Espina Bfida

Definicin Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raqudeo no se cierran antes del nacimiento. El mielo meningocele es el tipo ms comn de espina bfida. Es una anomala del tubo neural en la cual los huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raqudeo incompleto. Esto hace que la mdula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la medula espinal) protruyan de la espalda del nio.

Signos y Sntomas Debilidad muscular. Parlisis de las zonas por debajo de la hendidura. Incontinencia urinaria y/o fecal. Hidrocefalia por acumulacin anormal de lquido espinal (el lquido que baa el cerebro y la mdula), lo que comprime dichas estructuras.

Tratamiento
El tratamiento depende del tipo y la gravedad del trastorno. Las prioridades clave para tratar el mielo meningocele son prevenir que se contraiga una infeccin en los nervios y tejido expuestos del defecto en la columna vertebral, y proteger los nervios expuestos y las estructuras de un trauma adicional. Tpicamente, un nio nacido con espina bfida se someter a ciruga para cerrar el defecto y prevenir la infeccin y el trauma repetido del tejido nervioso, en los primeros das de vida.

Cuidados de Enfermera

Nombre de la Anomala Congnita: Espina Bfida Oculta

Conservar los glteos y genitales bien limpios. No poner paales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna. Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estril, o un apsito hmedo, estril, segn la preferencia del mdico. Es necesario evitar que el recubrimiento de gasa estril se adhiera al saco y lo lesione. Vigilar signos de infeccin y avisar al mdico. Administrar los antibiticos profilcticos prescritos. Conservar al lactante boca abajo con las caderas ligeramente flexionadas para disminuir la tensin en el saco. Realizar masajes con una crema protectora, en especial en tobillos, rodillas, punta de la

Espina Bfida Oculta

Definicin La espina bfida, que literalmente significa columna hendida, est caracterizada por el desarrollo incompleto de la mdula espinal, o las meninges (la cubierta protectora alrededor del cerebro y la mdula espinal). Es el defecto del tubo neural ms frecuente. La espina bfida oculta es la forma ms comn y ms leve en la cual una o ms vrtebras estn malformadas. El nombre oculta indica que la malformacin o apertura en la columna est cubierta por una capa de piel. Esta forma de espina bfida raramente causa incapacidad o sntomas.

Signos y Sntomas

Tratamiento El primer paso en un nio con espina bfida es la correccin quirrgica de la lesin. La meta no es restaurar el dficit neurolgico, pues es imposible, sino prevenir cualquier otro trauma que pueda sufrir la mdula expuesta. En muchas ocasiones se practica cesrea para disminuir el riesgo de dao al beb. La ciruga puede ser necesaria para: Reparar y cerrar la lesin. Tratamiento de la hidrocefalia. Problemas ortopdicos: dislocacin de cadera, deformidades del tobillo y pie, contracciones musculares.

Cuidados de Enfermera

Debilidad muscular. Parlisis de las zonas por debajo de la hendidura. Incontinencia urinaria y/o fecal. Hidrocefalia por acumulacin anormal de lquido espinal (el lquido que baa el cerebro y la mdula), lo que comprime dichas estructuras.

Conservar los glteos y genitales bien limpios. No poner panales al lactante si el defecto se encuentra en la parte baja de la columna. Puede aplicarse un cojincillo o una gasa estril, o un apsito hmedo, estril, segn la preferencia del mdico. Vigilar signos de infeccin y avisar al mdico. Administrar los antibiticos profilcticos prescritos. Conservar al lactante boca abajo con las caderas ligeramente flexionadas para disminuir la tensin en el saco. Realizar masajes con una crema protectora, en especial en tobillos, rodillas, punta de la nariz, mejillas y barbilla.

Labio Leporino
Definicin Tambin conocido como fisura labial es un defecto de caractersticas congnitas que se desarrolla en los primeros tres meses de embarazo, cuando uno de los lados del labio superior crece de manera descompensada. De esta forma, se produce una fisura o divisin en el labio superior, que adquiere una apariencia similar al labio de una liebre (de all su nombre, ya que leporino procede del vocablo latino Leporinus). Signos y Sntomas Dientes mal alineados Cambio en la forma de la nariz (el tipo de distorsin vara) Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino son: Falta de aumento de peso Problemas con la alimentacin: Flujo de leche a travs de las fosas nasales durante la alimentacin Dientes mal alineados Falta de crecimiento Infecciones recurrentes del odo Dificultades en el habla Tratamiento La ciruga es el tratamiento para poder reparar el labio leporino. Queiloplastia: correccin quirrgica entre las 6-12 semanas de vida. Mtodo de reparacin: lneas de suturas escalonadas. Cuidados de Enfermera Contencin emocional. Alimentacin del lactante: Tetinas. Posicin del lactante. Lactancia Posicin decbito dorsal o lateral. Sujecin de los miembros superiores. Proteccin de heridas. Sujecin del codo. Tolerancia liquida. Higiene Bucal. Aspiracin de secreciones. Posicin.

