04 - Par C-H

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Colite pseudomembraneuse 247
Colite pseudomembraneuse
Michel Weber, Khazal Paradis
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Gnralits
Il faut suspecter une colite ou entrocolite pseudomembraneuse lorsquun enfant prsente une diarrhe importante pendant quil prend des antibiotiques ou au cours des semaines qui suivent une antibiothrapie. Elle a t rapporte initialement en relation avec la prise de clindamycine, mais la plupart des antibiotiques courants ont maintenant t incrimins. Elle est cause par la toxine du Clostridium difcile.
Manifestations cliniques
La diarrhe peut tre profuse et conduire rapidement la dshydratation et des troubles lectrolytiques; elle est souvent accompagne de rectorragies.
Explorations
Le diagnostic repose sur la rectoscopie qui met en vidence les pseudomembranes jauntres caractristiques ainsi que sur la culture du Clostridium difcile et la recherche de sa toxine dans un chantillon de selles fraches.
Traitement
Il consiste prvenir ou traiter la dshydratation et les troubles lectrolytiques (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques) et administrer de la vancomycine (20 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 7 10 jours; maximum chez le grand enfant : 1 g/24 heures). Des tudes rcentes ont montr que lassociation de cholestyramine et de mtronidazole peut tre efcace. En raison du cot plus lev de la vancomycine, le mtronidazole constitue le premier choix de certains cliniciens.
Pronostic
Il est excellent si le diagnostic est pos prcocement, si le traitement de soutien est bien men et si le traitement spcique est commenc tt; si ce nest pas le cas, la mortalit est leve.
Prvention
Il sagit dviter de prescrire des antibiotiques lorsquune infection bactrienne nest pas clairement identie. Lorsquune antibiothrapie est ncessaire, il ny a aucun moyen connu de prvention.
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Colite ulcreuse (rectocolite hmorragique)
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Michel Weber, Khazal Paradis, Ari Bensoussan, Jacques Boisvert
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Gnralits
La colite ulcreuse ou rectocolite hmorragique est une maladie inammatoire chronique du clon, dont ltiologie demeure inconnue. Il existe une prdisposition gntique et la maladie est plus frquente chez les personnes dorigine juive. Rare chez lenfant, elle survient surtout chez le pr-adolescent, ladolescent et ladulte. Le rectum est presque toujours touch et les lsions peuvent stendre en direction proximale, pouvant atteindre tout le clon; elles sont continues et ne sont pas entrecoupes par des zones saines comme cest le cas dans la maladie de Crohn. Par ailleurs, latteinte inammatoire est supercielle (limite la muqueuse), alors que, dans la maladie de Crohn, elle peut stendre toute lpaisseur de la paroi, jusqu la sreuse.
Les diarrhes sanglantes persistantes ou rcidivantes constituent le mode de prsentation habituel. Elles peuvent saccompagner de tnesme, de douleurs abdominales et de vre. Il peut y avoir une altration de ltat gnral, avec anorexie et perte de poids. Plusieurs autres manifestations extradigestives sont possibles et peuvent prcder les symptmes digestifs : 1) Arthralgies ou arthrites touchant surtout les grosses articulations; 2) Ulcres buccaux; 3) rythme noueux ou pyoderma gangrenosum ; 4) Conjonctivite non infectieuse ou uvite; 5) Lithiase urinaire; 6) Atteinte hpatique. La croissance staturopondrale et le dveloppement pubertaire peuvent tre ralentis. La prsence de ssures, de stules ou dabcs de la rgion anale devrait rorienter le diagnostic vers la maladie de Crohn. Un hippocratisme digital est prsent chez quelques patients. Un dme, des phlbites et une anmie hmolytique font partie des complications rares.
Explorations
En prsence dune diarrhe sanglante, il faut, dans un premier temps, exclure une origine infectieuse (voir Gastro-entrite). Les examens paracliniques peuvent rvler une anmie microcytaire, une hyperleucocytose avec prdominance des neutrophiles, une thrombocytose, une hypo-albuminmie ainsi quune lvation de la vitesse de sdimentation et une augmentation de la protine C ractive.
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Colite ulcreuse (rectocolite hmorragique) 249 Le diagnostic repose sur la coloscopie qui met en vidence une muqueuse hyperhmie, ulcre et friable, qui saigne facilement au contact. Cet aspect nest pas pathognomonique : il peut se retrouver par exemple en cas de colite au lait de vache chez le nouveau-n et, chez lenfant plus g, en cas damibiase colique ou de syndrome hmolytique et urmique. Les biopsies effectues au cours de cet examen montrent notamment des abcs cryptiques caractristiques, ainsi quune inltration inammatoire polynuclaires. Le lavement opaque en double contraste rvle des anomalies qui affectent le plus souvent le clon gauche; il peut sagir dirrgularits ou dulcrations de la muqueuse, dun aspect granuleux, dune perte des haustrations normales (aspect en tuyau de plomb); cet examen peut tre initialement normal. Dans environ 10 % des cas, le lavement peut rvler une ilite de reux. Le lavement opaque et la coloscopie sont contre-indiqus lorsquon suspecte un mgaclon toxique.
Traitement
Comme dans le cas de toute maladie chronique, la collaboration dune quipe multidisciplinaire spcialise est essentielle. I. Traitement mdical Lintensit du traitement mdical doit tre adapte limportance des symptmes. Il ne gurit pas la maladie, mais permet den rduire lactivit. 1) La sulfasalazine, un anti-inammatoire intestinal, constituait habituellement le traitement de base. La posologie habituelle est de 50 75 mg/kg/24 heures PO en 3 ou 4 fois (maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures). Il est prudent de commencer par une petite dose et daugmenter celle-ci de faon graduelle. Les principaux effets secondaires possibles sont des malaises digestifs, une hpatite toxique, des cphales, une anmie hmolytique, une neutropnie, ainsi quune ruption prurigineuse de nature allergique. long terme, on rapporte une oligospermie et une strilit transitoires. Il est conseill dadministrer simultanment un supplment dacide folique. Depuis quelques annes, on utilise plus volontiers des anti-inammatoires intestinaux apparents comme lacide amino-5-salicylique, lolsalazine (Canada) ou la msalazine (France), dont les effets secondaires sont moins importants. Il est prfrable dutiliser des prparations enrobage entrique. Le but du traitement anti-inammatoire est dinduire une rmission et de prvenir les rcidives. 2) Lorsque la maladie est localise au rectum ou sil y a du tnesme, on donne des corticostrodes par voie rectale, de prfrence sous forme de mousse, ou des lavements lacide amino-5-salicylique. 3) Lorsque les symptmes sont importants, on ajoute des corticostrodes par voie gnrale pendant au moins six semaines (exemple : prednisone raison de 1 2 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; maximum chez
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le grand enfant : 50 mg/24 heures). Lorsque ltat du patient est amlior, la posologie est rduite graduellement et, si possible, la prednisone est donne un jour sur deux. 4) Le traitement dittique consiste rduire la consommation de bres vgtales. Lalimentation parentrale totale pourrait favoriser, dans certains cas graves, linduction dune rmission, mais de faon moins vidente que dans la maladie de Crohn. Elle permet damliorer ltat nutritionnel lorsquil est trs altr. 5) Dans certains cas graves, une hospitalisation peut tre ncessaire. On surveille alors labdomen de faon troite, cliniquement et par des radiographies sries de labdomen sans prparation. Cette surveillance clinique et radiologique vise dtecter lapparition dun mgaclon toxique et dune perforation du clon. Lalimentation orale est interrompue, lestomac est drain et une perfusion est installe. Des corticostrodes sont administrs par voie intraveineuse, par exemple de lhydrocortisone raison de 10 mg/kg/24 heures IV en 4 fois (maximum chez le grand enfant : 1 g/24 heures). Dans ces circonstances, des transfusions ou une alimentation parentrale priphrique ou centrale sont parfois ncessaires. Diverses formes de traitement immunosuppresseur (cyclosporine, azathioprine, 6-mercaptopurine) sont ltude pour le traitement des formes rfractaires. II. Traitement chirurgical La maladie peut tre gurie compltement par une colectomie totale. Cette intervention est indique dans les cas graves rfractaires au traitement mdical ou lorsque surviennent des complications majeures comme un mgaclon toxique, une perforation colique ou un cancer. Lorsque la maladie volue depuis plus de 10 ans, elle est aussi pratique de faon prventive en raison du risque de cancer du clon, qui saccrot au fur et mesure que le temps scoule. La surveillance coloscopique rgulire permet de plus en plus de retarder cette chance. La plupart des chirurgiens font une anastomose ilo-anale directe; ils y associent parfois la confection dune poche-rservoir. Cette approche permet dviter les inconvnients de lilostomie dnitive.
Complications
Mgaclon toxique pouvant causer un tat de choc, perforation, septicmie, hmorragie massive. Les manifestations extradigestives mentionnes plus haut peuvent aussi tre considres comme des complications. long terme, il faut craindre lapparition dun cancer du clon.
Pronostic
La plupart des patients prsentent des symptmes chroniques qui altrent la qualit de leur vie. Lincidence du cancer du clon commence augmenter de faon marque 10 20 ans aprs le diagnostic et elle est plus
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Coma 251 importante lorsque la maladie stend lensemble du clon. La colectomie totale est curative mais, quelle que soit la technique chirurgicale utilise, des inconvnients en rsultent; la continence fcale est la plupart du temps adquate.
Lectures suggres
Motil KJ : Ulcerative colitis and Crohn disease in children. Pediatr Rev 1987 ; 9 : 109-120. Kirschner BS : Inflammatory bowel disease in children. Pediatr Clin North Am 1988 ; 31 : 189-208. Lake, AM : Recognition and management of inflammatory bowel disease in children and adolescents. Curr Probl Pediatr 1988 ; 18 : 379-437. OGorman M, Lake AM : Chronic inflammatory bowel disease in children. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 475-480. Podolsky DK : Inflammatory bowel disease. Part I : N Engl J Med 1991 ; 325 : 1008-1016. Part II : N Engl J Med 1991 ; 335 : 928-937. Statter MB, Hirschl RB, Coran AC : Inflammatory bowel disease. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 1213-1231.
Coma
Catherine Farrell, Marie Gauthier, Albert Larbrisseau
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Gnralits
On parle de coma lorsque ltat dveil est altr de faon telle que le patient nest plus capable de ragir de faon adquate aux stimuli verbaux. Les causes sont multiples (tableau 17).
Dmarche clinique
Les causes les plus frquentes de coma varient avec lge; par exemple, les intoxications accidentelles surviennent surtout entre un et cinq ans et les intoxications volontaires au cours de ladolescence. I. Anamnse Elle aide identier la cause du coma. On sintresse particulirement aux lments suivants : 1) Rapidit dinstallation du coma; 2) Symptmes au cours des jours et des heures qui ont prcd; 3) Histoire de traumatisme; 4) Possibilit dintoxication (vrier quels mdicaments se trouvent dans la maison) ; 5) Possibilit dhypoxie (pisode dtouffement ou de strangulation); 6) Antcdents dpilepsie, dinsufsance hpatique ou rnale, de diabte ou de problmes psychiatriques.
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Coma
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Tableau 17 Principales causes de coma chez lenfant et ladolescent Anoxie crbrale arrt cardiorespiratoire noyade strangulation suffocation (corps tranger, etc.) Causes infectieuses abcs crbral crbrite choc empyme encphalite mningite bactrienne, virale, parasitaire, tuberculeuse Causes mtaboliques coma diabtique, coma hyperosmolaire dcompensation aigu dune maladie mtabolique encphalopathie hpatique hypernatrmie hypoglycmie hyponatrmie urmie syndrome de Reye Causes neurologiques tat de mal pileptique tat postcritique hmorragie extradurale (pidurale), sous-durale, intracrbrale, secondaire un traumatisme, une malformation vasculaire ou une diathse hmorragique hydrocphalie aigu maladies dgnratives aigus du systme nerveux central tumeur crbrale, mtastases Causes toxiques un grand nombre dintoxications (acide actylsalicylique, alcool et autres drogues, antidpresseurs cycliques, barbituriques, benzodiazpines, monoxyde de carbone, phnothiazines, plomb, thophylline, etc.) Causes traumatiques traumatisme cranio-crbral : commotion, contusion, hmorragie intracrbrale, extradurale (pidurale) ou sous-durale Causes vasculaires embolie ou thrombose crbrale encphalopathie hypertensive tat de choc grave migraine vasculite Causes diverses coup de chaleur lectrisation hypothermie
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Coma 253 II. Examen Le but est de dterminer la gravit du coma et, si celui-ci rsulte dune lsion du systme nerveux central, de localiser celle-ci. La gravit du coma est exprime selon lchelle de Glasgow (tableau 18). Lessentiel de lexamen comprend les lments suivants : 1) Signes gnraux : rythme et frquence respiratoire et cardiaque, tension artrielle, temprature. Une hypertension artrielle sobserve la suite dun tat de mal pileptique ou en cas dhypertension intracrnienne, mais elle peut aussi tre la cause du coma. Une bradycardie sinusale peut survenir en cas dhypertension intracrnienne importante. Diverses situations comme un processus infectieux, certaines intoxications ou un tat de choc peuvent causer une tachycardie. Certaines intoxications et certains dsquilibres mtaboliques peuvent causer des arythmies cardiaques. Le type de respiration fournit des informations quant la gravit et la cause du coma : Apne : elle peut rsulter notamment dune atteinte de lensemble du tronc crbral; Respiration de Kussmaul : il sagit dune respiration rapide et profonde. Elle suggre la prsence dune acidose mtabolique (exemple : acidose diabtique);
Tableau 18 chelle de coma de Glasgow Yeux souvrent spontanment sur ordre verbal la douleur obit localise la douleur exion et retrait exion anormale (dcortication) extension (rigidit de dcrbration) pas de rponse 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1 3-15
pas de rponse Meilleure rponse motrice obtenue sur ordre verbal un stimulus douloureux
Meilleure rponse oriente verbale obtenue (1) confuse inadquate incomprhensible pas de rponse Total
(1) Chez les enfants de moins de deux trois ans, lacquisition du langage nest pas complte et la meilleure rponse verbale peut tre difcile juger de faon prcise. On attribue 5 points lenfant qui met des sons reconnaissables, 2 points sil gmit ou pleure, 1 point sil nmet aucun son.
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Coma
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Respiration de Cheyne-Stokes : elle est caractrise par une respiration priodique avec alternance de priodes dhyperpne et de priodes dapne. Elle indique une atteinte hmisphrique profonde bilatrale; Les quatre types suivants de respiration indiquent une atteinte du tronc crbral : Hyperventilation neurogne dorigine centrale : la frquence respiratoire est rapide, et cette anomalie ne peut tre explique par aucune autre cause; Respiration de type apneustique : la phase inspiratoire est trs allonge et elle est suivie dune expiration raccourcie; Respiration en salves : de petites salves de respirations sont entrecoupes dintervalles apniques de dure variable; Respiration ataxique : il sagit de respirations irrgulires et inefcaces. Posture habituellement observe la suite dune stimulation douloureuse : Une attitude de dcortication consiste en une exion tonique des membres suprieurs, associe une extension des membres infrieurs. Elle est note en gnral en cas de lsion hmisphrique supratentorielle; le tronc crbral est intact; La rigidit de dcrbration consiste en une attitude dopisthotonos avec extension soutenue des quatre extrmits. Elle est note en cas datteinte bilatrale du tronc crbral suprieur ou bihmisphrique profonde. Signes dirritation mninge (voir Mningite bactrienne). Pupilles : un myosis serr suggre une intoxication par un analgsique morphinique ou un barbiturique. Une mydriase xe peut rsulter dune intoxication mdicamenteuse et ne constitue donc pas toujours un signe de mort crbrale. Une anisocorie se retrouve en cas de herniation du lobe temporal ou des amygdales crbelleuses dans le trou occipital; elle peut aussi rsulter dun traumatisme oculaire ou, si elle est minime, ne pas avoir de signication. Fond dil : un dme papillaire indique quil y a une hypertension intracrnienne. Chez lenfant de moins de deux ans, la prsence dhmorragies rtiniennes est trs suggestive dun syndrome de lenfant maltrait. Chez lenfant plus g, ce signe peut tre associ une encphalopathie hypertensive. Rexes du tronc crbral : Rexe oculocphalique : on ne peut lvaluer que si lon est certain quil ny a pas de lsion traumatique de la colonne cervicale. On imprime la tte un mouvement de rotation gauche et droite, tout en maintenant les yeux ouverts. La rponse normale chez le sujet comateux consiste en une dviation des yeux dans le sens oppos au mouvement, de telle faon que le regard puisse continuer xer le mme point. Si, au contraire, les yeux suivent le mouve-
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Coma 255 ment de la tte (yeux de poupe), ceci suggre la prsence dune atteinte du tronc crbral; Rexe oculovestibulaire : on instille au moyen dune seringue de leau glace dans le conduit auditif, aprs avoir vri lintgrit du tympan. Cette manuvre inhibe lactivit du systme vestibulaire du mme ct. Une rponse normale consiste en une dviation des yeux vers le ct o leau a t instille, ce qui implique que le systme vestibulaire de lautre ct est intact. Labsence de cette rponse indique quil y a une lsion au niveau du tronc crbral infrieur ; Rexe de toux : normalement, ce rexe sobserve lorsquon aspire les scrtions dans le tube trachal. Labsence de ce rexe indique que le patient est incapable de protger ses voies respiratoires; Rexe pharyngien : on recherche llvation rexe du palais mou en rponse la stimulation du pharynx postrieur, par exemple au moyen dun abaisse-langue. Labsence de rexe indique que le patient est incapable de se protger contre une inhalation de liquide dans ses voies respiratoires; Rexe cornen : lorsquon stimule dlicatement la corne au moyen dun petit objet doux comme lextrmit dun coton-tige, on observe normalement une fermeture rexe des deux yeux, ainsi quune dviation du regard vers le haut. Labsence de ce rexe suggre la prsence dune lsion situe au niveau de la protubrance infrieure ou du bulbe rachidien; Rexe pupillaire la lumire : lors de lillumination de la pupille avec une lumire forte (exemples : lampe de poche, ophtalmoscope), la rponse normale consiste en une constriction bilatrale des pupilles. Ce rexe peut tre difcile mettre en vidence sil y a un myosis serr. Un coma dorigine mtabolique ne devrait pas altrer ce rexe. Une lsion msencphalique peut causer une abolition de ce rexe, de faon unilatrale ou bilatrale selon le type de lsion. En cas datteinte protubrantielle, le myosis peut tre tellement serr que la raction pupillaire nest plus dcelable. 7) Examen neurologique dtaill : tat de conscience, orientation dans le temps, le lieu et lespace, reconnaissance des personnes familires, tonus, force musculaire, rponse la douleur, rexes osto-tendineux, rexes cutans plantaires (signe de Babinski). Il est important de noter toute asymtrie ou focalisation des signes neurologiques. 8) Rechercher des signes de traumatisme : plaies, contusions, ecchymoses, fractures, coulement de LCR par le nez ou loreille, hmotympan, etc. 9) Examen gnral habituel : celui-ci peut rvler des indices permettant de prciser la cause du coma (exemples : haleine actonmique en cas de coma diabtique, odeur dalcool en cas dintoxication par lthanol, arythmies cardiaques en cas dintoxication par un antidpresseur cyclique, etc.).
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Coma
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Explorations
Elles sont slectionnes selon les hypothses rsultant de lanamnse et de lexamen. Lorsque la cause du coma est inconnue, le bilan paraclinique initial comprend un hmogramme, un ionogramme, une valuation de lquilibre acidobasique, une ure et une cratinine, une glycmie, une recherche de glucose et de corps ctoniques dans lurine, ainsi quun dpistage toxicologique dans le liquide gastrique, dans lurine et, pour certaines substances mesurables, dans le sang. Lorsquon suspecte une intoxication, ladministration de certains antidotes peut servir de test diagnostique; cest le cas de la naloxone pour les analgsiques morphiniques et du umaznil pour les benzodiazpines (voir Intoxications). Un test la physostigmine nest plus recommand, en raison de sa faible spcicit et de ses effets toxiques possibles. La tomodensitomtrie crbrale est surtout indique lorsquil y a une histoire de traumatisme, lorsquon met en vidence des signes neurologiques de focalisation ou des signes dhypertension intracrnienne, ou lorsque ltiologie du coma nest pas vidente. La ponction lombaire est utile lorsquil y a une possibilit de mningite ou dhmorragie sous-arachnodienne. Elle doit cependant tre remise plus tard chez le patient qui prsente une instabilit respiratoire ou hmodynamique, ou lorsquil y a des signes dhypertension intracrnienne. LEEG est utile chez les patients qui ont une histoire de convulsions ou lorsquon suspecte un tat de mal pileptique ou un tat postcritique. Parfois, les potentiels voqus auditifs ou somesthsiques peuvent aider localiser une atteinte neurologique et prciser sa gravit. Le dosage des transaminases et de lammoniac srique est parfois indiqu, par exemple lorsquon suspecte un syndrome de Reye.
Traitement
Comme dans toute situation critique, lattention se porte successivement sur les voies respiratoires, sur la ventilation, sur la circulation, puis sur les autres problmes (voir Arrt cardiorespiratoire). 1) Le patient est intub an de protger ses voies respiratoires si le rexe pharyngien et le rexe de toux sont absents, ce qui correspond habituellement un score de Glasgow gal ou infrieur 7. Une sonde gastrique est mise en place. La ventilation mcanique est ncessaire en cas dapne ou dhypoventilation. 2) On installe une perfusion IV (solut glucos 5 % NaCl 0,45 %) une vitesse correspondant aux besoins dentretien en eau (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). On vite cependant de donner du glucose sil y a une hyperglycmie ou si le coma rsulte dune anoxie. 3) La tension artrielle est maintenue un niveau acceptable. Sil y a une hypertension, voir Hypertension artrielle. Sil y a un tat de choc, on
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Conjonctivites 257 procde un remplissage vasculaire et, lorsque ltat hmodynamique nest pas amlior par le remplissage vasculaire, ladministration damines vaso-actives (voir Choc hypovolmique, Choc septique). Les convulsions et lhypertension intracrnienne sont traites de la faon habituelle (voir Convulsions et tat de mal convulsif, Hypertension intracrnienne). Il en est de mme des perturbations mtaboliques (voir Hypoglycmie, Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). La temprature corporelle est maintenue un niveau normal (voir Fivre, hyperthermie, vre dorigine inconnue, hyperthermie maligne). Surtout sil y a une hypertension intracrnienne, lagitation peut tre contrle par des moyens non pharmacologiques (chambre calme, lumire tamise, etc.) ou par des mdicaments (analgsiques morphiniques, benzodiazpines courte dure daction). La protection des yeux est assure en limitant le nombre dexamens du rexe cornen, en maintenant les yeux ferms et par lutilisation de larmes articielles ou dune pommade protectrice. Il faut sassurer que le patient ne porte pas de verres de contact. On traite de la faon habituelle la cause du coma (exemples : mningite, intoxication, etc.).
4)
5) 6)
7)
8)
Surveillance
Pendant la priode de coma, on surveille troitement les signes gnraux et le score de Glasgow.
Pronostic
Il dpend de la cause du coma, de sa dure et de son degr maximal de gravit. Selon les squelles quils prsentent, le suivi long terme des survivants peut inclure diverses modalits : surveillance psychologique, orthophonie, physiothrapie (kinsithrapie), ergothrapie (ducation spcialise), etc.
Lecture suggre
Plum F, Posner JB : The diagnosis and management of stupor and coma. FA Davis, Philadelphia, 3rd ed., 1980.
Conjonctivites
Luc Chicoine, Jean-Louis Jacob, Marc Lebel
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Il sagit dune infection ou dune inammation des conjonctives palpbrale et bulbaire.
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Conjonctivites
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Conjonctivites nonatales
1) Conjonctivite chimique : elle est cause par le nitrate dargent utilis pour la prophylaxie de la conjonctivite gonococcique. Elle survient environ 24 heures aprs linstillation. Elle est habituellement minime et de courte dure. Il ny a pas de traitement spcique. 2) Conjonctivite Chlamydia trachomatis : elle est transmise par voie verticale au moment de laccouchement. Assez frquente, elle apparat avant lge de deux mois, habituellement entre le cinquime et le dixime jour de vie. Ldme palpbral et lcoulement purulent peuvent tre importants. Elle est parfois associe une pneumonie (voir Pneumonies). On peut utiliser le test didentication rapide de lantigne, mais celui-ci peut donner un rsultat faussement positif ou ngatif. Le diagnostic de certitude repose sur la culture, qui peut prendre jusqu une semaine. Lophtalmologiste peut aussi procder un grattage conjonctival; lexamen microscopique, aprs coloration au Giemsa, met en vidence des inclusions intracellulaires. Le traitement consiste en ladministration drythromycine par voies topique et gnrale (voir Infections sexuellement transmissibles et autres infections gnitales). Il faut faire une culture du col utrin chez la mre et de lurtre chez le pre; quelles soient positives ou ngatives, les deux parents doivent tre traits. Il faut aussi rechercher les autres maladies sexuellement transmissibles chez les parents. 3) Conjonctivite Neisseria gonorrh : devenue plutt rare, elle se manifeste dhabitude entre le deuxime et le cinquime jour de vie. Lcoulement purulent et ldme palpbral sont importants. Le diagnostic est conrm par la culture. Le traitement consiste nettoyer frquemment lil au moyen de srum physiologique et administrer une antibiothrapie par voie gnrale (voir Infections sexuellement transmissibles et autres infections gnitales). Il faut faire une culture du col utrin chez la mre et de lurtre chez le pre; quelles soient positives ou ngatives, les deux parents doivent tre traits. 4) Autres conjonctivites : diffrents virus et bactries provenant des voies gnitales de la mre, notamment le Staphylococcus aureus et le virus herps (voir Infections herptiques), peuvent aussi tre responsables dune conjonctivite nonatale. Les modalits de diagnostic et de traitement sont les mmes que chez lenfant plus g (voir plus loin). Pour la prvention de la conjonctivite nonatale, voir Soins du nouveau-n normal.
Conjonctivite allergique
Comme la rhinite allergique, laquelle elle est frquemment associe, elle a souvent un caractre saisonnier. Elle est habituellement bilatrale. On note du prurit, une photophobie, une hyperhmie conjonctivale ainsi quun coulement non purulent. Lorsquelle survient en labsence dantcdents allergiques et ne saccompagne pas dautres manifestations datopie, il faut penser une allergie un produit cosmtique, un mdicament
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Conjonctivites 259 instill dans les yeux ou un agent de conservation prsent dans une solution pour verres de contact. Le diagnostic repose sur lanamnse et lexamen. Lorsquil y a une rhinite allergique associe, le traitement peut inclure ladministration dantihistaminiques et, dans certains cas rfractaires, une dsensibilisation (voir Rhinite allergique). Le cromoglycate, administr par voie topique, a souvent une action prventive et thrapeutique importante. Parfois, il est ncessaire de recourir pendant quelques jours un collyre aux corticostrodes.
Conjonctivite bactrienne
Elle est frquente. Elle est souvent unilatrale, du moins au dbut, et saccompagne dun coulement purulent et dun dme palpbral. Les principales bactries en cause sont le Streptococcus pneumoni, lHmophilus inuenz (surtout non typable), le Staphylococcus aureus et le Streptococcus pyogenes. Lassociation dune conjonctivite purulente et dune otite moyenne aigu suggre que lHmophilus inuenz de type b est lagent responsable. Chez ladolescent actif sexuellement, une conjonctivite Neisseria gonorrh ou Chlamydia trachomatis est possible. Le diagnostic tiologique repose sur la culture. Le traitement consiste administrer trois ou quatre fois par jour un antibiotique par voie topique, sous forme de gouttes ou, le soir, sous forme de pommade. Ce traitement est poursuivi jusqu la gurison. Au Canada, on utilise par exemple le sulfactamide sodique, la framyctine ou la gentamicine. En France, on donne par exemple de la rifamycine, de la nomycine, de la gentamicine ou de looxacine. La conjonctivite Neisseria gonorrh doit tre traite par voie gnrale (voir Maladies sexuellement transmissibles et autres infections gnitales). Lemploi de verres de contact est interrompu. Une kratite doit tre suspecte sil y a une douleur importante ou une atteinte de la vision. Lvolution vers une cellulite pri-orbitaire est possible.
Conjonctivite virale
Une conjonctivite bilatrale sans exsudat purulent est frquemment associe aux infections virales des voies respiratoires suprieures ainsi qu plusieurs maladies exanthmateuses comme la rougeole. Ladnovirus et les entrovirus occupent une place privilgie parmi les virus pouvant causer une conjonctivite, parfois hmorragique. Il peut y avoir une adnopathie pr-auriculaire homolatrale. On note un coulement aqueux et un dme palpbral. Il ny a pas de traitement spcique. Beaucoup de cliniciens prescrivent des antibiotiques par voie topique pour prvenir une surinfection bactrienne, mais lefcacit de cette mesure nest pas tablie. Il faut viter lemploi de corticostrodes en cas dinfection herptique de lil. Une kratite doit tre suspecte sil y a une douleur importante ou une atteinte de la vision. Le traitement de la conjonctivite herptique est dtaill dans le chapitre Infections herptiques.
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Constipation
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Conjonctivite inammatoire
Une conjonctivite peut tre associe une maladie inammatoire. Dans le cas de la maladie de Crohn, elle peut prcder lapparition des symptmes digestifs. La conjonctivite constitue par ailleurs un des critres de diagnostic de la maladie de Kawasaki; cette conjonctivite est bilatrale, il ny a pas dcoulement purulent et on note la prsence de nombreux novaisseaux dilats la surface de la conjonctive bulbaire. Il ny a pas de traitement spcique.
Lectures suggres
Fisher MC : Conjunctivitis in children. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 1447-1456. OHara MA : Ophtalmia neonatorum. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 715-725. Weiss A, Brinser JH, Nazar-Stewart V : Acute conjunctivitis in childhood. J Pediatr 1993 ; 122 : 10-14.
Constipation
Michel Weber, Ari Bensoussan, Nancy Haley, Khazal Paradis, Chantal Maurage
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Gnralits
La constipation est caractrise par lmission peu frquente de selles dures (scybales) dont le contenu en eau est insufsant. Les habitudes de dfcation varient dun enfant lautre. cet gard, les parents nont pas toujours des attentes ralistes. Chez le nouveau-n, on sattend ce que le mconium soit mis au cours des 48 premires heures de vie; un retard doit faire penser une maladie de Hirschsprung. La frquence normale des selles chez le nourrisson peut aller de 5 6 par jour, aprs chaque tte (rexe gastrocolique), une selle tous les 10 jours chez certains enfants allaits. Chez le grand enfant et ladolescent, cette frquence normale va dune selle tous les trois jours trois selles par jour. La plupart du temps, la constipation nest pas inquitante si lenfant grossit bien, sil nprouve pas de douleurs abdominales et si son abdomen nest pas distendu. La majorit des constipations rsultent dune habitude de rtention fcale, dune insufsance de consommation de bres vgtales et dun excs de produits lacts, erreurs nutritionnelles frquentes dans les pays industrialiss. Lorsquon ne peut identier aucune cause organique, la constipation est qualie didiopathique ou fonctionnelle. Il est probable que les modalits dapprentissage la propret jouent un rle dans la gense de ce type de constipation (exemple : approche exagrment coercitive). Une maladie organique nest en cause que dans une faible minorit de cas; il peut alors sagir de lun des problmes suivants : 1) Maladie de Hirschsprung (voir Maladie de Hirschsprung) : dans ce cas, la constipation est habituellement prsente depuis la naissance, et on
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Constipation 261 peut noter diffrents autres problmes comme un retard pondral, une distension abdominale et des pisodes dentrocolite. La maladie de Hirschsprung segment ultracourt peut se manifester comme une constipation opinitre banale; Anus antrieur : ce problme sobserve surtout chez les lles, chez qui le rapport de la distance extrmit postrieure de la vulve-anus sur la distance anus-coccyx est normalement de 0,38. La relation entre lanus antrieur et la constipation est conteste par certains; Stnose anale congnitale ou acquise; Douleur au niveau de lanus, rsultant par exemple dune ssure anale (celle-ci peut tre la cause ou la consquence de la constipation) ou de svices sexuels; Insufsance dapport alimentaire, par exemple en cas de stnose du pylore ou danorexie mentale; Dshydratation chronique, par exemple en cas de diabte insipide, de syndrome de Fanconi ou dhypodipsie; Hypothyrodie; Maladie neurologique : dcience mentale, paralysie crbrale ou lsion mdullaire (exemple : mylomningocle); Prise de certains mdicaments (exemples : analgsiques morphiniques, drivs de latropine, vincristine).
2)
3) 4) 5) 6) 7) 8) 9)
Elles sont videntes lanamnse. Une constipation fonctionnelle peut causer des douleurs abdominales, conduire lencoprsie et favoriser les infections urinaires.
Explorations
Lanamnse est importante : elle doit notamment prciser les lments suivants : 1) La chronologie dapparition de la constipation; 2) La frquence et la consistance des selles; 3) La routine de dfcation; 4) Les habitudes alimentaires (ingestion de liquides, prise de quantits excessives de lait, consommation de bres vgtales); 5) Les mthodes utilises pour lapprentissage de la propret; 6) Les symptmes associs comme les douleurs abdominales; 7) Les explorations dj effectues; 8) Les traitements dj essays et leur effet. Lexamen recherche notamment ce qui suit : 1) Un retard de croissance staturopondrale; 2) Des indices dune des maladies organiques mentionnes plus haut; 3) Une distension abdominale;
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Constipation
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4) Des fcalomes palpables travers la paroi abdominale, surtout au niveau de la fosse iliaque gauche; 5) Une anomalie de lanus comme une ssure ou une stule; 6) Une stnose anale ou des fcalomes accessibles au toucher rectal. Dans la plupart des cas de maladie de Hirschsprung, lampoule rectale est vide. La plupart du temps, lanamnse et lexamen sufsent pour exclure une cause organique. Des explorations complmentaires ne sont utiles que pour conrmer une prsomption clinique (exemple : hypothyrodie). Les radiographies simples de labdomen nont pas dintrt : la prsence dune quantit excessive de selles dans lintestin est vidente lexamen. Une culture durine est indique en raison de lassociation possible entre la constipation et les infections urinaires. Lorsquon suspecte une maladie de Hirschsprung, la manomtrie rectale constitue la meilleure preuve de dpistage.
Traitement
Avant lge de six mois, le recours aux laxatifs est rserv aux constipations importantes et persistantes, et la dure de ce type de traitement devrait tre limite quelques jours ou quelques semaines. Au Canada, on utilise surtout le docusate sodique et, en France, le lactulose (voir plus loin pour la posologie). Aprs lge de six mois, le traitement est essentiellement dittique. Les principaux conseils donner sont les suivants : 1) Rduire lingestion de produits lacts; 2) Encourager lenfant boire beaucoup deau et de jus de fruits; 3) Augmenter de faon importante la consommation de bres vgtales, sous forme de fruits, de lgumes, de pain de bl entier et de crales de son; la quantit souhaitable est de 20 30 g/24 heures (voir Nutrition). Toute la famille doit participer cet effort de modication dittique permanente. Les principales modalits du traitement pharmacologique, rserv aux constipations importantes et persistantes, ne rpondant pas lapproche dittique, sont les suivantes : 1) Approche initiale prfre : Au Canada, on utilise surtout un mollient fcal comme le docusate sodique (5 10 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; maximum chez le grand enfant : 200 mg/24 heures) pendant quelques jours quelques semaines; En France, on prescrit surtout le lactulose, un agent osmotique, prsent habituellement sous forme de solution buvable 50 %. La posologie est la suivante : < 1 an : 5 10 mL PO 1 fois par jour; 1 6 ans : 10 20 mL PO 1 fois par jour;
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Constipation 263 20 50 mL PO 1 fois par jour comme traitement dattaque, puis 20 mL par jour; Adolescents : 50 mL PO 1 fois par jour comme traitement dattaque, puis 20 mL par jour. 2) Autres laxatifs : a) Huile minrale (huile de parafne) : Sous forme liquide ( viter avant lge dun an) : la posologie initiale est de 3 mL/kg/24 heures PO en 2 fois. Au besoin, cette dose peut tre augmente progressivement et par paliers jusqu un maximum de 12 mL/kg/24 heures. Il y a intrt conserver lhuile au rfrigrateur et la mlanger avec du jus dorange; Sous forme de gele (Lansol) : la posologie initiale est de 5 mL PO matin et soir. Au besoin, cette dose peut tre augmente progressivement et par paliers; b) PEG ou Fortrans (non disponible au Canada) : chez le grand enfant : 50 100 mL 2 4 fois par jour; c) Fibres vgtales : Au Canada : mucilode hydrophile de psyllium (Mtamucil). Posologie : Enfants de plus de 6 ans : 2,5 mL de poudre dans 120 mL deau PO 1 3 fois par jour; Adolescents : 5 mL de poudre dans 240 mL deau PO 1 3 fois par jour; En France : son de bl (Inbran) : granuls 50 g de son/100 g et comprims croquer contenant 1,25 g de son. Posologie : elle doit tre individualise selon lge et la rponse clinique. Elle va de 4 cuillers caf 4 cuillers soupe par jour ou de 4 12 comprims par jour; d) Bisacodyl : ce laxatif ne devrait tre utilis quexceptionnellement et pendant une courte priode, en vitant, si possible, la voie rectale. Posologie : Enfants de moins de 6 ans : 1 suppositoire 5 mg 1 fois par jour ; Enfants de plus de 6 ans : 1 suppositoire 10 mg 1 fois par jour ou 5 10 mg/24 heures PO en 1 2 fois; Adolescents : 10 15 mg PO 1 fois par jour. Le traitement de la constipation chronique doit le plus souvent se poursuivre pendant plusieurs mois. Lenfant doit tre encourag aller la selle une fois par jour, heure xe, de prfrence aprs un repas; il doit tre install confortablement, les pieds bien appuyes. Les mthodes coercitives doivent tre vites. Si la constipation rsulte dune maladie organique, celle-ci est traite de la faon habituelle (voir Goitre, hypothyrodie et hyperthyrodie, Maladie de Hirschsprung, etc.). Un anus ectopique antrieur doit tre trait 7 14 ans :
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Contraception chez ladolescente
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chirurgicalement lorsque la constipation ne rpond pas au traitement mdical. Sil y a une constipation chronique avec encoprsie : voir Encoprsie.
Lectures suggres
Fitzgerald JF : Constipation in children. Pediatr Rev 1987 ; 8 : 299-302. Hatch TF : Encopresis and constipation in children. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 257-280. Rappaport LA, Levine MD : The prevention of constipation and encopresis : a developmental model and approach. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 859-869.

Gnralits
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Jean-Yves Frappier, arc Girard, Reine Gagn, Mariette Morin-Gonthier, Jean Wilkins
Les socits dveloppes ont connu au cours de ce sicle diverses modications de la morale et du comportement sexuel. Dautre part, la pubert survient maintenant de faon plus prcoce. Ces changements expliquent en partie pourquoi les adolescents ont des relations sexuelles plus tt que jadis et pourquoi le risque de grossesses prmatures et non dsires sest accru. Plusieurs facteurs rendent les adolescentes plus vulnrables la grossesse : conviction que a narrive quaux autres, manque dinformation, utilisation inconstante des mthodes contraceptives, activits sexuelles non planies, rsistance vis--vis des moyens mcaniques, cot des contraceptifs, dsir inconscient de grossesse, dsir dtre aime par un enfant, clandestinit lie aux interdits parentaux, etc. Au cours de ladolescence, la morbidit et la mortalit relies la grossesse sont plus grandes que celles qui rsultent de la contraception. Chaque fois quune adolescente consulte un pdiatre ou un mdecin gnraliste, celui-ci devrait linterroger au sujet de son activit sexuelle et lui offrir au besoin une contraception efcace. Les garons devraient aussi tres interrogs au sujet de leur vie sexuelle et recevoir de linformation (exemples : utilisation du prservatif, partage des cots des contraceptifs oraux, etc.). La condentialit est essentielle au dveloppement dun lien de conance entre ladolescent et le mdecin. Au cours de ladolescence, la contraception a des particularits distinctes : lapproche gnrale, les modalits du suivi, le choix de la mthode, les complications et les effets secondaires peuvent tre diffrents par rapport ladulte. La demande de contraception de la part de ladolescente peut tre hsitante et occulte et la dmarche mdicale doit tenir compte de sa maturit, de sa motivation, de ses capacits intellectuelles, de ses valeurs, de sa stabilit affective, de son environnement familial et social et de son mode de vie.
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Contraception chez ladolescente 265
valuation initiale
Le premier contact est trs important : il inuence la dlit future la contraception et aux rendez-vous. Lors de cette premire visite, on effectue une anamnse et un examen complets incluant la mesure de la tension artrielle et du poids ainsi que lexamen gyncologique si ladolescente a dj eu des relations sexuelles. Cet examen peut tre remis une visite ultrieure si ladolescente est trop rticente ou craintive et sil risque de compromettre la dlit la contraception et au suivi. Sil sagit dun premier examen gyncologique, il faut veiller tout spcialement ne pas en faire une exprience dsagrable qui compromettrait le suivi ou nuirait la qualit de la relation entre ladolescente et son mdecin. Au cours de lexamen gyncologique, on effectue une cytologie du col ainsi que des cultures des scrtions vaginales et cervicales pour dpister les maladies sexuellement transmissibles.
Choix de la mthode
Ce choix dpend de lge, de la frquence des relations sexuelles, de la stabilit et de la qualit du lien entre les partenaires, de la maturit, de ltat de sant, des moyens nanciers, du mode de vie et de la prfrence personnelle. Ce choix nest pas dnitif : la mthode doit parfois sadapter des circonstances changeantes. Lemploi simultan des contraceptifs oraux et du prservatif est conseill lorsquune protection optimale contre la grossesse et les maladies sexuellement transmissibles est recherche. I. Les contraceptifs oraux Cest la mthode contraceptive prfre par la majorit des adolescentes; cependant il faut sattendre un certain nombre dchecs rsultant de linconstance. Parmi les pilules disponibles, les plus utilises sont constitues dune association dun strogne et dun progestatif; dans les circonstances normales, il faut prescrire exclusivement des pilules faible teneur en strogne (35 g ou moins). Elles peuvent tre utilises ds la mnarche ou ds lge de 12 13 ans si les circonstances lexigent. An dviter les erreurs, il est prfrable de prescrire les prsentations de 28 jours plutt que celles de 21 jours. De nombreuses marques sont disponibles (voir Index pharmacologique sous la rubrique Contraceptifs oraux). Les contraceptifs oraux peuvent tre pris sans interruption et sans limite de dure jusquau moment o une grossesse est dsire. Les contre-indications absolues sont la grossesse, une maladie hpatique active ou chronique, des hmorragies vaginales dont la cause nest pas connue et des antcdents de thrombophlbite ou dembolie. Les problmes suivants constituent plutt des contre-indications relatives qui imposent un suivi plus troit : diabte non compliqu, hypertension artrielle, pilepsie, migraine classique non complique et hyperlipidmie. Plusieurs difcults peuvent survenir au cours de lutilisation des contraceptifs oraux : mtrorragies, oublis, erreurs dutilisation, arrt rsultant
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de problmes nanciers ou dun manque de soutien ou dune hostilit de la part de lentourage. Les effets secondaires strogniques les plus frquents sont les nauses, la rtention hydrosode avec gain de poids cyclique, la congestion mammaire et laugmentation de la leucorrhe physiologique. Les effets secondaires relis aux progestatifs sont loligomnorrhe, lamnorrhe, lacn, laugmentation de lapptit et la dpression. Ces effets indsirables ncessitent rarement larrt des contraceptifs. Les mtrorragies sont souvent transitoires, aussi est-il prfrable dattendre trois quatre mois avant daccrotre la posologie de la composante progestative. Aprs larrt de la pilule, une amnorrhe peut survenir; elle ne dure habituellement que quelques mois et ne compromet pas la fertilit future. Lors de la prescription de contraceptifs oraux, il faut donner des explications prcises ladolescente : 1) Suggrer de commencer prendre les contraceptifs par exemple le dimanche qui suit le dbut des prochaines menstruations; 2) Conseiller de sabstenir de relations sexuelles ou utiliser le prservatif pendant le premier cycle; 3) Dans le cas dune prsentation de 28 jours, expliquer quil ne faut jamais interrompre un seul jour la prise des comprims; 4) En cas doubli dun comprim, expliquer quil faut prendre celui-ci ds que lerreur est dcouverte; 5) Indiquer quil faut communiquer avec son mdecin et prendre la pilule du lendemain si les contraceptifs sont oublis pendant deux trois jours conscutifs ou plus; 6) Prciser les modalits de rapprovisionnement et de suivi; 7) Informer au sujet des principaux effets secondaires possibles tels que les mtrorragies, etc. Lusage simultan du tabac peut accrotre le risque de maladie cardiovasculaire et de thrombophlbite; il doit donc tre dconseill. Si ladolescente continue fumer, il ne faut cependant pas la dissuader de prendre ses contraceptifs oraux. Certains antibiotiques (exemples : ttracyclines, amoxicilline) et certains anticonvulsivants (exemples : carbamazpine, phnobarbital) rduisent lefcacit de la pilule. Lorsquun de ces mdicaments est utilis pendant une courte priode, il faut ajouter lemploi du prservatif. Si le traitement est de longue dure, on modie la posologie du contraceptif (50 g dstrogne). II. Le strilet Dans les circonstances normales, il ne devrait pas tre utilis chez ladolescente parce quil peut favoriser la progression dune infection vers les voies gnitales suprieures, entranant ainsi un risque accru de salpingite et de strilit. Les principales contre-indications sont lhypoplasie utrine, une infection utrine actuelle ou antrieure, une cardiopathie potentiel embolique,
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Contraception chez ladolescente 267 une dysmnorrhe grave, une anmie, un trouble de la coagulation, ainsi que des relations sexuelles avec des partenaires multiples. Plusieurs difcults peuvent survenir, parmi lesquelles laggravation de la dysmnorrhe, laugmentation du ux menstruel, lexpulsion spontane ainsi que des problmes de vrication de la prsence du strilet. III. Les moyens mcaniques 1) Le prservatif bien utilis, avec ou sans mousse spermicide, est trs efcace et offre aussi un effet protecteur contre les maladies sexuellement transmissibles ; il faut choisir un prservatif de latex, lubri et de bonne qualit, fabriqu par une compagnie reconnue. Aucune contreindication nexiste et, part de rares allergies au latex, il ny a aucun effet secondaire. Cest le moyen contraceptif idal pour les partenaires qui possdent la maturit et la motivation ncessaires et lorsque les relations sexuelles sont sporadiques. La technique dutilisation doit tre explique en dtail. Plusieurs difcults peuvent se poser : cot, manque de rgularit de son emploi, erreurs de technique, problme dapprovisionnement, dcroissance de la motivation, rupture en cours dutilisation, diminution de la sensibilit perue par certains adolescents, etc. La rupture du prservatif doit inciter une rvision de la technique dutilisation et ladolescente doit prendre la pilule du lendemain. 2) Le diaphragme est un autre moyen efcace de contraception, mais son utilisation par les adolescentes exige une maturit et une motivation assez grandes. Il doit tre utilis avec une mousse ou un gel spermicide. 3) Les ovules au chlorure de benzalkonium (Pharmatex) ou les ponges spermicides peuvent tre utiliss comme adjuvants au prservatif au lieu de la mousse spermicide; ils ne doivent pas tre employs seuls, car leur efcacit nest pas sufsante. IV. La pilule du lendemain Cest un moyen trs efcace qui doit tre utilis pour dpanner lors dune rupture de prservatif ou dune relation sexuelle sans protection au cours de la phase fertile du cycle menstruel ou lorsque ladolescente oublie de prendre ses contraceptifs oraux pendant deux ou trois jours conscutifs. En raison de limprcision qui entoure souvent le droulement du cycle menstruel, la pilule du lendemain doit tre prescrite au moindre doute quant la possibilit dune grossesse. Au Canada, on utilise un contraceptif oral associant 250 g de norgestrel et 50 g dthinylstradiol (Ovral) et en France 500 g de norgestrel et 50 g dthinylstradiol (Stdiril). La pilule du lendemain doit tre prise le plus tt possible aprs la relation sexuelle sans protection, soit dans un dlai maximal de 2 5 jours. On donne 2 comprims immdiatement puis 2 autres 12 heures plus tard. Pour prvenir les vomissements, on administre 25 mg de dimenhydrinate 30 minutes avant la seconde dose. Si ladolescente vomit moins dune heure aprs une dose, elle doit prendre 2 comprims supplmentaires.
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Les contre-indications absolues sont les mmes que celles des contraceptifs oraux (voir plus haut). Certaines difcults peuvent survenir : erreur de posologie, nauses et vomissements, dsorganisation du cycle menstruel. Aprs une utilisation de la pilule du lendemain, une contraception long terme doit tre entreprise. Si ladolescente choisit les contraceptifs oraux, il faut commencer les prendre par exemple le premier dimanche aprs le dbut des menstruations suivantes, qui surviennent normalement dans les trois semaines. Si elles ne surviennent pas dans ce dlai, un test de grossesse doit tre fait. V. Lactate de mdroxyprogestrone Il sagit dune mthode contraceptive trs efcace qui doit tre rserve certaines adolescentes atteintes de dcience mentale ou lorsque des difcults majeures dordre psychosocial rendent impossible ou improbable lutilisation adquate dune autre mthode. La posologie est de 150 200 mg par voie intramusculaire tous les trois mois. Les difcults suivantes peuvent survenir : amnorrhe, mtrorragies, gain pondral, acn, hirsutisme.
Suivi
Quand une adolescente ou un adolescent choisit dutiliser une mthode contraceptive, sa dlit cette mthode risque dtre variable. Divers vnements peuvent modier cette dlit comme la survenue deffets secondaires, une exposition des avis contradictoires, des oublis, des erreurs dutilisation, linstabilit du lien affectif ou des problmes nanciers; les adolescents peuvent avoir tendance abandonner progressivement lusage de la mthode choisie. Il faut donc prvoir un calendrier prcis de rendez-vous mme pour ceux qui optent pour un moyen mcanique : la premire visite devrait se situer 2 3 mois aprs lvaluation initiale, puis tous les 6 12 mois selon le degr de dlit la mthode choisie. La dlit aux rendez-vous peut tre faible, particulirement chez les adolescentes de moins de 16 ans et chez celles qui prouvent des difcults sociales ou familiales; un systme efcace de relance lors des rendez-vous manqus est donc ncessaire. Ces visites ont pour objectif de surveiller ltat de sant en gnral et lapparition ventuelle deffets secondaires, mais elles visent surtout parfaire les connaissances de ladolescente au sujet de la contraception, lencourager maintenir ses habitudes contraceptives et lui faire assumer progressivement ses responsabilits. Lors de ces visites, on attache une attention particulire aux moyens nanciers, la collaboration du partenaire, la crainte deffets secondaires, la rgularit et au mode dutilisation. Dans certains cas, diffrentes approches peuvent contribuer au succs de la contraception : rendez-vous plus frquents, chantillons gratuits de contraceptifs oraux, rencontre avec le partenaire et changement de mthode.
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Aspects thiques et lgaux

Les lois concernant la prescription des contraceptifs oraux ou dune autre mthode contraceptive une mineure sans laccord de ses parents varient dun pays lautre. Elles peuvent tre imprcises ou ambigus; elles peuvent accuser un retard par rapport la ralit ou reter les contradictions qui se retrouvent dans la socit. Le mdecin gnraliste, le pdiatre ou le gyncologue doit agir selon sa conscience sans perdre de vue les risques normes qui peuvent rsulter dune grossesse non planie survenant au cours de ladolescence. En pratique, tout en encourageant ladolescente en parler ses parents un moment quelle jugera opportun, il devrait prescrire de faon condentielle des contraceptifs oraux ou une autre mthode contraceptive efcace toute adolescente fertile qui lui en fait la demande ou qui, selon son jugement, court le risque de devenir enceinte; les discours moralisateurs et les exhortations la continence sont inutiles. Lorsque des parents dcouvrent que leur lle prend des contraceptifs oraux, il nen rsulte habituellement quune raction passagre de surprise ou de colre. Sils contactent le mdecin, celui-ci doit les inciter dialoguer avec leur lle et se mettre leur disposition pour les rencontrer. Les risques dune grossesse doivent leur tre souligns.
Lectures suggres
Baird DT, Glasier AF : Hormonal contraception. N Engl J Med 1993 ; 328 : 1543-1549. Jay MS, DuRant RH, Litt IF : Female adolescents compliance with contraceptive regimens. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 731-746. Kulig JW : Adolescent contraception : nonhormonal methods. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 717-730. Mishell DR : Contraception. N Engl J Med 1989 ; 320 : 777-787. Shearin RB, Boehlke JR : Hormonal contraception. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 697-715.
Convulsions et tat de mal convulsif

Phuong Nguyen, Albert Larbrisseau, Elisabeth Rousseau, Philippe Chessex Voir aussi Convulsions fbriles, pilepsie.
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Gnralits
Ce chapitre sattache lapproche immdiate de lenfant qui convulse. Cette approche sera inuence par lhypothse diagnostique la plus probable; celle-ci rsultera des donnes dune anamnse et dun examen initiaux rapides. Les possibilits suivantes seront surtout envisages, en fonction de lge, des antcdents, de la prsence ou de labsence de vre et des circonstances entourant la convulsion : 1) Sil sagit dun nouveau-n : perturbation mtabolique (hypoglycmie, hypocalcmie, hyponatrmie; plus rarement hypomagnsmie, dpendance en pyridoxine, anomalie du mtabolisme des acides amins, etc.),
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Convulsions et tat de mal convulsif
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infection du systme nerveux central (encphalite, mningite), anoxie nonatale, hmorragie intracrnienne, syndrome de sevrage, anomalie de dveloppement crbral; 2) Sil sagit dun enfant fbrile de trois mois six ans : convulsion fbrile (surtout sil y a dj eu un ou plusieurs pisodes antrieurs), infection du systme nerveux central (encphalite, mningite, abcs crbral); 3) Sil sagit dun enfant fbrile de plus de cinq ans : infection du systme nerveux (encphalite, mningite, abcs crbral); 4) Sil sagit dun enfant afbrile : pilepsie (surtout sil est dj connu comme pileptique), traumatisme crnien, intoxication (exemples : camphre, thophylline), encphalopathie hypertensive, hypoglycmie (diabte, hypoglycmie ctogne), hyponatrmie ou hypernatrmie (surtout dans le contexte dune gastro-entrite avec dshydratation), hypocalcmie, anomalie de dveloppement crbral, hmorragie intracrnienne; plus rarement : tumeur crbrale, syndrome de Reye, hypomagnsmie.
Traitement immdiat :
1) 2) 3) 4) Placer lenfant en dcubitus latral. Dgager les voies respiratoires suprieures. Administrer de loxygne et ventiler au masque si ncessaire. Sil sagit dune convulsion afbrile, mesurer immdiatement la glycmie au moyen dun rectomtre et faire les prlvements de sang ncessaires (glycmie, calcmie, ionogramme), puis installer un solut. Sil sagit dun pileptique connu, il est utile de procder un dosage de son ou ses anticonvulsivants. Si on suspecte une intoxication, faire un dpistage toxicologique dans lurine. 5) Pendant quon effectue ces dmarches, faire une anamnse et un examen rapides. 6) Si la convulsion rsulte dune encphalopathie hypertensive : voir Hypertension artrielle. 7) Si la convulsion nest pas dorigine mtabolique, lapproche thrapeutique sinspire des tapes qui suivent. Chez le nouveau-n, on commence par la deuxime tape. 1re tape : injecter lentement du diazpam (0,2 0,6 mg/kg/ dose IV; maximum : 10 mg). Si laccs veineux est difcile ou impossible, on peut donner la mme dose au moyen dune sonde rectale. Il faut alors diluer la dose dans 10 mL deau. Cette dose initiale peut tre rpte au besoin 10 15 minutes plus tard (dose maximale totale : 1 mg/kg). Au lieu du diazpam, du lorazpam peut tre donn raison de 0,05 0,1 mg/kg/dose en injection IV lente (maximum : 4 mg); 2e tape : si la convulsion persiste ou rcidive malgr le traitement au diazpam ou au lorazpam, administrer soit du phnobarbital,
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Convulsions et tat de mal convulsif 271 soit de la phnytone, qui a lavantage de peu altrer ltat de conscience. Chez le nouveau-n, le premier choix est le phnobarbital. Phnytone : 20 mg/kg/dose (maximum : 1 250 mg) en injection IV lente (1 2 mg/kg/minute; maximum : 50 mg/minute), en surveillant le rythme cardiaque, car il y a un risque darythmie ou dasystolie. Chez le nouveau-n, on peut aller jusqu 30 mg/kg/dose. Si la convulsion persiste plus de 20 minutes, une autre dose de 5 10 mg/kg/dose peut tre donne; Phnobarbital : 10 15 mg/kg/dose en injection IV lente (maximum : 300 mg), en surveillant la respiration car il y a un risque de dpression respiratoire. Si la convulsion persiste plus de 20 minutes, une autre dose de 5 10 mg/kg/dose peut tre donne. Chez le nouveau-n, une dose de charge plus leve, de lordre de 15 30 mg/kg/dose, peut tre administre; e 3 tape : si le phnobarbital ou la phnytone est inefcace, adjoindre lautre mdicament. Vrier les taux sriques; 4e tape : induction par lanesthsiste dun coma barbiturique (thiopental ou pentobarbital). Aprs larrt de la convulsion, faire un lectro-encphalogramme si on souponne une pilepsie, et commencer le traitement dentretien sil y a lieu (voir Convulsions fbriles, pilepsie); doser les transaminases si on suspecte un syndrome de Reye. Commencer le traitement spcique si une cause a t identie (exemple : mningite). 8) Si la convulsion est dorigine mtabolique : a) Hypocalcmie (voir aussi Hypocalcmie et hypercalcmie) : injecter lentement (en 10 15 minutes) par voie intraveineuse et en surveillant le rythme cardiaque 1 2 mL/kg/dose de gluconate de calcium 10 %. Installer ensuite une perfusion contenant 10 mL de gluconate de calcium 10 % par 500 mL et ajuster la concentration et le dbit selon lvolution de la calcmie et leffet thrapeutique (N.B. : le gluconate de calcium est incompatible avec le bicarbonate et le phosphate); b) Hypoglycmie (voir aussi Hypoglycmie) : administrer rapidement par voie intraveineuse 2 4 mL/kg/dose de solution glucose 25 %; installer ensuite une perfusion glucose (5 15 %) et ajuster la concentration et le dbit selon lvolution de la glycmie et leffet thrapeutique; c) Hyponatrmie (voir aussi Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques) : Si lhyponatrmie rsulte dune expansion de lespace extracellulaire (intoxication par leau), le traitement consiste cesser ladministration de liquide et donner un diurtique (furosmide : 1 2 mg/kg/dose IV ou IM);
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Si lhyponatrmie est associe une dshydratation, le but est de donner rapidement (en 15 20 minutes) du sodium par voie intraveineuse pour augmenter la natrmie de 10 mmol/ L, ce qui suft habituellement. La quantit de sodium permettant datteindre cet objectif, exprime en mmol, est denviron 10 0,6 le poids en kg. Cette quantit correspond habituellement 12 mL/kg/dose dune solution 3 % (513 mmol/L). Linjection doit tre cesse lorsque la convulsion sarrte; on poursuit ensuite le traitement avec la perfusion dune solution de NaCl 0,9 % jusqu ce que la natrmie atteigne 130 mmol/L ; d) Hypomagnsmie (trs rare) : diluer avec une solution glucose 5 % une solution de sulfate de magnsium 10 % ou 50 % de faon obtenir une solution de sulfate de magnsium 2 %. La dose dattaque de cette solution de sulfate de magnsium 2 % est de 1,2 2,5 mL/kg IV en 10 20 minutes (maximum chez le grand enfant: 100 mL) ; la dose dentretien est de 1,2 2,5 mL/kg/ 24 heures IV (maximum chez le grand enfant: 100 mL/24 heures) ; e) Dpendance en pyridoxine (trs rare) : suspecter surtout chez le nouveau-n ou le nourrisson qui prsente des convulsions prolonges et rfractaires. Traitement : pyridoxine : 100 mg IV, rpter au besoin.
Lectures suggres
Painter MJ, Bergman I, Crumrine P : Neonatal seizures. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 91-109. Scher MS : Seizures in children less than 2 years of age. Curr Probl Pediatr 1988 ; 18 : 501-560. Scher MS, Painter MJ : Controversies concerning neonatal seizures. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 281-310. Tunik MG, Young GM : Status epilepticus in children. The acute management. Pediatr Clin North Am 1992 ; 39 : 1007-1030.
Convulsions fbriles
Phuong Nguyen, Albert Larbrisseau Voir aussi Convulsions et tat de mal convulsif.
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Gnralits
Environ 5 % des enfants prsentent des convulsions fbriles entre trois mois et six ans. Il existe une nette tendance familiale. Il sagit souvent dun vnement traumatisant pour les parents.
La distinction entre des convulsions fbriles simples ou complexes inuence les dcisions thrapeutiques et dtermine le pronostic. Les critres suivants sont utiliss pour dnir une convulsion fbrile simple :
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Convulsions fbriles 273 1) Elle survient chez un enfant g de trois mois six ans, dont le dveloppement psychomoteur et ltat neurologique sont normaux; 3) Elle dure moins de 15 minutes; 4) Elle est gnralise et tonico-clonique; 5) Elle ne survient quune fois au cours dun pisode fbrile donn; 6) Elle ne se complique pas dun dcit neurologique (exemple : paralysie de Todd) ; 7) Elle ne rsulte pas dune infection du systme nerveux central.
Explorations
Lanamnse prcise les circonstances et les caractristiques de la convulsion. On sintresse une histoire de convulsions fbriles chez dautres membres de la famille. Lexamen recherche un foyer infectieux. Aucune autre exploration nest indique sil sagit dune convulsion fbrile simple. Une ponction lombaire est indique sil y a une suspicion clinique de mningite. Un lectro-encphalogramme est indiqu lorsquil sagit de convulsions fbriles complexes (focalisation, longue dure, pisodes multiples, problme neurologique pr-existant, etc.); cet examen est fait au moins 10 jours aprs la convulsion. En cas de convulsion focalise, une tomodensitomtrie crbrale est souvent indique.
Traitement
1) 2) 3) 4) Placer lenfant en dcubitus latral. Dgager les voies respiratoires suprieures. Administrer de loxygne et ventiler au masque si ncessaire. Faire cesser la convulsion : injecter lentement du diazpam : 0,2 0,6 mg/kg/dose IV (maximum : 10 mg). Arrter linjection si la convulsion cesse. Si laccs veineux est difcile ou impossible, on peut donner la mme dose par une sonde rectale; la solution de diazpam est alors dilue dans 10 mL deau. Cette dose initiale peut tre rpte au besoin 10 15 minutes plus tard (dose maximale totale : 1 mg/kg). En cas dchec, voir Convulsions et tat de mal convulsif. 5) Rduire la vre au moyen dactaminophne ou paractamol : 15 mg/ kg/dose PO ou par voie rectale toutes les 4 heures (maximum chez le grand enfant : 650 mg/dose). 6) En cas de convulsion fbrile typique, lhospitalisation est indique si le traitement de linfection sous-jacente lexige, si ltat gnral du patient est inquitant ou si le niveau danxit des parents est lev.
Prvention
Les enfants qui ont des convulsions fbriles devraient reevoir un antipyrtique dose adquate lorsquils ont de la vre (actaminophne ou paractamol : 15 mg/kg/dose PO toutes les 4 heures; maximum chez le
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Convulsions fbriles
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grand enfant : 650 mg/dose). Ladministration prventive dun anticonvulsivant nest habituellement pas indique chez les enfants qui ont eu un petit nombre de convulsions fbriles simples. Lorsque les convulsions sont frquentes ou complexes, on a le choix entre un mode de traitement prventif intermittent ou continu : 1) Prvention intermittente (premier choix) : nitrazpam (0,25 0,5 mg/ kg/24 heures PO en 3 fois), donner seulement lors des pisodes fbriles, jusquau moment o la temprature est normalise depuis environ 24 heures. Le diazpam serait galement efcace (1 mg/kg/ 24 heures PO en 3 fois). Ce traitement prventif devrait tre poursuivi pendant 12 18 mois aprs la dernire convulsion; 2) Prvention continue (indique seulement en cas dchec de la prvention intermittente) : on utilise le phnobarbital, raison de 4 6 mg/kg/ 24 heures PO en 2 fois. Les principaux effets secondaires sont lhyperactivit, ainsi quune lgre altration des fonctions cognitives, rversible aprs larrt du traitement. La dure suggre de ce traitement prventif est de 12 18 mois aprs la dernire convulsion. Il est ncessaire de surveiller le taux srique. La prophylaxie continue lacide valproque (posologie initiale : 20 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois, ajuster selon la rponse clinique et le taux srique) est galement efcace; cet anticonvulsivant devrait tre rserv des situations exceptionnelles; en effet, il y a un faible risque datteinte hpatique grave chez le jeune enfant. Le traitement prventif la carbamazpine ou la phnytone est inefcace.
Pronostic
Il est excellent : les convulsions fbriles ne sont presque jamais mortelles et les squelles neurologiques sont exceptionnelles. Des rcidives surviennent dans 30 50 % des cas, mais rarement aprs lge de cinq ans. Le risque de rcidive est plus lev si la premire convulsion survient avant lge dun an. Le risque dpilepsie ultrieure chez les enfants qui ont eu des convulsions fbriles simples est de 1 2 %, alors quil est de 0,5 % dans la population gnrale. Lorsquil sagit de convulsions fbriles complexes, ce risque varie de 2 13 %.
Lectures suggres
Berg AT, Shinnar S, Hauser WA, Leventhal JM : Predictors of recurrent febrile seizures : a metaanalytic review. J Pediatrics 1990 ; 116 : 329-337. Freedman JM, Vining EPG : Decision making and the child with febrile seizures. Pediatr Rev 1992 ; 13 : 298-304. Hirtz DG : Generalized tonic-clonic and febrile seizures. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 365-382. Rosman NP, Colton T, Labazzo J : A controlled trial of diazepam administered during febrile illnesses to prevent recurrence of febrile seizures. N Engl J Med 1993 ; 329 : 79-84.
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Coqueluche 275
Coqueluche
Luc Chicoine, Marc Lebel
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Gnralits
La coqueluche est cause par le Bordetella pertussis. Dautres types de Bordetella et dautres agents infectieux comme ladnovirus peuvent causer une toux coqueluchode. La persistance de la maladie, surtout chez les trs jeunes enfants, sexplique par le fait que certains enfants ne sont pas vaccins, par lefcacit imparfaite du vaccin et par labsence dimmunit passive dorigine maternelle.
Au dbut, la maladie se manifeste comme une infection banale des voies respiratoires suprieures qui dure environ deux semaines; cest alors quapparaissent les quintes de toux caractristiques, accompagnes du chant du coq et souvent mtisantes; elles durent deux quatre semaines, puis disparaissent progressivement. Entre les quintes, les enfants atteints sont habituellement en excellent tat et lauscultation pulmonaire ne rvle dhabitude aucune anomalie. Les quintes saccompagnent souvent de cyanose et de bradycardie et peuvent provoquer des vomissements; ces derniers peuvent entraner un tat de malnutrition. Dans les cas graves, des apnes et des arrts cardiorespiratoires peuvent survenir. Les nourrissons de moins de deux mois prsentent souvent des pisodes de cyanose sans toux, et les enfants plus gs et les adultes peuvent prsenter de la toux non quinteuse. Lensemble de la maladie dure 6 10 semaines.
Explorations
Le diagnostic repose surtout sur lhistoire de contact et le tableau clinique. Lhmogramme montre une leucocytose (20 50 109 globules blancs/L) avec une prdominance lymphocytaire (plus de 9 10 109 lymphocytes/L). La diagnostic est prouv lorsque la culture sur milieu de BordetGengou est positive. Le prlvement doit tre effectu par aspiration des scrtions nasopharyngiennes. La pousse du Bordetella pertussis est lente et peut prendre jusqu une semaine. Les cultures se ngativent habituellement vers le milieu de la maladie. La radiographie pulmonaire est souvent normale, mais diverses anomalies sont parfois prsentes (hyperination, atlectasies, etc.).
Traitement
Il est prfrable dhospitaliser les nourrissons de moins de trois six mois qui sont atteints, ainsi que ceux qui ncessitent des aspirations rgulires des voies respiratoires, un solut ou de loxygne. Les enfants hospitaliss mritent un monitorage de la respiration.
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Coqueluche
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Lorsquil y a des apnes importantes, des pisodes graves de bradycardie ou des arrts cardiorespiratoires, une intubation trachale est parfois requise. Si lenfant vomit, lui donner des petits repas frquents. Lorsque les difcults alimentaires sont importantes, des gavages ou une alimentation parentrale peuvent devenir ncessaires. Le traitement lrythromycine (30 50 mg/kg/24 heures PO en 3 4 fois pendant 14 jours; maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures) pourrait avorter ou attnuer la maladie lorsquil est administr ds la phase catarrhale; il rduit aussi la dure de contagiosit. Le second choix est le trimthoprime-sulfamthoxazole (5 8 mg/kg/24 heures de trimthoprime et 25 40 mg/kg/24 heures de sulfamthoxazole PO en 2 fois; maximum chez le grand enfant : 320 et 1 600 mg/24 heures); son efcacit nest pas prouve. Dans les cas les plus graves (apnes majeures, arrts cardiorespiratoires), il semble que les corticostrodes (exemple : prednisone : 1 2 mg/ kg/24 heures PO en 2 fois ; maximum chez le grand enfant : 50 mg) et le salbutamol (0,2 mg/kg/24 heures PO en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 16 mg/24 heures) sont efcaces. Avant de prescrire des corticostrodes, il faut sassurer que lenfant a eu la varicelle, ou, si ce nest pas le cas, quil na pas t en contact avec une personne atteinte de varicelle pendant les quatre semaines prcdentes.
Complications
Apnes, arrts cardiorespiratoires, atlectasies, coma, convulsions, emphysme interstitiel et sous-cutan, hmorragies conjonctivales, hmorragies intracrniennes, malnutrition, otite moyenne, pneumonie, pneumothorax, vomissements, etc.
Incubation
La priode dincubation est de une deux semaines.
Contagiosit
Sans traitement lrythromycine, la priode de contagiosit dure jusqu trois semaines aprs le dbut des quintes; si lenfant est trait, elle est rduite quatre sept jours.
Mesures prventives
Voir aussi Vaccinations. Aprs trois doses, lefcacit du vaccin natteint quenviron 80 %; une vaccination incomplte est encore moins efcace. Lenfant hospitalis doit tre isol (voir Prvention des infections en milieu hospitalier). Les membres de la famille, vaccins ou non, devraient tre traits lrythromycine. Voir aussi Problmes pidmiologiques courants la garderie (crche).
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Corps trangers des voies digestives 277
Lectures suggres
Bass JW : Pertussis : current status of prevention and treatment. Pediatr Infect Dis J 1985 ; 4 : 614-619. Brunell PA, Bass JW, Daum RS, et al. : Pertussis vaccine. Pediatrics 1984 ; 74 : 303-305. Cherry JD : The epidemiology of pertussis and pertussis immunization in the United Kingdom and the United States : a comparative study. Curr Prob Pediatr 1984 ; 14 :178. Edwards KM, Karzon DT : Pertussis vaccines. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 549-566. Gan VN, Murphy TV : Pertussis in hospitalized children. Am J Dis Child 1990 ; 144 : 1130-1134. Geller RJ : The pertussis syndrome : a persistent problem. Pediatr Infect Dis J 1984 ; 3 : 182-186. Golden GS : Pertussis vaccine and injury to the brain. J Pediatrics 1990 ; 116 : 854-861. Stetler HC, Orenstein WA, Bart KJ, et al. : History of convulsions and use of pertussis vaccine. J Pediatr 1985 ; 107 : 175-179.
Corps trangers des voies digestives

Pierre Gaudreault, Michel Weber, Ari Bensoussan
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Gnralits
Les corps trangers des voies digestives sont souvent radio-opaques (exemple : pices de monnaie). Limmense majorit de ces corps trangers traversent le tube digestif sans causer aucun problme. Une pice de monnaie dun diamtre infrieur 27 mm a trs peu de chances de sarrter dans lsophage si celui-ci est normal; des corps trangers plus petits peuvent rester bloqus dans lsophage lorsque celui-ci est stnos (exemple : enfant opr dune atrsie de lsophage).
Manifestations cliniques et traitement

I. Corps tranger de lsophage Un corps tranger de lsophage peut se manifester par de la dysphagie, de la douleur et de lhypersalivation, mais aussi par des signes dobstruction des voies ariennes suprieures (stridor, tirage). Si le corps tranger reste en place trop longtemps, et surtout sil sagit dune pile, des complications majeures et potentiellement fatales peuvent survenir : perforation, mdiastinite, hmorragie fulminante. Tout corps tranger de lsophage doit tre enlev le plus rapidement possible. La technique la plus sre est lexrse par voie endoscopique sous anesthsie gnrale, les voies ariennes tant protges par un tube endotrachal. Certains auteurs ont utilis avec succs une sonde ballonnet (sonde de Foley) qui est introduite sous contrle radioscopique au-del du corps tranger; le ballonnet est alors gon, puis la sonde et le corps tranger sont retirs ensemble. II. Corps tranger de lestomac et de lintestin En gnral, les corps trangers de lestomac et de lintestin ne causent pas de problmes signicatifs. Si lenfant ne prsente pas de symptmes, il
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Corps tranger des voies respiratoires
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nest pas ncessaire de lhospitaliser ni de suivre la progression du corps tranger par des radiographies rptes. On conseillera aux parents de surveiller les selles, et on fera une radiographie si le corps tranger na pas t limin aprs une semaine. Certains auteurs emploient des laxatifs pour acclrer lvacuation; leur efcacit nest pas prouve. Une exrse chirurgicale est rarement ncessaire; elle est indique lorsque la nonprogression du corps tranger saccompagne de manifestations cliniques (obstruction, perforation, hmorragie digestive), ou lorsquil est bloqu dans lappendice ou dans un diverticule de Meckel. Lexrse endoscopique des corps trangers de lestomac russit rarement.
Lectures suggres
Friedman EM : Caustic ingestions and foreign bodies in the aerodigestive tract of children. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 1403-1410. Kenna MA, Bluestone CD : Foreign bodies in the air and food passages. Pediatr Rev 1988 ; 10 : 25-31.
Corps tranger des voies respiratoires

