Hiposekresi

1.

Definisi

Hiposekresi adalah suatu kelainan yang disebabkan oleh perununan sekresi hormon, bisa disebut juga Hipopituitarisme (kekurangan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar hipofisis = GH / Gonadotropin). Bila terjadi insufisiensi hipofisis secara menyeluruh, dapat disebut Panhipopituitarisme. Penyebab hipofisis pada Panhipopituitarisme antara lain : Operasi pengangkatan tumor hipofisis Sumbatan hipofisis akibat tumor jinak primer (ex. tumor payudara)

Sedangkan penyebab hipotalamus pada panhipopituitarisme antara lain : Destruksi hipotalamus oleh tumor otak primer

2.

Manifestasi Klinis

A. Pada anak-anak : - Dwarfisme hipofisis (defisiensi GH) - Kegagalan perkembangan seksual remaja normal (defisiensi LH dan FSH) - Berbagai derajat insufisiensi adrenal (defisiensi ACTH) - Hipotiroidisme (defisiensi TSH) - Kulit pucat (defisiensi MSH) B. Pada dewasa - Penurunan GH (sensitifitas insulin, hipoglikemia puasa) - Penurunan FSH dan LH (impotensi , menurunnya libido, massa otot, jenggot, dan pertumbuhan rambut tubuh pada laki-laki; amenore, atrofi, payudara, dan genitalia eksterna pada perempuan) - Penurunan TSH (hipotiroidisme) - Penurunan ACTH (insufisiensi adrenal) - Penurunan MSH (menyebabkan kulit berwarna pucat).

3.

Diagnosis

Rendahnya kadar hormon yag diproduksi oleh kelenjar target.

4.

Pemeriksaan

CT scan dan MRI hipofisis merupakan metode diagostik radiografik yang penting, karena adenoma hipofisis adalah penyebab paling sering sindrom hiposekresi hormon hipofisis maupun hipersekresi pada orang dewasa 5. Pengobatan

Pengobatan hipopituitarisme terdiri atas terapi penggantian hormon termasuk GH manusia untuk anak yang menderita dwarfisme hipofisis, hormon kelenjar target-hidrokortison, tiroksin, androgen, atau ekstrogen. Terapi defisiensi GH adalah dengan pemberian hormon pengganti. Pada anak-anak perlu somatropin biosintetik dengan dosis 0,18-0,3 mg/kg/minggu atau somatrem dengan dosis 0,3mg/kg/minggu. Satu dosis 6-7 x semingguselama aktif pertumbuhan sebelum fusi epifisis. Percepatan pertumbuhan terlihat jelas pada tahun pertama

Dwarfisme

1.

Definisi

Merupakan kelaian yang terjadi pada manusia, khususnya pada saat anak-anak. Umumnya pertumbuhan bagianbagian fisik tubuh sesuai, tetapi kecepatan pertumbuhannya sangat lambat.

2.

Etiologi

Terjadi akibat defisiensi hipofisis anterior yang menyeluruh (panhipopituitarisme) selama masa kanak-kanak, dalam hal ini hormon pertumbuhan (GH)

3.

Patofisiologi

Gambaran utama tubuh yang pendek (cebol) akibat retardasi pertumbuhan tulang. eX: Anak 10 tahun punya tubuh seperti umur 4-5 tahun Orang dewasa 20 tahun punya tubuh seperti umur 7-10 tahun Selain itu, pertumbuhan mungkin terhalang karena jaringan tidak berespon secara normal terhadap Growth Hormon. eX: Cebol Laron Gejala-gejala mirip defisiensi GH yang parah, padahal kadarnya dalam darah meningkat. Pada beberapa keadaan, kadar GH adekuat & ketanggapan terhadap sel sasarannya normal, tetapi terjadi defisiensi somatomedin (Hormon hari yang secara langsung pemperantarai efek hormon pertumbuhan Pasien Dwarfisme panhipopituitarisme tidak melewati masa pubertas & tidak dapat sekresi hormon gonadroptopin dalam jumlah yang cukup guna pertumbuhan fungsi seksual dewasa. 4. Tata Laksana

Pada pasien dwarfisme, diberikan terapi defisiensi GH, yaitu dengan pemberian hormon pengganti 5. Prognosis

Dianjurkan untuk tidur secara teratur. Hal ini dimaksudkan agar produksi GH lancar.

6.

Komplikasi

Pada anak-anak, adanya toleransi yang tinggi sehingga jarang terjadi peningkatan tekanan intrakranial (sakit kepala, ganggan penglihatan, mual, muntah). Sedangkan pada dewasa menimbulkan efek samping atau toksisitas misal edema perifer, mialgia. Adapun pada pasien sakit keras dapat menyebabkan mortalitas. 7. Referensi Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit Sylvia A.Price, Lorraine M. Wilson, edisi 6, Volume 2, EGC Farmakologi dan Terapi Edisi 5 FK UI Endrokinologi Dasar dan Klinik Francis S. Greenspan edisi 4 EGC Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Guyton & Hall edisi 11 EGC