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Patologa del nervio ptico

Consuelo Gutirrez-Ortiz y Miguel ngel Teus Guezala
Servicio de Oftalmologa. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid
l nervio ptico o segundo par craneal es el encargado de la transmisin del estmulo visual, que, generado en la retina, ha de llegar a la corteza cerebral occipital para su procesamiento sensorial. Este nervio puede verse afectado por diferentes procesos patolgicos. El ms frecuente de ellos es el glaucoma, enfermedad relacionada con la presin intraocular. El resto de las patologas, que podramos denominar no-glaucomatosas del nervio ptico, pueden clasicarse en: vasculares, inamatorias, txico/nutricionales, compresivas/inltrativas, hereditarias y traumticas. La alteracin funcional del nervio ptico se caracteriza por un dcit en la visin (prdida de agudeza visual, alteracin en la visin cromtica y defectos campimtricos), un defecto pupilar aferente y, aunque en algunos casos el aspecto oftalmoscpico del nervio ptico es normal, en otros se puede presentar un edema del nervio o una atroa y palidez del mismo. La historia clnica es fundamental para orientarnos en esta patologa, por lo que se ha de insistir en aquellos aspectos que ms nos facilitan el diagnstico diferencial, como el patrn de la prdida visual (aguda, subaguda, crnica o progresiva). Tambin deberemos indagar sobre la presencia o ausencia de otros hallazgos neurolgicos como dolor, proptosis o alteraciones de la motilidad ocular. En cuanto a las pruebas complementarias que valorarn la funcionalidad y el estado anatmico del nervio, se encuentran la campimetra, las pruebas que evalan la visin cromtica, las de neuroimagen, las pruebas electrosiolgicas y aquellas otras que valoran el espesor de la capa de bras nerviosas retinianas y la papila. Realizando una correcta integracin de los hallazgos de la exploracin fsica con los datos de la historia clnica y las pruebas complementarios tendremos, en la mayora de las ocasiones, una orientacin muy aproximada sobre la entidad clnica a la que nos enfrentamos. A continuacin describiremos brevemente las principales entidades clnicas que pueden afectar al nervio ptico.

El nervio ptico puede verse afectado por diferentes procesos patolgicos. El ms frecuente de ellos es el glaucoma, enfermedad relacionada con la presin intraocular. El resto de las patologas, que podramos denominar noglaucomatosas del nervio ptico pueden clasicarse en: vasculares, inamatorias, txico/nutricionales, compresivas/ inltrativas, hereditarias y traumticas. Puntos clave
La alteracin funcional del nervio ptico se caracteriza por prdida de agudeza visual, alteracin en la visin cromtica y defectos campimtricos, un defecto pupilar aferente y, aunque en algunos casos el aspecto oftalmoscpico del nervio ptico es normal, en otros se puede presentar un edema del nervio o una atroa y palidez del mismo. Las neuropatas pticas inamatorias son frecuentes en la prctica clnica e incluyen patologas desmielinizantes, infecciosas y autoinmunes. En todo paciente con neuritis ptica debemos solicitar resonancia magntica nuclear para descartar la existencia de patologa desmielinizante sistmica asociada. La isquemia es la causa ms frecuente de neuropata ptica en sujetos mayores de 50 aos. La isquemia del nervio ptico puede afectarlo en su parte ms anterior (neuropata ptica isqumica anterior, o NOIA) o en la porcin intraorbitaria (neuropata ptica isqumica posterior, o NOIP). Las neuropatas pticas hereditarias constituyen un grupo de patologas del nervio ptico que pueden ser heredadas con diferentes patrones (autosmico dominante, autosmico recesivo, ligado al cromosoma X o con herencia mitocondrial materna).

Neuropatas pticas inflamatorias

Las neuropatas pticas inamatorias son frecuentes en la prctica clnica e incluyen patologas desmielinizantes, infecciosas y autoinmunes. El tratamiento vara con la etiologa y, afortunadamente, los nuevos estudios clnicos multicntricos como el ONTT (Optic Neuritis
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Treatment Trial)1 nos han ayudado a realizar un mejor manejo de de estas enfermedades. Todas las entidades comparten un espectro clnico similar. Las manifestaciones clnicas incluyen disminucin de la agudeza visual, alteracin de la percepcin del color, alteraciones campimtricas variables, defecto pupilar aferente relativo si la patologa es unilateral y posibles cambios en el aspecto de la cabeza del nervio ptico (edema o atroa con palidez).

