Enfermedad pulmonar obstructiva crnica Concepto y terminologa La enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) es un proceso que se caracteriza por

una limitacin permanente del flujo areo causada por anormalidades de las vas areas y del parnquima pulmonar en forma de enfisema. Los pacientes con EPOC siempre presentan limitacin u obstruccin al flujo areo aunque sta puede variar en el curso de la enfermedad e incluso mejorar con la administracin de broncodilatadores. El trmino EPOC es preferible a los de bronquitis crnica o enfisema porque en!loba a stos y describe mejor la enfermedad obstructiva que se observa en los fumadores. La bronquitis crnica se define en trminos clnicos por tos y e"pectoracin durante m#s de $ meses al a%o por m#s de & a%os consecutivos. La bronquitis crnica por s sola no es causa de obstruccin al flujo areo por lo que es preferible reservar este trmino para desi!nar el cuadro clnico de aquellos pacientes que no presentan obstruccin al flujo areo. El enfisema se define en trminos anatomopatol!icos por el a!randamiento anormal de los espacios areos distales a los bronquiolos terminales que se acompa%a de destruccin de la pared alveolar sin fibrosis manifiesta. 'unque el enfisema est# presente en la mayora de los pacientes con EPOC su dia!nstico no es clnico y su presencia tampoco e"plica todas las alteraciones fisiopatol!icas de la EPOC. Por ello tampoco es aconsejable usar el trmino enfisema para definir el proceso obstructivo de los fumadores. Es importante diferenciar la EPOC de otras enfermedades que cursan con obstruccin al flujo areo dado que la etiolo!a la fisiopatolo!a y el curso evolutivo son distintos. La EPOC se distin!ue del asma bronquial en que una vez establecida la enfermedad no e"isten perodos en los que la obstruccin al flujo areo remita completamente. Las enfermedades obstructivas cuya etiolo!a es conocida o cuya anatoma patol!ica es especfica como es el caso de la bronquiectasia la fibrosis qustica o la bronquiolitis obliterante deben considerarse separadas del concepto de EPOC. Factores de riesgo Consumo de tabaco. El tabaco desempe%a un papel e"traordinariamente importante en la EPOC dado que el ()*+), de los pacientes son fumadores o lo -an sido. 'simismo la mortalidad por EPOC es ./ veces superior en los fumadores que en los no fumadores. Estudios de se!uimiento de la funcin pulmonar -an demostrado que los no fumadores e"entos de cualquier otra enfermedad respiratoria a partir de los &/ a%os e"perimentan una cada en el 0E1 . de unos $/ mL2 a%o atribuible al envejecimiento natural del pulmn. En los fumadores esta cada es al!o superior de unos /) mL2a%o. 3in embar!o e"iste un !rupo de fumadores predispuestos a desarrollar EPOC en los que la prdida de la funcin respiratoria es notablemente superior descendiendo el 0E1. unos .)) mL2a%o 4fi!. +$..). En este 5ltimo !rupo el 0E1. alcanza valores muy bajos a partir de la quinta o se"ta dcada de la vida momento en el que se establece el dia!nstico de EPOC pero en el que la enfermedad ya est# muy avanzada e"iste disnea incapacitante y la mortalidad es elevada. Los pacientes que abandonan el consumo del tabaco consi!uen reducir el ritmo de deterioro de la funcin respiratoria sin lle!ar a normalizarla por completo y 1

tienen una supervivencia mayor. 6e estos datos se desprende que si bien pr#cticamente todos los casos de EPOC est#n asociados al consumo de tabaco no todos los fumadores desarrollan una EPOC ya que slo el ./*&), de ellos lle!an a padecer la enfermedad. Los mecanismos que determinan esta distinta predisposicin no son bien conocidos. 3e -a su!erido que factores como la e"posicin laboral la contaminacin atmosfrica la -iperreactividad bronquial o infecciones vricas latentes pueden tener un papel coadyuvante en el desarrollo de la enfermedad. E"posicin laboral. Los trabajadores e"puestos a polvo de ori!en mineral 4minas de carbn y de oro fundiciones7 o ve!etal 4!ranos al!odn7 muestran mayor prevalencia de bronquitis crnica. 