Paladar Hendido
Definicin Es una embriopata de tipo fisura que afecta de forma variable al paladar duro y al velo del paladar. El paladar hendido es ms frecuente en el sexo femenino. La fisura es mediana y conecta la cavidad bucal en las fosas nasales y la nasofaringe.

Signos y Sntomas Insuficiencia para aumentar de peso. Problemas con la alimentacin. Flujo de leche a travs de las fosas nasales durante la alimentacin. Retardo en el crecimiento. Infecciones repetitivas del odo. Dificultades en el habla.

Tratamiento Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer ao de vida, de manera que el habla del nio se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protsico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el beb pueda alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la ciruga. Palatoplastia: reparacin del paladar que se pospone a los 12-18 meses de edad. Crecimiento normal y desarrollo del habla.

Cuidados de Enfermera Contencin emocional. Alimentacin del lactante: Tetinas. Posicin del lactante. Lactancia. Proteccin de heridas. Sujecin de miembros superiores. Tolerancia liquida. Observar dificultad respiratoria.

Sindctilia
Definicin La sindactilia es un trmino mdico que se refiere a una condicin en la que los dedos de los pies, dedos, o ambos estn unidos debido a factores genticos. La sindactilia es el sntoma ms comn de la mano congnita, que ocurre en un nacimiento de cada 2.500, y se not por primera vez con mayor frecuencia como un recin nacido es examinado despus del nacimiento. Signos y Sntomas Se desconoce la verdadera causa de la sindactilia aislada, pero desde luego en la mayora de los casos ocurre como un evento accidental. Cmo se transmite la sindactilia? Esta sigue un patrn de herencia autosmico dominante. Ocurre entre la 6 y 8 semana del desarrollo intrauterino como una desviacin en el desarrollo de las manos o los pies. La sindactilia aparece tambin asociada a un sndrome o puede deberse a factores externos como la exposicin a sustancias txicas o a anomalas que ocurren dentro del tero durante el embarazo como pueden ser las bandas amniticas. Su presentacin puede ser muy variada. Tratamiento Ciruga para separarlos, generalmente entre los 6 meses y los 2 aos de edad. Segn estn involucrados los huesos o no, la operacin ser ms compleja. Cuidados de Enfermera En las primeras puedes presentar los siguientes sntomas: Dolor. Vmito. Hinchazn o edema. Sangrado. Guarda reposo moderado. Iniciar la alimentacin con lquidos y contina con comida liviana. Aplicar compresas fras para disminuir la inflamacin y los hematomas. No humedezcas los vendajes o apsitos. Dar comienzo a los medicamentos ordenados por el mdico.

Polidactilia
Definicin Es un defecto gentico que provoca la aparicin de un apndice cutneo colgado generalmente del dedo meique (como un sexto dedo). A veces contiene hueso sin articulaciones; ocasionalmente se encuentra completo y funcional. El dedo extra suele ubicarse al lado del meique, rara vez del lado del pulgar e inusualmente en medio de otros dedos. Signos y Sntomas La polidactilia incluye los cuatro sntomas que se enumeran a continuacin: Ms falanges en los pies de lo normal Ms falanges de lo normal Dgito adicional en la mano Tratamiento El tratamiento es quirrgico y la ciruga es programada. Lo ideal es extirpar el dedo supernumerario mediante ciruga plstica. Es posible que se requiera el cuidado en casa si la ciruga se utiliza para extirpar el dedo adicional; por ejemplo, para inspeccionar la incisin y asegurarse de que est sanando en forma apropiada o para cambiar los vendajes. Cuidados de Enfermera En las primeras puedes presentar los siguientes sntomas: Dolor. Vmito. Hinchazn o edema. Sangrado. Guarda reposo moderado. Iniciar la alimentacin con lquidos y contina con comida liviana. Aplicar compresas fras para disminuir la inflamacin y los hematomas. No humedezcas los vendajes o apsitos. Dar comienzo a los medicamentos ordenados por el mdico. Realizar curaciones en la herida.

Pie Zambo
Definicin Se presenta cuando el pie se curva hacia adentro y hacia abajo Es una afeccin congnita, lo cual significa que est presente al nacer. El pie de zambo es el trastorno congnito ms comn de las piernas y puede ir de leve y flexible a grave y rgido. Signos y Sntomas El pie rota hacia adentro o hacia abajo al momento del nacimiento y es difcil ubicarlo en la posicin correcta. El msculo de la pantorrilla y el pie pueden ser ligeramente ms pequeos de lo normal. Tratamiento
El tratamiento puede consistir en mover el pie a la posicin correcta y utilizar un yeso o frula para mantenerlo all. Esto suele hacerlo un especialista en ortopedia. El estiramiento suave y la colocacin de la frula nuevamente se har cada semana para mejorar la posicin del pie. Se necesitan generalmente de 5 a 10 frulas y la ltima de ellas permanecer en su lugar durante 3 semanas. Despus de que el pie est en la posicin correcta, el nio usar un dispositivo ortopdico especial casi a toda hora durante tres meses. Luego, el nio llevar puesto el dispositivo en las noches y durante las siestas hasta por 3 aos. Con frecuencia, el problema es un tendn de Aquiles tensionado y se necesita un procedimiento simple para aliviarlo.

