EMC-Cardiologie Angéiologie 2 (2005) 191–201

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Chirurgie des cardiopathies congénitales

à l’âge adulte
Surgical management of
congenital heart disease in adults
E. Belli *, R. Roussin, C. Planché, A. Serraf
Centre chirurgical Marie Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France

MOTS CLÉS Résumé La chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge adulte présente des caracté-
Chirurgie cardiaque ; ristiques particulières : la diversité des situations anatomocliniques et la difficulté des
Cardiopathies techniques chirurgicales spécifiques qui sont les plus importantes. L’évaluation préopé-
congénitales ; ratoire revêt une importance particulière. Il s’agit souvent des cardiopathies à deux
Cardiopathies de ventricules réparables encore non réparées dont les communications interauriculaires
l’adulte
(40 %), et parfois des cardiopathies déjà opérées mais nécessitant une réintervention afin
de maintenir le résultat initial et d’éviter la dégradation myocardique et pulmonaire. Les
résultats de la chirurgie sont encourageants en termes de mortalité et aussi en termes de
qualité de vie.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract The surgical management of congenital heart diseases in adult patients is

KEYWORDS
characterized by the diversity of the anatomo-clinical situations and the difficulty of the
Cardiac surgery;
specific surgical techniques. The pre-surgery evaluation is of great importance. The
Heart defects
congenital; cardiac lesions encountered are often suitable for biventricular repair; however, there
Heart defect of the are also previously repaired hearts that require new surgical intervention due to the
adult deterioration of the initial result. Encouraging results of surgery are observed, in terms of
mortality and quality of life as well.
© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction personnes adultes atteintes d’une cardiopathie

congénitale. La grande majorité d’entre elles a
déjà subi une ou plusieurs interventions chirurgica-
La chirurgie cardiaque congénitale s’adresse essen-
les. Près de 500 interventions/an sont effectuées
tiellement à des nourrissons et à des enfants, mais
sur des patients ayant 16 ans ou plus. Ce chiffre est
aussi, de plus en plus fréquemment, à des adultes.1
faible (environ 1 % de l’ensemble des actes en
Tous les ans, en France, environ 3 000 patients sont
chirurgie cardiaque) ; cependant, ces patients né-
opérés de leur cardiopathie congénitale. Actuelle-
cessitent une prise en charge hautement spéciali-
ment vivent en France des dizaines de milliers de
sée. La fréquence de cette chirurgie devrait aug-
menter avec les enfants opérés dans leur jeune âge
* Auteur correspondant. et requérant de nouveaux gestes, parfois multi-
Adresse e-mail : ebelli@ccml.com (E. Belli). ples.2
1762-6137/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi: 10.1016/j.emcaa.2004.12.002
192
La spécificité des problèmes posés par cette
population a déjà donné naissance à une spécialité
dans la surspécialité : « GUCH (grown-up congenital
heart) medicine ». Il s’agit d’une approche pluridis-
ciplinaire entraînant la collaboration du cardiolo-
gue pédiatre, du cardiologue adulte et du chirur-
gien cardiaque pédiatrique, ainsi que des
spécialistes experts dans la prise en charge psycho-
sociale des patients.3,4
La chirurgie des cardiopathies congénitales à
l’âge adulte présente des caractéristiques particu-
lières qui la différencient de la chirurgie cardiaque
congénitale de l’enfant et de la chirurgie cardiaque
des maladies acquises de l’adulte : la diversité des
situations anatomocliniques et la difficulté des
techniques chirurgicales spécifiques sont les plus
importantes. La présence d’une atteinte multivis-
cérale est fréquente chez ces patients, ce qui com-
plique l’anesthésie et la période postopératoire.5,6
Cette prise en charge doit faire face à de nombreu-
ses difficultés liées au vieillissement des cardiopa-
thies et à leur retentissement physiopathologique
sur beaucoup de fonctions d’organe comme le myo-
carde, les poumons et l’hémostase. Par exemple,
l’histoire d’un accident vasculaire cérébral, ainsi
que la présence d’hypertension artérielle pulmo-
naire ou de collatérales systémicopulmonaires in-
fluencent les techniques d’anesthésie, de circula-
tion extracorporelle (CEC) et aussi de réanimation
postopératoire. Il est fréquent que la fonction myo-
cardique soit altérée par une cyanose chronique
couplée à des conditions hémodynamiques particu-
lières augmentant la charge du travail ventricu-
laire.7 La présence de troubles du rythme peut
aussi potentialiser l’insuffisance cardiaque chez
ces patients souvent multiopérés.
Indications chirurgicales
L’évolution spontanée des cardiopathies congénita-
les est en général assez bien connue. Les indica-
tions chirurgicales doivent prendre en compte le
risque de mortalité en fonction de la complexité
des lésions, la difficulté technique de l’interven-
tion et, surtout, l’état de la fonction cardiaque et
pulmonaire ainsi que des systèmes vitaux comme
les reins et le système sanguin. La « qualité de vie »
constitue le deuxième facteur principal à prendre
en compte lors de la discussion des indications
chirurgicales : elle est souvent surestimée par le
patient lui-même, d’où l’intérêt des explorations
fonctionnelles. L’amélioration de la capacité fonc-
tionnelle après la chirurgie n’est parfois pas au
E. Belli et al.
rendez-vous, à la grande déception du patient, et
cela malgré l’espoir de prolongation de sa vie.
