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Universidade do estado do Rio de janeiro Faculdade de Cincias Mdicas Departa ento de Medicina !nterna Disciplina de Cl"nica Mdica e #ropedutica !!!
$na nese reali.ada dia 1/00502011, no a 1ulat2rio ,astroenterolo*ia, sala 2, do 3ospital Universit'rio #edro 4rnesto. Re*istro do paciente% 1567810
de
Anamnese
!d% 9ean Felipe :eves Dantas, 15 anos +data de nasci ento% 1000/01665-, asculino, pardo, solteiro, estudante, natural do Rio de 9aneiro, reside e &a;uara. <#% =$co panha ento da Doen>a de Crohn? 3D$% #aciente relatou ;ue, e junho de 2005, desenvolveu ;uadro de dor a1do inal intensa, tipo c2lica, trs ve.es ao dia, ap2s re@ei>Aes e se @ator de al"vio, diarria, co 10 evacua>Aes di'rias, he ato;ue.ia e presen>a de uco nas @e.es. 4 associa>Bo, perda ponderal si*ni@icativa, de 10 C* e trs eses, @e1re de /8DC, ;ue persistiu por u s, astenia, anoreEia, n'usea e vF ito, co presen>a de restos ali entares. :e*ou he at ese e dis@a*ia. 4 22 de nove 1ro de 2005, no 3ospital (ouren>o 9or*e, @oi su1 etido a u a colonoscopia, e ;ue @oi dia*nosticada Doen>a de Crohn, de eEtensBo colFnica. Fa. trata ento desde entBo para a doen>a. :o o ento, re@ere trs evacua>Aes pastosas ao dia, se presen>a de uco e c2lica a1do inal 1randa, pouco @re;Gente e ;ue elhora co evacua>Bo. :e*ou he ato;ue.ia, @e1re, anoreEia, astenia, perda ponderal, n'usea e vF ito. 3##% Haricela aos ;uatro anos. $ne ia crFnica h' cinco anos, e trata ento co :oripuru I endovenoso, de 15015 dias. 3e otrans@usBo h' cinco anos, devido a ane ia. ! uni.a>Bo inco pleta. Relatou aler*ia a picada de os;uito. :e*ou 3$J, DM, tu1erculose, cardiopatia, ne@ropatia, cirur*ia e trau atis o. Fa. uso de a.atioprina 100 *0dia, esala.ina K*0dia e in@liEi a1e 100 * +/ a polas0in@usBo% dose de indu>Bo L se ana 0,2 e 5 L e posterior ente dose de anuten>Bo a cada 8 se anas-.
3. Fa % #ai @alecido, aos 5/ anos, de cMncer de esF@a*o. MBe, 50 anos, h"*ida. $vF paterno @alecido de cMncer de intestino. 3. Fis% :ascido de parto va*inal, a ter o, e a 1iente hospitalar. Desenvolvi ento psico otor nor al. :e*ou atividade seEual. #u1arca% 10 anos Je enarca% 11 anos. 3. Jocial% Reside e casa de alvenaria, co sanea ento 1'sico, de trs cF odos, co ais duas pessoas. $li enta>Bo hipolip"dica. :e*ou ta1a*is o, etilis o, atividade @"sica, ani ais de esti a>Bo, via*e recente e contato co vetores de doen>as. R$J% :D: ! pressBo dia*n2stica% #aciente de 15 anos, co dia*n2stico de Doen>a de Crohn h' cinco anos de @en2tipo in@la at2rio, corticodependente e por isso necessitou iniciar terapia 1iol2*ica. $p2s este trata ento, o paciente apresenta re issBo cl"nica da doen>a.
4 1800/02010, iniciou uso de sul@ato @erroso 2 c'psulas0dia, devido a ane ia crFnica, e au entou dose de a.atioprina 100 *0dia e sul@assala.ina K*0dia +3e o*ra a N 3tO/5,1P 31O10,5P pla;uetasO 516 ilP leuc2citosO 5.K80P HCMO7/,1P 3CMO21,6 Qio;u" ica N H3JOK5-. 4 0600K02010, iniciou =des a e? da prednisona, tendo encerrado o uso e 2800502010. 4 1/00802010, co e>ou a @a.er uso de :oripuru I endovenoso, su1stituindo o sul@ato @erroso. ) in@liEi a1e @oi solicitado na Jecretaria de JaRde.+3e o*ra a N 3tO 26,6P 31O8,6P pla;uetasO /6K ilP leuc2citosO 5.0/0, HCMO 70P 3CMO 20,8 Qio;u" ica N H3JO/7P FerroO17P &rans@errinaO 125,/-. 4 2201002010, paciente o1teve elhora i portante do ;uadro diarrico ap2s pri eira dose de in@liEi a1e /00 *. :o o ento, apresentaLse pouco sinto 'tico, relatando c2lica a1do inal de leve intensidade. Fa. trata ento co a.atioprina 100 *0dia, esala.ina K*0dia, in@liEi a1e 100 * +/ a polas- e :oripuru I endovenoso.