Cuidados de Enfermera Observar la piel y la circulacin. Ensear a los padres acerca del cuidado del yeso o dispositivo utilizado. Explicar de manera clara y sencilla sobre la patologa a los padres. Revisar en conjunto las indicaciones mdicas. Evaluar las capacidades de autocuidado. Ensear los ejercicios. Valorar la correccin lograda. Reforzar la importancia de la asistencia a los controles.

Pie de Equino Definicin El pie equino es el resultado del desarrollo anormal de msculos, tendones y huesos del pie en el feto durante el embarazo. An, no se sabe con exactitud la causa de esta deformidad, pero factores genticos pueden ser la causa. El pie equino es ms comn en nios que en nias, y ocurre en un 50% en ambos pies. Signos y Sntomas Ocasiona un desequilibrio en la transmisin de las cargas del pie al suelo, esto ocasiona una sobrecarga sobre la cabeza de los metatarsianos que deriva en una metatarsalgia o dolor en la planta del ante pie. Adems el pie equino obliga a caminar flexionando excesivamente la rodilla para levantar el pie y evitar el rozamiento de la punta del pie con el suelo. Tratamiento
Fijacin. Suelen adoptarse los siguientes mtodos: Se aplica a menudo una frula de aluminio o de metal liviano y se mantiene por medio de telas adhesivas. Debe almohadillarse en la forma usual y se recubre y se recubre con material impermeable en el caso de los nios muy pequeos. Se coloca el pie en dorsiflexin en ngulo recto, o lo ms cerca posible de esta posicin. La frula se dobla en el mismo ngulo y se aplica en la parte posterior de la pierna y a la planta del pie. En los casos paralticos discretos, en los cuales el nio ya puede andar, se aplica, a veces, algn dispositivo que impida la flexin plantar ms all del ngulo recto.

Cuidados de Enfermera Observar la piel y la circulacin. Ensear a los padres acerca del cuidado del yeso o dispositivo utilizado. Explicar de manera clara y sencilla sobre la patologa a los padres. Revisar en conjunto las indicaciones mdicas. Evaluar las capacidades de autocuidado. Ensear los ejercicios. Valorar la correccin lograda. Reforzar la importancia de la asistencia a los controles

Anencefalia
Definicin
Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del crneo. La anencefalia es una de las anomalas del tubo neural ms comunes. Estas anomalas son defectos congnitos que afectan el tejido que crece en el cerebro y la mdula espinal. La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta cuando la porcin superior del tubo neural no logra cerrarse.

Signos y Sntomas
Ausencia de crneo Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo) Anomalas en los rasgos faciales Defectos cardacos ausencia de huesos en la regiones laterales y anterior de la cabeza plegamiento de las orejas paladar hendido trastorno que se presenta cuando el techo de la boca del nio no se cierra completamente, sino que deja una abertura que puede extenderse hasta la cavidad nasal. algunos reflejos bsicos, pero sin el cerebro no puede haber consciencia y el beb no logra sobrevivir

Tratamiento No existe cura ni tratamiento mdico estndar para la anencefalia. El tratamiento consiste en una terapia de apoyo.

Cuidados de Enfermera -Evitar perdida de calor ATN. -Evitar perdida de lquidos. Balance. -Disminuir el impacto visual (colocar gorritos). -Estimular a los padres y hermanos a tomar contacto con el nio.

Microcefalia
Definicin Es una afeccin en la cual la cabeza de una persona es considerablemente ms pequea de lo normal para su edad y sexo, con base en tablas de referencia. El crecimiento del crneo est determinado por el del cerebro, el cual tiene lugar en el tero y durante la lactancia.

Signos y Sntomas Lloro estridente Pobre alimentacin Convulsiones Aumento de movimiento de los brazos y las piernas (espasticidad) Hiperactividad Retrasos del desarrollo Retraso mental

Tratamiento
Normalmente no hay ningn tratamiento especfico para la microcefalia. Debido a que la microcefalia es una enfermedad que dura toda la vida y no se puede corregir, el manejo de la enfermedad incluye potenciar al mximo las habilidades de los nios en la casa y en la comunidad. Un nio que nace con microcefalia necesita exmenes fsicos frecuentes y pruebas de diagnstico hechas por un mdico que siga el desarrollo de la cabeza a medida que l o ella crezcan. El equipo mdico trabaja con la familia del nio para proveer educacin y gua para mejorar la salud y el bienestar del nio.

Cuidados de Enfermera
Alimentar bien al beb. Abrigar bien al beb. Darle a conocer el problema del beb a la mam. Darles consejo de cmo cuidar al beb.

