PATOLOGA DEL MEDIASTINO

Manuel Salguero Villadiego

Facultativo. Servicio Histopatologa Instituto Toxicologa y Ciencias Forenses. Departamento de Sevilla

NDICE: I. INTRODUCCIN.II. LESIONes del mediastino anterior: II.1. LESIONES NEOPLSICAS Y NO NEOPLSICAS DEL TIMO. II.1.1. Displasia tmica. II.1.2. Hiperplasia tmica. II.2. TUMORES DEL TIMO: II.2.1. Timolipoma. II.2.2. Timoma. II.2.3. Carcinoma del timo. II.2.4. Tumor carcinoide. II.2.5. Tumores de clulas germinale. II.2.6. Linfomas del timo y el mediastino anterior. I.2.7. Afectacin secundaria del timo por otras neoplasia. II.2.8. Quistes tmicos. II.3. TEJIDO ECTPICO Y TUMORES DERIVADOS DEL MISMO EN EL MEDIASTINO ANTERIOR. III. Tumores del mediastino posterior: III.1. NEURILEMOMA. III.2. NEUROFIBROMA. III.3. GANGLIONEUROMA. III.4. GANGLIONEUROBLASTOMA. III.5. NEUROBLASTOMA.

I. INTRODUCCIN El mediastino es un compartimento central del trax que se encuentra entre el esternn, los pulmones y la columna vertebral. Se divide a su vez, en tres o cuatro compartimentos con la caracterstica esencial de que en cada uno de ellos se asientan procesos patolgicos distintos. El mediastino anterior est situado entre el esternn y el pericardio y contiene el timo, ganglios linfticos, tejido conjuntivo y tejido adiposo. El compartimento medio o visceral contiene el corazn, los grandes vasos, la trquea, el esfago, ganglios linfticos y tejido fibroadiposo. El mediastino posteror o surco paravertebral contiene los vasos y mervos intercostales proximales, la cadena simptica, ganglios linfticos y tejido fibroadiposo. Las lesiones que asientan en cada uno de estos tres compartimentos son las siguientes: Mediastino anterior: Tumores y lesiones no tumorales del timo linfomas 3612

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lesiones tiroideas lesiones de las paratiroides Mediastino medio o visceral quistes pericrdicos y broncognicos linfomas Mediastino posterior tumores neurognicos neurilemomas neurofibromas ganglioneuromas ganglioneuroblastomas neuroblastomas Generalmente las masas mediastinicas no producen sintomatologa hasta que no alcanzan un tamao considerable salvo que sean descubiertas de forma accidental en un examen radiolgico de rutina. Los sntomas que provocan cuando tienen un tamao importante se derivan de la compresin o la invasin de las estructuras adyacentes. Los pacientes suelen manifestar dolor torcico, disnea, tos y disfagia. Cuando aparece un sndrome de la vena cava superior suele deberse a una neoplasia maligna. II.1 Patologa del timo

Es un rgano compuesto por dos lbulos fusionados cubiertos por una cpsula que se localiza en el mediastino anterior. Tiene color rosa y se vuelve gris cuando se fija en formol. Se vuelve amarillo cuando involuciona con la edad debido a la presencia de tejido adiposo maduro. Su vascularizacin depende de las ramas de la arteria tiroidea inferior y de las arterias mamarias internas y las pericardiofrnicas Su tamao varia muchsimo y adems va a depender de la edad y del peso corporal. Al nacer suele pesar 15 gr y continua creciendo hasta la pubertad alcanzando los 30 o 40 g. Luego va disminuyendo con la edad y a los 60 aos pesa entre 10 y 15 g. Procede de la tercera o de la cuarta bolsa faringea junto con las dos paratiroides inferiores y no es raro que una o dos paratiroides inferiores se encuentren englobadas en el timo. 3613

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II.1.1

Displasia tmica

Es la lesin mas frecuentemente asociada con las inmunodeficiencias primarias. En esta anomala se describen cuatro subtipos y todos se caracterizan por deplecin de clulas linfoides, ausencia de limites entre la corteza y la medula y estructuras lobulares con aspecto embrionario El timo muestra una acusada disminucin del peso y esta constituido por tejido conjuntivo laxo y lbulos de grasa dispersos. II.1.2. Hiperplasia timica Este trrmino engloba a dos formas morfolgicas distintas: a. Hiperplasia timica verdadera que implica un aumento de la glndula a costa de un incremento en el tejido tmico. b. Hiperplasia linfoide caracterizada por la presencia de folculos linfoides con centros germinales en una glndula que puede estar aumentada de tamao, atrofiada o con una neoplasia. II.1.2.a Hiperplasia tmica verdadera:

Se define como un aumento del peso del timo por encima de los lmites normales de la edad del paciente. Se desconoce su patogenia y su significado en el organismo. Se ha descrito en varias situaciones clnicas. Quimioterapia en la enfermedad de Hodgkin y en los tumores de clulas germinales: Interpretada como fenmeno de rebote inmunolgico Nios en recuperacin tras sufrir quemaduras Nios tras la interrupcin de tratamientos prolongados con corticoides. II.1.2.b Hiperplasia linfoide:

En contraste con la hiperplasia verdadera, en estos casos no existe aumento del timo. El trmino hiperplasia hace referencia a la presencia de un aumento de la poblacin linfoide con folculos que muestran centros claros reactivos. 3614

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Se suele asociar a miastenia grave aunque tambin se ha observado asociada a otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistmico, esclerodermia, artritis reumatoide, vasculitis y tirotoxicosis. II.2 Tumores del timo Los tumores del timo se clasifican en: Timolipoma y tumores hamartomatosos Tumores originados en el epitelio tmico Timoma Circunscrito Encapsulado No encapsulado Invasor Carcinoma tmico Tumores compuestos por otros tipos celulares Tumor carcinoide Tumores de clulas germinales Linfomas II.2.1 Timolipoma

Debe distinguirse del lipoma y la hiperplasia linfoide. El lipoma es uno de los tumores ms frecuentes del mediastino. Puede estar localizado en cualquier parte del mismo y est constituido por clulas adiposas maduras. Por su parte, el timolipoma con frecuencia se presenta como una masa grande asintomtica en el mediastino anterior. Aparece a cualquier edad y es bastante raro. Suele pesar en torno a 500 g aunque a veces llegan a pesar 2 kg. Macroscpicamente el tumor agranda el timo de forma difusa aunque la glndula mantiene su morfologa normal. La superficie de corte es amarilla, est lobulada debido a los tractos fibrosos asemejndose al lipoma. Sin embargo, cuando se presta ms atencin se descubren pequeos ndulos blanquecinos y reas irregulares de tejido tmico Histolgicamente est constituido por grasa madura y tejido tmico con pocos corpsculos de Hassall. 3615

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Existen controversias en cuanto a la naturaleza del timolipoma. Algunos lo consideran como una hiperplasia anmala del tejido adiposo, otros como un tumor mixto de origen mesenquimatoso y endodrmico: y otros como un timoma con involucin adiposa Se han descrito casos de timolipomas asociados a miastenia gravis en los que existen centros germinales en el tejido tmico. II.2.2. Timoma: Se define como un tumor benigno o de bajo grado de malignidad del epitelio tmico con caractersticas histolgicas propias y frecuentemente asociados a una poblacin variable de clulas T inmaduras pero no neoplsicas. Se divide en: Invasivo No invasivo Encapsulado Circunscrito El timoma es la neoplasia ms frecuente no solo en el mediastino anterior sino de todo el mediastino. Es algo mas frecuente en mujeres, y aunque puede aparecer en nios, suele ser advertido en adultos entre 50 y 60 aos. II.2.2.a Caractersticas clnicas:

La mayora de los timomas se encuentran en la localizacin normal del timo, es decir en el mediastino anterior a veces extendindose al compartimento superior. Sin embargo puede aparecer en lugares ectpicos desde el cuello o la regin submandibular, hasta las zonas inferiores del mediastino anterior e incluso pegados a un bronquio principal o al diafragma. Tales localizaciones son el resultado de defectos en el descenso normal del timo. La presencia de tejido tmico cerca o pegado al tiroides es frecuente. Es ms raro que el timoma ectpico se encuentre en la pleura visceral o parietal, e incluso dentro del parenquima pulmonar siendo necesario hacer el diagnstico diferencial con una metstasis de un carcinoma tmico que puede ser tan pequeo que no se haya detectado. La complicacin ms frecuente asociada a los timomas es la miastenia grave que aparece en 1/3 o la mitad de los casos. Otros sntomas asociados son: 3616