'simismo la e"posicin a polvo en el lu!ar de trabajo aumenta el ries!o de padecer una EPOC en los trabajadores que adem#s son fumadores. Contaminacin atmosfrica. El papel de la contaminacin atmosfrica es difcil de establecer en la actualidad dado que los niveles de contaminantes son inferiores a los re!istrados en la primera mitad del si!lo. 3in embar!o estudios efectuados en los a%os sesenta demostraron mayor prevalencia de sntomas respiratorios y de bronquitis crnica en las zonas m#s contaminadas. En la actualidad s est# bien establecida una relacin entre los niveles de contaminacin atmosfrica y las e"acerbaciones de la EPOC. Por otra parte la contaminacin atmosfrica y el consumo de tabaco tienen un efecto sinr!ico nocivo sobre la va area y todo parece indicar que la contaminacin atmosfrica incrementa el ries!o de los fumadores a desarrollar EPOC. 0actores !enticos. En .+8) se estableci la relacin entre el dficit de a1antitripsina 4tambin denominada a.*antiproteasa7 y el enfisema familiar. La tasa de a.*antitripsina est# determinada !enticamente por el alelo 9 y su concentracin est# marcadamente disminuida en los individuos -omoci!otos y moderadamente en los -eteroci!otos. La presencia de un fenotipo -omoci!oto para el alelo 9 es el factor !entico m#s importante para el desarrollo de enfisema. :eumopatas pedi#tricas. La funcin pulmonar aumenta durante la infancia y la adolescencia alcanzando un valor m#"imo -acia los &) a%os. El -ec-o de no alcanzar este valor m#"imo puede predisponer al desarrollo de EPOC en la edad adulta. Estudios retrospectivos -an demostrado una relacin entre antecedentes de neumopatas a!udas en la infancia y sntomas respiratorios en la edad adulta. Ello -a llevado a formular la -iptesis de que las infecciones vricas de la infancia pueden producir -iperreactividad bronquial persistente y asociarse a un mayor deterioro de la funcin pulmonar en la edad adulta. ;nvesti!aciones recientes -an demostrado una mayor prevalencia de procesos respiratorios a!udos en los ni%os e"puestos al tabaquismo pasivo. 'unque se desconoce la influencia de este factor en el desarrollo de EPOC se estima que el tabaquismo pasivo podra disminuir en un /, el 0E1 . m#"imo esperado. <iperreactividad bronquial y atopia. 6istintos estudios su!ieren que la -iperreactividad bronquial y la atopia pueden ser factores de ries!o individual que aumenten la predisposicin a padecer EPOC si estos individuos se e"ponen al tabaco o a otros factores ambientales. 6ado que esta -iptesis fue formulada por investi!adores -olandeses es conocida como la hiptesis holandesa del desarrollo de 2

la EPOC. 3i bien se -a demostrado que la -iperreactividad bronquial se asocia a mayor declive de la funcin pulmonar el papel de la atopia como factor de ries!o de la EPOC es m#s controvertido. 6e todos modos es importante desaconsejar el consumo de tabaco a pacientes con -iperreactividad bronquial y2o atopia. 'natoma patol!ica En los pacientes con EPOC y en buena parte de los fumadores asintom#ticos e"isten alteraciones en las distintas estructuras pulmonares= #rbol traqueobronquial parnquima alveolar y vasos san!uneos. >ronquios. En los bronquios se observa una mayor proporcin de !l#ndulas mucosas en!rosamiento de la capa muscular infiltrado inflamatorio submucoso y atrofia cartila!inosa. Estas alteraciones producen en!rosamiento de la pared y reduccin de la luz de las vas areas. La lesin bronquial m#s caracterstica es el aumento del espesor de la capa !landular que se correlaciona con la -ipersecrecin mucosa pero no influye si!nificativamente en el !rado de obstruccin al flujo areo. >ronquiolos. Los bronquiolos son vas areas de conduccin sin cartla!o en la pared y de di#metro inferior a & mm a las que tambin se denomina vas areas de pequeo calibre o perifricas. En el epitelio se observa aumento de clulas caliciformes y metaplasia de clulas escamosas. En la pared e"iste infiltrado inflamatorio constituido por neutrfilos linfocitos y macrfa!os. En estadios m#s avanzados se observa fibrosis y aumento de la cantidad de m5sculo liso 4fi!. +$.