Finalement, « l’abstention » constitue une option
relativement fréquente, comme le sont le risque
élevé ou le bénéfice incertain.
La classification en trois groupes des indications
chirurgicales fait l’unanimité parmi les spécialis-
tes.
Cardiopathies réparées
Les cardiopathies réparées (réparation anatomique
ou physiologique) dans l’enfance nécessitent par-
fois une réintervention afin de maintenir le résultat
initial et d’éviter la dégradation myocardique et
pulmonaire. Le plus souvent, c’est la détérioration
chronique du résultat initial, plus que la présence
des lésions résiduelles de moins en moins bien
tolérée, qui est la cause de ces réinterventions. Le
Tableau 1 suggère une classification étiologique des
réinterventions.
Cardiopathies réparables
Il s’agit des cardiopathies à deux ventricules répa-
rables (réparation anatomique) encore non répa-
rées. Le Tableau 2 montre « les cardiopathies asso-
ciées d’une survie naturelle à l’âge adulte ».
Cardiopathies non réparables
Il s’agit des cardiopathies non réparables, soit dé-
pistées précocement et ayant fait l’objet d’investi-
Tableau 1 Causes de réintervention à l’âge adulte.
Obstruction
• au retour veineux systémique / pulmonaire
• des valvules auriculoventriculaires
• des voies d’éjection ventriculaires
• de la valve aortique ou pulmonaire
Insuffisance valvulaire
• valves auriculoventriculaires
• valves artérielles
Déhiscence de cloison
• CIA (Senning-Mustard, Fontan)
• CIV
• shunt systémicopulmonaire
Troubles du rythme et de la conduction
Ischémie myocardique
Dysfonction ventriculaire
Urgences chirurgicales
• endocardite
• thrombose
• dissection aortique
CIA : communication interauriculaire ; CIV : communication
interventriculaire.
Chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge adulte
Tableau 2 Cardiopathies congénitales curables dépistées
chez l’adulte.
Fréquentes
Bicuspidie aortique (sténosante et/ou fuyante)
CIA (secundum, primum, sinus venosus)
Coarctation
Persistance du canal artériel
Sténose valvulaire pulmonaire
Survie naturelle exceptionnelle
CIV
Tétralogie de Fallot
Cardiopathies rares
Anévrisme du sinus de Valsalva
Anomalie de trajet des artères coronaires
Anomalie d’Uhl
BAV complet congénital
Double discordance
Ebstein
Fistule artérioveineuse coronaire
Fistule artérioveineuse pulmonaire
Insuffisance mitrale congénitale
Insuffisance pulmonaire congénitale
Sténose sous-aortique
Sténose valvulaire aortique
Sténose supravalvulaire aortique
CIA : communication interauriculaire ; CIV : communication
interventriculaire ; BAV : bloc auriculoventriculaire.
gations adéquates, soit découvertes tardivement.
Les indications chirurgicales peuvent être essen-
tiellement limitées à protéger le lit artériel pulmo-
naire dans l’optique d’une transplantation cardia-
que ultérieure.
La transplantation cardiaque ou cardiopulmo-
naire est le recours ultime valable pour les trois
catégories de patients énumérées ci-dessus.8
Évaluation préopératoire
L’évaluation préopératoire revêt une importance
particulière dans les cardiopathies congénitales de
l’adulte. En effet, s’ajoute aux caractéristiques
anatomiques et fonctionnelles de la cardiopathie
son retentissement non seulement sur le myocarde
lui-même mais aussi sur d’autres organes. La gra-
vité des lésions extracardiaques, qui augmente au
fil des années, va peser considérablement sur le
pronostic opératoire et souvent dicter, au même
titre que les lésions cardiaques, la possibilité ou
non d’une intervention curative.9
Les modalités du bilan préopératoire seront dif-
férentes selon le type de la cardiopathie. En termes
de physiologie et de retentissement extracardia-
que, il sera plus facile de diviser les cardiopathies
en non cyanogènes (communication interauricu-
193
laire [CIA], communication interventriculaire [CIV],
coarctation de l’aorte, sténose valvulaire aortique)
et cyanogènes (tétralogie de Fallot, atrésie pulmo-
naire à septum ouvert, cardiopathies complexes
avec ventricule physiologiquement unique).
Bilan cardiaque
Comme chez l’enfant, la connaissance précise de
l’anatomie et de l’hémodynamique propre à cha-
que malformation est absolument indispensable
avant toute décision opératoire. Chez l’adulte,
l’échocardiographie-doppler n’est pas toujours très
contributive en raison d’une moins bonne échogé-
nicité. Aussi aura-t-on quasi systématiquement re-
cours au cathétérisme cardiaque et à l’angiogra-
phie, et dans certains cas (coarctation, atrésie
pulmonaire à septum ouvert) au scanner ou à
l’angio-imagerie par résonance magnétique (IRM).
L’échographie transœsophagienne peut égale-
ment être utile dans certains cas (CIA, valvulopa-
thies).