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Aplasia pura de eritrocitos o hipoplasia Hipogammaglobulinemia Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoide Los sntomas relacionados con los timomas incluyen la tos, el dolor torcico, la disnea, la prdida de peso, fiebre inexplicada, disfagia, ronquera, ganglios cervicales aumentados de tamao y derrame pleural II.2.2.b Macroscopa:

En torno a los dos tercios de todos los timonas suelen estar encapsulados o bien circunscritos sin evidencias de invasin a las estructuras adyacentes o lesiones a distancia. El tamao de los tumores oscila entre 2 y 20 cms de dimetro; el de los tumores asociados a miastenia grave suele ser ms pequeo que el de los timomas no asociados a esta enfermedad. Suelen ser redondos u ovales con una superficie externa lisa o abollonada y con varios lbulos delimitados por tejido fibroso. La superficie de corte es marrn plida o gris roscea y con frecuencia lobulada. Esta lobulacin es la caracterstica ms relevante y suele estar presente en la mayora de los casos. Son frecuentes los cambios qusticos y estos quistes tienen tamaos variables . Estn ocupados por lquido claro, marrn amarillento o hemtico. Pueden advertirse focos de necrosis coagulativa aunque stos son ms frecuentes en los carcinomas tmicos. En algunos casos (raros) casi todo el tumor se vuelve qustico con numerosas trabculas que parten de la superficie interna de la cpsula. Los timomas invasores que infiltran al pulmn u otras estructuras adyacentes tambin estn lobulados y parcialmente encapsulados. Lo mismo ocurre con las metstasis en pleura, pericardio y diafragma o en los focos metastsicos de los ganglios linfticos. La mayora de los timomas estn parcial o completamente encapsulados por una cpsula fibrosa de grosor variable que conecta con las densas bandas fibrosas que dividen el tumor en lbulos incompletos. La cpsula puede contener depsitos de calcio y es el resultado del lento crecimiento expansivo que posee el tumor. Cuanto ms lento sea el crecimiento de un determinado timoma, ms gruesa ser la cpsula. La falta de cpsula en la lnea de infiltracin del tumor indica un crecimiento acelerado de las clulas neoplsicas. A veces, la cpsula gruesa es invadida 3617

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por el tumor que puede protuir fuera de la misma y extenderse hacia el timo normal adyacente. Existen varios subtipos histolgicos dependiendo de la proporcin entre las clulas epiteliales neoplsicas y los linfocitos que presente el tumor, distinguindose el subtipo de predominio linfoctico, el mixto o linfoepitelial y el predominantemente epitelial. Las clulas epiteliales pueden ser poligonales fusiformes o mixtas. No existen diferencias histolgicas entre un timoma encapsulado que se cura con ciruga y un timoma invasor con pronstico desfavorable. II.2.3 Carcinoma del timo

En el apartado anterior hemos visto como los timomas son tumores potencialmente malignos o de bajo grado de malignidad con escasa atipia nuclear y baja actividad proliferativa, cuya invasividad y potencial metastsico no pueden ser predecidos exclusivamente por la histologa. Al contrario, los carcinomas tmicos son definidos como tumores epiteliales del timo con un alto grado de anaplasia, atipia evidente y una actividad proliferativa grande que se asemejan a la de los carcinomas apreciados en la mayora de los rganos. Son tumores poco frecuentes que predominan en varones y los sntomas ms frecuentes son el dolor torcico, la tos y sntomas generales como fatiga, fiebre, anorexia y prdida de peso. No suelen asociarse a miastenia grave. II.2.3.a Caractersticas Macroscpicas

Suelen medir desde 3 a 5 cms o ms. Cuando se trata de carcinomas de clulas escamosas bien diferenciados, son firmes, con una superficie de corte homognea, lmites mal definidos y coloracin marfil. Puede apreciarse granulacin pero no existe una evidente lobulacin y las reas centrales son con frecuencia esclerticas. Raramente se aprecian focos de necrosis o cambios qusticos. El grado de necrosis de coagulacin y las reas hemorrgcas tienden a ser mayores en los tumores menos diferenciados o en aquellos que tienen un alto grado de malignidad histolgica. Existen distintos subtipos histolgicos, ya que el carcinoma tmico lo constituye un grupo hetereogneo de tumores. Pueden distinguirse car3618