Neuropata ptica desmielinizante Neuritis ptica aguda

El trmino neuritis ptica suele reservarse para la desmielinizacin del nervio ptico2. Es una patologa que afecta ms frecuentemente a mujeres jvenes y tiene una incidencia de 5 de cada 100.000 habitantes. Tpicamente el paciente acude por prdida de visin ocular aguda monocular y dolor con los movimientos oculares. El rango de prdida visual puede variar de muy leve a grave. El dolor ocular ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes3. En neuritis unilaterales existir un defecto pupilar aferente relativo. La mayora de las neuritis pticas son retrobulbares, es decir, el aspecto funduscpico del nervio ptico ser normal en el estadio agudo de la enfermedad (g. 1). El defecto campimtrico ms frecuentemente encontrado es una prdida de sensibilidad media y la visin de los colores estar afectada3. Los potenciales visuales evocados mostrarn un retraso de la latencia. En todo paciente con neuritis ptica debemos solicitar resonancia magntica nuclear (RMN) para descartar la existencia de patologa desmielinizante sistmica asociada y es un marcador de riesgo para el desarrollo de esclerosis mltiple4. Si la RMN muestra al menos 3 lesiones desmielinizantes, la incidencia de esclerosis mltiple a los 5 aos es de

aproximadamente el 50%, mientras que si la prueba arroja un resultado normal, la incidencia desciende a un 15%3,4. En la esclerosis mltiple aparecen lesiones en la sustancia blanca periventricular, nervio ptico, quiasma, tallo, mdula y cerebelo (g. 2). Las lesiones activas se realzan con gadolinio. Si realizamos una prueba que nos permita cuanticar la capa de bras nerviosas retinianas (CFNR) veremos que en la fase aguda aproximadamente la mitad de los pacientes mostrarn un aumento de espesor de la CFNR y que durante los 6 primeros meses de seguimiento existe una prdida signicativa de bras nerviosas5. El lquido cefalorraqudeo mostrar aumento de las inmunoglobulinas G y habr presencia de bandas oligoclonales. El diagnstico se basa en la clnica y en los hallazgos de la exploracin complementaria comentados. Es importante resaltar que la patocronia tpica de la neuritis ptica de etiologa desmielinizante consiste en un comienzo agudo, seguido de un empeoramiento progresivo de entre 7 a 10 das aproximadamente, tras de otro perodo de estabilidad funcional (de aproximadamente la misma duracin que el anterior), seguido de un perodo de recuperacin, de duracin y cuanta variables. Debemos descartar otras entidades si el caso es atpico, es decir, si el paciente se encuentra fuera del rango de edad, si la patocronia no sigue un patrn tpico, si se trata de una neuritis bilateral y simultnea o si encontramos clnica atpica. El pronstico visual es, en general, bueno. El paciente comienza a recuperar agudeza visual a las dos semanas del inicio de los sntomas, y la prolongacin de la sintomatologa en el tiempo debe alertar al mdico sobre la posibilidad de que se trate de otro proceso. El tratamiento se basa en los resultados del estudio multicntrico ONTT4. La instauracin de megadosis de esteroides por va intravenosa (1g/kg/da) durante tres

Figura 1

Neuritis ptica retrobulbar

Figura 2

Neurorretinitis

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das ha demostrado que acelera la recuperacin visual de estos pacientes. Otros estudios como el CHAMPS o el ETOMS6, 7 han establecido la utilidad del tratamiento inmunomodulador en la esclerosis mltiple establecida segn los criterios de McDonald.

Mielitis transversa (enfermedad de Devic)

La neuropata ptica asociada a mielitis transversa cursa con una neuropata ptica bilateral grave que ocurre en adultos jvenes con un pronstico menos predecible que en el caso de la neuritis ptica. El diagnstico se basa en los siguientes criterios diagnsticos: lesiones espinales contiguas de al menos 3 segmentos de longitud, RMN no compatible con esclerosis mltiple y seropositividad de NMO-IgG (aquaporina 4)2. El tratamiento inicial son los corticoides. Tambin se encuentran entre los tratamientos la plasmafresis y los inmunomoduladores.

frecuente afectando al hemicampo inferior) indolora y el defecto funcional suele permanecer estable en el tiempo si bien, en ocasiones, se pueden observar leves uctuaciones del defecto en los primeros tres meses. La agudeza visual suele encontrarse bastante disminuida. Encontraremos un defecto pupilar aferente y en el fondo de ojo observaremos edema de papila, generalizado o segmentario, con hemorragias y exudados8 (g. 3).