Pierre Gaudreault, Michel Weber, Guy Lapierre, Jacques Boisvert
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Gnralits
Chez lenfant de un quatre ans, linhalation dun corps tranger dans les voies respiratoires est un problme frquent. Cest une urgence pdiatrique. Il peut sagir de nimporte quel petit objet ou daliments, comme une arachide (cacahute), un morceau de carotte crue, etc. Le plus souvent, ces corps trangers sont radiotransparents. Lorsquil est situ dans le pharynx, le larynx ou la trache, le corps tranger peut tre responsable dune mort subite. Lorsquil est situ dans une bronche, il peut causer une morbidit importante sil nest pas enlev rapidement.
Manifestations cliniques et traitement

I. Corps tranger des voies respiratoires suprieures I. (pharynx, larynx, trache) Habituellement, il y a une histoire de suffocation sur un corps tranger alimentaire ou autre. On peut noter de lanxit ou une perte de connaissance, de la toux, de laphonie, du stridor et de la cyanose. Lapproche recommande est la suivante : 1) Si lenfant est incapable de respirer, viter de tenter dextraire laveugle le corps tranger avec le doigt : ceci risque de le repousser plus loin dans les voies respiratoires. Selon lge, utiliser une des manuvres suivantes : < 1 an : combinaison de tapes dans le dos et de compressions thoraciques. Pour les tapes dans le dos, on place lenfant en dcubitus ventral, la tte en bas (angle denviron 60 degrs), sur lavant-bras
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Corps tranger des voies respiratoires 279 du ranimateur, qui peut prendre appui sur son genou pour plus de stabilit (gure 16). On administre rapidement avec le talon de la main quatre tapes dans le dos de lenfant, au niveau de la rgion interscapulaire. Si lobstruction nest pas leve, on couche lenfant en dcubitus dorsal sur une surface dure et on administre rapidement quatre compressions thoraciques similaires aux compressions utilises pour le massage cardiaque externe (voir Arrt cardiorespiratoire); ces compressions sont excutes sur le sternum au moyen de lindex et du mdius. Si la respiration ne reprend pas, on regarde si le corps tranger ne se trouve pas dans la bouche, do il pourrat tre extrait. Si la respiration na toujours pas repris, on ventile au masque ou avec la technique du bouche--bouche. Si on ne peut pas ventiler lenfant, on rpte les manuvres dcrites plus haut. Si la ventilation nest toujours pas possible, on essaie dintuber lenfant ou de faire une ponction crico-thyrodienne (aiguille de calibre 14), ou une crycothyrotomie. > 1 an : on effectue la manuvre de Heimlich; a) 1 7 ans : lenfant est plac en dcubitus dorsal sur une surface dure. Le ranimateur se met califourchon au-dessus de lui et pose sa main au niveau de la ligne mdiane de labdomen, gale distance entre lombilic et lappendice xiphode, puis il exerce une pousse forte et rapide, dirige obliquement vers la colonne vertbrale de lenfant et vers sa tte (gure 17);
Figure 16 Tapes dans le dos.
Source : Emergency Cardiac Care Committee and Subcommittees, American Heart Association. Part V: Pediatric basic life support. JAMA 1992 ; 268: 2258 (reproduit avec autorisation).
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Corps tranger des voies respiratoires b) > 7 ans : la manuvre peut tre effectue en position debout, assise ou couche : En position debout ou assise, le ranimateur se place derrire la victime, et il entoure la taille de celle-ci avec ses deux bras, puis il place lun des ses poings, le pouce tourn vers labdomen de la victime, sur la ligne mdiane, lgrement plus haut que lombilic; il recouvre ensuite son poing de sa main libre et exerce rapidement une forte pousse oriente obliquement vers la colonne vertbrale et vers le haut (gure 18); En position couche (dcubitus dorsal), le ranimateur sagenouille ct de la victime, puis il exerce une pousse abdominale avec son poing et sa main libre, de la mme faon quen position debout ou assise. La manuvre de Heimlich est rpte jusqu ce que le corps tranger soit expuls, ou jusqu un maximum de huit fois. Si la respiration ne se rtablit pas, inspecter la bouche et vrier si le corps tranger sy trouve et sil peut tre extrait manuellement. Si le corps tranger nest pas visible, ventiler au masque et au ballon ou en faisant du bouche--bouche. Si la respiration ne reprend toujours pas, essayer dintuber ou faire une ponction crico-thyrodienne (aiguille de calibre 14) ou une cricothyrotomie.
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Figure 17 Manuvre de Heimlich en position couche.
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Corps tranger des voies respiratoires 281 2) Si lenfant est capable de respirer, lamener immdiatement la salle dopration pour procder lexrse endoscopique du corps tranger. II. Corps tranger intrabronchique Les corps trangers se logent plus souvent dans la bronche souche droite que dans la gauche. La plupart du temps, les parents ont observ lpisode dtouffement. Lenfant peut prsenter de la toux, de la dyspne, un wheezing localis, des sibilances et une asymtrie auscultatoire.
Figure 18 Manuvre de Heimlich en position debout.
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Craniostnoses (craniosynostoses)
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La radiographie des poumons peut tre normale; si elle est anormale, on observe initialement une hypertransparence du territoire pulmonaire ar par la bronche obstrue, avec un dplacement du mdiastin du ct oppos. Si le corps tranger nest pas enlev rapidement, le territoire pulmonaire ar par la bronche obstrue va satlectasier et le mdiastin va tre attir du ct malade. Lorsque la radiographie pulmonaire est normale, le diagnostic peut tre conrm en observant un balancement du mdiastin, soit en radioscopie, soit au moyen de deux radiographies, lune en inspiration et lautre en expiration. Lorsque lenfant ne collabore pas, on peut arriver au mme rsultat en faisant des radiographies en dcubitus latral gauche et droit. Le traitement de choix est lexrse endoscopique, aprs laquelle certains patients peuvent ncessiter une antibiothrapie (lorsquil y a une surinfection bactrienne), des bronchodilatateurs (lorsquil y a un bronchospasme) ou de la physiothrapie (kinsithrapie). Lexrse chirurgicale est rarement indique. Lorsquun corps tranger sjourne longtemps dans une bronche, des complications graves peuvent survenir (pneumonie, abcs pulmonaire, syndrome asthmatiforme, hmoptysies).
Prvention
Compte tenu de lincidence leve de linhalation de corps trangers dans les bronches, il est opportun que le mdecin de famille ou le pdiatre donne des conseils prventifs lors de chaque visite de routine : il ne faut jamais laisser les jeunes enfants jouer avec de petits objets et ne jamais leur donner ou laisser leur disposition des arachides (cacahutes), des noix, des fragments de carottes crues, ni dautres aliments pouvant obstruer les bronches.
Lectures suggres
Widome M, Greensher, J, Bass JL, et al. : First aid for the choking child. Pediatrics 1988 ; 81 : 740-742. Cotton E, Yasuda K : Foreign body aspiration. Pediatr Clin North Am 1984 ; 31 : 937-941. Friedman EM : Caustic ingestions and foreign bodies in the aerodigestive tract of children. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 1403-1410. Holroyd HJ : Foreign body aspiration : potential cause of coughing and wheezing. Pediatr Rev 1988 ; 10 : 59-63. Kenna MA, Bluestone CD : Foreign bodies in the air and food passages. Pediatr Rev 1988 ; 10 : 25-31.
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Pierre Masson, Louise Caouette-Laberge, Albert Larbrisseau, Claude Mercier, Grant Mitchell
Gnralits
La craniostnose ou craniosynostose consiste en une fermeture prmature dune ou plusieurs sutures du crne. Elle peut tre primaire ou secon-
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Craniostnoses (craniosynostoses) 283 daire une insufsance de la croissance crbrale. Une craniostnose primaire est isole ou, dans environ 15 % des cas, fait partie dun syndrome malformatif. Son tiologie est inconnue. Le type de dformation de la tte et les complications qui en rsultent dpendent des sutures atteintes et de lassociation ou non avec un syndrome gntique. Lincidence est de 1 sur 2 000 naissances vivantes. La suture sagittale est touche dans 55 % des cas et la coronale dans 25 %. Les sutures mtopique et lambdode sont plus rarement impliques. Dans 15 % des cas, plus dune suture est atteinte. Les mdecins gnralistes et les pdiatres jouent un rle dterminant dans lidentication prcoce de ce problme et lorientation vers un centre spcialis. Un retard de diagnostic et de traitement peut avoir des consquences esthtiques, mais aussi tre responsable de squelles neurologiques, mentales ou visuelles, surtout si plus dune suture est touche.
Selon les sutures atteintes, des dformations caractristiques surviennent; elles peuvent dj tre videntes la naissance : Acrocphalie (oxycphalie, turricphalie) : le crne est allong vers le haut, en pain de sucre ou en tour. Cette anomalie est le rsultat de craniostnoses multiples; Brachycphalie : la tte slargit selon son axe latro-latral en raison de la fermeture prmature des sutures coronales; elle saccompagne souvent dun hypertlorisme; Plagiocphalie; cette anomalie consiste en une asymtrie de la tte : La plagiocphalie frontale rsulte dune craniostnose coronale ipsilatrale; on note un aplatissement frontal et une orbite fuyante du ct atteint, ainsi quune saillie compensatrice de la bosse frontale de lautre ct; La plagiocphalie occipitale est la consquence dune craniostnose lambdode unilatrale; on note un aplatissement occipital du ct atteint et, souvent, une saillie compensatrice de la bosse frontale ipsilatrale; Scaphocphalie : cest la forme la plus frquente. Elle rsulte de la fermeture prmature de la suture sagittale. La tte sallonge dans son axe antro-postrieur. Il peut y avoir une saillie des bosses frontales ainsi quune protubrance occipitale; Trigonocphalie : il y a une fusion prcoce de la suture mtopique et on peut noter une crte frontale mdiane, avec une dformation en coque de bateau, ainsi quun hypotlorisme.
Explorations
La dformation de la tte qui peut se produire en cas de craniostnose doit tre recherche lors de lexamen systmatique de tout nouveau-n ou nourrisson. La palpation de la suture peut rvler soit un bourrelet osseux
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dans le cas dune craniostnose mtopique ou sagittale, soit une dpression osseuse dans le cas dune atteinte de la suture coronale ou lambdode. Il faut distinguer la craniostnose dune plagiocphalie par vice de position (exemple : torticolis congnital) ou par moulage intra-utrin de la tte. Les radiographies simples du crne conrment la disparition partielle ou complte de la suture en cas de craniostnose. Elles rvlent une suture normale dans le cas dune plagiocphalie par vice de position ou par moulage, ou encore en cas de suture collante (sclrose prisuturale avec suture ouverte).
Principaux syndromes malformatifs associs aux craniostnoses

I. Syndrome dApert Syndrome survenant de faon sporadique ou transmis selon le mode autosomique dominant. Ses principales caractristiques sont notamment des craniostnoses multiples et des syndactylies. Il peut y avoir une dcience mentale. II. Syndrome de Carpenter Syndrome transmis selon le mode autosomique rcessif. Il consiste en des craniostnoses multiples associes des syndactylies et des polydactylies. Une dcience mentale a t frquemment rapporte. III. Syndrome de Crouzon Ce syndrome est transmis selon le mode autosomique dominant. Lhistoire familiale est frquemment ngative; il sagit alors de mutations nouvelles. Le syndrome est caractris notamment par des craniostnoses multiples, et on note souvent une brachycphalie, une exophtalmie, un strabisme, un hypertlorisme et une hypoplasie du maxillaire. La dcience mentale est occasionnelle. IV. Syndrome de Pfeiffer Syndrome transmis selon le mode autosomique dominant. Il associe entre autres une craniostnose surtout coronale avec brachycphalie, un hypertlorisme et un largissement des pouces et des gros orteils. La dcience mentale est occasionnelle. V. Syndrome de Saethre-Chotzen Syndrome transmis selon le mode autosomique dominant. Il associe notamment une craniostnose coronale avec brachycphalie, une asymtrie faciale, une hypoplasie du maxillaire, un hypertlorisme, des anomalies des oreilles et, souvent, une syndactylie. La dcience mentale est inhabituelle.
Traitement
Il doit tre ralis prcocement, idalement entre 2 et 6 mois; aprs lge de 10 12 mois, les rsultats sont plus ou moins satisfaisants. En cas de
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Cryptorchidie 285 craniostnose simple, le traitement chirurgical consiste recrer une suture, ce qui permet au crne de reprendre une croissance harmonieuse. Dans les cas complexes, des interventions majeures de reconstruction cranio-faciale permettent dobtenir de bons rsultats cosmtiques et fonctionnels; ces interventions ncessitent la collaboration de neurochirurgiens, de chirurgiens plasticiens, dophtalmologues et dorthodontistes.
Complications
La fusion prmature dune seule suture cause rarement dautres problmes que la dformation du crne. Par contre, latteinte de plusieurs sutures (exemple : syndrome de Crouzon) peut interfrer avec le dveloppement du cerveau et causer une hypertension intracrnienne, une atrophie optique avec ccit ainsi quun retard psychomoteur.
Lectures suggres
David JD, Poswillo D, Simpson D : The craniosynostoses. Springer-Verlag, Berlin, 1982. Galli G : Craniosynostosis. CRC Press Inc, Boca Raton, 1984.
Cryptorchidie
Pierre Masson, Ari Bensoussan, Pierre Williot, Guy Van Vliet
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Gnralits
On parle de cryptorchidie lorsque la migration du testicule sest arrte un endroit quelconque entre son point de dpart dans la rgion rnale et sa place normale dans le scrotum. Il faut faire la distinction entre la cryptorchidie et le testicule rtractile qui, tout en tant situ dans le canal inguinal sous laction du muscle crmastrien (surtout marque entre un deux ans et la pubert), peut tre amen manuellement dans le scrotum. La cryptorchidie peut tre unilatrale ou bilatrale. Elle est plus frquente chez le prmatur : la descente du testicule ne se termine normalement pas avant le 7e ou le 8e mois de grossesse. Lincidence chez le nouveau-n terme est denviron 0,8 %, mais elle peut atteindre 15 % chez le prmatur. Lanomalie se situe du ct droit chez 70 % des patients atteints. Dans environ 10 % des cas, le testicule se trouve dans labdomen. La descente bilatrale des testicules est note au cours des premiers mois de vie et les parents en sont informs. Ceci vite beaucoup danxit, ainsi que des explorations inutiles lorsque les testicules deviennent ultrieurement rtractiles.
Explorations
linspection, la prsence au niveau du scrotum de replis cutans rugueux suggre quil y a eu une descente testiculaire normale; leur absence suggre que celle-ci na jamais eu lieu.
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Cryptorchidie
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La palpation des testicules fait partie de tout examen de routine; elle doit se faire dans une pice bien chauffe. La position accroupie facilite la manuvre. Si lon ne peut palper le testicule dans la bourse, il faut le rechercher plus haut dans le canal inguinal; sil est repr cet endroit, on tente de le faire descendre manuellement pour savoir sil sagit dun testicule rtractile ou dune cryptorchidie vraie. Un testicule rtractile, une fois amen dans le scrotum, devrait y rester quelques secondes sans traction. Par la mme occasion, on recherche une hydrocle, un kyste du cordon ou une hernie inguinale. Un micropnis associ une cryptorchidie fait penser un hypogonadisme primaire ou secondaire. En cas de cryptorchidie unilatrale, on tente de localiser le testicule avant lexploration chirurgicale au moyen de lchographie. La tomodensitomtrie, la phlbographie de la veine spermatique et la scintigraphie au thallium sont rarement pratiques. La laparoscopie permet de localiser les testicules intra-abdominaux. Sil y a une agnsie rnale ipsilatrale, une agnsie testiculaire est probable et une exploration chirurgicale nest pas indique. Dans le cas dun nouveau-n prsentant une cryptorchidie bilatrale, il faut sassurer, notamment par un caryotype, quil ne sagit pas dune lle masculinise de faon complte; dans ce cas, lenfant doit tre envoy durgence un endocrinologue. Llvation de la FSH et de la LH tablit le diagnostic dagonadisme, ce qui pargne une exploration chirurgicale.
Traitement
Aucun traitement nest indiqu pendant la premire anne de vie car une migration spontane est encore possible. Le traitement chirurgical doit tre fait de faon assez prcoce parce quune diminution du nombre de spermatogonies peut dj tre observe partir de lge de deux ans. Le meilleur moment pour procder lorchidopexie se situe entre un et deux ans; cela permet dviter lanxit de castration possible chez lenfant plus g. Le traitement mdical au moyen de gonadotrophine chorionique humaine ou de LH-RH ne semble pas donner de rsultats suprieurs ceux dun placebo; il nest donc pas recommand.
Complications
Les principales sont les suivantes : 1) Vulnrabilit accrue vis--vis des traumatismes, sauf si le testicule se trouve dans labdomen; 2) Infertilit (surtout en cas de cryptorchidie bilatrale) : le risque augmente si le traitement est tardif; 3) Cancer du testicule (survient aprs la pubert). Il nest pas certain que lorchidopexie rduise le risque, mais la dtection dune tumeur est plus aise si le testicule a t ramen en position normale; 4) Torsion : en cas de cryptorchidie, le diagnostic est trs difcile et souvent manqu.
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Dformations et malformations des membres infrieurs 287
Lectures suggres
Berkowitz GS, Lapinski RH, Dolgin SE : Prevalence and natural history of cryptorchidism. Pediatrics 1993 ; 92 : 44-49. Cilento BG, Najjar SS, Atala A : Cryptorchidism and testicular torsion. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 1133-1149. Elder JS : Cryptorchidism : isolated and associated with other genitourinary defects. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 1033-1053. Fonkalsrud EW : Testicular undescent and torsion. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 1305-1317. Hawtrey CE : Undescended testis and orchiopexy : recent observations. Pediatr Rev 1990 ; 11 : 305-308. Rezvani I : Cryptorchidism : a pediatricians view. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 735-745.
Dformations et malformations des membres infrieurs

Franois Fassier, Michel Weber, Pierre Masson
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Gnralits
Ce chapitre sattarde seulement aux problmes les plus frquents. Le rle du mdecin gnraliste ou du pdiatre est de dtecter ces anomalies et denvoyer lenfant chez un orthopdiste lorsque la dformation ou la malformation ncessite un traitement spcialis.
Anomalies des membres infrieurs situes dans le plan frontal

I. Genu varum Les jambes sont arques avec une concavit interne (gure 19-A). Cette anomalie peu frquente est habituellement note vers lge de 18 mois. Elle est plus frquente chez les enfants noirs. Le plus souvent idiopathique, elle peut aussi rsulter dun rachitisme; dans ce cas, elle se dveloppe souvent rapidement. Parfois, la dformation est secondaire une lsion traumatique asymtrique de la plaque de croissance, qui cause un arrt de la croissance du ct atteint; le genu varum est alors unilatral. Le genu varum peut ressembler ou tre associ une torsion tibiale interne. On mesure le genu varum de la faon suivante : lenfant tant en dcubitus dorsal, les chevilles au contact lune de lautre, on mesure lcart entre les condyles fmoraux ou entre les mtaphyses tibiales suprieures. Les radiographies permettent de sassurer quil ne sagit pas dune maladie de Blount (voir Ostochondrites).
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Figure 19 Dformations des membres infrieurs dans le plan frontal. A : Genu INDEX varum. B : Genu valgum.
Dans la plupart des cas, le genu varum se corrige spontanment et ne ncessite aucun traitement. Le traitement chirurgical est occasionnellement indiqu chez ladolescent en cas de douleurs par surcharge mcanique de la partie interne de larticulation du genou. II. Genu valgum Les jambes sont arques avec une concavit externe (gure 19-B). Cette anomalie est frquente, particulirement entre 4 et 10 ans. Sa principale tiologie est lhyperlaxit ligamentaire, mais elle peut aussi rsulter dun rachitisme; dans ce cas, elle peut se dvelopper rapidement. Parfois, la dformation est secondaire une lsion traumatique asymtrique de la plaque de croissance, qui cause un arrt de la croissance du ct atteint; le genu valgum est alors unilatral. On mesure le genu valgum en dterminant la distance entre les malloles internes, les genoux tant en contact lun avec lautre; cette mesure, qui doit tre rpte une fois par an, peut tre effectue soit en position debout, soit en position couche, mais elle doit toujours tre faite de la mme faon chez le mme patient. La plupart du temps, cette dformation se corrige de faon spontane et ne ncessite aucun traitement. Les supports plantaires nont aucun effet sur la dformation. Dans les rares cas graves (distance intermallolaire > 10 cm), une correction chirurgicale peut tre envisage. Pendant la priode de croissance, elle consiste arrter la croissance du ct interne de chaque genou. Aprs la priode de croissance, elle consiste en une ostotomie.
Anomalies des membres infrieurs situes dans le plan sagittal

I. Genu recurvatum Le genou est en hyperextension (gure 20-A).
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Figure 20 Dformations des membres infrieurs dans le plan sagittal. A : Genu recurvatum. B : Genu exum.
Cette dformation est rare. Chez le nouveau-n, il sagit dune luxation du genou, pour laquelle un traitement orthopdique simpose ultrieurement. Chez lenfant plus g, le genu recurvatum est habituellement bilatral; il rsulte le plus souvent dune hyperlaxit ligamentaire ou, beaucoup plus rarement, dune maladie neuromusculaire. Un genu recurvatum unilatral peut tre la consquence dun traumatisme de la plaque de croissance. Dans les formes bilatrales habituelles, aucun traitement nest ncessaire. Une correction chirurgicale est parfois indique lorsque le genu recurvatum est la consquence dun traumatisme. II. Genu exum (genu essum) Le genou ne peut tre tendu ni activement ni passivement (gure 20-B). Cette dformation frquente est le plus souvent due un panchement post-traumatique. Elle peut aussi rsulter dune malformation dun mnisque, dune arthrite septique (apparition aigu) ou dune arthrite rhumatode juvnile (apparition progressive). Les explorations et le traitement dpendent de la cause (exemple : rsection dun mnisque malform).
Anomalies des membres infrieurs situes dans le plan axial

Pieds en rotation interne (endogyrisme) Ce problme peut tre la consquence dune anomalie de la hanche, du genou ou du pied, le pied ntant quun indicateur de direction. Il sagit rarement de malrotations osseuses, mais plutt de problmes rsultant dun tirement des structures capsulo-ligamentaires des articulations. 1) Anomalie de la hanche : antversion fmorale. Lantversion fmorale est frquente aprs lge de 4 5 ans.
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lexamen, on value la rotation externe et la rotation interne de la hanche, lenfant tant couch sur le ventre. On note une rotation interne exagre (70 80, pour une normale de 40), ainsi quune rduction de la rotation externe (10 15 pour une normale de 40). Cette anomalie peut tre idiopathique, ou rsulter de lhabitude de sasseoir en W, les pieds en dehors. La prvention consiste encourager les enfants sasseoir sur les fesses plutt quen W. Il ny a pas de traitement. Le pronostic est bon si les bonnes positions sont prises assez tt. Lamlioration se fait spontanment au cours de la croissance; elle peut prendre six huit ans. 2) Anomalie du genou : torsion tibiale interne. Contrairement ce que suggre ce terme consacr, il ny a pas danomalie osseuse, mais plutt un tirement des structures capsuloligamentaires du genou. Cette anomalie est dhabitude prsente ds la naissance, car elle rsulte de la position ftale. Elle est surtout note entre 18 mois et 4 ans. Lexamen consiste valuer la rotation interne et la rotation externe, lenfant tant en dcubitus dorsal, la hanche et le genou tant chis 90. Lexaminateur, plac face la plante du pied, dtermine langle que fait le pied avec la cuisse. Au repos, cet angle est normalement de 10 15 en rotation externe du pied. En cas de torsion tibiale interne, cet angle est diminu ou mme invers. De plus, la rotation de la jambe en dedans est exagre (60 80 au lieu de 30 40). Inversement, la rotation externe est rduite 10 15. Lenfant est encourag sasseoir sur les fesses plutt quen W, an de ne pas accentuer la dformation. La torsion tibiale externe spontane due la croissance amliore la situation en quelques annes. Le traitement est rarement ncessaire. Il nest indiqu que si la torsion tibiale persiste malgr la correction de la position. Il consiste utiliser une barre de drotation (Denis-Browne) pendant la nuit. La correction est effectue de faon progressive; partir du moment o la correction maximale souhaite est atteinte, la barre est porte pendant deux mois. 3) Anomalie du pied : metatarsus adductus (ou metatarsus varus). Cette dformation frquente de lavant-pied (gure 21) rsulte de la position ftale. Elle est note facilement lorsquon regarde la plante du pied. Elle peut tre unilatrale ou bilatrale. Il y a deux types de metatarsus adductus : a) Le metatarsus adductus souple : il se reconnat au fait quon obtient facilement une correction en manipulant le pied. Le
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Figure 21 Metatarsus adductus.
traitement consiste enseigner aux parents des exercices effectuer une dizaine de fois par jour, lors de chaque changement de couche. De plus, il faut viter de laisser lenfant dormir genoux, les fesses en lair car, dans cette position, les pieds sont inverss et le poids de lenfant contribue maintenir la dformation. b) Le metatarsus adductus rigide : il est reconnu ds la naissance, car la dformation ne peut pas tre corrige en manipulant le pied. De plus, il y a souvent un pli cutan vertical au niveau du bord interne du pied. Cette dformation doit tre traite ds lge de trois mois par un ou des pltres correcteurs, suivis de lutilisation de souliers spciaux ou dune orthse.
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Diverses anomalies du pied

I. Pied bot (pied varus quin) Il sagit dune malformation congnitale du pied, dont lincidence est de 1 3/1 000 naissances. Il peut faire partie dun syndrome malformatif (exemple : arthrogrypose) ou tre isol (hrdit multifactorielle). Le pied bot est constitu dune dformation de larrire-pied (varus et quinisme) et de lavant-pied (adduction par luxation astragalo-scaphodienne). Le traitement doit tre entrepris le plus tt possible aprs la naissance. Il consiste en des manipulations correctrices successives, maintenues par un pltre. Dans la moiti des cas, des rsultats satisfaisants sont obtenus par ce type de traitement conservateur. Les autres enfants ncessitent un traitement chirurgical, habituellement effectu entre 6 et 12 mois. Il consiste en un relchement postrieur et mdian par libration des parties molles. II. Pied plat Le pied plat est frquent chez lenfant. Dans plus de 80 % des cas, il ne sagit pas dune anomalie, mais bien dune variante de la normale. Le pied plat transitoire, qui est d une hyperlaxit ligamentaire, se corrige spontanment. Le pied plat non associ une hyperlaxit ligamentaire est hrditaire; il ne se corrige pas et il ny a pas de traitement. Le port de semelles spciales na aucun effet thrapeutique mais rgularise lusure des souliers. Le pied plat caus par lhyperlaxit ligamentaire se reconnat facilement : au repos, larche plantaire est normale, mais elle disparat lorsque le pied est mis en charge. Certains cas de pied plat chez ladolescent sont douloureux et associs une contracture des proniers. Il faut alors faire des radiographies (sans oublier lincidence oblique du pied), an de rechercher une anomalie congnitale (exemple : fusion tarsienne). Le traitement est le plus souvent chirurgical. Le pied plat avec tendon dAchille court rsulte dune maladie neuromusculaire (exemple : paralysie crbrale fruste). III. Pied creux Cette anomalie rare impose une valuation neurologique. Elle peut, par exemple, constituer une manifestation de lataxie de Friedreich. Cette anomalie est tonnamment bien supporte. Des douleurs peuvent apparatre sous les ttes des mtatarsiens; elles sont traites au moyen dun support plantaire spcial. Des cors peuvent se dvelopper lorsque les orteils sont dforms en griffe. IV. Pied quin On distingue trois formes : 1) Pied quin occasionnel, not vers lge de 18 mois : lenfant marche sur la pointe des pieds, mais est capable de descendre sur demande les talons sur le sol. Occasionnellement, le tendon dAchille est court. Cette anomalie est cause par lhabitude de se mettre genoux, assis
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Dermite atopique ( eczma atopique ) 293 sur les talons, les pieds tant droits. Le traitement consiste modier la position assise; 2) La forme dtecte habituellent chez le garon vers lge de trois ans. Lenfant atteint marche constamment sur la pointe des pieds. Un examen neurologique, incluant la manuvre de Gowers, est ncessaire pour dtecter une dystrophie musculaire; 3) Lorsque la malformation est progressive et asymtrique, un examen de la colonne est indiqu, car elle peut rsulter, par exemple, dune diastmatomylie. V. Pieds en rotation externe (exogyrisme) Ce problme peut tre caus par une rtroversion fmorale, une torsion tibiale externe ou, plus rarement, un metatarsus abductus. Lorsque lenfant commence marcher, on note une dmarche en canard. Le plus souvent, lexogyrisme est secondaire un tirement des structures capsulo-ligamentaires des hanches et des genoux chez lenfant qui dort couch sur le ventre et les jambes cartes. Le traitement consiste adopter pendant le sommeil une position en dcubitus dorsal ou latral. Les enfants prsentant un exogyrisme lge de la marche vont avoir tendance sasseoir en W et prsenteront par la suite une antversion fmorale. Ainsi, la rotation externe va samliorer, puis le pied va passer en rotation interne vers lge de cinq ans.
Lectures suggres
Craig CL, Goldberg MJ : Foot and leg problems. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 395-400. Wenger DR, Leach J : Foot deformities in infants and children. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 1411-1427. Wilkins KE : Bowlegs. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 1429-1483.
Dermite atopique ( eczma atopique )

Maria-Helena Znojkiewicz, Julie Powell, Nicole Ottavy
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Gnralits
La dermite atopique ou dermatite atopique est une forme deczma chronique ou rcidivant qui affecte environ 5 % de la population. Ses causes demeurent imprcises, mais plusieurs lments tiologiques interviennent, parmi lesquels lhrdit, des facteurs immunologiques (les IgE sriques sont frquemment leves) et des facteurs lis lenvironnement. Une proportion leve des enfants atteints prsenteront ultrieurement de lasthme ou une rhinite allergique.
Les lsions cutanes peuvent prendre plusieurs formes. Il peut sagir de vsicules ou de placards rythmato-squameux plus ou moins excoris.
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Dermite atopique ( eczma atopique )
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Des pustules et des crotes sobservent en cas de surinfection. Une lichnication peut apparatre dans les cas chroniques. Une des caractristiques cliniques importantes de la dermite atopique est le prurit, qui permet souvent de la diffrencier de la dermite sborrhique. Des lsions de grattage peuvent en rsulter. Surtout chez le jeune enfant, on observe souvent une scheresse de la peau. La localisation des lsions a une importance diagnostique considrable et varie selon lge : 1) Chez le nourrisson et le jeune enfant (< 2 ans) : les rgions les plus souvent affectes sont le visage, le cuir chevelu, le tronc et les faces dextension des membres; 2) Chez lenfant plus g (2 10 ans) : ce sont les zones de exion des membres (pli du coude et creux poplit). Les lsions sont frquemment chroniques et lichnies; 3) Chez ladolescent, les lsions peuvent affecter les zones de exion des membres, la rgion pri-orbitaire, ainsi que les mains et les pieds. Au niveau de ces derniers, il est important de remarquer que la dermite atopique affecte de faon prdominante le premier orteil, alors que le pied dathlte a une prdilection pour les espaces interdigitaux situs entre les troisime et quatrime et entre les quatrime et cinquime orteils.
Explorations
Le diagnostic est essentiellement clinique et, la plupart du temps, aucun examen paraclinique nest ncessaire. Lorsque les lsions sont surinfectes, il peut tre utile den faire une culture. Habituellement, les tests dallergie nont que peu dintrt.
Traitement
1) Une bonne hydratation de la peau est essentielle au succs du traitement. Paradoxalement, elle exige quon minimise le contact de la peau avec leau en diminuant la dure des bains. On utilise, particulirement aprs le bain, divers mollients : au Canada, on se sert par exemple de la Base Glaxal, de la Dermabase ou dun mlange de 10 % de glycrine, de 40 % deucrine et de 50 % deau. En France, on utilise par exemple un des Cold-Creams disponibles. Les prparations base dure ou dacide lactique ont un excellent effet hydratant, mais elles causent souvent une sensation de brlure locale chez lenfant. 2) La pierre angulaire du traitement de la dermite atopique est lapplication locale de corticostrodes. De multiples prparations existent; elles sont classes selon leur puissance (voir Index pharmacologique sous la rubrique Corticostrodes). Le plan de traitement doit tenir compte des principes suivants : a) Lapplication prolonge dun corticostrode puissant sur la peau du visage, les plis et les organes gnitaux, peut causer des lsions permanentes (atrophie et tlangiectasies);
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Dermite atopique ( eczma atopique ) 295 b) Lors dun traitement de longue dure, les corticostrodes peuvent tre sufsamment absorbs par la peau pour causer un syndrome de Cushing et une dpression de laxe hypothalamo-hypophysaire. Ce risque augmente si lenfant est jeune, si les phnomnes inammatoires sont marqus, si la surface dapplication est tendue, si le traitement est prolong et si la prparation choisie est puissante. En pratique, on utilise initialement une prparation de faible puissance quon applique une trois fois par jour. En cas dinsuccs, on peut utiliser une prparation plus puissante pendant une priode limite. Les plus puissantes devraient tre rserves au traitement des lsions peu tendues. On utilise habituellement une crme, mais une pommade (onguent) est prfrable sil sagit de lsions chroniques lichnies. 3) Parmi les mesures adjuvantes, on conseille dviter les situations qui augmentent la transpiration, de porter de prfrence des vtements de coton et de laver le linge au moyen dun savon doux en vitant leau de Javel et les assouplisseurs. 4) Lorsquil y a un prurit important, ladministration dun antihistaminique de la premire gnration comme lhydroxyzine, la chlorphniramine ou la diphenhydramine peut tre utile (voir Urticaire). 5) En cas de surinfection bactrienne, une antibiothrapie par voie locale ou gnrale est indique (voir Imptigo). 6) Chez le jeune enfant, une dermite atopique tendue et rfractaire au traitement peut justier un rgime dlimination, particulirement des protines bovines. Les principaux autres allergnes prendre en considration sont les noix, le soja et les ufs. Dans cette situation, la collaboration dun allergiste et dun ditticien peut tre utile.
Complications
1) Surinfection bactrienne, souvent cause par le Staphylococcus aureus, mais aussi par le Streptococcus pyogenes ou le virus herps. 2) Lichnication.
Pronostic
La dermite atopique du jeune enfant tend disparatre avant lge de cinq ans; chez lenfant plus g et ladolescent, on observe souvent une alternance de rmissions et dexacerbations.
Lecture suggre
Hanifin JM : Atopic dermatitis in infants and children. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 763-789.
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Dermite de contact aigu
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Dermite de contact aigu

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Gnralits
La dermite de contact aigu peut tre cause par une multitude dagents qui peuvent entrer en contact avec la peau : parfums, produits cosmtiques, antibiotiques et autres mdicaments appliques localement, anesthsiques locaux, antihistaminiques, mtaux (exemple : bouton en nickel des jeans), plantes vnneuses (exemple : sumac vnneux ou herbe puce au Canada), etc.
On observe des placards rythmateux, des vsicules ou des bulles sur les sites de contact. Ces lsions ont un contour bien dlimit ou une distribution linaire. Un dme peut tre associ, particulirement au niveau du visage ou des organes gnitaux. Lapparence inhabituelle dune ruption doit faire penser ce diagnostic.
Explorations
Habituellement, lanamnse et lexamen sont sufsants. Dans certains cas, un test picutan de provocation (patch test) est utile.
Traitement
1) Appliquer des compresses humides pendant 30 minutes, 3 4 fois par jour. 2) On applique ensuite une prparation base de corticostrodes. Comme il sagit dun traitement de courte dure, on peut utiliser un corticostrode uor, plus rapidement efcace (voir Index pharmacologique sous la rubrique Corticostrodes). 3) Sil y a un prurit important, un antihistaminique de la premire gnration peut apporter un certain soulagement, particulirement le soir (voir Urticaire). 4) Sil y a une surinfection bactrienne, voir Imptigo. 5) Dans les cas graves (lsions tendues, symptmes persistants), un traitement de courte dure aux corticostrodes par voie gnrale peut tre indiqu. On donne par exemple de la prednisone raison de 2 mg/kg/ 24 heures PO en 2 fois (maximum chez le grand enfant : 50 mg/ 24 heures). 6) Une hospitalisation peut tre indique lorsque les lsions sont tendues ou lorsquil y a une surinfection importante.
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Dermite du sige (dermite de couches) 297
Prvention
Elle consiste viter le contact avec la substance en cause.
Lecture suggre
Hogan PA, Weston WL : Allergic contact dermatitis in children. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 240-243.
Dermite du sige (dermite de couches)

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Gnralits
La dermite du sige ou dermite de couches constitue lun des problmes dermatologiques les plus frquents chez lenfant de moins de deux ans. Cette entit nest pas homogne et peut rsulter de plusieurs facteurs tiologiques, parmi lesquels lhumidit locale plus ou moins constante, la friction, laction irritante des enzymes fcales, linfection Candida albicans ou Staphylococcus aureus, ainsi que certains irritants chimiques (dtergents, assouplisseurs de tissus, parfums, etc.). Lammoniaque urinaire agirait comme un facteur irritant secondaire qui viendrait aggraver une dermite prexistante.
Il faut tenter de distinguer entre plusieurs entits, ce qui nest pas toujours facile car certaines dentre elles peuvent cxister : 1) Dermite irritative simple (dermite en W) : il sagit de la forme la plus frquente. Elle atteint les surfaces convexes et pargne les plis de exion. 2) Surinfection Candida albicans : ce problme frquent se caractrise par un rythme intense qui stend jusquau fond des plis de exion, contrairement ce quon observe en cas de dermite irritative simple. En priphrie, on note la prsence des lsions satellites arrondies. Il existe parfois une candidose buccale associe. Voir Candidoses. 3) Intertrigo : il sagit dune atteinte prfrentielle des plis inguinaux et interfessier, avec macration plus ou moins importante de la peau. 4) Dermite sborrhique : elle peut galement sobserver au niveau de la rgion prinale. Ce diagnostic est envisag si on observe aussi des crotes squameuses et jauntres sur le cuir chevelu ou des lsions rythmatosquameuses au niveau des rgions rtro-auriculaire, ombilicale ou axillaire, ou dans les plis du cou. Voir Dermite sborrhique. 5) Histiocytose : cest une cause rare de dermite pouvant impliquer le prine. Elle ressemble une dermite sborrhique rfractaire au traitement et est souvent accompagne de purpura. Il faut rechercher des
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Dermite sborrhique
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signes datteinte dautres systmes comme des otites persistantes ou une hpatosplnomgalie. Une biopsie cutane est ncessaire au diagnostic. 6) Psoriasis de la rgion prinale : il sagit dun problme rare, qui se manifeste par des plaques rythmatosquameuses rouge vif, trs bien dlimites. On retrouve souvent une histoire familiale de psoriasis.
Prvention et traitement
Garder la rgion prinale sche et propre et limiter lirritation et la macration. On conseille un lavage au moyen dun savon doux et deau aprs chaque changement de couche. Une crme base doxyde de zinc (exemples : Canada : Zincofax; France : mulsion cuivre-zinc Uriage, ryplast) constitue une bonne protection et peut galement tre applique aprs chaque changement de couche. Il est prfrable dviter les culottes de plastique. Les couches de coton ne protgent pas ncessairement mieux que les couches jetables, mais certains enfants peuvent tre sensibles des parfums que certaines de ces dernires contiennent. Lapplication locale de corticostrodes deux ou trois fois par jour pendant une courte priode est rserve aux cas graves et rebelles de dermite irritative, dintertrigo ou de dermite sborrhique. On choisit de prfrence une prparation de puissance faible (voir Index pharmacologique sous la rubrique Corticostrodes). Un antifongique y est associ si le traitement se prolonge pendant plus de 72 heures. Les corticostrodes uors sont proscrire car ils peuvent induire une atrophie cutane ou des granulomes. La candidose est traite par application locale dun antifongique comme la nystatine et, si une atteinte buccale est aussi prsente, on prescrit le traitement habituel (voir Candidoses). Les surinfections bactriennes sont traites, selon leur gravit, au moyen dune antibiothrapie administre par voie locale ou gnrale (voir Imptigo).
Lecture suggre
Rasmussen JE : Diaper dermatitis. Pediatr Rev 1984 ; 6 : 77-82.
Dermite sborrhique
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Gnralits
La dermite sborrhique ou dermatite sborrhique, frquente chez le nourrisson, se rencontre aussi chez ladolescent. Un saprophyte de la peau, le Pityrosporum ovale a t incrimin rcemment dans son tiologie.
Des crotes jauntres et graisseuses sur un fond rythmateux sont caractristiques de cette maladie. Chez le nourrisson, latteinte peut tre locali-
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Dermite sborrhique 299 se au cuir chevelu et aux sourcils ou stendre au visage, aux rgions rtro-auriculaires, aux plis de exion, au prine ou mme se gnraliser. En France, la forme gnralise est appele maladie de Leiner-Moussous. Il peut y avoir une blpharite associe. Chez ladolescent, le cuir chevelu constitue le site prfrentiel. Contrairement la dermite atopique, qui peut lui ressembler, la dermite sborrhique ne cause habituellement pas de prurit. Une histiocytose se manifeste parfois par des lsions similaires, associes un purpura et rfractaires au traitement.
Explorations
Aucun examen paraclinique nest ncessaire, sauf si on suspecte une histiocytose. Une biopsie cutane est alors ncessaire.
Traitement
1) Canada : a) Lsions du cuir chevelu : Atteinte minime du cuir chevelu : appliquer un lubriant topique comme de lhuile dolive, de lhuile damandes douces ou de lhuile minrale. Faire un shampooing ordinaire quelques heures plus tard. Enlever ensuite dlicatement les crotes au moyen dun peigne n ou dune brosse douce; Atteinte importante : on suit les mmes tapes, mais on utilise un shampooing mdicamenteux base dacide salicylique (Sebcur), de polypeptide concentr de cocoate de trithanolamine (Soropon) ou de goudron (Polytar doux). Si le shampooing mdicamenteux ne suft pas, on peut appliquer deux fois par jour de lhydrocortisone (exemple : lotion 1 %). b) Lsions de la peau : on utilise un traitement identique celui de la dermite atopique (voir Dermite atopique). On met au besoin de lhuile de goudron (Doak-oil) dans leau du bain; 2) France : a) Lsions du cuir chevelu : diffrentes prparations sont utilises, parmi lesquelles les suivantes : Klual en lotion ou en mulsion; Prparations magistrales sans acide salicylique (exemple : vaseline : 20 g; huile damandes douces : 5 g; lanoline : 10 g; eau de chaux : 5 mL); Prparations magistrales dacide salicylique (0,5 1 %); Shampooing doux de type Item lhuile pour bbs. b) Lsions de la peau : on peut appliquer une crme de type Dalibour Faible ou topique imidazole (exemples : Daktarin, Mycoster). En cas dchec, un corticostrode peut tre administr par voie topique (voir Dermite atopique).
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques
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Pronostic
La gurison complte au cours de la premire anne de vie est habituelle.
Lecture suggre
Williams ML : Differential diagnosis of seborrheic dermatitis. Pediatr Rev 1986 ; 7 : 204-211.

Michel Weber, Luc Chicoine
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N.B. : Les techniques de maintien de lhydratation et de rhydratation par voie orale sont dtailles dans le chapitre Gastro-entrite.
Gnralits
Le jeune enfant est plus vulnrable que ladulte la dshydratation, en raison notamment de son immaturit rnale, de sa dpendance vis--vis dautres personnes pour obtenir de leau, de son plus grand rapport surface corporelle/masse, et de lincidence, leve cet ge, de la vre, de la diarrhe et des vomissements. Le dbut du XXe sicle a vu le dveloppement de la rhydratation intraveineuse et sa n lavnement de la rhydratation orale.
Leau
I. Besoins dentretien Plusieurs techniques permettent destimer les besoins dentretien en eau (voie intraveineuse) ; en voici quelques exemples : 1) Technique A : selon lge et le poids (utiliser le poids idal, cest--dire le poids quaurait le patient si son poids tait au mme percentile que sa taille; ceci est surtout important chez les obses) : 2 premiers jours de vie : besoins dentretien = 60 mL/kg/24 heures; 2 jours 1 an : besoins dentretien = 90 mL/kg/24 heures; 1 15 ans : besoins dentretien (mL/kg/24 heures) = 85 (3 lge en annes). 2) Technique B (la plus simple) : selon le poids (utiliser le poids idal) : Besoins dentretien = 100 mL/kg/24 heures pour les 10 premiers kilos de poids + 50 mL/kg/24 heures pour les 10 kilos suivants (10 20 kg) + 20 mL/kg/24 heures pour tous les kilos suivants (au-del de 20 kg). 3) Technique C : selon la surface corporelle : Besoins dentretien = 1 500 mL/m2/24 heures.
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 301 La surface corporelle peut tre dtermine de faon prcise laide dun nomogramme partir de la taille et du poids (voir annexe 7); elle peut aussi tre estime grce au moyen mnmotechnique suivant : Nouveau-n : 0,3 m2 ; Enfant normalement proportionn de 10 kg : 0,5 m2 ; Enfant normalement proportionn de 30 kg : 1 m2 ; Adulte normalement proportionn : 1,73 m2. 4) Technique D : selon la consommation dnergie : Besoins dentretien = 100 mL par 420 kJ (100 kcal) utiliss. La consommation dnergie peut tre value de plusieurs faons. Par exemple : a) Selon le poids : 0 10 kg : 420 kJ/kg (100 kcal/kg) par 24 heures; 10 20 kg : 4 200 kJ (1 000 kcal) + 210 kJ (50 kcal) par kilo de poids au-del de 10 kg par 24 heures; Plus de 20 kg : 6 300 kJ (1 500 kcal) + 84 kJ (20 kcal) par kilo de poids au-del de 20 kg par 24 heures. b) Selon lge : De 0 1 an : 420 kJ/kg (100 kcal/kg) par 24 heures; Au-del dun an : 4 200 kJ/kg (1 000 kcal/kg) + 420 kJ (100 kcal) par anne dge par 24 heures, avec un maximum de 9 240 kJ (2 200 kcal) par 24 heures pour la lle et 1 050 kJ (2 500 kcal) par 24 heures pour le garon. c) Selon la surface corporelle : tout ge : 6 300 kJ (1 500 kcal)/m2/24 heures avec un maximum de 9 240 kJ (2 200 kcal) par 24 heures pour la lle et 10 500 kJ (2 500 kcal) par 24 heures pour le garon. Les besoins dentretien en eau doivent tre augments de 12 % pour chaque degr de temprature corporelle au-dessus de 38. Exemple : Calculez, selon chacune des formules mentionnes ci-dessus, les besoins dentretien en eau dune lle de 26 mois qui mesure 88 cm, pse 12,2 kg et a une surface corporelle de 0,55 m2. Solution : Technique A : besoins dentretien = 85 (3 2) mL/kg/24 heures = 79 12,2 = 963 mL/24 heures. Technique B : besoins dentretien = (100 10) + (50 2,2) = 1 110 mL/24 heures. Technique C : besoins dentretien = 1 500 0,55 = 825 mL/24 heures. Technique D : besoins dentretien (si on se base sur une consommation nergtique moyenne de 5 040 kJ, soit 1 200 kcal/ 24 heures) = 1 200 mL/24 heures
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II. Dshydratation Une dshydratation peut rsulter soit dune insufsance dapport en eau, soit dun excs de pertes deau par voie digestive, rnale, cutane ou pulmonaire, soit encore dune association de ces deux facteurs. Elle peut aussi tre la consquence dune accumulation deau dans des anses intestinales dilates (troisime espace). La cause la plus frquente de dshydratation est la gastro-entrite. La dshydratation peut tre associe ou non des perturbations qualitatives du milieu intrieur (acidose, hypernatrmie, hypokalimie, etc.). 1) Prvention de la dshydratation par voie orale ou intraveineuse (solut de base) : Chez les enfants qui souffrent de gastro-entrite, on peut presque toujours prvenir la dshydratation et les troubles lectrolytiques par voie orale (voir Gastro-entrite). Lorsque lenfant doit tre gard jeun ou est incapable de boire, par exemple la suite dune intervention chirurgicale abdominale, la dshydratation peut tre prvenue au moyen dun solut contenant environ 277 mmol/L de glucose (5 %), 30 40 mmol/L de sodium et 20 mmol/ L de potassium; cest le solut de base qui est administr une vitesse correspondant aux besoins dentretien (voir plus haut), en y ajoutant les pertes anormales par voie digestive ou autre (exemple : drainage gastrique). 2) valuation quantitative de la dshydratation : Seule la perte de poids renseigne de faon prcise quant au degr de dshydratation. Par exemple, si un enfant souffrant de gastro-entrite pesait hier 10 kg et pse aujourdhui 9 kg, il a perdu, peu prs exclusivement sous forme deau, 10 % de son poids corporel et on dit quil est dshydrat 10 %. linverse, si un enfant pse 9 kg lorsquil est dshydrat et 10 kg lorsquil est rhydrat, on peut conclure rtrospectivement quil tait dshydrat 10 %. Malheureusement, le poids exact avant la gastro-entrite est rarement connu; on est donc rduit utiliser un ensemble dindices cliniques plus ou moins prcis pour valuer le degr de dshydratation. Une dshydratation lgre (0 5 %) ne se manifeste par aucun indice clinique particulier. Il faut donc considrer comme dshydrat 5 % tout enfant qui a une histoire dapport deau insufsant et de perte deau excessive, mme sil ne prsente aucun signe de dshydratation. Ces signes apparaissent en cas de dshydratation modre (5 10 %) ou grave (plus de 10 %). Puisque les signes de dshydratation renseignent surtout sur la dshydratation extracellulaire, ils apparaissent prcocement en cas de dshydratation hypotonique (le compartiment extracellulaire est trs contract) et tardivement en cas de dshydratation hypertonique (le compartiment extracellulaire est relativement prserv). Lorsquon planie le traitement dun enfant prsentant une dshydratation hyper-
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 303 tonique, il faut donc surestimer volontairement le degr de dshydratation (exemple : si un enfant semble dshydrat 10 % et a une natrmie 174 mmol/L, il faut considrer quil est dshydrat 15 %). Les signes de dshydratation grave sont : laltration de ltat de conscience, la dpression excessive de la fontanelle antrieure, laspect cern des yeux, labsence de larmes, le pli cutan persistant (il faut prendre un large pli au niveau de labdomen), la scheresse de la muqueuse buccale (le stade extrme est celui de la langue rtie), le caractre lant de la salive, loligurie ou lanurie, la froideur, la pleur ou la cyanose de la peau ainsi que son aspect marbr, lallongement au-del de trois secondes du temps de remplissage capillaire estim par compression puis relchement dun ongle, la tachycardie, lhypotension artrielle et enn le prchoc ou le choc hypovolmique. 3) valuation qualitative de la dshydratation : La dshydratation est isotonique, isonatrmique ou iso-osmolaire si la natrmie est normale (130 150 mmol/L); elle est hypertonique, hypernatrmique ou hyperosmolaire si elle est leve (> 150 mmol/L) et elle est hypotonique, hyponatrmique ou hypo-osmolaire si elle est abaisse (< 130 mmol/L). Lorsque la dshydratation est importante, il est utile de mesurer la kalimie, de prciser si lquilibre acidobasique est perturb et de doser lure sanguine et la cratinine srique. 4) Particularits et traitement des diffrents types de dshydratation : a) Dshydratation isotonique La natrmie est normale (130 150 mmol/L). Dans les circonstances normales, cest la forme de dshydratation la plus frquente en cas de gastro-entrite. Elle rsulte dune perte quivalente deau et de sodium. Le compartiment extracellulaire est contract et le compartiment intracellulaire est prserv; les signes de dshydratation et le choc hypovolmique apparaissent de faon relativement prcoce. Comme il ny a pas de diffrence entre losmolarit extracellulaire et losmolarit intracellulaire, la distribution de leau entre les deux secteurs nest pas modie. Traitement : Sil y a un tat de prchoc ou de choc hypovolmique, donner rapidement (en 15 30 minutes) 20 30 mL/kg de Ringer lactate ou de NaCl 0,9 % par voie intraveineuse ou, si cest impossible, par voie intra-osseuse (voir Choc hypovolmique). Lorsque ltat de prchoc ou de choc est corrig, on poursuit la rhydratation par voie orale ou par voie intraveineuse (voir cidessous) ; Sil ny a pas dtat de prchoc ou de choc, la rhydratation orale est possible dans la plupart des cas (voir Gastro-entrite).
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques La rhydratation orale est contre-indique en cas de prchoc ou de choc hypovolmique et, dans les pays dvelopps, en cas de dshydratation majeure. Elle est impossible chez lenfant qui vomit si personne ne peut rester en permanence son chevet. Dans ces situations, ainsi que dans les rares cas dchec de la rhydratation orale, on procde la rhydratation intraveineuse. On vise une correction rapide (24 heures) de la dshydratation; le solut doit avoir une concentration en sodium de lordre de 77 mmol/L (solution glucose 5 % NaCl 0,45 %). La prsence de glucose dans le solut a pour but de rduire le catabolisme et donc de prvenir ou de corriger une ctose de jene. La quantit de solut perfuser au cours des 24 premires heures sera gale aux besoins dentretien (voir plus haut) plus le dcit estim (DE) qui peut tre estim de la faon suivante : DE = 10 le pourcentage de dshydratation le poids en kg. An de rtablir la situation hmodynamique rapidement, il est avantageux dadministrer le solut plus rapidement au dbut de la rhydratation: on peut par exemple donner le 1/4 de la quantit totale calcule pendant les 2 4 premires heures et les 3/4 restants pendant les 20 22 heures suivantes. Si la kalimie est normale, on ajoute au solut 10 20 mmol/ L de potassium sous forme de KCl ds que lenfant commence uriner. Sil y a une hyperkalimie, on attend quelle se soit normalise. Sil y a une hypokalimie, on prescrit une concentration plus leve de potassium, de lordre de 30 40 mmol/L selon sa gravit. Ce programme de rhydratation nest pas adquat si des pertes importantes de liquide se poursuivent : il faut alors augmenter la vitesse dadministration du solut en se basant sur la pese des couches. Pendant la rhydratation, il est important de vrier rgulirement la rgression des signes de dshydratation et laugmentation du poids. Ds que ltat de lenfant est amlior, il est prfrable de passer la voie orale. Exemple : Un garon g de 11 mois prsente depuis 24 heures des vomissements frquents ainsi quune diarrhe profuse. Son poids quelques jours avant sa maladie tait de 10 kg et il est maintenant de 8,5 kg. Ses yeux sont cerns et il y a un pli cutan persistant. Il ny a pas de signe de prchoc ni de choc. Sa natrmie est 144 mmol/L et sa kalimie 5,4 mmol/L. Quel est votre plan de rhydratation intraveineuse? Solution : Le solut doit contenir 5 % de glucose et environ 77 mmol/L de sodium. La rhydratation devrait se faire en 24 heures. La quantit totale de solut donner pendant cette priode sera gale la somme des besoins dentretien de 24 heures, soit 1 000 mL (100 mL/kg), et du dcit estim qui est de 1 500 mL (10 15 % de dshydratation 10 kg), soit 2 500 mL.
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 305 Le dbit du solut devrait tre plus rapide au dbut (exemple : 1/4 de la quantit totale calcule au cours des 4 premires heures et les 3/4 restants au cours des 20 heures suivantes). La prescription sera donc : solut glucos 5 % NaCl 0,45 % : 156 mL/heure pendant 4 heures puis 94 mL/heure pendant les 20 heures suivantes. Ajouter 10 mmol/L de potassium (KCl) aprs la premire miction; ceci apporte au patient 2,5 mmol/kg/24 heures de potassium, une dose dentretien adquate. Si lenfant est initialement en acidmie, une augmentation de lapport de potassium peut devenir ncessaire en cours de route parce que lacidmie a pu masquer une hypokalimie. b) Dshydratation hypertonique La natrmie est leve (> 150 mmol/L). Dans les circonstances normales, la dshydratation hypertonique est plutt rare en cas de gastro-entrite. Elle rsulte dune perte disproportionne deau par rapport aux pertes de sodium. Tous les facteurs qui augmentent les pertes insensibles deau sans sodium favorisent donc la dshydratation hypernatrmique : jeune ge, vre, hyperventilation, environnement chaud et sec. Ce type de dshydratation peut aussi tre la consquence derreurs iatrogniques, notamment du traitement dune gastro-entrite avec des liquides hyperosmolaires. Une diarrhe pauvre en sodium comme celle qui rsulte dune infection rotavirus constitue aussi une cause favorisante. La mortalit et la morbidit de cette forme de dshydratation sont plus leves, en raison surtout des hmorragies intracrniennes quelle peut provoquer. Le compartiment intracellulaire est fortement contract, mais le compartiment extracellulaire est galement touch dans une certaine mesure. Les signes habituels de dshydratation (yeux cerns, pli cutan persistant) ainsi que le choc hypovolmique sont absents ou tardifs puisque le secteur extracellulaire est relativement prserv. Il faut donc surestimer volontairement le degr de dshydratation si on veut planier adquatement la rhydratation. Le cerveau semble plus ou moins protg contre la dshydratation cellulaire, grce lapparition dans les cellules crbrales dosmols idiogniques comme la taurine. La dshydratation hypertonique peut causer diffrents problmes cliniques et paracliniques plus ou moins explicables : lthargie alternant avec de lirritabilit, convulsions, coma, hyperglycmie et, surtout en cours de traitement, hypocalcmie. La peau a une consistance caoutchouteuse particulire. Traitement : Sil y a un tat de prchoc ou de choc hypovolmique (cette situation est rare puisque le compartiment extracellulaire est
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques relativement prserv), procder comme dans le cas de la dshydratation isotonique (voir Choc hypovolmique). Il peut tre indiqu de donner une solution collodale (plasma ou albumine humaine), parce que les solutions cristallodes administres se dirigent plutt vers le compartiment intracellulaire, ce qui empche la normalisation du volume circulant; Si la dshydratation nest pas majeure et sil ny a pas de prchoc ni de choc hypovolmique, on procde la rhydratation, de prfrence par voie orale, de la mme faon que pour la dshydratation isotonique (voir Gastro-entrite); Lorsque la rhydratation orale nest pas possible ou souhaitable, on la ralise par voie intraveineuse. Si on rhydrate trop lentement ou avec une solution de perfusion trop concentre en sodium, ltat dhyperosmolarit va persister ou saggraver et le risque dhmorragies intracrniennes va demeurer. linverse, si la rhydratation est trop rapide ou si la solution de perfusion est trop pauvre en sodium, la natrmie va diminuer trop vite et le patient va convulser. Il faut donc choisir un compromis permettant la natrmie de diminuer denviron 0,5 mmol/L/heure. Ce compromis est ralis en corrigeant la dshydratation de faon relativement lente (48 heures) avec un solut dont la concentration en sodium est de 25 40 mmol/L (un solut glucos 5 % NaCl 0,2 % est donc adquat). La quantit totale de liquide perfuser pendant les 48 premires heures est gale 2 fois les besoins dentretien (puisquon fait un plan de traitement pour 48 et non 24 heures) plus le dcit estim (10 le pourcentage de dshydratation le poids de lenfant en kg). Comme les signes de dshydratation sont tardifs dans le cas dune hypernatrmie, il faut toujours surestimer volontairement le degr de dshydratation avant dentreprendre ces calculs. On rpartit cette quantit en 48 fractions gales, chacune tant perfuse en une heure. videmment, il ne faut rien donner boire lenfant pendant la priode de rhydratation intraveineuse, sinon la rhydratation devient trop rapide et lenfant risque de prsenter des convulsions. Si des pertes digestives importantes se poursuivent, il faut augmenter la perfusion en se guidant sur la pese des couches. Ladjonction de potassium la solution de la perfusion suit les mmes principes que dans le cas dune dshydratation isotonique. Sil y a une hypocalcmie, ajouter 20 mL de gluconate de calcium 10 % par litre de solut. Pendant la phase de rhydratation, il est prudent de surveiller rgulirement, par exemple toutes les quatre heures, la natrmie, la kalimie et la calcmie, et de surveiller la rgression des signes de dshydratation ainsi que laugmentation du poids.
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 307 Mme si la priode initiale de 48 heures nest pas termine, on peut passer la rhydratation orale ds que ltat de lenfant est amlior. Exemple : Un garon g de 11 mois prsente une gastro-entrite depuis 3 jours. Il vomit beaucoup et sa diarrhe est profuse. Il se prsente avec un tat de conscience lgrement altr et un pli cutan persistant. Le reste de lexamen est normal. Il ny a pas de signe de prchoc ni de choc. Il pse 8,5 kg mais son poids antrieur est inconnu. Sa natrmie est 164 mmol/L et sa kalimie 4,4 mmol/L. Quel est votre plan de rhydratation intraveineuse? Solution: Le plan de rhydratation sera de 48 heures. La quantit totale de liquide administrer pendant cette priode sera gale la somme de 2 fois les besoins dentretien de 24 heures plus le dcit estim. Les besoins dentretien de 24 heures sont de 100 mL/kg soit 1 000 mL. Lenfant semble dshydrat 10 % mais, comme il sagit dune dshydratation hypertonique, la dshydratation doit tre plus importante quelle ne le semble et on lestime 15 %. Le poids avant dshydratation doit donc tre de 10 kg. Les besoins dentretien de 48 heures sont de 2 000 mL. Le dcit estim se calcule de la mme faon que dans le cas dune dshydratation isotonique : 10 10 (le poids avant dshydratation) 15 (le pourcentage estim de dshydratation) = 1 500 mL. La quantit totale de liquide donner au cours des 48 premires heures sera donc de 2 000 mL + 1 500 mL = 3 500 mL. Le dbit du solut sera donc de 3 500 mL/ 48 = 73 mL/heure. On choisit une solution de NaCl 0,2 % (la concentration en sodium est de 35 mmol/L) avec 5 % de glucose. Le patient ne devrait pas boire pendant la priode de rhydratation intraveineuse. Ds quil urine, on ajoute 30 mmol/L de potassium sous forme de KCl, ce qui lui donne un apport de potassium de 5,5 mmol/kg/24 heures, une dose de correction adquate (mme si la kalimie est normale, il doit exister une dpltion intracellulaire en potassium, dautant plus que la gastro-entrite dure depuis trois jours). Ne pas oublier de surveiller la natrmie, par exemple toutes les quatre heures. c) Dshydratation hypotonique La natrmie est abaisse (< 130 mmol/L). Cette forme de dshydratation rsulte dune perte dmesure de sodium par rapport leau, par exemple lors dune diarrhe scrtoire. Lhyponatrmie peut aussi tre favorise par des erreurs iatrogniques, comme le traitement oral dune gastro-entrite avec une solution pauvre en sodium. Lespace extracellulaire est fortement contract et lespace intracellulaire est paradoxalement en tat dexpansion. Les signes cliniques de dshydratation et le choc hypovolmique apparaissent tt.
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques Lorsque la natrmie est trs basse (< 120 mmol/L), des convulsions peuvent survenir. Chez tout jeune enfant qui prsente une dshydratation hyponatrmique, il faut suspecter un problme sous-jacent comme une brose kystique, une hyperplasie congnitale des surrnales ou une uropathie obstructive. Traitement : Si lenfant convulse par hyponatrmie, il faut lui donner une solution concentre (3 %) de NaCl par voie intraveineuse pour augmenter la natrmie de 10 mmol/L (voir Convulsions et tat de mal convulsif); Sil y a un tat de prchoc ou de choc, on procde comme en cas de dshydratation isotonique (voir Choc hypovolmique); Si la dshydratation nest pas majeure et sil ny a pas de prchoc ni de choc, on rhydrate de prfrence par voie orale (voir Gastro-entrite); Si la rhydratation orale nest pas possible, on rhydrate par voie intraveineuse exactement comme en cas de dshydratation isotonique, cest--dire en 24 heures, mais on utilise initialement une solution physiologique (0,9 % NaCl, soit 154 mmol/L) avec 5 % de glucose. On surveille la natrmie et, lorsquelle atteint 130 mmol, on poursuit la rhydratation avec un solut 0,45 % de NaCl (77 mmol/L de Na). Ladjonction de potassium la solution suit les mmes rgles que dans le cas dune dshydratation isotonique. Ds que ltat de lenfant sest amlior, on poursuit avec une rhydratation orale, mme si la priode initiale de 24 heures nest pas termine. Exemple : Un garon g de 2 ans qui pse 10,8 kg se prsente parce quil a des vomissements incoercibles et une diarrhe profuse depuis 24 heures. Son tat de conscience et son tat hmodynamique sont satisfaisants. Ses yeux sont cerns et il y a un pli cutan persistant. Sa natrmie est 120 mmol/L et sa kalimie 3,2 mmol/L. Une brve tentative de rhydratation orale choue cause de vomissements incoercibles. Quel sera votre plan de rhydratation intraveineuse? Solution : Le plan de rhydratation stale sur 24 heures. Lenfant est dshydrat environ 12 %. Son poids avant dshydratation doit donc tre voisin de 12 kg. Ses besoins dentretien en eau sont de 1 100 mL/24 heures (100 mL/kg/24 heures pour les 10 premiers kilos plus 50 mL/kg/24 heures pour les 2 kilos suivants). Le dcit estim est de 10 12 (le poids du patient) 12 (le pourcentage de dshydratation) = 1 440 mL. La somme des besoins dentretien et du dcit estim est de 2 540 mL. On va perfuser cette quantit plus rapidement au dbut (exemple : le 1/4 en 4 heures et les 3/4 pendant les 20 heures suivantes). La vitesse de perfusion sera donc
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 309 de 160 mL/heure pendant les 4 premires heures et de 95 mL/heure pendant les 20 heures suivantes. Au dbut, on choisira une solution de NaCl 0,9 % (154 mmol/L de sodium) avec 5 % de glucose et, lorsque la natrmie atteindra 130 mmol/L, on la remplacera par une solution de NaCl 0,45 % (77 mmol/L de sodium) avec 5 % de glucose. Ds que le patient urine, on ajoutera 20 mmol/L de potassium sous forme de KCl dans la solution. Lapport en potassium sera donc de 4,2 mmol/kg/24 heures, ce qui constitue une dose adquate pour la correction dune hypokalimie modre. III. Hyperhydratation Voir dme.
Le sodium
La natrmie normale est de 130 150 mmol/L. I. Besoins dentretien Dans les circonstances normales, les besoins dentretien en sodium sont de 2 3 mmol/kg/24 heures. Que lenfant soit hydrat par voie orale ou par voie intraveineuse, une solution contenant 40 mmol/L satisfait ces besoins. II. Hyponatrmie (Na < 130 mmol/L) Une pseudohyponatrmie sobserve lorsquune quantit excessive de lipides est prsente dans le plasma (la natrmie relle devrait tre mesure dans la phase aqueuse du plasma). Cest ce quon observe en cas dacidose diabtique, de syndrome nphrotique ou dhyperlipidmie congnitale. La natrmie peut aussi tre abaisse de faon articielle en cas dacidose diabtique, puisque du liquide intracellulaire pauvre en sodium vient diluer le liquide extracellulaire (pour chaque lvation de 5,5 mmol/L de glucose, la natrmie baisse de 1,6 mmol/L). La principale consquence de lhyponatrmie est un dme crbral qui se manifeste, selon sa gravit, par de la lthargie, des cphales, des vomissements, des convulsions et un coma. Une hyponatrmie vraie sobserve dans trois types de situations cliniques : 1) Hyponatrmie chez lenfant en apparence normohydrat (le degr dhyperhydratation peut tre insufsant pour quun dme soit apparent). Cette situation se rencontre surtout en cas de surdosage de vasopressine ou de scrtion inapproprie dhormone antidiurtique; celleci peut rsulter de diffrents problmes neurologiques (exemple : mningite) ou pulmonaires. Le diagnostic de cette situation repose sur la coexistence dune osmolarit urinaire leve qui contraste avec une hypo-osmolarit plasmatique; la natriurse est suprieure 60 mmol/L. Le diabte insipide chez un enfant capable de se procurer de leau par lui-mme peut galement se manifester ainsi. Enn, une intoxication lgre par leau peut causer une hyponatrmie sans dme apparent;
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2) Hyponatrmie chez lenfant dmateux (voir aussi dme) : une intoxication par leau est peu prs impossible crer par un apport excessif deau par voie orale ou intraveineuse, sauf sil existe un problme sous-jacent tel quune insufsance cardiaque, rnale ou hpatique ou une hypoprotinmie. Le nouveau-n et le jeune nourrisson font exception parce que leur capacit de diluer leur urine est faible : on peut crer chez eux un dme avec hyponatrmie avec une surcharge liquidienne relativement modeste; 3) Hyponatrmie chez lenfant dshydrat (dshydratation hypotonique) : la cause la plus frquente de cette situation est une gastro-entrite, surtout sil sagit dune diarrhe scrtoire cause par exemple par la toxine du cholra ou de certains Escherichia coli. On peut aussi observer cette association lorsquil existe un troisime secteur (exemple : occlusion intestinale); le remplacement des pertes digestives par des solutions trop pauvres en sodium la favorise. On la retrouve plus rarement en cas de brose kystique (cest un des modes de prsentation de la maladie ou une de ses complications lorsquelle est connue), dinsufsance surrnalienne (chez le jeune enfant, il faut toujours suspecter une hyperplasie congnitale des surrnales), de traitement par des diurtiques ou de plusieurs types de problmes rnaux (exemple : uropathie obstructive). Sil y a des symptmes graves comme des convulsions, il est ncessaire de faire augmenter rapidement la natrmie de 10 mmol/L en donnant par voie intraveineuse une solution concentre (3 % ou 514 mmol/L) de NaCl. Le nombre de millimoles donner = (natrmie souhaite natrmie actuelle) 0,6 le poids en kg. Comme la diffrence entre la natrmie souhaite et la natrmie actuelle est toujours gale 10, on peut simplier la formule de la faon suivante : 10 0,6 poids en kg. Exemple : Un enfant qui pse 12 kg convulse avec une natrmie 112 mmol/L. Le nombre de mmol de sodium lui donner sera thoriquement de (122 112) 0,6 12 = 72 mmol, soit 140 mL de la solution 3 %. Cette solution de NaCl 3 % est perfuse rapidement jusquau moment o la convulsion cesse. Ensuite, la correction est poursuivie avec une solution de NaCl 0,9 % (154 mmol/L) jusqu ce que la natrmie atteigne 130 mmol/L, puis enn avec une solution de NaCl 0,45 % (77 mmol/L). Si cet tat dhyponatrmie grave est associ une hyperhydratation (intoxication par leau), il faut donner du furosmide (1 2 mg/ kg IV) en mme temps que la solution concentre de NaCl. Sil ny a pas de symptmes graves comme des convulsions, le traitement de lhyponatrmie dpend de sa cause : a) Si elle rsulte dune gastro-entrite, voir plus haut (Dshydratation hypotonique) ; b) Si elle rsulte dune perte excessive de sodium par voie cutane (brose kystique) ou rnale (hyperplasie congnitale des surrnales ou uropathie obstructive), le traitement sera similaire celui de la
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 311 dshydratation hypotonique (voir aussi Hyperplasie congnitale des surrnales); c) Le traitement de la scrtion inapproprie dhormone antidiurtique et de lintoxication par leau consiste en une restriction des apports liquidiens; sil y a des symptmes importants, il faut y associer du furosmide (1 2 mg/kg IV). III. Hypernatrmie (Na > 150 mmol/L) Une hypernatrmie ne veut pas dire que le sodium total du patient est trop lev. Au contraire, elle signie habituellement quil y a un dcit en eau; le contenu total du corps en sodium peut tre normal, augment ou diminu. La cause la plus frquente dhypernatrmie est la dshydratation hypertonique rsultant dune gastro-entrite. Lhypernatrmie peut aussi tre cause ou favorise par un apport deau insufsant (exemple : altration de ltat de conscience, absence ou insufsance de sensation de soif, ngligence des parents, etc.), par des pertes urinaires excessives (exemple : diabte insipide chez un bb incapable davoir accs de leau par ses propres moyens), par une alimentation hyperosmolaire (exemple : lait en poudre ou lait concentr insufsamment dilu, lait de vache non modi administr un enfant qui souffre de gastro-entrite) ou par un apport accidentel dune quantit excessive de sel. Tous les facteurs qui augmentent les pertes insensibles deau sans sodium par voie cutane et pulmonaire peuvent favoriser une hypernatrmie, notamment le trs jeune ge (rapport surface corporelle/masse lev), la vre, lhyperventilation ainsi que la scheresse ou la chaleur excessive de lenvironnement. Les manifestations cliniques et les complications de lhypernatrmie sont dcrites plus haut propos de la dshydratation hypertonique. Le traitement dpend de la cause : sil sagit dune gastro-entrite, cest celui de la dshydratation hypertonique. Sil sagit dune hypodipsie, il faut augmenter les apports deau. Sil sagit dun diabte insipide dorigine centrale, il faut donner de lhormone antidiurtique, etc.
Le potassium
La kalimie normale est de 3,5 5,5 mmol/L. Sil sagit de sang capillaire, la valeur obtenue est frquemment suprieure 5,5 mmol/L en raison de lhmolyse inhrente ce mode de prlvement. Le potassium plasmatique ne rete pas ncessairement le contenu en potassium du milieu intracellulaire : par exemple, si un enfant est en acidmie, la kalimie peut tre normale alors quil existe un profond dcit en potassium intracellulaire. I. Besoins dentretien Dans les circonstances normales, les besoins dentretien en potassium sont de 2 3 mmol/kg/24 heures. Que lenfant soit hydrat par voie orale ou par voie intraveineuse, une solution contenant 20 mmol/L de potassium couvre habituellement ces besoins.
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II. Hypokalimie (K < 3,5 mmol/L) Une cause frquente dhypokalimie est la perte excessive de potassium par voie digestive (diarrhe ou vomissements). Cette situation se rencontre surtout en cas de gastro-entrite; la stnose du pylore est un autre exemple. Un apport insufsant de potassium est une autre cause possible, cest pourquoi il est important de satisfaire aux besoins dentretien en potassium (2 3 mmol/kg/24 heures) de tout patient qui est sous perfusion pendant plus de 24 heures. Une hypokalimie peut aussi rsulter de pertes excessives de potassium par voie urinaire, en cas de polyurie (exemple : diabte non trait), lors de ladministration de diurtiques, de corticostrodes ou de certains antibiotiques (exemples : amphotricine B, ampicilline, carbnicilline, clindamycine, gentamicine, pnicilline, rifampicine), et chez les patients qui souffrent dune dysfonction tubulaire (exemples : acidose tubulaire, syndrome de Fanconi associ une cystinose). Une hypokalimie particulirement aigu et profonde peut survenir pendant les premires heures de traitement dune acidose diabtique : initialement, ces patients sont dj dcients en potassium en raison de leur polyurie antrieure. Au moment o lacidose mtabolique se corrige, le potassium est transfr massivement du milieu extracellulaire au milieu intracellulaire et la kalimie seffondre si on ne prend pas soin dadministrer une quantit suffsante de potassium (voir Diabte). Plus rarement, des pertes excessives de potassium par voie cutane sont responsables dune hypokalimie; ceci peut survenir, surtout en t, chez les patients atteints de brose kystique ou la suite dun exercice intense par temps chaud. Parmi les causes plus rares dhypokalimie, il faut citer lalcalmie, lhypocalcmie, lhypomagnsmie, le syndrome de Bartter, la maladie de Cushing, la paralysie priodique familiale, une dialyse avec un dialysat pauvre en potassium, un abus de laxatifs tel quon peut le rencontrer en cas danorexie mentale, etc. Lhypokalimie cause surtout une faiblesse musculaire, un ilus paralytique et des problmes cardiaques : lECG montre une dpression du segment ST, un aplatissement de londe T et une lvation de londe U; diverses arythmies peuvent survenir; elles peuvent tre mortelles. Chez le patient normokalimique hydrat par voie parentrale, lhypokalimie peut tre prvenue par ladministration de quantits sufsantes de potassium (2 3 mmol/kg/24 heures). Lorsquune hypokalimie lgre ou modre est tablie, elle doit tre corrige de prfrence par voie orale au moyen daliments riches en potassium (jus dorange, bananes, etc.) ou, au besoin, dune des prparations commerciales disponibles (voir Index pharmacologique). Par cette voie, la concentration maximale est de 70 80 mmol/L. Des concentrations plus leves causent de lintolrance digestive. Une hypokalimie grave doit tre corrige par voie intraveineuse; cest une urgence mdicale. La correction doit tre lente parce quun apport massif de potassium est dangereux. Elle stale sur plusieurs jours. On uti-
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 313 lise le chlorure de potassium; la concentration maximale utilisable en perfusion intraveineuse priphrique est de 40 50 mmol/L. Que ce soit par voie orale ou par voie intraveineuse, la correction ncessite un apport de 4 6 mmol/kg/24 heures, parfois plus. La correction dune hypokalimie grave doit se faire sous surveillance continue de lECG. On vite habituellement un apport de potassium suprieur 0,5 mmol/kg/heure. Exemple : Un garon g de 18 mois prsente une gastro-entrite depuis 3 jours. Cliniquement, il est dshydrat 10 %; son poids est de 10,8 kg. Sa natrmie est 132 mmol/L et sa kalimie 2,1 mmol/L. Comment allez-vous traiter cette hypokalimie grave? Solution : Le poids de cet enfant avant dshydratation est de 12 kg. Ses besoins dentretien en eau sont de 1 100 mL/24 heures. Son dcit estim en eau est de 1 200 mL. La quantit totale de liquide lui perfuser pendant les 24 premires heures sera donc de 2 300 mL. En raison de la gravit de lhypokalimie, on va choisir un solut contenant la concentration maximale de potassium que peut tolrer une veine priphrique, soit 40 mmol/L. Ce patient reoit donc 92 mmol de potassium par 24 heures, soit 7,6 mmol/kg/24 heures, ce qui est adquat. III. Hyperkalimie (K > 5,5 mmol/L) Une pseudohyperkalimie est souvent observe lorsque le sang est prlev par micromthode; elle rsulte dune hmolyse. La principale cause dhyperkalimie vraie est linsufsance rnale aigu. Parmi les causes plus rares, il faut citer ladministration de quantits excessives de potassium, lacidmie, le traitement la spironolactone, linsufsance surrnalienne et particulirement lhyperplasie congnitale des surrnales, lhmolyse aigu, la lyse massive de globules blancs en cas de leucmie, les traumatismes importants (crush syndrome) et la rhabdomyolyse. Les uropathies obstructives (exemple : hydronphrose congnitale), surtout lorsquelles sont associes une infection urinaire, peuvent aussi causer une hyperkalimie. Celle-ci peut tre associe une hyponatrmie; le tableau lectrolytique ressemble alors celui dune hyperplasie congnitale des surrnales. Une hyperkalimie marque cause une faiblesse musculaire et peut conduire des arythmies cardiaques mortelles incluant lasystolie. Les signes lectrocardiographiques sont une onde T pointue et un largissement du QRS. Traitement : voir Insufsance rnale aigu.
Lquilibre acidobasique
Pour interprter lquilibre acidobasique, il faut se poser successivement trois questions : Quelle est la rsultante nale des troubles de lquilibre acidobasique? Cest le pH sanguin qui donne la rponse : sil est infrieur 7,35, il y a une acidmie. Sil est suprieur 7,55, il y a une alcalmie;
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Comment se prsente le numrateur de lquation de HendersonHasselbalch (composante mtabolique)? Celui-ci peut tre exprim de trois faons : si le bicarbonate est infrieur 22 mmol/L, si le CO2 total est infrieur 20 mmol/L ou si lexcs de base est infrieur 3 mmol/ L, il y a une acidose mtabolique. Si le bicarbonate est suprieur 29 mmol/L, si le CO2 total est suprieur 28 mmol/L ou si lexcs de base est suprieur +3 mmol/L, il y a une alcalose mtabolique; Comment se prsente le dnominateur de lquation de HendersonHasselbalch (composante respiratoire)? Si la PCO2 est suprieure 40 mm Hg, il y a une acidose respiratoire et, si elle est infrieure 40 mm Hg, il y a une alcalose respiratoire. I. Acidose mtabolique Une acidose mtabolique peut rsulter de trois types de mcanismes : 1) Une perte anormale de bicarbonate, soit par voie rnale (exemple : acidose tubulaire rnale), soit par voie digestive (diarrhe); dans ce cas, le trou anionique (anion gap) sera normal; 2) Une production excessive dacides organiques (exemples : ctose de jene, acidose diabtique) ou un ralentissement de lexcrtion de ces acides (exemple : insufsance rnale aigu); dans ce cas, le trou anionique sera augment; 3) Une dilution rapide de lespace extracellulaire et donc du bicarbonate (acidose de dilution); le trou anionique est alors normal. Les deux premiers mcanismes sont les plus frquents et ils peuvent survenir simultanment; ce sera par exemple le cas lors dune gastroentrite. Le trou anionique se calcule de la faon suivante : Trou anionique = [Na (Cl + HCO3)]. La valeur normale du trou anionique est de 8 16 mmol/L. Exemple : Si la concentration plasmatique du sodium est de 139 mmol/L, celle du chlorure de 103 mmol/L et celle du bicarbonate de 24 mmol/L, le trou anionique sera de [139 (103 + 24)] = 12 mmol/L. Une acidose mtabolique est compense de faon rapide et prvisible par une alcalose respiratoire. Cette compensation ne sera complte que si lacidose mtabolique est modre; le pH se maintient alors dans les limites de la normale. Si lacidose mtabolique est grave, la compensation respiratoire nest que partielle, et une acidmie sinstalle. Cliniquement, lacidose mtabolique se manifeste par une respiration rapide et profonde (respiration de Kussmaul). La cause la plus frquente dacidose mtabolique chez lenfant est la ctose de jene. Celle-ci est prsente chez beaucoup denfants atteints dune maladie aigu. Voici quelques causes possibles dacidose mtabolique : a) Avec trou anionique normal : diarrhe, acidose tubulaire rnale (un pH urinaire gal ou suprieur 6,0 en prsence dune acidose mtabolique
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Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques 315 suggre ce diagnostic); acidose de dilution (expansion rapide de lespace extracellulaire par un liquide ne contenant pas de bicarbonate), perte par drainage ou stule de bile, de liquide intestinal ou pancratique, urtro-sigmodostomie; b) Avec trou anionique lev : acidose de jene, acidose diabtique, acidose lactique (arrt cardiaque, choc, hypoxmie, acidose lactique congnitale), insufsance rnale aigu ou chronique, intoxications (exemples : intoxication par le mthanol, lthylne-glycol, et, chez les jeunes enfants, par lacide actylsalicylique), glycognose de type I, maladies mtaboliques congnitales (voir Maladies mtaboliques du nouveau-n). Dans la plupart des cas dacidose mtabolique aigu, le traitement sera orient vers la cause de lacidose, et lemploi dagents alcalinisants sera vit. Par exemple, la ctose de jene sera corrige par ladministration de glucose, lacidose diabtique par ladministration de glucose et dinsuline, lacidose lactique rsultant dune hypoxmie par ladministration doxygne, etc. Lorsquune acidmie importante est prsente (pH infrieur 7,0), on administre du bicarbonate de sodium par voie intraveineuse en 5 10 minutes. La posologie est impossible prvoir de faon prcise, parce quelle dpend de plusieurs facteurs difciles estimer, comme le rythme de production dacides organiques ou de pertes de bases. Dune faon gnrale, il faut viser une correction initiale partielle; la correction sera poursuivie de faon continue ou intermittente selon lvolution de lquilibre acidobasique. La dose de bicarbonate ncessaire, en mmol, est calcule de la faon suivante : (bicarbonate dsir bicarbonate du patient) 0,6 poids en kg. La moiti de cette dose est donne IV en 1 heure et lautre moiti en 3 heures si lvolution de lquilibre acidobasique lexige. Exemple : Un patient pesant 12 kg a une acidmie cause par un arrt cardiaque. Son bicarbonate est 8 mmol/L et on souhaite laugmenter 20 mmol/L. La dose de bicarbonate ncessaire est de (20 8) 0,6 12 = 86 mmol. On donne initialement la moiti de cette dose, soit 43 mmol. Une dose additionnelle pourra tre administre toutes les 15 60 minutes selon lvolution de lquilibre acidobasique, en prenant soin de ne pas sur-corriger lacidose. II. Alcalose mtabolique Une alcalose mtabolique sera prsente chez les patients en hypercapnie chronique (exemples : dysplasie bronchopulmonaire, brose kystique); elle compense compltement ou partiellement lacidose respiratoire selon la gravit de celle-ci; cette alcalose peut persister un certain temps aprs la correction de lhypercapnie. Une alcalose mtabolique isole sobserve en cas de stnose du pylore, de drainage gastrique prolong, dutilisation de diurtiques ou dagents alcalinisants comme le bicarbonate de sodium, et de brose kystique.
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Des causes plus rares sont le syndrome de Bartter, lalcalose de contraction (rduction rapide du volume extracellulaire), la chloridorrhe familiale, le syndrome de Cushing, certaines formes dhyperplasie congnitale des surrnales, lhyperaldostronisme et ladministration de corticostrodes. Une dpltion en potassium favorise lalcalose mtabolique et celle-ci aggrave lhypokalimie. La compensation respiratoire de lalcalose mtabolique est tardive et partielle. Des arrts respiratoires ont t rapports dans des cas de stnose du pylore qui ont volu trop longtemps, avec alcalose mtabolique profonde. Le traitement dpend de la cause : sil sagit dune stnose du pylore, le drainage gastrique et ladministration de NaCl sont les principales mesures thrapeutiques en attendant lopration (voir Stnose du pylore). Si lalcalose est secondaire une hypercapnie, cest le traitement de la maladie respiratoire qui sera la proccupation principale. Ladministration dagents acidiants nest presque jamais ncessaire. III. Acidose respiratoire Toute acidose respiratoire (PCO2 > 40 mm Hg) rsulte dune hypoventilation alvolaire, quelle soit dorigine centrale (exemple : intoxication) ou quelle soit cause par une maladie du systme respiratoire (exemples : asthme, bronchiolite, dysplasie bronchopulmonaire, maladie des membranes hyalines). Selon sa gravit, lacidose respiratoire persistante est compense compltement ou partiellement par une alcalose mtabolique (augmentation de la rabsorption du bicarbonate par le rein); cette compensation prend quelques heures quelques jours pour sinstaller; le bicarbonate dpasse rarement 32 mmol/L aprs 24 heures dhypercapnie et 45 mmol/L aprs 72 heures. La proccupation thrapeutique unique est damliorer la ventilation. IV. Alcalose respiratoire Un lger degr dalcalose respiratoire (PCO2 < 40 mm Hg) sobserve souvent chez lenfant normal : il hyperventile en pleurant lors du prlvement. Une alcalose respiratoire de compensation sobserve chaque fois quil existe une acidose mtabolique; elle peut se manifester par une respiration de Kussmaul, rapide et profonde. Lalcalose respiratoire peut aussi rsulter de la vre, de lanxit (exemple : crises dhyperventilation chez ladolescent), dune pneumonie, dune crise dasthme lgre, dune insufsance hpatique, ainsi que dune intoxication par un agent qui stimule directement le centre respiratoire (exemple : acide actylsalicylique). Elle sobserve aussi chez le patient ventil mcaniquement, lorsque la ventilation-minute est excessive. Si cette situation persiste, une compensation mtabolique sinstalle en 24 48 heures. Le traitement dpend de la cause. Exemples : traitement de lacidose mtabolique, de lanxit, rduction de la ventilation-minute chez lenfant ventil, etc.
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Lectures suggres
Boineau FG, Lewy JE : Estimation of parenteral fluid requirements. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 257-264. Brem AS : Disorders of potassium homeostasis. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 419-427. Brewer ED : Disorders of acid-base balance. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 429-447. Chesney RW, Zelikovic IJ : Pre- and postoperative fluid management in infancy. Pediatr Rev 1989 ; 11 : 153-158. El-Dahr SS, Chevalier RL : Special needs of the newborn infant in fluid therapy. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 323-336. Feld LG, Cachero S, Springate JE : Fluid needs in acute renal failure. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 337-350. Feld LG, Kaskel FJ, Shoeneman MJ : The approach to fluid and electrolyte therapy in pediatrics. Adv Pediatr 1988 ; 35 : 497-535. Hellerstein S : Fluid and electrolytes : physiology. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 70-79. Hellerstein S : Fluid and electrolytes : clinical aspects. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 103-115. Hill LL : Body composition, normal electrolyte concentrations, and the maintenance of normal volume, tonicity, and acid-base metabolism. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 241-256. Lattanzi WE, Siegel NJ : A practical guide to fluid and electrolyte therapy. Curr Probl Pediatr 1986 ; 16 : 1-43. Linshaw MA : Potassium homeostasis and hypokalemia. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 649-681.
Dtresse respiratoire du nouveau-n