L’organe cœur en lui-même peut s’être dété-
rioré au fil des années et il faudra systématique-
ment rechercher :
• une atteinte de la fonction ventriculaire systoli-
que et diastolique, liée soit à une surcharge de
volume ou de pression, soit à une cyanose pro-
longée, et qui lorsqu’elle est trop marquée, ne
laisse comme seule possibilité thérapeutique
que la transplantation cardiaque ;
• des troubles du rythme ou de conduction cardia-
que, fréquents dans les cardiopathies opérées
dans l’enfance (tétralogie de Fallot, réparation
physiologique de transposition des gros vais-
seaux), mais aussi dans certaines cardiopathies
non opérées (transposition corrigée des gros
vaisseaux, ventricule unique) ;
• des séquelles d’endocardite connue ou passée
inaperçue (le risque d’endocardite, particuliè-
rement important dans les cardiopathies cyano-
gènes, augmente avec les années).10,11
Bilan extracardiaque
Les cardiopathies congénitales peuvent retentir au
fil du temps sur de nombreux organes, avant tout le
poumon, mais aussi le rein, le foie, la coagulation
et l’appareil locomoteur. Le retentissement extra-
cardiaque sera très différent selon que la cardiopa-
thie est cyanogène ou non.
Cardiopathies non cyanogènes
L’organe le plus souvent touché est le parenchyme
pulmonaire dans les cardiopathies par shunt
194
gauche-droite, en raison de la surcharge vasculaire
pulmonaire prolongée. La mesure au cathétérisme
des pressions pulmonaires devra donc être très
précise, et complétée par celle des résistances
vasculaires pulmonaires par le principe de Fick. En
effet, au-delà d’une certaine limite, l’indication
opératoire sera récusée, car trop risquée : 8 unités
Wood/m2 pour les CIV. La décision de l’opérabilité
d’une CIA reste plus délicate : les patients présen-
tant des résistances pulmonaires inférieures
à 10 unités Wood/m2 sont opérables et ceux pré-
sentant des résistances pulmonaires supérieures
à 15 unités Wood/m2 sont inopérables. Chez les
patients présentant des résistances pulmonaires
entre 10 et 15 unités Wood/m2, les signes de
l’aggravation récente des résistances pulmonaires
plaideront en faveur d’une intervention. Les nou-
veautés dans la prise en charge médicale de l’hy-
pertension pulmonaire (NO, inhibiteurs d’endothé-
line, prostacycline, sildénafil) ont permis d’élargir
les indications de fermeture.
Cardiopathies cyanogènes
Que la cyanose soit native ou acquise, comme dans
la réaction d’Eisenmenger (inversion du shunt dans
les cardiopathies par shunt gauche-droite avec élé-
vation irréversible des résistances pulmonaires), le
retentissement est souvent multiviscéral.7
L’atteinte pulmonaire est quasi constante avec
le temps et peut comporter :
• une élévation des résistances vasculaires pulmo-
naires à rechercher systématiquement avant
toute décision opératoire dans les ventricules
fonctionnellement uniques : les techniques de
dérivation cavopulmonaire totale sont contre-
indiquées au-delà de 2 unités Wood/m2 ;
• des fistules artérioveineuses pulmonaires qui
aggravent la cyanose ;
• une circulation collatérale systémicopulmonaire
acquise comportant un risque hémorragique pé-
riopératoire majeur.
L’insuffisance rénale par atteinte glomérulaire
est une complication sévère et fréquente des car-
diopathies congénitales cyanogènes vieillies.12
L’atteinte cérébrale comporte deux causes prin-
cipales : d’une part les accidents vasculaires céré-
braux liés, soit à des troubles du rythme cardiaque,
soit directement à la cyanose par le biais de la
microcytose, d’autre part, les abcès cérébraux très
fréquents et ayant pu passer inaperçus dans l’en-
fance. La fréquence de ces complications cérébra-
les et le risque accru d’hémorragie cérébrale au
cours d’une CEC justifient un large usage du scan-
ner cérébral dans le bilan préopératoire.
E. Belli et al.
Les troubles de coagulation sont fréquents : po-
lyglobulie, thrombopénie avec risques à la fois
thrombotiques et hémorragiques, d’où l’impor-
tance du bilan d’hémostase en préopératoire.7
Au niveau de l’appareil locomoteur, il faut souli-
gner la fréquence de la scoliose, souvent sévère,
dans les cardiopathies cyanogènes non opérées, et
la possibilité d’hyperuricémie avec ses conséquen-
ces cliniques, par défaut d’excrétion de l’acide
urique dans le syndrome d’Eisenmenger.
La fonction hépatique peut également être per-
turbée par une insuffisance cardiaque prolongée,
ce qui peut aussi retentir sur la coagulation.
Place du cathétérisme interventionnel
Dans la dernière décennie, l’évolution thérapeuti-
que a été marquée par le développement extraor-
dinaire des procédés non invasifs liés à la cardio-
logie interventionnelle.13 Ces procédés non
chirurgicaux sont utilisés en complément ou comme
alternative à la chirurgie, soit pour fermer une
communication anormale, soit pour éradiquer par
embolisation une circulation collatérale parasite,
soit enfin pour pratiquer une ouverture ou l’élargis-
sement d’un segment vasculaire ou valvulaire oc-
clus ou sténosé.14 Le développement le plus récent
et aussi le plus spectaculaire des techniques d’oc-
clusion concerne les communications interauricu-
laires. Elles sont applicables dans plus de la moitié
des CIA. L’occlusion des canaux artériels ainsi que
l’embolisation des structures vasculaires (shunts
aortopulmonaires, fistules coronarocardiaques...)
entrent dans la stratégie de traitement des cardio-
pathies congénitales de l’adulte. La fermeture de
communications interventriculaires est de réalisa-
tion encore difficile et ne s’applique qu’aux CIV du
septum musculaire. Les CIV résiduelles après chi-
rurgie pourront sans doute être prochainement
concernées.
