por neutrlos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis. TRATAMIENTO. Se basa en el reposo en cama y la eliminacin, si es posible, del agente etiolgico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los corticoides orales slo para casos ms severos.

Tabla 9. Clasificacin de las paniculitis.

NO VASCULITIS
- Eritema no-do-so: - No=no vasculitis. - do=doloroso. - so =septal. - Esclerodermia y afines (mialgia-eosinofilia). - Necrobiosis lipodica.
- Paniculitis de Weber-Christian (generalizada). - Pancretica (necrosis grasa). - Dficit de alfa-1 antitripsina. - LES. - Infecciosa. - Neonatal. - Postesteriodea. - Fsica. - Histioctica citofgica.

VASCULITIS
- PAN (que lo sePAN). - Tromboflebitis migratoria.

Septo

17.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin.

Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrca. Evoluciona en brotes recurrentes de manera crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades entre 30 y 50 aos.

Lobulillo

- Erit. indurado de B-a-zin: - B= "B"asculitis. - a= adipocito. - in= indolora. (vasculitis nodular).

17.2. Eritema nodoso.

Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la aparicin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan espontneamente, en la cara anterior de las piernas. Afecta ms a mujeres jvenes. Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede acompaarse de malestar general, ebre y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente.

ETIOLOGA. Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mltiples estmulos antignicos diferentes: Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycoplasma.

Figura 51. Vasculitis nodular. ETIOLOGA. Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos hipodrmicos de me-

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diano calibre, con la consiguiente destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos de hipersensibilidad. Aunque es posible detectar material gentico de M. tuberculosis por tcnicas de PCR, el cultivo es siempre negativo.

DIAGNSTICO. Es histolgico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa, acompaados de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. TRATAMIENTO. Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de relacin con tuberculosis, la triple terapia especca puede resultar beneciosa.

Figura 53. Necrobiosis lipodica (izquierda) y granuloma anular (derecha).

Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucmico. Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coalescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, de coloracin amarillenta con telangiectasias superciales que pueden ulcerarse, debido a la atroa intensa. Se emplean los corticoides tpicos como tratamiento con escaso xito. Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con centro aparentemente de piel sana, localizados en dorso de manos, codos o rodillas. Histolgicamente se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en empalizada alrededor, siendo la histologa muy parecida a la de la necrobiosis lipodica y el ndulo reumatoide. La forma sistmica o diseminada es la que ms se asocia a DM. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesionales, aunque en el 75% de los casos desaparece dentro de los 2 primeros aos. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Sobretodo cuando hay nefropata terminal.

TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS. 18.1. Patologa tiroidea.

HIPERTIROIDISMO. Piel caliente, eritematosa e hiperhidrtica. Puede haber alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con oniclisis distal). Enfermedad de Graves: mixedema pretibial (placas marronesrosadas en cara anterior de piernas). La dermopata es una manifestacin extratiroidea de esta enfermedad y est mediada por la activacin inmunolgica de los broblastos que producen mucopolisacridos. No se modica con la normalizacin de la funcin tiroidea. El tratamiento son corticoides tpicos potentes.

TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS. 19.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
La enfermedad inamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son inespeccas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar al diagnstico del cuadro digestivo.
PIODERMA GANGRENOSO. Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, hepatitis crnica activa, etc.

Figura 52. Mixedema pretibial.

HIPOTIROIDISMO. La piel queda plida, fra y seca. El cambio cutneo ms tpico es el mixedema generalizado (debido al depsito de mucopolisacridos en dermis), que s mejora con la normalizacin de la funcin tiroidea.