Jacques Saintonge, Sylvie Blanger, Jean-Claude Fouron, Michel Weber
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Voir aussi Anmies, Atrsie de lsophage, Cardiopathies congnitales, Dysplasie bronchopulmonaire, Hernie diaphragmatique, Maladies mtaboliques du nouveau-n, Pneumonies, Ranimation du nouveau-n.
Gnralits
La dtresse respiratoire du nouveau-n peut rsulter de multiples causes (tableau 19). Lobjectif de ce chapitre est daider le mdecin gnraliste ou le pdiatre prciser lorigine du problme et stabiliser ltat de lenfant. Les principaux lments utiles de lanamnse sont les suivants : 1) Dure de la grossesse; 2) Histoire de la grossesse et de laccouchement (anoxie, csarienne ou accouchement par voie vaginale, date de la rupture de la poche des eaux et quantit de liquide amniotique, prsence de mconium dans le liquide amniotique, etc.); 3) Score dApgar ; 4) Poids de naissance; 5) Infection maternelle ; 6) Chronologie dapparition et volution de la dtresse; 7) Relation des difcults respiratoires avec les ttes.
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Tableau 19 Principales causes de dtresse respiratoire chez le nouveau-n Anomalies intrinsques des voies respiratoires suprieures scrtions abondantes* atrsie des choanes macroglossie, glossoptose (exemple : syndrome de Beckwith-Wiedemann) micro-rtrognathie importante (exemple : syndrome de Pierre Robin) membrane larynge stnose sous-glottique congnitale paralysie des cordes vocales laryngotrachomalacie papillomes Compression extrinsque des voies respiratoires goitre, kyste thyroglosse anneau vasculaire hmangiome, lymphangiome, hygroma kystique ou autre tumeur Anomalies pulmonaires maladie des membranes hyalines* inhalation de mconium* tachypne transitoire du nouveau-n* pneumonie virale ou bactrienne* dysplasie bronchopulmonaire* persistance de la circulation ftale (hypertension pulmonaire persistante) dme pulmonaire hmorragie pulmonaire anomalies congnitales (exemples : emphysme lobaire congnital, malformation adnomatode, hypoplasie pulmonaire) Atteinte pleurale pneumothorax* panchement pleural (chylothorax, anasarque ftoplacentaire, etc.) Troubles mtaboliques hypothermie* acidose* hypoglycmie* Atrsie de lsophage Hernie diaphragmatique Anomalies diverses de la cage thoracique ou du diaphragme (exemples : dystrophie thoracique asphyxiante ou syndrome de Jeune, ventration ou paralysie diaphragmatique) Maladies cardiaques malformations cardiaques congnitales* arythmies (exemple : tachycardie supraventriculaire) Problmes hmatologiques anmie* polycythmie* Septicmie* Problmes neurologiques et neuromusculaires apnes du prmatur* quivalents convulsifs* asphyxie* dpression respiratoire dorigine mdicamenteuse* hmorragie intracrnienne* malformations crbrales hydrocphalie anomalies chromosomiques myopathie congnitale, myasthnie
* Causes frquentes.
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Dtresse respiratoire du nouveau-n 319 Les principales manifestations cliniques de la dtresse respiratoire sont la cyanose, la polypne (frquence respiratoire > 60/minute), la tachycardie (frquence cardiaque > 160/minute), la plainte expiratoire (grunting), le battement des ailes du nez et le tirage. Lorsque la dtresse respiratoire est due une obstruction des voies respiratoires suprieures, un stridor peut tre prsent. Labsence defforts respiratoires suggre une origine centrale. Il est opportun de rappeler ici quune polypne peut aussi tre cause par une acidose mtabolique et quune cyanose peut aussi rsulter dune mthmoglobinmie. Sur le plan paraclinique, les gaz du sang peuvent dmontrer une hypoxmie, une hypercapnie, une acidose mtabolique et une acidmie. Loxymtrie de pouls peut rvler une dsaturation. Lhmogramme peut mettre en vidence une anmie ou une polycythmie. La radiographie des poumons constitue un examen essentiel dans tous les cas.
Principales entits
I. Origine centrale La dtresse respiratoire peut rsulter de ladministration la mre dun analgsique morphinique au cours du travail. Le traitement consiste donner de la naloxone lenfant (voir Ranimation du nouveau-n). Elle peut aussi tre la consquence dune anoxie prinatale, dune hmorragie intracrnienne, dune malformation crbrale congnitale, dune anomalie chromosomique, dun tat de mal convulsif ou dune anomalie mtabolique telle quune hypoglycmie ou une anomalie hrditaire du mtabolisme intermdiaire (voir Maladies mtaboliques du nouveau-n). II. Anomalies des voies respiratoires suprieures Il est important de se souvenir du fait que le nouveau-n dont le nez est obstru na pas le rexe de respirer par la bouche et quil peut prsenter une dtresse respiratoire. 1) Encombrement par des scrtions ou du sang : la dtresse est rapidement amliore par laspiration. 2) Atrsie des choanes (rare) : la sonde daspiration nasopharynge bute sur lobstacle. Le traitement initial consiste mettre en place une canule oropharynge. Le traitement dnitif est chirurgical. 3) Syndrome de Pierre Robin (rare), dont les principales caractristiques sont la micrognathie, la ptose de la langue et la ssure palatine. Diverses modalits thrapeutiques ont t utilises, parmi lesquelles la position en dcubitus ventral ou la mise en place dune canule oropharynge. Occasionnellement, une trachotomie peut tre ncessaire. 4) Laryngomalacie (frquente) : elle se manifeste par du stridor et du tirage. Elle est le plus souvent bnigne. Parmi les causes plus rares, il faut citer notamment la macroglossie, la membrane larynge, la paralysie des cordes vocales, la stnose sousglottique congnitale et le goitre.
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III. Origine pulmonaire, pleurale ou thoracique 1) Maladie des membranes hyalines : cette maladie, qui rsulte dune insufsance de surfactant, doit surtout tre suspecte lorsquune dtresse respiratoire survient au cours des premires heures de vie chez un prmatur, particulirement lorsque son ge gestationnel est infrieur 34 semaines. Il sagit dune affection particulirement frquente et dune cause majeure de mortalit et de morbidit nonatales. Le risque est dautant plus lev que lge gestationnel est bas. La maladie saggrave habituellement pendant les quatre cinq premiers jours de vie, pour sattnuer ensuite. La radiographie des poumons montre une image rticulonodulaire caractristique (en verre dpoli) et un bronchogramme arien. Outre le traitement de soutien, les principales modalits thrapeutiques sont ladministration intratrachale de surfactant, loxygnothrapie et la ventilation mcanique. Les dtails du traitement appartiennent au domaine surspcialis et dpassent le cadre de cet ouvrage. Parmi les mesures prventives, il faut mentionner la prvention de la prmaturit et ladministration de corticostrodes la mre lorsquil y a un risque de travail prmatur. 2) Dysplasie bronchopulmonaire : elle peut faire suite une maladie des membranes hyalines. Le besoin doxygne persiste au-del du 28e jour de vie (Voir Dysplasie bronchopulmonaire). 3) Pneumonies infectieuses : elles peuvent tre dorigine virale ou bactrienne; le Streptococcus agalacti (streptocoque bta-hmolytique du groupe B) est particulirement frquent. Elles se manifestent habituellement aprs quelques heures ou quelques jours de vie. Lauscultation peut rvler la prsence de rles pulmonaires. Le diagnostic est le plus souvent conrm par la radiographie pulmonaire. Initialement, limage radiologique peut cependant tre pratiquement normale, par exemple en cas de pneumonie Streptococcus agalacti, ou mme ressembler celle dune maladie des membranes hyalines. Le traitement est dtaill dans le chapitre Pneumonies. 4) Inhalation de mconium : un liquide amniotique mconial (pure de pois) constitue un signe danoxie ftale. Le nouveau-n risque de prsenter une pneumonie chimique par inhalation, avec ou sans surinfection bactrienne secondaire. Elle peut son tour se compliquer dun pneumothorax, dun pneumomdiastin ou dune persistance anormale de lhypertension pulmonaire. La radiographie pulmonaire montre des inltrats dissmins. Lapproche prventive et thrapeutique suggre est la suivante : a) Si le liquide amniotique est teint de mconium mais demeure uide et si lenfant est vigoureux et respire bien, aucune manuvre thrapeutique particulire nest indique; b) Si le liquide amniotique ml de mconium est pais, deux situations distinctes peuvent se prsenter : Lenfant nest pas dprim et respire vigoureusement : on aspire le contenu de loropharynx; la ncessit de procder une intu-
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Dtresse respiratoire du nouveau-n 321 bation trachale et une aspiration du contenu de la trache demeure controverse; Si lenfant est dprim et respire mal, on aspire le contenu de loropharynx, on intube lenfant et on aspire le contenu de sa trache. La source de vide est connecte au tube endotrachal au moment o on retire celui-ci. On peut rintuber, de prfrence au moyen dun autre tube, car celui-ci a tendance sobstruer, et rpter ces manuvres au besoin. Loxygnation ne doit pas tre retarde par les manuvres daspiration. Une antibiothrapie prventive est habituellement considre comme ncessaire en cas de pneumonie mconiale; elle est identique celle quon recommande pour le traitement dune pneumonie dallure bactrienne (voir Pneumonies). La physiothrapie (kinsithrapie) respiratoire pourrait tre utile. Elle doit tre pratique sous surveillance de la saturation en oxygne; elle peut accrotre le risque de pneumothorax ou de pneumomdiastin. La ventilation mcanique est parfois ncessaire. 5) Tachypne transitoire du nouveau-n : cette entit est caractrise par une rsorption tardive du liquide contenu dans les poumons. Le plus souvent, il sagit dun nouveau-n terme et la dtresse respiratoire est lgre modre. Elle est plus frquente chez lenfant n par csarienne lorsquil ny a pas eu de travail pralable. Les difcults respiratoires apparaissent habituellement ds la premire heure de vie et se rsolvent la plupart du temps en moins de 24 heures. La radiographie pulmonaire montre une accentuation de la trame bronchovasculaire; il peut y avoir du liquide dans les scissures. Le traitement de soutien consiste administrer de loxygne au besoin. Il sagit souvent dun diagnostic dlimination. 6) Persistance anormale de lhypertension pulmonaire (persistance de la circulation ftale) : celle-ci cause un shunt droit-gauche au niveau du canal artriel ou du foramen ovale ; la rduction de la perfusion pulmonaire qui en rsulte cause une hypoxmie qui aggrave elle-mme la vasoconstriction pulmonaire. Elle peut tre idiopathique ou tre favorise par certaines complications prinatales comme lasphyxie, la maladie des membranes hyalines, la hernie diaphragmatique, linhalation de mconium, la septicmie, etc. La dtresse respiratoire se manifeste ds la premire journe de vie. Le tableau clinique ressemble celui dune cardiopathie congnitale cyanogne. La saturation doxygne est plus leve au niveau du membre suprieur droit quau niveau des membres infrieurs. La radiographie dmontre frquemment une accentuation de la trame bronchovasculaire. Le traitement consiste administrer de loxygne. La ventilation mcanique est le plus souvent ncessaire. Des essais cliniques avec des vasodilatateurs sont en cours. Certains prconisent une approche mdicamenteuse ou ventilatoire prcoce et intensive an de maintenir un pH lev.
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7) Pneumothorax : lorsquil est spontan, il est ncessaire de faire une chographie rnale parce quil peut tre associ des anomalies congnitales du rein. Le plus souvent, le pneumothorax survient dans le contexte dune maladie des membranes hyalines, dune inhalation de mconium ou dune ranimation. La ventilation pression positive augmente le risque. Un pneumothorax doit toujours tre suspect en cas daggravation subite dune dtresse respiratoire. Les principales manifestations cliniques sont lasymtrie de la respiration et de lauscultation pulmonaire, le murmure vsiculaire tant diminu ou absent du ct atteint. Les bruits du cur sont dplacs vers le ct sain. La radiographie est diagnostique. Certains utilisent la transillumination thoracique comme moyen de diagnostic. En cas durgence, on vacue lair au moyen dune seringue de 20 mL, dun robinet 3 voies et dune aiguille de calibre 22 insre au-dessus de la 3e ou de la 4e cte ( hauteur du mamelon), sur la ligne axillaire moyenne. Le traitement habituel consiste mettre en place un drain thoracique. Un pneumomdiastin ou un pneumopricarde associ peut aussi contribuer ltiologie de la dtresse respiratoire. 8) Hmorragie pulmonaire : son tiologie est mal connue et sa mortalit est leve. 9) panchement pleural : il peut sagir dun chylothorax ou dun panchement sreux li un anasarque ftoplacentaire (hydrops fetalis). Le traitement durgence consiste faire une ponction pleurale vacuatrice. 10) Malformations pulmonaires : il peut notamment sagir dune agnsie, dune hypoplasie, dun emphysme lobaire congnital ou dune malformation adnomatode du poumon. 11) Atrsie de lsophage : le mode de prsentation habituel est lencombrement des voies respiratoires par la salive et un touffement lors de la premire tte. Voir Atrsie de lsophage. 12) Hernie diaphragmatique : la principale manifestation clinique est lasymtrie de la respiration et de lauscultation pulmonaire, le murmure vsiculaire tant faiblement audible ou absent du ct atteint. La dpression de labdomen (abdomen scaphode) est inconstante. En raison de la distension gastrique quelle provoque, la ventilation au masque peut aggraver la dtresse respiratoire; celle-ci sattnue lorsque lenfant est intub (Voir Hernie diaphragmatique). 13) Certaines anomalies rares de la cage thoracique ou du diaphragme peuvent aussi tre responsables dune dtresse respiratoire (exemples : dystrophie thoracique asphyxiante ou syndrome de Jeune, ventration ou paralysie diaphragmatique). IV. Origine cardiaque Il nest pas toujours facile de dterminer si une dtresse respiratoire est dorigine pulmonaire ou cardiaque; la dtresse respiratoire est habituellement plus importante en cas de pathologie pulmonaire. La dtresse respiratoire dorigine cardiaque rsulte le plus souvent dune cardiopathie
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Dtresse respiratoire du nouveau-n 323 congnitale; il sagit surtout de la coarctation de laorte, de lhypoplasie du cur gauche, du retour veineux pulmonaire anormal total, de la stnose aortique et de la transposition des gros vaisseaux. Latrsie pulmonaire et latrsie tricuspidienne causent de la cyanose, mais la dtresse respiratoire est absente ou lgre. Chez le prmatur, la persistance du canal artriel est particulirement frquente. La tachycardie supraventriculaire peut aussi causer une dtresse respiratoire lgre modre. Les principaux lments devant faire penser une origine cardiaque sont les suivants : 1) Cyanose et dsaturation qui ne sont pas amliores ou sont peu amliores par ladministration doxygne ou qui sont disproportionnes par rapport une dtresse respiratoire peu importante; 2) PaO2 basse avec une PaCO2 normale ou abaisse; 3) Absence danomalies lauscultation pulmonaire, exception faite de rles sous-crpitants aux bases qui peuvent tre nots en cas dinsufsance cardiaque; 4) Prsence dun soufe cardiaque ou dun galop; 5) Prsence dune hpatomgalie; 6) Anomalies des pouls : Pouls faibles ou absents (hypoplasie du cur gauche); Pouls faibles ou absents au niveau des membres infrieurs (coarctation de laorte); Pouls bondissants (persistance du canal artriel); 7) Absence de pathologie pulmonaire la radiographie, cardiomgalie, cur de forme anormale ou surcharge vasculaire. Lchocardiographie permet de conrmer ou dinrmer rapidement lorigine cardiaque de la dtresse respiratoire. Le traitement des malformations cardiaques congnitales est dtaill dans le chapitre Cardiopathies congnitales. V. 1) 2) 3) Origine hmatologique Anmie : voir Anmie. Polycythmie : voir Polycythmie. Hmoglobinopathies.
VI. Origine infectieuse extrapulmonaire La septicmie constitue une cause connue de dtresse respiratoire (voir Bactrimies et septicmies). VII. Origine neuromusculaire Certaines myopathies congnitales peuvent causer une dtresse respiratoire pendant la priode nonatale. Le mme problme peut survenir chez lenfant dune mre qui souffre de myasthnie grave.
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Lectures suggres
Saintonge J : La dtresse respiratoire du nouveau-n : approche diagnostique. Pdiatrie 1991 ; 46 : 411-416. Schreiner RL, Bradburn NC : Newborns with acute respiratory distress : diagnosis and management. Pediatr Rev 1988 ; 9 : 279-285. Wiswell TE, Bent RC : Meconium staining and the meconium aspiration syndrome. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 955-981.
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Monique Gonthier, Maria Buithieu, Louis Geoffroy, Cline Huot, Michel Weber
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Gnralits
Chez lenfant, le diabte est presque toujours de type I (diabte insulinodpendant). Son incidence varie selon les pays entre 0,8/100 000 (Japon) et 40/100 000 (Finlande); quelques exceptions prs, elle est plus leve dans les pays nordiques. Elle est de 7,3/100 000 en France et de 9/100 000 au Canada. Les pics dincidence se situent 8 ans et 13 ans. On parle de diabte dans les situations suivantes : 1) Association des symptmes classiques (voir manifestations cliniques) et dune glycmie suprieure 11 mmol/L (2 g/L); 2) En labsence de symptmes, glycmie jeun suprieure 7,8 mmol/L (1,4 g/L) et glycmie suprieure 11 mmol/L (2 g/L) 2 reprises au cours des 2 premires heures dune preuve dhyperglycmie provoque par voie orale. Lintolrance aux glucides est dnie par une glycmie jeun infrieure 7,8 mmol/L (1,4 g/L) et une glycmie suprieure 7,8 mmol/L (1,4 g/L) 120 minutes aprs le dbut dune preuve dhyperglycmie provoque par voie orale. Ltiologie du diabte de type I est multifactorielle. Elle inclut les lments suivants : 1) Une prdisposition gntique (il y a une association avec certains antignes dhistocompatibilit (HLA DR3 ou DR4); 2) Des facteurs lis lenvironnement comme certains virus. Sous leffet de certains de ces facteurs, un processus auto-immun se dclenche et se poursuit lentement. Celui-ci se manifeste notamment par lapparition danticorps anticellules bta et anti-insuline. Les symptmes apparaissent lorsque 90 % environ de la masse des cellules bta est dtruite par ce processus.
On observe les symptmes classiques : polydipsie, polyurie et perte de poids. Le diabte de type I se dclare souvent de faon aigu par un pisode de dshydratation, avec hyperglycmie, actonmie et actonurie. Il
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Diabte 325 peut aussi y avoir une haleine actonmique, une respiration de Kussmaul et une altration de ltat de conscience. Le syndrome dhyperosmolarit avec hyperglycmie (coma hyperosmolaire) est une variante rare de crise diabtique, caractrise par une hyperglycmie, une hypernatrmie, une hyperosmolarit plasmatique (> 350 mosm/L) et une absence de ctose.
Explorations
Au cours de la phase initiale de la maladie, diverses perturbations mtaboliques doivent tre recherches et quanties : 1) Hyperglycmie; 2) Ctonurie; 3) Acidose mtabolique surtout cause par les corps ctoniques; selon limportance de cette acidose et lefcacit de la compensation respiratoire, il y a ou non une acidmie; 4) Pseudohyponatrmie rsultant de lhyperglycmie, de lhyperlipidmie et de la dilution du liquide extracellulaire par du liquide intracellulaire pauvre en sodium; la natrmie diminue de 1,6 mmol/L pour chaque tranche de 5,5 mmol/L (1 g/L) de glycmie qui dpasse la normale; 5) lvation de lure sanguine par insufsance rnale prrnale; 6) Hyperleucocytose avec prdominance des neutrophiles; 7) Dcit en potassium intracellulaire qui existe mme si la kalimie est normale ou augmente; 8) Hyperosmolarit extracellulaire; losmolarit plasmatique en mosm/L peut tre estime selon la formule suivante, dans laquelle tous les paramtres sont exprims en mmol/L : Osmolarit = 2 (natrmie + kalimie) + glycmie + ure sanguine. Losmolarit plasmatique normale est de 280 5 mosm/L.
Traitement
I. Traitement de lacidoctose Les principales complications viter pendant le traitement sont lhypoglycmie, lhypokalimie, ldme crbral et linhalation de liquide gastrique dans les voies respiratoires. 1) valuation initiale et soins durgence : Estimer rapidement ltat de conscience en utilisant le score de Glasgow (voir Coma), les signes gnraux, ltat hmodynamique, le degr de dshydratation et limportance de lacidose; Rechercher un facteur favorisant tel quune infection; Si lenfant est en prchoc ou en choc, voir Choc hypovolmique; Si lenfant est comateux, voir Coma;
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Estimer la glycmie toutes les heures au moyen dun rectomtre; Surveiller de faon srie (toutes les deux heures) la glycmie et la kalimie, et, une frquence moindre, la natrmie, lquilibre acidobasique, losmolarit plasmatique, la calcmie, lure sanguine et la ctonurie. Le magnsium srique devrait tre dos au moins une fois; Donner de loxygne si une hypoxmie est suspecte ou dmontre; Drainer les scrtions gastriques sil y a des nauses ou des vomissements; Administrer lantibiothrapie adquate sil y a une infection bactrienne associe; Surveiller la diurse et peser lenfant une fois par jour. 2) Apports liquidiens (aspects quantitatifs) : Si lenfant est en prchoc ou en choc, voir Choc hypovolmique; Sil nest pas en choc, on ne donne pas de bolus liquidien, mais on commence demble le programme de rhydratation des 24 premires heures. Il faut se souvenir quil sagit dune dshydratation prdominance intracellulaire. Elle est donc plus marque que les signes cliniques ne le laissent suspecter et est au moins gale 10 %; Programme de rhydratation des premires heures : a) Composition du solut : Pendant les 2 premires heures : NaCl 0,9 % (154 mmol/ L) sans glucose ni potassium, moins dhypokalimie; Pendant les 22 heures suivantes : NaCl 0,45 % (77 mmol/ L) ; pour le glucose et le potassium : voir plus loin; Par la suite, la concentration en sodium du solut est ajuste pour fournir au moins les besoins dentretien, qui sont de 2 3 mmol/kg/24 heures. b) Quantit de solut perfuser pendant les 24 premires heures : elle est gale aux besoins dentretien en eau plus le dcit hydrique estim (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). On y ajoute 30 % des besoins dentretien en eau tant que la diurse demeure anormalement leve. Si losmolarit plasmatique est suprieure 320 mosm/L, il faut faire un plan de rhydratation stalant sur 48 plutt que sur 24 heures. Lorsque la dshydratation est corrige, on rduit le dbit du solut pour ne plus donner que les besoins dentretien en eau. 3) Apports liquidiens (aspects qualitatifs) : Sodium : voir paragraphe prcdent; Glucose : a) Glycmie > 16,5 mmol/L (3 g/L) : le solut ne doit pas contenir de glucose;
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Diabte 327 b) Glycmie se situant entre 11 et 16,5 mmol/L (2 3 g/L) : le solut doit contenir 5 % de glucose; c) Glycmie < 11 mmol/L (2 g/L) : le solut doit contenir 10 % de glucose; Bicarbonate de sodium : la correction de lacidose dpend surtout dun apport adquat deau et dinsuline. Il faut viter si possible lemploi du bicarbonate, en raison notamment du risque dhyperosmolarit et dacidose centrale paradoxale. Il ne faut administrer du bicarbonate que sil y a une acidmie profonde (pH < 7,00) associe une altration de ltat de conscience. Dans ce cas, donner 1 mmol/kg de bicarbonate IV en 1 heure et rpter cette dose au besoin toutes les heures, tant que le pH demeure infrieur 7,00. Le bicarbonate est incompatible avec le Ringer lactate, qui contient du calcium; Potassium : sauf sil y a une hypokalimie, le solut administr pendant les deux premires heures ne doit pas contenir de potassium. Aprs cette priode, ajouter au solut 3 5 mmol/kg/24 heures de potassium, la moiti sous forme de chlorure et lautre moiti sous forme de phosphate (ces deux sels de potassium sont compatibles). viter dadministrer plus de 0,5 mmol/kg/heure de potassium. Mme si la kalimie est normale ou leve, il y a une importante dpltion en potassium intracellulaire et le risque dhypokalimie pendant le traitement est lev. 4) Insuline : Linsuline est administre en perfusion intraveineuse paralllement au solut de base, dans la mme veine; Prparer une solution de 10 units dinsuline humaine action rapide dans 100 mL de solut NaCl 0,9 % (solut physiologique). Cette solution doit tre renouvele toutes les 24 heures. Une pompe perfusion continue doit tre utilise; La vitesse initiale de perfusion est de 0,1 U/kg/heure; On vise une chute de la glycmie de 2,8 5,5 mmol/L (0,5 1 g/L) par heure. Une correction trop rapide pourrait causer de ldme crbral; Si le pH ne se corrige pas aprs trois quatre heures, vrier dabord sil ny a pas de problme technique de perfusion. Si ce nest pas le cas, augmenter la vitesse de perfusion par paliers de 20 %. Lorsque le pH est normalis, diminuer la vitesse de perfusion 0,075 U/kg/heure. Poursuivre la perfusion jusqu la disparition complte de la ctonurie. Trente minutes avant larrt de la perfusion continue dinsuline, commencer ladministration de linsuline par voie sous-cutane, selon les modalits dcrites plus loin.
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5) Hydratation orale et alimentation : Pendant les premires heures de traitement, surtout sil y a une altration de ltat de conscience, des vomissements ou un ilus paralytique, ne rien donner par la bouche et drainer au besoin les scrtions gastriques. On peut ensuite donner des liquides en quantits contrles et commencer une alimentation normale lorsque lacidmie est corrige. 6) Poursuite du traitement aprs un pisode dacidoctose : Chez un diabtique dj connu : reprendre directement les doses dinsuline habituelles si elles taient adquates. Identier et, si possible, corriger les facteurs ayant contribu lpisode dacidoctose; Chez un nouveau diabtique, commencer demble linsuline humaine par voie sous-cutane, raison dune dose totale de 0,6 0,8 U/kg/24 heures distribue selon le schma suivant : Avant le repas du matin : 2/3 de la dose totale (le tiers de cette dose matinale sous forme dinsuline action rapide et les deux tiers sous forme dinsuline action intermdiaire); Avant le repas du soir : 1/3 de la dose totale (la moiti de cette dose vesprale sous forme dinsuline action rapide et lautre moiti sous forme dinsuline action intermdiaire); Cette posologie sera ensuite ajuste si une tendance vers lhypoglycmie ou vers lhyperglycmie se maintient. Les ajustements se font par tranches de 10 % en tenant compte de la dure daction de chacun des deux types dinsuline. Il faut prter une attention particulire au risque dhypoglycmie nocturne. Aprs la phase initiale, on observe frquemment une priode de rmission partielle (lune de miel) dune dure de quelques mois, qui ncessite des rductions de la posologie de linsuline; Chez un patient hospitalis et dans certaines circonstances particulires, il est parfois avantageux dutiliser seulement de linsuline action rapide par voie sous-cutane. Dans ce cas, la posologie sera denviron 0,2 U/kg/dose toutes les quatre six heures pendant le jour et de 0,1 U/kg/dose toutes les quatre six heures le soir et la nuit; On prote de cette tape dajustement en milieu hospitalier pour faire lenseignement aux parents et, sil est assez g, lenfant. Cette phase denseignement revt une importance majeure et elle devrait de prfrence tre ralise par une quipe spcialise. Les lments suivants doivent tre abords : physiopathologie de base de la maladie, rgime alimentaire, technique dinjection, technique de mesure de la glycmie, modalits de surveillance de la ctonurie, tenue du cahier, complications possibles et ressources communautaires (exemple : associations de parents).
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Diabte 329 II. Traitement ambulatoire 1) Objectifs : a) Permettre lenfant de nprouver aucun symptme et de mener une vie entirement normale, incluant lactivit physique; b) viter les pisodes dhypoglycmie et dacidoctose ainsi que les hospitalisations; c) Prvenir dans la mesure du possible les complications long terme. Il faut se souvenir du fait que prs de 40 % des diabtiques traits antrieurement au moyen de protocoles moins stricts prsentent des complications graves (rtinopathie, nphropathie, etc.). Actuellement, la seule faon connue permettant peut-tre de rduire lincidence et la gravit de ces complications est de normaliser le plus possible la glycmie, qui devrait se maintenir entre 4,4 et 6,6 mmol/L (0,8 1,2 g/L) avant les repas; en pratique, on considre que le contrle est adquat si 75 % des glycmies se situent entre ces limites. La mesure domicile se fait au moyen de bandelettes ractives et dun rectomtre; d) Maintenir lhmoglobine glycosyle moins de une fois et demie la valeur moyenne normale. Chez le jeune enfant, ces objectifs doivent tre plus ralistes et tenir compte du risque plus lev dhypoglycmie. 2) Modalits de surveillance : Lenfant diabtique est revu priodiquement, une frquence individualise selon son volution, au minimum tous les trois mois. Lors de ces visites, on surveille les lments suivants : a) Limpact psychosocial de la maladie; b) La rgularit des habitudes de vie (exercice, sommeil); c) La stabilit nutritionnelle; d) La prsence ou labsence de symptmes dhypoglycmie ou dhyperglycmie; e) Lvolution de la glycmie mesure au moins deux fois par jour de faon obtenir un prol glycmique avant les repas et au coucher; f) La prsence ou labsence de ctonurie; en temps normal, celle-ci sera recherche une fois par jour, ou plus souvent en cas de mauvais contrle ou de maladie intercurrente; g) Le cahier o sont consigns les glycmies, lactonurie, les doses dinsuline ainsi que tous les incidents de parcours. Il faut se se souvenir du fait que les glycmies rapportes par les adolescents sont souvent inventes; une discordance entre les glycmies rapportes et lhmoglobine glycosyle permet souvent didentier ce type de problme; h) La croissance physique; i) La tension artrielle;
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j) Le fond dil pour dtecter la rtinite diabtique; k) Les signes ou symptmes de neuropathie priphrique; l) Les indices de dysfonction thyrodienne; m) Les sites dinjection (cuisses, bras, fesses, abdomen) pour dtecter lapparition dune lipodystrophie; n) La limitation de lextension des articulations de la main; o) Les infections intercurrentes. Les examens suivants sont effectus : a) Lhmoglobine glycosyle : dose tous les trois mois, elle rete la glycmie moyenne des deux trois derniers mois; b) La fructosamine, qui rete la glycmie moyenne des deux trois dernires semaines et qui pourrait tre utile dans certaines situations (diabte dapparition rcente, changement de la dose dinsuline, amlioration ou aggravation rcente, etc.); c) Les examens ophtalmologique et dentaire annuels; d) Les preuves de fonction thyrodienne, incluant la recherche des anticorps antithyrodiens; cet examen sera rpt une fois par an sil y a un goitre ou des anticorps antithyrodiens; e) Le bilan lipidique qui sera effectu au moins une fois en dehors dun pisode dacidoctose. 3) Insulinothrapie : Les modalits de linsulinothrapie sont dcrites plus haut. Certains patients difciles quilibrer pourraient bncier dune insulinothrapie intensive (injections multiples ou perfusion sous-cutane). Ce type de traitement est rserv des circonstances particulires et des quipes exprimentes. On utilise maintenant de prfrence linsuline humaine. En Amrique du Nord, toutes les prparations dinsuline ont une concentration de 100 U/mL. En France, les insulines prsentes en cartouches pour administration au moyen dun stylo injecteur ont une concentration de 100 U/mL; celles qui sont administres avec une seringue ordinaire ont une concentration de 40 U/mL (voir Index pharmacologique). Chez lenfant, on utilise surtout linsuline action rapide et linsuline action intermdiaire en se souvenant quil peut y avoir dimportantes variations individuelles dans la dure daction des diffrentes insulines.
Action rapide : Dbut daction : 1/2 heure aprs linjection Pic daction : 2 4 heures aprs linjection Dure daction : 6 8 heures aprs linjection Action intermdiaire : Dbut daction : 2 heures aprs linjection Pic daction : 6 12 heures aprs linjection Dure daction : 18 22 heures aprs linjection
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Diabte 331 En principe, la dose totale devrait tre de 0,5 1,0 U/kg/24 heures. Cette dose doit souvent tre augmente en priode dinfection ou de stress, ou lors de la pubert. Elle doit tre diminue en priode de rmission. Une surinsulinisation chronique doit tre suspecte si la dose dpasse 1,6 U/kg/24 heures, mais elle peut exister partir de 1,0 U/kg/24 heures. 4) Alimentation : Les besoins nergtiques sont les mmes que chez lenfant normal; ils sont valus de la faon habituelle, en tenant compte du poids, de la taille et de lactivit physique. Les apports nergtiques doivent se distribuer de la faon suivante : 1) Glucides : au moins 55 % de lapport nergtique total (70 % des glucides doivent tre des sucres complexes); 2) Lipides : maximum 30 %; 3) Protides : maximum 15 %. Il faut viter le sucrose et les autres sucres concentrs. Lapport nergtique doit tre rparti en trois repas et trois collations par jour, et devrait tre aussi constant que possible dun jour lautre. Lenfant diabtique doit toujours avoir un supplment de sucre concentr porte de main. 5) Considrations psychosociales : Le diabte est une maladie chronique qui impose des changements difciles accepter des habitudes de vie de lenfant et de sa famille. Ces difcults peuvent se manifester par des troubles du comportement ou un manque de dlit au traitement. Par exemple, des pisodes rptitifs dacidoctose sont presque toujours rvlateurs de perturbations psychosociales plutt que dune rsistance linsuline. Ces difcults dadaptation peuvent tre plus marques dans un milieu familial fragile au dpart. 6) Problmes divers : a) Hypoglycmie : elle peut survenir brusquement et rsulter dun surdosage volontaire ou accidentel dinsuline, dune augmentation de lactivit physique, dun apport nergtique insufsant (anorexie ou vomissements) ou de la diminution des besoins en insuline quon observe pendant la phase de rmission. Les manifestations cliniques dhypoglycmie appartiennent soit au type adrnergique (transpiration abondante, faim, pleur, tremblements), soit au type neuroglycopnique (cphales, troubles du comportement, convulsions, altration de ltat de conscience). Ces symptmes apparaissent, selon les individus, des niveaux variables de glycmie, en gnral sous le seuil de 3,2 mmol/L (0,57 g/L). domicile, donner du jus de fruits lenfant sil est conscient; sil est inconscient, lui administrer 1 mg de glucagon par voie souscutane, puis du jus de fruits sucr aussitt quil reprend conscience.
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En milieu hospitalier, donner du jus de fruits sucr si lenfant est conscient, sinon lui administrer rapidement du glucagon, puis 2 mL/kg de glucos 25 % (Canada) ou 30 % (France) IV, puis installer un solut glucos 10 % une vitesse correspondant aux besoins dentretien en eau. Ltat de conscience devrait se normaliser en quelques minutes, sauf lorsque lhypoglycmie a t prolonge ou lorsque lenfant est en priode postcritique. Il faut identier la cause de lhypoglycmie et y remdier. Beaucoup dhypoglycmies sont bnignes et peuvent tre traites par la simple ingestion de glucides. Par contre, une hypoglycmie profonde et prolonge peut causer des squelles neurologiques permanentes. b) Dsquilibres transitoires (stress ou infection) : une infection intercurrente peut occasionner soit une hypoglycmie par rduction des apports nergtiques, soit, le plus souvent, une hyperglycmie par augmentation des besoins en insuline. En cas dhyperglycmie, il faut ajuster les doses dinsuline en tenant compte de ltat clinique, des glycmies, de la ctonurie et de la capacit de salimenter de lenfant. Sil peut salimenter, lui donner ses doses dinsuline habituelles et y ajouter 10 % de la dose totale quotidienne habituelle avant chaque repas, sous forme dinsuline action rapide administre par voie sous-cutane. Rvaluer cette approche en fonction de lvolution des glycmies. Si une ctonurie modre ou forte (> 4 mmol/L) est associe lhyperglycmie, ces supplments dinsuline seront de 20 % de la dose totale quotidienne habituelle. On remplace lalimentation normale par des liquides sucrs (jus de fruits) administrs frquemment en petites quantits. Si la glycmie ne peut tre maintenue un niveau satisfaisant ou si lenfant ne tolre pas son alimentation, il devrait tre hospitalis. Si lhydratation par voie orale est impossible, installer un solut glucos 10 % un dbit correspondant aux besoins dentretien en eau et, pendant le jour, donner de linsuline action rapide par voie sous-cutane toutes les 4 6 heures selon le schma suivant : Si la glycmie est infrieure 4 mmol/L (0,7 g/L), ne pas donner dinsuline et corriger la situation. Vrier nouveau la glycmie une heure plus tard, puis donner au besoin de linsuline selon lchelle ci-dessous; Si la glycmie se situe entre 4 et 6 mmol/L (0,7 1 g/L), donner 1/10 de la dose quotidienne totale habituelle; Si la glycmie se situe entre 6 et 10 mmol/L (1 1,8 g/L), donner 1/8 de la dose quotidienne totale habituelle; Si la glycmie se situe entre 10 et 15 mmol/L (1,8 2,7 g/L), donner 1/6 de la dose quotidienne totale habituelle;
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Diabte 333 Si la glycmie est suprieure 15 mmol/L (2,7 g/L), donner 1/4 de la dose quotidienne totale habituelle. Le soir et la nuit, administrer la moiti des doses suggres cidessus; sassurer que la glycmie au coucher est suprieure 6,6 mmol/L (1,2 g/L). Oubli des injections : En cas doubli de linjection du matin : Si loubli est signal midi, donner ce moment de linsuline action rapide selon le schma gurant au paragraphe prcdent et donner les doses habituelles le soir; Si loubli est signal le soir, donner les doses habituelles dinsuline action rapide et action intermdiaire du soir et y ajouter 10 % de la dose totale quotidienne sous forme dinsuline action rapide si la glycmie est leve ou sil y a une ctonurie. En cas doubli de linjection du soir : Si loubli est signal au coucher, donner ce moment les 2/3 de la dose habituelle dinsuline action intermdiaire du soir ; Si loubli est signal le lendemain matin, donner les doses habituelles dinsuline action rapide et action intermdiaire du matin et y ajouter 10 % de la dose totale quotidienne sous forme dinsuline action rapide si la glycmie est leve ou sil y a une ctonurie. Activit physique intense : augmenter lapport nergtique en donnant un fruit et une portion de fculent immdiatement avant lactivit, puis du jus sucr pendant celle-ci. Si lactivit se prolonge, donner environ 60 mL de jus de fruits toutes les 30 minutes, ou selon les expriences antrieures. Si une hypoglycmie survient, rduire de 10 % la dose totale dinsuline lorsquune activit similaire est prvue. Mdicaments : aucun nest contre-indiqu. Donner de prfrence les mdicaments en comprims plutt que sous forme de prparations liquides contenant du sucre. Les corticostrodes et le diazoxide sont hyperglycmiants. Les bta-bloqueurs masquent les signes et symptmes dhypoglycmie. Interventions chirurgicales : avant, pendant et aprs lopration, administrer un solut glucos 10 % contenant environ 75 mmol/L de Na et 20 mmol/L de K, une vitesse correspondant aux besoins dentretien en eau. Sabstenir de la dose habituelle dinsuline le matin de lintervention et utiliser une des deux approches suivantes : Perfusion continue dinsuline action rapide (10 U dans 100 mL de NaCl 0,9 %); dbit suggr : 0,05 U/kg/heure,
c)
d)
e)
f)
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Diabte ajuster selon lvolution de la glycmie. Commencer cette perfusion le matin avant lintervention; Sil est impossible dinstaller une perfusion intraveineuse, utiliser le schma dinjections sous-cutanes dinsuline action rapide administres toutes les quatre six heures selon la technique dcrite plus haut dans le paragraphe intitul Dsquilibres transitoires. Surveiller la glycmie toutes les heures et la maintenir entre 5,5 et 11 mmol/L (1 2 g/L) pendant lintervention, en modulant les apports de glucose et dinsuline. Aprs lintervention, continuer la perfusion continue ou donner de linsuline action rapide par voie sous-cutane toutes les quatre six heures jusqu ce que lenfant recommence salimenter normalement.
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Le diabte nonatal
Il sagit dune forme rare de diabte, habituellement transitoire et cause par une insufsance dinsuline. Il pourrait sagir dun retard de maturation des cellules bta. Les nouveau-ns atteints ont habituellement un retard de croissance intra-utrine. Ils se dshydratent rapidement (dshydratation hypertonique) et prsentent souvent une hyperglycmie trs leve, pouvant atteindre 50 mmol/L (9 g/L). Ils ne prsentent ni acidose ni ctose. Il faut exclure une infection congnitale comme la rubole et, par lchographie abdominale, une agnsie du pancras. Le traitement consiste corriger le dcit hydro-lectrolytique et administrer de linsuline, dabord en perfusion intraveineuse (commencer par 0,05 U/kg/heure), puis par voie sous-cutane. Il y a un risque lev dhypoglycmie au cours du traitement.
Lectures suggres
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Diarrhe chronique et malabsorption 335

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Diarrhe chronique et malabsorption

Michel Weber, Khazal Paradis
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Gnralits
On parle de diarrhe lorsque les selles sont plus frquentes et plus liquides que la normale. Chez le nourrisson, surtout sil est allait, la frquence normale des selles peut atteindre 12 par jour et leur consistance est variable. Il faut donc viter de faire un diagnostic de diarrhe chronique face une situation normale. La diarrhe est dite chronique lorsquelle persiste plus longtemps quune gastro-entrite banale, cest--dire plus de deux trois semaines. Elle peut tre osmotique (exemple : dcience en lactase), scrtoire (exemple : effet de lentrotoxine de certains Escherichia coli) ou rsulter des deux mcanismes. Les causes tant multiples, la dmarche du clinicien doit tenir compte de lge de lenfant et de la frquence relative des diverses entits (tableau 20). Le clinicien doit veiller distinguer une diarrhe chronique sans malabsorption, qui reprsente souvent une variante de la normale, dune diarrhe chronique avec malabsorption, toujours pathologique. La malabsorption peut tre gnralise (exemple : maladie cliaque) ou limite un type de nutriment (exemple : malabsorption du lactose en cas de dcience en lactase).
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Tableau 20 Principales causes de diarrhe chronique Causes frquentes allergie aux protines bovines ou aux protines de soja (peut saccompagner de malabsorption gnralise) (1) dcience acquise et permanente en lactase (malabsorption du lactose) (2) dcience transitoire en lactase (malabsorption du lactose) (1) diarrhe chronique non spcique de lenfant (1) diarrhe dorigine mdicamenteuse (exemples : antibiotiques, chimiothrapie, cisapride, dompridone, laxatifs, mtoclopramide, etc.) diarrhe postinfectieuse ( la suite dune gastro-entrite) (1) encoprsie (pseudo-diarrhe) (2) brose kystique (saccompagne de malabsorption gnralise) (1) gastro-entrite bactrienne prolonge (exemples : Aeromonas, Campylobacter, Clostridium difcile, Escherichia coli, Salmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica, etc.) gastro-entrite parasitaire prolonge (exemples : Entamba histolytica, Giardia lamblia, Cryptosporidium). N.B. : La giardiase peut saccompagner dune malabsorption gnralise. gastro-entrite virale prolonge (exemples : rotavirus, agent de Norwalk, etc.) infection urinaire (1) maladie cliaque (saccompagne de malabsorption gnralise) (1) malnutrition (peut saccompagner de malabsorption gnralise) (1) suralimentation (1) syndrome du clon irritable de ladulte (2) syndrome du clon irritable de lenfant (1) Causes rares abtalipoprotinmie (1) acrodermatite entropathique (1) atrsie des voies biliaires (peut saccompagner de malabsorption gnralise) (1) chloridorrhe familiale (1) cirrhose (peut saccompagner de malabsorption gnralise) colite associe au syndrome hmolytique et urmique (1) colite pseudomembraneuse associe une antibiothrapie colite ulcreuse (2) dcience congnitale en lactase (malabsorption du lactose) (1) dcience congnitale en sucrase et en isomaltase (malabsorption du sucrose et de lisomaltose) (1) dcience en entrokinase (1) diarrhe intraitable du nourrisson (peut saccompagner de malabsorption gnralise) (1) dciences immunitaires (exemples : dcience en IgA, SIDA, etc.) diarrhe dorigine endocrinienne (exemples : hyperthyrodie, neuroblastome) entrocolite associe la maladie de Hirschsprung (1) entrocolite ncrosante (chez le nouveau-n) gastro-entropathie osinophilique (1) lymphangiectasies intestinales (1) malabsorption du glucose et du galactose (1) maladie de Crohn (peut saccompagner de malabsorption gnralise) (2) maladie de Schwachman (saccompagne de malabsorption gnralise) (1) maladie de Wolman (1) maladie des chylomicrons (1) malformations intestinales (exemple : malrotation) (1) pancratite chronique (saccompagne de malabsorption gnralise) syndrome de lanse borgne ou contamine (peut saccompagner de malabsorption gnralise) syndrome de lintestin court (saccompagne de malbasorption gnralise) (1)
(1) Surtout chez le nourrisson et le jeune enfant. (2) Surtout chez lenfant plus g et ladolescent.
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Dmarche clinique
I. Anamnse La premire tape consiste faire une anamnse mticuleuse, de faon prciser les caractristiques de la diarrhe : 1) Depuis quand est-elle prsente? 2) Quelle est la frquence, labondance, la couleur, lapparence (huileuse ou non) et la consistance des selles? 3) Y a-t-il des rectorragies ou du mlna? 4) Quelle est lhistoire nutritionnelle qualitative et quantitative de lenfant? Que lui donne-t-on manger et boire et en quelles quantits? Boit-il du jus de pommes? 5) Quels traitements ont dj t essays? 6) Y a-t-il des symptmes associs comme de la vre, une toux chronique ou des vomissements? 7) Lenfant a-t-il effectu un voyage? 8) Quel est son apptit? 9) Est-il enjou et actif, ou, au contraire, triste et dprim? 10) Frquente-t-il une garderie (crche)? 11) A-t-il dj prsent des problmes allergiques comme une dermite atopique ou de lasthme? 12) Prend-il des mdicaments? 13) Certains types daliments causent-ils une exacerbation de la diarrhe? 14) Quelle est par ailleurs lhistoire mdicale et chirurgicale de lenfant? Lanamnse familiale recherche une consanguinit, des problmes allergiques et un problme similaire chez un autre membre de la famille. II. Examen La premire chose faire est dobserver lenfant. On note sil est actif, souriant ou plutt maussade et anormalement calme. On sintresse son dveloppement psychomoteur car il nest pas rare quun syndrome de malabsorption accompagn dune fonte musculaire importante se manifeste par un retard de dveloppement moteur. On value les masses musculaires et le tissu adipeux sous-cutan. Ensuite, on pse et on mesure lenfant, puis on reconstruit sa courbe de croissance staturale et pondrale partir des donnes actuelles et antrieures. Une discordance entre la taille et le poids, ainsi quun aplatissement de la courbe de poids ou un amaigrissement, sont suggestifs dun syndrome de malabsorption. Linchissement de la courbe de croissance staturale est plus tardif et moins marqu. Le ralentissement de la croissance cphalique est encore plus tardif et plus discret. On recherche ensuite certains signes vocateurs de malabsorption : longs cils, hippocratisme digital, distension abdominale, dme, etc. On sassure aussi quil ny a pas de signes de rachitisme.
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Chez ladolescent, un syndrome de malabsorption peut tre responsable dun retard de dveloppement pubertaire. cet ge, on recherche aussi la prsence dindices indirects de maladie inammatoire chronique de lintestin, comme des anomalies anales, une conjonctivite, une arthrite ou des arthralgies, des ulcres buccaux ou un rythme noueux. III. Examens paracliniques 1) Lhmogramme peut tre une source dinformations importantes : une anmie microcytaire peut indiquer quil y a une hmorragie digestive occulte ou chronique, une malabsorption du fer ou les deux. Une anmie macrocytaire indique quil y a une malabsorption de lacide folique ou de la vitamine B12. Une osinophilie (> 0,6 109/L) constitue un indice dallergie aux protines bovines ou au soja. La prsence dacanthocytes est caractristique de labtalipoprotinmie. 2) On fait de routine deux cultures de selles (coprocultures) et on rpte trois reprises la recherche de parasites dans les selles. Le Giardia peut tre difcile mettre en vidence de cette faon; parfois, lexamen microscopique du liquide duodnal ou mme une biopsie duodnale peut tre ncessaire. La recherche de la toxine du Clostridium difcile est indique chaque fois quon suspecte une colite pseudomembraneuse. Il est utile de faire une culture durine. 3) Un test de la sueur est fait chez tout enfant qui prsente une diarrhe prolonge. 4) Lorsquil y a un syndrome de malabsorption, le test au d-xylose constitue un bon examen de dpistage de la maladie cliaque, mais la recherche danticorps antigliadine est nettement plus spcique. Le test au d-xylose peut tre perturb chaque fois que la muqueuse jjunale est endommage (exemples : diarrhe chronique par allergie aux protines bovines, diarrhe infectieuse prolonge, etc.). 5) Lorsque ltat nutritionnel de lenfant est fortement altr, il peut tre utile de rechercher de faon systmatique la prsence de certaines dciences qualitatives. Ce bilan nutritionnel biochimique comporte les lments suivants : Fer srique et capacit de liaison sil y a une microcytose; Acide folique et vitamine B12 sriques sil y a une macrocytose; lectrophorse des protines sriques : une hypoprotinmie est frquente en cas de malabsorption gnralise et lorsque la malabsorption est cause par une maladie hpatique chronique; Immunoglobulines sriques : la dcience en IgA est un exemple de dcience immunitaire capable de causer un syndrome de malabsorption; Carotne et vitamine A sriques : des niveaux bas sont suggestifs dune malabsorption des graisses; Cholestrol srique : un niveau trs bas se retrouve en cas dabtalipoprotinmie;
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Diarrhe chronique et malabsorption 339 tude de lhmostase : elle peut tre perturbe par une dcience en vitamine K en cas de malabsorption des lipides ou lorsquune malabsorption est due une maladie hpatique chronique; Calcmie, phosphormie et phosphatases alcalines : un rachitisme peut rsulter dune malabsorption des lipides et de la vitamine D; Vitamine E srique : un taux bas est compatible avec une malabsorption des lipides; cette dcience peut tre responsable de problmes neurologiques graves. Si lenfant prsente une diarrhe liquide, il est important de mesurer le pH des selles et dy rechercher du sang occulte (Hmatest) et des substances rductrices (Clinitest). Des selles acides (pH < 5,5) et la prsence de substances rductrices suggrent une malabsorption des glucides. Lexamen microscopique des selles permet aussi de mettre en vidence la prsence de gouttelettes de graisse. La prsence de sang occulte est frquente en cas de diarrhe chronique cause par une allergie aux protines bovines ou aux protines de soja. Le dosage des graisses dans les selles de 72 heures permet de quantier la statorrhe rsultant dune malabsorption des lipides. La proportion des graisses non absorbes ne devrait pas dpasser 10 15 %. En pratique, une limination fcale suprieure 5 g/24 heures est anormale. Sur le plan radiologique, le transit du grle peut rvler des indices non spciques de malabsorption comme une dilatation des anses et une fragmentation de la colonne de substance de contraste; cette information na pas un intrt majeur. Ltude du tube digestif peut tre diagnostique lorsquune malabsorption est cause par une stnose intestinale ou une anse borgne. Elle est essentielle lorsquon suspecte, chez le pradolescent ou ladolescent, une maladie de Crohn ou une colite ulcreuse. Lorsquon suspecte un rachitisme secondaire, les radiographies du poignet ou du genou peuvent donner des informations importantes. En cas de maladie de Wolman (rare), les radiographies de labdomen sans prparation montrent des calcications surrnaliennes caractristiques. Lorsquon suspecte une maladie de Schwachman, les radiographies du thorax osseux et des hanches peuvent rvler des anomalies squelettiques suggestives. Une chographie abdominale peut parfois montrer des anomalies hpatiques ou pancratiques signicatives. Le dosage de lhydrogne dans lair expir est trs utile pour objectiver une malabsorption des sucres, par exemple lorsquon suspecte une dcience en lactase. Une biopsie jjunale est essentielle chaque fois quon suspecte une maladie cliaque. Une endoscopie digestive haute ou basse avec biopsie est parfois ncessaire (exemples : gastro-entropathie osinophilique, colite pseudo-membraneuse).
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12) Chez le jeune enfant appartenant un groupe risque, le SIDA est une cause possible dune diarrhe chronique et les examens srologiques permettant le diagnostic de cette maladie sont indiqus.
Causes frquentes de diarrhe chronique

1) Allergie aux protines bovines ou aux protines de soja : il sagit dune cause particulirement frquente de diarrhe chronique pouvant se compliquer de malabsorption (voir Allergies alimentaires). Ce diagnostic doit toujours tre envisag, mais surtout chez le nouveaun ou le jeune nourrisson qui prsente des rectorragies et chez les enfants qui ont des antcdents allergiques chargs ou qui prsentent eux-mmes dautres problmes de nature allergique comme une dermite atopique ou du wheezing persistant. Une hyperosinophilie peut tre prsente. 2) Dcience en lactase : la forme primaire est extrmement rare. La forme transitoire, qui fait suite une gastro-entrite, sobserve occasionnellement. Lincidence de la forme acquise et permanente augmente avec lge, particulirement chez les Noirs et les Asiatiques. Le diagnostic repose sur la disparition des symptmes avec une alimentation sans lactose, ou par la mise en vidence dune augmentation de la concentration dhydrogne dans lair expir lors dune surcharge en lactose. 3) Diarrhe chronique non spcique de lenfant : il sagit dune cause frquente de diarrhe chronique sans malabsorption chez le nourrisson et le jeune enfant. Cest souvent un diagnostic dexclusion. La courbe de poids est normale. Une tude a montr que ce problme pouvait rsulter dune alimentation trop pauvre en lipides. Dautres suggrent que cette forme de diarrhe peut tre cause par une ingestion de quantits excessives de liquides, particulirement de jus de fruits riches en sorbitol, un sucre laxatif; le jus de pommes est particulirement incrimin. 4) Diarrhe dorigine mdicamenteuse : beaucoup de mdicaments peuvent causer une diarrhe chronique. Cest le cas par exemple de la quasi-totalit des antibiotiques, de la cholestyramine, des laxatifs, des mdicaments utiliss en chimiothrapie ou pour le traitement du reux gastro-sophagien (exemple : cisapride). 5) Diarrhe infectieuse : la plupart durent moins dune semaine, mais il y a des exceptions. En particulier, linfection Giardia lamblia peut causer une diarrhe persistante pouvant se compliquer dun syndrome de malabsorption. Cette tiologie doit tre particulirement envisage chez lenfant qui frquente une garderie (crche). Beaucoup dagents infectieux peuvent causer une diarrhe chronique chez des patients qui souffrent dune dcience immunitaire (exemple : SIDA). 6) Diarrhe postinfectieuse : la plupart des agents responsables de gastro-entrites peuvent causer des lsions de la muqueuse intestinale
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Diarrhe chronique et malabsorption 341 sufsamment graves pour entraner une diarrhe chronique avec malabsorption. Linfection Giardia lamblia est un exemple caractristique. La dcience transitoire en lactase constitue un des lments possibles de ce problme. Encoprsie : il sagit en ralit dune pseudo-diarrhe rsultant dune constipation chronique. Ce problme se rencontre surtout chez lenfant dge scolaire et chez ladolescent (voir Encoprsie). Fibrose kystique ou mucoviscidose : ce diagnostic doit tre envisag chez tout enfant qui prsente une diarrhe chronique, surtout si elle est associe un retard pondral et des problmes respiratoires persistants. Contrairement ceux qui souffrent de maladie cliaque, les enfants atteints de brose kystique peuvent avoir un apptit vorace (voir Fibrose kystique). Infection urinaire : pour des raisons mal comprises, ce problme peut tre associ une diarrhe chronique. Maladie cliaque : ce diagnostic est envisag chez tout enfant qui prsente une diarrhe chronique avec malabsorption, pour autant quil consomme des crales contenant du gluten depuis plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les enfants atteints prsentent souvent de lanorexie, de la dpression, de la pleur, des longs cils, de lhippocratisme digital et une distension abdominale (voir Maladie cliaque). Malnutrition : si la diarrhe chronique avec malabsorption peut causer un tat de malnutrition, celle-ci constitue elle-mme une cause frquente de diarrhe chronique. Ce cercle vicieux se rencontre souvent dans les pays en dveloppement. Cest une des raisons pour lesquelles les enfants prsentant une gastro-entrite ne doivent pas tre soumis un jene prolong. Suralimentation : lhistoire nutritionnelle permet de faire le diagnostic. Il ny a pas de retard pondral. Syndrome du clon irritable de ladulte : il se rencontre surtout chez ladolescent et est caractris par une alternance de diarrhe et de constipation ainsi que par des douleurs abdominales. Ltiologie de ce problme est mal comprise, et il ny a pas de traitement spcique. Syndrome du clon irritable de lenfant : ce problme frquent se rencontre avant lge de trois ans. Les pisodes de diarrhe peuvent alterner avec des priodes de constipation. Les selles contiennent souvent des aliments non digrs. La courbe de poids est normale, ce qui constitue un critre essentiel de diagnostic. Il ny a pas de traitement spcique. La gurison spontane est de rgle.
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Lectures suggres
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Discite (spondylodiscite)
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Discite (spondylodiscite)
Michel Weber, Franois Fassier
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Gnralits
La discite ou spondylodiscite est une inammation ou une infection dun disque intervertbral, habituellement lombaire. Elle survient avant lge de six ans dans la majorit des cas. Son tiologie exacte demeure incertaine : les auteurs qui ont pratiqu une ponction du disque ont parfois mis en vidence une bactrie pathogne comme un staphylocoque, mais, paradoxalement, la maladie gurit presque toujours sans traitement.
La plupart du temps, la discite se manifeste par une douleur lombaire. Parfois, le mode de prsentation est atypique : il peut sagir dune douleur abdominale, dune boiterie, dun refus de marcher ou dune douleur au niveau de lun des membres infrieurs. La vre est souvent absente. Il peut tre difcile de diffrencier cliniquement une discite dune ostomylite vertbrale; cette dernire est trs rare chez le jeune enfant. La palpation ou la percussion de la rgion du disque atteint rvle une douleur localise.
Explorations
Lhmogramme peut montrer une hyperleucocytose avec une prdominance des neutrophiles. La vitesse de sdimentation est leve. Les hmocultures sont habituellement ngatives. Les radiographies de la colonne lombaire montrent un pincement caractristique de lespace intervertbral correspondant au disque atteint.
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Douleur 343 La cartographie osseuse au techntium dmontre un foyer dhyperxation au niveau du disque malade.
Traitement
Il ny a pas de traitement spcique. Lenfant doit tre encourag se reposer sil en ressent le besoin. Selon lintensit et le caractre continu ou intermittent de la douleur, on peut prescrire soit un analgsique et anti-inammatoire comme lacide actylsalicylique (50 100 mg/kg/24 heures PO en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 3,6 g/24 heures), soit un analgsique comme lactaminophne ou paractamol (15 mg/kg/dose PO toutes les 4 heures; maximum chez le grand enfant : 650 mg/dose). Lorsque le corps vertbral est atteint, une antibiothrapie est indique (voir Ostomylite aigu).
Pronostic
La maladie gurit spontanment, en gnral en moins de deux trois semaines. Il ny a pas de squelles. On peut cependant observer la fusion des deux corps vertbraux la radiographie.
Douleur
Thrse Saint-Laurent-Gagnon, laine Pelletier
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Voir aussi Cphales et migraine, Douleurs abdominales aigus, Douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes, Douleurs aux membres et boiterie, Douleurs dorsales et lombaires, Douleurs thoraciques.
Gnralits
La douleur est une sensation subjective dsagrable qui provient dune lsion tissulaire. Mme chez ladulte et malgr lexistence de moyens efcaces de lutte contre la douleur comme les analgsiques morphiniques, la douleur nest pas toujours soulage de faon efcace. Cette lacune importante sexplique par diffrents facteurs : 1) Lignorance des professionnels de la sant; 2) La crainte injustie de rendre toxicomane le patient qui souffre; 3) Certaines idologies, largement rpandues, qui attribuent une valeur positive la douleur physique. Si la douleur na pas toujours t traite de faon adquate chez ladulte, elle a t encore moins bien combattue chez lenfant, qui, dans ce domaine plus que dans tout autre, est souvent demeur un orphelin thrapeutique. On attache rarement de limportance au traitement analgsique des affections douloureuses comme lotite moyenne. Des manuvres diagnostiques douloureuses comme les prlvements de sang ou les ponctions
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Douleur
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lombaires sont encore frquemment pratiques sans souci danalgsie. Certaines interventions chirurgicales comme la circoncision sont encore effectues sans aucune forme danesthsie, ce que tout adulte considrerait comme un acte inacceptable. Ces coutumes sont bases sur la notion errone selon laquelle lenfant ressent la douleur de faon moins intense que ladulte. Il est maintenant bien dmontr que mme le nouveau-n ou le prmatur prouve de la douleur, mme sil nest pas capable de lexprimer par des mots. Plusieurs facteurs peuvent modier la perception et lexpression de la douleur par lenfant : 1) Lexprience antrieure de la douleur peut inuencer dans les deux sens cette perception. Par exemple, les enfants qui nont jamais souffert peuvent ressentir la douleur de faon plus intense que les autres, mme loccasion dun traumatisme mineur. Par ailleurs, lenfant qui a dj subi des manuvres diagnostiques ou thrapeutiques pnibles peut prouver une douleur danticipation; 2) Linformation de lenfant joue aussi un certain rle : la douleur peut tre ressentie de faon moins intense si on lui a expliqu les justications dune manuvre douloureuse et sil sait davance quun mode de contrle sera mis sa disposition (analgsie contrle); 3) Certaines inuences culturelles et attentes parentales peuvent modier les ractions perceptibles de lenfant la douleur. Par exemple, on attend davantage de bravoure de la part dun garon, an de la famille, que dune lle. Il faut maintenant reconnatre que le traitement insufsant de la douleur est nocif. Par exemple, les douleurs postopratoires mal soulages entranent une raction de stress importante, qui se manifeste notamment par une hyperglycmie et une lvation du taux srique de ladrnaline. On a notamment montr de faon convaincante que les nouveau-ns qui ont subi une ligature du canal artriel rcuprent moins bien sils nont pas bnci dun traitement analgsique efcace.
Types de douleur (adapt selon McGrath)