Exame fsico
#aciente e 1o estado *eral, vi*il e orientado auto e alopsi;uica ente, co @'cies e atitude at"picas, eupneico, hidratado, hipocorado S20SK, anictrico e acian2tico. :or ol"neo. Qoa per@usBo capilar. FMneros se altera>Bo. (esAes papulosas e MMJJ e MM!!, pruri*inosas, de aproEi ada ente u cent" etro. $usncia de ede a e MM!!. Jinais Hitais% #$O 110E70 3* FCO 55 1p & aEO /5,1DC FRO18 irp Cabea e pescoo% Mucosa oral e nasal preservadas. &ire2ide t2pica, de consistncia nor al, se n2dulos e 2vel T de*luti>Bo. (in@onodos nBoLpalp'veis. #ulso carot"deo nor al. $usncia de tur*ncia ju*ular patol2*ica.
ACV% !ctus palp'vel no 5D espa>o intercostal, na linha he iclavicular es;uerda. Rit o card"aco re*ular. $usncia de sopros e 1ulhas acess2rias. Qulhas hiper@onticas. $2U#2. AR% $usncia de lesAes, retra>Bo e a1aula ento no t2raE. 4Epansi1ilidade nor al. Fr ito t2racoLvocal palp'vel e todo o t2raE. Jo claro ati pMnico T percussBo. Mur Rrio vesicular universal ente aud"vel. $usncia de ru"dos advent"ceos. Abdome% Fl'cido, ti pMnico, indolor T palpa>Bo. $usncia de assas ou viscero e*alias. F"*ado i palp'vel. Neurolgico% Marcha, coordena>Bo e sensi1ilidade se altera>Aes. For>a *rau 5 e e 1ros. Re@leEos pro@undos antidos.
Exames complementares
3e o*ra a e 1io;u" ica reali.ados dia 1200K02011. Hemograma 3e 'cias% /,7/ ilhAes0 3e at2crito% /K,KW 3e o*lo1ina% 10,6 *0d( (euc2citos% 5.K700 V #la;uetas% K88.0000 V HCM% 62,2 @( 3CM% 26,2 p* RDX% 20,1W
io!umica H3J% 105 0h #rote"na C Reativa +#CR-% 1,2 Uria% 15 *0d( Creatinina% 0,72 *0d( &,)% 52 U0(
*W
&,#% 1/ U0( Fos@atase $lcalina% /21 U0( ,a aL,luta il &rans@erase +,,&-% 86 U0( $ ilase% 75 U0( (ipase% 21 U0( Colonoscopia +reali.ada dia 1200502001=)1servaLse c2lon encurtado, de aspecto tu1ular, co Rltiplas Rlceras serpen*inosas, pro@undas, co @undo @i1rinoso, @ri'veis, co halo de ede a e enante a, entre eadas por 'reas de ucosa intensa ente enante atosa, distri1u"das di@usa ente, situadas junto T ar*e anal a partir dos 25 cent" etros, poupando apenas parte do reto proEi al e si* 2ide distal. 4Ea e reali.ado at cerca de 80 cent" etros da ar*e anal, tendo sido interro pido pela presen>a de colite ulcerada?. ConclusBo% #ancolite ulcerada, co atividade in@la at2ria acentuada N Co pat"vel co Doen>a de Crohn.