Neuropata ptica isqumica anterior no artertica o idioptica

Representa el 90% de las formas anteriores y probablemente sea secundaria a una enfermedad de pequeos vasos de las arterias ciliares posteriores, que da como resultado una hipoperfusin del nervio ptico seguido de un infarto del mismo en su porcin ms anterior. Existen una serie de factores de riesgo asociados como son hipertensin arterial, diabetes mellitus, hiperlipidemia, situaciones asociadas a hipovolemia o algunos frmacos como sildenalo, sumatriptn o amiodarona. Adems, tambin podemos hablar de dos factores inherentes al nervio ptico, como son las papilas sin excavacin papilar siolgica (denominada papila en riesgo) y la sensibilidad del tejido nervioso a la disregulacin hemodinmica8. Tpicamente el paciente nota una prdida indolora y aguda del campo visual, que como en el caso anterior es, con frecuencia, altitudinal inferior, que suele ser percibida por el paciente por la maana al despertarse, ya que la disregulacin hemodinmica podra aumentar por la noche al producirse una hipotensin arterial marcada. El diagnstico inicial es de presuncin y no se conrma hasta transcurridos dos meses, cuando se ha resuelto el edema del disco ptico y ha aparecido una palidez difusa o sectorial del nervio ptico con estrechamiento arteriolar. Si la evolucin no es la mencionada, debemos descartar otras patologas.

Neurorretinitis
La neurorretinitis es propia de adultos jvenes y el paciente presenta prdida de agudeza visual indolora. Encontramos un defecto pupilar aferente relativo, y en la exploracin funduscpica se aprecia un edema de la papila, as como exudados en la mcula con forma de estrella (g. 2). La etiologa es infecciosa o autoinmune. En clnica, la causa ms frecuentemente identicable es la enfermedad por araazo de gato (Bartonella henselae). Otros agentes patolgicos son slis, enfermedad de Lyme, toxocariasis o toxoplasmosis2. El pronsitico visual es excelente.

Neuropatas pticas isqumicas

La isquemia es la causa ms frecuente de neuropata ptica en sujetos mayores de 50 aos, con una incidencia estimada de entre 2,3 y 10,2 por cada 100.000 habitantes (forma no artertica)8. La isquemia del nervio ptico puede afectarlo en su parte ms anterior (neuropata ptica isqumica anterior, o NOIA) o en la porcin intraorbitaria (neuropata ptica isqumica posterior, o NOIP)9. La NOIA es la forma ms comn y sta puede a su vez subdividirse en artertica y no artertica, lo cual tiene importantes implicaciones en el pronstico del paciente, tanto desde el punto de vista ocular como sistmico. Las formas posteriores pueden verse tras disminuciones agudas de la tensin arterial, o en la anemia. Como ya se ha comentado, es bsico e imprescindible diferenciar si nos encontramos frente a una patologa artertica o no artertica y para ello hemos de solicitar en todo paciente con neuropata ptica isqumica una velocidad de sedimentacin globular (VSG).

Figura 3

Neuropata ptica isqumica anterior

Neuropata ptica isqumica anterior

Comienza de forma brusca con una prdida de campo visual variable, pero tpicamente altitudinal (ms
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El pronstico visual es malo y la agudeza visual suele permanecer estable en el tiempo. El riesgo de bilateralizacin es de aproximadamente un 15%, apareciendo en ese caso una imagen de edema de un nervio ptico con atroa ptica contralateral (seudo Foster-Kennedy). Para evitar esa bilateralizacin hemos de controlar los factores de riesgo cardiovasculares y, sobre todo, descartar que no nos encontremos frente a una forma artertica, solicitando sistemticamente una VSG y una protena C reactiva (PCR) en todos los pacientes. No existe en la actualidad un tratamiento especco para esta patologa. Recientemente Hayreh ha postulado el efecto benecioso de los corticoides sobre la agudeza visual en esta entidad, pero su uso no se ha hecho extensivo10.

dos los pacientes afectos de esta entidad11. Los valores de ambos parmetros se encuentran elevados en esta patologa. La VSG se puede ver alterada por otros procesos no vasculticos, por lo que la PCR aade especicidad y sensibilidad a la prueba. El diagnstico de conrmacin es la biopsia de la arteria temporal en la que encontraremos una vasculitis granulomatosa. Se trata de una urgencia oftalmolgica, por lo que es esencial iniciar el tratamiento precoz en estos pacientes (sin esperar a los resultados de la biopsia) para evitar el riesgo de complicaciones sistmicas o la bilateralizacin de la patologa (un tercio de los casos no tratados). El tratamiento se basa en la administracin de corticoides a dosis altas (va sistmica u oral) durante un periodo largo de tiempo, monitorizando al paciente mediante la VSG13.

