neurocisticercosis NOTA CLNICA

Presentacin de un caso de neurocisticercosis mixta (parenquimatosa-meningobasal)

S. Manzano-Blanco, L.G. Gutirrez-Solana, J.J. Garca-Peas, P. Garca-Guzmn, M.L. Ruiz-Falc
Resumen. Introduccin. La cisticercosis es la enfermedad parasitaria que ms frecuentemente afecta al sistema nervioso central (SNC). Su distribucin es universal, siendo endmica en muchos pases en vas de desarrollo y del Tercer Mundo. La cisticercosis del SNC o neurocisticercosis se puede clasificar segn la localizacin en tres grandes grupos: parenquimatosa, extraparenquimatosa y mixta. La clnica vara desde hallazgos casuales hasta encefalitis fulminantes, siendo los sntomas ms frecuentes de presentacin la hipertensin intracraneal (HIC) en las formas extraparenquimatosas y las convulsiones en las parenquimatosas. Caso clnico. Presentamos el caso de un nio peruano de 8 aos de edad, con clnica de hipertensin intracraneal progresiva. Los hallazgos del lquido cefalorraqudeo (LCR), serolgicos y de neuroimagen eran compatibles con una neurocisticercosis mixta (calcificaciones parenquimatosas y una lesin activa meningobasal). Se describen, asimismo, los cambios evolutivos neurorradiolgicos en nuestro paciente, tras tratamiento con albendazol, consistentes principalmente en la disminucin de tamao y en la calcificacin progresiva de la lesin activa meningobasal. Conclusiones. Proponemos una clasificacin neurorradiolgica basada en la realizada por Carpio et al como mtodo para decidir, eventualmente, el tratamiento antiparasitario, insistiendo en la importancia de los hallazgos de la resonancia magntica (RM) craneal con gadolinio para diferenciar las distintas formas evolutivas de la enfermedad. Por ltimo, llamamos la atencin sobre el previsible aumento de incidencia de esta enfermedad en nuestro medio, debido al actual incremento de flujo migracional procedente de zonas endmicas de Amrica Latina [REV NEUROL 1997; 25: 1585-8]. Palabras clave. Neurocisticercosis. Tomografa computarizada craneal. Resonancia magntica cerebral. Summary. Introduction. Cysticercosis is the commonest parasitic disease to affect the central nervous system (CNS). Distribution is universal. It is endemic in many developing countries and in the Third World. CNS cysticercoses or neurocysticercosis may be classified according to its site in three main groups: parenchymatous, extra-parenchymatous and mixed. The clinical features vary from casual findings to fulminating encephalitis. The commonest presenting symptoms are intracranial hypertension (HIC) in the extraparenchymatous forms and convulsions in the parenchymatous forms. Clinical case. We present the case of an eight-year-old Peruvian boy with the clinical features of progressive intracranial hypertension. Cerebro-spinal fluid (CSF) serological and neuro-imaging findings were compatible with mixed neurocysticercosis (parenchymatous calcifications and an active meningobasal lesion). We also describe the neuro-radiological changes seen in the course of the illness of our patient after treatment with albendazol. These are mainly the reduction in size and progressive calcification of the active meningobasal lesion. Conclusions. We propose a neuro-radiological classification based on that of Carpio et al as a method of helping to decide on anti-parasitic treatment. We emphasize the importance of the findings on cranial magnetic resonance (MR), using gadolinium to differentiate the various stages of the disease. Finally, we draw attention to the possible increase in this disease in our environment, due to the current increase in migration from endemic areas of Latin America [REV NEUROL 1997; 25: 1585-8]. Key words. Neurocysticercosis. Cranial computerized tomography. Cerebral magnetic resonance.