Les méthodes appliquées aux segments vasculai-
res ou valvulaire sténosés (parfois occlus) se sont
très rapidement développées, remplaçant des ges-
tes chirurgicaux souvent très invasifs. Les implan-
tations de stent vasculaire associées aux angioplas-
ties à ballonnet y trouvent leur principal terrain
d’application. Les sténoses pulmonaires valvulaires
ou périphériques, le rétrécissement des tubes entre
le ventricule droit et les artères pulmonaires, le
rétrécissement aortique valvulaire congénital et la
recoarctation de l’aorte constituent les principales
indications. L’implantation des valves artérielles
est déjà au stade d’expérimentation clinique.
Chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge adulte
Cardiopathies congénitales dépistées
à l’âge adulte
La chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge
adulte fait face à un large spectre de malforma-
tions cardiaques, ainsi qu’à des situations anatomo-
cliniques variées. La prise en charge chirurgicale de
certaines de ces pathologies, fréquemment opé-
rées à l’âge adulte, est spécifiquement traitée.
Communications interauriculaires
Les CIA représentaient environ un tiers des cardio-
pathies opérées à l’âge adulte avec une prévalence
estimée de 14 à 24 pour 10 000. Le patient reste
souvent sans symptôme jusqu’à l’âge de 20 ans.
Ensuite commencent à apparaître les signes d’une
défaillance cardiaque et les troubles de rythme.
L’insuffisance ventriculaire droite et la maladie
vasculaire pulmonaire sont plus tardives, avec un
risque d’Eisenmenger inférieur à 10 %. La ferme-
ture chirurgicale arrête la détérioration fonction-
nelle mais n’évite pas l’apparition tardive des trou-
bles de rythme.15
Les progrès du cathétérisme interventionnel per-
mettent aujourd’hui la fermeture percutanée de la
majorité des CIA de type ostium secundum avec,
comparé à la chirurgie, des suites plus simples. La
chirurgie garde sa place pour la fermeture des très
larges communications, ainsi que des CIA à locali-
sation anatomique particulière, inaccessible à la
fermeture percutanée : sinus venosus, « low »
septal defect, ostium primum.
L’apparition des symptômes, de l’arythmie ou
l’histoire d’une embolie paradoxale à retentisse-
ment neurologique constituent les principales indi-
cations opératoires. Pour la CIA asymptomatique,
la documentation d’un rapport de débit avec un
débit pulmonaire égal au moins au double du débit
systémique constitue une indication de fermeture.
En présence d’hypertension pulmonaire (pression
artérielle pulmonaire supérieure aux deux tiers de
la pression artérielle systémique), la fermeture
sera justifiée avec un rapport de débit de 1,5 ou
plus, ou si l’hypertension pulmonaire est potentiel-
lement réversible (biopsie pulmonaire, réponse aux
vasodilatateurs pulmonaires).
Au plan anatomique, le défaut de la cloison
interatriale peut être isolé et siéger dans la partie
centrale de la cloison : ostium secundum. Il peut en
revanche être situé au voisinage des orifices termi-
naux des veines caves et s’associer à des anomalies
du retour veineux pulmonaire. Les anomalies de
195
connexion des veines pulmonaires droites sont les
plus fréquentes et généralement associées à une
CIA proche de l’orifice cave supérieur. L’abouche-
ment se fait tantôt de façon échelonnée au bord
droit de la partie terminale de la veine cave supé-
rieure, tantôt directement dans l’oreillette droite.
Plus rarement, l’abouchement des veines pulmo-
naires droites se fait dans la veine cave inférieure
au voisinage de la terminaison des veines sus-
hépatiques. Les anomalies de drainage des veines
pulmonaires gauches sont plus rares et se connec-
tent au tronc innominé par l’intermédiaire d’une
veine cave gauche.
Lorsque le cathétérisme interventionnel n’est
pas possible, la fermeture chirurgicale se fait sous
CEC, presque toujours à l’aide d’un patch (péri-
carde, Dacron®, polytétrafluoroéthylène [PTFE]).
L’anatomie du retour veineux pulmonaire doit bien
être identifiée. En présence d’une veine pulmo-
naire se drainant directement dans la veine cave
supérieure, celle-ci doit être dirigée, à l’aide d’un
patch, vers l’oreillette gauche et, si nécessaire, la
veine cave supérieure élargie par un autre patch.
La correction d’une CIA de type ostium primum
nécessite la fermeture de la cleft de la valve mi-
trale, tout en veillant à ne pas créer une sténose.
Selon la préférence de l’opérateur, le sinus coro-
naire peut être laissé du côté gauche ou droit du
septum interauriculaire. La réparation du retour
veineux pulmonaire gauche dans le tronc veineux
innominé peut poser des problèmes techniques : la
confection d’une anastomose directe entre les vei-
nes pulmonaires gauches et l’oreillette gauche
n’est pas toujours évidente du fait de la distance
entre les deux structures chez l’adulte. L’utilisa-
tion du tronc veineux innominé pour pouvoir
connecter le retour veineux pulmonaire au moignon
distal de la veine cave supérieure sectionnée est
une solution alternative. L’orifice atrial de la veine
cave supérieure est, à l’aide d’un patch, tunnellisé
à la CIA (oreillette gauche) et le moignon proximal
de la veine cave supérieure anastomosé à l’auricule
droite. Le tronc veineux innominé est remplacé par
un tube en PTFE annelé (Fig. 1).