&7. Estas alteraciones provocan en!rosamiento de la pared y distorsin y estrec-amiento de la luz bronquiolar factores muy relevantes en la limitacin al flujo areo. El infiltrado inflamatorio puede e"tenderse a los tabiques alveolares peribronquiales y destruirlos con la consi!uiente prdida de soporte que contribuye al aumento de la resistencia al flujo areo. Parnquima pulmonar. La alteracin anatomopatol!ica m#s caracterstica es el enfisema, que consiste en el a!randamiento anmalo de los espacios areos distales a los bronquiolos terminales que se acompa%a de destruccin de la pared alveolar sin que e"ista fibrosis manifiesta de los tabiques alveolares. El cino es la unidad respiratoria b#sica ventilada por un bronquiolo terminal. 3e!5n su afectacin se distin!uen dos tipos de enfisema 4fi!. +$.$7= 1. Enfisema centroacinar o centrolobulillar. En este tipo de enfisema la zona central del lobulillo ?bronquiolos respiratorios y conductos alveolares? est# destruida mantenindose intacta la zona perifrica ?alveolos propiamente dic-os? -asta bien avanzada la enfermedad. Es tpica adem#s la e"istencia de infiltrado inflamatorio y cierto !rado de fibrosis en los bronquiolos respiratorios y en los conductos alveolares destruidos. El enfisema centroacinar es m#s frecuente y adquiere mayor !ravedad en los campos pulmonares superiores. Este tipo de enfisema ocurre pr#cticamente slo en los fumadores aunque no es el 5nico tipo de enfisema que stos pueden desarrollar.

2. Enfisema panacinar o panlobulillar. En este tipo de enfisema todas las estructuras del #cino est#n destruidas con el consi!uiente a!randamiento tanto de los conductos alveolares como de los alveolos. El pulmn se afecta de forma -omo!nea aunque el e"amen macroscpico revela que la afectacin es mayor en los lbulos inferiores. El enfisema panacinar es tpico de los pacientes con dficit de .*antitripsina aunque tambin se observa en ocasiones en ancianos no fumadores. @ecientemente se -a comprobado que los fumadores pueden presentar formas bastante puras de enfisema panacinar con una frecuencia similar a la del enfisema centroacinar. 1asos san!uneos pulmonares. Las principales alteraciones vasculares consisten en -ipertrofia muscular y en!rosamiento de la capa ntima de las arterias musculares 4fi!. +$.A7 y muscularizacin de las arteriolas. Estos cambios son m#s aparentes en los estadios avanzados de la enfermedad cuando e"isten -ipo"emia e -ipertensin pulmonar. Etiopato!enia 'l considerar los mecanismos etiopato!nicos de la EPOC es preferible analizar las alteraciones de las distintas estructuras por separado ya que su etiopato!enia puede ser distinta. 'lteraciones bronquiolares. Las alteraciones bronquiolares se inician a partir de la lesin del epitelio. El -umo del tabaco da%a la barrera epitelial y facilita la e"posicin de las terminaciones nerviosas aferentes y los receptores irritantes a a!entes broncoconstrictores y sustancias proinflamatorias. Las clulas epiteliales tambin participan en la inflamacin bronquial liberando productos derivados del #cido araquidnico y estimulando las fibras nerviosas no adrenr!icas no colinr!icas 4inflamacin neuro!nica7. La inflamacin bronquiolar es la anomala morfol!ica m#s constante y temprana de la va area en los fumadores. El infiltrado inflamatorio causa en!rosamiento de la pared y obstruccin al flujo areo. 'simismo la liberacin de mediadores inflamatorios produce la contraccin de la musculatura lisa. La cronificacin de la inflamacin conduce a la fibrosis de la pared y al aumento de la cantidad de m5sculo liso que son los principales determinantes del estrec-amiento bronquiolar. La inflamacin bronquiolar tambin desempe%a un papel importante en la destruccin de los tabiques alveolares peribronquiales y del centro del #cino -ec-os caractersticos del enfisema centrolobulillar. Enfisema. La formacin de enfisema es un fenmeno complejo en el que participan distintos mecanismos. Bodos los fumadores con dficit de C .