Neuropata ptica isqumica anterior artertica

Esta entidad representa aproximadamente el 5% de las NOIA y suele asociar otras manifestaciones clnicas relacionadas con la arteritis de clulas gigantes (arteritis de la la temporal o de Horton) tales como cefalea (lo ms frecuente), claudicacin mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo o del rea temporal, artralgias, prdida de peso, ebre, anorexia o mialgias11. El 20% de las NOIA arterticas no presentan sintomatologa sistmica. Tpicamente ocurre en sujetos ancianos con una prdida de agudeza visual muy grave que ocasionalmente est precedida por prdidas visuales transitorias. El disco ptico se encuentra plido con frecuencia y puede haber signos de isquemia coroidea (g. 4). El nervio ptico del ojo adelfo presenta una excavacin normal12. El paso ms importante en el manejo de toda NOIA es descartar la causa vascultica; por ello, como ya se ha comentado, se solicitarn una VSG y una PCR en to-

Neuropata ptica isqumica anterior incipiente

Se trata de una entidad clnica descrita recientemente, en la que hay un edema del nervio ptico unilateral asintomtico. En la evaluacin ocular, neurolgica, hematolgica y sistmica no se encuentran otras posibles causas de edema asintomtico. En un 25% de los pacientes existe una evolucin hacia la forma no artertica con alteraciones en el campo visual. Entre los factores de riesgo tambin se encuentran el disco ptico pequeo y la hipotensin arterial nocturna14.

Neuropata ptica isqumica posterior

Es una entidad relativamente rara y con frecuencia bilateral. El paciente presenta una prdida de agudeza visual sin edema del disco ptico que evoluciona a atroa ptica. En general, suele presentarse en el contexto clnico de una hipotensin sistmica marcada o una anemia, por ejemplo, que pueden ocurrir tras prdidas sanguneas. Otras causas a descartar, dependiendo del contexto clnico del paciente son las vasculticas (arteritis de la temporal, panarteritis nodosa o lupus eritematoso sistmico)9.

Figura 4

Neuropata ptica isqumica anterior artertica

Neuropatas pticas hereditarias

Estas neuropatas constituyen un grupo de patologas del nervio ptico que pueden ser heredadas con diferentes patrones (autosmico dominante, autosmico recesivo, ligado al cromosoma X o con herencia mitocondrial materna) y deben considerarse en el diagnstico diferencial tanto de las prdidas visuales congnitas como de las adquiridas, sobre todo en pacientes jvenes15. El examen clnico de todas ellas muestra una prdida visual bilateral subaguda o crnica (ms frecuente) indolora y prdidas campimtricas centrales o centrocecales. Adems la visin de los colores se encuentra alterada y el nervio ptico muestra signos de atroa (palidez papilar y disminucin del espesor de la capa de bras nerviosas papilares). Al

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tratarse de patologas bilaterales, en ocasiones no encontramos defecto pupilar aferente, pues ambos nervios pticos pueden presentar un dao similar. En algunas de estas enfermedades la atroa ptica ocurre como parte de un sndrome neurodegenerativo que afecta al sistema extrapiramidal o a los nervios perifricos. En otros pacientes, la atroa ptica es parte de una enfermedad multisistmica como ocurre en algunas enfermedades de depsito. Las claves diagnsticas de estas entidades las tenemos en la combinacin de la historia familiar, la patocronia de la presentacin clnica y las asociaciones sistmicas que pueden aparecer. En algunos casos existen pruebas genticas disponibles15. En este artculo profundizaremos ms en las entidades mejor caracterizadas.

nes 3460 y 14484, y en el 5 % en la 1177815, 17. A pesar de haberse probado varios tratamientos ninguno se ha mostrado ecaz hasta el momento18.

Atrofia ptica autosmica dominante (atrofia ptica de Kjer)

Se caracteriza por prdida de agudeza visual insidiosa bilateral y simtrica en la primera o segunda dcada de la vida. El rango de la agudeza visual resultante vara desde la unidad hasta la no percepcin luminosa. La visin cromtica tambin se encuentra afectada (tpicamente una tritanopia). Los campos visuales muestran defectos centrales, paracentrales o centrocecales. La atroa plida se suele localizar en la porcin temporal del nervio, aunque tambin puede ser generalizada (g. 6). De forma caracterstica, existe tambin un aumento de excavacin papilar, lo que puede llevar a confusin con el glaucoma juvenil15. No hay otros trastornos neurolgicos asociados.