Tétralogie de Fallot
Il est rare de rencontrer un adulte avec une tétra-
logie de Fallot non opérée ou seulement avec une
intervention palliative. Il s’agit souvent de patients
récusés dans le passé à cause d’une anatomie inap-
propriée des artères pulmonaires mais dotés
d’éventuelles collatérales pulmonaires, qui, grâce
à un débit pulmonaire adéquat, leur ont permis
d’atteindre l’âge adulte.16 Parfois les parents
196
Figure 1 A, B. Technique de réparation d’un retour veineux
anormal du poumon gauche. TVI : tronc veineux innominé ; VCS :
veine cave supérieure ; Vv PG : veines pulmonaires gauches.
avaient refusé toute intervention pour leur enfant.
L’indication d’une réparation chirurgicale dépend
essentiellement de la fonction ventriculaire droite
et gauche, ainsi que de la taille des artères pulmo-
naires fonctionnelles. Les pressions pulmonaires
doivent être évaluées pour définir l’opérabilité et
surtout l’indication d’une valvulation de la voie
pulmonaire. Les résultats de la chirurgie sont très
encourageants.17 La technique de réparation est
similaire à celle utilisée chez le nourrisson : ferme-
ture de la CIV par voie transventriculaire et/ou
transatriale, résection de bandes musculaires in-
E. Belli et al.
fundibulaires obstructives et élargissement de l’in-
fundibulum et, si nécessaire, de l’anneau pulmo-
naire par un patch d’élargissement. Les éventuelles
sténoses situées au niveau de la bifurcation et des
branches pulmonaires doivent être traitées simul-
tanément.
Insuffisance pulmonaire tardive
Comme dans l’exemple fréquent de la tétralogie de
Fallot réparée dans l’enfance à l’aide d’un patch
transannulaire, un ventricule droit normal soumis à
une surcharge volumétrique chronique réagit par la
dilatation de sa cavité et par la diminution progres-
sive de sa fonction contractile. L’apparition des
symptômes est tardive (> 20 ans) : intolérance à
l’effort, insuffisance cardiaque droite, troubles de
rythme, syncope et mort subite ont été observés.18
Chez certains, le tableau clinique se limite à la
dilatation progressive du ventricule droit. On a
constaté que l’allongement de la durée de QRS sur
l’électrocardiogramme (ECG) (> 180 ms) est un
facteur de risque d’arythmie.19 La présence d’un
obstacle associé sur l’arbre artériel pulmonaire ag-
grave l’évolution. L’insuffisance tricuspide, organi-
que et/ou fonctionnelle, accompagne fréquem-
ment la maladie. L’indication de valvulation
pulmonaire est délicate chez les patients asympto-
matiques : il est préférable d’intervenir à temps
pour éviter la détérioration irréversible de l’anato-
mie et de la fonction du ventricule droit, et préve-
nir ainsi l’apparition des arythmies graves.6,20,21
La valvulation de la voie pulmonaire s’effectue à
l’aide de substituts biologiques : homogreffe ou
hétérogreffe.22 Leur détérioration inévitable dans
le temps peut nécessiter d’autres interventions afin
de préserver l’amélioration fonctionnelle. La tech-
nique de l’implantation de prothèse valvulaire pul-
monaire biologique par voie percutanée est égale-
ment en train d’être étudiée.23
Cette chirurgie doit aussi traiter l’ensemble des
lésions associées : éliminer les obstacles sur la voie
pulmonaire, réparer les fuites significatives de la
valve tricuspide et obturer les éventuelles commu-
nications intracardiaques résiduelles.24 Les aryth-
mies supraventriculaires peuvent être prises en
charge par des techniques appropriées incluant le
Maze droit, la cryoablation et l’interruption des
voies de conduction accessoires. La résection des
segments akinétiques de la paroi libre du ventricule
droit qui entoure le patch infundibulopulmonaire
peut aider au remodelage postopératoire du cœur
droit.21
Chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge adulte 197

Atrésie pulmonaire à septum ouvert

Comme pour la tétralogie de Fallot, la présence

d’un lit artériel pulmonaire satisfaisant, même au
niveau des hiles, permet d’espérer un bon résultat
à la suite de la réparation anatomique avec, si
nécessaire, l’unifocalisation des collatérales pul-
monaires de taille adéquate et sans hypertension
en une seule ou plusieurs étapes.25 Les tubes en
PTFE ont un terrain d’application. Au contraire,
pour les patients cyanosés chez qui une réparation
ne paraît pas envisageable, le bénéfice clinique des
procédés palliatifs destinés à augmenter le débit
pulmonaire est incertain.

Figure 2 Image de scanner tridimensionnel mettant en évidence

Coarctation et recoarctation chez l’adulte
L’adulte présentant une coarctation26 est souvent
asymptomatique et c’est à l’occasion d’un bilan
d’hypertension artérielle que le diagnostic est fait.