*antitripsina desarrollan EPOC con enfisema panacinar en edades tempranas indicando que el dficit de antiproteasas tiene un papel relevante en la pato!enia del enfisema. Dna de las propiedades m#s importantes de la C .*antitripsina es la in-ibicin de la elastasa particularmente la derivada de los neutrfilos. En este sentido se considera que para mantener la arquitectura normal del pulmn es necesario un balance adecuado entre las enzimas proteolticas que destruyen la matriz el#stica pulmonar y las antiproteasas que la preservan. En la actualidad la teora prevaleciente sobre la pato!enia del enfisema en los fumadores su!iere que en estos pacientes e"iste un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas, que se atribuye a una mayor produccin de proteasas por los neutrfilos y los macrfa!os alveolares. ' este desequilibrio tambin puede contribuir la inactivacin de la C .*antitripsina o"idada directamente por el -umo del 4

tabaco o de manera indirecta por radicales libres de o"!eno producidos por neutrfilos y macrfa!os alveolares activados. 6e todos modos esta teora no e"plica por s sola todas las alteraciones que se observan en los pacientes con EPOC por lo que se -a propuesto que otros fenmenos principalmente de tipo inflamatorio tambin participan en la pato!enia del enfisema. Los linfocitos son los principales constituyentes de la reaccin inflamatoria de las paredes alveolares. Estas clulas pueden tener importancia en la formacin de enfisema dado que al ser estimuladas produciran mediadores capaces de destruir el parnquima pulmonar. La actividad de los linfocitos tambin parece estar re!ulada por la .*antitripsina por lo que el dficit de esta enzima puede favorecer la activacin de linfocitos con actividad citot"ica. ' los mecanismos ya se%alados cabra a%adir el efecto de los radicales libres de oxgeno, molculas contenidas en el -umo de tabaco o liberadas por macrfa!os activados que tienen capacidad de de!radar la matriz proteica pulmonar y de inactivar la .*antitripsina. El -umo del tabaco tambin in-ibe la lisiloxidasa, enzima que cataliza los primeros pasos en la formacin de elastina y col#!eno y altera el proceso de reparacin tras la lesin del tejido pulmonar. 'lteraciones vasculares. La respuesta normal de la circulacin pulmonar a la -ipo"ia alveolar es la contraccin arterial. Este mecanismo permite reducir el flujo san!uneo en las unidades alveolares -ip"icas y mantener el equilibrio de las relaciones ventilacin2perfusin pulmonares. 3in embar!o esta contraccin vascular ocasiona -ipertensin pulmonar y favorece el desarrollo de cambios morfol!icos permanentes en las arterias pulmonares. Por lo que en las fases avanzadas de la enfermedad suelen e"istir importantes alteraciones en la estructura de los vasos pulmonares 4-ipertrofia muscular en!rosamiento intimal7 que se acompa%an de las lesiones del ventrculo derec-o caractersticas del cor pulmonale. 0isiopatolo!a La anomala funcional que define a la EPOC es la disminucin del flujo espiratorio. Esta disminucin es el resultado de las alteraciones anatmicas de los bronquiolos que ocasionan un aumento de la resistencia al flujo areo y del parnquima alveolar que producen una disminucin de la elasticidad pulmonar. Estas alteraciones tambin ocasionan anomalas en el intercambio !aseoso y pueden provocar cambios en la mec#nica ventilatoria la -emodin#mica pulmonar y la respuesta al ejercicio. 