Conduta clnica
#elo he o*ra a e eEa e @"sico +hipocorado-, constataLse ;ue o paciente est' an ico, co anisocitose oderada . 9' trata a ane ia crFnica co :oripuru I endovenoso de 15015 dias. ) trata ento ser' intensi@icado, portanto, au entando a dose de :oripuru I para 2 a polas por se ana. #elo H3J alto, #CR alto e colonoscopia, ;ue evidenciou colite ulcerada *rave se* entar, constataLse ;ue o paciente est' e atividade da doen>a. $ dose de in@liEi a1e ser' au entada para 10 *0C* dose visando a cicatri.a>Bo da ucosa nBo alcan>ada co a dose enor. Mesala.ina K*0dia e a.atioprina 100 *0dia @ora antidas. $ @os@atase alcalina e ,,& estBo aci a da re@erncia de nor alidade, indicando aco eti ento das vias 1iliares. $ Colan*ite 4sclerosante #ri 'ria u a das ani@esta>Aes eEtraLintestinais da Doen>a de Crohn. #ara investi*a>Bo e dia*n2stico, a
"rognstico
) paciente apresentaLse pouco sinto 'tico, j' ;ue re@ere c2lica a1do inal de leve intensidade. Mas pelos eEa es la1oratoriais e de i a*e , constataLse ;ue a Doen>a de Crohn est' e atividade. $ dose de in@liEi a1e @oi au entada co o intuito de elhorar a in@la a>Bo. ) paciente apresenta ane ia crFnica, ;ue co u e doen>as in@la at2rias crFnicas. $ dose de :oripuru I endovenoso @oi au entada visando elhora dos "ndices la1oratoriais. $p2s in@usBo de in@liEi a1e e :oripuru I reali.adas e 2K e /1 de aio, respectiva ente, no 3U#4, paciente relatou elhora da c2lica a1do inal e ais disposi>Bo. ) paciente est' e investi*a>Bo para Colan*ite 4sclerosante #ri 'ria +C4#-. 4ntre 5W e 25W dos pacientes co Doen>a de Crohn te ani@esta>Aes eEtraLintestinais. $ Colan*ite 4sclerosante #ri 'ria ais @re;uente ente associada T Colite Ulcerativa, as ocorre e KW dos pacientes co Doen>a de Crohn, *eral ente a;ueles co envolvi ento do c2lon. Caso a hip2tese de Colan*ite 4sclerosante pri 'ria seja a@astada pela colan*ioressonMncia, u a investi*a>Bo de hepatite autoLi une prosse*uir'. :a popula>Bo pedi'trica, a C4# *eral ente se ani@esta co caracter"sticas da hepatite autoLi une, por isso a colan*ioressonMncia, necess'ria para distin*uir as duas doen>as.
#oena de Cro$n
$ doen>a in@la at2ria intestinal +D!!- u a in@la a>Bo intestinal idiop'tica crFnica. U dos tipos principais de D!! a doen>a de Crohn. $ doen>a de Crohn pode atin*ir todo o trato di*est2rio, da 1oca ao Mnus, as te propensBo aior para aco eter intestino del*ado distal e intestino *rosso proEi al. Fre;uente ente te apresenta>Bo descont"nua ao lon*o do eiEo lon*itudinal do intestino e pode aco eter todas as ca adas% da ucosa T serosa.
Epidemiologia Di@erentes tendncias *eo*r'@icas e te porais t sido o1servadas na doen>a de Crohn. :a $ rica do :orte e 4uropa, taEas aiores da doen>a @ora detectadas e latitudes ais setentrionais. :os pa"ses asi'ticos, $ rica do Jul e Y@rica, as taEas de incidncia sBo 1aiEas, co eEce>Bo da Y@rica do Jul, onde a esti ativa ais recente da taEa de incidncia para a popula>Bo 1ranca de 2,5 por 100.000, sendo ;ue na popula>Bo ne*ra da re*iBo essa taEa consideravel ente enor. 4studos ostra u risco aior de doen>a entre as ulheres adultas e rela>Bo aos ho ens +propor>Bo de 1,/ % 1-. 4ssa di@eren>a no risco pode ser eEplicada por @atores hor onais ou estilo de vida.:a popula>Bo in@antil, essa rela>Bo inversa, co os eninos tendo aior taEa. $ doen>a de Crohn dia*nosticada, ais @re;uente ente, entre indiv"duos de 15 a /0 anos de idade. U se*undo pico de incidncia encontrado por volta da sti a dcada de vida. Etiologia e "atogenia $ etiolo*ia e a pato*enia da doen>a de Crohn continua inde@inidos. U a hip2tese consensual su*ere ;ue, nos indiv"duos *enetica ente predispostos, @atores eE2*enos, co o a*entes in@ecciosos, e relacionados co o hospedeiro *ere u estado crFnico de dis@un>Bo i unol2*ica da ucosa, ;ue ta 1 odi@icado por @atores a 1ientais espec"@icos, co o o ta1a*is o. )s principais a*entes in@ecciosos ;ue su*ere rela>Bo co a doen>a sBo o Mycobacterium paratuberculosis, para iEov"rus e espcies de Helicobacter. )utro @ator eE2*eno ;ue parece estar @orte ente relacionado co a pato*enia a @lora icro1iana end2*ena presente no lR en intestinal, ;ue *eraria u a resposta i unol2*ica inapropriada. :os indiv"duos nor ais, o siste a i une das ucosas apresentaLse ini1ido devido a tolerMncia ao conteRdo presente no lR en do intestino.