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cinomas de clulas escamosas, carcinomas adenoescamosos, carcinomas de clulas pequeas y carcinomas de clulas claras. Los lugares ms frecuentes de las metstasis son los ganglios mediastnicos, axilares y cervicales, seguidos del hueso, pulmn , hgado y cerebro. Raramente tienen una diseminacin linftica intratmica. II.2.4 Tumor carcinoide

Es un tumor neuroendocrino bien diferenciado y con bajo grado de malignidad. Este tumor es el menos maligno de los tumores neuroendocrinos y en el extremo opuesto en cuanto a la malignidad se encuentra el carcinoma indiferenciado de clulas pequeas. Se originan a partir de clulas neuroendocrinas de origen neuroectodrmico que se desarrollan en la propia glndula. Aparecen en pacientes con edades comprendidas entre 15 y 60 aos y en muchos casos se descubren de forma accidental por una radiografa de trax que se realiza con otra finalidad diagnstica. Cuando son muy grandes producen los tpicos sntomas de las masas mediastnicas: dolor torcico, tos y disnea. Estos tumores son poco frecuentes y en una proporcin importante de pacientes, se asocian a la produccin ectpica de ACTH dando lugar a un sndrome de Cushing. En otras ocasiones existe hiperparatiroidismo e hiperplasia de las paratiroides. Pueden encontrarse de forma accidental en autopsias sin que hayan producido ninguna manifestacin clnica. II.2.4.a Caractersticas macroscpicas:

Son tumores bien delimitados o encapsulados de coloracin marrnplida o blanco-griscea al corte en los que se aprecan a veces pequeas reas de necrosis o hemorragia. Con frecuencia se adhieren o invaden estructuras adyacentes como la pleura, el pericardio, el pulmn o la adventicia de los grandes vasos. No se advierten las bandas fibrosas que, de forma caracterstica, se aprecian en los timomas. Hay que tener presente siempre que son tumores capaces de producir metstasis linfticas. En el estudio microscpico tienen las caractersticas tpicas de todos los tumores carcinoides: clulas de tamao mediano, poligonales, con 3619

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pocas variaciones de tamao y forma, que se disponen en nidos slidos o rosetas. II.2.5 Tumores de clulas germinales

Se piensa que los tumores de clulas germinales se originan de clulas primitivas que emigran hacia la lnea media del organismo durante la embriognesis. Puesto que el timo se encuentra en la lnea media del torax, se puede entender que los tumores de clulas germinales puedan desarrollarse dentro o en las proximidades del timo. De hecho, casi todos los tumores de clulas germinales del mediastino se encuentran dentro del timo o en reas prximas al mismo. Actualmente esta teora no se ha ratificado y parece que los tumores de clulas germinales pueden originarse a partir de las clulas primordiales multipotenciales primitivas que sufren un proceso de anaplasia. Todos los tipos de tumores germinales pueden aparecer en el mediastino: - teratomas - seminomas - carcinomas embrionarios - tumores del seno endodrmico - coriocarcinomas - formas mixtas con componentes de algunos de los cinco tipos tumorales anteriores. El mediastino anterior es el lugar ms frecuente de aparicin de los tumores germinales extragonadales. Su incidencia es ligeramente menor qe la de los timomas lo que indica que son neoplasias relativamente frecuentes en esta regin anatmica. De ellos el mas frecuente es el teratoma maduro que representa el 75% del total de los tumores germinales mediastnicos y suele aparecer en adolescentes. Los tumores malignos suponen aproximadamente el 25% de todos los tumores germinales del mediastino. En este apartado se incluye el teratoma maligno, seminoma, tumor del seno endodrmico y coriocarcinoma. Los teratomas maduros suelen pasar sin manifestaciones clnicas encontrndose de forma accidental en autopsias o bien por detectarse en radiografas de trax realizadas por otros motivos. Como hemos sealado anteriormente, en casos de tumores de gran tamao aparecen sntomas 3620