L’hypertension des membres supérieurs avec ab-
sence de pouls fémoraux permet le diagnostic cli-
nique. Le pronostic de la coarctation de l’aorte,
opérée ou non, chez l’adulte, est déterminé par
l’hypertension artérielle et ses conséquences sur
tout le réseau artériel de la zone présténotique. La
dilatation anévrismale de l’aorte ascendante et de
l’arche aortique présténotique peut se compliquer
par une rupture ou une dissection spontanée. L’in-
suffisance ventriculaire gauche, l’accident hémor-
ragique cérébrovasculaire et l’endocardite infec-
tieuse sont les autres complications possibles.
L’indication opératoire est portée suite à un bilan
détaillé : l’épreuve d’effort avec profil tensionnel
et l’angio-IRM sont considérées comme essentiel-
les. L’intérêt du cathétérisme cardiaque se limite à
la documentation du réseau coronaire et à l’évalua-
tion du réseau artériel collatéral ; sinon, le cathé-
térisme est pratiqué dans l’optique d’une angio-
plastie (avec ou sans implantation d’endoprothèse)
en cas de coarctation opérée récidivante.27 La pré-
sence d’un gradient de pression supérieur
à 30 mmHg est suffisante pour envisager un traite-
ment.
La thoracotomie postérolatérale (gauche) est la
voie d’abord utilisée pour le traitement de la coarc-
tation native, ainsi que de la recoarctation située
en aval de l’arche aortique transverse. Le risque
d’ischémie de la corde spinale suite au clampage
est d’environ 1 % et est encore plus important
quand le temps de clampage dépasse les 30 minu-
tes. Cependant, la présence d’un réseau artériel
collatéral bien développé permet d’avoir une
bonne pression de perfusion en aval de la zone
une recoarctation de l’aorte. La réparation s’est faite par l’in-
sertion d’un patch d’élargissement sous hypothermie profonde
et perfusion sélective du tronc brachiocéphalique.
clampée, ce qui diminue le risque d’ischémie. Pour
les lésions complexes sans circulation collatérale
significative, une CEC d’assistance est installée en-
tre l’artère (ou l’aorte thoracique descendante) et
la veine fémorale (ou l’artère pulmonaire,
l’oreillette gauche). La mise en place d’un shunt
entre l’aorte ascendante et l’aorte thoracique des-
cendante peut éviter l’utilisation d’une CEC.
Les lésions proximales et les lésions complexes
multiopérées sont le plus souvent abordées par
sternotomie médiane et traitées sous CEC28
(Fig. 2).
Quatre techniques chirurgicales principales peu-
vent être utilisées.
• Comparée à la coarctation du nourrisson, la
« résection-anastomose » a une application plus
limitée. La difficulté de mobiliser les segments
aortiques chez l’adulte et la fragilité de la paroi
vasculaire qui entoure la lésion ne laissent
qu’une petite marge d’application à cette tech-
nique. L’indication est une coarctation très limi-
tée en longueur et entourée de segments aorti-
ques de diamètre satisfaisant.
• Le remplacement du segment aortique malade
par un tube prothétique (Dacron® ou PTFE) est
la technique la plus adaptée aux lésions péri-
isthmiques accessibles par thoracotomie. L’in-
sertion du tube peut aussi être effectuée par
sternotomie si la lésion siège au niveau de l’ar-
che aortique proximale.
• La plastie d’élargissement à l’aide d’un patch
(Dacron®, PTFE ou homogreffe) peut être une
alternative, quels que soient le siège de la lésion
et la voie d’abord utilisée. Elle paraît être la
solution la plus adaptée quand l’obstruction
siège au niveau de l’aorte horizontale et en
198
Figure 3 Tube en polytétrafluoroéthylène annelée posé par
sternotomie médiane entre l’aorte ascendante (AoA) et l’aorte
thoracique descendante (AoD) indiqué en cas de recoarctation
complexe. VCI : veine cave inférieure.
présence de l’hypoplasie persistante de l’arche
aortique.
• L’insertion d’un conduit (Dacron® ou PTFE)
extra-anatomique entre l’aorte ascendante et
l’aorte thoracique descendante constitue une
dernière solution en cas de lésion complexe
multiopérée. Elle peut être réalisée, soit par
une thoracotomie droite, soit par une sternoto-
mie médiane.29 L’alternative de conduit extra-
anatomique latéro-isthmique par thoracotomie
gauche mérite d’être citée (Fig. 3).
Ventricule unique
En dépit de nombreuses modifications techniques,
le principe de dérivation cavopulmonaire totale
décrit par Fontan et Baudet en 1971 reste l’unique
solution chirurgicale permettant de pallier de façon
définitive le large spectre de malformations réuni
sous le chapitre de « ventricule unique ». La modi-
fication récente la plus importante fut proposée
dans les années 1990 avec la connexion du retour
veineux cave inférieur aux artères pulmonaires par
l’interposition d’un tube extracardiaque. La déri-
vation cavopulmonaire totale est habituellement
effectuée avant l’âge scolaire. Cependant, occa-
sionnellement, des patients adultes sont proposés à
E. Belli et al.
la chirurgie pour dérivation cavopulmonaire totale.