Hidrocefalia
Definicin Es una condicin en la que la principal caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como "agua en el cerebro", el "agua" es en realidad lquido cerebroespinal (LC) un lquido claro que rodea el cerebro y la mdula espinal. La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Signos y Sntomas Agrandamiento anormal de la cabeza. El punto blando (fontanela) puede estar tenso y abultado. Tambin, el cuero cabelludo puede aparecer delgado y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas, en forma no natural. Los sntomas que se deben vigilar son vmitos, somnolencia, irritabilidad, desviacin de los ojos del beb hacia abajo (signo de sol poniente) y crisis convulsivas (ataques). Tratamiento QUIRURGICO: consiste en la eliminacin directa de la causa de la obstruccin como en el caso de los tumores o una tcnica de derivacin que facilite el drenaje del LCR desde los ventrculos a un compartimiento por lo general el peritoneo (DVP).

Cuidados de Enfermera
Valorar al nio peridicamente Vigilar signos de aumento de presin intracraneana(PIC) Medir diariamente el permetro ceflico Palpar con suavidad las fontanelas y suturas con el fin de detectar el tamao, tensin, abombamiento y separacin Ofrecer comidas frecuentes y en pocas cantidades Preparar al nio para estudios especiales Evitar cateterizar vas en cuero cabelludo Movilizarle frecuentemente Aliviar el dolor Realizar valoracin neurolgica frecuente Valorar el abdomen, apreciando presencia de distensin, ya que el LCR puede producir peritonitis o leo post operatorio Controlar lquidos ingeridos y eliminados de manera estricta Vigilar signos de infeccin

Acondroplasia
Definicin Es un trastorno del crecimiento de los huesos que ocasiona el tipo ms comn de enanismo. La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosmico dominante, lo cual significa que si un nio recibe el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollar el trastorno. Sin embargo, la mayora de los casos aparecen como mutaciones espontneas, lo que quiere decir que dos progenitores que no tengan acondroplasia pueden engendrar un beb con la enfermedad.

Signos y Sntomas
Apariencia anormal de las manos con un espacio persistente entre el dedo del corazn y el anular Pies en arco Disminucin del tono muscular Diferencia muy marcada en el tamao de la cabeza con relacin al cuerpo Frente prominente (prominencia frontal) Brazos y piernas cortos (especialmente la parte superior del brazo y el muslo) Estatura baja (significativamente por debajo de la estatura promedio para una persona de la misma edad y sexo) Estenosis raqudea Curvaturas de la columna vertebral llamadas cifosis y lordosis

Tratamiento No existe un tratamiento especfico para la acondroplasia. Se deben tratar las anomalas conexas, incluyendo la estenosis raqudea y la compresin de la mdula espinal, cuando causan problemas.

Cuidados de Enfermera Estricta vigilancia en todas las etapas, as como asistir a la persona en la promocin de una adecuada nutricin y actividad fsica adaptada, para la prevencin del sobrepeso y la obesidad. La finalidad de la fisioterapia es el de mejorar la calidad de vida de la persona con acondroplasia y su familia, como en cualquier otro paciente, objetivo que necesariamente ha de ser comn y compartido con dicho equipo interdisciplinar, permitiendo el abordaje integral de sus necesidades socio sanitarias.

Sndrome de Down
Definicin Es un trastorno gentico en el cual una persona tiene 47 cromosomas en lugar de los 46 usuales. En la mayora de los casos, el sndrome de Down ocurre cuando hay una copia extra del cromosoma 21. Esta forma de sndrome de Down se denomina trisoma 21. El cromosoma extra causa problemas con la forma como se desarrolla el cuerpo y el cerebro. El sndrome de Down es una de las causas ms comunes de anomalas congnitas en los humanos Signos y Sntomas Los signos fsicos comunes abarcan: Disminucin del tono muscular al nacer Exceso de piel en la nuca Nariz achatada Uniones separadas entre los huesos del crneo (suturas) Pliegue nico en la palma de la mano Orejas pequeas Boca pequea Ojos inclinados hacia arriba Manos cortas y anchas con dedos cortos Manchas blancas en la parte coloreada del ojo Tratamiento No hay un tratamiento especfico para el sndrome de Down. Un nio nacido con una obstruccin gastrointestinal puede necesitar una ciruga mayor inmediatamente despus de nacer. Ciertas anomalas cardacas tambin pueden requerir ciruga. Al amamantar, el beb debe estar bien apoyado y totalmente despierto. El beb puede tener algn escape debido al control deficiente de la lengua; sin embargo, muchos bebs con el sndrome de Down pueden lactar de manera satisfactoria. Cuidados de Enfermera Requiriere alimentacin vestimenta, cambio de paal, necesitar de cario, que se le hable, que juegue con l y le brinde amor. Brindar plan educacional a los padres para el cuidado que deben tener con el beb. Favorecer el vnculo entre el beb recin nacido y su familia.

Sndrome de Turne
Definicin
Es una afeccin gentica en la cual una mujer no tiene el par normal de dos cromosomas X. La cantidad normal de cromosomas humanos es 46. Los cromosomas contienen todos los genes y el ADN, los pilares fundamentales del cuerpo. Dos de estos cromosomas, los sexuales, determinan si uno ha de ser hombre o mujer. Las mujeres normalmente tienen dos de los mismos cromosomas sexuales, que se escriben como XX, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, que se escriben como XY.