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por compresin de las estructuras prximas tales como la tos, el dolor torcico y la disnea. Los pacientes con teratomas inmaduros, malignos y los otros tumores de clulas germinales malignas no slo presentan los sntomas producidos por compresin de las estructuras adyacentes sino que tambin presentan fatiga y prdida de peso. En los casos en los que aparece el coriocarcinoma como parte de otros tumores germinales o bien como neoplasia nica se puede producir ginecomastia debido a que estos tumores secretan gonadotropina corinica. Por ltimo, se ha descrito una mayor incidencia de neoplasias hematolgicas en los pacientes que sufren tumores germinales del mediastino. Esta asociacin se produce fundamentalmente con la histiocitosis maligna y la leucemia mielomonoctica aguda. II.2.5.a Caractersticas anatomopatolgicas de los distintos tipos de neoplasias germinales:

Los estudios radiogrficos muestran grandes masas redondeadas u ovales localizadas en el mediastino anterosuperior o anterior que desplazan e invanden a las estructuras adyacentes tales como la trquea, el pulmn y los grandes vasos. Pueden verse reas calcificadas y en los casos de tumores malignos es frecuente observar lquido en la pleura. Cuando los tumores infiltran la pared traqueal o de un bronquio principal, puede advertirse aire en el seno de la masa tumoral. Evidentemente el estudio radiolgico no nos dir qu tipo de neoplasia es la que hemos descubierto. Sin embargo tiene cierta utilidad medir las concentraciones de gonadotropina corinica y de alfa-fetoproteina. La primera es secretada por los coriocarcinomas y la segunda por los tumores del seno endodrmico. II.2.5.b Teratoma

La mayora de los teratomas maduros son qusticos, estn encapsulados y ocasionalmente se adhieren a las estructuras adyacentes. Al corte pueden ser uniloculares o multiloculares y, dentro de las cavidades qusticas, se adiverte lquido marrn y material grumoso, graso con o sin pelos. En las paredes de los quistes o en las reas slidas se identifica tejido adiposo, tejido friable y cartlago. Cuando el tumor invade el pulmn puede infiltrar las paredes de bronquios ocupando las luces bronquiales de gran tamao. 3621

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Los teratomas inmaduros suelen ser ms grandes pesando hasta 1 Kg. Son slidos y suelen invadir las estructuras adyacentes. La superficie de corte vara dependiendo de los tejidos que lo constituyan. A veces son blandos y medulares. En otras ocasiones tienen consistencia firme y son fibrosos o cartilaginosos. Son frecuentes y amplias las reas de necrosis y hemorrgicas. En el estudio microscpico los teratomas son neoplasias compuestas por una mezcla de varios tejidos que derivan de dos o las tres capas embrionarias (ectodermo, mesodermo y endodermo). En los teratomas maduros del mediastino son constantes la presencia de piel y anejos epidrmicos, tejido bronquial, mucosa gastrointestinal, grasa y msculo liso. Tambin pueden advertirse reas de tejido pancretico, cartlago hueso y sistema nervioso central. No se ve tejido tiroideo. El teratoma inmaduro tambin est constituido por tejido de las tres capas germinales en distintos estadios evolutivos, desde el embrinico al fetal. Al contrario de lo que ocurre en los teratomas maduros en los cuales los tejidos que lo constituyen tienen la misma arquitectura que se aprecia en los adultos. Los tejidos inmaduros ms frecuentemente observadas son el epitelio de origen endo y ectodrmico, el hueso, el cartlago y el msculo. Sin embargo, en la mayora de los teratomas inmaduros, el tejido neural embrionario ocupa grandes zonas del tumor II.2.5.c Seminoma Son raros. Ocurren en varones entre 20 y 40 aos siendo infrecuentes en mujeres. Es necesario descartar siempre que exista un seminoma primario en el testculo o el retroperitoneo. Estas neoplasias pueden alcanzar gran tamao y producen, adems de los signos derivados de la compresin de las estructuras vecinas, adenopatas cervicales y sndrome de la vena cava superior. Macroscpicamente son tumores grandes, blandos y bien delimitados. La superficie de corte es homognea de color crema, marrn o rosada y tiene aspecto lobulado o nodular con una consistencia carnosa. Suelen existir focos amarillentos de necrosis pero no son frecuentes las reas hemorrgicas. En el estudio microscpico estas neoplasias estn constituidas por nidos de clulas neoplsicas grandes poligonales con citoplasma claro y granular y nucleolo prominente. El estoma tumoral es laxo y suele estar infiltrado pr linfocitos. 3622