INTRODUCCIN La cisticercosis representa la forma larvaria enquistada de la Taenia solium. El ciclo vital del parsito implica normalmente un husped intermediario y un husped definitivo. El cerdo es el husped intermediario que alberga la larva. El hombre, como husped definitivo, alberga el gusano adulto, eliminando por las heces durante aos, huevos o progltides [2]. La cisticercosis humana se adquiere por la va fecal-oral; ya sea por autoinfeccin en un paciente con un gusano intestinal, o a partir de un miembro familiar o contacto de la comunidad con un gusano que elimina huevos o progltides con las heces. En la cisticercosis, los huevos ingeridos se transforman en larvas y se alojan en los tejidos blandos, principalmente en cerebro, ojo, msculo y piel, sin llegar a madurar a un organismo adulto. Las formas clnicas de presentacin son muy variables y
Recibido:28.05.97.Recibidoenversinrevisada:16.06.97.Aceptado:18.06.97. Seccin de Neurologa. Hospital Nio Jess. Madrid, Espaa. Correspondencia: Dr. L.G. Gutirrez-Solana. Seccin de Neurologa. Hospital Nio Jess. Avda. Menndez Pelayo, 65. E-28009 Madrid. 1997, REVISTA DE NEUROLOGA

dependen, principalmente, de la localizacin del cisticerco y de la reaccin inmunolgica del husped. Segn la localizacin en el SNC se distinguen tres formas clnicas: parenquimatosa, extraparenquimatosa y mixta; y segn la actividad se clasifican en formas: activas e inactivas, aadiendo algunos autores las formas transicionales. Presentamos los hallazgos clnicos, analticos y de neuroimagen en un caso de neurocisticercosis mixta, subrayando los cambios evolutivos en la TC y la RM craneales despus del tratamiento con albendazol.
CASO CLNICO Varn de 8 aos de edad, primer hijo de padres sanos no consanguneos, originario de Per y residente en Espaa desde 11 meses antes. Embarazo, parto y perodo neonatal normales; desarrollo psicomotor normal; calendario vacunal actualizado; episodio de meningitis aguda linfocitaria a los 15 meses de edad. Consulta por presentar cuadro de cefalea periorbitaria derecha, intensa, de 2 meses de evolucin y curso progresivo, asociada, en las horas previas, a vmitos y alteracin del comportamiento (irritabilidad y confusin). En la exploracin fsica en Urgencias se encontraba afebril, alternando fases de irritabilidad y decaimiento, sin otros datos de focalidad neurolgica ni signos menngeos. El fondo de ojo era normal.

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Figura 1. TC craneal: calcificaciones mltiples parenquimatosas.

Figura 2. TC craneal: lesin extraxial cisterna supraselar izquierda.

Figura 3. TC craneal: captacin de c.i.v. en la lesin supraselar.

Figura 4. RM craneal: T1, corte axial.

Figura 5. RM craneal: T2, corte axial.

Figura 7. RM craneal: corte axial con gadolinio.

Exploraciones complementarias: hemograma y bioqumica sangunea normales, VSG: 32 mm/1 hora, PCR < 0,50 mg/dl. LCR: 111 clulas/mm3 (80% mononucleares), 0,37 g/l de glucosa, 0,79 g/l de protenas; cultivo negativo; Mantoux negativo. Tomografa computarizada (TC) craneal: imgenes hiperdensas puntiformes mltiples, localizadas a nivel de la unin crtico-subcortical (Fig. 1), as como imagen hiperdensa curvilnea con obliteracin de la cisterna supraselar izquierda (Fig. 2), que presenta realce tras la administracin de contraste intravenoso (iv) (Fig. 3). RM craneal: lesin extraxial en cisterna supraselar, con mayor afectacin izquierda, con una zona central isointensa con el LCR en secuencias potenciadas en T1 y en T2 (Figs. 4, 5 y 6), un borde perifrico que se realza intensamente tras administrar gadolinio, y una imagen nodular adyacente a la pared de la lesin, que sugiere la presencia de un sclex en su interior (Fig. 7). No se observa edema perilesional. EEG: ondas lentas localizadas en regin parietoccipital izquierda. Serologa (ELISA) en suero y LCR: positiva para cisticercosis. Examen parasitolgico de heces: negativo. Rx de partes blandas de los miembros: sin evidencia de calcificaciones. Ante la presencia de sintomatologa clnica (hipertensin intracraneal), pleocitosis en el LCR, serologa positiva para cisticerco en el suero y en el

LCR, y hallazgos de neuroimagen tpicos de neurocisticercosis activa (quiste supraselar con captacin perifrica de gadolinio con imgenes sugestivas del sclex en su interior), se instaura tratamiento con albendazol (15 mg/ kg/da, durante 7 das), asociado a dexametasona (0,5 mg/kg/da, durante 4 das). A los 6 meses de evolucin, el paciente se encontraba asintomtico, con exploracin neurolgica normal. La RM craneal mostraba disminucin del tamao de la lesin qustica localizada a nivel de la cisterna supraselar izquierda, sin evidencia de nuevas lesiones activas (Figs. 8, 9 y 10). Una TC craneal, realizada a los 14 meses de su ingreso, mostraba calcificacin de la lesin meningobasal (Fig. 11).