18.2. Diabetes mellitus.

En la DM hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cutneas, ya sea bacterianas (eritrasma, piodermitis estaloccicas) o fngicas (cndida, dermatotosis). Debido a alteraciones metablicas de los lpidos, son frecuentes los xantomas eruptivos que aparecen de forma sbita como ppulas drmicas por aumento de quilomicrones y desaparecen con el control metablico. Como en otras xantomatosis, podemos encontrar acmulos en dermis de histiocitos espumosos, llenos de lpidos, en la histologa. La manifestacin cutnea ms frecuente de los diabticos es la dermopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las piernas. Debidas a la microangiopata subyacente. Otras manifestaciones frecuentes, son: Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en exuras de cuello, axilas e ingles.

Figura 54. Pioderma gangrenoso.

Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a

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Dermatologa
lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico y borde sobreelevado violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompaarse de ebre y a veces de artritis. La asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII, con porcentajes similares correspondientes a enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores en esta ltima. Siguen ambas enfermedades un curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behet. Histolgicamente existe una lcera con un inltrado inamatorio compuesto por neutrlos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos. ERITEMA NODOSO. La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII.
Pelagra

equimosis espontneas, ppulas o placas de aspecto creo periorbitarias y en otras localizaciones). Se deben descartar discrasias de clulas B o mieloma mltiple.

20.3. Deficiencias nutricionales.

Tabla 10. Deficiencias nutricionales.
Enfermedad Dficit Causa Dficit enzimtico en la absorcin de zinc. HAR (se presenta en recin nacidos) Clnica Dermatitis vesiculoampollosa, placas erosivas sangrantes (cara de payaso) cada de pelo y fragilidad ungueal, diarrea. Diarrea+Demencia +Dermatitis fotosensible con ppulas eritematodescamativas (collar de Casal). Queratosis folicular en brazos, prpura perifolicular y sangrado de encas. Hematomas dolorosos subperisticos.

Acrodermatitis Enteroptica

Zinc

TEMA 20. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 20.1. Sarcoidosis.

Un 25% de los pacientes pueden presentar manifestaciones cutneas como placas inltradas de color pardo o violceo, el eritema nodoso (que es la manifestacin ms comn, y forma parte del sndrome de Lfgren), pero la lesin ms caracterstica es el lupus pernio; se presenta como una placa empastada, violcea, en la nariz, mejillas o lbulos de las orejas y se asocia con formas crnicas de sarcoidosis (brosis pulmonar, uveitis crnica y quistes oseos).
Escorbuto

Malnutricin o alteraciones del Niacina metabolismo y/o del triptfano triptfano (sde. carcinoide).

Vitamina C o c. ascrbico

Dieta pobre en frutas y verduras frescas.

20.4. Trastornos del tejido elstico.

PSEUDOXANTOMA ELSTICO. Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracterizada por la calcicacin y degeneracin progresiva de las bras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen variantes en las manifestaciones clnicas: Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppulas amarillentas conuentes con aspecto tpico en piel de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y exuras. Junto a sto, existe vasculopata que se maniesta por claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms caracterstica es la aparicin de estras angioides en la retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmica recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea sin otras lesiones. Formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afectacin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular. SNDROME DE MARFAN. Trastorno autosmico dominante, con expresividad variable, que se caracteriza por lesiones: Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa. SNDROME DE EHLERS-DANLOS. Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas de herencia. El tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensibilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No tiene otro tratamiento ms que el de las complicaciones.

Figura 55. Lupus pernio. DIAGNSTICO. Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia histolgica de granulomas sarcoideos (no caseicantes) y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etc.). TRATAMIENTO. Se basa en los corticoides orales. La cloroquina es til en el manejo de lesiones cutneas crnicas.

20.2. Amiloidosis.
Existen formas de afectacin cutnea localizada que se muestran como mculas, ppulas o ndulos muy pruriginosos en tronco y piernas que no guardan relacin con la amiloidosis sistmica. En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra ms afectacin cutnea. Es tpica la trada: sndrome del tnel carpiano, macroglosia y lesiones mucocutneas (petequias y

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CTO Medicina - Curso de Formacin Continuada para Mdicos Generales TEMA 21. FACOMATOSIS.
Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que se caracterizan por producir diversas anomalas del desarrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroectodrmicos, dando lugar a una predisposicin aumentada para padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms precoces y son indispensables para llegar al diagnstico.