'umento de la resistencia al flujo areo. El aumento de la resistencia al flujo areo en la EPOC es atribuible a los si!uientes fenmenos= a disminucin de la luz bronquial por en!rosamiento de la paredE b contraccin de la musculatura lisa y c prdida del soporte el#stico del parnquima alveolar. El aumento de la resistencia al flujo areo determina una prolon!acin del tiempo necesario para el vaciado de las unidades alveolares anmalas lo que se conoce como aumento de las constantes de tiempo de estas unidades fenmeno de !ran relevancia en las alteraciones de la mec#nica ventilatoria y del intercambio de !ases. En el e"amen de la funcin respiratoria estos cambios se reflejan en una alteracin ventilatoria obstructiva en la espirometra for!ada y en el aumento de la resistencia de la va area medida por pletismo!rafa. En las fases tempranas de la enfermedad pueden e"istir alteraciones bronquiolares que no causan cambios si!nificativos en la espirometra. Ello obedece a que la resistencia al flujo areo que ofrecen las vas 5

areas de peque%o calibre es muy baja el &), de la resistencia total debido a la !ran seccin que este se!mento tiene en conjunto. Para detectar estas alteraciones tempranas se -an dise%ado distintas pruebas 4lavado de nitr!eno curva de flujo* volumen con aire y -elio7 que est#n alteradas en los estadios iniciales. Con la pro!resin de la enfermedad la resistencia de las vas areas de peque%o calibre lle!a a representar el ()*+), de la resistencia total y constituye la principal causa de las alteraciones espiromtricas. 6isminucin de la elasticidad pulmonar. Los cambios en la matriz proteica y en el tama%o de los alveolos que se producen en el enfisema son responsables de la disminucin de la elasticidad pulmonar. Las propiedades el#sticas del pulmn se miden con la cur"a de presin#"olumen, que en el enfisema suele estar desviada -acia arriba y a la izquierda y con una pendiente pronunciada 4vase E"ploracin de la funcin respiratoria en Feneralidades7. Las presiones el#sticas a vol5menes pulmonares altos est#n disminuidas y la distensibilidad $compliance , aumentada. El comportamiento mec#nico vara se!5n el tipo de enfisema. En el enfisema panacinar e"iste un aumento !lobal de la distensibilidad que se traduce en la prdida de la presin el#stica a distintos vol5menes pulmonares y es el mecanismo principal de la disminucin del flujo areo en estos pacientes. Por el contrario en el enfisema centroacinar la distensibilidad y la presin el#stica a vol5menes altos se mantienen normales en los estadios iniciales. Por ello en este tipo de enfisema la obstruccin al flujo areo se debe inicialmente a las alteraciones bronquiolares. Cuando la enfermedad pro!resa la prdida de elasticidad en los espacios centroacinares se a%ade a las alteraciones bronquiolares y reduce en mayor medida el flujo areo. La prdida de elasticidad pulmonar tambin ocasiona alteraciones en los "ol%menes estticos pulmonares. En la EPOC el cierre de las vas areas se produce a vol5menes pulmonares m#s altos causando un aumento del volumen residual 4@17. 'simismo la disminucin de la elasticidad y el aumento de la resistencia de la va area ocasionan la aparicin de unidades alveolares de vaciado lento 4con constantes de tiempo prolon!adas7. 6ado que no es posible prolon!ar la espiracin durante el tiempo necesario para que se vacen completamente estas unidades se produce un aumento del @1 y de la capacidad residual funcional 40@C7. La prdida de elasticidad pulmonar tambin es causa de que con la misma fuerza muscular de insuflado se produzca mayor e"pansin pulmonar y aumente la capacidad pulmonar total 4BLC7. 'lteraciones del intercambio !aseoso. Las alteraciones de la va area y del parnquima pulmonar ori!inan importantes desequilibrios en las relaciones ventilacin2perfusin 41.'2G. 7 pulmonar. Por un lado las anomalas de la va area determinan la formacin de unidades alveolares con constantes de tiempo prolon!adas cuya ventilacin efectiva est# reducida. Como consecuencia en estas unidades la o"i!enacin y la eliminacin de CO & no son adecuadas. 3i la perfusin de estas unidades se mantiene se ori!inan reas con cocientes &.'(). ba*os 4m#s perfusin que ventilacin7 y aparecen -ipo"emia e -ipercapnia. Por otro lado la prdida de la red capilar que ocasiona el enfisema determina la existencia de reas con cocientes &.'(). ele"ados 4m#s ventilacin que perfusin7 que contribuyen a aumentar el espacio muerto fisiolgico, es decir la fraccin del volumen inspirado que es poco 5til para el intercambio de !ases. En la EPOC la -ipo"emia y la -ipercapnia se deben principalmente al desequilibrio en las relaciones 1.'2G. . El aumento del cortocircuito pulmonar tiene un papel secundario como mecanismo de -ipo"emia. 6