Signos y Sntomas Los posibles sntomas en los bebs pequeos abarcan:

Tratamiento La hormona del crecimiento puede ayudar a una nia con sndrome de Turner a incrementar su estatura. La terapia con reemplazo de estrgenos con frecuencia se inicia cuando la nia tiene 12 13 aos de edad y ayuda a estimular el crecimiento de las mamas, del vello pbico y otras caractersticas sexuales. Las mujeres con este sndrome que deseen quedar en embarazo pueden pensar en la utilizacin de un vulo de donante.

Cuidados de Enfermera Vigilar el peso de la nia Revisar presin arterial y pulsos perifricos durante cada examen fsico. Evaluacin oftalmolgica (observar la presencia de estrabismo no alternante). Examen general de orina y cultivo.

Manos y pies hinchados Cuello ancho y unido por membranas

En las nias mayores, se puede observar una combinacin de los siguientes sntomas:

Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, que incluye mamas pequeas y vello pbico disperso Trax plano y ancho en forma de escudo Prpados cados Ojos resecos Infertilidad Ausencia de perodos (ausencia de la menstruacin)

Onfalocele
Definicin Es un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los intestinos u otros rganos abdominales del beb a travs del ombligo. En los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn cubiertos por una capa de tejido delgada y se pueden observar fcilmente. Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura". Un onfalocele se desarrolla a medida que el beb crece dentro del tero de la madre. Los msculos en la pared abdominal (anillo umbilical) no se cierran apropiadamente y, como resultado, el intestino permanece por fuera del cordn umbilical. Signos y Sntomas Tratamiento
Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sinttico especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cmodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sinttico y se cierra el abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del beb. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los msculos abdominales y la piel cuando el nio sea mayor con el fin de lograr un resultado esttico mejor.

Cuidados de Enfermera Cuidados de las heridas. Cuidados del sitio de incisin. Administracin de medicacin. Cuidados de la piel: tratamiento tpico. Manejo de la nutricin. Manejo de lquidos/electrlitos. Prevencin y control de infecciones. Vigilancia de la piel. Precauciones circulatoria. Cuidados del paciente encamado. Monitorizacin de los signos vitales.

Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a travs del rea del ombligo. Existen diferentes tamaos de onfaloceles: en los pequeos solamente protruye el intestino, mientras que en los ms grandes tambin pueden protruir el hgado o el bazo.

Cardiomegalia
Definicin Condicin caracterizada por la ampliacin del corazn, que es causada por muchas causas subyacentes de una o enfermedades. De hecho, en caso de cardiomegalia, el corazn se agranda en una proporcin de ms de 0,50 cardiotorcica. La relacin cardiotorcica es la relacin del tamao del corazn a la zona dentro de la caja torcica. Signos y Sntomas Los pacientes que sufren de cardiomegalia por lo general sufren de tos molesta. Pero los ms crnicos presentan otros sntomas graves. Las causas de la cardiomegalia dependern de las enfermedades y los trastornos subyacentes que uno puede sufrir. Es sobre todo causada por dilatacin o debido a la hipertrofia ventricular. Tratamiento
El tratamiento para la cardiomegalia incluye medicamentos y cirugas. Medicamentos Diurticos Los diurticos son la primera opcin de los mdicos para el tratamiento de cardiomegalia. Diurticos tales como espironolactona (Aldactone), furosemida (Lasix) ayuda en la reduccin de la cantidad de sodio y agua en el cuerpo, lo que reduce la presin arterial dentro del corazn que puede ser una causa para la cardiomegalia. Inhibidores de la ECA La angiotensinainhibidores de la enzima convertidora como ramipril (Altace), lisinopril (Zestril), captopril (Capotein), y enalapril (Vasotec) ayuda a reducir la presin arterial y mejorar la capacidad de bombeo del corazn.

Cuidados de Enfermera Brindar los medicamentos indicados. Vigilar por tos y respiracin. Brindar una alimentacin. Mantener una buena mecnica pulmonar adecuada para que le permita al paciente tener una saturacin ptima. Vigilar la hipertensin arterial y ortostatica que puede presentarse.

Atresia Esofgica
Definicin Es un trastorno del aparato digestivo, en el cual el esfago no se desarrolla apropiadamente. La atresia esofgica es una anomala congnita, lo cual significa que ocurre antes del nacimiento, y existen varios tipos de ella. Algunos bebs con FTE tambin presentarn otros problemas, como trastornos cardacos u otros trastornos del tubo digestivo.

Signos y Sntomas Coloracin azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentacin Tos, nuseas y asfixia con el intento de alimentacin Babeo Alimentacin deficiente

Tratamiento La ciruga para reparar el esfago se debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar. Antes de la ciruga, no se debe alimentar al nio por va oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la bronco aspiracin con secreciones.

Cuidados de Enfermera Ambiente clido Colchn trmico. Control de lquidos. Asepsia y antisepsia. Colocacin de campos estriles. Proteccin de herida quirrgica.

Ano Imperforado. Definicin Es un defecto que est presente al nacer (congnito) que implica ausencia u obstruccin del orificio anal. El ano es la abertura hacia el recto a travs de la cual las heces salen del cuerpo. El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren con otras anomalas congnitas.