I. La douleur aigu Ce type de douleur est le plus frquent chez lenfant et ladolescent. Elle est provoque par un stimulus prcis et simple comme une vaccination, une ponction lombaire, une raure, une fracture, une brlure ou une opration. Elle disparat progressivement au fur et mesure que la gurison progresse. En gnral, elle ne cause pas de dtresse physique ou psychologique prolonge. II. La douleur chronique Ce type de douleur rsulte dun stimulus moins bien dni. Cette douleur prolonge persiste parfois aprs la gurison de la lsion tissulaire initiale. Elle peut rsulter dune maladie chronique comme larthrite rhumatode juvnile ou lhmophilie, dune amputation (douleurs fantmes) ou dune
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Douleur 345 algodystrophie sympathique. Elle peut entraner une dtresse physique prolonge, qui se manifeste par de la fatigue, des insomnies ou dautres symptmes. Elle peut aussi tre responsable dune dtresse psychologique importante qui rsulte notamment de linquitude, de la dpression et de la limitation des activits; elle se manifeste par de lirritabilit, de la dpression et de lhypochondrie. Lalgodystrophie sympathique constitue une forme particulire et typique de douleur chronique, qui se rencontre surtout partir de ladolescence. Une sensation de brlure, parfois trs intense, aggrave par le toucher et la friction, survient la suite dun traumatisme mineur dune extrmit. Il peut y avoir une dysfonction vasomotrice, ainsi que de latrophie. III. La douleur rcidivante Environ 30 % des enfants normaux prsentent ce genre de douleur. Elle rsulte de stimuli mal dnis. Les pisodes sont brefs et surviennent de faon rptitive au cours dune priode prolonge. Il peut sagir de cphales de type tensionnel ou de migraine, de douleurs abdominales ou de douleurs au niveau des membres infrieurs (douleurs de croissance). La plupart du temps, les diverses explorations ne permettent pas de dceler une cause organique (voir Cphales et migraine, Douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes, Douleurs aux membres et boiterie). Lorsquelles entranent de labsentisme scolaire, ces douleurs peuvent reprsenter une manifestation de phobie scolaire. Ces douleurs causent parfois une dtresse physique et psychologique. IV. La douleur de lenfant cancreux Cette douleur survient invariablement un moment ou un autre de la maladie cancreuse. Elle provient de stimuli uniques ou multiples, bien ou mal dnis. Elle peut tre aigu ou chronique. Elle est provoque par lenvahissement, la compression, les mtastases, ainsi que par les manuvres diagnostiques et thrapeutiques. Elle peut tre responsable dune dtresse physique importante, cause non seulement par la douleur elle-mme, mais aussi par la maladie et son traitement. La dtresse psychologique est aggrave par le fait quil sagit dune maladie potentiellement fatale; ce type de dtresse affecte aussi la famille.
Mesure de la douleur
Il y a trois mthodes principales de mesure de la douleur : I. Les mesures physiologiques Ces mesures sintressent aux ractions physiologiques la douleur comme lacclration des frquences cardiaque et respiratoire, llvation de la tension artrielle, la sudation palmaire, ou encore laugmentation du cortisol plasmatique ou llvation du taux des endorphines dans le srum ou le liquide cphalorachidien. Ces mesures sont utiles chez le nouveaun, le nourrisson et lenfant de moins de trois ans. Elles ne sont pas spciques, car les paramtres utiliss peuvent se modier en rponse
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dautres stimuli que la douleur, comme le stress et lanxit. De plus, lhyperactivit du systme nerveux autonome diminue si la douleur se prolonge et peut mme disparatre compltement si elle devient chronique. On a observ une lvation du cortisol plasmatique lors de stimuli non douloureux comme la pese ou lexamen physique. Dune faon gnrale, ces mesures physiologiques ne permettent pas de quantier la douleur de faon prcise. Quant aux prlvements de sang ou de liquide cphalorachidien, ils sont difciles justier. II. Lobservation du comportement Ce type de mesure se base sur lobservation des mimiques faciales (yeux, sourcils, bouche), des pleurs, des cris et des mouvements du thorax et des extrmits. Plusieurs scores ont t proposs. Ces chelles ont t conues pour le personnel inrmier; leur utilisation par les parents est plus difcile. Il a t dmontr plusieurs reprises que le personnel mdical et, dans une moindre mesure, les parents sous-estiment la douleur de lenfant. Plus lenfant est jeune, plus les signes visibles de la douleur sont subtils. De plus, lenfant qui a dj fait plusieurs fois lexprience de la douleur manifeste souvent celle-ci par des signes extrieurs moins vidents. Les chelles comprenant plusieurs lments moteurs ne peuvent pas tre utilises chez les patients atteints de paralysie. Ce type de mesure peut tre utilis tout ge, mais surtout chez le nourrisson et le jeune enfant. III. Les mesures subjectives Ce type de mesure se base sur lexpression verbale ou non verbale par lenfant du type de douleur, de sa localisation et de son intensit. Des questionnaires ont t conus pour les enfants. Ceux-ci peuvent expliquer comment ils peroivent leur douleur, tant sur le plan physique que psychologique, en utilisant des qualicatifs et des schmas corporels. Malheureusement, mme les questionnaires les plus simples sont difciles utiliser avant lge de 12 ans. Par contre, lenfant de plus de quatre ans peut habituellement localiser sa douleur sur un schma corporel et se servir de diffrentes couleurs pour en exprimer lintensit. Les principales chelles de mesure subjective de la douleur sont les suivantes : 1) Lchelle visuelle analogue : il sagit dun segment de droite de 10 cm de longueur. Le patient indique dun trait sur cette droite lintensit de la douleur, lextrmit gauche reprsentant labsence de douleur et la droite la douleur la plus extrme. On mesure ensuite la distance entre lextrmit gauche de la droite et le trait. Ce type de mesure est utilisable ds lge de six ans; 2) Les chelles numriques : le patient indique lintensit de sa douleur sous forme dun nombre, sur une chelle allant par exemple de 0 (absence de douleur) 10 (douleur la plus extrme). Ce type dchelle est utilisable partir de six ans; 3) Les chelles verbales descriptives : le patient choisit, sur une chelle de qualicatifs dcrivant des douleurs dintensit croissante, celui qui
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Figure 22 Exemple d'chelle associative pour la mesure de la douleur. Expliquer l'enfant que chaque visage appartient une personne qui se sent heureuse parce qu'elle n'a pas mal, ou triste parce qu'elle a mal : Le visage 0 est trs heureux parce qu'il n'a pas mal du tout; Le visage 1 a un tout petit peu mal; Le visage 2 a un peu plus mal; Le visage 3 a encore plus mal; Le visage 4 a trs mal; Le visage 5 a le plus mal qu'on puisse imaginer.
Source : Whaley L, Wong D: Nursing care of infants and children. CV Mosby, St-Louis, 3rd edition, 1987 (reproduit avec autorisation).
correspond le mieux ce quil ressent. Ce type dchelle est peu utile avant lge de six ans; 4) Les chelles associatives : la mieux connue est constitue dune srie de visages exprimant des douleurs dintensit croissante (gure 22). Le patient dsigne le visage qui exprime le mieux ce quil ressent. Ce type dchelle peut tre utilis ds lge de trois ans.
Traitement de la douleur
I. Principes gnraux Le traitement de la douleur ne doit pas se limiter la prescription danalgsiques. Dans les cas complexes ou chroniques, une approche
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multidisciplinaire, par exemple dans le cadre dune consultation de la douleur, est la plus souhaitable, tant donn la multiplicit des facteurs qui inuencent la perception et lexpression de la douleur. II. Approches non pharmacologiques Lhypnose et lauto-hypnose russissent souvent trs bien chez lenfant. Elles consistent dtourner son attention de sa douleur. Certains cas de migraine rpondent bien la relaxation. Plusieurs techniques de distraction ont t utilises avec succs chez le nourrisson : succion, caresses, bercement. Ladministration orale dune solution de sucrose soulage la douleur chez le nouveau-n. Parmi les traitements physiques, il faut mentionner les pltres, les orthses, lapplication locale de chaleur, les massages et la physiothrapie (kinsithrapie). La stimulation lectrique transcutane de certains nerfs priphriques permet de soulager les douleurs musculo-squelettiques localises. Le rle de lacupuncture reste prciser; elle est probablement plus utile pour le traitement des douleurs chroniques. III. Anesthsies locale et rgionale Lanesthsie locale ou rgionale peut tre utilise, mme chez le nouveaun et le nourrisson, lors de manuvres diagnostiques ou thrapeutiques comme la ponction lombaire, linsertion dun drain thoracique ou la circoncision. La posologie de la lidocane est la suivante : En injection locale (chez lenfant, on utilise de prfrence la solution 1 %, soit 10 mg/mL) : Avec adrnaline : 5 7 mg/kg/dose (maximum chez le grand enfant : 500 mg/dose). Cette dose ne doit pas tre rpte avant deux heures; Sans adrnaline : 3 4 mg/kg/dose (maximum chez le grand enfant : 300 mg/dose). Cette dose ne doit pas tre rpte avant deux heures; En application locale sur une muqueuse, par exemple sous forme de gele 2 %; la dose maximale est de 3 mg/kg/dose au besoin toutes les 2 heures (maximum chez le grand enfant : 200 mg/dose). Chez lenfant de moins de deux mois, il faut tre prudent lorsquon utilise des agents anesthsiques locaux qui sont limins par le foie comme la bupivacane ou la lidocane, car leur action peut tre prolonge. Une crme anesthsique base de lidocane et de prilocane (EMLA) est maintenant disponible; aprs son application, la rgion doit tre recouverte dun pansement occlusif, puis il faut attendre au moins une heure pour que lefcacit soit maximale. Cette crme a t utilise avec succs pour des biopsies de peau, des prlvements sanguins, etc. Lanesthsie rgionale, pidurale ou intrathcale de mme que des blocs sympathiques permettent de soulager certaines douleurs cancreuses, ainsi que les douleurs fantmes qui suivent une amputation.
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Douleur 349 IV. Les analgsiques 1) Choix : de nombreux analgsiques non morphinique ou morphiniques sont disponibles. Ils ne peuvent pas tre cits tous dans ce chapitre. Ceux qui ne sont pas mentionns nont pas davantages rels par rapport ceux qui gurent dans ce texte. On prconise une approche par paliers : a) Un analgsique non morphinique comme lactaminophne (paractamol), le naproxne ou libuprofne est utilis de prfrence pour le traitement des douleurs aigus lgres; b) Un analgsique morphinique faible comme la codine est utilis en association avec lactaminophne (paractamol) pour le traitement de douleurs plus importantes; c) Les analgsiques morphiniques plus puissants comme la morphine ou lhydromorphone appartiennent au dernier palier et sont rservs aux douleurs qui ne peuvent tre soulages par dautres moyens, en particulier les douleurs cancreuses et postopratoires. La mpridine (pthidine) ne peut pas tre utilise pendant une priode prolonge, en raison de laccumulation de mtabolites qui provoquent des ractions psychomimtiques. Le midazolam, une benzodiazpine, entrane une amnsie de lvnement douloureux, mais ne peut tre utilis comme analgsique, car toutes les rponses physiologiques la douleur sont maintenues. Les analgsiques morphiniques sont moins efcaces pour le traitement de certains types de douleurs comme celles qui sont lies aux neuropathies priphriques et les douleurs fantmes qui suivent une amputation. Dans ce cas, on y associe un anticonvulsivant (exemples : carbamazpine, clonazpam, phnytone) ou un antidpresseur tricyclique (exemples : imipramine, amitryptiline), qui agit comme agent coanalgsique. 2) Voie dadministration : lorsquon opte pour la voie gnrale, il faut utiliser de prfrence la voie orale. La voie intramusculaire doit tre vite si possible, car lenfant va nier sa douleur plutt que de recevoir des injections qui lui font mal. La voie rectale doit tre vite chez les enfants qui prsentent une neutropnie ou une dcience immunitaire, en raison du risque dabcs prirectal. La voie intraveineuse est utilise selon deux modes : les injections lentes (15 20 minutes) et la perfusion continue; ces deux modes peuvent aussi tre combins. Les perfusions intraveineuse ou souscutane sont indiques chez les enfants qui ne sont pas capables de prendre les analgsiques par voie orale et chez qui la voie rectale est contre-indique. Lauto-administration intraveineuse ou sous-cutane (analgsie contrle) permet un meilleur contrle de la douleur; les patients sautoadministrent souvent une quantit moindre que lorsque cest le mdecin qui dcide de la posologie.
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3) Posologie : Lorsquil sagit dune douleur aigu dintensit lgre modre, lanalgsique peut tre administr au besoin; dans les autres cas (douleur aigu intense, douleur chronique, douleur cancreuse), il est important de le donner de faon rgulire. a) Non morphiniques : Actaminophne (paractamol) : Par voie orale : 10 15 mg/kg/dose toutes les 4 6 heures; maximum chez le grand enfant : 650 1 000 mg/dose; Par voie rectale : 10 20 mg/kg/dose toutes les 4 6 heures; maximum chez le grand enfant : 650 1 000 mg/dose; N.B. : En France, on utilise aussi le propactamol, une prparation injectable de paractamol (voir Index pharmacologique); Ibuprofne : Par voie orale : 3 10 mg/kg/dose, 3 4 fois par jour; maximum chez le grand enfant : 2 400 mg/24 heures; Naproxne : Par voie orale : 5 7 mg/kg/dose, 2 3 fois par jour; maximum chez le grand enfant : 1 250 mg/24 heures; Autres choix (France) : Acide niumique : peut tre administr par voie orale ou rectale (voir Index pharmacologique); Diclofnac (voir Index pharmacologique). b) Morphiniques : en cas de douleur chronique, on commence par la plus petite dose indique et on laugmente au besoin par paliers de 20 %. Codine (non utilise par voie parentrale en France) : Par voie orale ( utiliser de prfrence aux injections) : 0,5 1 mg/kg/dose toutes les 4 6 heures; maximum chez le grand enfant : 60 120 mg/dose; Par voie sous-cutane : 0,5 1 mg/kg/dose toutes les 4 6 heures; maximum chez le grand enfant : 60 mg/dose; Par voie intramusculaire : 0,5 1 mg/kg/dose toutes les 4 6 heures; maximum chez le grand enfant : 60 mg/dose; Hydromorphone (non disponible en France) : Par voie orale ( utiliser de prfrence aux injections) : 0,04 0,1 mg/kg/dose toutes les 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie rectale : 0,04 0,1 mg/kg/dose toutes les 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie sous-cutane : 0,02 0,03 mg/kg/dose toutes les 3 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient;
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Douleur 351 Par voie intramusculaire : 0,02 0,03 mg/kg/dose toutes les 3 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie intraveineuse : En injections intermittentes : 0,005 0,015 mg/kg/dose toutes les 2 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; En perfusion continue : 0,0025 0,008 mg/kg/heure; maximum : varie selon les besoins du patient; Morphine : Par voie orale ( utiliser de prfrence aux injections) : 0,2 0,4 mg/kg/dose toutes les 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie rectale : 0,2 0,4 mg/kg/dose toutes les 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie sous-cutane : 0,1 0,15 mg/kg/dose toutes les 3 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie intramusculaire : 0,1 0,15 mg/kg/dose toutes les 3 4 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; Par voie intraveineuse : En injections intermittentes : 0,02 0,1 mg/kg/dose toutes les 2 heures; maximum : varie selon les besoins du patient; En perfusion continue : 0,01 0,06 mg/kg/heure; maximum : varie selon les besoins du patient; Nalbuphine (peu utilise au Canada) : Par voie sous-cutane : 0,2 mg/kg/dose toutes les 6 heures; maximum chez le grand enfant : 20 mg/dose et 160 mg/ 24 heures; Par voie intramusculaire : 0,2 mg/kg/dose toutes les 6 heures; maximum chez le grand enfant : 20 mg/dose et 160 mg/ 24 heures; Par voie intraveineuse : 0,2 mg/kg/dose toutes les 6 heures; maximum chez le grand enfant : 20 mg/dose et 160 mg/ 24 heures. 4) Effets secondaires et contre-indications : Les analgsiques appartenant au groupe des anti-inammatoires non strodiens, comme libuprofne et le naproxne, sont contre-indiqus chez les patients qui sont traits aux corticostrodes et chez ceux qui prsentent des hmorragies digestives ou une thrombopnie. Lutilisation prolonge des analgsiques morphiniques cause presque toujours des effets secondaires. Une constipation survient pratiquement toujours; elle est traite de la faon habituelle (voir Constipation). Lincidence des nauses et des vomissements atteint 50 60 %; ils sont traits au moyen de mtoclopramide.
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Douleurs abdominales aigus
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Jean-Bernard Girodias, Ari Bensoussan, Khazal Paradis, Mariette Morin-Gonthier, Jacques Boisvert
Gnralits
Les causes mdicales et chirurgicales des douleurs abdominales aigus sont nombreuses (tableau 21). Tous les viscres intra-abdominaux et mme certains organes extra-abdominaux peuvent tre lorigine de douleurs abdominales. Ces douleurs accompagnent souvent des maladies bnignes de lenfance, quil sagisse dune infection des voies respiratoires suprieures, dune otite, dune gastro-entrite ou dune crise dasthme; il ne sera pas question de ce type de douleurs dans ce chapitre. Lune des tches du mdecin gnraliste et du pdiatre est de reconnatre labdomen aigu chirurgical pour quun traitement adquat puisse tre entrepris sans dlai.
Dmarche clinique
Avant lapparition du langage, lenfant exprime sa douleur par de lirritabilit ou des pleurs anormaux. Plus tard, la description verbale des symptmes devient de plus en plus rafne. Une douleur qui persiste pendant plusieurs heures ou qui est latralise suggre une origine organique. Deux entits chirurgicales doivent dominer les proccupations lorsquun enfant se prsente pour une douleur abdominale : linvagination intestinale chez le jeune enfant et lappendicite aigu chez lenfant plus g. I. Anamnse 1) Lhistoire mdico-chirurgicale personnelle permet parfois dorienter le diagnostic. Des douleurs abdominales diffuses avec des signes docclusion intestinale chez un enfant qui a dj subi une laparotomie suggrent une occlusion par bride. Chez lenfant atteint de brose kystique, on suspectera un quivalent dilus mconial ou une lithiase biliaire. Chez lenfant souffrant danmie falciforme, il peut sagir dune crise vaso-occlusive, dune squestration splnique, dune lithiase biliaire ou dune cholcystite.
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Tableau 21 Principales causes de douleurs abdominales aigus

Estomac et duodnum ulcre peptique, gastrique ou duodnal Foie et voies biliaires hpatite rupture du foie prihpatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis) cholcystite hydrops de la vsicule biliaire (maladie de Kawasaki, scarlatine) lithiase biliaire Grossesse grossesse extra-utrine Intervention chirurgicale rcente abcs occlusion perforation et pritonite Intestin adnite msentrique appendicite aigu colite ulcreuse (perforation, mgaclon toxique) constipation gastro-entrite hernie trangle invagination intestinale maladie de Crohn (abcs, occlusion) maladie de Hirschsprung (entrocolite. occlusion) occlusion intestinale Maladies systmiques acidose diabtique anmie falciforme (crise vaso-occlusive, squestration splnique) anmie hmolytique chronique (cholcystite, lithiase biliaire) certaines intoxications (exemple : fer) brose kystique (quivalent dilus mconial, lithiase biliaire) mononuclose infectieuse purpura rhumatode de Schnlein-Henoch, avec ou sans invagination intestinale Organes gnitaux grossesse ectopique salpingite torsion ou rupture dun kyste ovarien torsion dun testicule Pancras pancratite Poumons pneumonie de la base Rate infarctus splnique (anmie falciforme) rupture de rate squestration splnique (anmie falciforme) Reins et uretres infection urinaire lithiase urinaire Squelette discite ostomylite Syndrome nphrotique pritonite primaire Traumatismes abdominaux pancratite perforation dun organe creux (intestin) rupture dun viscre plein (foie, rate, rein) Vessie et urtre infection urinaire lithiase urtrite
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Douleurs abdominales aigus 355 2) Lanamnse familiale recherche des problmes de lithiase urinaire ou biliaire, dulcre peptique et de maladie inammatoire de lintestin. 3) Lhistoire sintresse au moment dapparition de la douleur, son type, son caractre intermittent ou continu, sa localisation, son irradiation et aux symptmes associs : vre, nauses, constipation, vomissements, diarrhe, mlna, rectorragies, toux, leucorrhe, symptmes urinaires. La prsence de vomissements et de diarrhe est vocatrice dune gastro-entrite. Une histoire de douleurs abdominales paroxystiques et intenses chez un enfant de 6 18 mois, accompagnes ou non de rectorragies, suggre fortement une invagination intestinale. Une douleur pigastrique qui sest localise secondairement la fosse iliaque droite voque une appendicite aigu. La douleur peut tre atypique en cas dappendice rtroccal. Une douleur pigastrique intense peut correspondre un ulcre peptique ou une pancratite, alors quune douleur situe au niveau de lhypochondre droit est suggestive de cholcystite, de lithiase biliaire ou de prihpatite. Une irradiation dorsale fait penser une pancratite. Une douleur vive localise au anc gauche ou droit qui irradie vers les organes gnitaux et saccompagne ou non dhmaturie fait penser une lithiase urinaire. Chez ladolescente, une douleur abdominale basse, accompagne ou non de vre, de leucorrhe ou de saignements anormaux, oriente vers une origine gyncologique (exemples : torsion ou rupture dun kyste de lovaire, salpingite). Une douleur suspubienne, surtout si elle est accompagne de symptmes urinaires, suggre une cystite. Des douleurs diffuses associes des vomissements, surtout si elles saccompagnent de distension abdominale, voquent la possibilit dune occlusion intestinale. Une histoire de vre ou de toux peut tre compatible avec une pneumonie, une infection urinaire, une cholcystite ou, chez ladolescente, avec une salpingite. Il est important de prciser si lintensit de la douleur demeure gale, saccrot ou va en diminuant. II. Examen 1) Observation du patient : elle permet dvaluer lintensit de la douleur et de recueillir dautres informations prcieuses. Par exemple, la exion antalgique du tronc ou du genou droit (signe du psoas) suggre la possibilit dune appendicite. 2) valuation de ltat gnral : on mesure les signes gnraux (temprature, frquences cardiaque et respiratoire, tension artrielle). En cas
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dappendicite aigu, la vre est rarement leve. On vrie ltat hmodynamique ainsi que le niveau dhydratation. Une dshydratation, un prchoc ou un choc hypovolmique suggrent une gastroentrite ou un troisime espace rsultant dune occlusion intestinale mcanique ou fonctionnelle. Examen gnral : il doit tre complet et ralis avec douceur et patience. Lenfant doit tre dshabill entirement. La ncessit dun examen complet est illustre par les trois exemples suivants : a) Une douleur abdominale haute peut rsulter dune pneumonie homolatrale de la base, qui passe facilement inaperue si on nausculte pas les poumons; b) Si on nglige dexaminer les jambes, un purpura qui orienterait demble vers un diagnostic de purpura rhumatode de SchnleinHenoch peut tre manqu; c) Une tumfaction parotidienne associe une douleur abdominale haute suggre une pancratite ourlienne. Inspection de labdomen : on recherche notamment une hernie inguinale non rductible ou une distension abdominale suggestive docclusion mcanique ou fonctionnelle. Palpation de labdomen : elle explore systmatiquement les quatre quadrants. La prsence dune contracture paritale est un signe dirritation pritonale; elle doit tre distingue de la vigilance paritale qui, chez lenfant anxieux, peut tre vaincue par la douceur et la patience. Une douleur localise la fosse iliaque droite, surtout si elle saccompagne de contracture, doit faire penser une appendicite aigu. Si cest la palpation de lhypochondre droit qui est douloureuse, il y a une possibilit de cholcystite. Une douleur profonde dans le anc peut exister en cas de pylonphrite; cette possibilit peut tre conrme par lapparition dune douleur lors de lbranlement lombaire. Une douleur avive par le relchement brusque de la pression de la main (signe du ressaut) est un signe dirritation pritonale. On recherche aussi une splnomgalie, une hpatomgalie ou une autre masse comme des fcalomes ou un boudin dinvagination intestinale. Percussion de labdomen : en cas de ballonnement intestinal, elle permet de faire la distinction entre une ascite (matit) et une distension gazeuse (sonorit). Auscultation de labdomen : un pristaltisme augment plaide en faveur dune occlusion mcanique ou dune gastro-entrite. Un silence auscultatoire est compatible avec une irritation pritonale, une pritonite, une occlusion fonctionnelle ou une occlusion mcanique avance. Toucher rectal : effectu la n de lexamen, le plus souvent en dcubitus dorsal, il peut fournir des informations importantes. Par exemple, la prsence de sang rouge sur le doigtier est un signe dinvagination. La prsence dune masse fcale dans le rectum oriente vers un problme de constipation. En cas dappendicite aigu, une vive douleur peut tre provoque du ct droit.
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Douleurs abdominales aigus 357 9) Examen gnital : il est indiqu chez ladolescente qui prsente une douleur abdominale basse. Que celle-ci soit ou non accompagne de vre, il faut penser une salpingite. Lexamen peut alors mettre en vidence une leucorrhe ainsi quune masse annexielle douloureuse. La torsion annexielle et la grossesse ectopique constituent dautres causes de douleurs dorigine gyncologique. Chez le garon, on peut dcouvrir une torsion du testicule, une hernie trangle, une orchite ou une pididymite. III. Explorations paracliniques Elles servent conrmer une impression clinique. On peut habituellement se contenter dun hmogramme et dun sdiment urinaire. Un ionogramme est indiqu si lenfant est dshydrat ou si son tat gnral est altr. Le dosage des amylases sriques est demand lorsquon suspecte une pancratite. Le recours limagerie est souvent utile : 1) La radiographie pulmonaire permet, surtout chez lenfant fbrile, dliminer une pneumonie de la base; 2) La radiographie de labdomen sans prparation permet de dceler les anomalies suivantes : a) Niveaux hydro-ariques (gastro-entrite, occlusion mcanique ou fonctionnelle); b) Croissant dair sous-diaphragmatique en cas de perforation dun viscre creux; c) Calcul, corps tranger, fcalithe; d) Liquide intrapritonal (ascite, sang, pus); e) Zone dshabite (tumeur, invagination); f) Anses intestinales dilates; g) Effacement de la ligne du psoas droit en cas dappendicite; h) Rtention fcale; 3) Lchographie abdominale donne frquemment des informations prcieuses. Par exemple, elle permet dorienter vers un diagnostic dappendicite aigu, dinvagination, de salpingite et de torsion ou de rupture dun kyste de lovaire. Elle met facilement en vidence un calcul biliaire ou urinaire, une hydronphrose, un dme pancratique ou du liquide dans la cavit pritonale (ascite, sang, pus). Dans de rares cas, certains autres examens comme un lavement opaque, un transit gastro-intestinal, une urographie intraveineuse, une tomodensitomtrie abdominale ou une scintigraphie peuvent tre indiqus.
Traitement
Il dpend de la cause. Un analgsique morphinique ne doit tre administr quaprs lexamen par le chirurgien. Sil sagit dun abdomen chirurgical, le traitement de soutien propratoire comporte linterruption de lalimentation orale, la mise en place dune perfusion, le drainage gastrique et la
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Douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes
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prvention ou la correction de lhypovolmie ainsi que des perturbations lectrolytiques et acidobasiques.
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Michel Weber, Khazal Paradis, Ari Bensoussan, Marc Girard, Mariette MorinGonthier, Jacques Boisvert Voir aussi Pleurs excessifs ( coliques ).
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Gnralits
Au moins 10 % des enfants dge scolaire et des adolescents prsentent des douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes. Dans environ 90 % des cas, aucune tiologie organique ne peut tre dcouverte et on parle alors de douleurs fonctionnelles. Lanamnse et lexamen constituent les outils de diagnostic les plus utiles; les hypothses qui en rsultent permettent de slectionner les examens paracliniques; il ne faut pas recourir ces derniers de faon aveugle. Quelques-unes des principales causes possibles de douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes sont mentionnes dans le tableau 22.
Dmarche clinique
I. Anamnse On commence par prciser de faon mticuleuse les caractristiques de la douleur : 1) Quand a-t-elle commenc? 2) Quelle est sa frquence? 3) Quelle est sa localisation? 4) Quelle est son intensit? 5) Rveille-t-elle lenfant pendant la nuit?
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Tableau 22 Principales causes de douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes Anmie falciforme (crises vaso-occlusives) Colite ulcreuse* Clon irritable Constipation Diverticule de Meckel Douleurs fonctionnelles (les plus frquentes) Douleurs paritales Dysmnorrhe Gastro-entrite persistante (exemple : giardiase) Grossesse ectopique* Endomtriose* Fivre mditerranenne Hpatites Hernies Hydronphrose Infection urinaire Intolrance au lactose Kyste du choldoque Lithiase biliaire Lithiase urinaire Maladie de Crohn* Malrotation intestinale Pancratite chronique Phobie scolaire Prostatite* Salpingite* Torsion subaigu ou chronique des annexes Ulcre gastrique ou duodnal
* Chez ladolescent(e).
6) 7) 8) 9) 10)
Irradie-t-elle? Quel est son horaire? Quelles sont ses relations avec les repas et avec la dfcation? A-t-elle tendance samliorer ou saggraver avec le temps? Quel est son impact sur les activits de lenfant ou de ladolescent et en particulier sur sa scolarit? Il est parfois utile de demander aux parents ou lenfant de tenir un journal dtaillant les symptmes, an de pouvoir sen faire une ide plus objective. On recherche ensuite des indices de maladie organique : douleur localise et latralise plutt que vague et pri-ombilicale, diminution de lapptit, amaigrissement, nauses, vomissements, vre, constipation, diarrhe, rectorragies, mlna, symptmes urinaires. Dans la majorit des cas, on ne retrouve aucun de ces indices. Lorsquune adolescente prsente des douleurs situes au niveau de ltage infrieur de labdomen, on
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linterroge propos des liens entre sa douleur et ses menstruations, de ses activits sexuelles et de la prsence de leucorrhe. Du point de vue de lalimentation, il est utile dvaluer la consommation de lait et de bres vgtales. Il est important de rechercher des facteurs de stress lintrieur de la famille, dans le milieu scolaire, dans la sphre des amis et dans le contexte des activits sportives, artistiques ou autres. De longues priodes sans symptmes ou une tendance lamlioration spontane plaident galement en faveur de douleurs fonctionnelles. II. Examen On attache une grande importance lexpression de lenfant ou de ladolescent lorsquil parle de ses douleurs, ainsi qu son tat gnral. On mesure sa temprature, ainsi que les autres signes gnraux. La taille et le poids sont reports sur une courbe de croissance, de mme que les paramtres antrieurs sils sont connus. Une discordance entre le poids et la taille de mme quun aplatissement de la courbe de croissance constituent des signes importants de maladie organique. On recherche ensuite des indices de maladie organique : pleur, ictre, conjonctivite, ulcres buccaux, arthrite, rythme noueux, hippocratisme digital, hpatomgalie, splnomgalie, douleur abdominale localise la palpation, masse abdominale, fcalomes, etc. Au niveau de la rgion anale, on recherche la prsence de marisques, de stules, de ssures ou dabcs : toute forme datteinte de la rgion anale suggre une maladie de Crohn. Le toucher rectal renseigne notamment propos de la prsence ou de labsence de fcalomes dans lampoule rectale. On examine les organes gnitaux; selon les circonstances, un examen gyncologique peut tre indiqu chez ladolescente. Dans la majorit des cas, aucun indice de maladie organique nest retrouv. III. Explorations paracliniques Un hmogramme est utile dans tous les cas : la prsence dune anmie ou dune microcytose oriente demble vers une maladie organique de lintestin; dans ce cas, on recherche quelques reprises la prsence de sang occulte dans les selles. Une vitesse de sdimentation augmente peut mettre sur la piste dune maladie inammatoire chronique de lintestin. Lexamen du sdiment urinaire complte linvestigation de base : une bactriurie ou une leucocyturie oriente vers une infection urinaire qui doit alors tre conrme par culture. Une hmaturie microscopique peut tre prsente en cas de lithiase. Les autres explorations sont slectionnes en fonction des hypothses rsultant de lintgration des donnes de lanamnse et de lexamen. Lorsque ceux-ci ne rvlent aucun des indices de maladie organique mentionns plus haut, et surtout si la douleur est priombilicale et ninterfre pas avec le sommeil et les activits, il sagit fort probablement de douleurs fonctionnelles et des examens complmentaires ne sont habituellement pas ncessaires.
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Douleurs abdominales chroniques ou rcidivantes 361 Des analyses biochimiques du sang napportent habituellement pas dlments utiles au diagnostic, sauf dans de rares cas. Par exemple, si les douleurs sont localises au niveau de lhypochondre droit ou si une hpatomgalie est prsente, il est indiqu de doser les transaminases, la bilirubine et les phosphatases alcalines. Des cultures de selles (coprocultures) et la recherche de parasites comme le Giardia lamblia simposent sil y a une diarrhe. La mesure de la concentration de lhydrogne dans lair expir aprs une surcharge orale en lactose permet de conrmer une hypothse de dcience acquise en lactase. Si cet examen nest pas disponible, on peut aussi recommander dliminer compltement les produits laitiers de lalimentation pendant une deux semaines et observer leffet de cette dmarche sur les douleurs. Ce diagnostic doit toujours tre prsent lesprit, particulirement si lenfant ou ladolescent appartient un groupe ethnique dans lequel la prvalence de cette dcience est leve (Asiatiques, Noirs, etc.), et sil prsente, en plus de la douleur, des atulences et de la diarrhe. Lorsquon souponne une maladie organique, lchographie permet de mettre facilement en vidence une lithiase biliaire ou urinaire. Elle peut aussi donner des informations prcieuses propos du foie, du pancras, des reins et, chez la lle, de lutrus et des annexes. Lchographie rvle parfois une anomalie imprvue comme une hydronphrose ou un kyste msentrique. Si les douleurs sont pigastriques et suggrent la prsence dun ulcre, un transit gastroduodnal simpose; sil ne conrme pas le diagnostic, une endoscopie haute peut tre ncessaire. Un transit de lintestin grle est indiqu lorsque des douleurs crampiformes persistantes font penser une maladie de Crohn ou lorsquon trouve dautres indices de cette affection, comme un retard de croissance, un amaigrissement, une diarrhe persistante, une atteinte de la rgion anale, des manifestations extradigestives de maladie inammatoire chronique de lintestin (voir Maladie de Crohn) ou une anmie microcytaire. Occasionnellement, lorsque la douleur est associe une constipation persistante, le lavement opaque est utile pour conrmer une suspicion clinique de maladie de Hirschsprung. La scintigraphie au pertechntate est utile lorsquon souponne un diverticule de Meckel. Des douleurs de ltage infrieur de labdomen chez une adolescente constituent une indication dchographie pelvienne; on recherche en particulier une endomtriose ou une pathologie annexielle. Dans quelques cas, une laparoscopie diagnostique peut tre indique; elle permet notamment de visualiser les annexes, lappendice et des brides congnitales. Une valuation psychiatrique ou psychologique peut tre ncessaire lorsquon souponne une phobie scolaire. Cette entit rsulterait plutt dune angoisse de sparation vis--vis de la mre ou dautres problmes psychologiques que dune crainte de lcole. Cette possibilit doit tre prsente lorsque les douleurs sont plus marques le matin et pendant la
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semaine, lorsquelles causent un absentisme important et lorsquon ne trouve aucun signe de maladie organique.
Traitement
Lorsque les douleurs rsultent dune maladie organique, voir le chapitre correspondant (Constipation, Infections urinaires, Lithiase biliaire, Lithiase urinaire, Maladie de Crohn, Ulcre peptique, etc.). Pour la dysmnorrhe, voir Troubles menstruels. Aucun traitement ne permet de soulager les douleurs fonctionnelles. Certains conseils simples peuvent parfois aider attnuer une situation de stress qui semble jouer un rle tiologique. Le simple fait de procder une anamnse et un examen complets, puis de rassurer lenfant ou ladolescent et sa famille quant labsence de maladie organique, constitue un lment important de lintervention mdicale. Un suivi rgulier simpose; lapparition ultrieure des signes ou symptmes physiques peut dans quelques cas rorienter le diagnostic.
Lectures suggres
Barbero GJ : Recurrent abdominal pain in childhood. Pediatr Rev 1982 ; 4 : 29-34. Barr RG : Abdominal pain in the female adolescent. Pediatr Rev 1983 ; 4 : 281-289. Coleman WL, Levine MD : Recurrent abdominal pain : the cost of the aches and the aches of the cost. Pediatr Rev 1986 ; 8 : 143-151. Farrell MK : Abdominal pain. Pediatrics 1984 ; 74 : 955-957. Goldstein DP : Acute and chronic pelvic pain. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 573-580. Oberlander TF, Rappaport LA : Recurrent abdominal pain during childhood. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 313-319. Zuckerman B, Stevenson J, Bailey V : Stomachaches and headaches in a community sample of preschool children. Pediatrics 1987 ; 79 : 677-682.
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Michel Weber, Jean-Bernard Girodias, Franois Fassier, Michle David, Claire SaintCyr, Dominique Marton
Gnralits
Les douleurs aux membres sont frquentes chez lenfant; elles affectent le plus souvent les membres infrieurs. La majorit dentre elles sont bnignes et rgressent spontanment; plus rarement, elles peuvent constituer le signe dappel dune maladie grave. La dmarche clinique doit tenir compte des principales causes possibles (tableau 23) et de leurs frquences respectives.
Dmarche clinique
Lanamnse et lexamen complets sont les outils diagnostiques les plus importants. Quelques examens paracliniques slectionns permettent de
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Tableau 23 Principales causes de douleurs aux membres Douleurs aigus ostomylite aigu arthrite septique traumatisme (contusion, entorse, luxation, subluxation, fracture)* synovite transitoire de la hanche* myosite discite hmarthrose maladie de Kawasaki purpura rhumatode de Schnlein-Henoch maladie srique urticaire rhumatisme articulaire aigu anmie falciforme (drpanocytose) arthrite ractive arthrite virale syndrome de Guillain-Barr Douleurs chroniques ou rcidivantes douleurs de croissance ou idiopathiques * hyperlaxit ligamentaire arthrite rhumatode juvnile traumatismes (surutilisation) ostochondrites (Legg-Perthes-Calv, Osgood-Schlatter, etc.) syndrome fmoro-patellaire* piphysiolyse lupus rythmateux maladie de Crohn et colite ulcreuse tumeurs bnignes de los (ostome ostode, granulome osinophile, kystes osseux, etc.) tumeurs malignes de los (ostosarcome, tumeur dEwing, etc.) mtastases osseuses (exemple : tumeur de Wilms) cancers diffus (leucmie aigu, neuroblastome) algodystrophie sympathique maladie de Lyme osto-arthropatie hypertrophiante pneumique bromyalgie douleurs dorigine psychosomatique
* Causes frquentes.
conrmer ou dinrmer une hypothse clinique. Le plus souvent, le bilan paraclinique se limite un hmogramme et une vitesse de sdimentation. Les radiographies sont faites de faon peu prs systmatique, mais elles sont le plus souvent ngatives. La collaboration dun orthopdiste est utile, notamment lorsquon souponne une arthrite septique. Il est
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important de se souvenir du fait que certaines douleurs rsultant de pathologies abdominales ou de lsions de la colonne vertbrale peuvent tre ressenties au niveau des membres infrieurs; la discite en est un exemple typique. De plus, certaines douleurs sont rfres : par exemple, une pathologie de la hanche peut se manifester par une douleur localise au niveau du genou ou de la cuisse. I. Douleurs aigus 1) Douleur aigu unifocale avec vre et sans autre signe de maladie systmique : Jusqu preuve du contraire, tout nouveau-n ou nourrisson qui prsente une pseudo-paralysie dun membre associe de la vre est atteint dostomylite aigu ou darthrite septique. Dans ce groupe dge, labsence de vre nexclut cependant pas ce diagnostic. Chez lenfant plus g, lassociation de vre et de boiterie est assez caractristique dune ostomylite aigu ou dune arthrite septique, affections qui sont presque toujours unifocales. Dans le cas dune ostomylite aigu, on peut parfois identier un point douloureux bien prcis et la mobilit active et passive des articulations est normale. Sil sagit dune arthrite septique, la mobilit de larticulation est limite et toute tentative de mobilisation passive entrane de la douleur. Les autres signes darthrite varient selon que larticulation atteinte est profonde ou supercielle : linfection dune hanche ou dune paule ne se manifeste pas ncessairement par un gonement, un rythme et une chaleur locale. linverse, ces signes sont souvent prsents lorsquil sagit dune arthrite du coude, du poignet, du genou ou de la cheville. Lapproche diagnostique et thrapeutique est dcrite dans les chapitres correspondants (voir Arthrite septique, Ostomylite aigu). 2) Douleur aigu unifocale sans vre et sans signe de maladie systmique : a) Traumatisme : la plupart du temps, le patient ou ses parents rapportent lincident. Ce nest cependant pas toujours le cas chez le jeune enfant, particulirement lorsque le traumatisme rsulte de svices. Il peut sagir dune contusion, dune entorse, dune luxation ou dune fracture; cette dernire est suspecte lorsque la douleur est trs localise. La radiographie ne permet pas toujours de mettre en vidence une fracture; dautre part, les lsions cartilagineuses ne sont pas visibles. Dans le doute quant une fracture, il ne faut pas hsiter immobiliser temporairement le membre et refaire une radiographie une dizaine de jours plus tard, ou encore faire une scintigraphie osseuse, dont la sensibilit est meilleure; b) Synovite transitoire (rhume de larticulation) : cest la cause la plus frquente de boiterie. Son dbut est soudain. Toujours unilatrale, elle est plus frquente chez les garons, survient habituellement avant lge de 10 ans et atteint le plus souvent la hanche. La douleur peut irradier au niveau du pli inguinal, de la cuisse ou du genou. Son tiologie demeure imprcise; comme elle fait souvent
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Douleurs aux membres et boiterie 365 suite une infection respiratoire, il se peut quil sagisse dune arthrite virale ou ractive. La mobilisation passive et active de larticulation est douloureuse. On note une rduction de la rotation interne et de labduction. Ltat gnral de lenfant est excellent. La douleur sattnue puis disparat en quelques jours ou quelques semaines. Il ny a pas dautre traitement que le repos et ladministration, au besoin, dun analgsique mineur comme lactaminophne (paractamol). La mise en traction est utile lorsquil ny a pas damlioration aprs une dizaine de jours. Un suivi est ncessaire car la synovite transitoire peut prcder une maladie de LeggPerthes-Calv; il est recommand deffectuer un contrle radiologique trois mois plus tard; c) Myosite aigu : la douleur atteint de faon diffuse et bilatrale des masses musculaires, particulirement les mollets. Elle peut accompagner ou suivre une infection respiratoire cause par exemple par le virus inuenza. Le diagnostic clinique est conrm par llvation de la cratine kinase dans le srum. La douleur disparat spontanment aprs quelques jours. Le traitement consiste donner au besoin un analgsique mineur comme lactaminophne (paractamol) ; d) Discite (spondylodiscite) : cette atteinte dun disque intervertbral survient dordinaire avant lge de 10 ans et la douleur peut tre rfre au niveau des membres infrieurs (voir Discite); e) Hmarthrose : latteinte articulaire est vidente. Elle peut tre dorigine traumatique ou rsulter dune hmophilie, dun angiome de la synoviale, ou, plus rarement, dune synovite villonodulaire hmopigmente. 3) Douleurs aigus, avec ou sans vre, unifocales ou multifocales, avec ou sans maladie systmique antrieure ou active : a) Maladie de Kawasaki : il peut sagir darthralgies ou darthrites. Lensemble des manifestations cliniques associes permet le plus souvent de suspecter facilement ce diagnostic (voir Maladie de Kawasaki) ; b) Purpura rhumatode de Schnlein-Henoch : les douleurs (arthralgies ou arthrites) touchent le plus souvent les chevilles. Dans la majorit des cas, le diagnostic est facile parce que le purpura caractristique est dj prsent (voir Purpura rhumatode de SchnleinHenoch) ; c) Maladie srique : les douleurs aux extrmits (arthralgies, arthrites) font partie dun contexte clinique dhabitude facile reconnatre, associant une ruption cutane et de la vre et survenant une trois semaines aprs lexposition lagent causal, le plus souvent un antibiotique; d) Lurticaire peut saccompagner de douleurs articulaires (voir Urticaire) ; e) Rhumatisme articulaire aigu : larthrite est vidente. Le diagnostic repose sur les critres de Jones (voir Rhumatisme articulaire aigu);
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f) Anmie falciforme (drpanocytose) : chez le jeune enfant, elle peut se compliquer du syndrome main-pied, caractris par une douleur et un dme des pieds et des mains qui peuvent durer quelques jours. Chez lenfant plus g, des infarctus osseux douloureux peuvent survenir au niveau dautres sites. Le plus souvent, la maladie hmatologique est dj connue (voir Anmies); g) Arthrite ractive : cette arthrite peut faire suite diverses infections (exemples : infection Streptococcus pyogenes, Hmophilus inuenz, Neisseria meningitidis, Mycoplasma pneumoni, Salmonella, Shigella, Yersinia ou Campylobacter). Le syndrome de Reiter (arthrite, urtrite, conjonctivite) en est une variante. Larthrite est vidente, mais linfection causale ne lest pas toujours; h) Arthrite virale : plusieurs infections virales, dont la rubole et linfection parvovirus, peuvent tre accompagnes ou suivies dune arthrite; celle-ci peut persister pendant plusieurs semaines. Lanamnse permet souvent de clarier le diagnostic; dans le doute, les preuves srologiques sont utiles. Surtout chez les adolescents, des arthralgies ou une arthrite peuvent faire suite la vaccination contre la rubole; i) Syndrome de Guillain-Barr : il peut se manifester initialement par des douleurs aux membres (voir Syndrome de Guillain-Barr). II. Douleurs chroniques ou rcidivantes 1) Dorigine infectieuse : Maladie de Lyme : la douleur est cause par une arthrite vidente et persistante qui peut ressembler une arthrite rhumatode juvnile. Il faut surtout suspecter cette maladie chez les enfants qui habitent ou qui ont sjourn dans une rgion endmique et qui ont une histoire drythme chronique migrant (voir Maladie de Lyme). 2) Dorigine inammatoire : a) Arthrite rhumatode juvnile : larthrite est vidente. Elle peut tre oligo-articulaire ou poly-articulaire (voir Arthrite rhumatode juvnile) ; b) Lupus rythmateux : cette maladie doit surtout tre suspecte chez ladolescente qui prsente des arthralgies ou une arthrite. Parfois, le diagnostic est dj fait au moment o les douleurs aux membres surviennent, parce que dautres critres de diagnostic sont dj rassembls; il sagit particulirement de lruption faciale en papillon, de la photosensibilit, des ulcres buccaux, dune pleursie ou dune pricardite, dune atteinte rnale, dune anmie hmolytique, dune leucopnie, dune thrombopnie, etc. Les manifestations articulaires constituent occasionnellement le mode de prsentation de la maladie. Les principaux marqueurs biologiques rechercher sont les cellules lupiques et llvation des anticorps antinuclaires; c) Arthrite associe une maladie inammatoire chronique de lintestin : larthrite est vidente. Il sagit la plupart du temps dun adoles-
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Douleurs aux membres et boiterie 367 cent et le diagnostic de maladie de Crohn ou de colite ulcreuse est le plus souvent dj fait ou, si ce nest pas le cas, lanamnse permet de retrouver des symptmes digestifs vocateurs (voir Colite ulcreuse, Maladie de Crohn). Larthrite prcde parfois les manifestations digestives; d) Arthrite psoriasique : elle sobserve surtout chez ladolescent. Larthrite ainsi que le psoriasis sont vidents; e) Osto-arthropathie hypertrophiante pneumique : cette affection rare est associe une maladie pulmonaire comme une brose kystique ou un lymphome. 3) Rsultant de microtraumatismes (surutilisation) ou de ncrose avasculaire : Il sagit essentiellement des ostochondrites, dont le diagnostic repose sur la localisation de la douleur et sur les signes radiologiques. Il peut sagir par exemple dune maladie dOsgood-Schlatter (tubrosit tibiale antrieure), dune maladie de Legg-Perthes-Calv (hanche), dune ostochondrite dissquante (genou surtout), etc. (voir Ostochondrites). 4) Dorigine noplasique : a) Tumeurs osseuses primaires : cette possibilit doit tre prsente lesprit chaque fois quun enfant prsente une douleur localise et persistante. Le diagnostic est radiologique. Bnignes : Ostome ostode : cette lsion peut siger au niveau de la diaphyse dun os long comme le fmur. La douleur saccentue souvent pendant la nuit et elle est soulage par lacide actylsalicylique. Les radiographies (ou la tomodensitomtrie) sont caractristiques : elles rvlent une petite zone radiotranslucide entoure dune zone de sclrose importante. La scintigraphie est galement trs utile; Diverses autres lsions bnignes comme le granulome osinophile, les kystes osseux et la dysplasie breuse peuvent se manifester par des douleurs osseuses persistantes. Malignes : il sagit surtout de lostosarcome et de la tumeur dEwing : Lostosarcome se manifeste radiologiquement par une atteinte osseuse importante. Celle-ci est htrogne : on note en effet la coexistence de zones de destruction et de condensation. Il y a bris cortical et la raction prioste est complexe, la fois spicule et lamellaire. Latteinte des tissus mous est plus discrte que dans le cas dune tumeur dEwing; quand elle est prsente, il peut y avoir des calcications dues une production osseuse; La tumeur dEwing saccompagne gnralement dune masse importante des tissus mous. Latteinte osseuse est parfois minime mais, la plupart du temps, cette tumeur se caractrise
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par une zone de destruction lytique mal dnie, avec bris cortical et raction prioste lamellaire, en pelure doignon. b) Mtastases : chez lenfant, leur origine la plus frquente est un neuroblastome ou une tumeur dEwing. c) Noplasies systmiques : la leucmie aigu et le neuroblastome peuvent causer des douleurs persistantes au niveau des membres, surtout les jambes. Presque tous les enfants atteints ont moins de 10 ans. La plupart du temps, il y a dautres indices cliniques (voir Leucmie aigu, Masses abdominales), mais les douleurs osseuses constituent parfois le mode de prsentation de ces maladies. 5) Dorigine indtermine ou psychogne : Douleurs de croissance ou fonctionnelles : une proportion leve denfants dge scolaire prsentent pendant quelques mois ou quelques annes des douleurs rcidivantes au niveau des jambes. Ces douleurs rveillent parfois lenfant au cours de la nuit. Le tableau clinique est caractristique : La douleur survient le soir ou la nuit, souvent aprs une journe physiquement prouvante, mais jamais le matin; Lenfant est en excellent tat gnral, il ne prsente aucun autre symptme et lexamen est entirement normal; Les douleurs sont migratrices, dintensit variable, sans localisation prcise et le plus souvent bilatrales. Les mollets constituent lun des sites les plus frquents de ces douleurs. Dans les cas typiques, aucune exploration complmentaire nest ncessaire. Certains enfants sont soulags par lapplication de chaleur, des massages ou un analgsique mineur. Occasionnellement, la phobie scolaire se manifeste par des douleurs de ce type. Ce diagnostic doit tre suspect lorsque les douleurs disparaissent pendant les week-ends et les vacances et lorsquelles entranent de labsentisme. Fibromyalgie : cette affection se retrouve le plus souvent chez ladolescente. Le diagnostic repose sur la mise en vidence de points douloureux caractristiques. Le tableau clinique peut aussi comporter des troubles du sommeil, de la fatigue, de lanxit et de la dpression. Douleurs psychosomatiques et syndrome de conversion : lenfant manifeste par des douleurs aux extrmits lexistence dun problme psychologique sous-jacent. Ce diagnostic est suspect lorsquil y a des contradictions ou une discordance entre les plaintes et les trouvailles objectives. 6) Dorigine traumatique : Il sagit essentiellement des diffrentes formes de surutilisation, quon retrouve chez les adolescents qui pratiquent intensivement certains sports : fractures de stress, tendinites, bursites, etc. (voir Sport et exercice).
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Douleurs aux membres et boiterie 369 7) Dorigines diverses : a) Syndrome fmoropatellaire : plus frquente chez la lle, cette affection se manifeste par des douleurs au genou qui saggravent notamment en montant les escaliers, une crpitation locale ainsi quune sensation de drobement ou de blocage du genou. Lexamen rvle une douleur la palpation prirotulienne, particulirement au niveau de la pointe. Une rtraction des muscles ischiojambiers est souvent associe. Les radiographies sont le plus souvent normales; occasionnellement, elles permettent de dpister une ostochondrite de la rotule ou une rotule bipartite. Le syndrome fmoropatellaire doit tre distingu de la chondromalacie, qui correspond une pathologie trs spcique du cartilage articulaire, avec ses diffrents stades de gravit, ainsi que de la luxation rcidivante de la rotule, dont les signes cliniques sont particuliers. Le traitement de ce syndrome consiste prescrire un programme dtirement des muscles ischio-jambiers et, au besoin, des quadriceps. Les moyens physiques danalgsie locale comme lapplication de glace ou de chaleur, ainsi que les ultrasons, donnent des rsultats plus favorables que les anti-inammatoires. Linterruption des activits sportives nest pas ncessaire. Une arthroscopie du genou peut tre indique lorsque la douleur persiste; cet examen permet dliminer une affection mniscale ou un plica synovial; b) piphysiolyse (glissement de lpiphyse fmorale suprieure) : cette affection se retrouve surtout chez les adolescents de sexe masculin, souvent obses. Elle se manifeste par une douleur et une limitation des mouvements au niveau de la hanche. Les radiographies sont caractristiques. Le traitement est chirurgical; c) Hyperlaxit ligamentaire : les enfants atteints peuvent prsenter des douleurs articulaires rcidivantes, dintensit lgre ou modre, qui ne sont accompagnes daucun signe inammatoire. Elles surviennent surtout le soir et peuvent tre aggraves par les activits physiques. Le creux poplit est une des localisations les plus frquentes. Les patients atteints ont souvent les pieds plats. Le diagnostic repose sur la mise en vidence de lhyperlaxit, dont les critres de diagnostic sont les suivants : Lenfant est capable de mettre la paume de ses mains plat sur le sol sans chir les genoux; Les coudes et les genoux peuvent atteindre une hyperextension de 10 ; En extension force, les doigts sont parallles lavant-bras; En abduction force, le pouce peut toucher lavant-bras. Un programme dexercices visant renforcer la musculature des membres infrieurs semble utile; d) Algodystrophie sympathique : ce problme survient surtout chez les adolescentes. La douleur peut tre particulirement vive et elle
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Douleurs dorsales et lombaires peut persister pendant des mois. Elle est le plus souvent prcde dun traumatisme mineur. On note frquemment une hyperesthsie associe ainsi que des signes de dysfonction du systme nerveux autonome (cyanose, dme, faiblesse du pouls, froideur de la peau et hypersudation localise). Lalgodystrophie est frquemment associe divers problmes psychologiques.
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Lectures suggres
Bowyer SL, Hollister JR : Limb pain in childhood. Pediatr Clin North Am 1984 ; 31 : 1053-1081. Gross RH : Foot pain in children. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 1395-1409. Hensinger RN : Limp. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 1355-1364. MacEwen GD, Dehne R : The limping child. Pediatr Rev 1991 ; 12 : 268-274. Passo MH : Aches and limb pains. Pediatr Clin North Am 1982 ; 29 : 209-219. Peterson H : Growing pains. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 1365-1372. Sherry DD : Limb pain in childhood. Pediatr Rev 1990 ; 12 : 39-46.
Douleurs dorsales et lombaires