"atologia $ doen>a de Crohn pode a@etar ;ual;uer se* ento do trato *astrintestinal, da 1oca ao Mnus, as a locali.a>Bo ais co u do processo in@la at2rio o "leo ter inal. 4 o1serva>Bo acrosc2pica, constataLse ;ue a doen>a se* entar, co 'reas descont"nuas nor ais no eio do intestino aco etido. U ter>o dos pacientes apresenta @"stulas, @issuras e a1scessos perirretais. 4 o1serva>Bo icrosc2pica, as lesAes ais precoces da doen>a sBo Rlceras a@tosas e a1scessos das criptas, co in@iltrado de acr2@a*os. Do in@iltrado, @or a Lse *ranulo as nBoLcaseosos e todas as ca adas da parede intestinal, da ucosa T serosa. $ in@la a>Bo trans ural, co presen>a de @issuras na parede. Caractersticas clnicas $ apresenta>Bo ais co u da doen>a de Crohn a ileocolite, ;ue *era epis2dios repetidos de dor no ;uadrante in@erior direito e diarria. $ dor e c2lica, precede e aliviada pela de@eca>Bo. )s pacientes, *eral ente, te @e1re 1aiEa e perda ponderal devido T anoreEia. 4 al*uns casos, palpaLse u a assa no ;uadrante in@erior direito do a1do e, @or ada por intestino in@la ado, esentrio espessado aderido e lin@onodos a1do inais hipertr2@icos. :a jejunoile"te, a in@la a>Bo eEtensa est' associada a perda das super@"cies a1sortiva e di*estiva, *erando ' a1sor>Bo e esteatorria. $ ' a1sor>Bo pode causar hipoal1u ine ia, hipocalce ia, hipo a*nese ia, coa*ulopatia e hiperoEalRria co ne@rolit"ase, al de @raturas verte1rais, ane ia e*alo1l'stica + ' a1sor>Bo de vita ina Q12- e pela*ra +de@icincia de niacina-. :a colite, os pacientes apresenta @e1re 1aiEa, alLestar, diarria, dor a1do inal e c2lica e, Ts ve.es, he ato;ue.ia. $ doen>a perianal ocorre e u ter>o dos pacientes co colite e evidenciaLse por incontinncia, al>as he orroid'rias, @istulas e a1scessos perirretais. )s sinto as da in@la a>Bo do trato *astrointestinal superior sBo n'usea, vF ito e dor epi*'strica. Mani@esta>Aes eEtraLintestinais% der atol2*icas +erite a nodoso, pioder a *an*renoso e lesAes da ucosa oral-, reu atol2*icas +artrite
peri@rica, espondilite an;uilosante, osteoartropatia hipertr2@ica e policondrite recidivante-, oculares +conjuntivite, uve"te e episclerite-, hepato1iliares +esteatose hep'tica e colan*ite esclerosante pri 'ria- e urol2*icas +c'lculos, o1stru>Bo ureteral e @"stulas-. #iagnstico :enhu sinto a, sinal ou eEa e co ple entar isolados esta1elece o dia*n2stico de doen>a de Crohn. #elo contr'rio, o dia*n2stico esta1elecido atravs de u a avalia>Bo co pleta do ;uadro cl"nico, co evidncias con@ir at2rias radiol2*icas, endosc2picas e, na aioria dos casos, achados patol2*icos. $ avalia>Bo inicial inclui ana nese, @ocando na severidade e dura>Bo dos sinto as, eEa e @"sico e eEa es la1oratoriais si ples, co o he o*ra a. $p2s, a suspeita pode ser con@ir ada por eEa es co ple entares ais espec"@icos. )s achados endosc2picos da doen>a sBo preserva>Bo do reto, Rlceras a@tosas, @"stulas e lesAes descont"nuas. $ colonoscopia possi1ilita o eEa e e a 1i2psia do "leo ter inal, en;uanto a endoscopia alta @acilita o dia*n2stico do co pro eti ento *astroduodenal. $s pri eiras anor alidades radio*r'@icas detectadas no intestino del*ado sBo espessa ento das pre*as e Rlceras a@tosas. ) aspecto =e cal>a ento de pedras? devido Ts Rlceras lon*itudinais e transversais ocorre ais co u ente no intestino del*ado. ) =sinal do cordBo? radio*r'@ico devido Ts 'reas lon*itudinais de in@la a>Bo e @i1rose circun@erenciais. $ to o*ra@ia co putadori.ada pode ajudar a detectar a1scessos, @"stulas e trajetos sinusais. $ ressonMncia a*ntica pode ser ais esclarecedora na de onstra>Bo de lesAes plvicas, co o os a1scessos is;uiorretais. %ratamento &anto o trata ento dico, co o a cirur*ia, nBo o@erece a cura para a doen>a de Crohn. #or isso, os principais o1jetivos da terapia sBo indu.ir e anter a re issBo da doen>a.