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II.2.5.d

Carcinoma embrionario

Es una neoplasia muy rara en el mediastino y con un alto grado e malignidad. Suele ser muy grande en el momento en que se diagnstica e inoperable por su gran capacidad de invadir a las estructuras prximas. Macroscpicamente son tumores blanco-grisceos mal delimitados de bordes infiltrantes y con amplias reas hemorrgicas y de necrosis. En el estudio microscpico el tumor est constituido por clulas grandes, poligonales de ncleo oval o redondo y lmites mal definidos que se disponen en nidos slidos, tbulos y estructuras papilares. II.2.5.e Tumor del seno endodrmico

Tambin son tumores muy infrecuentes en el mediastino. Son muy invasivos y de alto grado de malignidad. Macroscpicamente es un tumor no encapsulado con superficie de corte que ofrece aspecto homogneo, mucinoso y de color blanco-amarillento. En el examen microscpico se aprecia un patrn reticular constituido por clulas cbicas o alargadas de mediano tamao que en otras reas forman estructuras papilares o cordones slidos En el citoplasma de las clulas neoplsicas se aprecian glbulos hialinos constituidos por alfa-fetoproteina y alfa1-antitripsina. II.2.5. f Coriocarcinoma

Tambin son tumores poco frecuentes en el mediastino anterior. Suelen cursar con ginecomastia debido a que las clulas neoplsicas secretan gonadotropina corinica. Macroscpicamente el dato ms caracterstico de estos tumores es su marcado aspecto hemorrgico y tienen consistencia blanda a los cortes seriados. Estn constituidos por clulas citotrofoblsticas mononucleares y clulas gigantes sincitriotrofoblsticas que rodean a grandes reas hemorrgicas. Suelen metastatizar y producir imagen en suelta de globos en el pulmn. 3623

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II.2.5.g

Teratomas con transformacin maligna

En el seno de los teratomas inmaduros pueden descubrirse reas de carcinoma indiferenciado, adenocarcinoma o sarcoma. II.2.6 Linformas del timo y el mediastino anterior

Los linfomas mediastnicos pueden ser primarios, originndose en esta regin anatmica o secundarios debido a la extensin de un proceso linfoproliferativo que tiene su origen en otra parte del organismo. Por orden de frecuencia se manifiestan como una masa tumoral en el mediastino anterior o medio. Aqu describiremos los linfomas originados en el mediastino anterior. Suelen afectar a personas ms jvenes que aquellas que padecen un timoma. Los principales linfomas que afectan en el mediastino son la enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular y el linfoma linfoblstico. II.2.6.a Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular

Supone aproximadamente el 60% de todos los casos de enfermedad de Hodgkin y es ms frecuente en personas jvenes que presentan una adenopata cervical o supraclavicular con una masa mediastnica. La mayora de los pacientes mujeres son jvenes que presentan sntomas relacionados con la compresin local. El diagnstico puede sospecharse en el examen macroscpico debido a la presencia, en la superfice de corte de la masa mediastnica, de bandas de tjido blanco-grisceo que delimitan ndulos bien definidos. Cuando la neoplasia afecta al timo, est bien delimitada y a veces los ndulos son mltiples quedando restos de timo normal entre ellos. Adems, hay que tener presente que, en este tipo de linfoma las bandas fibrosas son redondeadas y delimitan ndulos. Sin embargo, en el timoma los tractos fibrosos se ramifican en ngulos. En el estudio microscpico se advierte el tejido linfoide tumoral dividido en ndulos bien definidos por amplios tractos conjuntivos. Las clulas neoplsicas ms caractersticas son las de Red-Sternberg en su variante lacunar. 3624