21.1. Neurofibromatosis.
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosmica dominante.

MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma piloctico. seas. La pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin tpica es la displasia del ala mayor del esfenoides. Endocrinolgicas. Pubertad precoz, feocromocitomas, Digestivas. Los neurobromas en mucosas producen estreimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromocitoma. Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma.
La neurobromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad de 5 aos, de modo que todo familiar en edad postpuberal que no presente manchas caf con leche, neurobromas o ndulos de Lisch casi con total seguridad no llevar el gen de la enfermedad y el riesgo para su descendencia ser mnimo. El tratamiento de la neurobromatosis tipo I es esencialmente sintomtico.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN). Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurobromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codica una protena con capacidad supresora tumoral. DIAGNSTICO. Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios: Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes y de 15 mm en postpberes). Dos o ms neurobromas o un neurobroma plexiforme. Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz. Suelen verse desde el nacimiento o el perodo neonatal, y existen en el 90-100% de los enfermos. Neurobromas o mollusca brosa. Se originan de las clulas de Schwann y los broblastos de nervios perifricos. Pueden degenerar a sarcoma en el 1.5-15% de los casos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomticas de consistencia gomosa. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer ao de vida y son prcticamente patognomnicas. Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 aos, se consideran muy especcos de neurobromatosis tipo I.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO II. Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o nulos estigmas cutneos de neurobromatosis. Tambin pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central (meningiomas).

21.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de Pringle-Bourneville.

Cuadro autosmico dominante (cromosomas 9 y 16) caracterizado por importante afectacin neurolgica, en forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cutneas que pueden ser patognomnicas y anomalas viscerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto en la organognesis que lleva a la formacin de hamartomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum.

CRITERIOS DIAGNSTICOS. Conrma el diagnstico denitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos, o de dos o ms de los signos considerados tpicos pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o denitivos: Angiobromas faciales. Fibromas ungueales (tumores de Koenen). Tuber cortical. Astrocitomas retinianos mltiples. Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes. Ndulos calcicados subependimarios mltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ms precoces, aunque no son especcas (presentes en sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o de trbol. Angiobromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer ao de vida en forma de ppulas rmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente por la regin centrofacial (surcos naso-genianolabiales, mentn y frente). Se consideran patognomnicos de esclerosis tuberosa. Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, de tiburn o de zapa). Es una placa pardo-amarillenta y rugosa localizada en regin lumbosacra.

Figura 56. Neurofibromatosis tipo I.

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Dermatologa 21.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau.

Enfermedad hereditaria (HAD, cromosoma 3) en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina.

Figura 57. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Neurolgicas. Las crisis convulsivas (80%) constituyen el principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), por ser muy precoces. La epilepsia desemboca en un 60-70% en retraso mental. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomticos. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes corticales, y los hamartomas gliales subependimarios, que en algunos casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad nica de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa. Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomnicos. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bilaterales, y se asocian a quistes. Rabdomioma cardaco (50%). TRATAMIENTO Y PRONSTICO. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinante del grado de incapacitacin y retraso del paciente. Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas.

MANIFESTACIONES CLNICAS. Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina con prdida de la agudeza visual, y son la manifestacin que con mayor frecuencia descubre la enfermedad. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial, los quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma.

TEMA 22. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. 22.1. Tumores cutneos benignos.
QUERATOSIS SEBORREICA. Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consiste en una proliferacin epidrmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera. Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de supercie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se pigmentan, mostrando una coloracin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de mltiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de LeserTrelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o una leucemia asociados.

21.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome de Sturge-Weber.

Enfermedad congnita que asocia una mancha en vino de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un angioma leptomenngeo occipital que produce epilepsia y muestra unas calcicaciones caractersticas (calcicaciones en doble contorno o en va de tren a lo largo del crtex cerebral del lado afecto).