Neuropata ptica de Leber

Es una neuropata con herencia materna mitocondrial que cursa con prdida visual bilateral subaguda e indolora y que ocurre generalmente en adultos varones jvenes, aunque puede tener lugar en cualquier poca de la vida. La prdida visual suele iniciarse de forma unilateral y progresa en un par de semanas para pasar a bilateralizarse en los siguientes meses. La visin de los colores tambin se encuentra reducida. En la oftalmoscopia el nervio ptico puede aparecer normal (lo que nos llevara al diagnstico diferencial con una neuritis ptica atpica) o mostrar la trada caracterstica de telangiectasias peripapilares, edema del disco ptico y ausencia de fuga de contraste en la angiografa uorescenica (g. 5). El aspecto del nervio progresa hacia la atroa plida del mismo16. En algunos casos encontramos trastornos neurolgicos menores asociados tales como alteracin de los reejos tendinosos o ataxia cerebelosa. Tambin pueden asociarse trastornos de la conduccin cardiaca como el sndrome de Wolff-Parkinson-White o el sndrome de Lown-Ganong-Levine, por lo que es obligatorio realizar un electrocardiograma en estos pacientes. La neuropata ptica de Leber est causada por mutaciones en el genoma mitocondrial que se transmiten por herencia materna y que no estn sujetas a las leyes mendelianas. Las mutaciones primarias comprenden el 90% de los casos y se encuentran en las posiciones 11778 (10% de los casos), 3460 y 14484, que codican subunidades del Complejo I de la cadena respiratoria16. Se postula que podra haber varios factores que inuiran en la expresin de la enfermedad como la heteroplasmia, las mutaciones mitocondriales secundarias o los factores ambientales. Si se sospecha esta enfermedad se debe obtener una muestra sangunea para valorar dichas mutaciones. El pronstico es en general malo, pero puede variar en funcin de la mutacin encontrada. Se ha descrito una mejora en el 60% de los pacientes en las posicio-

Figura 5

Neuropata de Leber

Figura 6

Atroa ptica autosmica dominante

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Se hereda con un patrn autosmico dominante y su penetrancia es alta (98%). En varias familias se ha localizado un trastorno gentico en el brazo largo del cromosoma 3.

sordera. Tpicamente la herencia es autosmica recesiva, aunque tambin se han descrito otras formas. La alteracin visual aparece en diferentes pocas de la vida segn el patrn de herencia15.

Atrofia ptica ligada al cromosoma X

En esta entidad la prdida de agudeza visual es precoz y se asocian otras alteraciones neurolgicas como la ataxia15. Se han descrito otros trastornos en los que hay atroa ptica con otras manifestaciones como la sordera con un patrn de herencia ligado al cromosoma X.

Otras alteraciones neurolgicas y sndromes sistmicos asociados con atrofia ptica

Las mucopolisacaridosis y lipidosis son enfermedades de depsito que se heredan con un patrn autosmico recesivo y algunas veces ligado al cromosoma X. Son el resultado de una deficiencia de las enzimas lisosomales, por lo que hay una degradacin anmala de mucopolisacridos que se acumulan en varios rganos. Muchas de estas enfermedades producen edema del nervio ptico (por acumulacin o por hipertensin intracraneal) y atrofia del mismo. Las mucopolisacaridosis asociadas con neuropata ptica son las siguientes: MPS I-Hurler (MPS I-H), MPS I-Hurler-Schie (MPS I-HS), MPS III, MPS VI y MPS VII. Las lipidosis asociadas con atroa ptica son las siguientes: GM1-gangliosidosis, GM2 (Tay-Sachs, Sandoff) y la forma infantil de la enfermedad de NiemannPick. Otras enfermedades de depsito con desmielinizacin progresiva del sistema nervioso central y atroa del nervio ptico incluyen la enfermedad del Krabbe, la leucodistroa metacromtica y la adrenoleucodistroa. Otras enfermedades hereditarias con atroa ptica son: la enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher, la enfermedad de Hallervorden-Spatz, el sndrome de Menke, la enfermedad de Canavan, la enfermedad de Alexander, el sndrome de Cockayne, el de Smith-Lemli-Opitz y el de Leigh. Cuando un paciente presente en la infancia una atroa ptica y otras anomalas neurolgicas se debe solicitar analticas que incluyan cidos grasos de cadena muy larga, niveles de aril-sulfatasa A y aminocidos en orina15.