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II.2.6.b

Linfoma linfoblstico

Es una enfermedad que predomina en nios y adolescentes y tiene una predileccin especial por el timo. Los pacientes con linfoma linfoblstico presentan, de forma caracterstica, un cuadro de distrs respiratorio del adulto debido a una gran masa mediastnica. Esta neoplasia es ms frecuente en varones y cuando se diagnostica, ya suele existir afectacin visceral, linftica y de mdula sea. Con frecuencia existen metstasis en el sistema nervioso central y las gnadas. En el estudio microscpico, las clulas neoplsicas tienen un tamao mediano, lmites mal definidos y cromatina en grumos pequeos. Existe un alto ndice de mitosis y las clulas neoplsicas invanden completamente al parnquima glandular. Suelen tener un comienzo clnico brusco con fatiga por la anemia, fiebre debido a las infecciones que se producen como consecuencia de la leucopenia y hemorragias provocadas por la trombocitopenia. La expansin medular producida por la infiltracin neoplsica provoca dolores seos generalizados y suelen ser constantes la esplenomegalia y la hepatomegalia. Cuando existe afectacin del sistema nervioso, aparecen cefaleas, vmitos y parlisis de los pares craneales. Existen una serie de diferencias macroscpicas que ayudan a distinguir entre la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no-Hodgkin ENFERMEDAD DE HODGKIN Localizada preferentemente en un solo grupo ganglionar (cervicales, mediastnicos, paraarticos,...) Diseminacin por contiguidad siguiendo un orden previsible Rara vez se afectan los ganglios mesentricos y el anillo de Waldeyer Rara afectacin extraganglionar LINFOMA NO-HODGKIN Suele afectar a muchos ganglios perifricos No se extiende por contiguidad Suele afectar a los ganglios mesentricos y el anillo de Waldeyer Frecuente afectacin extraganglionar

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II.2.7

Afectacin secundaria del timo producida por carcinomas y mesoteliomas

El mediastino es una regin anatmica que sufre con frecuencia afectacin por carcinomas que asientan en varios rganos ya sea por infiltracin directa de neoplasias originadas en rganos prximos o a travs de metstasis en los ganglios mediastnicos. Son muy poco frecuentes las metstasis producidas por va hematgena en el timo. Los carcinomas que con ms frecuencia invaden el timo son los de pulmn. La invasin la producen tanto los tumores centrales como los perifricos y se produce por infiltracin. Otros tipos de tumores pueden invadir el timo utilizando adems vas diferentes. As el carcinoma de tiroides y los cnceres de la cabeza y el cuello invaden el timo por crecimiento hacia abajo del tumor. Los carcinomas de mama pueden infiltrar la pared torcica y llegar al mediastino anterosuperior y al timo. El timo puede tambin resultar invadido a partir de las metstasis linfticas que se advierten en el mediastino anterosuperior. Las neoplasias que producen metstasis en los ganglios mediastncos son, adems de las de pulmn y mama, las de cabeza y cuello, rganos abdominales y pelvis. A veces es muy dficil distinguir entre un carcinoma primario del pulmn que invade el timo o al contrario. Hay que tener en cuenta que los patrones histolgicos que pueden manifestarse en el timo son idnticos a los del pulmn (carcinoma de clulas escamosas, adenoescamoso, mucoepidermoide, de clulas pequeas, sarcomatoide y carcinoide). La relacin topogrfica del tumor con los dos rganos y la localizacin del rea con estroma ms abundante o necrosis de coagulacin son de gran ayuda para distinguir el lugar de origen del tumor. No hay que olvidar que, hasta 1926, el carcinoma indiferenciado de clulas pequeas del pulmn era denominado sarcoma mediastnico en aquellos casos en los que el tumor formaba una gran masa en el mediastino anterior y medio. Esta expansin del carcinoma de clulas pequeas del pulmon hacia el mediastino suele producirse con bastante frecuencia. Los mesoteliomas pleurales de tipo difuso invanden el timo por contiguidad aunque esta afectacin es casi siempre superficial. Los timomas mixtos de clulas poligonales y fusiformes as como los carcinomas sarcomatoides pueden remedar, desde el punto de vista histolgico, a los mesoteliomas. Sin embargo, la forma de invadir el pulmn nos resuelve el diagnstico del tumor primario. 3626

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II.2.8

Quiste tmico

Son raros y normalmente congnitos. Se encuentran a lo largo del curso anatmico de descenso del timo desde la tercera bolsa faringea, es decir, desde el ngulo mandibular al manubrio esternal. Suelen ser asintomticos salvo que produzcan sntomas de compresin. Son uni o multiloculares con una pared fina casi translcida y tejido adiposo adherido a la superficie externa. Su contenido suele ser claro o achocolatado si se ha producido alguna hemorragia intraqustica. Estn tapizados por epitelio cbico, cilndrico o escamoso estratificado y tienen un tamao que oscila entre 3 y 17 cms. de dimetro mximo.