Bampoco se -a demostrado que en la EPOC e"ista limitacin en la difusin alveolocapilar de O&. El !rado de -ipo"emia o de -ipercapnia tambin depende de la ventilacin el !asto cardaco y la reactividad de la circulacin pulmonar a la -ipo"ia. La interaccin de estos factores con las alteraciones morfol!icas que determinan el desequilibrio de las relaciones 1.'2G. puede resultar en valores de Pa O& y de PaCO& diferentes de un paciente a otro incluso cuando el nivel de obstruccin al flujo areo es similar. La destruccin de tabiques alveolares y la consi!uiente prdida de la red capilar pulmonar que ocasiona el enfisema reducen la superficie de intercambio !aseoso que se traduce en una disminucin de la capacidad de transferencia del mon"ido de carbono 46LCO7. 6ado que en el enfisema aumentan los vol5menes pulmonares la relacin entre la 6LCO y el volumen alveolar 41'7 es decir la HCO tambin est# disminuida. 'lteraciones de la mec#nica ventilatoria. El desequilibrio en las relaciones 1.'2G. obli!a a los pacientes con EPOC a aumentar la ventilacin con el fin de conse!uir un intercambio de !ases m#s eficaz. Para ello pueden se!uir dos estrate!ias= aumentar la frecuencia respiratoria o incrementar el flujo inspiratorio. El aumento de la frecuencia respiratoria ocasiona un vaciado incompleto de las unidades alveolares de vaciado lento que adem#s de aumentar la 0@C 4-iperinsuflacin din#mica7 determinan la aparicin de presiones pleurales positivas al final de la espiracin lo que se conoce como fenmeno de PEEP 4presin positiva telespiratoria7 intrnseca. Como consecuencia del aumento de la 0@C se aplana el diafra!ma reducindose la fuerza que este m5sculo es capaz de !enerar. La se!unda estrate!ia consiste en el aumento del flujo que permite acortar el tiempo inspiratorio y aumentar el tiempo espiratorio. Para aumentar el flujo los m5sculos inspiratorios deben realizar mayor trabajo. ' ello se a%aden el aumento de la resistencia de la va area el incremento de la 0@C y la necesidad de vencer presiones positivas al final de la espiracin. Bodas estas circunstancias pueden conducir a la fati!a del diafra!ma y al fallo de la bomba respiratoria cuya consecuencia es la -ipoventilacin y la -ipercapnia. 'lteraciones -emodin#micas. En los pacientes con EPOC e -ipo"emia arterial con frecuencia se observa un aumento de la presin de la arteria pulmonar como consecuencia de la constriccin de las arterias pulmonares frente a la -ipo"ia alveolar y las lesiones que se producen en la pared de los vasos. ' estos fenmenos pueden a%adirse la reduccin de la trama vascular producida por el enfisema y el enlentecimiento circulatorio secundario a la poli!lobulia. La -ipertensin pulmonar sostenida causa la sobrecar!a del ventrculo derec-o y puede conducir al cor pulmonale, caracterstico de los estadios avanzados de la enfermedad. La funcin del ventrculo izquierdo tambin puede verse afectada dado que el incremento de la presin intralveolar disminuye el retorno venoso al corazn. 'dem#s cuando e"iste !ran resistencia al flujo areo se alcanzan !randes presiones inspiratorias ne!ativas que disminuyen la precar!a y tambin la presin !enerada por el ventrculo izquierdo 4aumento de la poscar!a7 lo que se manifiesta clnicamente como pulso paradjico. @espuesta al ejercicio. En la EPOC e"iste menor tolerancia al esfuerzo cuya principal causa radica en el aumento de la resistencia al flujo areo. 6urante el esfuerzo se requiere aumentar la ventilacin para compensar las demandas metablicas. La ventilacin que estos pacientes pueden alcanzar es inversamente 7