Atrofia ptica autosmica recesiva Sndrome de Wolfram (DIDMOAD)

Es una neuropata infrecuente. A causa de una disfuncin mitocondrial, se altera la produccin de ATP intracelular, por lo que se afectan rganos con gran consumo energtico, como el sistema nervioso central, los msculos, los riones o el pncreas19, 20. El acrnimo DIDMOAD se corresponde con diabetes inspida, diabetes mellitus, atroa ptica y sordera (en ingls). La diabetes mellitus es la primera enfermedad que aparece, y lo hace en la primera o segunda dcada de la vida, asociada a mnima disminucin de la agudeza visual, discromatopsia y atroa ptica. La asociacin de diabetes mellitus en la edad peditrica y atroa ptica es criterio diagnstico de sndrome de Wolfram. Posteriormente se aprecia una disminucin de la agudeza visual. La mayora de los pacientes desarrollan todas las enfermedades que componen el sndrome.

Sndrome de Behr
La atroa ptica comienza en la adolescencia y se asocia con alteraciones piramidales, ataxia, retraso mental, nistagmo, incontinencia urinaria y pie cavo. Puede tener un origen metablico15, 16.

Enfermedades neurolgicas familiares asociadas con atrofia ptica Ataxia espinocerebelosa

Las ataxias hereditarias se caracterizan por una degeneracin espinocerebelosa progresiva. Se heredan tpicamente con un patrn autosmico dominante y se clasican segn las asociaciones encontradas. La ataxia de Friederich se caracteriza por una degeneracin espinal en asociacin con una neuropata perifrica. Se hereda con un patrn autosmico recesivo15.

Edema de papila, papiledema y pseudotumor cerebri

Pasamos a continuacin a describir las caractersticas de estas entidades.

Edema de papila
Hay numerosas causas que pueden producir edema en la cabeza del nervio ptico como la neuropata ptica isqumica anterior en su forma artertica o no artertica, las neurititis inamatorias, las infecciosas o las causas compresivas. Tambin encontramos edema de papila en las neurorretinitis asociado a exudados maculares en forma de estrella. La papiloebitis ocurre en sujetos sanos y jvenes y es tpicamente unilateral. Los pacientes reeren sntomas vagos o fotopsias. Presentan mnima disminucin de agudeza visual y se encuentra un engrosamiento de

Polineuropata
Aparecen alteraciones en las extremidades distales en la segunda dcada de la vida, con empeoramiento progresivo. Los pacientes desarrollan pie cavo, deformidades en los pies y escoliosis. Tambin pueden presentar
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la mancha ciega. El examen revela un edema marcado, con aumento del dimetro de las venas. En ocasiones aparecen tambin hemorragias retinianas. La recuperacin visual completa es la norma en esta patologa.

Papiledema
Se reserva el trmino papiledema exclusivamente para el edema del nervio ptico secundario a un aumento de la presin intracraneal y suele ser el signo ms temprano del mismo. Ante un cuadro de papiledema, el clnico debe descartar la presencia de patologa intracraneal (tumoral, infecciosa o pseudotumor cerebri)21, 22. El papiledema incipiente se caracteriza por borramiento de los lmites del disco ptico por edema de la capa de bras nerviosas peripapilares, sobre todo en los polos nasal, superior o inferior. Los vasos mayores en su salida del nervio pueden verse ocultos por la tumefaccin del tejido de la papila, y se observa edema en el disco ptico. Adems, las pulsaciones espontneas de la vena central de la retina desaparecen, aunque es importante recordar que hasta en el 25% de los sujetos sanos stas no son visibles. Posteriormente, segn se va desarrollando el papiledema, encontramos un engrosamiento venoso, hemorragias en la capa de bras nerviosas (denominadas hemorragias en llama), elevacin del disco con mrgenes borrosos, infartos isqumicos retinianos (exudados algodonosos), hemorragias maculares y exudados, pliegues retinianos circulares alrededor del disco (conocidas como lneas de Paton) y pliegues coroideos (g. 7). En casos muy graves tambin puede haber hemorragia vtrea o subhialoidea. Si el papiledema se cronica, el disco adquiere un color gris lechoso, pierde la excavacin y aparecen exudados duros en su supercie (seudodrusas). Semanas o meses ms tarde aparece la atroa ptica en la que los mrgenes del disco son irregulares y pueden verse shunts opto-ciliares21. La angiografa uorescenica puede ser til en la deteccin del papiledema temprano, aunque no es imprescindible para el diagnstico. Veremos dilatacin capilar y fuga del colorante. La ecografa orbitaria es una prueba sensible que determina el dimetro del margen del disco, si ste aument y si est causado por un incremento del espacio supracoroideo. La ecografa tambin detecta patologas con las que hay que hacer el diagnstico diferencial, como las drusas del nervio ptico que raramente coexisten con el papiledema. Es importante destacar que en no todos los sujetos con hipertensin intracraneal aparece papiledema. Aquellos individuos con alteraciones preexistentes como atroa del nervio ptico, o nervios con anomalas congnitas, pueden no desarrollarlo.