II.3 II.3.1

Tjido ectpico y tumores en el mediastino anaterosuperior Lesiones tiroideas

Se puede encontrar tejido tiroideo en cualquier lugar desde las amigdalas al arco artico debido a una emigracin anormal durante la embriognesis. En casos de hiperplasia nodular el tiroides puede crecer hasta la regin subesternal. Sin embargo, tambin puede encontrarse una hiperplasia nodular en el seno de tejido tiroideo ectpico. Hay que tener presente que esos restos de tirodes con localizacin anmala padecen el mismo tipo de patologa que el tirodes eutpico. II.3.2 Lesiones de las paratiroides

Debido a que el timo y las glndulas paratiroides inferiores derivan de la tercera bolsa farngea no es raro encontrar paratiroides ectpicas en el mediastino anterosuperior prximas al timo o incluidas en el seno de este rgano. Lgicamente en estas paratiroides pueden desarrollarse adenomas que producen un agrandamiento del timo y un cuadro de hiperparatiroidismo. 3627

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III. TUMORES

DEL MEDIASTINO POSTERIOR

Suponen entre el 20 y el 40% de los tumores mediastnicos. Suelen asentar en el mediastino posterior originndose en los ganglios simpticos, paraganglios y nervios perifricos. III.1 Neurilemoma

Entre los tumores neurognicos, el ms frecuente es el Schwannoma o neurilemona. Estos tumores consisten en masas nodulares encapsuladas y pegadas a la superficie del nervio pero SIN englobarlo. Tienen consistencia firme y la superficie de corte tiene coloracin blanquecina o amarillenta advirtindose con cierta frecuencia reas de degeneracin qustica. Los pacientes suelen estar asintomticos y los tumores se descubren de forma accidental al realizar una radiografia por otros motivos. III.2 Neurofibroma

El neurofibroma es el segundo tumor ms frecuente y se presenta como una masa nica aunque pueden advertirse varios tumores. Tienen forma de huso y engloban a todo el nervio. Al contrario que el neurilemoma, no suelen estar encapsulados ni sufren degeneracin qustica. Los tumores de los ganglios simpticos del mediastino posterior incluyen el ganglioneuroma y sus contrpartidas malignas; el ganglioneuroblastoma y el neuroblastoma III.3 Ganglioneuroma

Son tumores que aparecen en la infancia aunque tambin aparecen en personas jvenes de hasta 30 aos. Como ocurre con el neurilemoma, son tumores encapsulados situados en los tejidos blandos paravertebrales del mediastino posterior. La identificacin de la cpsula es fundamental para hacer el diagnstico diferencial con el neurofibroma, puesto que el aspecto microscpico de ambos tumores es muy parecido. Cuando se practican cortes seriados en el tumor, se advierte un tejido homogneo de color marrn-plido y con una trabeculacin fina. 3628

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III.4

Ganglioneuroblastoma

Son muy parecidos desde el punto de vista macroscpico a los ganglioneuromas y la diferencia fundamental con estas neoplasias est en la presencia de neuroblastos que hacen posible que esta neoplasia pueda tener un comportamiento maligno. III. 5 Neuroblastoma

El mediastino es la segunda localizacin ms frecuente de este tumor despus de la mdula suprarrenal. Sin embargo, la presencia de un neuroblastoma en el mediastino posterior es muy rara. Estas neoplasias suelen aparecer en nios menores de 5 aos que presentan sntomas producidos por la compresin de estructuras adyacentes y un sndrome de Horner debido a la lesin de los nervios simpticos. Son tumores grandes, encapsulados, de consistencia blanda y con reas hemorrgicas a los cortes seriados. Tienen coloracin blanquecina o griscea y a medida que aumentan de tamao, muestran ms hemorragias, necrosis, reas qusticas y calcificacin. Existen adems septos fibrosos que dan a la superficie de corte un aspecto lobular. Estn constituidos por clulas de pequeo tamao e hipercromticas que se disponen en nidos slidos o en rosetas y poseen una gran capacidad metastsica.

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