Figura 59. Queratosis seborreica en regin preesternal.

DERMATOFIBROMA (histiocitoma benigno). Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). Es muy posible que represente una reaccin a una picadura de insecto en el pasado que muchas veces no es recordada por el paciente. FIBROMAS BLANDOS O ACROCORDONES. Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la piel, liformes, arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa como axilas y cuello. PILOMATRIXOMA (epitelioma calcificante de Malherbe). Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil de identicar (ndulo duro en la cara o los brazos de un nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica.

Figura 58. sndrome de Sturge-Weber.

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CICATRICES ANMALAS. Atrca. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. Hipertrca. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de la lesin original. En un primer momento suele ser difcil distinguirla de la cicatriz hipertrca. Tiene predileccin por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales.

Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico.

22.2. Lesiones cutneas precancerosas.

Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla. Tabla 11. Lesiones cutneas precancerosas.
BASOCELULAR
ESPINOCELULAR
MELANOMA

Dao crnico a la piel: Queratosis actnicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las ms frecuentes). lceras, quemaduras, fstulas, cicatrices crnicas. Nevus sebceo Estomatitis nicotnica. de Jadassohn. Leucoplasia. Sndrome Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrfico. basocelulares Radiodermitis. (Gorlin). Queratosis arsenical; qumica. Papilomatosis oral florida. Lupus TBC. Lupus discoide. Epidermodisplasia verruciforme.

Nevus displsico. Algunos nevus melanocticos. Nevus azul celular. Nevus de Ota/Ito.

Xeroderma pigmentoso (XP)

Figura 60. Queloides.

HEMANGIOMAS. Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen. Malformaciones vasculares. - Malformaciones capilares o angiomas planos, Nevus ammeus o mancha de vino de Oporto; manchas capilares menores, como la mancha salmn que desaparece con los aos. - Malformaciones venosas. - Malformaciones linfticas.

Tumores Vasculares. - Hemangioma: pueden tener slo un componente supercial, ser profundos o mixtos. Adems, involucionan. - Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los llamados angiomas en fresa.

La actitud teraputica con los angiomas congnitos o adquiridos en la infancia es la observacin, al menos hasta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el lser decolorante pulsado (lser candela).
SNDROMES QUE ASOCIAN ANGIOMAS. Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Ver apartado 21.3. Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertroa hemiangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertroa sea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin intravascular diseminada. Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia.

FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS. Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms frecuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas con escamas o costras en supercie. Su larga evolucin -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagnstico. Histolgicamente presentan displasia queratinoctica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-uoruracilo tpico, imiquimod tpico, crioterapia o ciruga. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actnicas que se denominan queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares. Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, en especial las secundarias a quemaduras (lceras de Marjolin), as como sobre ulceraciones trpidas como las varicosas. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamartoma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelioma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpacin antes de la pubertad.

Figura 61. Nevus sebceo.

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Dermatologa
Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado supercial. Pueden verse en mltiples patologas como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformacin maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y residentes en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medicamentos con arsnico. Se desarrollan mltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en otras zonas cutneas.
OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar. Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y cutnea. La clnica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y desarrollo progresivo de mltiples neoplasias cutneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un tumor maligno. En el 80% existe alteracin ocular, que se maniesta inicialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin aparece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica progresiva, con retraso mental y epilepsia. El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin precoz y adecuada de los tumores. Ulcus rodens (terebrante). Forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce extensa destruccin local. Nodular o qustico. Ppula o ndulo perlado con telangiectasias. Pigmentado. Puede ser indistinguible del melanoma, aunque suele ser ms duro.

Tabla 12. Epitelioma basocelular y espinocelular. Diferencias.