son benignas. Las anomalas congnitas del nervio ptico como los nervios pticos hipoplsicos, los discos oblicuos (que se encuentran elevados en las partes superior y nasal), los discos elevados congnitos o la persistencia de bras de mielina pueden confundirnos con el papiledema. Sin embargo, la entidad con la que ms frecuentemente debemos hacer el diagnstico diferencial entre el papiledema y el seudopapiledema es con las drusas de la cabeza del nervio ptico, ya que con frecuencia son bilaterales y pueden estar enterradas y no ser, por tanto, visibles. Aunque son congnitas, suelen apreciarse en la segunda dcada de la vida. Los signos oftalmoscpicos para el diagnstico de las drusas son que la elevacin est connada al nervio, la ausencia de congestin venosa o de exudados, y que se trata de discos pticos pequeos y sin excavacin siolgica (g. 8). La mejor prueba para diferenciar las drusas del papiledema es la ecografa ocular. Si estamos ante drusas hallaremos cuerpos hiperecognicos que persisten en la cabeza del nervio ptico al disminuir sustancialmente la ganancia ecogrca (g. 9)21.

Pseudotumor cerebri o hipertensin intracraneal idioptica

Se trata de un sndrome que cursa con un aumento de la presin intracraneal (por encima de 250 mm H2O) sin que haya una lesin intracraneal ocupante de espacio. El paciente no debe tener disminuido el nivel de conciencia, el examen neurolgico debe de ser normal (la parlisis del VI par craneal no tiene valor localizador), el papiledema debe ser causado por aumento de la presin intracraneal, los estudios de neuroimagen deben ser tambin normales (se ha de solicitar RMN en casos tpicos y resonancia con contraste con fase venosa en casos atpicos)23 y el lquido cefalorraqudeo ha de tener una composicin normal. En cuanto a su sio-

Figura 7

Papiledema

Seudopapiledema
Se denomina seudopapiledema al aspecto que tienen algunos discos pticos que puede remedar el de un edema del mismo. Las causas de seudopapiledema
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patologa, podra tratarse de un aumento de la produccin o de una disminucin de la absorcin del lquido cefalorraqudeo, aunque la teora ms aceptada es la de la disminucin de la absorcin, que normalmente se efecta en las granulaciones aracnoideas. Este sndrome aparece, de forma tpica, en mujeres jvenes obesas. La presencia de este sndrome en un paciente atpico debe alertar al clnico para sospechar causas secundarias y especcamente descartar trombosis de los senos venosos intracraneales mediante resonancia magntica con contraste en fase venosa24. Se han descrito numerosas causas de hipertensin intracraneal secundaria, como son: ingesta de frmacos (tetraciclinas, vitamina A o anticonceptivos orales), enfermedades hematolgicas, enfermedades endocrinas (enfermedad de Addison, sndrome de Cushing, hipotiroidismo o hipoparatiroidismo)21, 22.

Las pacientes se quejan de cefalea intensa (que aumenta con maniobras de Valsalva y en el decbito), prdidas visuales transitorias (de segundos de duracin), tinnitus o diplopa horizontal (por paresia del VI par craneal). La funcin visual (agudeza visual y campo visual), se encuentra conservada hasta los estadios nales de la enfermedad, momento en el que, si el tratamiento no es ecaz, se desarrolla una atroa ptica, con la repercusin visual, tanto en trminos de agudeza visual como de alteracin campimtrica que ello conlleva. El tratamiento se basa en la dieta (las pacientes deben reducir entre un 5 y un 10% su peso). Los medicamentos ms frecuentemente usados son los inhibidores de la anhidrasa carbnica orales, el topiramato, los diurticos o los corticoides en casos graves. Cuando los tratamientos descritos con anterioridad fallan se puede recurrir a la descompresin de la vaina del nervio ptico o a las derivaciones lumbo o ventrculo-peritoneales22, 25, 26.