Signos y Sntomas Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. El beb no elimina la primera deposicin al cabo de 24 a 48 horas despus del nacimiento. Ausencia o desplazamiento del orificio anal. Las deposiciones salen a travs de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra. rea abdominal hinchada.

Tratamiento Se requiere ciruga para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros rganos, tambin ser necesaria la reparacin de estos rganos. Con frecuencia, se requiere una colostoma temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa).

Cuidados de Enfermera Apoyo emocional, educando a la madre sobre todo lo que se le va a realizar al nio, como tratarlo y cuidarlo, as como explicarle la importancia del tratamiento para obtener su mayor cooperacin. Medir signos vitales, administracin de medicamentos y curas, segn prescripcin mdica. Evitar vendajes oclusivos o paales. Realizar limpieza frecuente de la zona luego de cada defecacin, sin frotar. Al realizar las curas, observar el estado de la herida y drenajes, para ver posibles alteraciones y avisar al mdico.

Fisura Anal
Definicin Es una pequea grieta o ruptura en el tejido delgado y hmedo (mucosa) que recubre la parte inferior del recto (ano). Las fisuras anales son muy comunes en bebs, pero pueden ocurrir a cualquier edad. La tasa de fisuras anales disminuye con la edad y es mucho menor entre nios en edad escolar que en bebs. Signos y Sntomas Puede haber sangre en la parte externa de las heces o en el papel higinico (o en los paales de los bebs) despus de una deposicin. Otros sntomas pueden abarcar:

Tratamiento
La mayora de las fisuras sanan espontneamente y no requieren tratamiento. La preocupacin por el dolor durante la defecacin puede llevar a la persona a evitarla. Pero el hecho de no tener deposiciones slo har que las heces se vuelvan an ms duras, lo cual puede empeorar la fisura anal. Evite las heces duras y el estreimiento: Haciendo cambios en la dieta: comer ms fibra o alimentos a granel, como frutas, verduras y granos. Aumentando la cantidad de lquidos. Usando ablandadores de heces.

Cuidados de Enfermera Tomar lquidos abundantes (agua, zumos, infusiones.) evitando el alcohol y las bebidas con gas Comer durante el primer da una dieta blanda (purs, tortilla, sopa.). A partir del segundo da, tomar una dieta rica en fibra (fruta, verdura, pan integral) para evitar el estreimiento, aadiendo si es preciso, algn laxante suave (Hodernal, Duphalac). Tambin es conveniente evitar las diarreas. Realizar su aseo habitual, pudindose duchar a las 24 horas de la intervencin utilizando su jabn habitual. Brindarle su tratamiento indicado.

Una grieta en la piel que se puede observar cuando el rea se estira ligeramente (la fisura es casi siempre en la mitad) Estreimiento

Epispadia
Definicin Es una rara anomala presente al nacer (congnita) que se localiza en la abertura de la uretra. En esta afeccin, la uretra no se transforma en un tubo completo y la orina sale del cuerpo desde un lugar equivocado. Las causas del epispadias se desconocen. Puede ocurrir debido a que el hueso pbico no se desarrolla apropiadamente. El epispadias se puede presentar con extrofia vesical. En esta rara anomala congnita, la vejiga va de adentro hacia afuera y sobresale a travs de la pared abdominal Signos y Sntomas Los hombres tienen un pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. La uretra generalmente desemboca en la parte superior o lateral del pene, en lugar de ser en la punta. Sin embargo, la uretra puede abrirse a lo largo de toda la longitud del pene. Las mujeres tienen un cltoris y labios vaginales anormales. La abertura generalmente est entre el cltoris y los labios, pero puede estar en el rea abdominal. Ellas pueden tener problemas para controlar la orina (incontinencia urinaria). Tratamiento Los pacientes que tengan un caso ms que leve de epispadias necesitarn ciruga. El escape de orina (incontinencia) a menudo se puede reparar al mismo tiempo; sin embargo, puede ser necesaria una segunda ciruga. Cuidados de Enfermera
Administracin de oxgeno hmedo y caliente en funcin de analtica que se le vaya haciendo (oxigenoterapia). Cambios posturales. Alimentacin por sonda (ya que se fatigan con facilidad al succionar). Temperatura neutra (control de temperatura y diuresis, balance hdrico). Diurticos y digoxina (tienen un margen muy estrecho entre dosis teraputica y txica). Luego se deben buscar signos de toxicidad y suspenderla cuando exista. Pueden ser signos de toxicidad en R.N. los vmitos, diarrea, bradicardia. Restriccin de lquidos (reducir en 2/3 las necesidades hdricas del R.N.).