Ms frecuente Sobre piel sana Nunca en mucosas Polimorfo (clulas basales) Destruye por contigidad. No metstasis. Perlado plano cicatricial (ms frecuente), tpicas perlas epiteliales. Pagetoide (tronco). Esclerodermiforme (resiste radioterapia). Nodular. Vegetante. Ulcus rodens. Terebrante (muy destructivo). Menos frecuente Sobre precancerosis en el 80% Mucosas s Monomorfo (clulas espinosas) Infiltrante, metastatiza va linftica (sobre todo en labio inferior, oreja y mucosa genital)

"Ca in situ"= se denomina: Enfermedad de Bowen si piel. Eritroplasia de Queyrat si mucosas.

TEMA 23. CNCER DE PIEL. EPITELIOMAS. 23.1. Epitelioma basocelular.

Es el tumor maligno ms frecuente en la especie humana, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con pelo y ojos claros.

Figura 62. Epitelioma basocelular. TRATAMIENTO Y PRONSTICO. Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de eleccin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulacin, interfern intralesional, radioterapia y terapia fotodinmica con porrinas. El pronstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis son excepcionales.

ANATOMA PATOLGICA. Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. CLNICA. La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigidad, y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clnicas especiales: Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente. Supercial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el tronco.

23.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular).

Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, siendo incluso ms frecuente que el basocelular en algunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativamente frecuentes.

ETIOPATOGENIA. La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara, sin olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. ANATOMA PATOLGICA. Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento, respetando la integridad de la membrana basal, denominndose

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entonces enfermedad de Bowen o epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ asienta en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos. 7% por ao). Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y es ms frecuente en mujeres (2:1). El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros son tambin factores de riesgo. Son muy importantes los antecedentes familiares de melanoma, ya que algunas mutaciones genticas determinan un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

24.2. Formas clnico-patolgicas.

LNTIGO MALIGNO MELANOMA. Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por tanto, un tumor que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardonegruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh. Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clnicamente se aprecian elevaciones en la lesin que traducen la existencia de una fase invasora drmica. Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana basal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lntigo maligno. Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las clulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos pequeos en el resto de la epidermis.

Figura 63. Carcinoma epidermoide. CLNICA. Dado que se origina de clulas con cierto grado de maduracin, es lgico pensar que este tumor sea clnicamente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes. TRATAMIENTO. El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o destruccin mediante lser de dixido de carbono. La radioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral.
QUERATOACANTOMA. Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se discute si realmente es una variedad ms de carcinoma epidermoide. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontneamente, dejando una cicatriz.

Figura 64. Queratoacantoma.

TEMA 24. MELANOMA MALIGNO. 24.1. Epidemiologa y etiologa.

El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cnceres de piel y su incidencia est aumentando de forma vertiginosa (un

Figura 65. Formas clnicas de melanoma maligno.

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Figura 68. MES en fase de crecimiento vertical. MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL. Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermopapilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de detectar la invasin vertical.

Figura 66. Lntigo maligno melanoma.

MELANOMA DE EXTENSIN SUPERFICIAL. Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia), y su incidencia mxima aparece entre los 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposicin solar no es continua, as que es ms frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clnicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de crecimiento radial dura una media de 5 aos, y tras ella aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son redondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos.

24.3. Factores pronsticos en el melanoma.

El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz de metstasis que suelen ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras.
PROFUNDIDAD DE LA INVASIN. En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow). ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tumoral ms profunda (en parntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente (96%). 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis (87%). 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico (50%).

Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado. I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ). II: invade parte de la dermis papilar. III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. IV: invade dermis reticular. V: afecta al tejido celular subcutneo.

Figura 67. Melanoma de extensin superficial.

MELANOMA NODULAR. Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentacin macular en la periferia de la lesin. Microscpicamente se ve que desde el primer momento los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural dermoepidrmica, rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin defensiva del estroma, parcial o totalmente.

Figura 69. Factores pronsticos del melanoma.