proporcional al !rado de obstruccin al flujo areo. Cuanto mayor es sta mayor es la dificultad para movilizar el aire r#pidamente apareciendo la sensacin de disnea motivo principal por el que estos pacientes suspenden el esfuerzo. En al!unos casos tambin se produce un descenso de la Pa O& cuando el aumento de la ventilacin y del !asto cardaco resultan insuficientes para compensar el aumento del consumo de O & y de la produccin de CO&. Cuadro clnico 'namnesis. El dia!nstico de EPOC se sospec-a por la anamnesis y la e"ploracin fsica pero es el estudio de la funcin pulmonar el que permite confirmar el dia!nstico y evaluar la !ravedad de la enfermedad. 3e -a intentado separar a los pacientes con EPOC en dos tipos clnicos diferenciados el tipo ' 4o de -#bito enfisematoso7 y el tipo > 4o de -#bito bronqutico7 con la idea de que una presentacin clnica determinada se correspondera con alteraciones anatmicas precisas. 'ctualmente no se aconseja utilizar esta separacin dado que carece de base anatmica la mayora de los enfermos sean de -#bito enfisematoso o bronqutico tienen enfisema anatmico y entre el () y el +), de los pacientes con EPOC presentan un cuadro clnico mi"to de ambos tipos. La causa m#s importante de EPOC es el consumo de tabaco, por lo que este antecedente es esencial en el dia!nstico de la enfermedad. 'nte cuadros obstructivos de la va area en no fumadores deben sospec-arse otras enfermedades como asma bronquial o bronquiectasias. 'simismo ante una alteracin ventilatoria obstructiva en una persona joven no fumadora con si!nos de enfisema debe descartarse un dficit de C .*antitripsina. El (), de los pacientes con EPOC son "arones, aunque la incidencia en mujeres se -alla en aumento coincidiendo con su mayor consumo de ci!arrillos. La mitad de los fumadores que -an consumido tabaco durante m#s de .) a%os presentan tos y expectoracin. La prevalencia de esta sintomatolo!a aumenta con la edad y los a%os de e"posicin al tabaco. Estos sntomas son considerados a menudo por los pacientes como InormalesI o simplemente como la Itos del fumadorI y con frecuencia no son reconocidos como una manifestacin de la enfermedad. La tos en la EPOC es crnica al!unas veces tiene car#cter episdico y se intensifica por la ma%ana al levantarse. El esputo es de color blanquecino y se e"pulsa preferentemente en la primera -ora de la ma%ana despus de levantarse. Dna persona sana produce unos .) mL diarios de esputo que es de!lutido de forma imperceptible. En los pacientes suele ser difcil estimar la produccin diaria de esputo puesto que puede ser de!lutido de forma inconsciente en !randes cantidades. Por tanto como re!la !eneral -ay que considerar como anormal cualquier cantidad de esputo referida. Los pacientes con tos y e"pectoracin -abitual son m#s propensos a las infecciones bronquiales. Jstas se manifiestan por aumento de la tos y de la e"pectoracin y por cambios en las caractersticas del esputo que adquiere una coloracin amarillenta o verdosa. La fiebre es rara y cuando aparece debe sospec-arse una infeccin !rave o neumona. El cuadro clnico de tos y e"pectoracin durante m#s de $ meses al a%o por m#s de & a%os consecutivos es el que define la bronquitis crnica. Este cuadro se observa en el /), de los fumadores de los cuales slo un peque%o porcentaje desarrolla EPOC. Los fumadores que presentan este cuadro pero sin alteraciones de la funcin pulmonar deben ser dia!nosticados de bronquitis crnica simple y no de EPOC. 8