Michel Weber, Franois Fassier, Albert Larbrisseau, Dominique Marton, Claire Saint-Cyr
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Gnralits
Contrairement ladulte, lenfant se plaint rarement de douleurs dorsales ou lombaires. Lorsque cest le cas, la possibilit dun problme organique srieux doit toujours tre prsente lesprit et une exploration radiologique est pratiquement toujours ncessaire. Chez ladolescent par contre, les douleurs dorsales ou lombaires ne sont pas exceptionnelles et un diagnostic prcis ne peut pas toujours tre tabli; on parle alors, comme chez ladulte, de douleurs fonctionnelles.
Dmarche clinique
Elle repose sur lanamnse, lexamen et quelques examens paracliniques slectionns; elle tient compte des principales tiologies possibles (tableau 24) et de leurs frquences respectives. I. Anamnse En plus de lanamnse complte habituelle, on sintresse particulirement aux lments suivants : 1) Quand la douleur a-t-elle commenc? 2) Quelle est sa localisation exacte? Irradie-t-elle? 3) Quelle est son intensit? 4) Est-elle intermittente ou continue? 5) Si elle est intermittente, quelle est la dure des pisodes? 6) Quels sont les facteurs dclenchants? 7) Rveille-t-elle lenfant ou ladolescent pendant la nuit?
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Tableau 24 Principales causes de douleurs dorsales Douleurs fonctionnelles * (frquentes) Douleurs posturales * (frquentes) Traumatismes (frquents) Syndrome de surutilisation* (frquent) Spondylolyse et spondylolisthsis* (assez frquents) Spondylo-arthropathies Arthrite rhumatode Calcications des disques intervertbraux Discite (spondylodiscite) Hernie discale* Infection urinaire Maladie de Scheuermann* Ostomylite vertbrale Scoliose* (rarement douloureuse) Tumeurs intrarachidiennes Tumeurs vertbrales bnignes ou malignes frquentes ostome ostode ostoblastome kyste osseux anvrismal granulome osinophile ostochondrome rares : mtastases tumeur dEwing
* Surtout chez ladolescent.
8) A-t-elle tendance samliorer ou saggraver avec le temps, ou demeure-t-elle identique elle-mme? 9) Y a-t-il une raideur matinale? 10) Y a-t-il une histoire de traumatisme? 11) Y a-t-il des symptmes associs comme de la vre, des difcults la marche ou des troubles sphinctriens? 12) Lenfant prend-il des analgsiques? Si cest le cas, quel est leur effet? 13) Quel est leffet de la symptomatologie sur les activits scolaires, sportives et autres ? II. Examen On effectue un examen gnral de la faon habituelle; on note en particulier si lenfant ou ladolescent a lair souffrant et si la douleur affecte sa
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dmarche (boiterie). On mesure les signes gnraux. Lexamen du dos proprement dit comporte les tapes suivantes : 1) Inspection : a) On observe la posture de lenfant ou de ladolescent, de face et de prol; b) On recherche une cyphose ou une lordose anormale, ou une disparition de la lordose lombaire physiologique; c) On recherche la prsence dune scoliose en se plaant derrire lenfant ou ladolescent; on vrie la rectitude de la colonne et labsence de gibbosit pendant quil se penche en avant puis se redresse lentement (voir Scoliose); d) On examine la peau et on sassure de labsence de pilosit ou de pigmentation anormale; toute anomalie de ce type voque la possibilit dune anomalie des structures osseuses et nerveuses sousjacentes; e) On vrie lgalit de longueur des membres infrieurs; 2) Palpation : elle recherche une contracture musculaire et prcise la localisation exacte de la douleur. La compression simultane des deux crtes iliaques vers la ligne mdiane cherche mettre en vidence une douleur au niveau dune articulation sacro-iliaque; 3) Percussion : elle vise galement mettre en vidence une douleur localise; 4) valuation de la mobilit de la colonne : on vrie systmatiquement la exion vers lavant, lextension et la exion latrale des deux cts; 5) On effectue un examen neurologique complet; on vrie en particulier la mobilit et les diverses formes de sensibilit, y compris la sensibilit profonde, au niveau des membres infrieurs, ainsi que les rexes ostotendineux et cutans plantaires. Si on suspecte une lsion intrarachidienne, on vrie la prsence des rexes cutans abdominaux, crmastrien et anal, ainsi que le tonus du sphincter anal par le toucher rectal. On recherche aussi une atrophie musculaire et le signe de Lasgue. Ce dernier est mis en vidence en levant la jambe tendue du patient, qui est en dcubitus dorsal; le signe est positif si cette manuvre provoque une douleur au niveau de la face postrieure de la cuisse. Enn, on value la force musculaire; 6) On observe la dmarche : longueur du pas, boiterie, rigidit du tronc, balancement, pied tombant, etc. III. Explorations Lhmogramme et la vitesse de sdimentation constituent des explorations de base ncessaires dans la plupart des cas; ces examens contribuent la recherche dun processus infectieux ou inammatoire. Une hmoculture est indique en cas de douleur aigu accompagne de vre.
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Douleurs dorsales et lombaires 373 Un examen du sdiment urinaire et une culture durine sont ncessaires lorsquune douleur lombaire na pas dtiologie vidente. La recherche de lantigne HLA B 27 est indique lorsquon suspecte une spondylo-arthropathie. Sauf dans les cas bnins et transitoires, des radiographies simples de la colonne de face et de prol sont pratiquement toujours indiques. La dcision de pratiquer des tomographies ou une tomodensitomtrie, combine ou non avec une mylographie, est prise aprs consultation avec le neurologue ou le neurochirurgien. Lorsquon suspecte une lsion intrarachidienne, la rsonance magntique est lexamen de choix. Toute douleur dorsale ou lombaire qui persiste pendant plusieurs semaines et qui ne peut tre explique par les radiographies ncessite une scintigraphie osseuse au techntium et, au besoin, au gallium. Llectromyographie est rserve aux douleurs associes une atteinte radiculaire.
Principales entits
I. Douleurs aigus 1) Discite (spondylodiscite) : ce diagnostic doit surtout tre suspect chez lenfant de moins de six ans qui prsente une douleur lombaire aigu (voir Discite). 2) Douleurs dorigine traumatique : le diagnostic est vident daprs lanamnse (voir Traumatismes). 3) Ostomylite vertbrale : cette localisation de lostomylite aigu est rare. Ce diagnostic doit cependant tre envisag chez tout enfant qui prsente une douleur aigu et persistante, surtout si elle est accompagne de vre (voir Ostomylite aigu). II. Douleurs persistantes ou rcidivantes 1) Arthrite rhumatode juvnile : il est rare que la maladie se manifeste par des douleurs dorsales isoles. Le plus souvent, le contexte clinique est bien reconnaissable et le diagnostic est dj fait (voir Arthrite rhumatode juvnile). 2) Calcications des disques intervertbraux : ltiologie de cette entit demeure inconnue. Le pic dincidence se situe aux environs de sept ans. Le traitement consiste prescrire du repos et donner un analgsique au besoin (voir Douleur). La douleur et parfois les calcications disparaissent spontanment aprs quelques semaines ou quelques mois. 3) Douleurs dorigine posturale : cette entit se retrouve surtout chez ladolescent; il sagit dun diagnostic dlimination. Lapproche thrapeutique consiste donner des conseils visant amliorer la posture et prescrire un programme dexercice. 4) Douleurs fonctionnelles : cette entit mal dnie constitue aussi un diagnostic dlimination et se rencontre surtout chez ladolescent. Ces
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douleurs sont souvent lies une attitude de compensation dune bascule postrieure du bassin, elle-mme secondaire des ischio-jambiers courts. La vrication des ischio-jambiers consiste installer le patient en dcubitus dorsal, la hanche chie 90 et dterminer langle poplit. Normalement, on devrait pouvoir tendre compltement le genou; le manque dextension, d la brivet des ischio-jambiers, dnit langle poplit. Le traitement consiste prescrire des exercices dtirement. Lapplication de chaleur et les massages locaux sont efcaces lorsque les douleurs ne disparaissent pas en position de repos (le patient est couch sur le sol, la hanche et la jambe, qui repose sur une chaise, tant chis 90, ce qui relche les muscles lombaires). Hernie discale : trs rare chez lenfant, cette entit est un peu plus frquente chez ladolescent. La recherche du signe de Lasgue constitue une manuvre diagnostique essentielle. La sciatalgie peut tre accompagne des signes et symptmes suivants : spasme musculaire au niveau lombaire, rectitude et rduction de la exion de la colonne lombaire, troubles de la dmarche, atrophie musculaire et faiblesse musculaire distale, absence du rexe achillen. Les radiographies simples de la colonne montrent une rectitude lombaire et le bilan neuroradiologique (tomodensitomtrie ou rsonance magntique nuclaire) met souvent en vidence une stnose congnitale du canal lombaire qui explique la gravit des symptmes. Contrairement ce quon observe chez ladulte, le traitement conservateur (analgsiques, repos, traction, etc.) ne donne pas souvent de bons rsultats. Le traitement chirurgical est rserv aux patients chez qui le traitement conservateur choue; il donne dexcellents rsultats. Maladie de Scheuermann (voir aussi Ostochondrites) : cette affection survient au cours de ladolescence. Elle est caractrise par une cyphose dorsale douloureuse. Les radiographies montrent les anomalies suivantes : cyphose, irrgularits des plateaux vertbraux, nodules de Schmorl, dformation vertbrale en coin de plus de 5 au niveau de trois vertbres au moins. Le traitement conservateur peut inclure un programme dexercice ainsi que le port dun corset. Le traitement chirurgical (fusion) est exceptionnellement ncessaire. Scoliose : la douleur est plutt rare, cest pourquoi il est ncessaire de rechercher une autre cause (voir Scoliose). Spondylo-arthropathies : ce type de maladie est surtout suspect chez le garon de plus de cinq ans, particulirement lorsque la douleur sige au niveau de larticulation sacro-iliaque (voir Arthrite rhumatode juvnile). Spondylolyse et spondylolisthsis : ces entits se retrouvent essentiellement chez ladolescent; elles affectent 5 % de la population. La spondylolyse consiste en une fracture spontane ou de stress de larc vertbral, le plus souvent situe au niveau de L5. Elle peut voluer vers le spondylolisthsis. Le diagnostic est tabli par les radiographies; une incidence oblique peut tre ncessaire. La
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Douleurs dorsales et lombaires 375 scintigraphie osseuse permet de conrmer le diagnostic lorsque les signes radiologiques ne sont pas encore prsents. Lorsquil ny a pas de symptme, aucun traitement nest ncessaire. Dans les autres cas, le patient est mis au repos et on lui conseille dviter les activits physiques qui accentuent la douleur (exemples : plongeon, poids et haltres). Le port dun corset est parfois ncessaire. Le spondylolisthsis consiste en un glissement antrieur dune vertbre sur lautre (habituellement L5 sur S1). Il peut tre secondaire une fracture de stress (spondylolyse), particulirement chez certains athltes comme les gymnastes ou les plongeurs, une dysplasie osseuse localise et congnitale ou, plus rarement, une neurobromatose ou une ostogense imparfaite. La forme dysplasique a une tendance familiale. Les manifestations cliniques vont de labsence de symptme une douleur lombosacre invalidante, accompagne dune raideur de la colonne et dune accentuation de la lordose lombaire, associe une cyphose sacre. Les formes extrmes causent parfois une atteinte radiculaire similaire celle dune hernie discale. Le diagnostic est tabli par les radiographies; le degr de dplacement antrieur est tabli de la faon suivante : stade I (< 25 %), stade II (25 50 %), stade III (50 75 %) et stade IV (> 75 %). La spondyloptose correspond la chute de L5 en avant de S1. Une tomodensitomtrie ou une rsonance magntique nuclaire est indique lorsquil y a une atteinte radiculaire. Lapproche thrapeutique dpend de limportance des symptmes, du degr de dplacement antrieur et de la prsence ou de labsence datteinte radiculaire. Dans les cas lgers, un traitement conservateur (repos, corset, analgsiques) peut tre sufsant. Le traitement chirurgical (fusion L5-S1) est rserv aux situations suivantes : chec du traitement conservateur, dplacement antrieur suprieur 50 %, progression du dplacement faisant craindre lapparition de dcits nerveux, atteinte radiculaire tablie. La ncessit de rduire ou non le glissement lors de lintervention est controverse. 10) Syndrome de surutilisation : ces douleurs dorigine musculaire se retrouvent chez ladolescent dont lentranement sportif est trop intense. Le diagnostic repose sur lanamnse. Le traitement consiste conseiller une priode de repos et rajuster le programme dentranement. Voir aussi Sport et exercice. 11) Tumeurs intrarachidiennes : en gnral, ces tumeurs voluent lentement et se manifestent par une symptomatologie insidieuse. Elles peuvent se manifester par des symptmes varis : douleur (souvent de nature radiculaire), parsie progressive, dysesthsies, scoliose, troubles sphinctriens. Lexamen neurologique permet habituellement de prciser si la lsion est intra- ou extramdullaire et de situer son niveau. On recherche les lments suivants : Signes dirritation radiculaire (rectitude du rachis, torticolis, spasme paravertbral, signe de Lasgue);
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Douleurs thoraciques
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Atteinte pyramidale (hyperrexie et dcit moteur); Atteinte du neurone moteur infrieur; Dcit de la sensibilit supercielle, profonde ou sphinctrienne. Les radiographies simples de la colonne sont utiles; le diagnostic est conrm par la rsonance magntique nuclaire ou par la tomodensitomtrie, combine ou non une mylographie. Le traitement est chirurgical. 12) Tumeurs osseuses bnignes ou malignes : il peut sagir notamment dun ostome ostode (voir Douleurs aux membres et boiterie), dun hmangiome, dun granulome osinophile, dune dysplasie breuse, dun ostochondrome, de mtastases (exemple : neuroblastome), etc. Ces lsions tumorales peuvent causer une scoliose. Le diagnostic est tabli par les radiographies et la tomodensitomtrie ou la rsonance magntique nuclaire. Le traitement varie selon la nature de la tumeur.
Lectures suggres
Bunnell WP : Back pain in children. Pediatr Rev 1984 ; 6 : 183-189. King HA : Evaluating the child with back pain. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 ; 1489-1493.
Pierre Masson, Marc Girard, Franois Fassier, Jean-Claude Fouron
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Gnralits
La douleur thoracique peut tre une source importante danxit pour lenfant ou ladolescent et sa famille; en effet, la crainte peu justie dune maladie cardiaque est trs rpandue. Plutt rares chez lenfant, les douleurs thoraciques viennent au troisime rang, aprs les cphales et les douleurs abdominales, chez les pradolescents et les adolescents qui consultent pour une symptomatologie douloureuse.
Dmarche clinique
Elle est guide par la connaissance des principales causes possibles (tableau 25) et de leurs frquences respectives. Dans la majorit des cas, lanamnse et lexamen sufsent. I. Anamnse Elle porte surtout sur les questions suivantes : 1) Depuis quand la douleur est-elle prsente? 2) Quelle est sa localisation? 3) Quelle est son intensit?
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Douleurs thoraciques 377 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11) 12) 13) 14) Quelle est sa nature (brlure, constriction, etc.)? Est-elle continue ou intermittente? Quel est son horaire? Rveille-t-elle la nuit? Y a-t-il dautres symptmes associs (exemples : toux, vre)? Quels sont les facteurs aggravants ou dclenchants (repos ou effort, position, toux, ternuements, respiration profonde, repas)? Y a-t-il eu un traumatisme? Quelles sont ses rpercussions sur les activits scolaires, sportives et sociales? Est-elle en voie damlioration ou daggravation, ou est-elle stable? Y a-t-il des lments de stress scolaire, familial ou autre? Quelles sont les activits de loisirs, sportives, artistiques ou autres, de lenfant ou de ladolescent?
II. Examen Mis part lexamen complet habituel, on sintresse surtout aux lments suivants : 1) Lenfant ou ladolescent a-t-il lair souffrant? Quelles motions exprime-t-il lorsquil parle de sa douleur? 2) Inspection : Anomalies de la respiration (asymtrie, respiration supercielle, etc.) ; Anomalies paritales (ecchymose, tumfaction, etc.); Dformation de la colonne (scoliose, cyphose, lordose, rectitude); Gyncomastie. 3) Palpation : on recherche une tumfaction ou une douleur localise, suggestive dune origine paritale. 4) Percussion : Reproduit-elle ou cause-t-elle une douleur localise? Y a-t-il une matit suggestive de pneumonie ou dpanchement pleural? Y a-t-il une hypersonorit suggestive dun pneumothorax? Laire prcordiale est-elle largie? 5) Auscultation : elle recherche notamment un assourdissement des bruits cardiaques, un frottement pleural ou pricardique, une asymtrie du murmure vsiculaire et des rles pulmonaires. III. Explorations Aucun examen paraclinique de routine nest indiqu dans tous les cas. Un petit nombre dexplorations est parfois ncessaire pour conrmer ou
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inrmer une hypothse qui dcoule de lanamnse et de lexamen. Par exemple, une radiographie des poumons est effectue lorsquil y a une suspicion de pathologie cardiaque, pulmonaire ou pleurale.
Tableau 25 Principales causes de douleurs thoraciques Origine paritale douleur musculosquelettique, traumatique, inammatoire ou autre (frquente) chondrite costale (rare) syndrome de Tietze (rare) lancements de Texidor (Texidors twinge ou precordial catch) (rare) xiphodynie (rare) infection herptique ou zona (rares) tumeurs primaires et mtastases (rares) Origine respiratoire toux aigu ou chronique (frquente) dyspne aigu ou chronique (frquente) point de ct (frquent) pneumothorax (rare) atteinte pleurale (pneumonie, pleursie) (frquente) irritation diaphragmatique (exemple : abcs sous-phrnique) (rare) embolie ou thrombose pulmonaire (extrmement rare) Origine cardiaque douleurs angineuses (trs rares) infarctus du myocarde (trs rare) arythmies (rares) myocardite (rare) pricardite (assez rare) Origine sophagienne corps tranger (assez rare) sophagite de reux (rare aprs la premire anne de vie) hernie hiatale (rare) spasme sophagien (trs rare) achalasie du cardia (trs rare) Origine mammaire douleurs physiologiques (pubert, menstruations, grossesse) (frquentes) mastite (rare) traumatisme (rare) syndrome prmenstruel (assez frquent) hyperplasie mammaire importante (rare) Origine vertbrale : voir Douleurs dorsales Origine psychognique (assez drquente)
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Principales entits
I. Origine paritale 1) Douleurs musculosquelettiques : frquentes chez ladolescent, ces douleurs aigus ou persistantes nont pas de localisation prfrentielle. Elles peuvent souvent tre reproduites par la palpation ou la percussion de la zone douloureuse. Dans certains cas, aucune cause prcise ne peut tre identie. Dans les autres cas, elles peuvent tre associes aux problmes suivants : Faux mouvement ou effort physique inhabituel (douleur aigu et transitoire) ; Macrotraumatisme vident : la douleur aigu rsulte dune contusion ou dune fracture (voir Traumatismes); Microtraumatismes sinscrivant dans le cadre dun syndrome de surutilisation survenant chez ladolescent sportif (voir Sport et exercice) ou musicien : la douleur est aigu, persistante ou rcidivante. Il peut sagir dun problme musculaire (fatigue, spasme, longation, dchirure), tendineux (longation, rupture) ou osseux (fracture de stress); Maladie infectieuse (exemples : myosite virale, trichinose) ou inammatoire (exemple : atteinte de la jonction sternoclaviculaire en cas darthrite rhumatode juvnile); Maladie du collagne (exemple : dermatomyosite). Le traitement spcique varie selon la cause; exemples : Macrotraumatismes (voir Traumatismes); Traumatisme musculotendineux chez lathlte : application prcoce de glace; Microtraumatismes lis un syndrome de surutilisation : repos, rajustement du programme dentranement. Le traitement non spcique comporte des mesures telles que le repos, lapplication locale de chaleur et ladministration dun analgsique (voir Douleur). Occasionnellement, une inltration locale la lidocane ou aux corticostrodes est utile. 2) Chondrite costale : la douleur est soit aigu, soit persistante ou rcidivante. On ne retrouve pas toujours une histoire deffort physique inhabituel ou de traumatisme. Elle est unilatrale et localise la jonction sternocostale ou costochondrale (habituellement la 4e, la 5e ou la 6e). Elle nest pas accentue par la respiration profonde. La palpation du cartilage costal permet de reproduire la douleur. Le traitement est identique celui des douleurs musculosquelettiques non spciques (voir plus haut). On parle de syndrome de la paroi thoracique lorsquune chondrite costale est associe un pseudo-angor, qui peut survenir au repos ou leffort; lECG leffort est normal. 3) Syndrome de Tietze : la douleur est persistante ou rcidivante. Elle est dhabitude localise la jonction sternoclaviculaire ou la jonction de
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la 2e cte et du sternum. Elle peut tre exacerbe par la toux, les ternuements, ainsi que le mouvement. linspection et la palpation, on note une enure fusiforme au site de la douleur. Une hyperhmie locale est occasionnellement prsente. La vitesse de sdimentation est augmente. Le traitement, non spcique, est identique celui des douleurs musculosquelettiques (voir plus haut). lancements de Texidor ou prcordialgies bnignes (en anglais : Texidors twinge ou precordial catch) : il sagit dune douleur aigu, soudaine, trs localise, qui survient principalement au repos. Elle ne dure pas plus de 30 secondes 3 minutes. Elle est habituellement situe au niveau de lapex ou du bord gauche du sternum. Elle peut rendre linspiration hsitante ou supercielle. Elle survient de faon sporadique ou plusieurs fois par jour. Le patient peut tre rassur, car il sagit dun problme bnin. Il ny a pas de traitement. Xiphodynie : il sagit dune douleur persistante ou rcidivante, survenant au repos ou leffort, qui sige au niveau de lappendice xiphode. Il ny a pas de traitement spcique. Infection herptique cutane : la douleur est compare une brlure. Elle est unilatrale et correspond la distribution dun dermatome. Le diagnostic est vident lorsque les vsicules caractristiques sont prsentes, mais la douleur peut les prcder (voir Infections herptiques). Le zona peut causer une douleur similaire. Tumeurs : les lsions tumorales primaires de la paroi thoracique sont rares. Une douleur persistante peut rsulter dune inltration leucmique ou de mtastases (exemple : neuroblastome). Les radiographies sont diagnostiques.
II. Origine respiratoire 1) La toux aigu ou chronique peut causer des douleurs thoraciques en cas de pneumonie, de trachite, dasthme, de corps tranger, de brose kystique, etc. (voir Toux chronique). 2) Les efforts respiratoires associs la dyspne aigu ou chronique causent des douleurs musculaires (exemple : asthme, brose kystique, etc.). 3) Le point de ct est une douleur aigu et vive qui survient leffort. Elle est unilatrale et basse. Elle disparat rapidement. 4) Le pneumothorax cause une douleur thoracique unilatrale qui irradie vers lpaule et peut saccompagner de dyspne aigu. Il peut tre spontan chez ladolescent, ou rsulter dune pathologie respiratoire comme une crise dasthme. 5) Toute atteinte pleurale peut tre responsable dune douleur thoracique, habituellement unilatrale. Il peut sagir dune pleursie ou dune irritation pleurale associe une pneumonie. La douleur est accentue par la respiration profonde.
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Douleurs thoraciques 381 6) La pleurodynie ou maladie de Bornholm est dcrite dans le chapitre Infections entrovirus. 7) Une irritation diaphragmatique, cause par exemple par un abcs sousphrnique, peut se manifester par des douleurs thoraciques basses et unilatrales. 8) Lembolie et la thrombose pulmonaire sont des causes rares de douleurs thoraciques aigus chez lenfant et ladolescent. Les principaux facteurs de risque sont dtaills dans le chapitre Troubles de la coagulation. III. Origine cardiaque Chez lenfant et ladolescent, les douleurs thoraciques sont exceptionnellement dorigine cardiaque; langor coronarien et linfarctus du myocarde sont extrmement rares. Les principaux facteurs de risque sont les hyperlipidmies hrditaires, les anomalies congnitales des artres coronaires (voir Cardiopathies congnitales) et la maladie de Kawasaki (voir Maladie de Kawasaki). Les autres causes possibles de douleurs angineuses sont la stnose aortique et la cardiomyopathie obstructive. Les autres tiologies possibles de malaises ou de douleurs dorigine cardiaque sont les arythmies, les myocardites et les pricardites infectieuses ou inammatoires. Une origine cardiaque peut tre limine facilement par lanamnse et lexamen et, au besoin, par lECG, la radiographie cardiopulmonaire et lchocardiographie. IV. Origine sophagienne Il peut sagir dun spasme sophagien, dun corps tranger, dune sophagite de reux, dune hernie hiatale ou dune achalasie du cardia. Ces problmes sont rares chez lenfant et ladolescent. Lsophagite de reux est plus frquente chez le nourrisson, dont la douleur se manifeste par de lirritabilit et des douleurs lors de la dglutition. V. Origine mammaire Au dbut de la pubert, le bourgeon mammaire peut tre lgrement douloureux. Chez le garon, la gyncomastie physiologique de ladolescence peut aussi causer des douleurs. Chez ladolescente, des douleurs mammaires peuvent tre physiologiques (pubert, menstruations, grossesse) ou rsulter dun traumatisme, dune mastite, dun syndrome prmenstruel ou dune hyperplasie mammaire. VI. Origine vertbrale Voir Douleurs dorsales et lombaires. VII. Origine psychognique Les douleurs thoraciques peuvent tre causes par de lanxit, une hyperventilation, un deuil non rsolu, une identication un parent atteint dune maladie cardiaque, etc.
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Dysplasie bronchopulmonaire
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Lectures suggres
Coleman WL : Recurrent chest pain in children. Pediatr Clin North Am 1984 ; 31 : 10071026. Selbst SM : Evaluation of chest pain in children. Pediatr Rev 1986 ; 8 : 56-62. Selbst SM, Ruddy RM, Clark JB, et al. : Pediatric chest pain : a prospective study. Pediatrics 1988 ; 82 : 319-323. Sharkey AM, Clark JB : Common complaints with cardiac implications in children. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 657-666.
Philippe Chessex, Michel Weber
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Gnralits
La dysplasie bronchopulmonaire (DBP) est une pneumopathie chronique qui survient chez le prmatur ventil en raison dune maladie des membranes hyalines. Elle rsulte dun processus de destruction et de rparation du parenchyme pulmonaire qui entrane des altrations de la mcanique ventilatoire. On parle de DBP lorsquun nouveau-n qui a t ventil articiellement est encore dpendant dun supplment doxygne au-del du 28e jour de vie et lorsque limage radiologique est caractristique. Plusieurs facteurs sont incrimins dans son dveloppement : immaturit pulmonaire, barotraumatisme, toxicit de loxygne, infection locale et phnomnes inammatoires. Histologiquement, on retrouve de la brose alvolaire, de lemphysme, une bronchiolite ncrosante et un paississement de la paroi des artres pulmonaires. Le principal facteur de risque est un poids de naissance bas. Lorsque celui-ci est infrieur 1 500 g, lincidence de la DBP voisine 30 %.
Le prmatur a dpass lge dun mois et il ncessite encore de loxygne. Il prsente de la cyanose lair ambiant, de la polypne, un battement des ailes du nez ainsi que du tirage intercostal et sous-costal.
Explorations
Les antcdents (maladie des membranes hyalines et ventilation mcanique de plus dune semaine) et lvolution de lenfant permettent de poser le diagnostic. Les gaz du sang montrent une acidose respiratoire partiellement ou compltement compense par une alcalose mtabolique. Les anomalies radiologiques caractristiques de la maladie des membranes hyalines (opacit homogne avec bronchogramme arien) sont progressivement remplaces par des images microkystiques en nid dabeille
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Dysplasie bronchopulmonaire 383 alternant avec des zones irrgulires de densit augmente (brose) et des plages demphysme.
Traitement
Les enfants hypoxmiques ncessitent ladministration continue doxygne au moyen dune sonde sous-nasale. Cette oxygnothrapie peut tre poursuivie domicile. Loxymtrie de pouls est utilise pour moduler le traitement. Le dbit doxygne administr sera le plus faible permettant dobtenir une saturation doxygne gale ou suprieure 90 %. Les corticostrodes diminuent limportance des phnomnes inammatoires et amliorent la fonction pulmonaire. Si, aprs deux trois semaines dvolution de la maladie des membranes hyalines, la rtention de CO2 saggrave ou que le sevrage du respirateur tarde, on peut administrer de la dexamthasone. La posologie dattaque est de 0,5 mg/kg/ 24 heures IM ou IV en 2 fois. Aprs 3 5 jours, la dose peut tre rduite 0,3 mg/kg/24 heures. Par la suite, elle peut tre rduite de 10 % tous les 3 jours jusqu ce quon atteigne 0,1 mg/kg/24 heures. Lorsque cette dose est atteinte, elle peut tre administre tous les deux jours pendant une semaine, puis on peut cesser le traitement. Lorsque le sevrage des corticostrodes est suivi dune dtrioration de la fonction respiratoire, certains recommandent ladministration de budsonide en inhalation, raison de 20 40 g/kg/24 heures en 2 3 fois. Les corticostrodes augmentent le risque de cardiomyopathie hypertrophique, dhypertension artrielle et dinfection. La possibilit de risques encore inconnus nest pas exclue, cest pourquoi une certaine prudence simpose. Les avantages et inconvnients dun traitement de longue dure aux corticostrodes administrs par voie topique ou gnrale sont inconnus. Les diurtiques amliorent la fonction pulmonaire et raccourcissent la dure de lhospitalisation et de loxygnothrapie; les plus utiliss sont les suivants : Furosmide : 1 2 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; Hydrochlorothiazide : 1 2 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; Spironolactone : 1 3 mg/kg/24 heures PO en 2 fois. On peut utiliser le furosmide seul, lhydrochlorothiazide seule, lassociation de furosmide et de spironolactone, ou lassociation dhydrochlorothiazide et de spironolactone. Lionogramme est surveill pendant le traitement. Le sevrage doit tre lentement progressif. Lutilisation prolonge de diurtiques peut causer des pertes excessives dlectrolytes par voie urinaire et une nphrocalcinose. Les bronchodilatateurs comme le salbutamol et la thophylline amliorent temporairement la fonction pulmonaire, mais il nest pas dmontr que leur administration continue exerce un effet bnque. La posologie du salbutamol (solution 5 % : 5 mg/mL) est de 0,01 0,03 mL/kg/dose, soit 0,05 0,15 mg/kg/dose, dans 2 3 mL de srum physiologique, en inhalation toutes les 2 6 heures. Exprime en mg/kg/24 heures, la posologie de la thophylline est de 8 + (0,3 lge chronologique en
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semaines). Cette dose est administre par voie orale en 3 4 fois. Compte tenu du risque lev dintoxication, il faut prendre la prcaution de commencer le traitement avec environ 66 % de la posologie mentionne cidessus et, si ncessaire, daugmenter graduellement la dose, par exemple de 10 20 % tous les trois jours, tout en surveillant troitement lapparition de signes dintoxication et le taux srique (voir Asthme). Lantibiothrapie prventive na pas defcacit prouve. Une surinfection virus respiratoire syncytial pourrait tre traite la ribavirine (voir Bronchiolite) et une surinfection bactrienne aux antibiotiques (voir Pneumonies). Les enfants atteints ont des besoins nergtiques augments et devraient donc recevoir des supplments nutritionnels, au besoin par gavage; un gain de poids adquat reprsente le meilleur critre dapport nergtique sufsant. Un apport adquat de vitamine A (1 500 2 000 UI/ 24 heures) favorise lintgrit et la diffrenciation des cellules pithliales en rgnration. La vitamine E na pas deffet protecteur prouv. Ladministration dagents anti-oxydants pourrait rduire la gravit de la maladie. Cette approche thrapeutique est encore en phase dexprimentation et nest pas encore entre dans la pratique courante.
Complications
Dfaillance cardiaque droite, pisodes asthmatiformes, atlectasies, emphysme interstitiel, insufsance respiratoire, surinfections. La DBP augmente le risque de reux gastro-sophagien, et celui-ci peut aggraver ltat respiratoire.
Pronostic
La mortalit attribuable la DBP diminue progressivement; actuellement, elle est denviron 5 %. En cas de dcs, il est cependant difcile de prciser les responsabilits respectives de la DBP et des autres problmes associs. Les survivants sont frquemment rhospitaliss pendant les deux trois premires annes de vie, notamment pour des pisodes asthmatiformes qui commencent rpondre au traitement en trs bas ge (voir Asthme). Les difcults respiratoires et la dpendance vis--vis de loxygne sattnuent progressivement et lenfant peut apparemment gurir; cependant, les preuves de fonction respiratoire dmontrent la persistance danomalies ventilatoires jusqu lge adulte. Le devenir tardif chez les survivants vieillissants demeure inconnu.
Prvention
Ladministration de surfactant exogne au dbut de la maladie des membranes hyalines pourrait rduire lincidence et la gravit de la dysplasie.
Lecture suggre
Fiascone JM, Rhodes TT, Grandgeorge SR, Knapp MA : Bronchopulmonary dysplasia : a review for the pediatrician. Curr Probl Pediatr 1989 ; 19 : 177-220.
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lectrisation et lectrocution 385
lectrisation et lectrocution
Pierre Gaudreault, Louise Caouette-Laberge
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Gnralits
La tendance naturelle des enfants explorer leur environnement fait en sorte quils peuvent tre victimes dlectrisations (contact avec llectricit) ou dlectrocutions (dcs par contact avec llectricit). Celles-ci peuvent tre causes par la foudre ou par un contact avec une prise de courant, un appareil lectrique ou un cble de transmission. Du point de vue physiopathologique, plusieurs facteurs doivent tre considrs : 1) Le voltage : un contact avec un courant de moins de 110 volts est rarement fatal, sauf lorsque la rsistance de la peau est diminue par son humidit (exemple : lectrisation dans le bain); par contre, un courant de plus de 220 volts entrane une morbidit et une mortalit leves; 2) Lamprage : cest un bon lment de prdiction des brlures tissulaires, qui ne peut toutefois pas tre mesur de faon directe; des amprages croissants produisent les manifestations cliniques suivantes : De 1 10 milliampres : sensation de picotement; De 10 20 milliampres : ttanie; De 20 50 milliampres : arrt respiratoire; De 50 100 milliampres : brillation ventriculaire. 3) La rsistance : celle-ci varie selon les tissus : elle est forte au niveau de los et faible au niveau des nerfs, du sang, du muscle, des tendons, des muqueuses et de la peau (la rsistance de celle-ci saccrot si elle est paissie et diminue si elle est humide). La production de chaleur est plus grande si la rsistance est leve; 4) La dure du contact : plus il est long, plus les lsions sont importantes; 5) Le type de courant : voltage gal, le courant continu est plus dangereux, sauf voltage faible, comme cest le cas dans les maisons o le courant alternatif de bas voltage peut causer une brillation ventriculaire et une ttanie qui empche lenfant de se librer de la source de courant; 6) Le trajet du courant : il emprunte de faon prfrentielle les zones de moindre rsistance et le chemin le plus court entre les points dentre et de sortie (mise terre). Ce trajet dtermine la localisation des lsions. Les dgts tissulaires sont non seulement proportionnels limportance du courant appliqu, mais aussi inversement proportionnels au diamtre de lorgane travers; par exemple, le mme courant causera plus de dgts dans un doigt que dans un bras. Ltendue des brlures cutanes ne permet pas de prdire limportance des lsions internes. Le risque datteinte cardiaque est augment lorsque le cur
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lectrisation et lectrocution
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est sur le trajet du courant: il est par exemple plus lev dans le cas dun trajet main-main ou jambe-bras que sil sagit dun trajet jambe-jambe.
Diffrents organes peuvent tre atteints : 1) Peau : brlures du premier, du deuxime ou du troisime degr; 2) Cerveau et moelle pinire : hmorragies, thromboses, dme. Du point de vue fonctionnel, la victime peut prsenter une altration de ltat de conscience ou des convulsions. Normalement, ltat de conscience devrait samliorer rapidement; si un patient demeure comateux, il faut se demander sil ny a pas une lsion traumatique associe comme un hmatome sous-dural; 3) il : des cataractes peuvent survenir jusqu deux ans aprs laccident; 4) Oreille : perforation du tympan, hmotympan; 5) Systme cardiovasculaire : arrt cardiaque par brillation ventriculaire ou asystolie, arythmies, anomalies lectrocardiographiques (ischmie, modication du segment ST, etc.); lvation des enzymes dorigine cardiaque; 6) Systme digestif : ulcre gastroduodnal, thrombose de lartre msentrique, ncrose de la vsicule biliaire; 7) Systme urinaire : myoglobinurie; 8) Systme musculosquelettique : destruction musculaire, myosite Clostridium, fractures, entorses, luxations, etc.; 9) Tout viscre peut tre ls sil se trouve sur le trajet du courant.
Approche de lenfant lectris

1) Couper le courant avant de toucher la victime. 2) Si lenfant est en arrt cardiorespiratoire : voir Arrt cardiorespiratoire. 3) Chercher les lsions cutanes et les signes datteinte viscrale; la localisation des points dentre et de sortie du courant est importante car elle peut donner une indication quant aux organes se trouvant sur son trajet. Jusqu preuve du contraire, tout patient lectris prsente des lsions profondes. 4) Si on suspecte des lsions musculaires ou cardiaques, doser la cratine kinase et les transaminases. 5) Dans les cas graves, vrier lquilibre acidobasique et rechercher la myoglobine dans lurine au moyen dune bandelette ractive utilise pour la recherche de lhmoglobine. 6) Si le patient na pas de lsions ni de symptmes et quil sagit dun accident impliquant un voltage bas (110 220 volts), un lectrocardiogramme est fait; si celui-ci est normal et si lenfant ne prsente aucun symptme, il peut tre renvoy son domicile et bncier dun suivi tlphonique.
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lectrisation et lectrocution 387 7) La victime doit tre hospitalise pendant au moins 24 heures sil sagit dun voltage lev (plus de 220 volts), mme si elle ne prsente aucun symptme ou lsion; pendant cette priode, elle doit demeurer sous surveillance lectrocardiographique continue. 8) Une hospitalisation et une surveillance troite sont galement indiques dans les circonstances suivantes : brlures importantes, trajet pouvant avoir pass par le cur (exemple : bras-bras), arythmies cardiaques, anomalies lectrocardiographiques, lvation des enzymes musculaires, atteinte viscrale, etc. 9) En cas de lsions graves, le remplacement liquidien est trs important; le mode de calcul utilis pour les brlures cutanes est inapplicable car les lsions internes peuvent tre plus importantes que ne le laissent suspecter les lsions de la peau. On utilise une solution de NaCl 0,9 % ; la quantit perfuser est base sur lvolution hmodynamique et la diurse. 10) Le traitement sadapte par ailleurs aux systmes lss : a) Peau : traitement habituel des brlures (voir Brlures). Celles qui sont localises la bouche ou la commissure labiale posent des problmes particuliers : elles peuvent laisser des cicatrices trs importantes et il y a un risque de rupture de lartre labiale au cours de la phase de gurison (cinq neuf jours aprs laccident). La collaboration dun chirurgien plastique est ncessaire; b) Systme digestif : mettre en place une sonde gastrique et drainer lestomac sil y a un ilus. Les ulcres gastroduodnaux sont traits de la faon habituelle (voir Ulcre peptique); c) Systme urinaire : augmenter la diurse en hydratant abondamment sil y a une myoglobinurie (une et demie deux fois les besoins dentretien habituels en eau). Lintrt de lalcalinisation urinaire est controvers; d) Les infections sont traites selon lagent causal et les mesures habituelles de prvention du ttanos doivent tre prises (voir Ttanos).
Prvention
Mettre des protecteurs sur les prises de courant. Ne jamais laisser traner un cble lectrique dont une extrmit est branche. Ne jamais utiliser dappareils lectriques dans la salle de bains. duquer les parents, les enfants et le public propos des dangers de la foudre, des lignes et appareils lectriques.
Lectures suggres
Cooper MA : Electrical and lightning injuries. Emerg Med Clin North Am 1984 ; 2 : 489-501. Robinson M, Seward PN : Electrical and lightning injuries in children. Pediatr Emerg Care 1986 ; 2 : 186-190.
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Encphalites virales
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Encphalites virales
Michel Weber, Marc Lebel, Albert Larbrisseau
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Gnralits
Lencphalite virale est une infection du tissu crbral. Elle peut tre cause par de nombreux virus, parmi lesquels les virus de la rougeole, des oreillons, de la rubole et de la varicelle, lHerpsvirus, le virus EpsteinBarr, des entrovirus, des arbovirus, le cytomgalovirus, le virus de la rage et bien dautres. Certains virus causent toujours une encphalite (exemple : rage), dautres frquemment (exemple : oreillons), dautres rarement (exemple : rubole). La plupart des encphalites virales sont bnignes (exemples : encphalite ourlienne ou entrovirus). Certaines sont le plus souvent graves (exemples : encphalite rougeoleuse ou herptique), tandis que la rage est toujours mortelle. Dans les pays temprs, les encphalites entrovirus surviennent plus volontiers en t. Les lsions crbrales peuvent rsulter de linfection elle-mme; il sagit alors souvent dune destruction de neurones. La raction immunitaire dclenche par linfection cause plutt une dmylinisation (encphalite postinfectieuse). On parle de mningo-encphalite lorsquune mningite est associe. Un tableau clinique similaire celui dune encphalite virale peut rsulter dune tuberculose, dune malaria, dune infection Mycoplasma pneumoni ; beaucoup dautres agents bactriens ou parasitaires peuvent causer une encphalite.
La gravit des encphalites virales est trs variable. Certaines passent inaperues, dautres conduisent au coma, une atteinte neurologique irrversible ou mme la mort. Le symptme le plus frquent est laltration de ltat de conscience, qui peut aller de la somnolence lgre au coma profond. Le patient peut aussi prsenter des cphales, des troubles du comportement ainsi que des vomissements. Certains virus causent simultanment dautres symptmes comme de la vre et une ruption (exemples : rougeole, varicelle), ce qui facilite le diagnostic. Selon la localisation des lsions, il peut y avoir des convulsions ainsi que des signes neurologiques latraliss comme des convulsions focalises ou une hmiplgie; ces signes sont hautement suggestifs dune tiologie herptique. LHerpsvirus a une prdilection pour le lobe temporal, tandis que le virus de la varicelle cause souvent une atteinte crbelleuse avec ataxie. En cas de mningo-encphalite, une raideur de nuque est parfois prsente.
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Encphalites virales 389
Explorations
Lanamnse sintresse aux caractristiques de la maladie, aux voyages ainsi quaux contacts avec des personnes ou des animaux malades. Lexamen recherche les signes spciques relis certaines infections virales, ainsi que des dcits neurologiques. Une ponction lombaire est le plus souvent indique, notamment pour exclure une mningite bactrienne. On peut cependant sen passer dans certains cas, par exemple lorsque des signes encphalitiques minimes surviennent chez un enfant qui a les oreillons. Dans une minorit de cas (environ 5 %), le liquide cphalorachidien est entirement normal; la plupart du temps, on retrouve des anomalies similaires celles de la mningite virale (voir Mningite virale). LEEG montre des anomalies qui, sans tre spciques, sont assez suggestives; des anomalies localises au lobe temporal suggrent une tiologie herptique. Particulirement lorsquil y a des signes neurologiques latraliss, la tomodensitomtrie ou, mieux, la rsonance magntique nuclaire crbrale est essentielle pour exclure dautres problmes comme un abcs crbral; elle permet parfois, elle aussi, de mettre en vidence une souffrance localise au lobe temporal ou la rgion fronto-orbitaire, suggestive dune infection herptique. Anciennement, le diagnostic dencphalite lHerpsvirus tait tabli par biopsie crbrale; depuis quun traitement antiviral peu toxique est disponible, cette dmarche nest plus ncessaire car on peut traiter sans danger lacyclovir (aciclovir) les patients qui prsentent une encphalite grave et chez qui on souponne cette tiologie. Dans tous les cas dencphalite sans cause vidente, un test diagnostique rapide de la mononuclose infectieuse peut tre utile. Le laboratoire de virologie doit tre sensibilis lurgence du diagnostic srologique dencphalite herptique : le dosage des IgM spciques peut tre ralis rapidement. Les cultures virales dans le liquide cphalorachidien, les scrtions pharynges, lurine et les selles ont surtout une utilit rtrospective et ne permettent pas dorienter le processus dcisionnel; il en est de mme de la mise en vidence dune lvation du taux danticorps lors de la priode de convalescence par rapport la priode aigu. Dans beaucoup de cas, ltiologie ne peut tre prcise.
Traitement
Devant toute encphalite grave, surtout sil y a une souffrance du lobe temporal ou de la rgion fronto-orbitaire, il faut suspecter une encphalite herptique et entreprendre immdiatement un traitement lacyclovir (aciclovir) : < 1 an : 30 mg/kg/24 heures IV en 3 fois; 1 an : 750 mg/m2/24 heures IV en 3 fois. Ce traitement est poursuivi pendant 14 21 jours.
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Encoprsie
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Pour les autres encphalites virales, on ne peut offrir que le traitement de soutien habituel (voir Coma, Convulsions et tat de mal convulsif, Hypertension intracrnienne). Dans les cas graves, une surveillance troite dans une unit de ranimation est essentielle.
Complications
Coma, convulsions, scrtion inapproprie dhormone antidiurtique, dcits neurologiques transitoires ou permanents, hypertension intracrnienne, arrt respiratoire, dcs.
Pronostic
Il est trs variable selon les individus et selon le virus en cause : la rage est toujours mortelle, les encphalites rougeoleuse et herptique peuvent galement tre mortelles et laissent frquemment des squelles neurologiques graves et permanentes chez les survivants. Par contre, les encphalites ourlienne et varicelleuse gurissent la plupart du temps sans squelles. Mme lorsque le tableau clinique initial est grave, les encphalites dues au virus Epstein-Barr peuvent gurir compltement. Les squelles peuvent tre de nature comitiale, intellectuelle, psychiatrique, sensorielle ou motrice.
Mesures prventives
Il faut veiller ce que tous les enfants reoivent les vaccins habituels et particulirement le vaccin contre la rougeole. Ladministration du vaccin contre la rage simpose lorsquun enfant est mordu par un animal pouvant tre atteint de cette maladie (voir Morsures animales et humaines, rage). La lutte contre les insectes vecteurs joue un rle important dans la prvention des encphalites arbovirus. Selon la cause probable ou prouve de lencphalite, le patient hospitalis doit tre soumis aux prcautions disolement respiratoire (exemple : encphalite rougeoleuse) ou entrique (exemple : encphalite entrovirus) : voir Prvention des infections en milieu hospitalier.
Lectures suggres
Rantala H, Uhari M : Occurrence of childhood encephalitis : a population-based study. Pediatr Infect Dis J 1989 ; 8 : 426-430. Whitley RJ : Viral encephalitis. N Engl J Med 1990 ; 323 : 242-250.
Encoprsie
Gnralits
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Nancy Haley, Ari Bensoussan, Khazal Paradis, Pierre Blanchard, Chantal Maurage
On parle dencoprsie lorsquun enfant de quatre ans ou plus prsente une incontinence fcale habituelle sans tiologie organique identiable.
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Encoprsie 391 Dans les pays industrialiss, sa prvalence chez les enfants de sept huit ans est de 1 3 %. Ce problme est environ cinq fois plus frquent chez les garons. La plupart du temps, une constipation fonctionnelle chronique mne cette situation. Plus rarement, une cause organique comme une maladie de Hirschsprung segment ultracourt en est responsable (voir Constipation). On retrouve frquemment des facteurs favorisants comme une habitude de rtention, une alimentation pauvre en bres vgtales, une prise insufsante de liquides, une consommation excessive de lait, une ducation la propret trop prcoce ou trop coercitive ou une situation de stress comme un dmnagement, lentre lcole ou des problmes familiaux. La rtention fcale chronique entrane une surdistension rectale, une perte de sensibilit du rectum et une incomptence du sphincter. Chez quelques enfants, on note une dyssynergie du sphincter anal externe qui se contracte au lieu de se relcher lors de la dfcation. Lencoprsie mne souvent des conits familiaux, un rejet social, ainsi qu une faible estime de soi et des sentiments de culpabilit. Dans la majorit des cas, lencoprsie constitue lorigine un problme organique quil convient daborder comme tel. Les rpercussions psychosociales qui en dcoulent secondairement peuvent tre importantes et ncessitent parfois une prise en charge psychologique ou psychiatrique simultane. Ltiologie purement psychologique est rare; il sagit par exemple de quelques patients caractriels qui se souillent volontairement et prsentent souvent des symptmes psychologiques vidents. Chez ces patients, lapproche thrapeutique psychiatrique est essentielle.
Les selles sont peu frquentes, irrgulires et volumineuses. La dfcation peut tre douloureuse. Lenfant se souille rgulirement. Il peut prsenter des douleurs abdominales rcidivantes ou une nursie diurne ou nocturne. Il peut avoir des sautes dhumeur, de lagressivit ou une perte dapptit. La prsence dun fcalome peut tre responsable dune diarrhe paradoxale, qui constitue souvent le motif de consultation.
Explorations
Lanamnse cherche identier les facteurs tiologiques ou prcipitants mentionns plus haut (voir aussi Constipation). Lexamen contribue llimination dune cause organique; la position de lanus, le rexe anal et le tonus sphinctrien doivent tre valus. On recherche la prsence danomalies cutanes au niveau de la rgion lombosacre. Le toucher rectal permet de se faire une ide du volume de lampoule rectale, du degr de rtention fcale et du tonus sphinctrien. Une culture durine est indique en raison de lassociation possible entre la constipation et les infections urinaires. La radiographie de labdomen sans prparation est utile pour conrmer le diagnostic et surtout pour dmontrer lenfant et ses parents
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Encoprsie
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limportance de la rtention, la physiopathologie de la maladie et les principes du traitement. La manomtrie rectale nest indique que si la rponse au traitement est insatisfaisante ou si le tonus sphinctrien semble anormal au toucher rectal. Elle peut constituer le premier temps dune rducation par biofeedback.
Traitement mdical
Des informations dtailles sont donnes lenfant et ses parents propos de la nature du problme, ce qui permet de dmystier celui-ci et de dculpabiliser lenfant. Une approche optimiste est adopte, tout en indiquant demble que le traitement devra tre poursuivi pendant 6 12 mois; il comporte deux phases : I. vacuation initiale Cette tape consiste vider compltement le rectum : Au Canada, on administre au moyen dune sonde rectale un lavement Fleet lhuile minrale lors de la premire visite. Il est suivi dun lavement leau sale (selon lge, 500 1 000 mL de NaCl 0,9 %). Un lavement Fleet est ensuite donn une fois par jour pendant 1 2 semaines pour complter lvacuation. Si lenfant a moins de cinq ans, on utilise le lavement Fleet pdiatrique et sil a plus de cinq ans le lavement Fleet pour adultes; En France, le traitement initial consiste en ladministration dun Normacol Lavement de 60 mL chez lenfant de moins de cinq ans et de 130 mL chez lenfant de plus de cinq ans. Occasionnellement, ce traitement est rpt lorsque lenfant passe plus de trois jours sans aller la selle. Lenfant de plus de sept ans peut apprendre se donner lui-mme les lavements, ce qui permet de limpliquer activement dans le traitement. Si lenfant refuse les lavements, on peut utiliser le bisacodyl (5 mg PO matin et soir ou 5 mg en suppositoire une fois par jour) ou, en France, le PEG (posologie: voir Index pharmacologique sous la rubrique Fortrans). Le traitement de fond est entrepris seulement lorsque les fcalomes sont compltement vacus. II. Traitement de fond 1) Une routine est tablie : lenfant est encourag passer 10 15 minutes sur la cuvette de la toilette aprs au moins un repas par jour. Chez le jeune enfant, un bon appui des pieds est ncessaire pour permettre la relaxation du sphincter anal externe. 2) Les aspects dittiques comportent les lments suivants : a) Une alimentation apportant au moins 20 30 g/24 heures de bres vgtales (voir Nutrition); b) Une consommation abondante deau; c) Une rduction de la consommation de lait si celle-ci est excessive.
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Encoprsie 393 3) La prise quotidienne dhuile minrale (huile de parafne) en dose sufsante pour obtenir une ou deux selles molles par jour. La posologie initiale est 3 mL/kg/24 heures PO en 2 fois, prendre une heure aprs le repas. Au besoin, cette dose est augmente par paliers jusqu un maximum de 12 mL/kg/24 heures. Il est prfrable de conserver lhuile au rfrigrateur et de la mlanger avec du jus de fruits. Si lenfant la refuse, on peut lui donner un mollient fcal comme le docusate de sodium (5 10 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; maximum : 200 mg/24 heures). Le traitement doit tre poursuivi pendant au moins six mois, en rduisant graduellement la dose dhuile. 4) Les enfants qui prsentent une dyssynergie ano-rectale peuvent bncier du biofeedback. 5) Une psychothrapie est entreprise selon limportance des symptmes psychologiques lis lincontinence.
Suivi
Un suivi rgulier est ncessaire pour vrier la dlit traitement et pour ajuster la posologie de lhuile minrale (huile de parafne). Un calendrier o sont consigns les symptmes et les modalits de traitement peut tre utile.
Rechutes
Elles sont frquentes et rsultent le plus souvent dun traitement trop court ou dune dlit insufsante. Le traitement doit alors souvent tre repris depuis son point de dpart. Le mdecin garde une attitude optimiste et continue offrir son soutien lenfant ainsi qu sa famille.
Pronostic
long terme, il est assez favorable si le traitement est bien suivi et si la motivation est bonne.
Prvention
Elle comporte les lments suivants : 1) Des conseils quant lducation la propret; 2) Ltablissement de bonnes habitudes alimentaires; 3) Lidentication et le traitement prcoces de la constipation.
Lectures suggres
Hatch TF : Encopresis and constipation in children. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 257-280. Howe AC, Walker CE : Behavioral management of toilet training, enuresis, and encopresis. Pediatr Clin North Am 1992 ; 39 ; 413-432. Friman PC, Mathews JR, Finney JW, et al. : Do encopretic children have clinically significant behavior problems ? Pediatrics 1988 ; 82 : 407-409.
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Endocardite
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Leoning-Baucke V : Modulation of abnormal defecation dynamics by biofeedback INDEX treatment in chronically constipated children with encopresis. J Pediatr 1990 ; 116 : 214-222. Nolan T, Debelle G, Oberklaid F, Coffey C : Randomised trial of laxatives in treatment of childhood encopresis. Lancet 1991 ; 338 : 523-527. Nolan T, Oberklaid F : New concepts in the management of encopresis. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 447-451. Rappaport LA, Levine MD : The prevention of constipation and encopresis : a developmental model and approach. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 859-869.
Endocardite
Michel Weber, Jean-Claude Fouron, Jean-Luc Bigras, Marc Lebel
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Gnralits
La majorit des endocardites surviennent chez des patients qui prsentent un ou plusieurs des facteurs favorisants suivants : 1) Une malformation cardiaque congnitale; 2) Une valvulopathie rhumatismale; 3) Une prothse valvulaire; 4) Un cathter veineux central; 5) Une utilisation de drogues par voie intraveineuse; 6) Des soins dentaires ou une intervention chirurgicale portant sur les voies digestives, gnitales, respiratoires ou urinaires. Les principales bactries responsables sont les streptocoques du groupe viridans (streptocoque alpha-hmolytique) et le Staphylococcus aureus ; dautres agents moins souvent en cause sont le Staphylococcus epidermidis, lentrocoque, le Streptococcus pneumoni (pneumocoque), le Streptococcus pyogenes (streptocoque bta-hmolytique du groupe A), le Neisseria gonorrh (gonocoque) et le Candida albicans.
La symptomatologie est trs variable : elle peut se manifester de faon aigu ou chronique. Une vre prolonge et inexplique chez un enfant porteur dune cardiopathie doit faire suspecter ce diagnostic. La vre nest cependant pas toujours prsente. Des malaises gnraux comme de la fatigue, des frissons, des arthralgies ou des myalgies, une perte dapptit et un amaigrissement peuvent survenir. Lapparition dun soufe cardiaque ou la modication dun soufe prexistant sont des indices importants; une destruction valvulaire peut conduire une dfaillance cardiaque. Il peut y avoir des hmorragies conjonctivales ou unguales, des lsions de Janeway (nodules rythmateux indolores au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds) ou des nodules dOsler (nodules rythmateux et douloureux au niveau des doigts et des orteils).
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Endocardite 395 On note souvent une splnomgalie. Divers problmes neurologiques graves sont possibles : embolie, abcs crbral, rupture danvrisme mycotique. Une glomrulonphrite peut aussi survenir.
Explorations
Avant de commencer le traitement, 3 6 hmocultures doivent tre faites 20 minutes ou plus dintervalle et de prfrence au moment dune pousse fbrile; elles sont ngatives dans 10 15 % des cas. Il faut apporter un soin particulier la dsinfection de la peau : plusieurs bactries responsables dendocardites colonisent normalement la peau, et des hmocultures faussement positives peuvent tre une source derreur de diagnostic. Lhmogramme peut rvler une anmie normochrome normocytaire et une hyperleucocytose. La vitesse de sdimentation peut tre leve. Il peut y avoir une hmaturie et une protinurie. Lchocardiographie peut dmontrer lexistence de vgtations valvulaires, mais il peut y avoir des faux ngatifs.
Traitement
I. Endocardite Streptococcus viridans 1) Premier choix : association de pnicilline G (300 000 UI/kg/24 heures IV en 4 6 fois pendant 4 semaines; maximum chez le grand enfant : 24 000 000 UI/24 heures) et de streptomycine (30 mg/kg/24 heures IM en 2 fois pendant les 14 premiers jours; maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures) ou de gentamicine (6 mg/kg/24 heures IV en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 250 mg/24 heures). 2) Autre choix : vancomycine (40 mg/kg/24 heures IV en 4 fois pendant 4 semaines; maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures) associe ou non la gentamicine (6 mg/kg/24 heures IV en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 250 mg/24 heures). II. Endocardite Staphylococcus aureus II. ou Staphylococcus epidermidis 1) Sensible la pnicilline : mme traitement que pour le Streptococcus viridans. 2) Rsistant la pnicilline : a) Premier choix : cloxacilline (Canada, France), nafcilline (Canada) ou oxacilline (Canada, France) : 200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois pendant 6 semaines (maximum chez le grand enfant : 12 g/24 heures) ; b) Autres choix : vancomycine : 40 mg/kg/24 heures IV en 4 fois pendant 6 semaines (maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures). N.B . : Laddition de rifampicine ou dun aminoside est envisager en raison de leur synergie avec les antibiotiques recommands cidessus.
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Endocardite
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III. Endocardite Streptococcus pneumoni, Streptococcus III. pyogenes ou Neisseria gonorrh Pnicilline G (150 000 UI/kg/24 heures IV en 4 6 fois pendant 2 semaines; maximum chez le grand enfant : 24 000 000 UI/24 heures). Sil sagit dun pneumocoque rsistant la pnicilline, utiliser la vancomycine (40 mg/kg/24 heures IV en 4 fois pendant 2 semaines; maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures). Si la souche est tolrante la pnicilline, ajouter la gentamicine (6 mg/kg/24 heures IV en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 250 mg/24 heures). IV. Endocardite entrocoque Association dampicilline (200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 12 g/24 heures) et de gentamicine (6 mg/kg/ 24 heures IV en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 250 mg/ 24 heures) ; dure du traitement : 4 semaines. V. Endocardite Candida albicans Amphotricine B (1 mg/kg/24 heures IV perfuser en 6 heures); le traitement est poursuivi jusqu ce quon atteigne une dose cumulative totale de 20 50 mg/kg, ce qui prend 4 6 semaines. VI. Endocardite dont lagent causal est inconnu Triple antibiothrapie associant la pnicilline G (300 000 UI/kg/24 heures IV en 4 6 fois; maximum chez le grand enfant : 24 000 000 UI/24 heures), une pnicilline antistaphylococcique comme la cloxacilline (Canada, France), la nafcilline (Canada) ou loxacilline (Canada, France) : 150 mg/ kg/24 heures IV en 4 fois (maximum chez le grand enfant : 12 g/24 heures), ainsi que la gentamicine (6 mg/kg/24 heures IV en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 250 mg/24 heures); dure du traitement : 4 semaines. Pendant cette priode prolonge dantibiothrapie, il faut faire des dosages sriques dans le cas de la gentamicine et de la vancomycine, mesurer la concentration moyenne inhibitrice (CMI) et la concentration moyenne bactricide (CMB) ainsi que le pouvoir bactricide du srum prlev une heure aprs une dose (il doit au moins atteindre 1/32). Lhmogramme et la cratinine srique doivent tre surveills une fois par semaine. Sil y a une dfaillance cardiaque : voir Insufsance cardiaque. Des lsions valvulaires importantes causant une dfaillance cardiaque intraitable peuvent ncessiter un traitement chirurgical.
Complications
Dfaillance cardiaque par destruction valvulaire, abcs crbral, embolie crbrale, rupture danvrisme mycotique, glomrulonphrite.
Pronostic
Il est li au degr datteinte valvulaire et aux complications neurologiques; la mortalit demeure leve.
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Endocardite 397
Prvention
La prvention consiste veiller la sant dentaire des enfants porteurs de cardiopathies et leur administrer une antibiothrapie prventive lors de manuvres chirurgicales associes un risque dendocardite. Les recommandations qui suivent sont celles de lAmerican Heart Association. I. Indications de lantibioprophylaxie selon le type de cardiopathie 1) Situations dans lesquelles une antibiothrapie prventive est indique loccasion dune intervention chirurgicale pouvant causer une endocardite : a) Malformation cardiaque congnitale (voir plus loin pour les exceptions) ; b) pisode antrieur dendocardite, mme en labsence de cardiopathie; c) Prsence dune ou plusieurs valvules articielles, quil sagisse de prothses ou dhomogreffes; d) Cardiomyopathie hypertrophique; e) Prolapsus mitral avec insufsance; f) Valvulopathie dorigine rhumatismale, traite ou non chirurgicalement. 2) Situations dans lesquelles une antibiothrapie prventive nest pas indique : a) Soufe cardiaque fonctionnel; b) Communication interauriculaire isole de type II; c) Communication interventriculaire et canal artriel corrigs chirurgicalement sans lsion rsiduelle depuis plus de six mois; d) Prolapsus mitral sans insufsance; e) pisode antrieur de maladie de Kawasaki; f) pisode antrieur de rhumatisme articulaire aigu sans atteinte valvulaire; g) Prsence dun stimulateur cardiaque ou dun dbrillateur interne. II. Indications de lantibioprophylaxie selon le type dintervention 1) Interventions qui ncessitent une antibioprophylaxie : a) Accouchement sil y a une infection gnitale; b) Amygdalectomie et/ou adnodectomie; c) Bronchoscopie au moyen dun endoscope rigide; d) Cathtrisme vsical sil y a une infection urinaire ; e) Cystoscopie; f) Dilatation de lsophage;
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g) Dilatation urtrale; h) Incision et drainage dun tissu infect; i) Intervention dentaire, incluant le nettoyage des dents, lorsquil y a un risque de saignement gingival; j) Intervention portant sur la muqueuse digestive ou respiratoire; k) Intervention portant sur la vsicule biliaire; l) Intervention portant sur les voies urinaires sil y a une infection urinaire; m) Sclrothrapie de varices sophagiennes. 2) Interventions et vnements qui ne ncessitent pas dantibioprophylaxie : a) Accouchement en labsence dinfection gnitale; b) Avortement non septique; c) Bronchoscopie avec un endoscope exible, avec ou sans biopsie; d) Cathtrisme cardiaque; e) Csarienne; f) Dilatation et curetage en labsence dinfection gnitale; g) Injection intrabuccale dun anesthsique local; h) Insertion ou retrait dun strilet en labsence dinfection gnitale; i) Endoscopie digestive haute ou basse avec ou sans biopsie; j) Interventions dentaires qui ne risquent pas de faire saigner les gencives (exemples : ajustement dun appareil orthodontique, obturation distance de la gencive); k) Intubation trachale; l) Myringotomie avec mise en place de tubes; m) Perte des dents primaires; n) Cathtrisme vsical en labsence dinfection urinaire. III. Modalits de lantibioprophylaxie 1) Lors des interventions portant sur les dents ou le systme respiratoire : a) Par voie orale (intervention mineure) chez lenfant non allergique la pnicilline et ne recevant pas de traitement prventif continu la pnicilline (RAA) : Amoxicilline : < 15 kg : 750 mg PO 1 heure avant lintervention et 375 mg 6 heures plus tard; 15 30 kg : 1,5 g PO 1 heure avant lintervention et 750 mg 6 heures plus tard; > 30 kg : 3 g PO 1 heure avant lintervention et 1,5 g 6 heures plus tard.
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Endocardite 399 b) Par voie orale (intervention mineure) chez lenfant allergique la pnicilline : rythromycine ou clindamycine : rythromycine : < 30 kg : 20 mg/kg (maximum : 1 g) PO 2 heures avant lintervention et 10 mg/kg (maximum : 500 mg) 6 heures plus tard; > 30 kg : 1 g PO 2 heures avant lintervention et 500 mg 6 heures plus tard; Clindamycine : < 30 kg : 10 mg/kg PO (maximum : 300 mg) 1 heure avant lintervention et 5 mg/kg (maximum : 150 mg) 6 heures plus tard ; > 30 kg : 300 mg PO 1 heure avant lintervention et 150 mg 6 heures plus tard. c) Par voie parentrale (intervention majeure) chez lenfant non allergique la pnicilline et ne recevant pas de traitement prventif continu la pnicilline (RAA) : association dampicilline et de gentamicine : Ampicilline : < 30 kg : 50 mg/kg IV 30 60 minutes avant lintervention, puis 25 mg/kg damoxicilline PO 6 heures plus tard, ou 50 mg/kg dampicilline IM ou IV 8 heures plus tard; > 30 kg : 2 g IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, puis 1,5 g damoxicilline PO 6 heures plus tard, ou 2 g dampicilline IM ou IV 8 heures plus tard; Gentamicine : < 30 kg : 2 mg/kg IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard; > 30 kg : 1,5 mg/kg (maximum : 80 mg) IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard. d) Par voie parentrale chez lenfant allergique la pnicilline ou recevant un traitement prventif continu la pnicilline (RAA) : Vancomycine : < 50 kg : 1 dose unique de 20 mg/kg (maximum : 1 g) IV, perfuser en 60 minutes en commenant 60 minutes avant lintervention; > 50 kg : 1 dose unique de 1 g IV, perfuser en 60 minutes en commenant 60 minutes avant lintervention. 2) Lors des interventions portant sur les voies digestives ou urognitales : a) Par voie orale (intervention mineure) chez lenfant non allergique la pnicilline : Amoxicilline : < 15 kg : 750 mg PO 1 heure avant lintervention, puis 375 mg 6 heures plus tard;
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Endocardite 15 30 kg : 1,5 g PO 1 heure avant lintervention, puis 750 mg 6 heures plus tard; > 30 kg : 3 g PO 1 heure avant lintervention, puis 1,5 g 6 heures plus tard.
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b) Par voie parentrale (intervention majeure) : association dampicilline et de gentamicine : Ampicilline : < 30 kg : 50 mg IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, puis 25 mg/kg damoxicilline PO 6 heures plus tard, ou 50 mg/kg dampicilline IM ou IV 8 heures plus tard; > 30 kg : 2 g IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, puis 1,5 g damoxicilline PO 6 heures plus tard, ou 2 g dampicilline IM ou IV 8 heures plus tard. Gentamicine : < 30 kg : 2 mg/kg IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard; > 30 kg : 1,5 mg/kg (maximum : 80 mg) IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard. c) Par voie parentrale chez le patient allergique la pnicilline : association de vancomycine et de gentamicine : Vancomycine : < 50 kg : 1 dose unique de 20 mg/kg (maximum : 1 g) IV perfuser en 60 minutes en commenant 60 minutes avant lintervention; > 50 kg : 1 dose unique de 1 g IV perfuser en 60 minutes en commenant 60 minutes avant lintervention. Gentamicine : < 30 kg : 2 mg/kg IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard; > 30 kg : 1,5 mg/kg (maximum : 80 mg) IM ou IV 30 60 minutes avant lintervention, rpter 8 heures plus tard.
Lectures suggres
Baltimore RS : Infective endocarditis in children. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 907-913. Dajani AS, Bisno AL, Chung KJ : Prevention of bacterial endocarditis. Recommendations by the American Heart Association. JAMA 1990 ; 264 : 2919-2922. Saiman L, Prince A, Gersony WM : Pediatric infective endocarditis in the modern era. J Pediatr 1993 ; 122 : 847-853.
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Entrocolite ncrosante 401
Entrocolite ncrosante
Philippe Chessex, Michel Weber, Ari Bensoussan
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Gnralits
Lentrocolite ncrosante (ECN) est une maladie du nouveau-n. Rare chez lenfant n terme, elle est dautant plus redouter que lge gestationnel est bas. Lincidence est denviron 1 2 % lorsque le poids de naissance est infrieur 1 500 g; elle atteint 10 % lorsquil est infrieur 1 000 g. LECN consiste en une ncrose de la paroi intestinale. Elle survient surtout entre le troisime et le dixime jour de vie, mais elle peut occasionnellement survenir jusqu deux mois aprs la naissance. Son tiologie est inconnue; il semble sagir dune rponse de lintestin immature une agression multifactorielle. Outre la prmaturit, plusieurs facteurs de risque ont t identis : alimentation hyperosmolaire, infection, choc, hypoxmie, syndrome dhyperviscosit, introduction de cathters dans les vaisseaux ombilicaux et entrite infectieuse. Des pidmies ont t rapportes. Les sites les plus souvent atteints sont lilon distal et le clon proximal.
Altration de ltat gnral, distension abdominale, vomissements ou rsidu gastrique verdtre, rectorragies, ralentissement de la vidange gastrique. Il faut tre attentif au dveloppement parfois insidieux de certains de ces signes chez le prmatur.
Explorations
Les radiographies de labdomen sans prparation recherchent les signes suivants : 1) Accumulation caractristique de gaz dans la paroi intestinale (pneumatose intestinale) ; 2) Prsence de gaz dans la veine porte (indice de mauvais pronostic); 3) Prsence dair libre dans la cavit pritonale (signe de perforation intestinale). Lorsquon suspecte une ECN, cet examen doit tre rpt de faon srie. Il faut surveiller lquilibre lectrolytique et acidobasique. Les hmocultures et les cultures de selles (coprocultures) sont utiles.
Traitement
Le traitement mdical consiste interrompre lalimentation entrale, drainer lestomac, installer une perfusion intraveineuse et commencer une antibiothrapie aprs avoir prlev les cultures (ampicilline et gentamicine ;
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nursie
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pour la posologie, voir Index pharmacologique). Le choc est trait de la faon habituelle (voir Choc hypovolmique et Choc septique). Une laparotomie est indique dans environ 20 % des cas, lorsquil y a une volution dfavorable, par exemple lorsquune perforation intestinale survient. Souvent, une rsection intestinale ainsi quune mise la peau des deux bouts est ncessaire; le rtablissement de la continuit intestinale est effectu quelques mois plus tard. Une alimentation parentrale peut tre indique.
Complications
I. Prcoces Septicmie, choc, perforation intestinale. II. Tardives Stnose cicatricielle de lintestin pouvant causer une occlusion, syndrome de lintestin court en cas de rsection intestinale tendue.
Pronostic
La mortalit varie selon les sries; elle peut atteindre 35 %.
Lectures suggres
MacKendrick W, Caplan M : Necrotizing enterocolitis. New thoughts about pathogenesis and potential treatments. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 1047-1059. Walsh MC, Kliegman RM, Fanaroff AA : Necrotizing enterocolitis : a practitioners perspective. Pediatr Rev 1988 ; 9 : 219-226.
nursie
Pierre Masson, Pierre Williot, Marie-Jos Clermont
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Gnralits
On parle dnursie lorsquun enfant continue se mouiller plus de deux fois par mois aprs lge de cinq ans pour les lles et de six ans pour les garons. Il sagit dune nursie primaire sil ny a jamais eu une priode de continence de six mois conscutifs. On parle dnursie secondaire dans le cas contraire. Lnursie est le plus souvent nocturne, parfois diurne. La plupart du temps, elle est idiopathique. Plus rarement, dans environ 2 % des cas, il sagit dun symptme dune maladie organique comme une infection urinaire, une uropathie obstructive, une maladie neurologique ou un diabte. Lnursie idiopathique primaire constitue une variante du dveloppement normal et non une maladie. Il y a une forte tendance familiale : le risque est de 44 % si lun des deux parents a t lui-mme nurtique et de 77 % si les deux parents lont t. Ce problme touche 15 20 % des
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nursie 403 enfants; le taux annuel de gurison spontane est denviron 15 %. lge de 15 ans, il ny a plus que 1 2 % dnurtiques. La plupart des enfants atteints sont exempts de toute pathologie psychologique; lnursie est nanmoins plus frquente chez les enfants prsentant un retard de dveloppement ou des problmes motifs.
Il ny a habituellement aucun autre symptme que lnursie.
Explorations
Lanamnse sintresse aux lments suivants : dveloppement, comportement, dynamique familiale, symptmes accompagnateurs, urinaires ou autres, date du dbut, frquence, caractre diurne ou nocturne, prsence ou absence de constipation ou dencoprsie. Lexamen est habituellement normal; il porte particulirement sur la tension artrielle, labdomen, la rgion lombaire, lanus, la sphre gnitale et le systme nerveux. Il faut sassurer de labsence de globe vsical. Mis part lexamen du sdiment urinaire, la recherche du glucose et de lalbumine dans lurine et la culture de celle-ci, aucun examen paraclinique nest ncessaire. Sauf si lanamnse ou lexamen rvle des indices suggestifs dune anomalie anatomique des voies urinaires, aucun examen radiologique nest indiqu. Dans certains cas rebelles et persistants, une valuation urodynamique peut tre utile.
Traitement
Une constipation ou une encoprsie associe doit tre traite (voir Constipation, Encoprsie). Le traitement de lnursie primaire idiopathique doit tre individualis. Les approches suivantes peuvent tre utilises, en favorisant de prfrence les approches non mdicamenteuses : I. La motivation Lenfant est encourag prendre ses responsabilits face son problme et prendre une part active dans le traitement. Il est rassur quant labsence de maladie. Il est inform du fait que beaucoup dautres enfants prsentent le mme problme. On le renseigne sur le pronostic qui est excellent. On insiste sur le fait quil nest pas fautif et ne doit pas tre puni. On suggre aux parents dadopter une attitude de renforcement positif et doffrir une rcompense aprs une ou plusieurs nuits sches. Lenfant est encourag tenir un calendrier sur lequel il indique les nuits sans nursie. Cette approche devrait tre utilise chez tous les patients; elle semble utile certains enfants, mais son efcacit est difcile dmontrer, compte tenu de leffet favorable du passage du temps. II. Le conditionnement Il sagit dutiliser un appareil dalarme qui met un signal sonore lorsque lenfant urine. Plusieurs types dappareils sont disponibles ; ils sont efcaces et sans danger. Ce mode de traitement exige de la part de lenfant de la
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motivation et de la maturit. La dure du traitement est de lordre de deux trois mois. long terme, le taux de gurison serait voisin de 70 %. Cette approche est prfrable aux traitements mdicamenteux. III. Les mdicaments Lutilisation de mdicaments est discutable et il ne faudrait y recourir que lorsque les autres approches ont chou. 1) Limipramine est utilise selon la posologie suivante : 6 8 ans : une dose unique de 25 mg PO le soir au coucher; > 8 ans : une dose unique de 50 75 mg PO le soir au coucher. Un sevrage graduel peut tre tent aprs trois six mois de traitement. Lefcacit court terme est bonne, mais les rechutes sont frquentes. long terme, on obtiendrait environ 25 % de gurisons. La marge entre la dose thrapeutique et la dose toxique est faible. En raison de la grande toxicit de limipramine, il faut mettre les parents en garde contre lingestion accidentelle de ce mdicament par des enfants plus jeunes et leur dire que cette intoxication peut tre fatale. 2) Loxybutynine peut tre utilise chez lenfant de plus de six ans qui prsente une nursie diurne ou une nursie associe des mictions imprieuses. Elle ne doit pas tre utilise pour le traitement de lnursie nocturne habituelle. Posologie : 5 mg PO 2 3 fois par jour. Ce mdicament peut causer une scheresse de la bouche, des difcults daccommodation, ainsi quune hyperhmie du visage. 3) La desmopressine est un analogue de lhormone antidiurtique (vasopressine). Elle est prsente sous forme dune solution 100 g/mL; elle est administre par voie nasale. La posologie est de 10 40 g/ dose en une dose unique au coucher. Il faut se moucher avant la pulvrisation nasale. Vaporiser alternativement dans chaque narine et, si plusieurs vaporisations sont ncessaires, attendre au moins cinq minutes entre deux vaporisations. Lenfant ne devrait pas boire aprs ladministration de ce mdicament. Peu deffets secondaires ont t rapports. Son efcacit est rduite en cas de rhinite aigu ou allergique. Le cot de ce mdicament est lev et les rechutes aprs larrt du traitement sont frquentes. Le taux de succs varie selon les tudes; il peut atteindre 70 %. Pour linstant, ce mdicament ne devrait probablement pas tre utilis de faon routinire pour le traitement long terme de lnursie nocturne, mais il peut tre utile pendant une priode limite et dans des circonstances spciales (exemples : voyage, camp). IV. La psychothrapie Une psychothrapie nest indique que si des perturbations motives importantes sont associes lnursie, par exemple en cas dnursie secondaire une sparation, un divorce, un deuil ou des dmnagements multiples, ou lorsquil y a une pathologie psychiatrique vidente.
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nursie 405 V. Lhypnose et les autres approches Les techniques faisant appel lhypnose, la relaxation et la suggestion peuvent parfois donner des rsultats apprciables lorsquelles sont appliques par un spcialiste.
Suivi
Un suivi rgulier et personnalis est ncessaire.
Pronostic
Lnursie primaire idiopathique nit toujours par disparatre spontanment.
Lectures suggres
Doleys DM, Dolce JJ : Toilet training and enuresis. Pediatr Clin North Am 1982 ; 29 : 297-313. Foxman B, Valdez RB, Brook RH : Childhood enuresis : prevalence, perceived impact, and prescribed treatments. Pediatrics 1986 ; 77 : 482-487. Friman PC : A preventive context for enuresis. Pediatr Clin North Am 1986 ; 33 : 871-886. Howe AC, Walker CE : Behavioral management of toilet training, enuresis, and encopresis. Pediatr Clin North Am 1992 ; 39 : 413-432. Hurley RM : Enuresis : the difference between night and day. Pediatr Rev 1990 ; 12 : 167-170. Klauber GT : Clinical efficacy and safety of desmopressin in the treatment of nocturnal enuresis. J Pediat 1989 ; 114 : 719-722. McLorie GA, Husmann DA : Incontinence and enuresis. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 1159-1174. Marshall FF : Urinary incontinence in children. Pediatr Rev 1984 ; 5 : 209-215. Miller K, Goldberg S, Atkin B : Nocturnal enuresis : experience with long-term use of intranasally administered desmopressin. J Pediatr 1989 ; 114 : 723-726. Moffatt MEK : Nocturnal enuresis : psychologic implications of treatment and nontreatment. J Pediatr 1989 ; 114 : 697-704. Moffatt MEK, Harlos S, Kirshen AJ, Burd L : Desmopressin acetate and nocturnal enuresis : how much do we know ? Pediatrics 1993 ; 92 : 420-425. Norgaard JP, Rittig S, Djurhuus JC : Nocturnal enuresis : an approach to treatment based on pathogenesis. J Pediatr 1989 ; 114 : 705-710. Novello AC, Novello JR : Enuresis. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 719-733. Rushton HG : Nocturnal enuresis : epidemiology, evaluation, and currently available treatment options. J Pediatr 1989 ; 114 : 691-696. Schmitt BD : Daytime wetting (diurnal enuresis). Pediatr Clin North Am 1982 ; 29 : 9-20. Schmitt BD : Nocturnal enuresis : an update on treatment. Pediatr Clin North Am 1982 ; 29 : 21-36. Smith LR : Nocturnal enuresis. Pediatr Rev 1980 ; 2 : 183-186.
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osinophilie
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osinophilie
Michel Weber, Georges-tienne Rivard
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Gnralits
On parle dosinophilie lorsque le nombre dosinophiles circulants dpasse 0,6 109/L. Lorsquelle sassocie un tableau clinique prcis, la cause dune osinophilie peut tre vidente (exemple : asthme); aucune exploration complmentaire nest alors indique. Parfois au contraire, il peut sagir dune dcouverte fortuite faite chez un enfant en bonne sant apparente; il sagit alors dun d diagnostique important. Losinophilie peut aussi survenir de faon transitoire sans cause identiable.
Dmarche diagnostique
Chez lenfant qui vit dans un pays dvelopp et qui na pas effectu un sjour dans un pays en dveloppement, une osinophilie rsulte le plus souvent dune maladie allergique (allergie mdicamenteuse, asthme, dermite atopique, maladie srique, dme angioneurotique, rhinite allergique, urticaire). Lanamnse et lexamen permettent souvent de poser un diagnostic, et dautres explorations ne sont habituellement pas justies. Dans ces circonstances, losinophilie est le plus souvent lgre modre (0,6 2 109/L). Dans les pays en dveloppement et chez les enfants qui ont fait un sjour dans un de ces pays, on suspectera de faon prioritaire une infection parasitaire. Dune faon gnrale, les protozoaires causent moins dosinophilie que les helminthes, et ceux-ci causent moins dosinophilie sils restent dans la lumire intestinale que sils envahissent les viscres. Alors que plusieurs parasitoses non invasives ne causent pas dosinophilie (exemples : giardiase, oxyurose et trichocphalose), les parasitoses invasives peuvent occasionner une osinophilie modre ou leve pouvant atteindre ou mme dpasser 100 109/L; il sagit particulirement de lankylostomiase, de lascaridiase (une des rares parasitoses assez rpandues dans les pays dvelopps), de la cysticercose, de lchinococcose, de la lariose, de la schistosomiase, de la strongylodose, de la toxocarose et de la trichinose (voir Parasitoses). Une osinophilie peut tre associe des problmes respiratoires. Chez le nourrisson de moins de trois mois qui prsente une pneumonie interstitielle avec osinophilie, on souponnera notamment une pneumonie Chlamydia trachomatis. Chez les patients qui sont porteurs dun dcit immunitaire, lassociation dune pneumonie et dune osinophilie fera surtout penser une infection Pneumocystis carinii. Laspergillose bronchopulmonaire allergique se manifeste par des inltrats pulmonaires, des symptmes asthmatiformes et une osinophilie; il sagit dune raction immunologique rsultant de la colonisation des voies respiratoires par lAspergillus. Des pneumonies osinophiliques peuvent sobserver chez des gens qui vivent en contact troit avec des oiseaux et dans plu-
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piglottite aigu 407

Tableau 26 Principales causes dosinophilie Maladies allergiques (exemples : allergies mdicamenteuses ou alimentaires, asthme, dermite atopique, rhinite allergique, dme angioneurotique, urticaire, maladie srique, etc.) Infections parasitaires (exemples : ascaridiase, ankylostomiase, cysticercose, chinococcose, lariose, schistosomiase, strongylodose, toxocarose, trichinose, etc.) Hmopathies malignes (trs rare) Maladies du collagne (arthrite rhumatode juvnile, fasciite osinophiles, etc.) Hyperosinophilie idiopathique avec dfaillance cardiaque Pneumonies osinophiliques (voir texte) Divers : maladie dAddison, aspergillose, coccidiodomycose, etc. (voir texte)
sieurs autres circonstances; plusieurs de ces pneumonies osinophiliques peuvent en ralit tre le rsultat dinfections avec des parasites dont une partie du cycle se droule dans les poumons; ce peut tre le cas de losinophilie tropicale et du syndrome de Lfer. Trs rarement, une osinophilie est associe une hmopathie maligne. Certaines maladies du collagne peuvent saccompagner dosinophilie; cest le cas de larthrite rhumatode juvnile, de la fasciite osinophiles (maladie de Shulman) et de la priartrite noueuse. Plusieurs syndromes dhyperosinophilie idiopathique ont t rapports, notamment en association avec une dfaillance cardiaque. Une osinophilie a t rapporte dans bien dautres situations : maladie dAddison, aspergillose, coccidiodomycose, chore, maladie de Crohn, cystite osinophilique, dermatite herptiforme, rythme polymorphe, gastro-entropathie osinophilique, granulomatose de Wegener, hpatite chronique, histoplasmose, syndrome dimmunodcience combine avec rticulo-endothliose, infection dune drivation ventriculopritonale, pemphigus, hyperimmunoglobulinmie E, pneumopathie cause par la nitrofurantone, scarlatine, tuberculose, syndrome de Wiskott-Aldrich, ainsi que chez les patients irradis ou splnectomiss, chez ceux qui subissent une dialyse pritonale chronique, etc.
piglottite aigu
Michel Weber, Jacques Lacroix, Marie Gauthier, Catherine Farrell
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Gnralits
Lpiglottite aigu est une cause relativement rare dobstruction des voies respiratoires suprieures; lobstruction sige surtout au niveau de la partie supraglottique du larynx : lpiglotte et les replis ary-piglottiques sont le sige dune inammation importante. LHmophilus inuenz de type b est presque toujours responsable de la maladie, mais quelques cas dpiglottite Streptococcus pyogenes ont t rapports. Les lles et les garons sont galement touchs. Lpiglottite ne survient presque jamais
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piglottite aigu
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avant lge dun an ni aprs lge de huit ou neuf ans; le pic dincidence se situe trois ans. Cest une urgence pdiatrique, car cette maladie est potentiellement ltale. Depuis le dbut de la vaccination prcoce contre lHmophilus inuenz, lincidence de lpiglottite a diminu de faon importante.
Lpiglottite aigu commence souvent de faon subite. Elle se manifeste par une vre leve et une importante dysphagie qui empche lenfant davaler. Classiquement le patient est ple et anxieux et il a une apparence toxique. Il demeure assis, la tte projete en avant et la bouche ouverte; il prsente du ptyalisme. Sa voix est teinte; il ny a habituellement pas de vritable stridor. Le tirage suprasternal et xiphodien peut tre absent, lger, modr ou important selon le degr dobstruction. Il y a parfois de volumineuses adnopathies cervicales. Un arrt respiratoire peut survenir chaque moment.
Diagnostic diffrentiel
piglottite ge : Dbut : Fivre : Dysphagie : tat gnral : Attitude caractristique : Toux aboyante : Stridor : RX tissus mous : Laryngoscopie : en moyenne, enfant plus g plus soudain plus leve marque plus altr prsente absente absent ou lger prol : piglotte augmente piglottite Laryngite en moyenne, enfant plus jeune plus progressif moins leve absente ou minime moins altr absente prsente marqu face : eflement sous-glottique laryngite
Explorations
Il sagit dun diagnostic clinique. Lorsquune piglottite est suspecte, on dconseille dexaminer la gorge au moyen dun abaisse-langue ou dobliger lenfant se coucher. Chez le grand enfant qui peut ouvrir la bouche sur demande, il arrive quon puisse visualiser lpiglotte malade sans abaisse-langue. La radiographie de prol des tissus mous du cou a une sensibilit et une spcicit trs leves : elle montre une augmentation de volume de lpiglotte (signe du pouce), une interruption apparente de la colonne dair pharyngo-laryngo-trachale par les replis ary-piglottiques dmateux, ainsi quune distension de lespace arien en amont de lobstruction. Lorsque le tableau clinique est fortement suggestif, il est prfrable de recourir demble la laryngoscopie directe plutt que de perdre du temps
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piglottite aigu 409 faire des radiographies; celles-ci sont surtout utiles dans les situations douteuses (exemple : patient qui prsente une laryngite avec une vre leve). Si des radiographies sont demandes, un mdecin doit accompagner lenfant en radiologie et disposer en tout temps de lquipement de ranimation. La laryngoscopie directe, faite en salle dopration sous anesthsie gnrale, montre une piglotte fortement hyperhmie et augmente de volume, presque sphrique; elle a t compare une cerise. On note aussi de linammation au niveau des replis ary-piglottiques. Il y a frquemment une hyperleucocytose avec prdominance des neutrophiles. Lhmoculture et la culture de lpiglotte sont souvent positives pour lHmophilus inuenz.
Traitement
Si lenfant est en dtresse respiratoire, lui administrer de loxygne au moyen dun masque; au besoin, il peut tre aid temporairement par la ventilation au moyen dun masque et dun insufateur. Une laryngoscopie directe doit tre effectue immdiatement par un mdecin expriment. Si elle conrme le diagnostic, un tube nasotrachal doit tre mis en place, mme si le patient nest pas ou est peu dyspnique, car il est impossible de prvoir quel patient risque de prsenter un arrt respiratoire. Une fois intub, lenfant doit faire lobjet dune surveillance troite dans une unit de ranimation. On lui administre de loxygne humidi avec une pression positive physiologique en n dexpiration (PEEP) de 2 4 cm H2O. Si la vre est leve, donner de lactaminophne ou paractamol (15 mg/kg/dose par sonde gastrique ou par voie rectale toutes les 4 heures; maximum chez le grand enfant : 650 mg/dose). Administrer initialement du cfuroxime (150 mg/kg/24 heures IV en 3 4 fois; maximum chez le grand enfant : 6 g/24 heures) ou du cfotaxime (100 200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 10 g/24 heures). En cas dallergie aux cphalosporines ou la pnicilline, le chloramphnicol (75 mg/kg/24 heures IV en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures) constitue une bonne solution de remplacement. Au dbut de la priode dintubation, lenfant peut tre agit et une sdation peut savrer ncessaire; on utilise alors de prfrence le diazpam (0,1 0,2 mg/kg/dose IV au besoin toutes les 2 4 heures). La majorit des patients peuvent tre extubs aprs 24 36 heures, lorsque la temprature sest normalise et lorsque lpiglotte, visualise au moyen dun abaisse-langue ou dun laryngoscope, a repris un volume sensiblement normal. ce moment, lantibiothrapie est poursuivie par voie orale : si les cultures sont ngatives ou si lHmophilus inuenz est rsistant lampicilline, utiliser le cfaclor (40 60 mg/kg/24 heures PO en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 3 g/24 heures). Si les cultures sont positives et que lHmophilus inuenz est sensible lampicilline, utiliser
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pilepsie
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lamoxicilline (30 50 mg/kg/24 heures PO en 3 fois; maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures). La dure totale de lantibiothrapie devrait tre dune dizaine de jours. La dure de lhospitalisation est en moyenne de trois jours.
Complications
Une pneumonie ou une atlectasie peut tre associe. Avant lintubation trachale, lenfant peut prsenter subitement un arrt respiratoire qui peut tre fatal ou causer une encphalopathie anoxique. Un dme pulmonaire peut survenir, de mme quun choc septique.
Pronostic
Il est excellent lorsque le diagnostic est pos rapidement et que lenfant est adquatement pris en charge. La rcidive est exceptionnelle.
Prvention et soin de contacts