Hipospadia
Definicin Es una anomala de nacimiento (congnita), en la cual la abertura de la uretra est ubicada en la cara inferior del pene. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga. En los hombres, la abertura de la uretra est normalmente en el extremo del pene. Algunas veces, la afeccin se transmite de padres a hijos. Signos y Sntomas Esta afeccin puede causar una curvatura hacia abajo del pene durante una ereccin. Las erecciones son comunes en los bebs varones. Otros sntomas abarcan:

Tratamiento Los bebs con hipospadias no deben ser circuncidados y se debe preservar el prepucio para utilizarlo en una reparacin quirrgica posterior. La ciruga generalmente se hace antes de que el nio comience su vida escolar. Durante la ciruga, se endereza el pene y se corrige la abertura mediante injertos de tejido del prepucio. La reparacin puede requerir mltiples cirugas.

Cuidados de Enfermera
Administracin de oxgeno hmedo y caliente en funcin de analtica que se le vaya haciendo (oxigenoterapia). Cambios posturales. Alimentacin por sonda (ya que se fatigan con facilidad al succionar). Monitorizacin (de tensin arterial, FC, FR, presin de oxgeno arterial). Diurticos y digoxina (tienen un margen muy estrecho entre dosis teraputica y txica). Luego se deben buscar signos de toxicidad y suspenderla cuando exista. Pueden ser signos de toxicidad en R.N. los vmitos, diarrea, bradicardia. 9) Restriccin de lquidos (reducir en 2/3 las necesidades hdricas del R.N.).

Rociado anormal de la orina Tener que sentarse para orinar El prepucio hace que el pene luzca como si tuviera "capucha"

Displasia de Cadera
Definicin
La displasia de cadera es una anomala que se da en la articulacin de la cadera, sta se produce cuando la cabeza del hueso del fmur y la cavidad de la pelvis donde ste se aloja no encajan de una forma correcta. La causa se desconoce. Los bajos niveles de lquido amnitico en el tero durante el embarazo pueden incrementar el riesgo para el beb de padecer esta enfermedad. Otros factores de riesgo pueden abarcar:

Signos y Sntomas Es posible que no haya sntomas. Los que se pueden presentar abarcan:

Tratamiento A los bebs con grados leves de displasia generalmente les ponen unos aparatos llamados arneses plvicos; estos aparatos son una especia de frulas que hacen que sus huesos se acomoden de la manera correcta. Lo que se busca es que la cabeza del fmur se "acostumbre" a estar en el lugar indicado, as se corrige el problema y el desarrollo sigue su curso normal. A los bebs con grados ms severos de displasia, como una luxacin de cadera, generalmente los tratan con yesos alrededor de la cintura y la pelvis, y si esto no funcione, los deben intervenir quirrgicamente para curarlos.

Cuidados de Enfermera Mantener el yeso limpio y seco. Verifique que no tenga grietas ni roturas. Forre o acolche los bordes del yeso para evitar heridas en la piel, si fuera necesario. No inserte objetos dentro del yeso para rascarse. Utilice en cambio un secador de pelo de aire frio para refrescar la pierna y calmar la comezn de la piel nunca tire aire tibio o caliente dentro del yeso. Cubra el yeso durante las comidas para evitar salpicaduras. Controle que no se introduzcan juguetes u objetos dentro del yeso. Coloque el yeso a una altura superior que la del corazn para disminuir la hinchazn.

Ser primognito. Ser de sexo femenino. Posicin de nalgas durante el embarazo, en la cual los glteos del beb estn abajo. Antecedentes familiares de este trastorno.

La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale ms. Disminucin del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocacin. Pierna ms corta en el lado con la dislocacin de la cadera. Pliegues cutneos desiguales de los muslos o las nalgas.

Despus de los 3 meses de edad, la pierna afectada puede voltearse hacia afuera o ser ms corta que la otra.

Gastroquisis
Definicin Es un defecto congnito en el cual los intestinos del beb protruyen o se salen por fuera del cuerpo a travs de un defecto en un lado del cordn umbilical.

Signos y Sntomas Protuberancia en el abdomen Intestino que protruye a travs de la pared abdominal cerca del cordn umbilical

Tratamiento El tratamiento para la gastrosquisis es una ciruga para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequea, se sutura un saco de malla alrededor de las mrgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.

Cuidados de Enfermera Cuidados de las heridas. Cuidados del sitio de incisin. Administracin de medicacin. Cuidados de la piel: tratamiento tpico. Manejo de la nutricin. Manejo de lquidos/electrlitos. Prevencin y control de infecciones. Vigilancia de la piel. Precauciones circulatoria. Cuidados del paciente encamado.