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OTROS FACTORES PRONSTICOS. La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminacin linftica. Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diagnstico, lo que empeora el pronstico, principalmente son los que asientan en reas ocultas (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inamatoria en el estroma.

corta evolucin (<2 aos) y asintomticas, como si se tratara de metstasis. Existen dos formas clnicas mayoritarias de linfoma cutneo, que son la micosis fungoide y el sndrome de Szary. Algunas dermatosis pueden ser precursoras de la micosis fungoide: parapsoriasis en grandes placas, mucinosis folicular o alopecia mucinosa y papulosis linfomatoide.
MICOSIS FUNGOIDE. Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad cuya evolucin puede superar los 50 aos. Clnicamente se pueden diferenciar 3 fases: Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de predominio troncular y muchos aos de evolucin, que semejan un eczema crnico o una parapsoriasis. La histologa en este estadio es inespecca. Fase de placas o inltrativa. Aparecen placas inltradas, eritematosas, que muestran una histologa diagnstica. Se aprecia un inltrado drmico, en banda, de linfocitos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos de Pautrier. Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser inespecca, ya que desaparece el epidermotropismo. En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, transformacin blstica e infeccin o sepsis por estalococos. Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral. SNDROME DE SZARY. Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cutneo de clulas T. Se dene por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y la existencia de ms de un 5 % de clulas de Szary en sangre perifrica. La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo cerebriforme. Es importante sealar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico de una micosis fungoide.

24.4. Tratamiento.
Hoy en da, la actitud teraputica principal es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo. Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm de margen si la lesin tiene un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1, es conveniente la bsqueda del primer ganglio linftico de drenaje del territorio donde se localiza el tumor. Este linftico se marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Es el llamado ganglio centinela. Si en el ganglio centinela se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma regional, y se administra interfern alfa-2b. No obstante, la mayora de los autores aconsejan la administracin de interfern alfa-2b en todos los melanomas con Breslow >4, independientemente de si existe afectacin del ganglio centinela. Para los melanomas en estadio IV, el tratamiento de eleccin es la quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado est en constante revisin. El sistema inmune parece importante en la gnesis de este tumor. As, se ha probado el uso de los linfocitos activados contra clulas tumorales y la vacuna antimelanoma, con resultados dispares.

TEMA 25. LINFOMAS CUTNEOS. 25.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary.

Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad. Los linfomas que afectan de forma primaria a la piel son en su mayora linfomas de clulas T siendo raros los B. Los B suelen ser de origen extracutneo, de modo que dan lesiones en la piel nicas, monomorfas (ndulos o tumores de coloracin rojo-violcea), de

TRATAMIENTO. Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin (excepto el sndrome de Szary), se reserva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea.

Figura 70. Tratamiento de la micosis fungoide.

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Dermatologa TEMA 26. OTROS TUMORES CUTNEOS. 26.1. Metstasis cutneas.

Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cncer. Siempre debemos sospechar la posibilidad de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia producen las metstasis de neoplasias internas es el ndulo, y el lugar donde con ms frecuencia se localizan suele ser el tronco. Existen ciertas localizaciones especcas: El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbilical, que con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gstrico. Adems de los tumores slidos, las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutneas con inltrado leucmico se denominan leucemia cutis, y las lesiones sin histologa especca leucmides.
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA. Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra y vejiga) en tan slo un 25% de los casos. La localizacin ms frecuente del Paget extramamario es la vulva seguida de otras localizaciones anogenitales y axilar.

26.3. Mastocitosis.
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de mastocitos o clulas cebadas. Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores, entre los que se encuentran la aspirina, opiceos, cambios de temperatura o traumatismos fsicos. El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% aparece afectacin de otros rganos, siendo en estos casos necesario hacer biopsia de mdula sea para descartar una mastocitosis sistmica.

CLNICA. Viene dada por la accin de los mediadores liberados, en especial por la histamina y por los rganos afectados. Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognomnico de mastocitosis pero slo aparece en el 75% de estas. Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.