Il s’agit souvent de patients à débit pulmonaire
équilibré, soit non opérés, soit ayant eu une inter-
vention palliative dans la jeune enfance.30 Il est
encore une fois impératif d’effectuer un bilan préo-
pératoire rigoureux : la fonction myocardique, la
fonction de la (des) valve (s) atrioventriculaire (s),
le rythme cardiaque, l’anatomie de l’arbre artériel
pulmonaire, ainsi que les pressions (pulmonaires,
atriales) et les résistances pulmonaires doivent être
connus. L’évaluation de la fonction myocardique
doit prendre en compte l’insuffisance des valves
atrioventriculaires et aussi l’augmentation de la
postcharge ventriculaire consécutive à la suppres-
sion chirurgicale de la voie pulmonaire native, ainsi
que d’éventuels shunts systémicopulmonaires lors
de la dérivation totale. Avec une sélection appro-
priée, les résultats opératoires sont comparables
aux dérivations effectuées dans la jeune en-
fance.31–33
La dérivation cavopulmonaire totale s’effectue
de nos jours par une anastomose cavopulmonaire
supérieure de type Glenn bidirectionnelle associée
à un tube extracardiaque en PTFE interposé entre
la veine cave inférieure et l’artère pulmonaire. Le
programme chirurgical doit comprendre la suppres-
sion des shunts systémicopulmonaires et de la voie
pulmonaire native, ainsi que le traitement des sté-
noses des branches pulmonaires. Il faudra égale-
ment traiter l’insuffisance des valves atrioventricu-
laires si elle est importante. Si les résistances
pulmonaires préopératoires sont relativement éle-
vées (> 2 unités Wood/m2), la dérivation cavopul-
monaire peut être fenestrée par l’interposition
d’un tube (5-6 mm) entre le tube extracardiaque et
l’oreillette. La fenestration peut également s’im-
poser en fin d’intervention si le gradient transpul-
monaire est de 12 à 13 mmHg ou plus : elle permet
de simplifier les suites postopératoires et peut être
plus tard aisément occluse par cathétérisme inter-
ventionnel.
Détérioration fonctionnelle des dérivations
cavopulmonaires
La population de « ventricule unique » qui atteint
l’âge adulte et qui a eu dans le passé une palliation
définitive de type Fontan ne cesse d’augmenter. La
capacité fonctionnelle de ces patients régresse de
façon progressive, souvent suite à l’altération de la
fonction ventriculaire, à l’insuffisance des valves
atrioventriculaires et aux éventuels obstacles de la
connexion atriopulmonaire aggravant la dilatation
de l’oreillette droite et causant l’apparition des
troubles de rythme auriculaires. Un autre symp-
tôme peut être l’aggravation de la cyanose secon-
Chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge adulte
Figure 4 A. Procédé de Maze droit par cryoablation peropéra-
toire ; B. Procédé de Cox-Maze III par cryoablation peropéra-
toire.
daire à un shunt droite-gauche, soit intra-atriale
par déhiscence de cloison, soit intrapulmonaire par
des fistules artérioveineuses pulmonaires en pré-
sence d’une anastomose de Glenn classique (termi-
noterminale) isolant le poumon droit du retour
veineux hépatique. Des thromboses intra-auri-
culaires sont possibles du fait de la dilatation im-
portante de l’oreillette droite. Chez ces patients,
la conversion en dérivation bicavo-bipulmonaire
par tube extracardiaque permet d’améliorer la
fonction cardiaque et la capacité fonctionnelle. La
chirurgie du flutter (Maze droit) ou de la fibrillation
(Maze-Cox III) auriculaire se fera par cryoablation
concomitante34,35 (Fig. 4).
Transplantation cardiaque
Les indications de transplantation cardiaque ne
sont guère différentes chez l’adulte « congénital
vieilli » et dans les autres cardiopathies. La dys-
fonction ventriculaire constitue souvent l’évolution
ultime, et l’indication de greffe se pose comme
ultime recours en cas de défaillance cardiaque
persistante malgré un traitement médical maximal.
La technique chirurgicale est réputée plus difficile
199
chez ces patients multiopérés, avec souvent une
anatomie particulière (situs inversus, dextrocardie,
anomalies des artères pulmonaires, du retour vei-
neux pulmonaire ou systémique...). Outre les
contre-indications communes à toutes les trans-
plantations cardiaques (résistances pulmonaires
> 6 unités Wood/m2, insuffisance rénale organique)
mais particulièrement fréquentes dans cette popu-
lation, certaines contre-indications, circulation
collatérale systémicopulmonaire importante, fistu-
les artérioveineuses pulmonaires, sont spécifiques
et absolues et doivent être recherchées systémati-
quement. La présence d’anticorps anti-human
leukocyte antigen (HLA) est également plus fré-
quente chez ces patients souvent multiopérés. La
mortalité opératoire est plus élevée dans ce groupe
de patients, mais la survie à long terme est identi-
que à celle des patients transplantés pour d’autres
indications.
Études cliniques
Le service de chirurgie cardiaque pédiatrique du
Centre chirurgical Marie Lannelongue a récemment
participé à une étude multicentrique organisée par
les 19 centres membres de la « Fondation euro-
péenne des chirurgiens cardiaques congénitaux »
dans 13 pays européens.36 Cette étude a analysé les
1 341 patients atteints d’une cardiopathie congéni-
tale et âgés entre 18 et 78 ans (moyenne : 33,6 ans)
ayant eu 1 368 interventions chirurgicales cardia-
ques entre le 1er janvier 1997 et le 31 décembre
2001. Les résultats de cette étude ont été présen-
tés au 16e congrès de l’ « Association européenne
de chirurgie cardiothoracique » (EACTS).