Figura 8

Drusas de la cabeza del nervio ptico

Neuropatas pticas compresivas

Se incluyen tumores de la va visual anterior, tales como los meningiomas (tumor ms frecuente en adultos), los gliomas del nervio ptico (ms frecuentes en pacientes con neurobromatosis), los adenomas hiposarios, los craneofaringiomas y las lesiones inltrativas. Tambin estn incluidos aneurismas carotdeos, mucoceles, abscesos pituitarios, aracnoiditis quiasmtica y procesos compresivos orbitarios como la oftalmopata tiroidea27, 28.

Neuropatas pticas txicas y nutricionales

Se trata de neuropatas de etiologa multifactorial producidas por la ingesta de txicos o por defectos nutricionales. Representan la causa ms frecuente de neuFigura 9 Imagen ecogrca de las drusas Figura 10 Atroa ptica por patologa txica

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ropatas pticas bilaterales29. Clnicamente el paciente aqueja prdida de agudeza visual central progresiva indolora y discromatopsia. Los campos visuales muestran defectos centrales o centrocecales, la exploracin retiniana es normal y el nervio ptico es normal, edematoso o muestra una atroa ptica (g. 10). Las pruebas que muestran el espesor de la capa de bras retinianas evidencian prdida de bras en el haz papilomacular. Siempre habremos de descartar patologa compresiva mediante pruebas de imagen. La etiologa ms frecuentemente descrita es la asociada a un consumo excesivo de alcohol y tabaco, pero otros txicos o defectos nutricionales descritos son los asociados con los siguientes: amiodarona, etambutol, cloranfenicol, metanol, isoniacida, etilenglicol, tamoxifeno, dcits de vitaminas B12, B6 o cido flico29. En el manejo de estos pacientes debemos seguir los siguientes pasos: solicitar hemograma y bioqumica, pruebas de imagen, niveles de vitamina B12 y cido flico, descartar causas infecciosas o vasculticas, placa de trax y potenciales visuales evocados si el nervio no est plido. Si las analticas anteriores son normales hemos de descartar patologa retiniana mediante el electrorretinograma. Si es normal, solicitaremos exmenes genticos para mutaciones mitocondriales y niveles en orina de txicos como el plomo. El siguiente paso sera una puncin lumbar para descartar inamacin o neoplasia menngea y si todo es normal, hemos de pautar empricamente tiamina 50 mg/da, multivitaminas y cianocobalamina. El tratamiento de estas patologas es la eliminacin del agente txico o la administracin del decitario, pero en muchas ocasiones no encontraremos ninguna causa especca y slo la historia clnica nos orientar sobre la misma.

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Optic Neuritis Study Group. Visual function 15 years after optic neuritis: A nal follow-up report from the optic neuritis treatment trial. Ophthalmology. 2008;115:1079-82.
Muchos de los hallazgos clnicos de la neuritis ptica proceden del estudio ONTT, un estudio multicntrico en el que participaron 454 pacientes con neuritis ptica aguda unilateral llevado a cabo entre 1988 y 1991. Los pacientes en el estudio fueron asignados al azar a uno de tres brazos de tratamiento: corticoides por va intravenosa seguido de corticosteroides orales, corticosteroides orales y placebo. Este informe es el ltimo, despus de 15 aos de seguimiento despus del episodio agudo. Los resultados del estudio ponen de maniesto que el pronstico a largo plazo para la funcin visual en pacientes con DE desmielinizante aguda unilateral es bueno. Los pacientes que desarrollaron esclerosis mltiple suelen tener peor funcin visual que los que no lo hicieron. Las conclusiones del presente informe tambin insisten en que el tratamiento con corticosteroides por va intravenosa para el episodio agudo inicial no modica el pronstico a largo plazo.

BIBLIOGRAFA COMENTADA
Miller NR, Newman NJ, editors. Walsh and Hoyts clinical neuro-opthalmology. 6th ed. Baltimore: Williams&Wilkins; 2005. p. 385-430.
Buen libro de texto para estudiantes y mdicos residentes, tanto de Oftalmologa como de Neurologa. A pesar de los avances en imgenes neurodiagnsticas y otras nuevas tcnicas, el examen del sistema sensorial visual aferente sigue siendo el ncleo de la Neurooftalmologa.

Teus Guezala MI, editor. Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.
Publicacin realizada ntegramente por los mdicos del Servicio de Oftalmologa del Hospital Universitario Prncipe de Asturias de Alcal de Henares de Madrid. Esta obra sobre patologa del nervio ptico no se limita a ser un atlas con iconografa, sino que de manera concisa y til resume la etiologa, los signos y sntomas que nos facilitarn el diagnstico del cuadro clnico as como el manejo racional de cada patologa.

1004ANUNCALC2_FITXA.pdf

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