$ inossalicilatos
$ sul@assala.ina @oi desenvolvida co o u a*ente ;ue li1era co postos anti1acteriano e antiin@la at2rio. Z e@ica. no trata ento de casos leves e oderados da ileocolite e colite de Crohn, as a incidncia elevada de e@eitos colaterais, co o ce@alia, anoreEia e vF ito, li ita o seu uso. $s prepara>Aes de a inossalicilatos ais odernas nBo conte sul@a e li1era ;uantidade aior do in*rediente @ar acolo*ica endte ativo da sul@assala.ina, co o a esala ina. $nti1i2ticos JBo utili.ados no trata ento de co plica>Aes 1acterianas da doen>a de Crohn. &a 1 te a>Bo na doen>a perianal e @istulosa ativa. )s dois anti1i2ticos ais utili.ados sBo o etronida.ol e o cipro@loEacino. ,licocortic2ides JBo e@ica.es no trata ento de doen>a de Crohn oderada a *rave e indu.e re issBo e 50L70W dos casos. :Bo sBo utili.ados co o trata ento de anuten>Bo e deve ser suspensos *radual ente de acordo co a atividade cl"nica da doen>a. $.atioprina e 5L ercaptopurina JBo an'lo*os pur"nicos utili.ados co u ente no trata ento da doen>a de Crohn dependente de *licocortic2ide. ) produto @inal ativo destes co postos u ini1idor da s"ntese dos ri1onucleot"deos pur"nicos e da proli@era>Bo celular. &a 1 a*e ini1indo a resposta i une. $l*uns e@eitos colaterais sBo n'usea, @e1re, eEante a e hepatite. MetotreEato Z e@ica. para indu.ir re issBo e di inuir a dose de *licocortic2ide. $ dose de 15 * por se ana e@ica. para anter a re issBo da doen>a ativa. ) etotreEato pode ser considerado u alternativa para os pacientes ;ue nBo tolera os an'lo*os pur"nicos. !ni1e a diidro@olatoL redutase, redu.indo a s"ntese de D:$. )s e@eitos adversos sBo leucopenia e @i1rose hep'tica. Ciclosporina $ltera a resposta i une atuando co o ini1idor potente das respostas ediadas pelos lin@2citos &. &e a>Bo na doen>a in@la at2ria e @istulosa. )s e@eitos colaterais ais co uns sBo hipertensBo, hiperplasia *en*ival, hipertricose, parestesias, tre ores, ce@alia e distRr1ios hidroeletrol"ticos.
$nticorpo antiL&:F ) &:F u a citocina in@la at2ria ;ue te eEpressBo eEacer1ada na doen>a in@la at2ria intestinal. ) in@liEi a1e u anticorpo antiL&:F eEtre a ente e@ica. na doen>a de Crohn. &e a>Bo na doen>a de Crohn e @"stulas perianais e enterocutMneas re@rat'rias. "rognstico ) curso da doen>a de Crohn uito vari'vel e di@"cil de prever para deter inado paciente. Co o tentativa, arcadores sorol2*icos sBo utili.ados para o @orneci ento de in@or a>Aes pro*n2sticas. #acientes pedi'tricos co doen>a de Crohn ;ue te aior resposta i une aos ant"*enos icro1ianos $JC$, antiLCQir e antiL) pC te aiores chances de co plica>Bo da doen>a. $l disso, a;ueles ;ue t a taEa ais alta de anticorpos apresenta ais r'pido a pro*ressBo da doen>a. Resultados si ilares sBo o1servados e adultos, as co outros arcadores sorol2*icos. $ esti ativa do risco de cMncer colorretal te variado a pla ente durante os anos, por isso o controle atravs de colonoscopia reco endado co o eio de detec>Bo precoce. $ associa>Bo entre lin@o a de 3od*Cin e nBoL3od*Cin e doen>a de Crohn ainda nBo est' claro, j' ;ue estudos reali.ados e centros de re@erncia ostrara u risco au entado de lin@o a, en;uanto os estudos de 1ase populacional nBo tivera o es o resultado.
ibliografia 1. Harrison& et al. &ratado de Medicina !nterna. 15D 4di>Bo, 4d Mc,ra[ 3illP 2. 'leisenger( )ordtran* Jleisen*er and Fordtrans\s ,astrointestinal and (iver Disease. 6] 4di>Bo, 4d Jaunders
4lsevier, 2010