Figura 71. Ndulo de la hermana Mara Jos.

26.2. Enfermedad de Paget.

ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.

Figura 73. Signo de Darier en una mastocitosis.

Formas Clnicas: Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la infancia. Aparicin de un ndulo drmico, de coloracin supercial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida y tiende a desaparecer a los 3 4 aos. Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuente. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afectacin sistmica. Clnicamente son ndulo-ppulas marrones, distribuidas por toda la supercie corporal.

Figura 72. Enfermedad de Paget de la mama.

Histolgicamente se caracteriza por presentar en la epidermis clulas grandes que no establecen uniones entre s (sin tonolamentos ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el carcinoma de mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino que es subyacente. El diagnstico diferencial debe realizarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral.

TRATAMIENTO. Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.

26.4. Histiocitosis.
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de histiocitos, y se agrupan en dos tipos segn su morfologa e inmunocitoqumica: I o de Langerhans. Muestran grnulos de Birbeck al microscopio electrnico, son S-100 y CD1A +.

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II o no Langerhans, con diferenciacin macrofgica. Nunca muestran grnulos de Birbeck y son, generalmente, S-100 y CD1A-. El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.

Figura 74. Xantogranuloma.

HISTIOCITOSIS I, DE CLULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSIS X. Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afecta es la piel, cursando con ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples maculoppulas eritematosas descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante, que se acompaan de linfadenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia. Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracterizado por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e imgenes osteolticas en el crneo. Granuloma eosinlo. En nios mayores la enfermedad suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin sea solitaria (granuloma eosinlo) ubicada en crneo, costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea. Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida.

Figura 75. Sndrome de Sweet.

Figura 76. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras.

HISTIOCITOSIS II O NO LANGERHANSIANAS Dermatobroma. Xantogranuloma juvenil. Xantogranuloma necrobitico.

Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en nios como lesiones papulosas o nodulares, asintomticas y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos regresan espontneamente. La biopsia muestra un inltrado histiocitario con clulas espumosas. El examen oftalmolgico es esencial porque puede asociar glaucoma.

Figura 77. Dermatomiositis (Rash en heliotropo).

TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. 27.1. Dermatosis paraneoplsicas.

SNDROME DE SWEET. Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan ebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara, tronco y extremidades superiores, junto a neutrolia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de supercie ondulante con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al mnimo roce.

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Dermatologa
Tabla 13. Dermatosis paraneoplsicas.
DERMATOSIS CLNICA Ppulo-vesculas de distribucin periorificial, hiperglucemia, glositis y prdida de peso Placas eritematosas muy escamosas en zonas acras. Placas anulares concntricas en "vetas madera". TUMOR

ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO

Glucagonoma

ACROQUERATOSIS DE BAZEX

Carcinoma epidermoide de vas aereodigestivas altas. Carcinomas pulmonares.

ERITEMA GYRATUM REPENS

SNDROME CARCINOIDE

Tumores Flushing, dermatitis neuroendocrinos pelagroide, diarrea. (APUD) Piel aterciopelada griscea en pliegues, Adenocarcinoma con afectacin abdominal mucosa y (gstrico). queratodermia palmo-plantar. Eritema violceo en prpados y nudillos, con debilidad muscular proximal. Vello fino (parecido al lanugo fetal) Ovario, mama, estmago, pulmn. Pulmn, colonAnorexia nerviosa, frmacos.

ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA

DERMATOMIOSITIS PARANEOPLSICA

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA

TROMBOFLEBITIS MIGRANS (SDE DE TROUSSEAU)

Flebitis superficiales Adenocarcinoma recurrentes en pncreas. extremidades. Xerosis y descamacin Placas eritematosas y alopcicas Piel engrosada + periostosis y dedos en palillo de tambor. Hodgkin

ICTIOSIS ADQUIRIDA

ALOPECIA MUCINOSA

Micosis fungoide

PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA

Pulmn.

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