La gnralisation de la vaccination prcoce contre lHmophilus inuenz a un impact favorable sur lincidence de cette maladie. Bien que la contagiosit en milieu hospitalier soit faible, lisolement est conseill pendant les 24 premires heures de traitement. Pour la prvention en cas de contact intime avec un patient infect, voir Problmes pidmiologiques courants la garderie (crche).
Lectures suggres
Battaglia JD : Severe croup : the child with fever and upper airway obstruction. Pediatr Rev 1986 ; 7 : 227-233. Custer JR : Croup and related disorders. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 19-29. Kilham H, Gillis J, Benjamin B : Severe upper airway obstruction. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 1-14.
pilepsie
Albert Larbrisseau, Phuong Nguyen, Michel Weber Voir aussi Convulsions et tat de mal convulsif, Convulsions fbriles.
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Gnralits
Les crises dpilepsie rsultent de dcharges lectriques paroxystiques et rptitives qui manent du cortex crbral et interfrent avec diverses fonctions du systme nerveux central. Ces crises se manifestent de faon variable : perte de connaissance avec chute, mouvements convulsifs, absences, comportements strotyps, pisodes apniques chez le nouveaun ou le jeune nourrisson, etc. La prvalence globale est denviron 0,5 %
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pilepsie 411 et la maladie commence souvent au cours de lenfance. On distingue deux formes dpilepsie : 1) Lpilepsie idiopathique ou primaire, dont les principales caractristiques sont : Labsence de cause organique identiable; Un caractre souvent familial; Un dbut qui se situe surtout lge scolaire; Une intelligence et un dveloppement normaux; Un examen neurologique normal; Des crises gnralises; Des anomalies lectro-encphalographiques habituellement gnralises; La possibilit de dclencher les crises par lhyperventilation ou la stimulation lumineuse intermittente; Une excellente rponse au traitement; Un pronostic long terme favorable. 2) Lpilepsie symptomatique secondaire diverses formes datteinte crbrale. On note alors : Une cause organique identiable au moyen de lanamnse, de lexamen et des examens neuroradiologiques; Un dbut tout ge, le plus souvent ds les premiers mois ou les premires annes de vie; Des crises gnralises ou partielles; Une histoire familiale souvent ngative; Un dveloppement qui peut tre retard ou une intelligence qui peut tre subnormale; Une rponse parfois insatisfaisante au traitement; Un pronostic long terme plus rserv. Les diffrents types dpilepsie ont t regroups dans une classication internationale (tableau 27). lintrieur de cette classication internationale, on distingue plusieurs syndromes pileptiques spciques qui se distinguent par certaines caractristiques cliniques telles que lge dapparition, le type de crises, lvolution, le pronostic, etc. (tableau 28). Certains de ces syndromes sont associs des anomalies lectro-encphalographiques spciques.
Principaux syndromes pileptiques

I. Le grand mal (pilepsie gnralise ou partielle I. avec gnralisation secondaire) Il ny a pas daura. La crise commence brusquement par une perte de connaissance, parfois prcde dun cri, associe une hypertonie intense du tronc et des membres dune dure de 10 30 secondes. On observe ensuite des mouvements tonico-cloniques caractriss par une alternance
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Tableau 27 Classication internationale des pilepsies I. pilepsie gnralise Absences Crises toniques Crises cloniques Crises tonico-cloniques Crises akintiques ou atoniques
II. pilepsie partielle pilepsie partielle simple avec manifestations motrices ; avec manifestations somatosensorielles ou sensorielles spciques ; avec manifestations neurovgtatives ; avec manifestations psychiques pilepsie partielle complexe (crises psychomotrices) pilepsie partielle secondairement gnralise III. pilepsies non classies
Tableau 28 Syndromes pileptiques pilepsies gnralises idiopathiques convulsions nonatales bnignes, familiales ou non ; pilepsie myoclonique bnigne du nourrisson ; pilepsie myoclonique svre du nourrisson ; petit mal-absence ; pilepsie myoclonique juvnile ; absence juvnile ; crises tonico-cloniques du rveil chez ladolescent cryptogniques ou symptomatiques spasmes infantiles ; encphalopathie myoclonique prcoce ; syndrome de Lennox-Gastaut ; pilepsie myoclonique progressive pilepsies partielles idiopathiques pilepsie rolandique bnigne ; pilepsie avec paroxysmes occipitaux symptomatique epilepsia partialis continua (syndrome de Kojewnikow) ; pilepsie avec sursauts
de exions brusques, synchrones et symtriques des quatre membres et de courtes priodes de relchement musculaire. Au cours de la crise, on peut noter une ttanie des muscles respiratoires, une accumulation de scrtions dans les voies respiratoires, des troubles neurovgtatifs, ainsi quune incontinence urinaire ou fcale. La crise dure en moyenne cinq minutes et elle est suivie dune priode postcritique (somnolence, tat confusionnel, coma) de dure variable. Lors du rveil, le patient se plaint de cphales, de fatigue extrme et de douleurs musculosquelettiques. LEEG rvle une
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pilepsie 413 activit pileptique gnralise, bilatrale et synchrone. Il peut tre normal entre les crises, et diffrentes mthodes dactivation peuvent alors tre ncessaires pour permettre un diagnostic : hyperventilation, stimulation lumineuse intermittente, sommeil naturel ou induit. Il est parfois ncessaire de procder des enregistrements prolongs. Si lpisode est suivi dune paralysie transitoire (paralysie de Todd), il faut considrer que lactivit pileptique est focalise. Si la crise dure plus de 30 minutes, on parle dtat de mal pileptique. II. Le petit mal-absence (pilepsie gnralise) Cette forme dpilepsie hrditaire affecte des enfants dintelligence normale et dont lexamen neurologique est normal. Elle est plus frquente chez les lles que chez les garons. Elle commence habituellement lge scolaire, mais peut aussi dbuter entre deux et trois ans ou au dbut de ladolescence. Elle se manifeste par une suspension soudaine de ltat de conscience, associe une xit du regard et une immobilit complte sans chute. Les crises sont courtes (5 10 secondes) et frquentes (jusqu 100 et plus par jour). lapproche de la pubert, il peut y avoir une diminution de la frquence des absences, mais des crises motrices gnralises peuvent apparatre. LEEG rvle des complexes pointe-onde trois cycles par seconde. Plus de la moiti des patients entrent en rmission complte au moment de ladolescence. III. Les pilepsies partielles 1) Avec symptomatologie lmentaire : a) Crises adversives : lenfant prsente une rotation extrme de la tte du ct oppos au foyer pileptique, ainsi quune dviation du regard dans le mme sens. Au cours de ces crises, en gnral brves, on peut parfois observer des secousses cloniques affectant lhmicorps oppos au foyer. Lorigine de ces crises est la rgion frontale (aire motrice supplmentaire); b) Crises bravais-jacksoniennes : initialement, le foyer est bien circonscrit mais il stend ensuite de proche en proche dans les rgions adjacentes et peut mme se gnraliser. Initialement, les clonies affectent presque simultanment lhmiface et la main du ct oppos au foyer. Graduellement, la crise peut stendre tout lhmicorps. Elle peut se terminer par une crise motrice gnralise. 2) Avec symptomatologie complexe : la crise psychomotrice dbute souvent par une aura suivie dune absence atypique de plus de 30 secondes associe divers automatismes. Chez le jeune enfant, on peut noter des mouvements de mchonnement et de succion, des grimaces et des gestes brusques. Chez lenfant plus g, il peut sagir de mouvements plus prcis mais inappropris : manipulation des vtements, gestes strotyps, marche aveugle, etc. La crise se termine par une phase postcritique caractrise par un tat confusionnel, et, parfois, par une crise de grand mal.
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IV. Les convulsions bnignes hrditaires du nouveau-n IV. (pilepsie gnralise) Cette forme dpilepsie hrditaire, caractre dominant, est caractrise par des crises toniques, cloniques ou apniques de courte dure et de frquence variable qui commencent entre le deuxime et le cinquime jour de vie et qui peuvent persister pendant quelques semaines ou quelques mois. Les examens neurologique et neuroradiologiques sont uniformment normaux et lEEG rvle des pointes pileptiques dans la moiti des cas. Le pronostic est excellent, mais le risque dpilepsie ultrieure est cinq fois plus lev que dans la population en gnral. V. Les spasmes infantiles avec hypsarythmie, ou syndrome de West V. ou spasmes en exion (pilepsie gnralise) Il sagit dune forme grave dpilepsie gnralise. Elle est plus frquente chez le garon et dbute entre 4 et 16 mois. Les crises sont frquentes et de courte dure. Il sagit de contractions brusques qui ont pour rsultat une exion soudaine de la tte, une extension du tronc ou, le plus souvent, des salves de spasmes en exion survenant surtout au rveil; ces derniers sont caractriss par de brusques contractions synchrones impliquant la tte, le tronc et les quatre membres, avec une prdominance au niveau des membres suprieurs. Le syndrome de West associe ce type de convulsions, une rgression du dveloppement psychomoteur et un EEG dmontrant une hypsarythmie (rythme de fond lent et dsorganis, associ une pilepsie multifocale abondante). Cette forme dpilepsie est htrogne : Dans 25 % des cas environ, les spasmes en exion sont idiopathiques : les enfants atteints ont eu, jusquau dbut de la maladie, un dveloppement psychomoteur normal. Lexamen neurologique ne rvle aucune anomalie et les examens complmentaires sont normaux. Le pronostic long terme est plutt favorable : environ 50 % des enfants atteints nauront pas de squelles; Dans 75 % des cas environ, cette forme dpilepsie est secondaire un problme identiable comme une encphalopathie anoxique ou une sclrose tubreuse de Bourneville. Parmi les autres tiologies possibles, on a notamment rapport les infections prnatales, par exemple cytomgalovirus, certaines maladies mtaboliques et certaines anomalies du dveloppement embryologique du cerveau. Les vaccins ne sont plus retenus comme des facteurs tiologiques. Le pronostic est dfavorable : plus de 95 % des enfants atteints prsenteront des squelles neurologiques permanentes, modres ou graves. Les spasmes infantiles disparaissent, mais ils sont remplacs par dautres formes dpilepsie, associes une atteinte motrice et mentale de gravit variable. VI. Lpilepsie myoclonique du nourrisson (pilepsie gnralise) Il existe plusieurs syndromes pileptiques se manifestant surtout par des myoclonies au cours de la petite enfance. Voici deux exemples de ces syndromes rares :
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pilepsie 415 Lencphalopathie myoclonique, caractrise par des myoclonies massives trs prcoces, qui apparaissent pendant les premiers jours ou les premires semaines de vie et sont associes une atteinte neurologique grave. Ltiologie est multifactorielle et le pronostic est sombre; Lpilepsie myoclonique svre du nourrisson, qui se manifeste durant la premire anne de vie par des crises focales ou gnralises, le plus souvent accompagnes dhyperthermie. Les crises initiales ressemblent des convulsions fbriles qui se rptent, se prolongent ou sont parfois focalises. Entre huit mois et quatre ans apparaissent les crises myocloniques, ainsi que dautres manifestations pileptiques : absences atypiques, crises akintiques, crises partielles, etc. Simultanment, on note une rgression des acquisitions psychomotrices. LEEG rvle des polypointes gnralises, souvent associes une activit pileptique multifocale, ainsi quune rponse prcoce (avant mme un an) la stimulation lumineuse intermittente. La rponse au traitement est mdiocre et le pronostic est dfavorable. On ne retrouve pas dtiologie spcique. Une histoire familiale dpilepsie est note dans un tiers des cas au moins. Un facteur gntique pourrait tre en cause. VII. Le syndrome de Lennox-Gastaut (pilepsie gnralise) Cette forme dpilepsie commence entre un et huit ans. Elle se manifeste par des crises varies, parmi lesquelles prdominent les crises toniques et akintiques ou atoniques. Ces crises sassocient des absences atypiques et, souvent, des pisodes dtat de mal pileptique. Occasionnellement, lenfant atteint peut prsenter des myoclonies, des crises focales ou motrices gnralises. LEEG rvle un rythme de fond lent et dsorganis, des complexes pointe-onde de frquence infrieure trois cycles par seconde, souvent accompagns dune activit pileptique multifocale. La plupart des enfants atteints prsentent des signes dencphalopathie, ainsi quun retard psychomoteur. Ils ont souvent des antcdents de convulsions rptes et particulirement de spasmes infantiles. Les crises sont rfractaires au traitement et le pronostic fonctionnel est rserv. VIII. Lpilepsie rolandique bnigne (pilepsie partielle) Cette forme dpilepsie partielle apparat entre 5 et 10 ans chez des enfants dintelligence normale et neurologiquement intacts. Elle est transmise selon le mode autosomique dominant. Les crises surviennent surtout pendant le sommeil. Lenfant se rveille dans un tat de frayeur; il est conscient et prouve des dysesthsies dune hmiface et de la rgion oropharynge. On observe des clonies au niveau des mmes rgions ainsi quune aphasie expressive et une difcult contrler la salive. Parfois, le sommeil peut induire une gnralisation secondaire et provoquer une crise motrice gnralise. LEEG rvle des pointes pileptiques localises au niveau de lune ou des deux rgions centro-temporales, et un rythme de fond normal. Les crises disparaissent et lEEG se normalise la pubert. IX. Lpilepsie occipitale bnigne (pilepsie partielle) Les crises se manifestent par des phnomnes visuels paroxystiques comme des hallucinations, de lamaurose, des phosphnes ou des
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ashes lumineux, suivis dhmiconvulsions ou dautomatismes. Dans 25 % des cas environ, les patients se plaignent de cphales vasculaires au cours de la phase postcritique. LEEG rvle des dcharges pileptiques de haute amplitude au niveau de lune ou des deux rgions occipitales et temporales postrieures, recueillies seulement lors de la fermeture des yeux. Le mode de transmission et le pronostic sont mal connus. X. Lpilepsie myoclonique juvnile ou syndrome de Janz X. (pilepsie gnralise) Cette forme dpilepsie commence au cours de ladolescence. Elle se manifeste par des myoclonies des membres suprieurs survenant surtout au rveil et qui saccompagnent souvent de chutes akintiques. Des crises motrices gnralises peuvent aussi survenir. Elle a une tendance hrditaire. Lintelligence est normale et lexamen neurologique ne rvle aucune anomalie. LEEG est caractris par des dcharges pileptiques gnralises de polypointes et de pointe-ondes, facilement induites par la stimulation lumineuse; le rythme de fond est normal. Lhyperventilation et la carence en sommeil peuvent prcipiter les crises. La majorit des patients sont parfaitement contrls par lacide valproque, mais les crises rcidivent lors du sevrage, mme aprs plusieurs annes de traitement efcace.
Explorations
Le premier but du mdecin est de conrmer le diagnostic, puis de prciser sil sagit dune pilepsie idiopathique ou dune pilepsie secondaire une lsion crbrale. La dmarche diagnostique commence par lanamnse qui se proccupe notamment de lge lors de lapparition des crises, des caractristiques de celles-ci (localises ou gnralises, toniques, tonicocloniques ou myocloniques, psychomotrices, absences, etc.), de leur frquence, de leur dure ainsi que des circonstances qui les provoquent. On sintresse aussi aux sensations prmonitoires comme laura, ainsi quaux phnomnes qui peuvent faire suite aux crises, comme la somnolence postcritique. Lanamnse familiale sattarde essentiellement lpilepsie, la consanguinit et aux syndromes neurocutans. Lanamnse personnelle doit tre complte : elle sintresse notamment aux circonstances de la grossesse, de laccouchement et des premiers jours de vie (poids de naissance, score dApgar, etc.). En bref, elle recherche de faon systmatique les indices de problmes prnatals, prinatals ou postnatals qui peuvent tre responsables de lpilepsie : 1) Problmes prnatals. Il peut notamment sagir : a) Dune infection prnatale comme la rubole, la toxoplasmose ou linfection cytomgalovirus; b) Dune anoxie crbrale prnatale; c) Dune malformation crbrale comme une microgyrie, une pachygyrie, une lissencphalie, une agnsie du corps calleux, une hmimgalencphalie, etc.;
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pilepsie 417 d) Dune anomalie chromosomique; e) Dune malformation vasculaire; f) Dun syndrome neurocutan comme la sclrose tubreuse de Bourneville ou le syndrome de Sturge-Weber; g) Dune maladie mtabolique comme la maladie de Menkes; 2) Problmes prinatals : il sagit surtout de lanoxie crbrale, de lictre nuclaire (kernictre) et des mningites et encphalites nonatales; 3) Problmes postnatals. Il peut notamment sagir : a) Dune anoxie crbrale (exemple : noyade); b) Dun processus infectieux comme une mningite ou une encphalite; c) Dun traumatisme crnien; d) Dune maladie dgnrative du systme nerveux central comme le syndrome de Rett; e) Dune tumeur crbrale; f) Dune intoxication; g) Dun trouble mtabolique; h) Dune encphalopathie hypertensive; i) Dune hmorragie intracrnienne. Lexamen attache une attention particulire au dveloppement psychomoteur et aux fonctions intellectuelles, au primtre crnien, aux dysmorphies, aux dcits neurologiques et aux anomalies de la peau. LEEG est lexamen le plus important : la prsence dune activit pileptique conrme le diagnostic. Lorsque les caractristiques cliniques (dbut lge scolaire, crises gnralises, intelligence normale) et lectroencphalographiques (activit pileptique gnralise) suggrent une pilepsie idiopathique, des explorations complmentaires ne sont habituellement pas ncessaires. Par contre, lorsquon suspecte une pilepsie secondaire, par exemple lorsquelle survient en bas ge ou lorsque les crises sont focalises, des examens neuroradiologiques comme une tomodensitomtrie ou une rsonance magntique nuclaire sont souvent indiqus.
Traitement
Traitement de la crise : voir Convulsions et tat de mal convulsif. I. Principes gnraux du traitement mdical 1) La premire crise : la dcision de traiter ou de ne pas traiter doit tenir compte du type de crise, du tableau neurologique et de llectroencphalogramme. Le risque de rcidive chez un enfant normal qui a prsent une premire crise et dont lEEG est normal est denviron 30 %. Ce risque est encore plus faible si la crise est dclenche par un facteur favorisant comme une intoxication, un traumatisme crnien, une infection ou une hypertension artrielle. Par contre, le risque de
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rcidive est lev lorsquil y a des signes neurologiques anormaux, une tendance hrditaire, des anomalies pileptiques lEEG ou lorsque la crise est focale ou prolonge. Monothrapie ou polythrapie? Ladministration dun seul anticonvulsivant est toujours prfrable une polythrapie parce quelle minimise le risque deffets secondaires et dinteractions mdicamenteuses. Il est donc important de diagnostiquer de faon prcise le type dpilepsie par lhistoire et lEEG pour choisir le mdicament le plus efcace. Posologie : la dose doit tre slectionne en fonction de lge et du poids de lenfant. Pour plusieurs anticonvulsivants, la posologie dentretien doit tre atteinte graduellement an dviter les effets secondaires. Taux srique : il est mesur quelques semaines aprs le dbut du traitement pour sassurer quil se situe dans les limites thrapeutiques et quil garantit ainsi une protection optimale. Stratgie en cas dchec : a) Sassurer de la dlit au traitement; b) Vrier le taux srique : certains enfants ne rpondent que lorsque le taux srique est maximal. Dautre part, le mtabolisme du mdicament peut varier dun enfant lautre; c) Remettre en question le type dpilepsie et rpter au besoin lEEG. Sassurer que le choix de lanticonvulsivant correspond bien au type dpilepsie; d) En cas dpilepsie rebelle, une fois le premier anticonvulsivant administr la dose maximale ou la dose qui ne provoque pas deffet secondaire apprciable, ajouter un second anticonvulsivant comme adjuvant. On peut galement tenter une monothrapie avec un autre anticonvulsivant. Effets secondaires : certains sont transitoires et disparaissent spontanment aprs quelques jours. Dautres dpendent de la dose administre et sattnuent avec lajustement de la posologie. Les plus graves rsultent dune allergie ou dune idiosyncrasie; ils exigent un changement de traitement. Surveillance paraclinique : il est bien dmontr que des hmogrammes de routine ou un dosage rgulier des transaminases nont que peu dutilit pratique pour la dtection deffets secondaires chez les enfants qui nont pas de symptmes. Il est prfrable dexpliquer les effets secondaires possibles et de recommander dinformer le mdecin traitant ds que certains signes ou symptmes apparaissent. Arrt du traitement : la dcision de sevrer un patient de son traitement anticonvulsivant est prise en fonction des facteurs de risque de rcidive. Sil sagit dun syndrome pileptique spcique, il faut tenir compte de son volution prvisible. Par exemple, la plupart des cas de petit-mal absence et dpilepsie rolandique bnigne gurissent au moment de la pubert. Par contre, lpilepsie myoclonique juvnile comporte un risque lev de rcidive et un traitement de dure ind-
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pilepsie 419 nie est justi. Prs de 60 % des cas dpilepsie partielle complexe rcidivent. Les facteurs de risque de rcidive identis par les tudes long terme sont les suivants : a) Examen neurologique anormal; b) Retard mental; c) Priode prolonge de crises pileptiques avant le contrle pharmacologique; d) Crises partielles; e) Crises varies. Deux autres facteurs de risque sont contests par certains : a) Persistance dune activit pileptique lEEG; b) Crises qui ont dbut avant lge de deux ans. En rgle gnrale, on tente un sevrage graduel du traitement anticonvulsivant chez un enfant neurologiquement intact qui na prsent aucune crise depuis deux ans et dont lEEG est normal. Le traitement sera prolong dune anne ou plus lorsquun ou plusieurs facteurs de risque sont prsents. Certaines activits comme lescalade, le parachutisme, la plonge sous-marine et la natation sans supervision doivent tre interdites ladolescent pileptique. La rglementation concernant la conduite automobile varie dun pays lautre. II. Choix des anticonvulsivants en fonction du type dpilepsie II. (par ordre dcroissant de prfrence) 1) Crises tonico-cloniques gnralises : a) acide valproque; c) phnytone; b) carbamazpine; d) phnobarbital. 2) Absences : a) acide valproque; c) clonazpam; b) thosuximide; d) lamotrigine. 3) Crises myocloniques et atoniques : a) acide valproque; c) clonazpam. b) nitrazpam; 4) Crises partielles simples et complexes : a) carbamazpine; e) lamotrigine; b) clobazam; f) gabapentine; c) vigabatrin; g) phnytone; d) acide valproque ; h) phnobarbital. 5) Crises rfractaires au traitement (traitement adjuvant) : a) acide valproque; d) lamotrigine; b) clobazam; e) gabapentine. c) vigabatrin;
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III. Indications et pharmacologie des principaux anticonvulsivants 1) Acide valproque : a) Indications : cest le premier choix pour toutes les formes dpilepsie gnralise : absences, crises tonico-cloniques et myocloniques. Sert aussi de traitement adjuvant dans les formes graves dpilepsie partielle ou secondairement gnralise; b) Posologie : 15 60 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; c) Demi-vie : 6 15 heures; d) Taux srique thrapeutique : 350 700 mol/L (50 100 mg/L); e) Effets secondaires : frquents : troubles digestifs transitoires ; occasionnels : chez ladolescent, on observe parfois une augmentation de lapptit et du poids. Exanthme. Alopcie ; rares : chez lenfant de moins de deux ans prsentant un tableau neurologique anormal et qui reoit une polythrapie, il y a un faible risque de ncrose hpatique fatale. Anmie, pancratite, thrombopnie, dme des extrmits sans hypoprotinmie ni atteinte hpatique. 2) ACTH : a) Indications : est utilise pour le traitement initial des spasmes infantiles avec hypsarythmie (syndrome de West); b) Posologie : 40 U IM 1 fois par jour. En France, on utilise aussi le ttracosactide raison de 0,5 mg IM une fois par jour. Lorsque les crises cessent et que lEEG montre la disparition de lhypsarythmie, en gnral aprs quelques semaines de traitement, on tente un sevrage progressif. Pour le traitement plus long terme, on passe habituellement au nitrazpam ou au clonazpam. La prednisone par voie orale (2 mg/kg/24 heures) semble aussi efcace que lACTH; c) Effets secondaires : les mmes que ceux des corticostrodes. 3) Carbamazpine : a) Indications : il sagit du premier choix pour le traitement des crises partielles simples et complexes; b) Posologie : 10 20 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; c) Demi-vie : 10 20 heures; d) Taux srique thrapeutique : 34 51 mol/L (8 12 mg/L); e) Effets secondaires : frquents : somnolence, vertiges, ataxie, diplopie, troubles gastro-intestinaux; occasionnel : ruption cutane; rares : anmie, thrombopnie, rythme polymorphe ou syndrome de Stevens-Johnson. 4) Clobazam : a) Indications : traitement adjuvant des crises rfractaires; b) Posologie : 0,5 5 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; au besoin, cette dose peut augmente graduellement jusqu un maximum de 0,2 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois. c) Demi-vie : 24 60 heures;
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pilepsie 421 d) Taux srique thrapeutique : inconnu; e) Effets secondaires : frquents : somnolence et fatigue transitoires; occasionnels : ataxie, tourdissements, vision embrouille, gain de poids, hyperactivit; rare : exanthme. 5) Clonazpam : a) Indications : absences, crises myocloniques, crises atoniques; b) Posologie dattaque : 0,01 0,05 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; au besoin, cette posologie peut tre augmente graduellement jusqu 0,2 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois ; c) Demi-vie : 20 40 heures; d) Taux srique thrapeutique : 0,1 0,3 mol/L (10 30 ng/mL); e) Effets secondaires : frquents et transitoires : somnolence, hyperactivit, altration des fonctions cognitives; occasionnels : hypotonie, hyperscrtion salivaire et bronchique, ataxie. 6) Gabapentine : a) Indications : pilepsie partielle rfractaire, pilepsie partielle secondairement gnralise ; b) Posologie (chez lenfant de plus de 12 ans) : 1,2 2,4 g/24 heures PO en 3 fois ; c) Demi-vie : 5 7 heures ; d) Taux srique thrapeutique : non disponible ; e) Effets secondaires : frquents : somnolence, tourdissements; occasionnels : ataxie, fatigue, cphales, nystagmus, tremblements, nauses ; rares : diplopie, gain de poids, ruption cutane. 7) Lamotrigine : a) Indications : pilepsie partielle rfractaire, pilepsie gnralise, syndrome de Lennox-Gastaut ; b) Posologie : non associ lacide valproque : deux premires semaines : 2 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; deux semaines suivantes : 5 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; dose dentretien : 5 15 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; en association avec lacide valproque : deux premires semaines : 0,2 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; deux semaines suivantes : 0,5 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; dose dentretien : 1 5 mg/kg/24 heures PO en 2 fois ; c) Demi-vie : utilise seule : 24 29 heures ; utilise en association avec la carbamazpine, la phnytone ou le phnobarbital : 15 heures ; utilise en association avec lacide valproque: 60 70 heures ; d) Taux srique thrapeutique : non disponible ;
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e) Effets secondaires : frquents: tourdissements, cphales, nauses, vomissements, diplopie, ataxie ; occasionnels : vision embrouille, asthnie, somnolence, hyperkinsie ; rares : ruption cutane, syndrome de Stevens-Johnson, tremblements, anmie, leucopnie, thrombopnie. 8) Nitrazpam : a) Indications : crises myocloniques, crises atoniques, spasmes infantiles; b) Posologie : 0,5 1 mg/kg/24 heures PO en 2 3 fois; c) Demi-vie : 20 40 heures; d) Taux srique thrapeutique : 0,2 0,9 mol/L; e) Effets secondaires : frquents et transitoires : somnolence, hyperactivit, altration des fonctions cognitives; occasionnels : hypotonie, hyperscrtion salivaire et bronchique, ataxie. 9) Phnobarbital : a) Indications : chez lenfant de moins de deux ans, cest le premier choix pour les crises tant gnralises que partielles, mais non pour les crises myocloniques. Aprs cet ge, il est rarement indiqu cause de son effet ngatif sur les fonctions cognitives; b) Posologie : < 20 kg : 5 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; > 20 kg : 2 3 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; c) Demi-vie : 50 120 heures; d) Taux srique thrapeutique : 65 175 mol/L (15 40 mg/L); e) Effets secondaires : frquents : somnolence, hyperactivit, irritabilit, altration des fonctions cognitives; occasionnel : exanthme; rares : dpression mdullaire, hpatite, syndrome ressemblant au lupus, rachitisme. 10) Phnytone : a) Indications : son utilisation continue pour la prvention des crises pileptiques devrait, en raison de la frquence et de limportance de ses effets secondaires, tre rserve des situations exceptionnelles. Elle demeure un deuxime ou un troisime choix pour le traitement prventif des convulsions tonico-cloniques gnralises et des convulsions partielles simples ou complexes; b) Posologie : 5 8 mg/kg/24 heures PO en 2 fois; c) Demi-vie : 18 30 heures; d) Taux srique thrapeutique : 40 80 mol/L (10 20 mg/L); e) Effets secondaires : frquents : altration des fonctions cognitives, hyperplasie gingivale, hirsutisme;
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pilepsie 423 occasionnels : exanthme, effets toxiques (nystagmus, signes crbelleux, encphalopathie); rares : dpression mdullaire, rythme polymorphe ou syndrome de Stevens-Johnson, pseudolymphome, syndrome similaire au lupus, mouvements involontaires, neuropathie priphrique, hpatite, nphrite, rachitisme. 11) Vigabatrin : a) Indications : pilepsie partielle simple et complexe, syndrome de Lennox-Gastaut, syndrome de West, pilepsie rfractaire ; b) Posologie : 50 100 mg/kg/24 heures PO en 2 fois (maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures). Chez le nourrisson, la posologie peut tre augmente au besoin jusqu 150 mg/kg/24 heures ; c) Demi-vie : 6 8 heures ; d) Taux srique thrapeutique : non disponible ; e) Effets secondaires : frquents : somnolence, hyperactivit ; occasionnels : tourdissements, cphales, fatigue, nauses, vomissements, gain de poids, insomnie, ataxie ; rares : dpression, psychose. IV. Traitement chirurgical Dans certains cas dpilepsie demeurant rfractaire au traitement mdical optimal aprs au moins deux ans, lindication dun traitement chirurgical doit tre value. Sil sagit dun foyer pileptique bien localis, par exemple en cas de dysplasie corticale, une lobectomie slective peut tre envisage. Dans les formes graves de sclrose tubreuse ou dencphalite chronique de Rasmussen, une hmisphrectomie peut tre indique. Dans certains cas dpilepsie localise ou multifocale avec gnralisation secondaire, ainsi que dans les cas de syndrome de Lennox-Gastaut, une callosotomie peut constituer le traitement de choix.
Lectures suggres
Dodson WE : Medical treatment and pharmacology of antiepileptic drugs. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 421-433. Dreifuss FE : Classification of epileptic seizures and the epilepsies. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 265-279. Duchowny MS : Surgery for intractable epilepsy : issues and outcome. Pediatrics 1989 ; 84 : 886-894. Emerson R, DSouza BJ, Vining EP, et al. : Stopping medication in children with epilepsy : predictors of outcome. N Engl J Med 1981 ; 304 : 1125-1129. Freeman JM, Tibbles J, Camfield C, Camfield P : Benign epilepsy of childhood : a speculation and its ramifications. Pediatrics 1987 ; 79 : 864-868. Hirtz DG : Generalized tonic-clonic and febrile seizures. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 365-382. Holmes GL : Therapy of Petit Mal (absence) seizures. Pediatr Rev 1982 ; 4 : 150-155. Holmes GL : Electroencephalographic and neuroradiologic evaluation of children with epilepsy. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 395-420. Larbrisseau A : Lpilepsie chez lenfant : considrations pratiques. Le Clinicien 1992 ; avril : 47-69.
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pistaxis
TDM
Lockman LA : Absence, myoclonic, and atonic seizures. Pediatr Clin North Am 1989 ; INDEX 36 : 331-341. Pellock JM : Efficacy and adverse effects of antiepileptic drugs. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 435-448. Shinnar S, Vining EP, Mellits ED, et al. : Discontinuing antiepileptic medication in children with epilepsy after two years without seizures. N Engl J Med 1985 ; 313 : 976980. Thurston JH, Thurston DL, Hixon BB, Kelle AJ : Prognosis in childhood epilepsy : additional follow-up of 148 children 15 to 23 years after withdrawal of anticonvulsant therapy. N Engl J Med 1982 ; 306 : 831-836. Vining EP : Educational, social, and life-long effects of epilepsy. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 449-461. Vining EPG, Freeman JM : Management of nonfebrile seizures. Pediatr Rev 1986 ; 8 : 185-190. Wright FS : Epilepsy in childhood. Pediatr Clin North Am 1984 ; 31 : 177-188. Wyllie E : Cortical resection for children with epilepsy. Perspectives in pediatrics. Am J Dis Child 1991 ; 145 : 314-320. Wyllie E, Rothner AD, Lders H : Partial seizures in children : clinical features, medical treatment, and surgical considerations. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 343-364.
pistaxis
Sylviane Forget, Michel Weber, Anthony Abela
93
Gnralits
Les pistaxis sont frquentes chez les enfants dge scolaire; la plupart du temps, elles sont minimes et sarrtent spontanment. Plus rarement, elles peuvent tre abondantes et se prolonger, surtout chez les enfants qui ont une diathse hmorragique comme une thrombopnie. La muqueuse nasale est irrigue par des branches des carotides externe et interne. Au niveau de la partie antrieure du septum nasal se trouve le plexus de Kiesselbach, qui est lorigine de la majorit des pistaxis. Plusieurs facteurs peuvent favoriser les pistaxis : 1) Microtraumatismes causs par les doigts; 2) Scheresse de lair qui favorise la formations de crotes et les traumatismes; 3) Traumatisme du nez; 4) Intervention portant sur le nez, les vgtations adnodes ou les voies lacrymales; 5) Processus inammatoire, infectieux ou allergique local; 6) Prsence dun corps tranger dans la narine; 7) Ulcration de la muqueuse, par exemple secondaire la prise de cocane; 8) Hypertension artrielle; 9) Diathse hmorragique rsultant dune hmophilie, dune leucmie, dun purpura thrombopnique ou dune maladie de von Willebrand; 10) Prise de certains mdicaments comme lacide actylsalicylique, qui peut perturber la coagulation pendant une priode prolonge;
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pistaxis 425 11) Tlangiectasies de la muqueuse, comme dans la maladie de RenduOsler-Weber ; 12) Tumeur bnigne comme un angiobrome, un hmangiome ou un polype; 13) Tumeur maligne comme un rhabdomyosarcome; 14) Infection mycotique locale, survenant surtout chez les patients immunodcients.
Lhmorragie est vidente; elle est dhabitude unilatrale.
Explorations
Lanamnse familiale sintresse aux problmes de coagulation et aux maladies allergiques. Outre ltat de sant gnral, lhistoire personnelle prcise les circonstances, le ct, la frquence et labondance des pistaxis, ainsi que le contexte allergique ou infectieux ventuel et la prise dacide actylsalicylique. Si lhmorragie est abondante, on sintresse la coloration des muqueuses et la stabilit hmodynamique. Lexamen gnral a pour but de sassurer quil ny a pas de maladie sous-jacente comme une hypertension artrielle, une leucmie ou un purpura thrombopnique. Localement, lexamen permet de prciser si le saignement est gauche ou droite, antrieur ou postrieur. Si les pistaxis sont abondantes ou frquentes, un hmogramme permet de vrier sil y a une anmie ou une dcience en fer; si le nombre de plaquettes est normal, on demande une tude de la coagulation. Lorsquon suspecte une tumeur comme un angiobrome, une tomodensitomtrie est ncessaire.
Traitement
Sil y a un tat de choc, voir Choc hypovolmique. Sil y a une anmie ferriprive, voir Anmies. Sil y a une diathse hmorragique, voir Leucmie aigu, Purpura thrombopnique idiopathique, Troubles de la coagulation (hmorragies et thromboses). La plupart des pistaxis sont mineures; lenfant est rassur et couch, la tte surleve, dans une chambre calme, et on comprime son nez entre le pouce et lindex pendant quelques minutes; aucun autre traitement nest dhabitude ncessaire. Lorsque lpistaxis ne sarrte pas ou rcidive, on applique tout dabord localement un agent dcongestionnant comme ladrnaline 1/1 000 ou la phnylphrine 0,25 % pour bien identier le point de saignement; aprs tamponnement avec un anesthsique local comme la lidocane 4 %, on cautrise le point de saignement avec un btonnet de nitrate dargent. Lorsque la cautrisation nest pas possible ou quelle est inefcace, il faut faire un tamponnement nasal antrieur avec des mches imbibes dune pommade antibiotique quon laisse en place pendant 48 72 heures. Ces manuvres doivent tre faites avec un bon clairage; lenfant doit tre immobilis. Un tamponnement postrieur est rarement indiqu; il faut alors faire appel un oto-rhino-laryngologiste. Des ligatures artrielles sont exceptionnellement ncessaires.
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rythme noueux
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Prvention
Elle consiste rduire les microtraumatismes par les doigts, veiller une bonne humidication de lair, particulirement en hiver, utiliser au besoin des lubriants topiques, viter lacide actylsalicylique, et traiter les infections ou les allergies sous-jacentes.
Lecture suggre
Mulbury PE : Recurrent epistaxis. Pediatr Rev 1991 ; 12 : 213-217.
rythme noueux
Michel Weber, Julie Powell
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Gnralits
Lrythme noueux sobserve rarement chez lenfant, plus volontiers chez ladolescent. Il sagit dune raction non spcique qui peut rsulter de diffrents problmes infectieux ou inammatoires, ainsi que de la prise de certains mdicaments (tableau 29). Dans les pays dvelopps, la cause la plus frquente est actuellement linfection Streptococcus pyogenes (streptocoque bta-hmolytique du groupe A).
Lrythme noueux est caractris par des lsions nodulaires sous-cutanes pouvant atteindre un diamtre de trois centimtres. Elles sont surtout localises la face antrieure des jambes, mais se retrouvent parfois dautres sites. Elles sont douloureuses et, leur niveau, la peau est violace et luisante.
Explorations
Lanamnse recherche la prise de mdicaments. Lorsque lrythme noueux est accompagn de signes ou symptmes voquant une cause en particulier (exemple : mononuclose infectieuse), les explorations sorientent dans cette direction. Lorsque ce nest pas le cas, on peut se contenter dun hmogramme, dune vitesse de sdimentation, dun examen du sdiment urinaire, de la recherche de protines dans lurine, dune culture de gorge, dune preuve tuberculinique cutane, dun dosage des antistreptolysines et dune radiographie pulmonaire. Des explorations plus pousses, orientes vers les diffrentes causes possibles, sont indiques lorsque lvolution se prolonge de faon anormale ou lorsquil y a des rcidives. Une biopsie de peau nest utile que dans les cas atypiques, prolongs ou rcidivants.
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rythme polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson 427

Tableau 29 Principales causes drythme noueux Coccidiodomycose Colite ulcreuse Histoplasmose Infection Streptococcus pyogenes (cause la plus frquente) Infection Yersinia enterocolitica Leptospirose Lupus rythmateux Maladie de Crohn Maladie des griffes de chat Mdicaments (exemples : sulfamides, contraceptifs oraux) Mononuclose infectieuse Psittacose Sarcodose Syndrome de Behet Tuberculose
Traitement
Lorsque la douleur est importante, un soulagement peut tre obtenu au moyen dacide actylsalicylique : 50 100 mg/kg/24 heures PO en 4 fois (maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures). Un traitement aux corticostrodes ne se justie pas. Lorsque lrythme noueux rsulte de lutilisation de contraceptifs oraux, il faut utiliser un autre moyen de contraception.
Pronostic
Les lsions disparaissent spontanment aprs quelques semaines.
rythme polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson

Michel Weber, Danielle Marcoux, Jean-Louis Jacob
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Gnralits
Lrythme polymorphe est une dermatose inammatoire aigu dont ltiologie demeure imprcise. Bien que sa cause demeure souvent obscure, on la considre habituellement comme une raction dhypersensibilit dclenche soit par une agression virale, soit par la prise dun mdicament (exemple : sulfamide), soit encore par une association de ces deux facteurs. Parmi les agents infectieux, le virus Herpes simplex semble frquemment incrimin, particulirement dans les formes rcidivantes; le Mycoplasma pneumoni semble aussi pouvoir jouer un rle dclenchant important. La maladie est plus frquente chez lenfant que chez ladolescent, et les garons sont plus souvent atteints que les lles. On appelle syndrome de Stevens-Johnson (ectodermose rosive plurioricielle) une forme grave drythme polymorphe, accompagne dune atteinte des muqueuses. La plupart des cas sont dorigine mdicamenteuse (anti-inammatoires non strodiens, sulfamides, anticonvulsivants, etc.).
Comme son nom lindique, lrythme polymorphe est caractris par des lsions cutanes, souvent symtriques, qui apparaissent de faon aigu et
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rythme polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson
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dont laspect se modie au cours du temps. Au dbut, il sagit de lsions rythmateuses maculopapuleuses dont le centre sclaircit pour leur donner un aspect annulaire; cette partie centrale prend souvent une coloration violace ou mme un aspect hmorragique, ce qui confre aux lsions leur aspect en cible ou en cocarde. Il peut aussi y avoir des lsions urticariennes, vsiculeuses ou bulleuses. Plusieurs types de lsions peuvent coexister au mme moment. Ces lsions peuvent tre dissmines de faon symtrique sur tout le corps, mais elles ont une prdilection pour les surfaces dextension des bras et des jambes, pour les paumes et le dos des mains, ainsi que pour le dos et la plante des pieds. La dure de lruption varie entre une et quatre semaines. Ltat gnral est peu touch et la vre est habituellement absente. Sil y a une atteinte muqueuse, elle se limite un seul site, la plupart du temps la bouche. Outre lruption mentionne ci-dessus, le syndrome de Stevens-Johnson est caractris par sa gravit, une abondance de lsions bulleuses et une atteinte dau moins deux muqueuses. Il peut y avoir une atteinte buccale, nasale, gnitale et anale, qui se manifeste par un dme, des bulles, des crotes, des rosions, des ulcrations et un saignement. Ltat gnral peut tre altr et la vre leve. On observe parfois des zones de ncrose pidermique, avec dcollement en lambeaux. Latteinte oculaire est particulirement redoutable; il sagit dune conjonctivite catarrhale, purulente ou pseudomembraneuse. Les deux dernires formes sont plus graves et peuvent se compliquer de kratite, dulcre cornen et duvite. Les squelles possibles sont une perte de vision permanente, une soudure plus ou moins complte des culs-de-sac conjonctivaux (symblpharon) et une kratite sche.
Explorations
Habituellement, le tableau clinique est sufsamment caractristique pour permettre le diagnostic ; une biopsie cutane est rarement ncessaire. Les autres explorations visent identier un agent infectieux causal et elles varient selon le tableau clinique; il peut sagir de cultures bactriennes et virales, ainsi que dpreuves srologiques. Une valuation et un suivi par un ophtalmologiste sont essentielles sil y a une atteinte oculaire.
Traitement
Il ny a pas de traitement spcique. Si la maladie survient au cours dun traitement mdicamenteux, celuici doit tre arrt et est dsormais contre-indiqu. Lorsque les lsions cutanes sont importantes, des compresses humides peuvent tre utiles. Des analgsiques sont souvent ncessaires. Une antibiothrapie nest indique quen cas dinfection bactrienne prouve. En cas drythme polymorphe rcidivant secondaire des infections herptiques, un traitement prophylactique lacyclovir (aciclovir) est
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rythrodermie bulleuse avec pidermolyse 429 parfois indiqu (voir Maladies sexuellement transmissibles et autres infections gnitales). Les patients atteints dun syndrome de Stevens-Johnson ncessitent une hospitalisation et doivent bncier dun traitement de soutien attentif et mticuleux. Comme chez les grands brls, il faut accorder une attention particulire lapport deau et dlectrolytes (voir Brlures). Bien que leur utilit demeure controverse, des corticostrodes devraient probablement tre administrs par voie gnrale dans les formes graves, selon la posologie habituelle, et pendant quelques jours seulement.
Complications
Dans le cas du syndrome de Stevens-Johnson, on rapporte des lsions oculaires graves, une atteinte pulmonaire, ainsi que des surinfections bactriennes. Des synchies des muqueuses ainsi que des cicatrices peuvent se produire.
Pronostic
Lrythme polymorphe gurit uniformment de faon spontane. Dans le cas du syndrome de Stevens-Johnson, on rapporte une mortalit de lordre de 5 %.
Lecture suggre
Hurwitz S : Erythema multiforme : a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management. Pediatr Rev 1990 ; 11 : 217-223.
rythrodermie bulleuse avec pidermolyse

Jean-Bernard Girodias, Julie Powell
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Gnralits
Lrythrodermie bulleuse avec pidermolyse est aussi connue sous les noms suivants : syndrome dexfoliation staphylococcique, pidermolyse ncrosante suraigu, ncro-pidermolyse aigu, pemphigus pidmique et syndrome de lenfant bouillant. Ces diffrentes appellations correspondent trois formes aujourdhui bien diffrencies dune dermite essentiellement pdiatrique : 1) Forme bulleuse localise; 2) Forme bulleuse gnralise; 3) Forme diffuse rythmateuse ou scarlatine staphylococcique. Lrythrodermie et les bulles rsultent de laction distance dune toxine exfoliante scrte par certains staphylocoques (surtout phage II, lysotype 71). La toxine provoque un dcollement cutan trs superciel : le clivage intra-pidermique se fait sous la couche corne dans la couche granuleuse.
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rythrodermie bulleuse avec pidermolyse
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I. Forme bulleuse localise Il sagit en fait de limptigo bulleux (voir Imptigo). II. Forme bulleuse gnralise ou dermite exfoliante staphylococcique Cette forme se rencontre surtout chez lenfant de moins de cinq ans. Le foyer infectieux se situe habituellement au niveau du rhino-pharynx, des yeux, de lombilic, de la peau (abcs, imptigo, lsion varicelleuse surinfecte, plaie chirurgicale, etc.). Lruption apparat et stend rapidement. Lrythrodermie est souvent plus marque au niveau des plis. Des rosions et des dbris croteux peuvent apparatre autour des orices, particulirement autour de la bouche. La peau est trs sensible et se dchire sous leffet du frottement ou de la pression du doigt (signe de Nikolsky). Aprs quelques heures, les zones rythmateuses se couvrent de phlyctnes paroi asque et fragile qui peuvent servir de point de dpart de larges dcollements cutans. La peau se ssure et se plisse, rvlant un piderme dnud, lisse et suintant, dabord rouge vif puis croteux, ressemblant une brlure. La peau sassche en quelques jours. Lpidermisation saccompagne dune desquamation souvent importante. Il ny a pas de cicatrices. Les muqueuses sont pargnes. Habituellement, latteinte peu marque de ltat gnral contraste avec les lsions cutanes parfois trs impressionnantes. Dans la ncrolyse pidermique dorigine mdicamenteuse (syndrome de Lyell), le dcollement est plus profond : il se situe sous lpiderme ncros. III. Forme diffuse rythmateuse ou scarlatine staphylococcique Latteinte cutane se limite un rythme scarlatiniforme sans vsicules ni bulles, qui disparat aprs desquamation. Elle sobserve plus volontiers chez le jeune enfant dge scolaire loccasion dune varicelle ou dune intervention chirurgicale mineure. Elle tmoigne dune contamination par le Staphylococcus aureus et ne doit pas tre confondue avec une scarlatine streptococcique. Labsence de signes gnraux, datteinte de ltat gnral, de nauses, de pharyngite, datteinte des muqueuses oricielles, de vomissements et de douleurs abdominales permettent de diffrencier cette entit de la maladie de Kawasaki, du syndrome de Stevens-Johnson, du syndrome du choc toxique et de la scarlatine streptococcique.
Explorations
Lorsque ltat gnral nest pas atteint, on peut se contenter de rechercher le staphylocoque et, si possible, de le typer. Les cultures du liquide contenu dans les bulles et des scrtions prleves au niveau des sites dinfection (abcs, conjonctivite, rhinite, plaie chirurgicale) sont plus souvent positives que celles quon prlve au niveau des zones rythmateuses. La biopsie montre un dcollement au niveau de la couche granuleuse; il ny a pas de ncrose ni de raction inammatoire. Habituellement, cet examen nest pas ncessaire.
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Fatigue 431
Traitement
Pour la forme bulleuse localise : voir Imptigo. Pour les autres formes, lantibiothrapie est dirige contre le Staphylococcus aureus. La plupart du temps, un traitement oral suft. On utilise soit la cloxacilline ou loxacilline (50 100 mg/kg/24 heures PO en 3 4 fois, maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures), soit la cphalexine ou cfalexine (25 50 mg/kg/24 heures PO en 3 4 fois, maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures). Le nouveau-n et le jeune nourrisson doivent de prfrence tre hospitaliss et recevoir une antibiothrapie intraveineuse pendant les premiers jours de traitement; on utilise alors la cloxacilline (Canada, France), la nafcilline (Canada) ou loxacilline (France), raison de 100 200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois. La dure totale du traitement est de 10 jours. Les soins locaux sont les mmes que ceux dune brlure (voir Brlures). En cas dallergie la pnicilline, on utilise la clindamycine (par voie orale : 20 30 mg/kg/24 heures PO en 3 4 fois jusqu un maximum de 1,8 g/24 heures chez le grand enfant; par voie intraveineuse : 30 40 mg/kg/24 heures PO en 4 fois jusqu un maximum de 2,4 g/24 heures chez le grand enfant).
Complications
Lorsque le traitement est adquat, le risque dinfection secondaire, focalise ou gnralise, est faible.
Pronostic
Il est excellent.
Mesures pidmiologiques
Lisolement est recommand pendant les 48 premires heures de traitement.
Lectures suggres
Beylot C, Coquard F, Doutre MS : Les staphylococcies exfoliantes. Revue du Praticien 1988 ; 38 : 885-893. Frieden IJ, Resnick SD : Childhood exanthems. Old and new. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 859-887.
Fatigue
Michel Weber, Marc Girard
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Gnralits
Les enfants dge scolaire et les adolescents consultent souvent pour fatigue. Une fatigue dapparition rcente peut tre cause par une maladie
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Fatigue
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infectieuse, le plus souvent virale, comme un syndrome grippal ou une mononuclose infectieuse. Une fatigue persistante rsulte rarement dune maladie organique identiable, mais plutt dun mode de vie fatigant ou dun contexte psycho-affectif puisant.
Dmarche clinique
Lanamnse et lexamen constituent les outils privilgis pour sassurer que la fatigue nest pas en relation avec une maladie organique. I. Anamnse Lhistoire vise rpondre aux questions suivantes : 1) Depuis quand la fatigue est-elle prsente? 2) Quelle est son intensit? 3) Quel est son impact sur les activits scolaires, sportives et sociales? 4) Est-elle continue ou intermittente? 5) Quelles sont les habitudes de sommeil? 6) Quelle est la charge de travail scolaire? 7) Quelles sont les caractristiques de lentranement sportif? 8) En plus du travail scolaire, ladolescent effectue-t-il un travail? Lequel? Dans quelles conditions? 9) Y a-t-il un lment de stress scolaire, familial ou social? 10) Quelles sont les habitudes alimentaires? 11) Y a-t-il eu une variation rcente du poids? 12) Lenfant ou ladolescent consomme-t-il des mdicaments ou des drogues? Chez la lle, il est important dvaluer la frquence et labondance des menstruations, parce quune dcience en fer peut tre responsable de la fatigue. II. Examen Il doit tre complet. III. Examens paracliniques Si lanamnse et lexamen ne rvlent aucun indice de maladie organique, les seules explorations ncessaires sont lhmogramme, lexamen du sdiment urinaire et la recherche de glucose et de protines dans lurine. Dautres examens ne doivent tre raliss que pour conrmer une suspicion clinique (exemples : srologie pour la mononuclose infectieuse sil y a une splnomgalie, tests de fonction thyrodienne sil y a des indices cliniques dhypothyrodie, radiographie pulmonaire sil y a une toux chronique). IV. Traitement et suivi Dans les rares cas o une maladie est identie, celle-ci est traite de la faon habituelle. Lorsquaucune maladie nest dcouverte, lenfant ou
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Fatigue 433 ladolescent et ses parents sont rassurs. Il appartient au patient lui-mme de modier son mode de vie sil le souhaite; cet gard, il est prfrable de sabstenir de pressions excessives. Lhabitude de prescrire des vitamines ou des toniques doit tre abandonne. Le clinicien assurera enn lenfant ou ladolescent de sa disponibilit pour le revoir sil le juge ncessaire.
Le syndrome de la fatigue chronique

Ce syndrome a t dcrit rcemment, dabord chez ladulte, puis chez ladolescent. Peu de donnes sont disponibles propos du jeune enfant. Le rle tiologique de certains virus et de divers facteurs psychosomatiques demeure controvers. Les critres de diagnostic sont les suivants : 1) Fatigue profonde qui persiste depuis plus de six mois; 2) Prsence dau moins trois des lments suivants : Dbut de la fatigue lors dune maladie aigu; Adnopathies douloureuses; Arthralgies; Cphales; Douleurs abdominales; ruption cutane; Faiblesse gnrale; Fivre; Lipothymies ou syncopes; Myalgies; Nauses ou vomissements; Perte de poids; Pharyngite. Cette maladie peut tre particulirement invalidante. Il sagit dun diagnostic dexclusion. Il ny a pas de traitement spcique connu; une psychothrapie peut tre propose si les lments psychologiques semblent importants. Ladolescent atteint devrait continuer frquenter lcole.
Lectures suggres
Holmes GP, Kaplan JE, Gantz NM, et al. : Chronic fatigue syndrome : a working case definition. Ann Int Med 1988 ; 108 : 387-389. Katz BZ, Andiman WA : Chronic fatigue syndrome. J Pediatr 1988 ; 113 : 944-947.
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Fibrose kystique (mucoviscidose)
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Robert Thivierge, Guy Lapierre, Michel Weber, Pierre Masson
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Gnralits
La brose kystique (FK) ou mucoviscidose est la maladie hrditaire ltale la plus frquente dans les pays occidentaux. Son incidence varie selon la race : elle est denviron 1 pour 2 000 naissances chez les Blancs, de 1 pour 17 000 naissances chez les Noirs, et plus faible encore chez les Asiatiques. La maladie est transmise selon le mode autosomique rcessif. Environ 5 % des personnes de race blanche sont htrozygotes. Lorsquun enfant atteint de FK nat dans une famille, un diagnostic prnatal est maintenant possible lors dune grossesse ultrieure. Rcemment, le gne responsable de la maladie a t localis sur le bras long du chromosome 7. La FK touche toutes les glandes exocrines; on incrimine un dfaut du transport transmembranaire du chlore et de leau. Pour bncier dun traitement optimal, lenfant atteint de brose kystique doit si possible tre pris en charge par une quipe multidisciplinaire spcialise. Si la distance ne le permet pas, lenfant devrait au moins tre rvalu priodiquement par une telle quipe. Les rles du mdecin gnraliste et du pdiatre sont les suivants : 1) Diagnostiquer la maladie de faon prcoce; 2) Envoyer lenfant dans un centre spcialis pour complter lvaluation initiale et amorcer la prise en charge long terme; 3) Poursuivre le programme habituel de pdiatrie prventive; 4) Demeurer disponible en cas dexacerbation ou de complication. Plusieurs scores cliniques, comme celui de Schwachman ont t labors pour objectiver lvolution de la maladie. Ce score attribue des points lenfant en fonction des lments suivants : 1) Sa capacit de se livrer aux activits normales de la vie quotidienne (maximum : 25 points); 2) La discrtion de ses symptmes respiratoires chroniques (maximum : 25 points) ; 3) Son tat de nutrition (maximum : 25 points); 4) Le degr de normalit de sa radiographie pulmonaire (25 points). Un enfant qui na pas de symptmes et dont lexamen est normal reoit donc 100 points. Le score radiologique de Braseld value sur une chelle de 0 5 les lments suivants : 1) La distension pulmonaire; 2) Les anomalies linaires; 3) Les lsions nodulokystiques;
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Fibrose kystique (mucoviscidose) 435 4) Les grandes lsions (atlectasies ou inltrations segmentaires ou lobaires) ; 5) Limpression gnrale de gravit. Le score maximum possible est de 25, ce qui indique labsence danomalie radiologique.
Pendant la priode nonatale, la maladie peut se manifester par un ilus mconial ou un ictre cholestatique. Pendant les premiers mois et les premires annes de vie, les modes de prsentation les plus frquents sont les suivants : 1) Une maladie pulmonaire chronique (toux persistante, infections pulmonaires rcidivantes, tableau de bronchiolite qui ne gurit pas); 2) Une malabsorption intestinale avec diarrhe chronique et retard pondral. Contrairement ceux qui souffrent de maladie cliaque, les jeunes enfants atteints de FK ont souvent un apptit vorace. Les problmes respiratoires et digestifs peuvent se manifester sparment ou simultanment. Les principaux modes de prsentation inhabituels sont le prolapsus rectal, la polypose nasale et lassociation dhyponatrmie, dhypokalimie et dalcalose mtabolique.
Explorations
Le diagnostic est tabli lorsque deux tests de la sueur sont positifs chez un patient qui prsente des problmes cliniques suggestifs (exemples : ilus mconial, maladie pulmonaire chronique, insufsance du pancras exocrine) ou dont un frre ou une sur est atteint de FK. Le test de la sueur sur lequel repose le diagnostic consiste recueillir de la sueur par la technique de liontophrse la pilocarpine et dy doser le chlore. Il est considr comme positif lorsque la concentration en chlore dpasse 60 mmol/L. Il peut tre difcile raliser chez le nouveau-n. Ce test doit tre fait dans les circonstances suivantes : 1) Lorsquun enfant prsente des symptmes digestifs ou respiratoires suggestifs de brose kystique; 2) Chez tout nouveau-n qui a prsent un ilus mconial; 3) Chez tout enfant qui a prsent un prolapsus rectal; 4) Chez tout enfant prsentant un polype nasal; 5) Chez les membres de la fratrie dun patient atteint. Si le test est ngatif et quil persiste une suspicion clinique, il est prudent de le rpter dans un laboratoire qui en fait souvent, o les faux ngatifs sont pratiquement inexistants. Les faux positifs sont rares; ils ont t rapports dans plusieurs situations inhabituelles comme lhypothyrodie, la maladie dAddison, la dysplasie ectodermique, la fucosidose, certaines glycognoses, ainsi que le diabte insipide.
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1) 2) 3) 4) 5) 6) 7)
Lvaluation initiale est complte par les lments qui suivent : Culture des scrtions pharynges et, si lge de lenfant le permet, des expectorations; Quantication de la statorrhe, par une mesure de lexcrtion fcale des graisses au cours dune priode de 72 heures; Radiographie pulmonaire; valuation clinique et, sil y a lieu, biochimique, de ltat nutritionnel; preuves de fonction respiratoire si lge de lenfant le permet; valuation de base de la fonction hpatique (dosage des transaminases) ; valuation psychosociale de la famille.
Traitement
I. Prvention et traitement des problmes respiratoires De la physiothrapie (kinsithrapie) respiratoire doit tre faite quotidiennement par les parents, une trois fois par jour. Pendant la premire anne de vie, il est prudent de prescrire une antibiothrapie prventive continue; on utilise soit la cloxacilline, soit la cphalexine ou cfalexine, selon la posologie habituelle. Les exacerbations infectieuses respiratoires se manifestent rarement par de la vre et des inltrats radiologiques nets, mais plutt par des indices plus subtils tels quune aggravation de la toux, une augmentation des expectorations, une asthnie, une anorexie et une perte de poids. Une antibiothrapie agressive est alors indique pour attnuer le risque daccentuation des lsions de larbre respiratoire et de la fonction pulmonaire. Cette antibiothrapie requiert une hospitalisation, sauf si un programme dantibiothrapie parentrale domicile est disponible. La plupart du temps, on utilise au dbut une triple antibiothrapie dirige vers le Pseudomonas aeruginosa et le Staphylococcus aureus ; elle peut ensuite tre modie selon la ore identie dans les scrtions pharynges et, si possible, bronchiques, et selon sa sensibilit in vitro aux diffrents antibiotiques. Cette triple antibiothrapie initiale est la suivante : Cloxacilline, oxacilline ou nafcilline (200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 12 g/24 heures); Pipracilline (200 300 mg/kg/24 heures IV en 4 fois; maximum chez le grand enfant : 24 g/24 heures) ou ceftazidime (200 mg/kg/24 heures IV en 4 fois, maximum chez le grand enfant : 8 g/24 heures) si la souche est rsistante; Gentamicine ou tobramycine (10 15 mg/kg/24 heures IV en 3 4 fois, perfuser en 20 minutes; maximum : variable). Cette posologie leve est ncessaire en raison de la clairance leve des aminosides chez les patients atteints de FK. Elle doit ensuite tre ajuste selon les taux sriques; ceux-ci sont dtermins aprs 24 heures de traitement, immdiatement avant et 30 minutes aprs une dose. On vise approximativement des taux sriques de 1 2 g/mL avant et de 10 g/mL aprs la dose.
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Fibrose kystique (mucoviscidose) 437 La dure de lantibiothrapie doit tre denviron 10 21 jours; elle dpend de limpression clinique damlioration maximale, de la rsolution complte des anomalies radiologiques nouvelles, ainsi que dune amlioration maximale de la capacit vitale et du VEMS, qui sont mesurs de faon rgulire au cours de lhospitalisation. Pendant cette priode, la kinsithrapie (physiothrapie) respiratoire est intensie. Une antibiothrapie parentrale est administre tous les six mois si le score radiologique de Braseld est infrieur ou gal 18 sur 25 ou si la capacit vitale est infrieure 80 % de la valeur prdite. Sil y a une composante asthmatique, voir Asthme. II. Approche nutritionnelle et traitement des problmes digestifs Sil y a un syndrome de malabsorption, il faut viser un apport alimentaire quivalent 130 200 % des besoins nergtiques normaux. Le rgime devrait tre hyperprotique, sans restriction lipidique. Sil y a une statorrhe, lenfant doit prendre chaque jour des enzymes pancratiques (voir Index pharmacologique sous la rubrique Enzymes pancratiques) en mme temps que ses repas. La posologie doit tre individualise en fonction de critres cliniques comme le gain pondral ainsi que la frquence et les caractristiques des selles et en fonction de lexcrtion fcale de graisses. Il faut aussi administrer des supplments de vitamines liposolubles : 5 000 10 000 UI de vitamine A, 800 UI de vitamine D et 200 UI de vitamine E par jour. Surtout pendant lt, il est prudent dadministrer un supplment de sel pour prvenir les hyponatrmies. Pendant la premire anne de vie, on donne 1,3 g de NaCl PO par jour; les enfants plus gs devraient recevoir 4 g de NaCl par jour lors de lexercice intense et lorsquils sont exposs de grandes chaleurs; plus simplement, on peut encourager lenfant saler librement ses aliments. Les pisodes de subocclusion intestinale (quivalent dilus mconial) seront traits de la faon habituelle comme une occlusion intestinale (voir Occlusions intestinales). On peut aussi administrer des lavements la N-actyl-cystine (500 2 000 mL de srum physiologique, 60 mL de N-actyl-cystine 20 % et 60 mL dhuile de parafne ou huile minrale). Ces lavements sont donns matin et soir jusqu vacuation totale; la quantit de ce mlange est adapte selon lge. Si ltat de lenfant lui permet de boire, on peut aussi lui donner deux trois fois par jour par la bouche 15 30 mL de N-actyl-cystine 20 % dilue dans 200 mL de CocaCola ou de jus de fruits. Lhuile de parafne (huile minrale) peut tre donne de faon continue en prvention de ces pisodes (voir Encoprsie).
Suivi
Selon lvolution de sa maladie, lenfant est suivi une frquence variable, idalement tous les deux mois. Au cours de ces visites, on porte une attention particulire aux lments suivants : 1) Rpercussions psychosociales de la maladie sur lenfant et sa famille; 2) volution des symptmes respiratoires et digestifs;
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3) tat gnral (apptit, scolarit, etc.); 4) Croissance staturopondrale; 5) Apparition de complications (hmoptysies, quivalent dilus mconial, prolapsus rectal, polypose nasale, cirrhose, hypertension portale, douleurs abdominales, asthme, dfaillance cardiaque, diabte, etc.). Il faut galement sassurer de la dlit au traitement et procurer au besoin un soutien psychosocial lenfant et sa famille. loccasion de chaque visite, on effectue des cultures des scrtions pharynges et, si possible, des expectorations, de mme quune valuation de la fonction respiratoire lorsque lge de lenfant le permet. Une radiographie pulmonaire est faite tous les six mois. Une fois par an, on effectue un hmogramme, des preuves de fonction hpatique et rnale, ainsi quune glycmie jeun. On donne les vaccins habituels et on y ajoute le vaccin contre le virus inuenza (grippe), qui doit tre rpt chaque automne. Une chographie abdominale est effectue tous les 4 ans partir de lge de 10 ans. Laudiogramme doit tre surveill chez les patients qui reoivent des traitements aux aminosides. Il est important de dterminer de faon squentielle lvolution de la maladie en utilisant un score clinique tel que celui de Schwachman.
Complications
I. Digestives Les principales sont le reux gastro-sophagien, linvagination intestinale et lquivalent dilus mconial qui se manifeste par des douleurs abdominales et une occlusion intestinale. long terme, il y a un risque de lithiase vsiculaire et de cirrhose. II. Respiratoires Les principales sont la surinfection bronchopulmonaire, linsufsance respiratoire chronique avec dfaillance cardiaque secondaire, les pneumothorax, les bronchectasies, les hmoptysies et, plus rarement, laspergillose bronchopulmonaire allergique. III. Endocriniennes Un diabte peut apparatre secondairement. La strilit est frquente, surtout chez les garons.
Pronostic
Malgr labsence de traitement curatif, la longvit et la qualit de la vie des enfants et adolescents atteints se sont considrablement amliores au cours des 30 dernires annes, grce aux interventions visant amliorer ltat nutritionnel et prvenir ou traiter les surinfections pulmonaires.
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 439 Avec un traitement optimal, les chances datteindre lge adulte sont actuellement de lordre de 80 90 %, mais cette estimation repose sur lobservation de cohortes de patients qui ont t traits avant lavnement des modes de traitement actuels. long terme, la FK demeure une maladie fatale.
Perspectives davenir
Au cours des dernires annes, des transplantations pulmonaires et cardiopulmonaires ont t ralises avec des rsultats encourageants dans plusieurs centres. La localisation du gne permet certains espoirs quant la dtection des htrozygotes et mme la correction de lanomalie cellulaire responsable des symptmes.
Lectures suggres
Beaudet AL : Genetic testing for cystic fibrosis. Pediatr Clin North Am 1992 ; 39 : 213-228. Farrell PM, Mischler EH : Newborn screening for cystic fibrosis. Adv Pediatr 1992 ; 39 : 35-70. Fitzsimmons SC : The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993 ; 122 : 1-9. Orenstein DM : Cystic fibrosis. Curr Probl Pediatr 1993 ; 23 : 4-15. Stern RC : The primary care physician and the patient with cystic fibrosis. J Pediatr 1989 ; 114 : 31-36. Tizzano EF, Buchwald M : Cystic fibrosis : beyond the gene to therapy. J Pediatr 1992 ; 120 : 337-349. Tizzano EF, Buchwald M : Recent advances in cystic fibrosis research. J Pediatr 1993 ; 122 : 985-988. Wheeler WB, Colten HR : Cystic fibrosis : current approach to diagnosis and management. Pediatr Rev 1988 ; 9 : 241-248.
Fivre, vre dorigine inconnue, hyperthermie maligne