Ambigedad Sexual
Definicin Los genitales ambiguos se deben a insuficiente masculinizacin de los varones genticos o/a virilizacin de mujeres genticas. Cuatro grandes categoras de desrdenes de diferenciacin sexual son responsables del desarrollo de genitales ambiguos. Son un defecto congnito en donde los rganos genitales externos no tienen la apariencia caracterstica ya sea de un nio o de una nia. Signos y Sntomas Un cltoris agrandado, que pueden parecerse a un pene pequeo. Cerrado los labios, o los labios que son los pliegues y se asemejan a un escroto. Los tumores que se sientes como testculos en la fusin de los labios. Los bebs que son genticamente masculino (con una X y un cromosoma Y) pueden tener: Una condicin en la cual el tubo estrecho que transportar la orina y el semen (uretra) no se extiende completamente a la punta del pene (hipospadias). Un pene anormalmente pequeo, con la abertura de la uretra cerca del escroto. La ausencia de uno o ambos testculos en lo que parece ser el escroto. Tratamiento
Las pruebas genticas pueden determinar si el beb es genticamente masculino o femenino. Se requieren exmenes tales como endoscopias, radiografa abdominal, ecografa de la pelvis o del abdomen y exmenes similares para determinar la presencia o ausencia de estructuras genitales internas (como criptorquidia). Los exmenes de laboratorio pueden ayudar a determinar qu tan bien estn funcionando los rganos reproductores, lo cual puede incluir pruebas para esteroides gonadales y suprarrenales. En algunos casos, se puede requerir una laparoscopia, una laparotoma exploratoria o una biopsia de las gnadas para confirmar la presencia de trastornos que puedan causar genitales ambiguos.

Cuidados de Enfermera Explicar a la madre sobre el sexo de su bebe, tratamiento quirrgico, sobre la ambigedad sexual, la condicin fsica de su bebe y que despus de la intervencin quirrgica l bebe va a tener su sexo definido.

Galactosemia
Definicin
Es una afeccin en la cual el cuerpo no puede utilizar (metabolizar) el azcar simple galactosa. La galactosemia es un trastorno hereditario. Si a un beb con galactosemia se le da leche, los derivados de la galactosa se acumulan en el sistema del beb. Estas sustancias daan el hgado, el cerebro, los riones y los ojos.

Signos y Sntomas Los bebs con galactosemia pueden desarrollar sntomas en los primeros das de vida si consumen leche artificial o leche materna que contengan lactosa. Los sntomas pueden deberse a una infeccin grave en la sangre con la bacteria E. coli.

Tratamiento Las personas que padezcan esta afeccin deben evitar de por vida todos los tipos de leche, los productos que contengan leche (incluyendo la leche en polvo) y otros alimentos que contengan galactosa. Es esencial leer las etiquetas de los alimentos y ser un consumidor informado. Los bebs pueden ser alimentados con:

Cuidados de Enfermera Interrumpir la lactancia materna o la ingestin de frmula que tenga contenido de galactosa. Vigilar el apego al tratamiento del beb con galactosemia. Informar a los padres sobre la enfermedad. Explicarle a la madre sobre el tratamiento. Vigilar el estado fsico del beb.

Convulsiones Irritabilidad Letargo Alimentacin deficiente (el beb se niega a tomar frmula que contenga leche) Poco aumento de peso Coloracin amarillenta de la piel y de la esclertica (ictericia) Vmitos

Leches maternizadas (frmulas) a base de soya (soja) Frmula a base de carne o Nutramigen (una frmula a base de hidrolizado de protena) Otras leches maternizadas libres de lactosa

Hipotiroidismo
Definicin Es una afeccin en la cual la glndula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea. La glndula tiroidea, ubicada en la parte anterior del cuello justo debajo de la laringe, secreta hormonas que controlan el metabolismo. La causa ms comn de hipotiroidismo es la tiroiditis. La hinchazn y la inflamacin daan las clulas de la glndula tiroides. Las causas de este problema abarcan:

Signos y Sntomas
Sntomas iniciales: Heces duras o estreimiento Aumento de la sensibilidad al fro Fatiga o sentirse lento Perodos menstruales abundantes Dolor muscular o articular Palidez o piel reseca Tristeza o depresin Cabello o uas quebradizas y dbiles Debilidad Aumento de peso (involuntario)

Tratamiento
El propsito del tratamiento es reponer la hormona tiroidea que est faltando. La levotiroxina es el medicamento que se emplea con mayor frecuencia. Los mdicos prescribirn la dosis ms baja posible que alivie los sntomas y que lleve los niveles hormonales en la sangre de nuevo a la normalidad. Si usted tiene cardiopata o es mayor, el mdico puede hacer que comience el tratamiento con una dosis muy pequea. La mayora de las personas con una tiroides hipoactiva necesitarn terapia de por vida.

Cuidados de Enfermera
Valorar las necesidades lquidas, de electrolitos y nutricionales del paciente. Proporcionar alimentos y lquidos altos en caloras, segn corresponda a las necesidades del paciente. Limitar los estimulantes (t, caf, alcohol). Pesar al paciente diariamente. Valorar la turgencia de la piel, mucosas y venas del cuello para descubrir signos de aumento o disminucin del volumen lquido Proporcionar vitaminas suplementarias, en especial cloruro de tiamina y cido ascrbico. Valorar la piel con frecuencia para descubrir diaforesis.

Un ataque a la glndula tiroides por parte del sistema inmunitario Resfriado u otra infeccin respiratoria Embarazo (a menudo llamado "tiroiditis posparto")

Sntomas tardos, si se deja sin tratamiento: Disminucin del sentido del gusto y el olfato Ronquera Hinchazn de la cara, las manos y los pies Discurso lento Engrosamiento de la piel Adelgazamiento de las cejas.