DISCUSIN La cisticercosis es una zoonosis de distribucin mundial. Es rara en los pases industrializados, pero endmica en la mayora de los pases de Amrica Latina, frica y Sudeste Asitico. Los pases con mayor incidencia de cisticercosis son Mxico, Per,

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Figura 6. RM craneal: T1, corte sagital.

Figura 8. RM craneal evolutiva: T1, corte sagital.

Figura 9. RM craneal evolutiva: T1, corte axial.

Figura 10. RM craneal evolutiva: corte coronal con gadolinio.

Figura 11. TC craneal evolutiva: calcificaciones dentro de la lesin supraselar.

Bolivia, Colombia, Ecuador, Brasil, Chile e ndia. La incidencia de esta enfermedad es baja en los pases del Este de Europa, as como en Espaa, Portugal e Italia, y prcticamente inexistente en el Norte de Europa y EE.UU. [3]. Dentro de Espaa, una revisin epidemiolgica de 52 casos realizada por Garca-Albea en 1991 [4] muestra que hasta el 40% de los casos se presentaban en la provincia de Cceres. En Madrid, la prevalencia de esta enfermedad es de 4,3 casos/100.000 habitantes. Dado el incremento en el flujo migracional desde reas endmicas para la cisticercosis hacia nuestro pas, se puede esperar un aumento de la prevalencia de neurocisticercosis en nuestro medio. Las formas de presentacin clnica dependen fundamentalmente de la respuesta inmune del husped, la gravedad de la infeccin, y la localizacin y nmero de cisticercos [5,6]. Teniendo en cuenta la localizacin de las lesiones en el SNC, se puede clasificar la neurocisticercosis en: parenquimatosas,

extraparenquimatosas y mixtas [7]. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de las formas parenquimatosas son las crisis convulsivas, siendo la HIC el signo clnico ms frecuente de las extraparenquimatosas [1,5,6]. Carpio et al [1] se basan en los hallazgos de la TC craneal para clasificar tanto las formas parenquimatosas como las extraparenquimatosas en formas activas, transicionales e inactivas. En esta clasificacin las formas activas corresponden a la fase vesicular del parsito, mientras las transicionales corresponden a las fases coloidal y granulonodular. Nuestro paciente presenta lesiones calcificadas parenquimatosas en la TC craneal, lo que corresponde a una forma parenquimatosa inactiva; y, una lesin extraparenquimatosa meningobasal que, por sus caractersticas en la RM craneal, se encuadrara dentro de las lesiones extraparenquimatosas activas: el lquido de la vescula presenta similar intensidad de seal en secuencias potenciadas en T1 y en T2 que el LCR, dentro de la