Les 1 345 interventions validées ont été classées
en trois groupes.
Interventions palliatives
Les interventions palliatives (n = 45, 3,3 %) sont
constituées pour la majorité par des anastomoses
monocavo-bipulmonaires (Glenn) (35 %) et par la
création (24 %) ou la suppression (13 %) des anasto-
moses systémicopulmonaires.
Interventions réparatrices
Il s’agit de réparation anatomique ou physiologique
(n = 1 075, 78,6 %). Le Tableau 3 représente les
principales interventions réparatrices effectuées.
Réinterventions
Ce sont les réinterventions (n = 224, 18,1 %) suite à
une réparation anatomique ou physiologique. Le
200 E. Belli et al.

Avant la chirurgie, 67 % des patients étaient

Tableau 3 Interventions réparatrices.36
symptomatiques ; 65 % ont eu un cathétérisme
% %a cardiaque lors du bilan préopératoire. La mortalité
Fermeture de CIA 40,9 47
hospitalière était de 2,4 %, soit 32 patients. Les
Fermeture de CIV 6,1 3,6
Remplacement valvulaire aortique 4,5 5,8
troubles de rythme (10 %) ont constitué la plus
Cure de CAV 4,3 9,5 fréquente complication postopératoire. Les infor-
Insertion de conduit VD-AP 4,3 0 mations concernant l’évolution à moyen terme ont
Mitrale (plastie ou remplacement) 3,5 0 permis d’observer une survie cumulative à 4 ans de
Tricuspide (plastie ou remplacement) 3,3 2,3 93 % : réparations 95 %, réinterventions 90 % et
Intervention de Ross 3,1 2,3 palliations 86 %.
Cure de sténose sous-aortique 2,8 2,3
Durant la même période (1997-2001), dans le
Cure de coarctation 2,1 4,8
Fontan 2 9,5
service de chirurgie cardiaque pédiatrique du Cen-
Fallot (cure complète) 2 2,3 tre chirurgical Marie Lannelongue, 148 adultes ont
Pontage coronaire 1 0 été opérés. La distribution des pathologies ressem-
Transplantation (cœur ou cœur-poumon) 0,4 0 blait à celle de l’étude multicentrique européenne
Autres 19,7 10,6 (cf. Tableaux 3,4). Le taux de réintervention était
VD : ventricule droit ; AP : artère pulmonaire ; CIA : commu- relativement haut (37 %) avec 59 % d’intervention
nication interauriculaire ; CIV : communication interventri- réparatrice et 4 % de palliation. Ceci est certaine-
culaire. ment dû aux services référents. La mortalité hospi-
a
Pourcentage des réinterventions effectuées au centre talière était de 2,7 % (n = 4), un décès étant survenu
chirurgical Marie Lannelongue.
suite à une quatrième réintervention chez un pa-
tient ayant une tétralogie de Fallot réparée dans
Tableau 4 représente les principales réinterven- l’enfance, et les trois autres à la suite de transplan-
tions effectuées. tations cardiaques sur des cardiopathies déjà opé-
rées.
Cette classification comporte quelques limites
quand il s’agit de définir une même technique
chirurgicale dans des contextes différents : par
exemple, l’intervention de Ross est classée comme Conclusion
« réintervention » si elle est effectuée après une
commissurotomie aortique, et comme « répara- La chirurgie des cardiopathies congénitales à l’âge
tion » quand il s’agit d’une première chirurgie. Les adulte présente des caractéristiques particulières
transplantations cardiaques et cardiopulmonaires qui la différencient de la chirurgie cardiaque
sont incluses dans les groupes 2 ou 3 en fonction du congénitale de l’enfant et de la chirurgie cardiaque
geste chirurgical préalable. des maladies acquises de l’adulte. Ces caractéristi-
ques nécessitent des compétences en anatomie-
Tableau 4 Réintervention.36 pathologie, physiopathologie, rythmologie ainsi
% %a
qu’en imagerie médicale, qui seront au mieux ex-
Insertion de conduit (valve) VD-AP 19,9 19,2 ploitées par une unité de lieu en collaboration avec
Remplacement de conduit valvé VD-AP 9,9 11,5 des équipes de cardiologie interventionnelle et de
Remplacement valvulaire aortique 8 9,6 chirurgie cardiaque. Il paraît plus approprié de
Fermeture de CIA 6 5,8 créer des unités médicosociales destinées au suivi
Fermeture de CIV 5,7 5,8 de ce groupe de patients et que la prise en charge
Mitrale (plastie ou remplacement) 5,3 5,8 chirurgicale soit faite dans des centres spécialisés
Cure de sténose sous-aortique 3,7 5,8 en chirurgie cardiaque congénitale et pédiatrique.
Plastie des artères pulmonaires 3 7,7
Intervention de Ross 2,3 9,6
Implantation de défibrillateur 2,3 0
Plastie tricuspide 2 3,8 Références
Transplantation cardiaque 0 7,5
Autres 31,9 7,9
1. Moller JH, Taubert KA, Allen HD, Clark EB, Lauer RM.
VD : ventricule droit ; AP : artère pulmonaire ; CIA : commu- Cardiovascular health and disease in children: current
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culaire.
a
Pourcentage des réinterventions effectuées au centre 2. Dore A, Glancy DL, Stone S, Menashe VD, Somerville J.
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