Michel Weber, Jean-Bernard Girodias, Marc Lebel, Victor Blanc
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Dnitions
I. Fivre Elle se dnit comme une lvation anormale de la temprature corporelle. Aucune dnition prcise de la vre nest universellement accepte : selon les auteurs, on parle de vre lorsque la temprature rectale atteint ou dpasse 37,8 C ou 38,0 C chez le nourrisson et 38,0 C, 38,3 C ou 38,5 C chez lenfant plus g. II. Fivre et hyperthermie Pour certains, ces deux termes sont synonymes. Pour dautres, la vre est une lvation de la temprature corporelle rsultant dun rajustement du
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thermostat hypothalamique un niveau suprieur lors dune infection et lhyperthermie est une lvation de la temprature corporelle qui survient en dpit des efforts de lorganisme pour rduire la temprature (exemples : exercice, hyperthermie dorigine centrale, coup de chaleur, hyperthyrodie, intoxication par lacide actylsalicylique, la cocane ou latropine). III. Hyperpyrexie On utilise parfois ce terme pour caractriser une vre qui atteint ou dpasse 41,0 C. IV. Fivre dorigine inconnue (FOI) ou vre prolonge Cette expression est rserve une vre qui persiste pendant plus de 14 21 jours et dont on ne peut dterminer la cause au moyen des explorations de base habituelles : lexamen est normal, de mme que le sdiment urinaire et la radiographie pulmonaire (voir plus loin). V. Hyperthermie maligne Cette anomalie gntique rare se caractrise par des crises cataboliques graves pouvant tre dclenches soit par certains agents pharmacologiques utiliss en anesthsie comme la succinylcholine et les agents anesthsiques halogns (exemples : halothane, thrane, isourane), soit par des agressions physiques ou psychiques violentes (voir plus loin).
Gnralits
La stabilit remarquable de la temprature corporelle sexplique par les mcanismes qui modulent la production et la perte de chaleur. Elle varie normalement selon un cycle circadien, atteignant son minimum tt le matin et son maximum vers 17 heures; elle peut alors atteindre 38 C chez lenfant actif. Elle augmente au cours de lexercice. Chez le jeune enfant, on mesure habituellement la temprature corporelle par voie rectale. Chez lenfant plus g, on utilise la voie buccale ou axillaire; la temprature mesure de cette faon est infrieure denviron 0,6 degr la temprature rectale. La temprature rectale dpasse trs rarement 42 C. Selon lhypothse la plus souvent accepte, les leucocytes librent des substances pyrognes endognes (exemples : cachectine) lors dun processus infectieux; ces substances provoquent, grce lintervention dune prostaglandine, un rajustement du thermostat hypothalamique. Celui-ci inactive les mcanismes de perte de chaleur et active les mcanismes de production de chaleur qui consistent surtout en une augmentation de lactivit musculaire, avec ou sans frissons. Ni le degr de la vre, ni son type (rmittente, continue, etc.), ni la rponse aux antipyrtiques nont de valeur diagnostique; ces lments ne permettent pas de distinguer une infection virale dune infection bactrienne. La vre nest pas une maladie, mais un symptme. Cest le motif le plus frquent de consultation urgente en pdiatrie. La majorit des infections saccompagnant de vre sont dorigine virale. Dans les rgions o
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 441 la malaria est endmique, cette maladie est une cause trs frquente de vre. Les infections responsables de la vre peuvent tre circonscrites (exemples : otite moyenne, pharyngite) ou gnralises (exemples : syndrome grippal, rougeole, mningococcmie). Occasionnellement, la vre est dorigine non infectieuse; il peut alors sagir de lune des situations suivantes : 1) Maladie inammatoire (exemples : arthrite rhumatode juvnile, maladie de Crohn ou maladie de Kawasaki); 2) Fivre rsultant de ladministration de mdicaments (exemples : antibiotiques, amphotricine B); 3) Intoxication (exemples : acide actylsalicylique, cocane, atropine); 4) Exercice intense; 5) Problme mtabolique (exemple : dshydratation hypernatrmique); 6) Exposition excessive la chaleur (coup de chaleur); 7) Problme endocrinien (exemple : hyperthyrodie); 8) Problme central (exemple : traumatisme crnien); 9) Raction vaccinale; 10) Maladie noplasique (exemples : leucmie, lymphome); 11) Destruction tissulaire (exemples : intervention chirurgicale, brlure, traumatisme, infarctus, thrombose); 12) Syndrome de sevrage de certaines drogues (exemple : hrone); 13) Problmes plus rares comme la vre mditerranenne ou certaines formes de dysplasie ectodermique. Une vre factice peut rsulter de manipulations du thermomtre par lenfant ou ses parents; dans le doute, on peut mesurer la temprature de lurine.
Approche clinique de lenfant fbrile

tous les ges, lanamnse et lexamen sont les piliers du diagnostic. Un petit nombre dexamens paracliniques, dont les rsultats peuvent tre obtenus rapidement, facilitent le processus dcisionnel. Lapproche clinique de lenfant qui est la fois fbrile et immunodcient est dtaille dans le chapitre Neutropnie. I. Lanamnse Chez le nouveau-n et le nourrisson fbrile, une diminution de lapptit, une irritabilit, des pleurs anormaux ou une rduction de lactivit constituent des indices importants, communs aux infections virales ou bactriennes. tous les ges, on recherche les symptmes suivants : rhinorrhe, toux, douleur pharynge, otalgie, otorrhe, douleurs abdominales, diarrhe, vomissements, douleur aux membres, pollakiurie, brlure mictionnelle, douleur lombaire, cphales, convulsions. On sintresse aux voyages rcents ainsi quaux contacts infectieux dans la famille, la garderie (crche) ou lcole.
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II. Lexamen On commence par valuer le niveau de conscience et ltat gnral. Une altration marque de ltat gnral peut suggrer la prsence dune infection grave. On parle dun tat toxique lorsquon observe certains des signes suivants : pleur, irritabilit, perte dintrt pour lenvironnement, hypo-activit, diminution de la perfusion cutane, etc. Diffrents scores ont t labors pour quantier de faon plus prcise le degr datteinte de ltat gnral. En pratique, ils sont peu utiles. Un bon apptit, le sourire, le rire et lenvie de jouer ou de circuler constituent ordinairement des indices de maladie mineure. On mesure les signes gnraux (frquences cardiaque et respiratoire) et on recherche un ictre, une cyanose et des indices de dshydratation. La prsence dune hyperhmie conjonctivale et de signes datteinte diffuse des voies respiratoires suprieures est suggestive dune infection virale. Lexamen de la peau constitue une tape importante de lvaluation de lenfant fbrile : la prsence dun purpura ptchial ou ecchymotique suggre la possibilit dune infection bactrienne grave et particulirement une mningococcmie. Diverses ruptions sont relativement caractristiques de certaines infections bactriennes (exemple : scarlatine) ou virales (exemples : rosole, rubole, rougeole). Lorsque la fontanelle antrieure est encore ouverte, on sassure quelle nest pas bombe et, tous les ges, on recherche dautres indices de mningite : raideur de nuque, signes de Brudzinski et de Kernig. Compte tenu de lincidence leve des infections des voies respiratoires suprieures, on examine soigneusement la sphre oto-rhinolaryngologique, par exemple la recherche dune otite, dune rhinite ou dune pharyngite. On palpe ensuite de faon systmatique les diffrentes aires ganglionnaires. La majorit des pneumonies se manifestent par des indices cliniques comme une toux, une polypne, un tirage intercostal, une asymtrie auscultatoire, des rles ns ou un soufe tubaire. la palpation de labdomen, on recherche notamment une splnomgalie, une hpatomgalie, une douleur localise (exemples : appendicite, salpingite) ou une dfense musculaire qui tmoigne dune irritation pritonale. La percussion de la rgion lombaire peut rvler une douleur tmoignant de lexistence dune pylonphrite. tous les ges, linfection dune articulation profonde (paule ou hanche) peut se manifester seulement par une douleur la mobilisation. Lorsquune articulation supercielle comme le coude, le poignet, le genou ou la cheville est atteinte, on peut souvent noter, en plus de la douleur, un gonement, une hyperhmie et une chaleur locale. Lorsquun enfant fbrile boite, il faut considrer jusqu preuve du contraire quil souffre dune ostomylite aigu ou dune arthrite septique. Chez le nouveau-n et le nourrisson, une infection articulaire ou osseuse se manifeste frquemment par une pseudoparalysie. En rsum, les donnes de lexamen, sajoutant celles de lanamnse, permettent dans la plupart des cas didentier la cause probable de la
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 443 vre. Les infections suivantes sont dhabitude cliniquement videntes : adnite, appendicite, arthrite septique, bronchite, cellulite, piglottite, exanthme viral, gastro-entrite, infection urinaire, infection virale des voies respiratoires suprieures, laryngite, mningite, mningococcmie, omphalite, ostomylite, otite, pharyngite, pneumonie, rhinite, salpingite, sinusite, etc. Lorsque lanamnse et lexamen ne donnent pas dindice quant lorigine de la vre, plusieurs hypothses doivent tre envisages : 1) Infection virale non localise (syndrome grippal) ou phase prodromique dune vre exanthmateuse. Chez lenfant de moins de deux ans, on suspectera tout particulirement une rosole; 2) Surtout chez lenfant de moins de trois quatre mois et chez la lle plus ge, il faut toujours penser la possibilit dune infection urinaire; 3) Bactrimie ou septicmie (rares); 4) Pneumonie sans autre indice clinique que la vre; 5) Sinusite (surtout chez lenfant de plus de deux trois ans); 6) Dbut dune maladie inammatoire comme la maladie de Kawasaki ou larthrite rhumatode de forme systmique. III. Les examens paracliniques Si lon fait exception de lenfant fbrile de moins de trois mois (voir plus loin), le processus dcisionnel peut souvent se passer de tout examen paraclinique ou sappuyer sur un petit nombre dexamens slectionns selon les donnes de lanamnse et de lexamen : 1) Lhmogramme est souvent demand, mais la prsence ou labsence dhyperleucocytose ne permet pas de distinguer avec certitude une infection bactrienne dune infection virale. Occasionnellement, les infections virales (exemple : rougeole) et les infections bactriennes graves (exemple : mningococcmie) peuvent causer une leucopnie; 2) Surtout chez lenfant de moins de trois quatre mois et chez la lle plus ge, lexamen du sdiment urinaire est trs utile en prsence dune vre leve et persistante sans signes de focalisation : la prsence de pus, de bactries et dun nombre lev de leucocytes (> 20/champ) constitue un test sensible pour le diagnostic dune infection urinaire. Si ce diagnostic semble probable et quune antibiothrapie immdiate simpose, de lurine doit aussi tre prleve pour culture par ponction vsicale, par cathtrisme ou, surtout chez lenfant dge scolaire et chez ladolescent, par mi-jet (voir Infections urinaires); 3) Une radiographie des poumons simpose chaque fois que la vre saccompagne de signes datteinte des voies respiratoires infrieures (polypne, tirage intercostal, anomalies auscultatoires). Lorsque la cause dune vre persistante demeure inconnue, quelques cliniciens demandent une radiographie des poumons, mme en labsence dindices cliniques de pneumonie;
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4) Chez lenfant de plus de deux ans et chez lenfant plus jeune qui frquente une garderie (crche), la recherche de lantigne du Streptococcus pyogenes dans les scrtions pharynges simpose lorsque le pharynx est hyperhmi (voir Amygdalite). Quand cet examen nest pas disponible ou sil est ngatif, on fait une culture de gorge; 5) Une ou deux hmocultures sont le plus souvent indiques chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de trois mois. Chez lenfant plus g, cet examen est ncessaire lorsque la vre est leve et persistante, lorsquil y a un purpura, lorsque ltat gnral est altr de faon marque ou lorsquil y a une hyperleucocytose (> 20 109/L). Lorsquil sagit dun enfant porteur dune cardiopathie congnitale, il est prudent de faire au moins 2 hmocultures 20 minutes dintervalle; 6) Une ponction lombaire est indique chaque fois quune vre saccompagne de signes mnings. Chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de trois mois, une ponction lombaire est le plus souvent indique si ltat gnral est altr, mme lorsquil ny a pas de signes mnings (voir plus bas); 7) Une culture de selles (coproculture) est effectue si la vre est associe de la diarrhe; 8) Surtout chez lenfant de plus de deux ans, des radiographies des sinus sont parfois utiles en cas de vre leve et persistante; 9) Dans un contexte de pdiatrie de premire ligne, la vitesse de sdimentation et le dosage de la protine C ractive ne sont pas trs utiles; 10) Une vre leve et persistante chez un enfant qui vient dun pays o la malaria est endmique doit faire suspecter une malaria ou une vre typhode. IV. Processus dcisionnel Chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de six mois, la vre, comme chez lenfant plus g, rsulte plus souvent dune infection virale banale que dune infection bactrienne. Cependant, elle suscite juste titre une inquitude plus grande, et ce pour deux raisons : a) Lefcacit des dfenses immunitaires, notamment contre les bactries Gram ngatif, na pas encore atteint son niveau normal et lon craint une volution plus fulminante ainsi quune gnralisation de linfection; b) cet ge, une infection grave comme une mningite bactrienne peut tre prsente, mme en labsence de vre et de signes mnings. Ces particularits du nouveau-n et du nourrisson de moins de 6 mois ont souvent conduit une attitude strotype face la vre : bilan septique complet, hospitalisation et antibiothrapie empirique pendant 48 72 heures, en attendant les rsultats des cultures. En ralit, une minorit des enfants fbriles de cet ge prsentent rellement une infection bact-
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 445 rienne. Lapproche mentionne ci-dessus est responsable dhospitalisations inutiles, de dpenses considrables et dun certain nombre de complications iatrogniques. Rcemment, diverses attitudes plus nuances se sont dveloppes progressivement. Lune delles peut se rsumer de la faon suivante : a) Si lanamnse, lexamen et les explorations paracliniques habituelles rvlent une infection bactrienne focalise, celle-ci est traite de la faon habituelle (voir Infections urinaires, Mningite bactrienne, Ostomylite aigu, Pneumonies, etc.); b) Si lanamnse, lexamen et les explorations initiales ne rvlent pas de foyer dinfection bactrienne, lapproche tient compte de la prsence ou de labsence dinfection virale des voies respiratoires suprieures, mais elle est surtout dtermine par lge de lenfant et le degr datteinte de son tat gnral : < 6 semaines : le plus souvent, il est ncessaire deffectuer un bilan septique complet qui inclut un hmogramme, un examen du sdiment urinaire, une culture durine, une ou deux hmocultures, une examen et une culture du liquide cphalorachidien, ainsi quune radiographie pulmonaire sil y a des signes datteinte respiratoire. Dans la plupart des cas, lenfant est hospitalis et trait empiriquement aux antibiotiques par voie parentrale (voir Bactrimies et septicmies). Sil ny a pas dinfection focalise, si ltat de lenfant volue favorablement et si les cultures se rvlent ngatives aprs 48 heures, le traitement est cess et lenfant est renvoy la maison; 6 semaines 6 mois : Sil ny a pas dinfection focalise et si ltat gnral est bon : la plupart du temps, on peut se contenter deffectuer un hmogramme, un examen du sdiment urinaire, une culture durine, une ou deux hmocultures ainsi quune radiographie des poumons sil y a des signes datteinte respiratoire. Une ponction lombaire est parfois effectue, par exemple sil ny a pas de contexte dinfection virale des voies respiratoires suprieures et si lenfant a moins de deux ou trois mois. Si lexamen du sdiment urinaire est normal et si les globules blancs sont infrieurs 20 109/L, lenfant peut tre renvoy la maison et un suivi tlphonique est effectu 24 heures plus tard; Si lexamen du sdiment urinaire est normal et si les globules blancs sont suprieurs 20 109/L, il peut tre prudent de donner une dose unique de ceftriaxone (50 mg/kg IM) avant de renvoyer lenfant la maison. Il est revu 24 heures plus tard et une seconde dose identique de ceftriaxone est administre. Si lhmoculture se rvle positive, lenfant est hospitalis et trait de la faon habituelle (voir Bactrimies et septicmies);
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Si ltat gnral est lgrement ou modrment altr, les explorations initiales sont les mmes que sil est bon (voir cidessus), mais la ponction lombaire est plus souvent indique. Il peut tre utile dadministrer de lactaminophne ou paractamol (15 mg/kg PO) et dobserver lenfant pendant quelques heures. Si ltat gnral se normalise, lapproche est identique celle qui est dcrite lorsque ltat gnral est bon (voir cidessus) ; sil demeure proccupant, il est prfrable de choisir la mme approche que si ltat gnral est altr de faon marque (voir ci-dessous); Si ltat gnral est altr de faon marque (tat toxique), on effectue un bilan septique complet incluant une ponction lombaire, on hospitalise lenfant et on lui administre une antibiothrapie parentrale (voir Bactrimies et septicmies). Si, aprs 24 48 heures, ltat de lenfant volue bien et si les cultures demeurent ngatives, le traitement est cess et lenfant est renvoy la maison; 6 mois 2 ans : cet ge, une proccupation particulire est la bactrimie occulte, habituellement Streptococcus pneumoni, plus rarement Hmophilus inuenz. Les facteurs de risque sont la vre leve ( 39 C) et lhyperleucocytose ( 20 109/L). Lorsque ces facteurs sont prsents, le risque de bactrimie est de 5 7 % et une hmoculture doit tre faite. Ces bactrimies occultes peuvent gurir spontanment, persister ou se compliquer dune mningite; Si ltat gnral de lenfant est bon et si ses globules blancs sont infrieurs 20 109/L, il est renvoy la maison sans antibiothrapie; Si ltat gnral de lenfant est bon et si ses globules blancs sont suprieurs 20 109/L, on fait une hmoculture et on le renvoie la maison. Dans ces circonstances, une controverse persiste quant lutilit dune antibiothrapie orale administre en attendant le rsultat des cultures. Ladministration de ceftriaxone pourrait constituer une approche valable (voir plus haut). Si lhmoculture se rvle positive, on fait revenir lenfant et on le rexamine : Sil na plus de vre et que son tat gnral est bon, il peut tre renvoy domicile, mais il est prudent de rpter lhmoculture; Sil prsente toujours de la vre, lhmoculture est rpte et lenfant est hospitalis pour une antibiothrapie parentrale (voir ci-dessous); Si ltat gnral de lenfant est altr de faon marque ou quil prsente un purpura, il est hospitalis et on lui administre une antibiothrapie par voie parentrale (voir Bactrimies et septicmies). Si ltat gnral volue bien et si lhmoculture est
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 447 ngative aprs 48 heures, le traitement est cess et lenfant est renvoy la maison. Si lhmoculture est positive, lantibiothrapie est poursuivie pendant un total de 7 10 jours. On prend le relais par voie orale lorsque la temprature sest normalise depuis 24 48 heures. Selon lantibiogramme, on choisit par exemple lamoxicilline, le cfaclor ou la pnicilline V; > 2 ans : lapproche est sensiblement la mme que chez lenfant g de trois mois deux ans (voir ci-dessus), mais le problme de la bactrimie occulte Streptococcus pneumoni passe larrireplan des proccupations. V. Traitement de la vre Beaucoup de parents, dinrmires et de mdecins souffrent dune phobie injustie de la vre. Celle-ci ne doit cependant pas ncessairement tre attnue par des antipyrtiques, sauf dans les circonstances suivantes : Histoire antrieure de convulsions fbriles chez un enfant de moins de cinq ans; Malaises, irritabilit, insomnie ou hallucinations; Dtresse respiratoire; Insufsance cardiaque; Hypertension intracrnienne (exemple : mningite). Lacide actylsalicylique doit tre abandonn comme antipyrtique cause de son rle possible dans le dclenchement du syndrome de Reye. On utilise exclusivement lactaminophne (paractamol), raison de 15 mg/kg/dose PO toutes les 4 heures (maximum chez le grand enfant : 650 mg/dose). Souvent employ comme antipyrtique dans certains pays, libuprofne (10 mg/kg/dose PO toutes les 6 heures; maximum chez le grand enfant : 400 mg) ne semble pas suprieur lactaminophne (paractamol). Il faut viter demmitouer lenfant et de le baigner dans leau froide ou tide (< 37 C). Le refroidissement de surface doit tre vit, sauf lorsquune lvation importante de la temprature corporelle (> 40 C) rsulte par exemple dune exposition la chaleur ou dune activit physique excessive (hyperthermie). Dans ce cas, les antipyrtiques sont inefcaces et le traitement consiste, si sa vie est en danger, plonger le patient dans un bain glac ou le couvrir de sacs de glace pour normaliser sa temprature.
Fivre dorigine inconnue (FOI) ou vre prolonge

Il sagit dune situation clinique relativement rare : une vre continue persiste pendant plus de 14 21 jours ou plus et lanamnse, lexamen et les examens paracliniques habituels de base ne permettent pas darriver un diagnostic prcis. Dans cette situation, il faut envisager trois groupes de causes possibles, aprs avoir cart la possibilit dune vre factice : 1) Une infection inhabituelle ou une forme inhabituelle dune maladie courante : il faut senqurir dun voyage rcent et rechercher de faon
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systmatique une brucellose, une hpatite virale, une infection cytomgalovirus, une leptospirose, une mononuclose infectieuse, une tuberculose, une salmonellose, une toxoplasmose, une tularmie, une infection par le VIH, etc. Dans le cas de la mononuclose infectieuse, une cause particulirement frquente de FOI chez le jeune enfant, il est bon de se rappeler que les tests servant au diagnostic rapide et bass sur la dtection danticorps htrophiles sont souvent ngatifs avant lge de trois quatre ans. Il est donc ncessaire de mesurer le titre des anticorps spciques contre le virus Epstein-Barr dans le sang en phase aigu. Des cultures de selles (coprocultures) doivent tre effectues mme si lenfant na pas de diarrhe. Si elles nont pas t effectues au cours de lvaluation initiale, des radiographies de sinus sont faites, surtout si lenfant a dpass lge de deux trois ans. Il en est de mme des cultures virales dans les scrtions pharynges, dans les selles et dans lurine, ainsi que des preuves srologiques pour les principaux virus prsents dans la communaut. Lchographie abdominale est utile pour exclure la possibilit dun abcs hpatique ou dun abcs prinphritique. Si lenfant est porteur dune cardiopathie congnitale, il faut penser la possibilit dune endocardite bactrienne; dans ce cas, une chocardiographie est ncessaire, de mme que de multiples hmocultures. Dans certains cas, lorsquon ne peut tablir aucun diagnostic, une scintigraphie pancorporelle au techntium et au gallium peut tre utile; 2) Une maladie du collagne ou une autre maladie inammatoire, et tout particulirement la maladie de Kawasaki, la maladie de Caffey du nourrisson et larthrite rhumatode juvnile de forme systmique (maladie de Still). Il arrive souvent que les donnes cliniques et paracliniques ne permettent pas darriver au diagnostic; une priode dobservation prolonge peut tre ncessaire et, dans certains cas, un traitement anti-inammatoire empirique peut se justier (voir Arthrite rhumatode juvnile). Chez lenfant dge scolaire et ladolescent, il faut penser la possibilit dune maladie de Crohn, mme sil ny a pas de symptmes digestifs vidents; 3) Chez lenfant, une FOI sans autre signe ou symptme suggestif rsulte rarement dune noplasie occulte comme une leucmie ou un lymphome. La dcision de faire un examen de la moelle osseuse est prise de faon individuelle en se basant sur le contexte clinique. Lorsquon fait une ponction de moelle, celle-ci doit tre mise en culture sur les milieux permettant de dtecter les bactries habituelles, les mycobactries et les mycoses. Dans certains cas slectionns, une tomodensitomtrie ou une rsonance magntique pancorporelle peut tre indique. Malgr tous les efforts, aucun diagnostic prcis ne peut tre pos dans une proportion substantielle des cas.
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Fivre, fivre dorigine inconnue, hyperthermie maligne 449
Hyperthermie maligne
Cette forme particulirement grave dhyperthermie survient le plus souvent loccasion dune anesthsie gnrale; son incidence est de 1/15 000 anesthsies chez lenfant et de 1/50 000 anesthsies chez ladulte. Il sagit dune anomalie gntique rare. Une dcience du rticulum sarcoplasmique des muscles stris conduit des augmentations brusques et soutenues du calcium myoplasmique; il en rsulte une activation excessive de la phosphorylase, de la phosphorylase-kinase, de lATPase et de la troponine. La crise se manifeste par une hyperactivit sympathique (tachycardie et tachy-arythmies), un hypercatabolisme (polypne, production excessive de chaleur, augmentation de la consommation doxygne et de la production de dioxyde de carbone et dacide lactique, hypercapnie, acidose mixte), une souffrance cellulaire (hyperkalimie, hypercalcmie), une rhabdomyolyse (augmentation de la cratine kinase srique et de la myoglobine plasmatique et urinaire), ainsi quune rigidit musculaire. Lhyperthermie elle-mme constitue un signe clinique tardif qui apparat lorsque la crise hypercatabolique est avance. La mortalit de la crise dhyperthermie maligne imprvue est suprieure 70 % lorsquelle est dtecte et traite tardivement, et infrieure 20 % dans le cas contraire. Cette mortalit est pratiquement nulle lorsque la prdisposition gntique est connue davance et lorsque le patient est prpar et anesthsi adquatement. La brillation ventriculaire constitue presque invariablement la cause du dcs. Une mort tardive peut aussi survenir quelques heures ou quelques jours aprs la crise par dme pulmonaire, trouble de la coagulation, insufsance rnale aigu ou en raison dune atteinte crbrale irrversible. Dans la majorit des cas, la prdisposition lhyperthermie maligne est transmise selon le mode autosomique dominant, avec une pntrance variable. Avant toute anesthsie, il est donc particulirement important de rechercher une histoire familiale daccidents anesthsiques (hyperthermie maligne reconnue, arrt cardiorespiratoire, coma prolong, dcs). La prdisposition peut tre conrme par un test de contracture musculaire la cafine ou lhalothane; ce test ncessite une biopsie musculaire. Lhyperthermie maligne est plus frquente chez les personnes atteintes de certaines myopathies. Les pisodes hypercataboliques de lhyperthermie maligne peuvent tre prvenus ou traits par ladministration intraveineuse de dantrolne, raison de 2 2,5 mg/kg.
Lectures suggres
Baker MD, Bell M, Avner JR : Outpatient management without antibiotics of fever in selected infants. N Engl J Med 1993 ; 329 : 1437-1441. Barraff LJ : Fever without source : management of children 3 to 36 months of age. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 146-151. Baraff LJ, Bass JW, Fleisher GR, et al. : Practice guideline for the management of infants and children 0 to 36 months of age with fever without source. Pediatrics 1993 ; 92 : 1-12.
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Fissure et fistule anales
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Baraff LJ, Oslund S, Prather M : Effect of antibiotic therapy and etiologic microorga- INDEX nism on the risk of bacterial meningitis in children with occult bacteremia. Pediatrics 1993 ; 92 : 140-143. Baraff LJ, Oslund SA, Schriger DL, Stephen ML : Probability of bacterial infections in febrile infants less than three months of age : a meta-analysis. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 257-265. Baskin MN, ORourke EJ, Fleisher GR : Outpatient treatment of febrile infants 28 to 89 days of age with intramuscular administration of ceftriaxone. J Pediatr 1992 ; 120 : 22-27. Bonadio WA : Incidence of serious infections in afebrile neonates with a history of fever. Pediatr Infect Dis J 1987 ; 6 : 911-914. Bonadio WA, Hennes H, Smith D, et al. : Reliability of observation variables in distinguishing infectious outcome of febrile young infants. Pediatr Infect Dis J 1993 ; 12 : 111-114. Dagan R : Identification of infants unlikely to have serious bacterial infection although hospitalized for suspected sepsis. J Pediatr 1985 ; 107 : 855-860. Gronert GA, Schulman SR, Mott J : Malignant hyperthermia. In Miller R : Anesthesia. Churchill-Livingstone, New York, 3rd ed., 1990. Grossman M : Management of the febrile patient. Pediatr Infect Dis J 1986 ; 5 : 730-734. Jones RG, Bass JW : Febrile children with no focus of infection : a survey of their management by primary care physicians. Pediatr Infect Dis J 1993 ; 12 : 179-183. Kaus SJ, Rockoff MA : Malignant hyperthermia. Pediatr Clin North Am 1994 ; 41 : 221237. Klassen TP, Rowe PC : Selecting diagnostic tests to identify febrile infants less than 3 months of age as being at low risk for serious bacterial infection : a scientific overview. J Pediatr 1992 ; 121 : 671-676. Kluger MJ : Fever revisited. Pediatrics 1992 ; 90 : 846-850. Kramer MS, Lane DA, Mills EL : Should blood cultures be obtained in the evaluation of young febrile children without evident focus of bacterial infection ? A decision analysis of diagnostic management strategies. Pediatrics 1989 ; 84 : 18-27. Lieu TA, Baskin MN, Schwartz S, Fleisher GR : Clinical and cost-effectiveness of outpatient strategies for management of febrile infants. Pediatrics 1992 ; 89 : 1135-1144. May A, Bauchner H : Fever phobia : the pediatricians contribution. Pediatrics 1992 ; 90 : 851-854. Powell KR : Evaluation and management of febrile infants younger than 60 days of age. Pediatr Infect Dis J 1989 ; 9 : 153-157. Powell KR : Antimicrobial therapy for suspected sepsis in infants less than three months of age. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 143-145. Simon HB : Hyperthermia. N Engl J Med 1993 ; 329 : 483-487.
Fissure et stule anales

Michel Weber, Ari Bensoussan, Khazal Paradis
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Fissure anale
La ssure anale est frquente chez le nourrisson et lenfant. Elle peut tre cause par une constipation, mais elle peut aussi entraner une rtention fcale. Une diarrhe chronique peut galement tre responsable de lapparition de ssures.
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Fissures labiale et palatine 451 Chez ladolescent, des ssures anales persistantes ou rcidivantes doivent faire penser la possibilit dune maladie de Crohn ou dune colite ulcreuse. La ssure anale peut causer des douleurs importantes ainsi que des rectorragies habituellement peu abondantes; il sagit alors de sang rouge qui nest pas mlang la selle. Il peut y avoir un ectropion cutan (marisque). Lanamnse et lexamen sufsent au diagnostic; si la ssure est visible, aucune autre exploration nest ncessaire. Si ce nest pas le cas, il faut exclure dautres causes de rectorragies comme un polype rectal (voir Hmorragies digestives). Le traitement mdical est habituellement sufsant : il faut surtout traiter la constipation (voir Constipation). Un bain de sige, suivi dun schage soigneux de la rgion anale, est administr deux trois fois par jour; lapplication dune pommade anesthsique peut tre utile. La plupart des ssures anales gurissent en une deux semaines et ne rcidivent pas si la constipation est contrle. Le traitement chirurgical est rserv aux ssures chroniques et rebelles au traitement mdical. Il consiste exciser le tissu de granulation; on y associe une sphinctrotomie et une dilatation anale.
Fistule anale
Il sagit souvent de lextension dun abcs pri-anal. Les stules anales surviennent surtout chez le nourrisson et sont plus frquentes chez le garon. Elles peuvent se manifester par un coulement chronique de mucus et par des infections pri-anales rcidivantes; chez lenfant et ladolescent, il faut suspecter une maladie de Crohn ou une colite ulcreuse. Le traitement est chirurgical : au moyen dun stylet, le trajet est repr sous anesthsie gnrale, puis la stule est ouverte ou mise plat. Dans certains cas chroniques, une excision et une exrse du tissu de granulation, avec avivement des bords, peuvent tre ncessaires.
Fissures labiale et palatine
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Michel Weber, Louise Caouette-Laberge, Grant Mitchell, Grald Albert, Gabriel SaintRome, Mirelle Simoneau-Larose, Anne-Marie de Remont
Gnralits
Cette malformation peut prendre plusieurs formes : 1) Fissure ou fente labiale isole (naffecte que la lvre); 2) Fissure ou fente labiopalatine : elle peut tre partielle (lvre et partie antrieure du palais) ou complte (lvre et tout le palais), unilatrale ou bilatrale;
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Fissures labiale et palatine
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3) Fissure ou fente palatine isole : elle peut affecter le palais dur et le palais mou, ou le palais mou seulement; il peut aussi sagir dune simple ssure sous-muqueuse. Lincidence de ce type de malformation peut varier selon les populations; elle est en moyenne de 1/700. La ssure labiale isole ou palatine isole, cest--dire non associe dautres malformations ni un syndrome connu (exemples : syndrome de Pierre Robin), a une transmission multifactorielle dans laquelle interviennent des lments gntiques et environnementaux. La forme la plus frquente est la ssure labiopalatine unilatrale. Les rles du mdecin gnraliste et du pdiatre sont les suivants : 1) Diagnostiquer la malformation lors du premier examen du nouveaun; 2) Orienter lenfant vers une quipe multidisciplinaire spcialise; 3) Offrir lenfant le suivi habituel, en apportant une attention toute particulire la nutrition et la croissance. Ladnodectomie doit tre vite chez lenfant atteint de ssure palatine, car elle peut aggraver le problme de lincomptence vlopharyngienne. Lquipe spcialise est constitue dun chirurgien plastique, dun pdiatre, dun gnticien, dun oto-rhino-laryngologiste, dun dentiste, dun orthodontiste, dun orthophoniste, dun audiologiste, dun psychologue et dun travailleur (assistant) social.
Problmes
I. La malformation elle-mme La ssure labiale est corrige chirurgicalement vers deux trois mois et la ssure palatine vers un an. Dans le cas de la ssure palatine, dautres interventions peuvent tre ncessaires ultrieurement. Les rsultats cosmtiques sont habituellement bons. II. Les rpercussions psychosociales La naissance dun enfant prsentant un tel handicap esthtique au niveau du visage constitue un traumatisme important pour les parents; une rencontre avec le chirurgien plastique doit tre organise le plus tt possible : celui-ci leur explique les tapes du traitement chirurgical et peut leur montrer laide de photos dautres patients la qualit des rsultats quon peut esprer sur le plan de lesthtique. Les interventions chirurgicales multiples, les nombreux rendez-vous avec les divers intervenants, les problmes de nutrition, dotites rcidivantes, daudition, de phonation et de sant dentaire sajoutent aux proccupations esthtiques et font en sorte que le fardeau motionnel peut peser lourdement sur les parents. Ceux-ci peuvent avoir besoin dun soutien externe; cest pourquoi la participation au traitement dun travailleur social (assistant social) et parfois dun psychologue peut tre cruciale.
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Fissures labiale et palatine 453 III. Le dveloppement psychomoteur Mme en labsence de syndrome malformatif, le retard mental, la dyslexie et le dcit dattention sont plus frquents chez les enfants porteurs de cette malformation. Il peut aussi y avoir des difcults relationnelles, de la dpression, ainsi quune dpendance excessive vis--vis des parents. Lidentication prcoce de ces problmes permet de mettre en uvre tt les stratgies permettant de les attnuer. IV. La nutrition et le croissance La prsence dune ssure palatine rend la succion difcile car le nourrisson ne peut tablir une pression ngative dans sa cavit buccale. Diffrents stratagmes ont t essays pour circonvenir ces difcults; une des solutions les plus simples et les plus efcaces consiste dcouper dans la ttine un orice en croix qui permet au lait de scouler par simple gravit. Lallaitement nest pas possible lorsque le palais est ouvert, en raison de labsence de pression ngative; la mre est encourage extraire son lait et le donner au biberon, ce qui permet lenfant de bncier des avantages immunologiques du lait maternel. Le pdiatre de lquipe doit surveiller troitement le gain de poids de lenfant : on ne peut laisser sinstaller un tat de malnutrition pouvant interfrer avec la croissance des tissus de la face et avec le dveloppement crbral. Si le gain de poids nest pas sufsant, il faut dabord vrier la technique dalimentation et augmenter la concentration nergtique du lait. Ces mesures sufsent dans la plupart des cas, et le recours au gavage devrait tre exceptionnel. Si le gavage demeure ncessaire plus de quelques semaines, une gastrostomie est envisage. long terme, la croissance staturale peut tre subnormale chez les enfants qui ont soit une ssure palatine isole, soit une ssure labiopalatine unilatrale, mme sil ny a aucun syndrome malformatif associ; la cause de ce problme est inconnue. V. La phonation Mme aprs la fermeture prcoce du palais, environ 25 % des enfants peuvent prsenter un problme dincomptence vlo-pharyngienne. Ils peuvent aussi prouver des difcults de prononciation de certaines consonnes, en raison des anomalies de locclusion dentaire. Le suivi orthophonique permet de dceler et de traiter les problmes de langage. Parfois, une intervention chirurgicale additionnelle est ncessaire pour corriger lincomptence vlo-pharyngienne responsable dune fuite dair par le nez. VI. La dentition La ssure de larcade dentaire, la malocclusion, diverses anomalies de dveloppement des dents et une vulnrabilit particulire aux caries font en sorte que la participation du dentiste et de lorthodontiste constitue une des composantes essentielles du suivi long terme. VII. Les otites et laudition Les patients atteints de ssure palatine prsentent souvent des otites moyennes rcidivantes, une accumulation de liquide dans loreille
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moyenne et une surdit de transmission qui peut interfrer avec lacquisition du langage; leur perte daudition peut aussi avoir une composante neurosensorielle. La mise en place de tubes de myringotomie et leur remplacement priodique sont souvent ncessaires. Un suivi rgulier en oto-rhino-laryngologie et en audiologie est ncessaire. VIII. Le conseil gntique La ssure peut faire partie dun syndrome malformatif bien identi; dans ce cas, le risque de rcurrence est identique celui de ce syndrome. Dans le cas dune ssure isole, le risque de rcurrence dans la fratrie se situe aux environs de 1 3 % lorsque lhistoire familiale est ngative. Lorsquil y a dautres cas dans la famille, ce risque peut atteindre 16 %.
Lectures suggres
Kaufman FL : Managing the cleft lip and palate patient. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 1127-1147. Suslak L, Desposito F : Infants with cleft lip/cleft palate. Pediatr Rev 1988 ; 9 : 331-334.
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Gnralits
Cette infection de la peau par un parasite, le Sarcoptes scabiei, est frquente. Elle se transmet de personne personne. Contrairement une croyance bien tablie, ce problme peut survenir chez des gens de tous les niveaux socio-conomiques.
La prsence dune ruption cutane accompagne dun prurit intense doit toujours faire penser ce diagnostic, surtout si dautres membres de la famille sont atteints. Les lsions et leur distribution diffrent selon lge : 1) Chez lenfant de moins de deux ans, les lsions sont souvent papulovsiculeuses et peuvent se retrouver au niveau de rgions habituellement pargnes chez lenfant plus g, comme la tte, le cou, la paume des mains et la plante des pieds; 2) Chez lenfant de plus de deux ans, les lsions sont papuleuses et ont une prdilection pour labdomen, les organes gnitaux, les mamelons, les plis interdigitaux, la face antrieure des poignets, la face postrieure des coudes, les fesses et la face externe des pieds. Le sillon sous-pidermique caractristique nest pas toujours prsent au moment de la consultation.
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Explorations
Le diagnostic repose sur les donnes de lanamnse et de lexamen. Il peut tre conrm par lexamen microscopique du produit de grattage de lsions encore intactes; cet examen peut mettre en vidence le parasite, ses ufs ou ses selles.
Priode dincubation
Elle dure quatre six semaines.
Traitement
1) Canada : Premier choix (> 2 ans) : lotion au lindane (Kwellada) appliquer le soir sur tout le corps. Donner un bain le lendemain matin. Chez lenfant de plus de six ans, on rpte ce traitement une semaine plus tard. Ce mdicament doit tre utilis avec prudence chez le jeune enfant parce que quelques cas de neurotoxicit par absorption cutane ont t rapports. Autres choix : Permthrine en crme 5 % (Nix), appliquer le soir sur tout le corps. Prendre un bain le lendemain matin. Un seul traitement est ncessaire. Ce produit est moins toxique que le lindane; cest le premier choix chez lenfant de moins de deux ans. Crotamiton en crme 10 % (Eurax), appliquer chaque jour pendant deux cinq jours. Ce produit est nettement moins efcace que le lindane ou la permthrine. 2) France : Plusieurs produits sont disponibles, parmi lesquels les suivants : Pyrthrine en arosol (Sprgal), appliquer le soir sur tout le corps. Donner un bain le lendemain matin; Benzoate de benzyle en lotion 10 % (Ascabiol). Chez lenfant de moins de 2 ans, appliquer une fois sur tout le corps et donner un bain 12 heures plus tard. Chez lenfant de plus de 2 ans, appliquer 2 fois sur tout le corps, 10 minutes dintervalle et donner un bain 24 heures plus tard. Les nodules de gale persistants peuvent tre traits par lapplication locale dune crme base de corticostrodes. Le prurit peut tre trait au moyen dun antihistaminique (voir Urticaire) ; il peut persister pendant plusieurs semaines, mme si le traitement a t efcace.
Mesures de prvention
Quils aient ou non des symptmes, tous les membres de la famille doivent tre traits simultanment. Tout le linge et la literie utiliss avant le traitement doivent tre lavs. Les patients hospitaliss doivent tre isols jusquau moment o le traitement a t appliqu.
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Gastro-entrite
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Lectures suggres
Hogan DJ, Schachner L, Tanglertsampan C : Diagnosis and treatment of childhood scabies and pediculosis. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 941-957. Reeves JRT : Head lice and scabies in children. Pediatr Infect Dis J 1987 ; 6 : 598-600.
Gastro-entrite
Michel Weber, Marc Lebel, Luc Chicoine, Khazal Paradis
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Voir aussi Choc hypovolmique, Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques, Voyages. N.B. : Pour les diarrhes Entamba histolytica et Giardia lamblia, voir Parasitoses.
Gnralits
La diarrhe aigu est un problme frquent en pdiatrie. Dans les pays en dveloppement, elle constitue la principale cause de mortalit infantile. Les gastro-entrites virales prdominent dans les pays dvelopps, particulirement en hiver. Le rotavirus est le plus souvent en cause. De nombreux autres virus, comme lagent de Norwalk et ladnovirus peuvent tre responsables de diarrhes aigus. Les gastro-entrites bactriennes sont moins frquentes et surviennent surtout en t. Les principales bactries rencontres sont le Salmonella, le Shigella, le Campylobacter jejuni, le Yersinia enterocolitica, lEscherichia coli et lAeromonas hydrophila. Rcemment, lEscherichia coli entrohmorragique 0157 :H7 a t reconnu comme une cause majeure de syndrome hmolytique et urmique. Parmi les parasites qui peuvent causer une diarrhe aigu, les principaux sont le Giardia lamblia et le Cryptosporidium. Les enfants qui frquentent une garderie (crche) et ceux qui souffrent dune dcience immunitaire sont particulirement vulnrables. La diarrhe grave associe lantibiothrapie est due au Clostridium difcile. Plusieurs mcanismes peuvent expliquer la diarrhe : 1) Invasion de la muqueuse intestinale (exemples : Shigella, Salmonella); 2) Libration de cytotoxines qui endommagent la muqueuse intestinale et en rduisent la surface dabsorption (exemples : virus, Shigella, Escherichia coli entropathogne); 3) Libration dentrotoxines protiques qui perturbent les mcanismes de transport de leau et des lectrolytes au niveau de la muqueuse, crant une diarrhe scrtoire sans causer de dgts structuraux (exemples : Shigella, Escherichia coli entropathogne, vibrion du cholra) ; 4) Adhrence de la bactrie la muqueuse, ce qui endommage les microvillosits (exemple : Escherichia coli entropathogne et entrohmorragique).
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Gastro-entrite 457 Les gastro-entrites peuvent causer une dshydratation isotonique, hypertonique ou hypotonique, ainsi quune hypokalimie (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). Une acidose mtabolique peut rsulter de la perte de bicarbonate par voie fcale, de la ctose de jene, et, si la circulation est perturbe, de la production dacide lactique. Les cas graves peuvent conduire au choc hypovolmique, linsufsance rnale aigu et la mort.
Les selles tant plus riches en eau, leur frquence est accrue et leur consistance est diminue. Selon lhte et lagent infectieux responsable, la gravit varie de la diarrhe minime, trs frquente, la dbcle diarrhique, plus rare, qui peut conduire rapidement une dshydratation et un choc hypovolmique. La prsence de sang dans les selles suggre plutt une tiologie bactrienne. Les signes de dshydratation sont dtaills dans le chapitre Dsquilibres hydriques, lecrolytiques et acidobasiques. La vre est souvent absente ou peu leve; une vre importante peut tre un indice dune forme septicmique. Occasionnellement, des convulsions peuvent survenir; il peut sagir de convulsions fbriles ou mtaboliques (exemple : hyponatrmie) ou encore de convulsions causes par des toxines telles que celle du Shigella. Il faut se souvenir du fait que lappendicite, linvagination intestinale et la colite ulcreuse peuvent initialement se manifester comme une gastro-entrite.
Explorations
Lanamnse prcise la dure de la maladie, la frquence et le volume des diarrhes et des vomissements, la frquence des mictions et lexistence de vre ou de rectorragies. Elle sintresse aussi la prise rcente dantibiotiques, aux voyages et aux autres cas de diarrhe dans la famille, la garderie (crche) ou lcole. Lexamen permet de reconnatre sil y a une dshydratation et destimer sa gravit (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). Lorsque lenfant a t pes rcemment, la dshydratation peut tre quantie de faon plus prcise. Lorsquil ny a pas de dshydratation, aucun examen paraclinique nest ncessaire. Lorsquil sagit dune diarrhe grave avec dshydratation, lhmogramme, lionogramme, lure sanguine, la cratinine srique, la glycmie et une tude de ltat acidobasique du sang sont utiles. Si la vre est leve, une hmoculture est indique. Deux cultures de selles (coprocultures) sont faites en cas de diarrhe grave ou persistante, de vre leve ou de rectorragies, ou si le patient souffre dun dcit immunitaire; au besoin, les cultures peuvent tre faites par couvillonnage rectal.
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Gastro-entrite
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Les recherches virales ne sont ordinairement pas utiles. En cas de diarrhe grave, les cultures de selles (coprocultures) peuvent tre vites si le test didentication rapide du rotavirus est disponible et sil savre positif. La recherche de parasites dans les selles est indique seulement en cas de diarrhe chronique lorsque les cultures sont ngatives. La recherche dans les selles de la toxine du Clostridium difcile est indique en cas de diarrhe grave survenant pendant ou aprs une antibiothrapie.
Traitement
I. Prvention ou correction des dsquilibres hydriques, I. lectrolytiques et acidobasiques, nutrition Lapproche thrapeutique des gastro-entrites sest modie de faon considrable au cours des dernires annes, grce notamment aux efforts de lOrganisation mondiale de la sant. Durant les pisodes diarrhiques, le maintien de lhydratation ou la rhydratation devraient maintenant tre raliss dans la plupart des cas par voie orale plutt que par voie intraveineuse. Dautre part, plusieurs mythes comme celui de la mise au repos de lintestin se sont rvls non fonds et potentiellement nuisibles. Le traitement par voie orale est habituellement prfrable au traitement intraveineux classique pour plusieurs raisons : il pargne lenfant une ou plusieurs ponctions veineuses et une immobilisation, il cote moins cher et au moins une tude suggre quil occasionne moins de complications iatrogniques. Mme chez lenfant qui vomit, la rhydratation orale russit dans la majorit des cas. Dans les pays en dveloppement, le traitement oral sest rvl efcace, quels que soient lge des patients, la gravit de la dshydratation et la nature et la gravit des anomalies lectrolytiques et acidobasiques. Dans les pays dvelopps, le traitement intraveineux demeure indiqu en cas de prchoc ou de choc hypovolmique, en cas de dshydratation majeure et lorsque personne ne peut demeurer continuellement au chevet de lenfant qui vomit pour lui administrer sa rhydratation orale. Les principes du traitement par voie orale sont les suivants : 1) Prvenir ou corriger la dshydratation, lacidose mtabolique et les troubles lectrolytiques en remplaant par voie orale les pertes digestives deau et dlectrolytes; 2) Favoriser la rabsorption intestinale de leau et du sodium en protant du mcanisme de transport coupl du glucose et du sodium. Ceci exige que la solution de rhydratation contienne des concentrations adquates de glucose et de sodium; 3) Sauf pendant quelques heures en cas de dshydratation majeure, poursuivre lallaitement en alternance avec ladministration dune solution de rhydratation orale. La poursuite de lalimentation au moyen dun lait non humain est controverse : certains diluent ce type de lait moiti-moiti avec la solution de rhydratation orale; dautres prfrent administrer un lait sans lactose;
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Gastro-entrite 459 4) Poursuivre lalimentation solide chez lenfant non dshydrat de plus de quatre mois ou la recommencer de faon prcoce chez lenfant dshydrat, ds quune courte phase de rhydratation se termine; 5) viter les erreurs de dilution en utilisant des solutions de rhydratation orale prtes lemploi plutt quen poudre; 6) Administrer la solution par une sonde gastrique si lenfant est incapable de boire; en pratique, cette approche nest utilise que dans les pays en dveloppement; 7) Proter de leffet thrapeutique des solides du riz, qui rduisent la dure et limportance de la diarrhe; 8) viter de nuire au patient en lui administrant des liquides qui contiennent trop de sucre et pas assez dlectrolytes. Par exemple, les jus de fruits ont une concentration adquate de potassium et une concentration insufsante en sodium; leur concentration en glucides est excessive et ils peuvent contenir des sucres laxatifs comme le sorbitol; 9) viter une restriction calorique qui, surtout si elle se prolonge, peut aggraver ou entretenir la diarrhe; 10) Donner un lait sans lactose pendant quelques semaines dans les rares cas ou une dcience secondaire en lactase survient; celle-ci peut se manifester par une persistance anormale ou une rechute de la diarrhe. Situation A : le patient nest pas dshydrat On le traite au moyen dune solution de maintien de lhydratation qui doit avoir la composition suivante : glucose : 110 138 mmol/L (2 2,5 %); sodium : 40 60 mmol/L; potassium : 20 mmol/L; anions : 70 80 % sous forme de chlorures et 20 30 % sous forme de bases comme le lactate, lactate, le citrate ou le bicarbonate. Les solutions disponibles se retrouvent dans lIndex pharmacologique, sous la rubrique Solutions hydro-lectrolytiques de rhydratation orale. Si lenfant ne vomit pas, lui offrir volont la solution toutes les 20 30 minutes. Sil vomit, lui offrir la cuiller ou la seringue 5 20 mL de solution toutes les 2 10 minutes. Lorsque les vomissements sattnuent ou disparaissent, on peut donner la solution en plus grandes quantits et moins souvent. Situation B : le patient prsente une dshydratation lgre Situation B : ou modre On le traite au moyen dune solution de rhydratation qui doit avoir la composition suivante : sodium : 60 90 mmol/L; potassium : 20 mmol/L; glucose : 111 138 mmol/L (2 2,5 %); anions : 70 80 % sous forme de chlorures et 20 30 % sous forme de bases comme le lactate, lactate, le citrate ou le bicarbonate. Les solutions disponibles se retrouvent dans lIndex pharmacologique, sous la rubrique Solutions hydro-lectrolytiques de rhydratation orale.
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Si lenfant ne vomit pas, on peut lui offrir volont la solution toutes les 20 30 minutes. Sil vomit, lui offrir la cuiller 5 20 mL de la solution toutes les 2 10 minutes. Lorsque les vomissements sattnuent ou disparaissent, on peut donner la solution en plus grandes quantits et moins souvent. Si les vomissements persistent, la solution de rhydratation orale est parfois administre en goutte--goutte continu au moyen dune sonde gastrique. Pendant la phase de rhydratation, il est important de surveiller la rgression des signes de dshydratation, laugmentation rgulire du poids et la correction des anomalies lectrolytiques et acidobasiques. Ds que les signes de dshydratation ont disparu, cest--dire aprs quelques heures de traitement, la solution de rhydratation est remplace par une solution de maintien de lhydratation. Lorsque la rhydratation orale choue, cest--dire lorsque la dshydratation ne samliore pas ou saggrave aprs quelques heures de traitement, ce qui arrive dans 5 % des cas environ, on passe la rhydratation intraveineuse (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). Les principales causes dchec de la rhydratation orale sont les suivantes : 1) Vomissements incoercibles; 2) Ilus paralytique; 3) Diarrhe trs haut dbit (> 10 15 mL/kg/heure); 4) Malabsorption du glucose; cette situation est rare et survient surtout chez des enfants qui prsentent une malnutrition prexistante. On note la prsence dune quantit importante de glucose dans les selles. Situation C : le patient est en choc hypovolmique ou prsente Situation C : une dshydratation majeure Le choc hypovolmique est trait de la faon habituelle (voir Choc hypovolmique). Ds quil est corrig, on poursuit le traitement comme dans la situation B. Dans les pays dvelopps, les dshydratations majeures sont traites par voie intraveineuse (voir Dsquilibres hydriques, lectrolytiques et acidobasiques). Ds que la situation est amliore, on poursuit le traitement comme dans la situation B. II. Mdicaments antidiarrhiques Ces mdicaments (exemples : diphnoxylate, lopramide) sont dconseills. III. Antibiothrapie La plupart des gastro-entrites sont dorigine virale et ne ncessitent pas dantibiothrapie; beaucoup de gastro-entrites bactriennes ou parasitaires gurissent aussi sans traitement spcique. Lindication dune antibiothrapie dpend de lagent en cause, de lge de lenfant et des circonstances : Aeromonas hydrophila : traiter seulement dans les cas graves ou prolongs et chez les dcients immunitaires. On utilise le trimthoprime-
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Gastro-entrite 461 sulfamthoxazole (TMP-SMZ) : 5 10 mg/kg/24 heures de TMP et 25 50 mg/kg/24 heures de SMZ PO en 2 fois pendant 5 10 jours (maximum chez le grand enfant : 500 mg de TMP et 2 500 mg/kg de SMZ/ 24 heures). Lefcacit du traitement nest pas dmontre; Campylobacter : traiter le plus souvent, surtout si le diagnostic est prcoce. On utilise lrythromycine : 30 50 mg/kg/24 heures PO en 3 fois pendant 7 10 jours (maximum chez le grand enfant : 2 g/ 24 heures) ; Clostridium difcile : traiter dans tous les cas. Premier choix : vancomycine : 10 50 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 7 jours (maximum chez le grand enfant : 1 000 mg/ 24 heures) ; Autres choix : mtronidazole : 20 35 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 7 jours (maximum chez le grand enfant : 1 750 mg/ 24 heures) ; Cryptosporidium : aucun traitement na fait la preuve de son efcacit; Escherichia coli : le traitement est rarement ncessaire; il est rserv au trs jeune enfant (moins de trois mois), aux formes graves, prolonges ou septicmiques. Premier choix : trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ) : 5 10 mg/kg/24 heures de TMP et 25 50 mg/kg/24 heures de SMZ PO en 2 fois pendant 5 jours (maximum chez le grand enfant : 500 mg de TMP et 2 500 mg de SMZ/24 heures); Autres choix : nomycine : 100 mg/kg/24 heures PO en 3 fois pendant 5 jours (maximum chez le grand enfant : 5 g/24 heures), ou colistine : 5 15 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 5 jours (maximum chez le grand enfant : 750 mg/24 heures); Salmonella : le traitement est indiqu sil sagit dun Salmonella typhi; sil sagit dune autre forme, une antibiothrapie nest habituellement pas ncessaire; elle est rserve aux trs jeunes enfants (moins de trois mois), aux formes graves ou prolonges, aux formes septicmiques et aux patients souffrant de dcience immunitaire. Premier choix : amoxicilline : 30 50 mg/kg/24 heures PO en 3 fois pendant 10 15 jours (maximum chez le grand enfant : 2 g/ 24 heures). Dans les formes septicmiques, on peut utiliser initialement lampicilline par voie parentrale : 100 200 mg/kg/ 24 heures IV en 4 fois (maximum chez le grand enfant : 12 g/ 24 heures) ; Autres choix : chloramphnicol : 50 100 mg/kg/24 heures PO ou IV en 4 fois pendant 10 15 jours (maximum chez le grand enfant : 4 g/24 heures) ou trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ) : 5 10 mg/kg/24 heures de TMP et 25 50 mg/kg/24 heures de SMZ PO en 2 fois pendant 10 15 jours (maximum chez le grand enfant : 500 mg de TMP et 2 500 mg de SMZ/24 heures);
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Gastro-entrite
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Shigella : le traitement est recommand dans la majorit des cas. Premier choix : trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ) : 5 10 mg/kg/24 heures de TMP et 25 50 mg/kg/24 heures de SMZ PO en 2 fois pendant 5 10 jours (maximum chez le grand enfant : 500 mg de TMP et 2 500 mg de SMZ/24 heures); Autres choix : chloramphnicol : 50 100 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 5 10 jours (maximum chez le grand enfant : 4 g/ 24 heures) ou, si la bactrie lui est sensible, amoxicilline : 30 50 mg/kg/24 heures PO en 3 fois (maximum chez le grand enfant : 2 g/24 heures) ; Yersinia enterocolitica : traiter seulement dans les formes graves ou prolonges. Premier choix : trimthoprime-sulfamthoxazole (TMP-SMZ) : 5 10 mg/kg/24 heures de TMP et 25 50 mg/kg/24 heures de SMZ PO en 2 fois pendant 10 15 jours (maximum chez le grand enfant : 500 mg de TMP et 2 500 mg de SMZ/24 heures); Autres choix : chloramphnicol : 50 100 mg/kg/24 heures PO en 4 fois pendant 10 15 jours (maximum chez le grand enfant : 4 g/ 24 heures).
Mesures prventives
Utiliser, la maison et lhpital, les mesures de prvention entriques habituelles (voir Prvention des infections en milieu hospitalier). Lincidence des gastro-entrites peut tre rduite par une bonne hygine, particulirement dans les garderies (crches); voir Problmes pidmiologiques courants la garderie (crche). Le vaccin contre le rotavirus nest pas encore au point.
Pronostic
Avec un traitement optimal, la morbidit et la mortalit sont peu prs nulles.
Lectures suggres
Ashkenazi S, Cleary TG : Antibiotic treatment of bacterial gastroenteritis. Pediatr Infect Dis J 1991 ; 10 : 140-148. Avery ME, Snyder JD : Oral therapy for acute diarrhea. The underused simple solution. N Engl J Med 1990 ; 323 : 891-894. Bezerra JA, Stathos TH, Duncan B, et al. : Treatment of infants with acute diarrhea : whats recommended and whats practiced. Pediatrics 1992 ; 90 : 1-4. Bishop WP, Ulshen MH : Bacterial gastroenteritis. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 69-87. Blacklow NR, Greenberg HB : Viral gastroenteritis. N Engl J Med 1991 ; 325 : 252-264. Brown KH : Dietary management of acute childhood diarrhea : optimal timing of feeding and appropriate use of milks and mixed cereals. J Pediatr 1991 ; 118 : S92-S98. Casteel HB, Fiedorek SC : Oral rehydration therapy. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 295-311. Claeson M, Merson MH : Global progress in the control of diarrheal diseases. Pediatr Infect Dis J 1990 ; 9 : 345-355.
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Gelures 463
Cohen MB : Etiology and mechanisms of acute infectious diarrhea in infants in the United States. J Pediatr 1991 ; 118 : S34-S39. De Witt TG : Acute diarrhea in children. Pediatr Rev 1989 ; 11 : 6-13. Field M, Rao MC, Chang EB : Instestinal electrolyte transport and diarrheal disease. Part I : N Engl J Med 1989 ; 321 : 800-806. Part II : N Engl J Med 1989 ; 321 : 879-883. Ghishan FK : The transport of electrolytes in the gut and the use of oral rehydration solutions. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 35-51. Glass RI, Lew JF, Gangarosa RE, et al. : Estimates of morbidity and mortality rates for diarrheal disease in American children. J Pediatr 1991 ; 118 : S27-S33. Greenough WB, Khin-Maung-U : Cereal-based oral rehydration therapy. II. Strategic issues for its implementation in national diarrheal disease control programs. J Pediatr 1991 ; 118 : S80-S85. Guerrant RL, Bobak DA : Bacterial and protozoal gastroenteritis. N Engl J Med 1991 ; 325 : 327-340. Hamilton JR : Viral enteritis. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 89-101. Kallen RJ : The management of diarrheal dehydration in infants using parenteral fluids. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 265-286. Khin-Maung-U, Greenough WB : Cereal-based oral rehydration therapy. I. Clinical studies. J Pediatr 1991 ; 118 : S72-S79. Kleinman RE : Milk protein enteropathy after acute infectious gastroenteritis : experimental and clinical observations. J Pediatr 1991 ; 118 : S111-S117. Lebenthal E, Lu RB : Glucose polymers as an alternative to glucose in oral rehydration solutions. J Pediatr 1991 ; 118 : S62-S69. Lifshitz F, Fagundes Neto U, Garcia Olivo C, et al. : Refeeding of infants with acute diarrheal disease. J Pediatr 1991 ; 118 : S99-S108. Pickering LK : Therapy for acute infectious diarrhea in children. J Pediatr 1991 ; 118 : S118-S128. Santhosam M, Greenough WB : Oral rehydration therapy : a global perspective. J Pediatr 1991 ; 118 : S44-S51.
Gelures
Jean-Bernard Girodias, Louise Caouette-Laberge, Ari Bensoussan
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Gnralits
Les gelures profondes, qui affectent le plus souvent les mains et les pieds, se rencontrent rarement chez lenfant. Par contre, les gelures supercielles du nez, des oreilles et surtout des joues sont frquentes dans les pays au climat froid; elles peuvent survenir en quelques minutes. Les facteurs favorisants ou aggravants sont : le jeune ge, la temprature extrieure trs basse, le vent, lexposition prolonge au froid, un niveau lev dhumidit, limmobilit, des gelures antrieures, des vtements trop serrs, lappui sur un corps mtallique, la fatigue et le sommeil.
1) Un simple refroidissement cutan (premier degr) se traduit par un dme et un rythme prurigineux ou douloureux qui blanchit la pression et qui disparat rapidement sans squelles lors du rchauffement.
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Gelures
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2) Une gelure supercielle (deuxime degr) se reconnat la coloration bleu gristre et laspect marbr de la peau; la zone gele est douloureuse et engourdie. Le rchauffement saccompagne dlancements douloureux et pulsatiles; la peau redevient rouge et chaude, tandis que le tissu sous-cutan devient dmateux. Aprs quelques heures, la zone rchauffe peut se couvrir de bulles contenu limpide dont la disparition complte stalera sur une priode de plusieurs semaines. 3) Une gelure profonde (troisime degr) se caractrise par une blancheur cireuse de la peau et par un durcissement du tissu sous-cutan, avec perte de la sensibilit tactile et douloureuse; laspect initial de la gelure peut tre trompeur et ne permet pas destimer la gravit exacte des dgts tissulaires. Aprs rchauffement, une induration persistante, une peau insensible, blanche ou bleute, labsence ddme et lapparition de bulles hmorragiques sont des indices de ncrose tissulaire grave avec risque de gangrne (quatrime degr). Chez le jeune enfant, la gelure des joues rsultant de lexposition un vent glacial ou du contact avec un objet glac produit une induration locale avec une peau bleute et insensible, sans autre lsion; la zone cartonne circulaire rtrcit spontanment en quelques semaines ou quelques mois, et les joues reprennent alors leur consistance normale.
Traitement
I. Du refroidissement cutan Nimporte quelle source de chaleur peut tre utilise : frictions de la peau, haleine, sche-cheveux, rayonnement dun appareil de chauffage, etc. II. Des gelures 1) Soins prhospitaliers : le rchauffement doit tre remis plus tard sil ne peut tre complet faute dune source de chaleur sufsante ou sil risque dtre suivi dun autre refroidissement. Ladministration dalcool et les traumatismes pouvant rsulter de frictions ou de massages risquent daggraver les lsions. 2) Soins hospitaliers : a) Le rchauffement doit tre effectu rapidement, en 15 45 minutes en utilisant un courant deau chaude (40 42 C) contenant un savon antiseptique; ce traitement est interrompu lorsque la peau devient rouge, ce qui indique le rtablissement de la circulation locale. Un rchauffement trop lent au moyen deau tide ou lutilisation dune eau trop chaude (plus de 43 C) peuvent tre prjudiciables; un rchauffement trop tardif, effectu plus de 24 heures aprs la gelure, sera sans effet. Les sources de chaleur sche, dont on ne peut mesurer de faon prcise le rayonnement thermique, sont proscrire : le risque de brlure est lev en raison de linsensibilit des tissus gels; b) Les vives douleurs du retour circulatoire ncessitent ladministration dun analgsique morphinique (voir Douleur);
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Gelures 465 c) Lindication dune prophylaxie antittanique dpend de ltat vaccinal (voir Ttanos); d) Lenfant doit tre hospitalis dans une chambre individuelle permettant de respecter des prcautions dasepsie rigoureuses; e) Des sances quotidiennes dans la baignoire remous facilitent le dcollement des tissus ncross (2 3 sances de 20 30 minutes par jour dans une eau 37 ou 38 C additionne dun antiseptique); f) Les avis diffrent propos de la ncessit de rompre les lsions bulleuses striles : la rupture augmente le risque dinfection; g) Une kinsithrapie (physiothrapie) prcoce, active et passive, facilite la rcupration des fonctions articulaire et musculaire; h) Une antibiothrapie ne doit tre prescrite que si une infection survient, et non de faon prventive; i) Diverses autres approches thrapeutiques ont t proposes (administration dhparine, de streptokinase, de dextran, de rserpine, de procane, sympathectomie mdicale ou chirurgicale). Leffet thrapeutique de ces mesures est incertain.
Complications
Divers problmes associs comme des fractures ou une hypothermie peuvent retarder ou compliquer le traitement immdiat. Des escarres peuvent ncessiter une escarrotomie. La progression dun dme compressif et la persistance de signes dischmie malgr le rchauffement peuvent constituer une indication de fasciotomie.
Squelles
Les squelles dpendent de la gravit de la gelure et de la qualit du traitement initial; il peut sagir damputations (celles-ci doivent tre les plus conomiques possible), de dformations articulaires ou osseuses, de retards localiss de croissance, datrophies musculaires, de causalgies, darthralgies, dhypersensibilit au froid, dhyperhydrose, dostoporose et de godes osseuses.
Prvention
Il faut viter lexposition des jeunes enfants des tempratures excessivement froides, surtout si le vent est fort. Les joues ne doivent pas tre laisses dcouvert. Des vtements isothermes, amples, secs et impermables au vent et leau, ainsi que des gants et des bottes de bonne qualit constituent la meilleure protection.
Lectures suggres
Delano-Britt L, Dascombe WH, Rodriguez A : New horizons in management of hypothermia and frostbite injury. Surg Clin North Am 1991 ; 71 : 345-369. Urschell JD : Frostbite : predisposing factors and predictors of poor outcome. J Trauma 1990 ; 30 : 340-342.
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Glomrulonphrite aigu
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Glomrulonphrite aigu
Anne-Claude Bernard-Bonnin, Marie-Jos Clermont
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Gnralits
La glomrulonphrite aigu survient habituellement une trois semaines aprs une pharyngite ou un imptigo Streptococcus pyogenes (streptocoque bta-hmolytique du groupe A). Plus rarement, une autre bactrie ou mme un virus peut tre en cause. la suite de cette infection, un processus immunologique provoque une atteinte glomrulaire avec dpt de complexes antigne-anticorps au niveau de la membrane basale glomrulaire.
Les principales sont : 1) Un dme, dhabitude palpbral, qui peut stendre aux chevilles en position debout; il est prsent dans environ 75 % des cas; 2) Une hmaturie qui peut tre microscopique ou macroscopique, lurine ayant alors un aspect brun fonc comme le th ou le Coca-Cola; elle est prsente dans environ 66 % des cas; 3) Une hypertension artrielle, prsente dans environ 50 % des cas. La symptomatologie peut tre discrte, la maladie se traduisant par exemple par une hmaturie isole. Parfois, au contraire, elle peut avoir un dbut dramatique, commenant par exemple par un dme pulmonaire ou des convulsions qui rsultent dune encphalopathie hypertensive. Il peut aussi y avoir des malaises gnraux comme de lanorexie, des douleurs abdominales et des cphales.
Explorations
Le sdiment urinaire rvle la prsence de globules rouges et, assez souvent, de cylindres hmatiques. Il peut aussi y avoir une leucocyturie et des cylindres leucocytaires ou granuleux. Une protinurie lgre modre est prsente. Le degr dlvation de lure sanguine et de la cratinine srique est proportionnel la rduction de la ltration glomrulaire. Diverses anomalies lectrolytiques et acidobasiques comme une hyponatrmie, une hyperkalimie, une hypocalcmie et une acidose mtabolique retent la gravit de latteinte rnale. Lhmogramme peut montrer une discrte anmie normocytaire tmoignant dune hmodilution. Une infection rcente streptocoque bta-hmolytique peut tre conrme par la mise en vidence dans le srum de divers anticorps comme les antistreptolysines, les antistreptokinases, etc. Un abaissement de la fraction C3 du complment dans le sang survient au cours des deux premires semaines dans environ 90 % des cas; il sagit dun critre important de diagnostic.
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Glomrulonphrite aigu 467 Un test didentication rapide de lantigne streptococcique dans les scrtions pharynges, une culture de gorge ou, en cas dimptigo, de la peau, peut conrmer la prsence du streptocoque. La culture durine est ngative. Lchographie rnale est particulirement importante pour exclure dautres diagnostics lorsquil y a une oligurie ou une anurie. En cas de glomrulonphrite aigu, elle montre des reins de volume normal ou augment; leur chognicit est parfois accrue. Une cardiomgalie ou un dme pulmonaire peuvent tre mis en vidence par une radiographie pulmonaire.
Surveillance, complications et traitement

Lorsque la maladie est minime, lenfant ne doit pas ncessairement tre hospitalis, et aucun traitement nest ncessaire; il doit cependant tre suivi de faon troite. La plupart du temps, lenfant doit tre hospitalis et le traitement est dirig vers les complications qui peuvent survenir. Les principaux problmes dont il faut surveiller lapparition sont lhypervolmie et lhypertension artrielle qui peuvent rsulter de la rtention deau, et linsufsance rnale aigu. Les principaux paramtres cliniques surveiller de faon rgulire sont lvolution de ldme, la tension artrielle, le poids, les signes ddme pulmonaire et de dfaillance cardiaque, ainsi que les apports et les pertes deau. Les paramtres biochimiques surveiller rgulirement sont lure sanguine, la cratinine srique et lionogramme. Le contrle de lhypertension commence par le repos ainsi quune restriction hydrique et sode (voir Insufsance rnale aigu); si cela ne suft pas, on a recours aux diurtiques et aux autres mdicaments antihypertenseurs (voir Hypertension artrielle). Si une insufsance rnale aigu se dveloppe, elle est traite de la faon habituelle (voir Insufsance rnale aigu). Si la culture de gorge rvle la prsence de streptocoques, on administre de la pnicilline (voir Amygdalite, angine , pharyngite). Lorsquun tableau nphritique grave se prolonge pendant plusieurs jours et quil ny a pas dindice dinfection streptocoque, il peut sagir dune glomrulonphrite rapidement progressive; la collaboration dun nphrologue est alors ncessaire car diverses formes de traitement (immunosuppresseurs, corticostrodes et plasmaphrse) peuvent tre indiques.
Suivi
Le patient doit tre suivi jusquau moment o tous les paramtres cliniques et biochimiques, incluant lhmaturie, se sont normaliss. En gnral, le complment srique (C3) se normalise en moins de six semaines, et lhmaturie microscopique disparat en moins dun an dans environ 90 % des cas.
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Goitre, hypothyrodie et hyperthyrodie
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Une biopsie rnale est indique dans les circonstances suivantes : 1) Lure sanguine et la cratinine srique demeurent leves pendant plus de trois quatre semaines. 2) Un dme et une protinurie importante persistent pendant plus dun mois. 3) Le complment srique (C3) demeure bas pendant plus de six mois. 4) Une hmaturie et une protinurie persistent pendant plus dun an ou des pisodes dhmaturie macroscopique surviennent. La prsence de croissants dans plus des deux tiers des glomrules constitue un signe de chronicit et de mauvais pronostic.
Pronostic
Le pronostic est excellent : plus de 95 % des patients gurissent sans squelles.
Prvention
Le traitement des pharyngites streptocoque ne semble pas prvenir la glomrulonphrite aigu.