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Tabla I. Formas activas Parenquimatosas * TC craneal [1]: reas redondeadas e hipointensas No capta contraste * RM craneal: El quiste suele localizarse en la unin entre sustancia gris y sustancia blanca [7] El cisticerco aparece como una vescula con lquido de la misma intensidad de seal que el LCR en T1 y en T2 [7,8] Dentro de la vescula se observa un ndulo hiperintenso en T1 que corresponde al sclex [8] Captacin de gadolinio por el quiste, sin incremento de la captacin periqustica [8] Extraparenquimatosas * TC craneal (cisternografa con metrizamida) [1] Imgenes hipointensas en el espacio subaracnoideo o intraventricular El quiste deforma las estructuras de alrededor o provoca hidrocefalia no comunicante cuando el quiste se localiza en el ventrculo * RM craneal Efecto masa [7] Efecto de flujo vaco del LCR adyacente al quiste [7] El cisticerco aparece como una vescula con lquido de la misma intensidad de seal que el LCR en T1 y en T2 [7,8] Dentro de la vescula se observa un ndulo hiperintenso en T1 que corresponde al sclex [8] Anillo hiperintenso en T2 (reaccin inflamatoria periqustica ependimaria) [7,9] Captacin de gadolinio por el quiste, sin incremento de la captacin periqustica [8] Formas transicionales Parenquimatosas * TC craneal, muestra una o ambas de las siguientes imgenes [1] Una o varias reas redondeadas hipointensas, con engrosamiento anular perilesional por edema reas hipointensas irregulares, con pequeas imgenes nodulares, y edema difuso; o masas hiperintensas sin engrosamiento + Formas encefalticas: la TC craneal muestra edema cerebral difuso y ventrculos pequeos y colapsados. Despus de administrar contraste, se observan imgenes mltiples, pequeas, hiperintensas, nodulares o anulares diseminadas por todo el parnquima cerebral * RM craneal: Estructura qustica irregular [8] Hiperintensidad del lquido qustico en T1 y densidad protnica [7] Areas hiperintensas en T2 periqusticas [8] Incremento del rea de captacin tras la administracin de gadolinio [8] Menngeas [1]: cambios inflamatorios en el LCR (pleocitosis > 6 clulas/mm3 y/ o protenas > 50 mg/dl) con al menos una de las siguientes condiciones: + ELISA positivo para cisticercosis en el LCR + Cisticercos subcutneos por biopsia + Calcificaciones en una radiografa simple de partes blandas * TC craneal [1]: ventrculos agrandados con o sin hidrocefalia * RM craneal: Estructura qustica irregular [8] Hiperintensidad del lquido qustico en T1 y densidad protnica [7] reas hiperintensas en T2 periqusticas [8] Incremento del rea de captacin tras la administracin de gadolinio [8] En algunas ocasiones, tras la administracin de gadolinio, se demuestra captacin menngea generalizada o focal que no se observa en T2 [8,9] FORMAS INACTIVAS Parenquimatosas * TC craneal [1]: Una o ms calcificaciones en la unin crtico-subcortical, sin captacin de contraste Menngeas [1]: hidrocefalia con LCR normal en combinacin con formas parenquimatosas calcificadas

vescula hay un ndulo (que se aprecia mejor en secuencias potenciadas en T1), que corresponde al sclex, y existe un anillo hiperintenso en secuencias potenciadas en T2 alrededor del quiste (que podra deberse a la reaccin inflamatoria periqustica o a la adhesin del quiste al epndimo) [8,9]. Adems, el intenso realce tras la administracin de gadolinio, sin un gran incremento del rea perilesional, sera compatible con la alteracin de la barrera hematoenceflica secundaria a la reaccin inflamatoria alrededor de un cisticerco vivo [9,10]. As pues, nuestro paciente presentaba una neurocisticercosis mixta, con lesiones parenquimatosas inactivas y una lesin extraparenquimatosa meningobasal activa. Ante el diagnstico de una neurocisticercosis mixta (parenquimatosa-meningobasal) en fase activa, decidimos iniciar tratamiento medicamentoso, eligiendo el albendazol en virtud de sus menores efectos secundarios y su mayor efectividad en este tipo de lesiones [5-7,9,11]. Asociamos dexametasona para evitar el posible sndrome cisticercal (aumento de la presin intracraneal debido a la reaccin inflamatoria aguda tras la muerte del sclex), y adems, porque incrementa los niveles intracerebrales y menngeos de albendazol [7,11]. En nuestro paciente, la evolucin clnica y neurorradiolgica sugiere un efecto beneficioso del tratamiento antiparasitario. El hecho de que la TC 14 meses despus muestre calcificacin apoya esta hiptesis. Consideramos de gran valor la clasificacin neurorradiolgica evolutiva de la neurocisticercosis propuesta por Carpio et al (Tabla I), como base para la posible indicacin de tratamiento antiparasitario. Hemos intentado completarla con las aportaciones de otros autores sobre las imgenes que ellos describen en la RM craneal [7-10]. Una clasificacin evolutiva de la neurocisticercosis, que fuera ampliamente aceptada, servira para comparar entre s estudios que se realizaran sobre el resultado del tratamiento antiparasitario en las diferentes fases de la enfermedad. Para confirmar su validez, sera necesario evaluarla, con un nmero suficiente de pacientes. As pues, proponemos, como otros autores [7,9,11], el tratamiento precoz con albendazol de todas las formas de neurocisticercosis, tanto activas como transicionales, dado que se ha demostrado una mejor evolucin clnica en los pacientes tratados.
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