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Moura
Dados do Paciente
Nome: J. M. M. A. Idade: 2 anos e 3 meses Naturalidade: So Lus MA Perodo de internao: 1 ms e 12 dias Leito de internao: 46
Sndrome de Alagille
Doena hereditria rara (1/100000); Alterao autossmica dominante; Cromossomo 20 Alteraes: fgado, corao, olhos, face, esqueleto e carcinoma hepatocelular.
Achados clnicos
Anemia grave;
Abdmen volumoso (Globuloso);
Olhos esverdeados;
Picos febris.
Medicamentos administrados
Meropenm:
Vancomicina: Vitamina E: Furosemida:
um antibitico carbapenmico para uso parenteral;
tratamento de infeces graves causadas por cepas sensveis de estafilococos betalactamase resistente; carncia de V. E devido a distrbios da absoro (afeces hepatobiliares com colestase, atresia das vias biliares, reduo da superfcie de absoro do intestino). tratamento de edema, hipertenso e hipercalcemia. Contra indicado em casos de encefalopatia heptica;
Digoxina:
Insuficincia cardaca;
Vitamina K:
Hemorragia ou perigo de hemorragia por hipoprotrombinemia grave (insuficincia dos fatores de coagulao II, VII, IX, X). Profilaxia e tratamento de doena hemorrgica no neonato.
Metilprednisolona:
Cetamina:
Dipirona:
Preveno e tratamento dos estados carenciais de vitaminas A e D principalmente nas fases de crescimento, em casos de raquitismo e para aumento da resistncia s infeces.
Espironolactona:
Interaes Medicamentosas
Vancomicina: Vit E:
adminitrada concomitante com anestsicos tem sido associada com eritema e rubor tipo histamina e reaes anafilactides. (Dipirona)
UDCA:
Vit K:
Ictercia obstrutiva, Alteraes hepticas e intestinais, que interferem com a circulao entero-heptica dos cidos biliares ,distrbio heptico agudo ou crnico grave.
As necessidades de vitamina K podem estar aumentadas em pacientes que fazem uso de antibiticos de amplo espectro (Ciprofloxacino)
Furosemida:
AINEs podem atenuar sua ao e sua adm concomitante pode causar IR aguda no caso de hipovolemia ou desidratao pr-existente. Medicamentos anti-hipertensivos, diurticos ou outros que potencialmente diminuem a presso sangunea. Pode aumentar o risco de hipotenso e/ou de depresso respiratria dos anti-hipertensivos;
Cetamina:
Digoxina:
Os nveis sricos podem ser aumentados pela adm concomitante de Antibiticos e espironolactona.
Espironolactona:
potencializa o efeito de outros diurticos e antihipertensivos. A dose dessas drogas dever ser reduzida quando a Espironolactona for includo ao tratamento.