Michel Weber, Guy Van Vliet
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Goitre
I. Gnralits Un goitre est une augmentation pathologique du volume de la thyrode. La majorit des patients prsentant ce problme sont euthyrodiens; les autres peuvent tre hypothyrodiens ou hyperthyrodiens. Lincidence du goitre a fortement diminu dans les pays industrialiss depuis laddition diode dans le sel. De faon gnrale, les maladies thyrodiennes ont une tendance familiale. La possibilit dun cancer de la thyrode doit toujours tre prsente lesprit lorsquun goitre est asymtrique ou nodulaire. II. Dmarche clinique 1) Anamnse : lhistoire familiale recherche la prsence de maladies thyrodiennes. Lhistoire personnelle sintresse aux symptmes dhypothyrodie ou dhyperthyrodie (voir plus bas). On senquiert aussi de la prise de mdicaments et des habitudes alimentaires. 2) Examen : chez le nouveau-n, il est prfrable dexaminer le cou en hyperextension; si la thyrode est bien visible, cest que son volume est augment de faon anormale. Lorsquil sagit dun grand enfant ou dun adolescent, la plupart des cliniciens saccordent sur le fait que
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Goitre, hypothyrodie et hyperthyrodie 469 lexaminateur doit se placer derrire le patient pour palper la thyrode. Normalement, la glande est non palpable chez le jeune enfant et bien palpable chez ladolescent. On note son volume, sa forme et sa consistance, ainsi que la prsence ou labsence dun ou de plusieurs nodules. En cas dhyperthyrodie, lauscultation peut rvler la prsence dun soufe. LOrganisation mondiale de la sant (OMS) a propos une classication des goitres en fonction de leur volume : Stade I : le goitre est facilement palpable mais nest pas visible, mme lorsque le cou est en hyperextension; Stade II : le goitre nest visible que lorsque le cou est en hyperextension; Stade III : le goitre est visible mme lorsque le cou est en position normale; Stade IV: le goitre est trs gros. Une rgle simple propose par lOMS est de parler de goitre lorsque les lobes thyrodiens sont plus volumineux que la phalange distale du pouce du sujet examin. Le reste de lexamen sintresse aux adnopathies cervicales, la croissance, ainsi quaux signes et symptmes dhypothyrodie ou dhyperthyrodie (voir plus bas). III. Principales tiologies du goitre 1) Goitre congnital : il peut rsulter par exemple du traitement de la mre aux antithyrodiens ou dun dfaut de synthse des hormones thyrodiennes. Le nouveau-n peut prsenter une dtresse respiratoire, et une trachotomie est parfois ncessaire. 2) Goitre diffus : a) Thyrodite lymphocytaire ou thyrodite de Hashimoto : il sagit dune cause frquente de goitre. Elle est plus frquente chez les lles que chez les garons. La consistance de la glande est ferme et il peut y avoir un ganglion delphien sur la ligne mdiane, audessus de listhme. Le diagnostic repose sur la mise en vidence dune lvation des anticorps antithyrodiens, antimicrosomiaux et antithyroglobuline. La majorit des patients atteints sont euthyrodiens; un petit nombre voluent vers lhypothyrodie; lhyperthyrodie est plus rare. La thyrodite lymphocytaire est la cause la plus frquente dhypothyrodie acquise chez lenfant. Dautres manifestations dauto-immunit peuvent survenir (exemples : diabte, maladie dAddison, etc.). Les patients hypothyrodiens doivent recevoir un remplacement hormonal (voir hypothyrodie). Le goitre peut persister pendant plusieurs annes. b) Goitre simple de ladolescence : il sagit probablement dun phnomne physiologique, la glande thyrode augmentant de volume proportionnellement plus que le reste du corps au cours de la
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pubert. Ce phnomne survient dans les deux sexes, mais cette forme de goitre est diagnostique plus souvent chez les lles en raison de la prominence moindre des cartilages trachaux. La glande est de consistance normale, cest--dire rnitente. Les tests de fonction thyrodienne sont normaux et les anticorps antithyrodiens ne sont pas levs. Aucun traitement nest ncessaire. c) Hypothyrodie : le plus souvent, il sagit dune thyrodite lymphocytaire, mais une dcience enzymatique partielle sur la voie de synthse de la thyroxine est aussi possible (voir hypothyrodie). d) Hyperthyrodie (voir hyperthyrodie). e) Causes diverses de goitre : Ingestion de substances goitrognes, mdicamenteuses, alimentaires ou autres (exemples : amiodarone, contraceptifs oraux, iode, lithium, propylthiouracile, chou, navet, rutabaga, etc.); Dciences enzymatiques partielles sur la voie de synthse de la thyroxine; Dcience en iode (seulement dans les pays o le sel nest pas enrichi en iode ou en cas dalimentation aberrante); Rsistance hypophysaire la thyroxine; cette affection est dominante. Elle peut tre centrale (limite lhypophyse) ou gnralise. La TSH est leve, mme si la T4 est normale ou leve. Les patients sont en gnral euthyrodiens, mais ils peuvent aussi tre hypothyrodiens ou hyperthyrodiens; Thyrodite subaigu (rare chez lenfant); le fait que la glande soit douloureuse est caractristique; Thyrodite bactrienne (rare chez lenfant); lagent tiologique le plus frquent est le Staphylococcus aureus. Comme dans le cas de la thyrodite subaigu, la glande est douloureuse. 3) Goitre nodulaire : la prsence dun nodule solitaire doit toujours faire penser un cancer de la thyrode, surtout sil y a une histoire familiale positive pour le carcinome mdullaire, une affection transmise selon le mode autosomique dominant; les patients atteints sont le plus souvent euthyrodiens. Sil y a plusieurs nodules, une affection bnigne est la plus probable. Il peut aussi sagir dun kyste, dun adnome ou dune anomalie congnitale. Un ou plusieurs petits nodules peuvent aussi sobserver occasionnellement en cas de thyrodite lymphocytaire. Sur le plan clinique, un cancer est suspect lorsquun nodule unique est de consistance dure; il faut rechercher des mtastases ganglionnaires rgionales. Les examens paracliniques suivants sont indiqus : Tests de fonction thyrodienne et recherche danticorps antithyrodiens; Dosage de la calcitonine : elle est souvent leve en cas de carcinome mdullaire;
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Goitre, hypothyrodie et hyperthyrodie 471 Radiographie pulmonaire (recherche de mtastases); chographie de la thyrode : elle est trs utile pour prciser le nombre, la taille et le caractre kystique ou solide des nodules (les nodules kystiques sont le plus souvent bnins); Scintigraphie de la thyrode : elle permet de prciser si un nodule est chaud (captation normale de liode radioactif) ou froid (hypocaptation); Ponction-biopsie laiguille ne avec examen cytologique : cet examen peut rvler la prsence dun cancer. Le traitement du cancer de la thyrode appartient au domaine de la surspcialisation; les principaux modes de traitement sont la chirurgie et liode radioactif. Le pronostic long terme est plutt bon.
Hypothyrodie
I. Hypothyrodie congnitale Son incidence se situe aux environs de 1/4 000. Sa cause la plus frquente est un dfaut de dveloppement de la glande (dysgnsie ou agnsie); elle peut aussi tre due une insufsance de production des hormones thyrodiennes (dyshormonogense). Lhypothyrodie dorigine hypothalamique ou hypophysaire est beaucoup plus rare. Lhypothyrodie congnitale peut tre difcile ou impossible dtecter cliniquement chez le nouveau-n. La plupart des pays industrialiss ont donc mis au point un systme de dpistage nonatal permettant un diagnostic et un traitement prcoces, essentiels la prvention du retard mental. Certains pays font appel la mesure de la thyroxine ou T4, dautres la dtermination de la TSH. Les principales manifestations cliniques possibles sont les suivantes : hypo-activit, constipation, scheresse ou marbrure de la peau, largeur excessive de la fontanelle antrieure, prsence de la fontanelle postrieure, ictre indirect persistant, hernie ombilicale. La radiographie du genou peut rvler un retard de maturation osseuse (absence des noyaux piphysaires fmoral distal et tibial proximal). Lorsquune hypothyrodie congnitale est dcouverte par le systme de dpistage nonatal, le diagnostic doit tre conrm par une diminution dans le srum de la thyroxine ou T4 et de la triiodothyronine ou T3 (valeurs normales : voir tableau 30), ainsi que par une lvation de la TSH (> 4 mU/L). La scintigraphie thyrodienne peut dmontrer la prsence de tissu thyrodien ectopique, labsence de tissu (agnsie thyrodienne) ou une captation normale, suggestive dune dcience enzymatique sur la voie de synthse de la thyroxine. Le traitement doit tre entrepris sans attendre les rsultats des tests de conrmation. Il consiste remplacer lhormone thyrodienne manquante en administrant quotidiennement de la thyroxine; la dose initiale est controverse, mais se situe entre 8 15 g/kg/24 heures PO en une fois. La TSH et la T4 doivent tre surveilles rgulirement et tre maintenues dans les limites de la normale.
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Lorsque lhypothyrodie congnitale est dpiste et traite de faon prcoce, le pronostic est excellent. Un traitement tardif conduit la dcience mentale. II. Hypothyrodie acquise 1) Causes : la plus frquente est la thyrodite lymphocytaire (thyrodite de Hashimoto). Il peut aussi sagir dun dfaut de dveloppement de la thyrode (exemples : dysgnsie ou ectopie thyrodienne) ou de synthse de lhormone thyrodienne; dans ces cas, lhypothyrodie peut apparatre plusieurs annes aprs la naissance. Lhypothyrodie peut aussi tre dorigine centrale (exemples : panhypopituitarisme, dcience isole en TSH). 2) Les manifestations cliniques apparaissent de faon insidieuse; les principales sont les suivantes : ralentissement de la croissance staturale avec excs pondral relatif, frilosit, myxdme, bradycardie, hypoactivit, goitre, coloration jaune de la peau (carotinodermie) et constipation. La plupart du temps, le rendement scolaire est peu affect. La pubert est le plus souvent retarde, mais elle est parfois prcoce. 3) Examens paracliniques : La radiographie du poignet montre un retard de maturation osseuse; La triiodothyronine (T3) srique est abaisse, de mme que la thyroxine (T4) srique (valeurs normales : voir tableau 30). La TSH est normale (< 4 mU/L) lorsque lhypothyrodie est dorigine centrale et leve (> 4 mU/L) lorsquelle est dorigine thyrodienne. Les anticorps antithyrodiens sont levs lorsque lhypothyrodie rsulte dune thyrodite lymphocytaire. 4) Traitement : le remplacement hormonal qui devra le plus souvent tre poursuivi vie consiste administrer de la thyroxine une fois par jour par voie buccale; la posologie moyenne varie selon lge : 0 6 mois : 25 50 g/24 heures (8 15 g/kg/24 heures); 6 12 mois : 50 75 g/24 heures (6 8 g/kg/24 heures); 1 5 ans : 50 100 g/24 heures (5 6 g/kg/24 heures); 6 12 ans : 100 150 g/24 heures (4 5 g/kg/24 heures); > 12 ans : 100 200 g/24 heures (2 3 g/kg/24 heures). Cette posologie est mentionne titre indicatif seulement : il faut se baser sur la T4 et la TSH, qui doivent tre surveilles priodiquement et tre maintenues dans les limites de la normale.
Hyperthyrodie
Cette maladie est plus frquente chez les lles que chez les garons; elle est rare avant ladolescence.
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Goitre, hypothyrodie et hyperthyrodie 473 I. Cause Il sagit le plus souvent dune affection dorigine auto-immune (maladie de Graves ou de Basedow). Dautres causes sont possibles (exemple : syndrome de Mac Cune-Albright). II. Manifestations cliniques Les principales sont les suivantes : labilit motionnelle, hyperactivit, acclration de la croissance staturale, apptit excessif, amaigrissement, goitre (un soufe thyrodien peut tre prsent), exophtalmie, tachycardie, augmentation de la tension artrielle systolique, tremblement, sudation profuse, diarrhe. Une dfaillance cardiaque ainsi quune brillation auriculaire sont possibles. Le rendement scolaire est le plus souvent affect. La crise thyrodienne consiste en une hyperthyrodie aigu accompagne de vre; elle met la vie en danger. III. Examens paracliniques La triiodothyronine (T3) srique est leve, de mme que la thyroxine (T4) srique (valeurs normales : voir tableau 30). La TSH est en gnral indtectable. Les anticorps antithyrodiens sont levs lorsque lhyperthyrodie rsulte dune thyrodite lymphocytaire. La maturation osseuse peut tre acclre. IV. Traitement Il consiste administrer un antithyrodien : Au Canada on utilise lun des antithyrodiens suivants : Mthimazole : la posologie initiale chez le grand enfant est de 30 mg/24 heures PO en 2 fois; Propylthiouracile : la posologie initiale chez le grand enfant est de 300 450 mg/24 heures PO en 3 fois. En France, on utilise lun des antithyrodiens suivants : Benzylthiouracile : la posologie initiale chez le grand enfant est de 150 200 mg/24 heures PO en 3 4 fois; Carbimazole : la posologie initiale chez le grand enfant est de 20 60 mg/24 heures PO en 3 fois.
Tableau 30 Thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3) : valeurs normales T4 (nmol/L) 1 3 jours : 4 7 jours : 1 4 semaines : 1 mois 5 ans : 6 10 ans : 11 15 ans : 16 20 ans : 143 280 105 261 105 210 90 200 80 170 70 150 50 150 T3 (nmol/L) 1,5 11,4 0,6 4,9 1,5 4,8 1,6 4,1 1,4 3,7 1,3 3,3 1,2 3,2
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Grossesse chez ladolescente
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Les patients doivent tre surveills troitement; de la thyroxine est ajoute si le patient devient hypothyrodien. Une tentative de sevrage est effectue aprs un deux ans de traitement, car les rmissions sont frquentes. Ces mdicaments peuvent avoir des effets secondaires, parfois importants; les principaux sont lagranulocytose, les ractions allergiques de type urticarien, latteinte hpatique, un syndrome ressemblant au lupus rythmateux et une vasculite. Le propranolol est utilis initialement pour rduire les manifestations dhyperactivit sympathique ou pour le traitement de la crise thyrodienne. En cas dallergie aux antithyrodiens ou de rcidive de lhyperthyrodie lors de larrt du traitement, on a recours au traitement liode radioactif ou la thyrodectomie subtotale.
Lectures suggres
Alter CA, Moshang T : Diagnostic dilemma : the goiter. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 567-578. Hopwood NJ, Kelch RP : Thyroid masses : approach to diagnosis and management in childhood and adolescence. Pediatr Rev 1993 ; 14 : 481-487. Mazzaferri EL : Management of a solitary thyroid nodule. N Engl J Med 1993 ; 328 : 553-559. Sobel EH, Saenger P : Hypothyroidism in the newborn. Pediatr Rev 1989 ; 11 : 15-20. Van Vliet G, Delange F : Goiter and thyroiditis. In Bertrand J, Rappaport R, Sizonenko PC, ed. : Pediatric endocrinology. Williams & Wilkins, Baltimore, 2nd ed., 1993 : 270-276. Zimmerman D, Gan-Gaisano M : Hyperthyroidism in children and adolescents. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 1273-1295.
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Jean-Yves Frappier, Marc Girard, Reine Gagn, Mariette Morin-Gonthier, Jean Wilkins
Gnralits
Dans les pays en dveloppement, la grossesse est souvent prcoce. Dans certains pays industrialiss, au moins 15 % des adolescentes deviennent enceintes avant davoir atteint lge de 20 ans. La grossesse constitue toujours un vnement marquant dans la vie dune adolescente; lorsquelle est dsire et bien intgre au dveloppement psycho-affectif de la jeune lle et du couple, elle peut reprsenter une tape trs positive. Lorsque ce nest pas le cas, il peut sagir dune crise personnelle et familiale majeure. Chez la trs jeune adolescente, le dsir davoir un enfant peut rpondre des besoins indnis souvent chargs dambivalence; la grossesse peut tre le rsultat dun tat passager de dsquilibre ou sinscrire dans le cadre plus large dune carence affective chronique ou dautres problmes psychosociaux. toutes les tapes de cet vnement majeur dans la vie dune adolescente, cest dans le cadre dune quipe multidisciplinaire
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Grossesse chez ladolescente 475 intgre quelle a le plus de chances de trouver laide et le soutien dont elle a besoin.
Les consquences
Sur le plan de la sant physique, lincidence de certains problmes obsttricaux comme la toxmie gravidique et les dystocies est plus leve chez ladolescente de moins de 16 ans, quel que soit son niveau socioconomique. Sur le plan psychosocial, les consquences dune grossesse sont davantage lies la pauvret qu lge de la mre; les problmes sont nombreux : abandon de la scolarit, problmes inhrents la famille monoparentale, problmes nanciers, isolement social, etc. Quant lenfant, il court un risque accru de prmaturit, de retard de croissance intra-utrine et de carences, elles aussi lies davantage la pauvret qu lge de la mre. Mme si leur incidence augmente lgrement lorsque la grossesse a dpass le seuil du deuxime trimestre, les complications mdicales graves de lavortement provoqu sont rares (moins de 1 %); toutefois, linterruption de la grossesse peut provoquer chez certaines adolescentes des ractions danxit, de dpression et de deuil, le plus souvent passagres.
valuation
Le mdecin gnraliste ou le pdiatre doit tre attentif la possibilit dune grossesse chaque fois quune adolescente vient le consulter. Parfois, la raison de la consultation est claire (exemples : peur dtre enceinte ou retard menstruel) ; dautres fois, elle nvoque pas cette possibilit de faon vidente (exemples : gain de poids, douleur abdominale). Il arrive occasionnellement que la grossesse se manifeste par la prsence dune masse abdominale sous-ombilicale. Un preuve de grossesse permet de conrmer ou dexclure rapidement le diagnostic. La recherche des bta-HCG dans lurine est able partir du 40e jour aprs la dernire menstruation. Avant ce moment, la recherche des bta-HCG dans le sang par la mthode ELISA peut donner une rponse ds la 4e semaine aprs la dernire menstruation; si le rsultat est ngatif, ladolescente est revue une semaine plus tard pour rvaluer la situation. Une bonne partie de lvaluation initiale doit se faire avec ladolescente seule, en labsence de ses parents ou de son partenaire. Lanamnse sattache aux lments habituels : histoire mdicale, chirurgicale, gyncologique et obsttricale, histoire des symptmes de grossesse ou autres, histoire sexuelle, contraceptive, familiale, sociale et scolaire, circonstances ayant men la grossesse, raction de la famille et du partenaire. On procde ensuite un examen complet. Une premire chographie, faite ds que le diagnostic est pos, permet de sassurer quil ne sagit pas dune grossesse extra-utrine et de conrmer lge de la grossesse (ceci est important cause des erreurs frquentes quant la date des dernires menstruations).
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On amne ensuite ladolescente rchir aux choix possibles : avortement ou poursuite de la grossesse avec ou sans adoption. Cette tape est cruciale et ladolescente ne doit pas se sentir isole : il faut lencourager en parler avec son partenaire, ses parents, ses amis ou avec dautres personnes de conance. Mme si elle craint la raction de ses parents, ceuxci ragissent souvent, aprs des turbulences initiales, de faon positive en offrant leur aide; il y a parfois des ractions exagres qui vont du rejet total la prise en charge complte du couple adolescente-enfant. Lattitude des parents dpend de leur disponibilit, de leur ge, de leur tat de sant ainsi que de leurs expriences passes. Les parents et lami de ladolescente doivent galement bncier dun soutien et ce dernier devrait assumer sa part de responsabilits. La dcision nale revient ladolescente elle-mme; il faut lui laisser le temps de la mrir. Lorsque lambivalence est excessive ou paralysante, ou lorsque la situation familiale est dfavorable, lintervention dune travailleuse (assistante) sociale, dun psychologue ou dun psychiatre peut tre ncessaire.
Poursuite de la grossesse
Les risques de complications peuvent tre rduits par un suivi prventif troit. Les visites auront lieu au dbut tous les mois, toutes les deux semaines au cours du 8e mois et toutes les semaines au cours du 9e mois. Idalement, elles devraient avoir lieu dans un milieu adapt aux adolescentes. Lors de la premire visite, on demande un hmogramme et une glycmie, ainsi que des preuves srologiques pour la rubole, la toxoplasmose, lhpatite B, la syphilis et le SIDA. Une culture des scrtions cervicales est faite pour dpister une infection Chlamydia trachomatis ou Neisseria gonorrh. Lors de chaque visite, les dmarches suivantes sont effectues : mesure de la tension artrielle, pese, palpation de labdomen, mesure de la hauteur utrine, recherche du cur ftal et dtermination de la frquence cardiaque. On sassure quil ny a pas ddme et on recherche la prsence de glucose et de protines dans lurine. partir du 7e mois, on procde aux manuvres de Lopold pour prciser la prsentation de lenfant ainsi qu un examen vaginal pour surveiller ltat du col. Une chographie tardive (18 20 semaines) permet dexclure certaines malformations congnitales majeures. Vers la 28e semaine, une preuve dhyperglycmie orale est effectue. Ladolescente doit tre encourage sinscrire des cours prnatals, mais ceux-ci sont rarement adapts sa ralit. Idalement, des cours spciaux devraient tre disponibles. La situation familiale et la relation avec lami peuvent se modier en cours de grossesse et devraient donc tre rvalues priodiquement.
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Hmaturie 477 Lors de laccouchement, il est essentiel que ladolescente soit accompagne par une personne avec qui elle a une bonne relation affective (son ami, une amie ou sa mre). Aprs laccouchement, mme si le nouveau-n a t adopt, ladolescente doit bncier dun suivi rgulier : elle a souvent besoin dun soutien moral et il faut sassurer quelle utilise une contraception efcace. Si elle a gard son enfant, un suivi pdiatrique simultan devrait lui tre offert.
Avortement
La limite de temps aprs laquelle un avortement ne peut plus tre effectu varie selon les pays; elle se situe avant le moment o le ftus devient viable; la 20e semaine est une limite souvent accepte. L o elle est disponible, on peut utiliser, avant le 50e jour damnorrhe, la pilule abortive franaise (mifpristone ou RU 38486). Avant 10 12 semaines, on procde par aspiration, et de 12 20 semaines par dilatation et extraction. Aprs la 16e semaine, on peut utiliser linstillation de prostaglandine ou dune solution saline hypertonique dans la cavit amniotique. Le risque de complications de lavortement (perforation utrine, hmorragie, infection) crot avec lavancement de la grossesse. Lors de lavortement, il est souhaitable que ladolescente soit accompagne par une personne avec qui elle a une bonne relation affective (son ami, une amie ou sa mre). Aprs lavortement, ladolescente doit tre revue et encourage exprimer ce quelle ressent; il faut galement sassurer quelle utilise une mthode contraceptive efcace.
Lectures suggres
Davis S : Pregnancy in adolescents. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 665-680. Jaskiewicz JA, McAnarney ER : Pregnancy during adolescence. Pediatr Rev 1994 ; 15 : 32-38. Stephenson JN : Pregnancy testing and counseling. Pediatr Clin North Am 1989 ; 36 : 681-696.
Hmaturie
Monique Robert, Jean-Guy Mongeau, Pierre Williot
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Gnralits
I. Hmaturie macroscopique Elle est vidente : lurine est rouge ou brun fonc. Elle est conrme par la prsence de nombreux globules rouges lexamen microscopique du sdiment urinaire. La recherche de sang au moyen dune bandelette ractive est positive.
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Hmaturie
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II. Hmaturie microscopique Elle peut tre mise en vidence par un des moyens suivants : Utilisation dune bandelette ractive. Ce type de mthode qualitative est trs sensible; Examen microscopique du sdiment urinaire aprs centrifugation : on parle dhmaturie lorsque le nombre de globules rouges dpasse cinq par champ. III. Pseudo-hmaturie Elle peut sobserver dans les circonstances suivantes : 1) Prsence dhmoglobine (exemple : anmie hmolytique) ou de de myoglobine (exemple : crush syndrome). Dans ces cas, la recherche de sang au moyen dune bandelette ractive est positive, mais lexamen microscopique du sdiment urinaire ne montre pas de globules rouges; 3) Prsence durates : lurine est rose. Lexamen microscopique du sdiment urinaire ne montre pas de globules rouges et la recherche de sang au moyen dune bandelette ractive est ngative; 4) Consommation importante de betteraves, de mres, dautres aliments fortement colors, de certains colorants alimentaires ou de certains mdicaments comme la rifampicine ou le pyridium. Lexamen microscopique du sdiment urinaire ne montre pas de globules rouges et la recherche de sang au moyen dune bandelette ractive est ngative; 5) Prlvement durine effectu pendant les menstruations chez une adolescente. Lanamnse permet de clarier la situation; 6) Traitement dune intoxication au fer au moyen de dfroxamine. Dans ce cas, lexamen microscopique du sdiment urinaire ne montre pas de globules rouges; 7) Porphyrie : la recherche de sang au moyen dune bandelette ractive est ngative et il ny a pas de globules rouges lexamen du sdiment urinaire. Lurine est uorescente la lampe de Wood; 8) Syndrome de Munchausen : lenfant ou ses parents simulent une hmaturie en mettant du sang dans lurine. On parle dhmaturie signicative persistante lorsquelle est conrme deux ou trois reprises au cours dune priode de quelques semaines.
Approche clinique de lhmaturie microscopique ou macroscopique

Elle se base sur la connaissance des principales causes possibles (tableau 31), ainsi que sur lensemble des donnes cliniques et paracliniques. I. Anamnse 1) Lanamnse familiale sintresse notamment aux lments suivants : Hmaturie; Hypertension; Lithiase rnale;
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Tableau 31 Principales causes dhmaturie Hmaturie aigu Hmaturie persistante Causes frquentes Infections urinaires bactriennes ou virales + + Maladies glomrulaires glomrulonphrite aigu + + nphrite associe au purpura rhumatode de SchnleinHenoch + + lupus rythmateux dissmin + + nphrite rapidement progressive + + syndrome hmolytique et urmique + + nphrite dAlport ou membranes basales minces + + Traumatismes + + Malformations de larbre urinaire + + Fivre + Dshydratation + Hypercalciurie idiopathique + + Causes rares : nphroses, syndrome de Goodpasture, ncrose corticale ou tubulaire, exercice intense, lithiase, nphrocalcinose, corps tranger, thrombose de la veine rnale, anmie falciforme, diathse hmorragique, tumeur (exemple : tumeur de Wilms), certains mdicaments (exemple : cyclophosphamide) ou agents toxiques, endocardite bactrienne, tuberculose rnale, schistosomiase (frquente dans certains pays tropicaux).
Insufsance rnale ou transplantation rnale; Surdit; Diathse hmorragique. 2) Lanamnse personnelle recherche les indices suivants : Infections urinaires antrieures; Pharyngite ou imptigo rcent ; Fivre; Douleurs abdominales ou lombaires; Pollakiurie, brlures mictionnelles, dysurie; Arthrite; Traumatisme; Exercice intense; Prise de mdicaments; Diathse hmorragique; Anmie falciforme; Cardiopathie congnitale; Voyage dans un pays tropical.
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Hmaturie
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Une origine basse est suggre par la prsence de brlures mictionnelles, de pollakiurie ou de dysurie, ainsi que par le caractre terminal de lhmaturie ou la prsence de caillots dans lurine. Une origine haute est suspecte en cas dhmaturie totale (prsente pendant toute la miction) ou lorsque lurine est brun fonc (couleur du th ou du Coca-Cola). II. Examen La prsence de vre suggre que lhmaturie rsulte dune infection urinaire. Les autres signes rechercher sont les suivants : Pleur (syndrome hmolytique et urmique, insufsance rnale chronique, hmopathie maligne); dme (syndrome nphrotique, glomrulonphrite aigu ou autre glomrulopathie) ; Hypertension (atteinte rnale); Douleur la palpation de labdomen ou de la rgion lombaire (infection urinaire, lithiase); Purpura ou hmorragies au niveau dautres sites (purpura rhumatode, thrombopnie ou autre coagulopathie); Hpatomgalie (hmopathie maligne); Splnomgalie (hmopathie maligne); Adnopathies (hmopathie maligne); Arthrite (purpura rhumatode de Schnlein-Henoch, lupus rythmateux dissmin) ; Masse abdominale (rein polykystique, hydronphrose, tumeur de Wilms) ; ruption faciale (lupus rythmateux dissmin). III. Explorations 1) Examens de laboratoire : a) La recherche de protines dans lurine permet de sorienter vers une origine rnale (prsence de protines) ou une origine basse (absence de protines). Voir Protinurie. b) Un hmogramme est indiqu dans tous les cas; c) Lexamen du sdiment urinaire est essentiel : La prsence de plus de cinq globules rouges par champ conrme lhmaturie; La prsence de cylindres hmatiques indique une origine glomrulaire; La prsence de bactries, de leucocytes et de pus indique une origine infectieuse; Dans certains centres, le sdiment est examin au microscope contraste de phase; une dformation des globules rouges indique lorigine glomrulaire de lhmaturie;
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Hmaturie 481 d) Une culture durine est toujours indique car, chez lenfant, linfection urinaire est la cause la plus frquente dhmaturie; e) La dtermination du rapport calcium/cratinine urinaire est utile en cas dhmaturie macroscopique ou microscopique inexplique; elle permet de mettre en vidence une hypercalciurie idiopathique (pour les valeurs normales, voir Lithiase urinaire); f) Lionogramme ainsi que la dtermination de lure sanguine et de la cratinine srique sont ncessaires dans la plupart des cas; g) La culture des scrtions pharynges ainsi que le dosage des antistreptolysines et du complment srique (C3) sont indiqus lorsquon suspecte une glomrulonphrite aigu post-streptococcique; h) La recherche des anticorps antinuclaires et le dosage du complment srique (C3) constituent des lments de diagnostic importants de latteinte rnale associe au lupus rythmateux dissmin; celui-ci doit surtout tre suspect chez ladolescente; i) Dans certains cas, par exemple lorsquon suspecte une hmaturie familiale bnigne ou une nphrite hrditaire, il peut tre utile de rechercher une hmaturie microscopique chez les membres de la famille et deffectuer un audiogramme; j) Un test de falciformation ou une lectrophorse de lhmoglobine doit tre effectu chez lenfant noir qui prsente une hmaturie inexplique. 2) Imagerie : a) chographie rnale : cet examen est indiqu dans la majorit des cas. Il peut mettre en vidence une tumeur ou une malformation rnale, un calcul, une hydronphrose, etc.; b) Urographie intraveineuse : largement remplace par lchographie, elle est rarement utile, sauf en cas de traumatisme rnal ou pour visualiser les uretres; c) Cystographie mictionnelle : elle est indique lorsque lhmaturie est associe une infection urinaire ou une hydronphrose. 3) Biopsie rnale : si les explorations mentionnes plus haut ne permettent pas didentier la cause de lhmaturie, une pause doit tre faite et une discussion avec les parents doit tre entame. La dcision de biopsier est inuence par le degr danxit des parents et du mdecin traitant. Objectivement parlant, sil ne sagit que dune hmaturie microscopique, sil ny a pas de protinurie et si lenfant ne prsente pas de symptmes, on peut se permettre dattendre un ou deux ans. Pendant cette priode, lhmaturie a de bonnes chances de disparatre. Une biopsie rnale est indique dans les circonstances suivantes : a) Une hmaturie et une protinurie persistent pendant plus dun mois (nphrite chronique); b) Il y a une histoire familiale de nphrite et/ou de surdit (nphrite dAlport ou nphrite membranes minces);
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Hmorragies digestives
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c) Une hmaturie macroscopique rcidivante est observe depuis plus dun an (nphrite IgA ou maladie de Berger); d) Il y a une insufsance rnale chronique ou une hypertension artrielle persistante (nphrite chronique); e) Une maladie systmique est associe (lupus rythmateux, purpura rhumatode de Schnlein-Henoch ou autre vasculite). 4) Cystoscopie : elle est parfois indique si lhmaturie persiste plus de deux ans et semble terminale. On recherche alors un polype ou une cystite. 5) Artriographie rnale : elle est trs rarement indique.
Lectures suggres
Lieu TA, Grasmeder HM, Kaplan BS : An approach to the evaluation and treatment of microscopic hematuria. Pediatr Clin North Am 1991 ; 38 : 579-592. Norman ME : An office approach to hematuria and proteinuria. Pediatr Clin North Am 1987 ; 34 : 545-560. Robson WLM, Leung AKC : Clinical evaluation of children with hematuria. Can J Pediatr 1990 ; September : 16-29.
Michel Weber, Khazal Paradis, Ari Bensoussan
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Gnralits
La dmarche clinique en cas dhmorragie digestive haute ou basse doit tenir compte des principales causes possibles (tableau 32) et de leur frquence relative. Une lsion haute (situe en amont de langle de Treitz) peut se manifester par une hmatmse; il peut sagir de sang rouge en cas dhmorragie importante et rcente ou de marc de caf lorsque le sang a sjourn dans lestomac. Une lsion haute peut aussi se traduire par un mlna isol. Lorsque lhmorragie est trs abondante, des rectorragies de sang rouge sont possibles. En cas de mlna actif, il est important de mettre en place une sonde gastrique et daspirer le contenu de lestomac, an de dterminer si le saignement est situ en amont ou en aval de langle de Treitz. Une lsion basse (situe en aval de langle de Treitz), selon son niveau, selon labondance de lhmorragie et selon la vitesse du transit intestinal, se manifeste soit par du mlna (exemple : angiome de lintestin grle), soit par des rectorragies de sang rouge. Ces dernires rsultent presque toujours dune lsion anale, rectale ou colique gauche (exemple : polype rectal). Lorsque le site de lhmorragie est proximal (exemple : diverticule de Meckel), le sang est mlang avec la selle; lorsque le site de lhmorragie
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Hmorragies digestives 483

Tableau 32 Principales causes dhmorragies digestives Hmorragies hautes (peuvent aussi se manifester seulement par du mlna) gastrite (2)(3)* ulcre peptique de lestomac ou du duodnum (2)(3)* sophagite peptique (2)* varices sophagiennes ou gastriques (2)(3)* diathse hmorragique (1)(2)(3)* syndrome de Mallory-Weiss (dchirure de lsophage infrieur la suite de vomissements) (3) anomalies vasculaires du tube digestif suprieur (exemple : maladie de RenduOsler-Weber) (2)(3) tumeurs du tube digestif suprieur (trs rares) (2)(3) Hmorragies basses sang maternel dgluti (pseudo-hmorragie digestive) (1) entrocolite ncrosante (1) ssure anale (2)(3)* lsion rectale due au thermomtre (1)(2)* gastro-entrite (surtout bactrienne) (2)(3)* diverticule de Meckel (2)* polypes (2)(3)* invagination intestinale (2)* purpura rhumatode de Schnlein-Henoch (2)* allergie aux protines bovines (1)(2)* malformation vasculaire (maladie de Rendu-Osler et autres) (2)(3) duplication intestinale (2) hyperplasie lymphode colite ulcreuse (3)* maladie de Crohn (3)* syndrome hmolytique et urmique (2)* diathse hmorragique (1)(2)(3)* tumeurs du tube digestif infrieur (trs rares) (2)(3)
* Entits les plus frquentes. (1) Chez le nouveau-n. (2) Chez le jeune enfant. (3) Chez ladolescent.
est distal (exemple : ssure anale), il recouvre la selle. En cas de doute quant lexistence dune hmorragie digestive basse, on recherche la prsence de sang occulte dans les selles, obtenues au besoin par toucher rectal. Une diathse hmorragique peut causer une hmorragie digestive haute ou basse (exemple : coagulation intravasculaire dissmine); la plupart du temps, cette coagulopathie est connue ou vidente et le saignement anormal affecte simultanment plusieurs sites. Il est exceptionnel quune hmorragie digestive isole rsulte dune diathse hmorragique non connue; cependant, lorsque la cause de lhmorragie demeure obscure, il est prudent deffectuer une tude de la coagulation.
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Pseudo-hmorragies digestives
Cette ventualit doit toujours tre prsente lesprit. Une pseudohmorragie digestive peut survenir dans les circonstances suivantes : Le nouveau-n peut dglutir du sang maternel, soit pendant laccouchement, soit au cours de lallaitement, lorsquil existe une ssure du mamelon, qui nest pas toujours apparente. Lenfant peut prsenter une hmatmse, du mlna ou mme, en raison du transit intestinal rapide, des rectorragies de sang rouge; Lpistaxis, qui nest pas toujours vidente, peut causer une pseudohmorragie digestive haute ou basse chez lenfant plus g; Une hmoptysie peut tre responsable dune pseudo-hmorragie digestive haute ou basse; Un pseudo-mlna peut tre caus par lingestion de certains mdicaments (exemple : fer); la recherche du sang occulte dans les selles est alors ngative.
valuation gnrale, traitement de soutien et surveillance

1) Les signes et symptmes de prchoc et de choc hmorragique sont dcrits dans le chapitre Choc hypovolmique. Si la tension artrielle systolique diminue de 10 mm Hg lors du passage de la position couche la position assise, le patient a perdu 10 20 % de son volume sanguin. La prsence de mlna indique que lhmorragie est abondante. 2) Surveiller troitement les signes gnraux. 3) Si lhmorragie est importante, mettre en place une ou deux voies veineuses du plus gros calibre possible et commencer une perfusion de Ringer lactate ou de NaCl 0,9 %. Au besoin, installer une voie veineuse permettant la mesure de la pression veineuse centrale. 4) Sil sagit dune hmorragie digestive haute, mettre en place une sonde gastrique du plus gros calibre possible (exemples : nouveau-n : calibre 10; adolescent : calibre 22), vacuer le sang de lestomac, puis laver celui-ci au moyen de 50 150 mL de NaCl 0,9 % glac toutes les 30 minutes. viter lhypothermie chez le jeune enfant. 5) Si lhmorragie est importante ou risque de devenir importante, mettre du culot globulaire en rserve (environ 40 mL/kg). 6) Transfuser au besoin (voir Transfusions et ractions transfusionnelles). 7) Surveiller rgulirement le taux dhmoglobine et lhmatocrite, en se souvenant du fait que ces paramtres ne rendent pas compte initialement de limportance relle de lhmorragie.
Hmorragies digestives hautes

I. Explorations 1) Anamnse : lhistoire familiale recherche des antcdents dulcre peptique ou de diathse hmorragique. Lanamnse personnelle estime la quantit de sang perdue et recherche les symptmes associs, ainsi que les lments suivants :
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Hmorragies digestives 485 a) Antcdents dulcre peptique, de douleurs pigastriques ou de stress rcent (exemples : brlure, intervention chirurgicale, etc.); b) Antcdents de maladie hpatique (exemples : cirrhose, brose hpatique congnitale); c) Antcdents de diathse hmorragique (exemples : hmophilie, thrombopnie); d) Prise rcente de mdicaments pouvant causer une gastrite ou des troubles de la coagulation (exemples : corticostrodes, acide actylsalicylique ou autre anti-inammatoire non strodien). 2) Examen : il faut sassurer dabord que le sang ne provient pas des voies respiratoires suprieures. Lexamen recherche les signes de choc ou de prchoc (voir Choc hypovolmique), ainsi que des signes de maladie hpatique (ictre, hpatomgalie, splnomgalie, etc.). On recherche aussi dautres sites dhmorragie (exemples : ptchies, ecchymoses). 3) Examens paracliniques : a) Il est important de mettre en place une sonde gastrique pour sassurer quil y a rellement une hmorragie, pour vacuer le sang et pour quantier le saignement dheure en heure; b) Si lhmorragie est importante ou persistante, le meilleur moyen de diagnostic est lsophago-gastro-duodnoscopie au moyen dun endoscope exible; cet examen doit tre pratiqu ds que possible. Il permet de prciser la cause et le site exact de lhmorragie, qui ne sont pas toujours cliniquement vidents (exemple : un patient porteur de varices sophagiennes peut saigner dun ulcre peptique); c) Lorsquil sagit dune hmorragie majeure et que lendoscopie ne permet pas den identier la cause, il faut parfois recourir lartriographie slective (artres msentriques suprieure et infrieure) ou la scintigraphie aux globules rouges marqus. II. Traitement 1) Traitement gnral : voir plus haut. 2) Traitement spcique : a) Ulcre peptique ou gastrite : voir Ulcre peptique; b) sophagite peptique : voir Reux gastro-sophagien; c) Varices sophagiennes : Administrer de la vasopressine par voie IV, raison de 0,3 U/kg (maximum chez le grand enfant : 20 U), dilue dans une solution glucose 5 %, en 20 minutes. Au besoin, cette dose peut tre suivie dune perfusion (0,2 0,4 U/1,73 m2/minute); si lhmorragie sarrte, poursuivre la perfusion pendant une douzaine dheures, puis la cesser progressivement; Lorsque lhmorragie est rfractaire la vasopressine, les injections sclrosantes, effectues par voie endoscopique, remplacent la compression par le tube de Sengstaken-Blakemore.
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Hmorragies digestives basses : principales entits

I. Chez le nouveau-n 1) Sang maternel dgluti au cours de laccouchement ou de lallaitement (ssure du mamelon) : il sagit habituellement de mlna, mais, en raison du transit intestinal rapide, il peut aussi y avoir des rectorragies de sang rouge. La ssure du mamelon nest pas toujours vidente. Lhmoglobine adulte (sang maternel) peut tre diffrencie de lhmoglobine ftale (sang de lenfant) par le test lhydroxyde de sodium (test dApt). 2) Lsion rectale due au thermomtre. 3) Entrocolite ncrosante : elle doit tre suspecte selon le contexte clinique (voir Entrocolite ncrosante). 4) Colite par intolrance aux protines bovines : voir Allergies alimentaires. II. Chez lenfant 1) Gastro-entrite (surtout bactrienne) : le contexte de diarrhe est habituellement vident. Il sagit le plus souvent de sang rouge en quantit faible modre (voir Gastro-entrite). 2) Fissure anale : cest une cause trs frquente de rectorragies. Il sagit dhabitude de lets de sang qui recouvrent les selles. On recherche un contexte de constipation et de douleur lors de la dfcation. Lanuscopie est diagnostique. Voir Fissure et stule anales. 3) Lsion rectale due au thermomtre. 4) Polypes juvniles : la plupart sont situs au niveau du rectum et sont accessibles au toucher rectal. Ils causent des rectorragies de sang rouge, non mlang avec les selles. Lexrse est faite par voie endoscopique. 5) Colite par intolrance aux protines bovines : ce problme survient seulement chez le nourrisson (voir Allergies alimentaires). 6) Invagination intestinale : ce problme survient surtout avant lge de trois ans. Le sang ressemble de la gele de groseilles et il y a le plus souvent un contexte de douleurs abdominales paroxystiques (voir Invagination intestinale). 7) Diverticule de Meckel : il cause des rectorragies souvent abondantes, qui ne sont pas associes de la douleur. Classiquement, les selles ont une coloration rouge brique. Le diagnostic est conrm par la scintigraphie abdominale au pertechntate, qui permet de mettre en vidence la muqueuse gastrique ectopique. Le traitement est chirurgical. 8) Hyperplasie lymphode : il sagit dune cause assez rare dhmorragies digestives basses. Elle peut affecter le clon et stendre lintestin grle. Le diagnostic peut tre fait par le lavement opaque ou la coloscopie. Il ny a pas de traitement spcique. Lvolution naturelle est favorable. 9) Purpura de Schnlein-Henoch : voir Purpura rhumatode de SchnleinHenoch.
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Hmorragies digestives 487 10) Duplication intestinale : elle est difcile mettre en vidence par le transit du grle et le lavement opaque. Lchographie abdominale montre parfois la prsence dune masse kystique. Le traitement est chirurgical. 11) Syndrome hmolytique et urmique : voir Syndrome hmolytique et urmique. 12) Hmangiomes de lintestin (rares) : ils peuvent causer des hmorragies occultes ou massives. Lorsquils sont situs au niveau du clon, ils sont mis en vidence par la coloscopie. Lorsquils affectent lintestin grle, le diagnostic est plus difcile; il peut tre fait et les lsions peuvent tre localises lors dun pisode hmorragique important par lartriographie slective de lartre msentrique ou la scintigraphie aux globules rouges marqus. Le traitement est chirurgical lorsque la lsion est localise. III. Chez ladolescent 1) Gastro-entrite : voir Gastro-entrite. 2) Polypes : Polypes juvniles (voir plus haut); Polypose familiale : elle est transmise selon le mode autosomique dominant. Le diagnostic repose sur lhistoire familiale et sur la coloscopie avec biopsie. Le risque dvolution vers le cancer du clon est lev, cest pourquoi une surveillance endoscopique rgulire est indique et, souvent, une colectomie totale; Syndrome de Gardner : ce syndrome rare est transmis selon le mode autosomique dominant. Les polypes multiples sont associs des tumeurs osseuses; ils peuvent devenir cancreux; Syndrome de Peutz-Jeghers : il est galement transmis selon le mode autosomique dominant. Le diagnostic repose sur lhistoire familiale et sur la prsence de taches pigmentes au niveau des lvres et des gencives. 3) Maladie de Crohn : voir Maladie de Crohn. 4) Colite ulcreuse : voir Colite ulcreuse. 5) Hmangiomes de lintestin : voir plus haut.
Lectures suggres
Ament ME : Diagnosis and management of upper gastrointestinal tract bleeding in the pediatric patient. Pediatr Rev 1990 ; 12 : 107-116. Hyams JS : Recent advances in diagnosis and treatment of gastrointestinal hemorrhage in infants and children. J Pediatr 1985 ; 106 :1-9. Oldham KT, Lobe TE : Gastrointestinal hemorrhage in children. A pragmatic update. Pediatr Clin North Am 1985 ; 32 : 1247-1263. Silber G : Lower gastrointestinal bleeding. Pediatr Rev 1990 ; 12 : 85-93.
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Hpatites virales
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Hpatites virales
Gilles Delage, Khazal Paradis, Michel Weber, Marc Lebel
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Gnralits
De nombreux virus peuvent causer une hpatite : 1) Le virus de lhpatite A (VHA) est transmis par voie fcale-orale. Cette maladie est trs frquente dans les pays o lhygine est dciente. Les enfants qui frquentent une garderie ou crche courent un risque accru. La priode dincubation dure 15 50 jours (moyenne : 25 30 jours). Une volution vers lhpatite fulminante ne survient que dans 0,1 % des cas environ. Ce virus ne cause pas de maladie hpatique chronique. 2) Le virus de lhpatite B (VHB) peut tre transmis : a) Verticalement de la mre son nouveau-n; b) Par transfusion de sang contamin ou de ses drivs; actuellement, le sang des donneurs fait lobjet dun dpistage systmatique; c) Par des aiguilles contamines; d) Par un contact sexuel; e) Par des contacts normaux non sexuels lintrieur dune famille; f) Par voie horizontale entre les jeunes enfants. La priode dincubation dure 45 160 jours (moyenne : 120 jours). Une volution vers lhpatite fulminante sobserve dans 1 % des cas en moyenne. Cette infection peut causer une atteinte hpatique chronique qui, la longue, peut se compliquer elle-mme dun cancer du foie. 3) Le virus de lhpatite C (VHC) est le principal responsable des hpatites transfusionnelles. Il peut aussi tre transmis par des aiguilles contamines et, peut-tre, par contact sexuel. La priode dincubation dure 14 180 jours (moyenne : 42 jours). Elle ne semble pas voluer vers lhpatite fulminante. Une atteinte hpatique chronique peut survenir et des observations rcentes ont dmontr une association avec le dveloppement de lhpatocarcinome. 4) Le virus de lhpatite delta (VHD) ne se retrouve que chez les personnes porteuses du virus de lhpatite B, notamment chez les utilisateurs de drogues. La priode dincubation dure environ 28 56 jours. Jusqu 15 % des cas voluent vers lhpatite fulminante. Une atteinte hpatique chronique peut survenir. 5) Le virus de lhpatite E (VHE) est transmis par voie fcale-orale. Il est surtout prvalent dans les pays en dveloppement. La dure moyenne de la priode dincubation est de sept semaines. Une volution vers lhpatite fulminante est note dans 0 3 % des cas, plus frquemment chez la femme enceinte (17 33 %). Cette infection nvolue pas vers une hpatite chronique. 6) De nombreux autres virus peuvent causer des hpatites, parmi lesquels ladnovirus, le cytomgalovirus, des entrovirus comme le virus
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Hpatites virales 489 ECHO, le virus Epstein-Barr, lHerpsvirus, le virus de limmunodcience acquise et le virus de la varicelle. N.B. : Certaines hpatites ne sont pas dorigine infectieuse ; elles peuvent notamment tre dorigine toxique (exemple : intoxication par lactaminophne ou paractamol), auto-immune ou mtabolique (exemple : maladie de Wilson, dcit en alpha-1antitrypsine). Une hpatite non infectieuse peut aussi accompagner une maladie inammatoire chronique de lintestin (tableau 33).
La majorit des jeunes enfants atteints dhpatite A ou B nont aucun symptme tandis que les adolescents et les adultes sont frquemment ictriques. Les hpatites se manifestent souvent par des symptmes peu spciques : anorexie, cphales, fatigue, malaises gnraux, nauses, vomissements, vre lgre, etc. Le foie est frquemment augment de volume et douloureux. Lurine peut tre fonce et les selles ples.
Explorations
Lanamnse et lexamen sont importants : ils peuvent souvent donner des indices quant la nature de linfection : 1) Un contexte clinique ressemblant celui dune mononuclose infectieuse (pharyngite, adnopathies, splnomgalie) peut suggrer une infection virus Epstein-Barr ou cytomgalovirus;
Tableau 33 Principales causes dhpatite Virales hpatites A, B, C, delta et E cytomgalovirus virus Epstein-Barr (mononuclose infectieuse) virus de limmunodcience acquise (SIDA) Herpsvirus (nouveau-n surtout) entrovirus (ECHO et autres) virus de la varicelle adnovirus Toxiques substances non mdicamenteuses (exemple : champignons) substances mdicamenteuses doses normales (exemples : agents anesthsiques, rythromycine, acide valproque, acide actylsalicylique) doses toxiques (exemple : actaminophne ou paractamol) Auto-immunes (exemples : hpatite avec anticorps antimuscle lisse ou anti-rticulum endoplasmique, hpatite lupique) Mtaboliques (exemples : tyrosinmie, maladie de Wilson, dcit en alpha-1antitrypsine) Inammatoires (exemples : maladie de Kawasaki, maladies inammatoires chroniques de lintestin)
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2) Sil sagit dun nouveau-n, on suspecte surtout lHerpsvirus ou un virus ECHO; 3) Un prodrome ressemblant une maladie srique ou un syndrome de Giannoti-Crosti (ruption papuleuse distribution symtrique dune dure de quelques semaines) se rencontrent surtout en cas dhpatite B; 4) Lorsque le patient utilise des drogues par voie intraveineuse, on pensera surtout une hpatite B ou C ; 5) Lhpatite A est suspecte chez le jeune enfant qui frquente une garderie (crche). Lexamen recherche surtout lictre et lhpatomgalie. Les transaminases sont leves et la bilirubine peut tre normale ou augmente. Dans les cas graves, il faut surveiller lhmogramme, la glycmie et les facteurs de coagulation (voir Insufsance hpatique aigu). Il est important de poser un diagnostic spcique car les mesures pidmiologiques et le pronostic diffrent selon le type de virus en cause. Ce diagnostic spcique repose sur les preuves srologiques pour les hpatites A, B et C. Si elles sont ngatives, il y a lieu de rechercher dautres agents comme le cytomgalovirus ou le virus Epstein-Barr. Voici les principaux marqueurs srologiques utiliss : 1) Hpatite A : Anticorps de la classe IgM anti-VHA : ils se retrouvent seulement lors dune hpatite aigu de type A et signent le diagnostic. Ils disparaissent trois six mois aprs linfection; Titre total danticorps anti-VHA : il est utilis pour valuer ltat dimmunit dun individu, particulirement avant dentreprendre un voyage dans une rgion endmique. 2) Hpatite B : Antigne de surface de lhpatite B ou HBsAg : il se retrouve en cas dinfection aigu ou chronique. La prsence de ce marqueur indique quil y a une infection active et que le patient est contagieux; Anticorps contre lantigne de surface de lhpatite B ou anti-HBs : la prsence de ces anticorps indique que le patient est immunis, soit parce quil a eu une hpatite B, soit parce quil a t vaccin; Titre total danticorps contre lantigne capsidique (core) du virus de lhpatite B ou anti-HBc. Ce marqueur se retrouve en phase aigu, en phase chronique et lorsque lhpatite est gurie; Anticorps de la classe IgM contre lantigne capsidique (core) du virus de lhpatite B ou IgM anti-HBc : ce marqueur se retrouve seulement en cas dhpatite B aigu ou rcente; il disparat en six huit mois, que lhpatite soit gurie ou quelle passe la chronicit; Antigne e de lhpatite B ou HBeAg : on ne le retrouve que chez les patients prsentant une infection active; il indique que le
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Hpatites virales 491 patient est hautement contagieux. Il se retrouve le plus souvent chez les porteurs chroniques du virus; Anticorps contre lantigne e de lhpatite B ou anti-HBe : cet anticorps se retrouve chez le patient prsentant une infection active; sa prsence indique quil est peu contagieux. Il peut aussi se retrouver au cours de la convalescence dune hpatite B. 3) Hpatite C : Anticorps contre le virus de lhpatite C ou anti-VHC : ces anticorps apparaissent 2 11 semaines aprs le dbut dune hpatite C; leur prsence indique soit une hpatite C aigu ou rcente, soit une hpatite C chronique. La sensibilit est suprieure 90 % et la spcicit 99 %. 4) Hpatite delta : Anticorps contre le virus de lhpatite delta ou anti-VHD : ces anticorps apparaissent pendant la phase aigu dune hpatite delta et ils persistent, que la maladie gurisse ou quelle passe la chronicit.
Traitement
I. Hpatite non complique Il ny a pas de traitement. Lenfant peut rester la maison. Aucune restriction dittique nest indique et il faut veiller une alimentation quilibre. Le repos ne doit pas tre impos. II. Hpatite grave Lhospitalisation est indique si lenfant prsente des troubles de lhmostase, des vomissements incoercibles, une anorexie grave ou des perturbations de ltat de conscience. Les modalits de surveillance et de traitement sont dtailles dans le chapitre Insufsance hpatique aigu. III. Hpatites B et C chroniques actives Le traitement linterfron alpha semble donner des rsultats encourageants.
Complications
Troubles de la coagulation, hypoglycmie, encphalopathie, insufsance hpatique aigu. Les hpatites B, C et delta peuvent voluer vers une maladie hpatique chronique avec cirrhose; long terme, celle-ci constitue un facteur de risque pour le cancer du foie.
Pronostic
La plupart des hpatites gurissent sans squelles. Le risque dhpatite fulminante ou dvolution vers une maladie hpatique chronique varie selon le type (voir plus haut). La mortalit de lhpatite fulminante est trs leve.
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Prvention
Les mesures prventives appliquer dans la famille, la garderie (crche) et lhpital varient selon le type dhpatite : mesures entriques en cas dhpatite A et mesures requises lors du contact avec du sang ou dautres liquides biologiques en cas dhpatite B (voir Prvention des infections en milieu hospitalier, Problmes pidmiologiques courants la garderie ou crche). 1) Hpatite A : a) Immunisation passive : elle consiste administrer une dose de gammaglobulines par voie intramusculaire aux personnes qui ont t en contact avec un patient atteint, soit dans la famille, soit la garderie (crche). Linjection doit tre faite le plus tt possible et dans tous les cas moins de deux semaines aprs le contact. La posologie est la suivante : Canada : 0,02 mL/kg IM en 1 fois (maximum : 2 mL); France : gammaglobuline polyvalente (exemple : Gamma 16 Mrieux) : 0,05 mL/kg IM en 1 fois (maximum : 4 mL); gammaglobuline spcique : chez lenfant : 2 mL IM en 1 fois; chez ladolescent et ladulte : 5 mL IM en 1 fois. b) Immunisation active : le vaccin contre lhpatite A (Canada, France : Havrix) est administr aux personnes qui ont lintention deffectuer un sjour dans un pays o lhygine est dciente. Ce vaccin est administr en 3 doses: les 2 premires sont donnes avec un intervalle de 2 4 semaines et la troisime 6 12 mois plus tard. 2) Hpatite B : Lorsquil y a un risque de transmission, il faut recourir une combinaison dimmunisation active et passive, le plus rapidement possible aprs le contact. a) Indications : Nouveau-n dont la mre est atteinte dhpatite B aigu ou porteuse chronique du virus VHB ; Patients atteints dhpatite B aigu : seuls doivent recevoir le traitement prventif les partenaires sexuels et les enfants de moins de cinq ans dont la mre est atteinte, surtout sils sont allaits; Toute personne vivant sous le mme toit quun porteur chronique de lhpatite B (vaccin seulement, pas de gammaglobuline); Piqre accidentelle avec une aiguille qui pourrait tre contamine avec le VHB; claboussure dune muqueuse par du sang contamin.
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Hpatites virales 493 b) Modalits : Chez le nouveau-n : Gammaglobuline hyperimmune ou spcique contre lhpatite B, administrer IM en une fois, le plus tt possible aprs la naissance : Canada : 0,5 mL; France : 30 UI/kg (1 mL = 100 UI); Premire dose de vaccin contre lhpatite B la naissance, deuxime dose un mois plus tard et troisime dose six mois plus tard (cette posologie peut varier selon le type de vaccin; vrier les recommandations du fabricant); Aprs la priode nonatale : Gammaglobuline hyperimmune ou spcique contre lhpatite B IM en une fois, moins de sept jours aprs lexposition : Canada : 0,06 mL/kg (maximum : 5 mL); France : 8 UI/kg (1 mL = 100 UI); maximum : 500 UI, soit 5 mL; Premire dose de vaccin contre lhpatite B lors de lexposition, deuxime dose un mois plus tard et troisime dose six mois plus tard (cette posologie peut varier selon le type de vaccin; vrier les recommandations du fabricant). Les indications du vaccin contre lhpatite B en prvision dun contact possible sont dtailles dans le chapitre Vaccinations. 3) Hpatite C : leffet prventif des gammaglobulines demeure incertain.
Lectures suggres
Balistreri WF : Viral hepatitis. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 637-669. Delage G, Paradis KJG : Diagnosis and management of viral hepatitis. Contemporary Pediatrics 1991 ; May/June : 6-13. Edwards MS : Hepatitis B serology. Help in interpretation. Pediatr Clin North Am 1988 ; 35 : 503-515. Hesham A, Kader H, Balistreri WF : Hepatitis C virus : implications to pediatric practice. Pediatr Infect Dis J 1993 ; 12 : 853-867. Krugman S : Viral hepatitis : A, B, C, D and E. Infection. Pediatr Rev 1992 ; 13 : 203-212. Krugman S : Viral hepatitis : A, B, C, D and E. Prevention. Pediatr Rev 1992 ; 13 : 245-247. Pickering LK : Management of the infant of a mother with viral hepatitis. Pediatr Rev 1988 ; 9 : 315-320. West DJ, Calandra GB, Ellis RW : Vaccination of infants and children against hepatitis B. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 585-601. West DJ, Margolis HS : Prevention of hepatitis B virus infection in the United States : a pediatric perspective. Pediatr Infect Dis J 1992 ; 11 : 866-874.
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Hpatomgalie
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Hpatomgalie
Michel Weber, Khazal Paradis, Michle David, Grant Mitchell
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Gnralits
Le foie est palpable chez la majorit des nouveau-ns normaux, jusqu 3 cm sous le rebord costal droit. Aprs lge de deux ans environ, le foie est rarement palpable. Sa hauteur est gale la distance entre son bord suprieur, dtermin par la percussion, et son bord infrieur localis par la palpation, hauteur de la ligne mdio-claviculaire droite. En moyenne, cette hauteur varie normalement de 5 cm chez le nouveau-n 7 cm vers 12 ans. Si on ne se e qu la palpation, on peut trouver une pseudohpatomgalie en cas de ptose ou de maladie pulmonaire obstructive, lorsque la coupole diaphragmatique droite refoule le foie vers le bas (exemple : bronchiolite). La dmarche diagnostique sinspire de la connaissance des principales causes dhpatomgalie (tableau 34) et de leurs frquences relatives aux diffrents ges.
Dmarche clinique
Elle est oriente par lanamnse et lexamen. Le type et ltendue des investigations sont inuencs notamment par limportance de lhpatomgalie, par la consistance du foie, le caractre lisse ou bossel de sa surface, ainsi que par le tableau clinique global. 1) Les anmies hmolytiques sont rvles par lhmogramme. Une splnomgalie est souvent associe. Au cours des pousses, on peut noter une pleur et un ictre. Le diagnostic diffrentiel est dtaill dans le chapitre consacr aux anmies.
Tableau 34 Principales causes dhpatomgalie Anmies hmolytiques : rythroblastose ftale, anmie falciforme (drpanocytose), thalassmie Infections bactriennes abcs hpatique brucellose endocardite septicmie syndrome de Fitz-Hugh-Curtis (prihpatite Neisseria gonorrh) mycotiques (exemple : histoplasmose) parasitaires amibiase chinococcose malaria (paludisme)
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Tableau 34 Principales causes dhpatomgalie <8.5ital>(suite) schistosomiase toxoplasmose congnitale (forme tardive) ou acquise virales infections congnitales (cytomgalovirus, virus de la rubole, Herpsvirus) de forme tardive hpatites A, B, C et delta, virus Epstein-Barr, Herpsvirus, virus Coxsackie, cytomgalovirus, etc. syndrome dimmunodcience acquise (SIDA) syphilis tuberculose Maladies de surcharge et autres maladies mtaboliques : maladies de Gaucher, de Niemann-Pick, de Sandhoff, de Wolman, glycognoses, mucopolysaccharidoses, tyrosinmie et autres amino-acidopathies, cystinose (hpatomgalie inconstante), galactosmie, intolrance hrditaire au fructose, maladie de Wilson, dcit en alpha-1-antitrypsine, etc. Maladies du collagne : arthrite rhumatode juvnile (forme systmique ou maladie de Still), lupus rythmateux Maladies granulomateuses (exemple : sarcodose) Maladies hpatiques atrsie des voies biliaires cholangite sclrosante brose hpatique congnitale hpatites auto-immunes hpatite nonatale hpatites toxiques Stase veineuse insufsance cardiaque obstruction des veines sus-hpatiques (syndrome de Budd-Chiari) pricardite constrictive tamponnade cardiaque Statose mdicamenteuse (corticostrodes) diabte mal contrl brose kystique (mucoviscidose) hyperalimentation parentrale jene, malnutrition syndrome de Reye Tumeurs noplasies gnralises (histiocytose, leucmie aigu, lymphome) tumeurs primitives bnignes (exemple : kystes, hmangio-endothliome, hamartome, etc.) malignes (hpatoblastome et autres) tumeurs secondaires mtastases (exemples : neuroblastome, tumeur de Wilms) Divers ostoptrose syndrome de Beckwith-Wiedemann
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Hpatomgalie
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2) tous les ges, de multiples processus infectieux peuvent tre responsables dune hpatomgalie, surtout aigu, et souvent associe une splnomgalie. La mononuclose infectieuse est un exemple particulirement frquent. La plupart du temps, le contexte clinique est suggestif ; la vre constitue un indice majeur. Il est important de demander si lenfant a effectu rcemment un voyage, car plusieurs maladies tropicales, la plupart du temps parasitaires, peuvent tre en cause (exemple : malaria). Les hpatites virales sont souvent anictriques chez lenfant; llvation des transaminases et les preuves srologiques permettent de conrmer le diagnostic (voir Hpatites virales). 3) Diverses maladies mtaboliques peuvent tre responsables dune hpatomgalie, surtout chez le nouveau-n et le nourrisson (voir Maladies mtaboliques du nouveau-n). Bien que ces affections soient rares, le clinicien doit y penser car la promptitude du diagnostic et du traitement est parfois cruciale (exemple : alimentation sans lactose en cas de galactosmie). Certains indices peuvent orienter dans cette direction : dtrioration inexplique de ltat neurologique, ictre, acidose mtabolique, etc. Plusieurs maladies de surcharge doivent tre prises en considration en cas dhpatomgalie chronique, le plus souvent avec splnomgalie; elles peuvent tre associes ou non des manifestations squelettiques, ophtalmologiques ou neurologiques progressives. 4) Les maladies hpatiques proprement dites, aigus ou chroniques, viennent en bonne place dans le diagnostic diffrentiel dune hpatomgalie. On recherche systmatiquement dautres indices cliniques comme un ictre, un prurit, une ascite, une circulation collatrale abdominale, etc. Parmi les entits les plus frquentes chez le nourrisson prsentant un ictre cholestatique, latrsie des voies biliaires et lhpatite nonatale (voir Ictre) occupent une place prdominante; il est important dtablir rapidement un diagnostic prcis. Les cirrhoses, aux tiologies multiples, peuvent se manifester tous les ges. La brose hpatique congnitale peut tre responsable dune hpatomgalie sans autre signe datteinte hpatique; lhypertension portale qui en rsulte est responsable de lapparition prcoce dune splnomgalie et latteinte rnale associe, rvle par lchographie, est caractristique. 5) Linsufsance cardiaque est une cause importante dhpatomgalie chez lenfant. La plupart du temps, certains autres indices cliniques de maladie cardiaque sont vidents : dtresse respiratoire, cyanose, rles pulmonaires ns, tachycardie, soufe cardiaque, anomalies des pouls priphriques, etc. 6) La statose hpatique, rsultant notamment dun tat de malnutrition ou dun traitement aux corticostrodes, constitue une autre cause dhpatomgalie. Ltiologie en est habituellement vidente. 7) Les tumeurs hpatiques sont rares. Il faut y penser lorsquon trouve une masse dure au niveau de lhypochondre droit. Chez le nouveau-n, la plupart de ces tumeurs sont bnignes. Lhmangio-endothliome, associ ou non des angiomes cutans, peut tre responsable dune
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Hernie diaphragmatique 497 insufsance cardiaque; lauscultation de la masse peut rvler un soufe. Chez lenfant plus g, la possibilit dune tumeur maligne, en particulier dun hpatoblastome, doit dominer les proccupations; dans ce cas, llvation de lalphaftoprotine constitue un indice paraclinique important. Lapproche diagnostique est dtaille dans le chapitre Masses abdominales. Lhpatomgalie fait souvent partie du tableau clinique de la leucmie aigu, du lymphome et de lhistiocytose; le plus souvent, lensemble du tableau clinique est fortement suggestif. Un foie bossel doit faire penser des mtastases provenant, par exemple, dun neuroblastome ou dune tumeur de Wilms; occasionnellement, lhpatomgalie constitue le mode de prsentation de ces tumeurs.
Lectures suggres
Ashkenazi S, Mimouni F, Merlob P, et al. : Size of liver edge in full term healthy infants. Am J Dis Child 1984 ; 138 : 377-378. Lawson EE, Grand RJ, Neff RK, Cohen LF : Clinical estimation of liver span in infants and children. Am J Dis Child 1978 ; 132 : 474-476. Reiff MI : Clinical estimation of liver size in newborn infants. Pediatrics 1983 ; 71 : 46-48. Walker WA, Mathis RK : Hepatomegaly. An approach to differential diagnosis. Pediatr Clin North Am 1975 ; 22 : 929-942. Younoszai MK, Muelle S : Clinical assessment of liver size in normal children. Clin Pediatr 1975 ; 14 : 378-380.
Hernie diaphragmatique
Gnralits
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Sylviane Forget, Ari Bensoussan, Grant Mitchell, Philippe Chessex, Jacques Boisvert
Lincidence de la hernie diaphragmatique est denviron 1 sur 2 500 naissances. Cette malformation est plus frquente chez les garons et se retrouve surtout chez les nouveau-ns terme. Dans environ 90 % des cas, la hernie se situe au niveau de la rgion postro-latrale du diaphragme (hernie de Bochdalek) et, le plus souvent, du ct gauche. Les autres se situent dans la rgion parasternale (hernie de Morgagni) ou centrale. Dans prs de la moiti des cas, il existe une ou plusieurs malformations associes du tube neural, du cur, du systme digestif, de lappareil gnitourinaire, du systme respiratoire ou du squelette. Une aberration chromosomique est prsente dans 4 % des cas. La principale consquence de cette malformation est lhypoplasie pulmonaire homolatrale ou mme htrolatrale. Il peut en rsulter une hypertension pulmonaire persistante et un shunt droit-gauche au niveau du foramen ovale et du canal artriel. La prsence danses intestinales dans le thorax signie quil y a une malrotation.
498
Hernie diaphragmatique
TDM
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La malformation est souvent dtecte par lchographie obsttricale. La hernie diaphragmatique se manifeste le plus souvent chez le nouveau-n par une dtresse respiratoire. On peut noter un thorax en tonneau, un abdomen scaphode et des bruits cardiaques dplacs du ct oppos la hernie. Du ct atteint, le murmure vsiculaire est diminu, et on peut parfois entendre du pristaltisme. Dans une minorit des cas, la malformation est dcouverte tardivement, soit de faon fortuite, soit loccasion de troubles digestifs ou respiratoires.
Explorations
La plupart du temps, le diagnostic est vident la radiographie pulmonaire simple : on note la prsence danses intestinales dans lhmithorax, le plus souvent du ct gauche. Le cur et les structures mdiastinales sont repousses de lautre ct. Il y a peu dair dans labdomen. Le diagnostic diffrentiel radiologique inclut lventration diaphragmatique, lemphysme lobaire congnital et la malformation adnomatode du poumon.
Traitement
Il faut viter la ventilation au masque, qui peut aggraver la situation en augmentant la quantit dair prsente dans les anses intestinales. Sil est en dtresse, il est prfrable dintuber demble lenfant et de le ventiler avec une frquence leve et un volume courant bas an de minimiser le risque de pneumothorax. Une sdation, associe ou non une paralysie musculaire, est souvent utile. On draine les scrtions gastriques et on installe une perfusion. Certains centres prconisent une oxygnation extracorporelle lorsque le pronostic est sombre. La correction chirurgicale est effectue aussi tt que possible, ds que ltat de lenfant est stabilis. Il sagit dune laparotomie du ct de la hernie, dune rduction des viscres digestifs, dune fermeture du diaphragme et dune cure de malrotation. La mise en place dune prothse synthtique est parfois ncessaire lorsque la rparation du diaphragme risque de crer une tension excessive.
Pronostic
Plusieurs facteurs peuvent assombrir le pronostic : hydramnios, hypertension pulmonaire persistante, acidmie grave, hypoplasie pulmonaire marque. Lorsque la dtresse respiratoire apparat au cours des 6 premires heures de vie, la mortalit atteint 50 75 %; si elle se manifeste aprs 24 36 heures, la mortalit diminue aux environs de 20 %. La rexpansion pulmonaire se fait en quelques jours ou quelques semaines. Le risque de rcidive dune hernie diaphragmatique postro-latrale isole dans la fratrie est de 1 2 % lors de chaque grossesse.
Lecture suggre
Weinstein S, Stolar CJH : Newborn surgical emergencies. Congenital diaphragmatic hernia and extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 1315-1333.
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Hernies 499
Hernies
Michel Weber, Ari Bensoussan Voir aussi Hernie diaphragmatique.
113
Hernie inguinale
Dans la population gnrale, lincidence de la hernie inguinale est denviron 1 %, mais elle est beaucoup plus leve chez le prmatur. Elle est presque toujours indirecte. Elle est neuf fois plus frquente chez le garon que chez la lle. La prsence de cette anomalie chez une lle doit faire penser la possibilit dun syndrome du testicule fminisant. La hernie inguinale sobserve du ct droit dans 60 % des cas et du ct gauche dans 30 %. Elle est bilatrale dans 10 20 % des cas chez le garon et dans 80 % des cas chez la lle de moins de deux ans. La plupart du temps, les parents notent la prsence, souvent intermittente, dune masse dans la rgion inguino-scrotale. Lenfant se plaint parfois dune douleur inguinale. Si la masse est absente au moment de lexamen, il y a intrt mettre lenfant en position debout. Cette masse est molle et dhabitude facilement rductible avec des bruits hydro-ariques caractristiques. Contrairement lhydrocle, elle ne transillumine pas. En raison du risque dtranglement, plus lev au cours des deux premires annes de vie, la hernie inguinale doit tre opre sans tarder. Lintervention ne ncessite pas dhospitalisation, sauf sil sagit dun prmatur (risque dapne postopratoire) ou dun enfant atteint dune maladie chronique comme lasthme, la brose kystique (mucoviscidose) ou le diabte. En cas dtranglement, on note une douleur, une hyperhmie, ainsi quune augmentation de volume de la hernie, qui cesse dtre rductible. Un tableau clinique docclusion intestinale peut se dvelopper au cours des quatre six heures qui suivent. Une rduction manuelle peut souvent tre effectue sous sdation, en position de Trendelenburg; lorsque ce nest pas le cas, un traitement chirurgical immdiat est indiqu, an dviter une ncrose intestinale et une rsection.
Hernie ombilicale
Lincidence de la hernie ombilicale est de 4 % environ chez les enfants blancs et de 40 % chez les noirs. Chez de rares patients, elle fait partie du tableau clinique de lhypothyrodie congnitale, de la maladie de Hurler ou du syndrome de Beckwith-Wiedemann. Le diagnostic est vident lexamen. Le risque dtranglement est minime. Mises part les plus volumineuses, la plupart des hernies ombilicales disparaissent spontanment : environ 85 % sont fermes lge de six ans. Le traitement chirurgical nest donc habituellement pas ncessaire, sauf si la hernie persiste au-del de quatre cinq ans.
Lecture suggre
Scherer LR, Grosfeld JL : Inguinal hernia and umbilical anomalies. Pediatr Clin North Am 1993 ; 40 : 1121-1131.
500
Hospitalisation
TDM
Hospitalisation
Michel Weber, Gloria Jeliu, Yvon Gauthier
114
INDEX
Gnralits
Lhospitalisation peut constituer un vnement traumatisant pour lenfant. Il est soudain spar de ses parents attentionns et bienveillants. Il est enlev son univers familier pour se retrouver dans un milieu souvent hostile. Lalternance de la clart et de lobscurit sefface en partie et la nuit est peuple de bruits inhabituels. On le garde jeun, on lattache, on le pique souvent de faon rptitive, on lopre, et des dizaines dinconnus parfois vtus de faon trange ou mme masqus sapprochent de lui, souvent en groupes, pour lui faire mal ou le regarder comme une bte curieuse, etc. Le jeune enfant ne peut comprendre ce qui lui arrive, tandis que lenfant plus g peut y tre prpar et comprendre les explications quon lui donne. Le traumatisme de lhospitalisation parat le plus vident chez lenfant de un cinq ans; il saccrot si lhospitalisation est longue, ou, dans le cas dhospitalisations multiples, si leur dure cumulative est leve. La raction du jeune enfant lhospitalisation est bien connue : aprs une priode de rvolte et de dsespoir vidents, il semble shabituer et donne limpression que tout va bien, alors que sinstalle un tat dpressif de gravit variable. Un ralentissement ou une rgression des acquisitions psychomotrices rsulte frquemment dune hospitalisation prolonge ou dhospitalisations multiples. Divers problmes comme des troubles du sommeil, des difcults alimentaires ou une nursie secondaire peuvent apparatre lors du retour la maison. Lhospitalisation de lenfant peut aussi dsorganiser sa famille; elle peut tre la source dune anxit importante et obliger les parents sabsenter de leur travail. Des problmes de transport et de gardiennage des autres enfants se posent frquemment.
Stratgies dattnuation
Plusieurs stratgies permettent de rduire le traumatisme de lhospitalisation : I. viter lhospitalisation Une consultation externe bien organise permet souvent de mener bien des explorations complexes. Les services de chirurgie dun jour ont prouv depuis de nombreuses annes quun grand nombre dinterventions chirurgicales (adnodectomie, amygdalectomie, herniorraphie, cure de strabisme, etc.) peuvent tre ralises sans hospitalisation et sans accroissement du risque de complications postopratoires. Les enfants ne devraient tre hospitaliss pour des problmes sociaux quen cas durgence. II. Rduire la dure de lhospitalisation Lorsquune hospitalisation est invitable, elle doit tre raccourcie au maximum ; ceci exige une bonne planication des explorations et des trai-
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Hospitalisation 501 tements. Un renvoi prcoce de lenfant la maison est plus facile si un suivi en consultation externe ou domicile est possible. III. Soigner la dcoration Le choix des couleurs et la dcoration des units dhospitalisation devraient correspondre aux gots et aux intrts de chaque groupe dge. Une salle de jeux et une salle manger accueillantes et spares devraient exister dans chaque unit. IV. Favoriser la prsence dobjets familiers Lenfant doit tre encourag apporter avec lui lhpital certains objets familiers (vtement, poupe, jouet, objet transitionnel, etc.). V. Encourager la prsence de la famille Les heures de visites des parents ne devraient pas tre limites. Les units dhospitalisation devraient tre conues de telle faon que le pre ou la mre puisse cohabiter avec lenfant hospitalis dans des conditions acceptables de confort et dintimit. Les parents peuvent apporter une aide importante au personnel en donnant eux-mmes certains soins lenfant. Les grands-parents, les membres de la fratrie ou dautres personnes importantes pour lenfant devraient aussi pouvoir lui rendre visite tour de rle, surtout si lhospitalisation se prolonge. Lorsque les parents ne peuvent tre sufsamment prsents, par exemple en raison de la distance, lintervention dun substitut parental ou grand-parental comme une personne bnvole peut tre dun grand secours. VI. Rduire les manuvres pnibles Les manuvres diagnostiques et thrapeutiques pnibles ou douloureuses devraient tre rduites au maximum. Par exemple, seules les analyses de sang essentielles au diagnostic et au traitement devraient tre demandes; si possible, celles qui sont vraiment ncessaires devraient tre regroupes en un seul prlvement. VII. viter les interventions chirurgicales inutiles Labus de certaines oprations comme lamygdalectomie, ladnodectomie, la myringotomie avec mise en place de tubes et la circoncision, devrait tre frein : seules les interventions chirurgicales dont lutilit est prouve devraient tre pratiques. VIII. Permettre lenfant de faire conance en certaines personnes Si possible, certains membres bien identis du personnel ne devraient jamais pratiquer de manuvres pnibles ou douloureuses : lenfant peut alors faire conance ces personnes qui ne lui inspirent pas de crainte. IX. Privilgier la voie dadministration orale Les mdicaments qui peuvent tre donns par la bouche ne devraient pas tre administrs par voie intramusculaire ou intraveineuse. La rhydratation orale devrait tre prfre la rhydratation intraveineuse.
502
Hydrocle
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X. Traiter la douleur Une attention spciale devrait tre accorde au contrle de la douleur; par exemple, il ne faut pas hsiter utiliser les analgsiques morphiniques pour soulager le plus efcacement possible les douleurs importantes (voir Douleur). XI. Favoriser la rexion propos de lhumanisation des soins Les mdecins et le personnel inrmier des units dhospitalisation devraient se rencontrer rgulirement pour discuter des moyens daugmenter le niveau dhumanisation des soins. La participation dun psychologue ou dun psychiatre ces runions peut tre trs utile. XII. Organiser des loisirs et des activits scolaires Lorsque lhospitalisation se prolonge, lenfant dge scolaire devrait, si son tat le lui permet, poursuivre sa scolarit lhpital. La cration dune bibliothque, dune banque de jouets et dune collection denregistrements sonores et magntoscopiques pour enfants permet de rduire efcacement lennui et le stress. XIII. Impliquer les experts en sant mentale Chaque unit dhospitalisation devrait avoir comme consultants attitrs un psychologue, un psychiatre et un travailleur (assistant) social prts intervenir dans les situations de crises psychologiques ou sociales et offrir leur aide spcialise aux enfants et aux familles qui prsentent des ractions graves ou inhabituelles lhospitalisation.
Hydrocle
Michel Weber, Ari Bensoussan, Pierre Williot
115
Lhydrocle consiste en une accumulation de liquide dans la tunique vaginale, qui entoure le testicule. Elle peut tre scrotale ou funiculaire, unilatrale ou bilatrale. La quantit de liquide quelle contient est variable. Lquivalent chez la lle est le kyste du canal de Nck. Chez lenfant, lhydrocle communique presque toujours avec la cavit pritonale par le canal pritono-vaginal. Linvolution partielle de ce canal en amont et en aval peut aboutir la constitution dun kyste du cordon. Une hernie inguinale se distingue dune hydrocle par le fait quelle ne transillumine pas et quelle contient une anse intestinale reconnaissable la palpation. Elle est rductible avec des bruits hydro-ariques. Lhydrocle funiculaire ressemble davantage la hernie inguinale. Lhydrocle inammatoire peut ressembler une torsion testiculaire (voir Torsion du testicule) ou latteinte testiculaire du purpura rhumatode de Schnlein-Henoch. Une hydrocle physiologique sobserve frquemment chez le nouveau-n normal. Elle ne ncessite aucun traitement. Lhydrocle ncessite une cure chirurgicale si elle persiste au-del de lge de 18 24 mois. Le traitement chirurgical est galement indiqu en
TDM
INDEX
Hydrocphalie 503 cas dhydrocle acquise chez lenfant plus g. Lorsquune hydrocle communicante persiste, lapproche chirurgicale est similaire celle dune cure de hernie inguinale. Dans le cas dune hydrocle non communicante, le traitement consiste inverser la vaginale.
Hydrocphalie
Pierre Masson, Michel Weber, Claude Mercier, Albert Larbrisseau
116
Gnralits
On parle dhydrocphalie lorsquil y a une quantit excessive de liquide cphalorachidien (LCR) dans les ventricules et une augmentation anormale de leur volume. Ceci se produit lorsque la production du LCR est plus importante que sa rabsorption ou, plus souvent, lorsquune obstruction fait obstacle sa circulation. Lhydrocphalie peut saccompagner ou non dhypertension intracrnienne. Elle peut tre congnitale ou acquise, rapidement ou lentement progressive, ou arrte. Le LCR est produit principalement au niveau des plexus chorodes situs dans les ventricules. Il se dirige ensuite par les trous de Monro vers le troisime ventricule, puis par laqueduc de Sylvius vers le quatrime ventricule et enn, par les trous de Luschka et de Magendie, vers les citernes de la base du crne et les espaces sous-arachnodiens crbraux et spinaux. La rabsorption se fait principalement dans les sinus veineux des villosits arachnodiennes de la convexit. On parle dhydrocphalie non communicante lorsque lobstruction se situe en amont ou au niveau de la sortie du quatrime ventricule et dhydrocphalie communicante lorsquelle sige en aval de cette sortie. Ces deux types dhydrocphalie peuvent tre dorigine congnitale, noplasique ou inammatoire. Voici trois exemples de causes possibles : 1) Stnose congnitale de laqueduc de Sylvius (hydrocphalie non communicante) ; 2) Compression de laqueduc par une tumeur de la fosse postrieure (hydrocphalie non communicante); 3) Perturbation de la rabsorption rsultant dune hmorragie sousarachnodienne ou dune mningite (hydrocphalie communicante). Le prmatur est particulirement expos, notamment cause de lincidence leve des hmorragies intraventriculaires. Certaines malformations congnitales peuvent tre associes une hydrocphalie. Par exemple : 1) Malformation dArnold-Chiari de type II (association dhydrocphalie et de mylomningocle); 2) Malformation de Dandy-Walker (dilatation kystique du quatrime ventricule).
504
Hydrocphalie
TDM
INDEX
Les rles du mdecin gnraliste et du pdiatre sont les suivants : 1) Identier lhydrocphalie de faon prcoce, ce qui permet de minimiser le risque de squelles permanentes; 2) Diriger lenfant vers un centre neurochirurgical spcialis; 3) Contribuer, conjointement avec lquipe neurochirurgicale, au suivi long terme.
Chez le nouveau-n et le nourrisson, lhydrocphalie se manifeste par les signes suivants : bombement de la fontanelle antrieure, cartement des sutures et augmentation trop rapide du primtre crnien. Les autres signes dhydrocphalie avance sont les vomissements, lirritabilit ou la lthargie, le retard des acquisitions, la protubrance des bosses frontales, la distension des veines du cuir chevelu, le bruit du pot fl la percussion de la tte et les yeux en soleil couchant; ce dernier signe rsulte de lassociation dun syndrome de Parinaud (limitation du regard conjugu vers le haut) et du signe de Collier (rtraction des paupires suprieures). Chez lenfant plus g, un accroissement trop rapide du primtre crnien peut aussi se produire tant que les sutures ne sont pas soudes. Les autres signes sont ceux de lhypertension intracrnienne : cphales, vomissements, irritabilit, dme papillaire, altration des fonctions mentales et de ltat de conscience, strabisme convergent par parsie ou paralysie du VI. Selon la cause, diffrents signes neurologiques peuvent tre nots, comme des rexes ostotendineux anormalement vifs ou des signes datteinte crbelleuse si lhydrocphalie rsulte dune tumeur du cervelet.
Explorations
Au cours de la grossesse, lhydrocphalie est dtecte par lchographie. Aprs la naissance, lchographie crbrale par la fontanelle antrieure demeure un excellent moyen de dpistage, mais le diagnostic repose surtout sur la tomodensitomtrie et la rsonance magntique nuclaire crbrales. Ces examens mettent en vidence une augmentation de volume des ventricules et peuvent fournir des informations quant au type dhydrocphalie et sa cause (exemple : tumeur de la fosse postrieure).
Traitement
La correction dune hydrocphalie pendant la grossesse demeure au stade exprimental. Aprs la naissance, le traitement est chirurgical; il est indiqu lorsquil y a une hypertension intracrnienne ou un accroissement trop rapide du primtre crnien. Il consiste mettre en place une drivation, le plus souvent ventriculo-pritonale. Par la suite, lenfant ncessite un suivi long terme par une quipe multidisciplinaire spcialise.

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