La disnea es el sntoma m#s caracterstico de los fumadores que -an desarrollado EPOC. La edad de presentacin suele ser despus de los /) a%os aunque los primeros sntomas por lo !eneral aparecen con muc-a anterioridad dado que la EPOC tiene una evolucin lenta y pro!resiva. Con frecuencia se acompa%a de tos e"pectoracin y en ocasiones de sibilancias. La disnea no es episdica como en el asma bronquial sino que est# siempre presente al mismo nivel de actividad y empeora con los cuadros catarrales y las infecciones bronquiales. La ortopnea y la disnea paro"stica nocturna tpicas de la insuficiencia cardaca no se observan en la EPOC. Los pacientes suelen acudir a la consulta mdica cuando la disnea interfiere en la actividad cotidiana lo cual ocurre cuando ya e"iste !ran prdida de la funcin pulmonar. La disnea se correlaciona en !eneral con el !rado de obstruccin al flujo areo. Es mnima cuando el 0E1 . es superior al 8/, del valor de referencia y se presenta con actividades como vestirse o ba%arse cuando el 0E1 . es inferior al A),. Los pacientes pueden referir sibilancias, que son m#s manifiestas cuando e"iste un componente reversible de la obstruccin bronquial. Las sibilancias pueden presentarse tambin con el esfuerzo debido a la dificultad del paso del aire por la va area. La disnea nocturna con sibilancias es rara en la EPOC y su!iere asma bronquial o insuficiencia cardaca. En los estadios avanzados de la enfermedad puede -aber anorexia y prdida de peso, sntomas indicativos de mal pronstico. El dolor torcico es infrecuente y no atribuible a la enfermedad por lo que su presencia obli!a a descartar enfermedades pleurales embolia pulmonar o neumotra". La hemoptisis de escasa cantidad mezclada con el esputo puede presentarse en los episodios de infeccin bronquial. 6e todos modos si es intensa o no se acompa%a de mayor produccin de esputo debe considerarse la posibilidad de un tumor broncopulmonar. E"ploracin fsica. Los -allaz!os de la e"ploracin fsica varan de acuerdo con la evolucin de la enfermedad y pueden ser normales en los estadios iniciales. La inspeccin fsica debe ir diri!ida a documentar el !rado de disnea o de -iperinsuflacin y el funcionamiento de la musculatura respiratoria. La taquipnea en reposo es frecuente y su intensidad es proporcional a la !ravedad de la enfermedad. 'l!unos pacientes con disnea intensa espiran con los labios fruncidos . La hiperinsuflacin torcica se manifiesta por aumento del di#metro anteroposterior del tra" -undimiento de la tr#quea y de los espacios intercostales durante la inspiracin y acortamiento de la distancia entre el cartla!o cricoides y la -orquilla esternal que -abitualmente es de unos tres traveses de dedo. 6ebe prestarse especial atencin al uso de los msculos respiratorios accesorios, como el esternocleidomastoideo y los escalenos durante la inspiracin y los m5sculos abdominales durante la espiracin. Los pacientes con obstruccin intensa al flujo areo incrementan la efectividad de la musculatura accesoria sent#ndose inclinados -acia delante y sujetando un objeto con los brazos a fin de fijar la cintura escapular en la que se insertan los m5sculos inspiratorios. 'l!unos patrones respiratorios pueden indicar fati!a muscular respiratoria inminente. La respiracin paradjica, movimiento -acia dentro de la pared abdominal superior y el signo de +oo"er, movimiento -acia dentro del tra" inferior durante la inspiracin son indicativos de contraccin diafra!m#tica dbil o ineficaz. En la alternancia respiratoria, los ciclos respiratorios efectuados con el diafra!ma 4movimiento del abdomen -acia fuera con la inspiracin7 se si!uen de ciclos respiratorios paradjicos 4movimiento del abdomen -acia dentro durante la inspiracin7. La cianosis es poco frecuente y slo se detecta en estadios muy avanzados o en situaciones de insuficiencia respiratoria a!uda. La acropaquia no es 9

caracterstica de la EPOC y su presencia debe su!erir bronquiectasias asociadas o carcinoma broncopulmonar. En la auscultacin respiratoria, el murmullo vesicular est# disminuido y el tiempo espiratorio prolon!ado. El murmullo vesicular es menos audible cuanto mayor es el !rado de obstruccin al flujo areo. Bambin es frecuente auscultar roncus y sibilancias. 3in embar!o debe tenerse en cuenta que puede e"istir una obstruccin intensa del flujo areo sin que se ausculte sonido adventicio al!uno en cuyo caso la disminucin del murmullo vesicular es el si!no m#s revelador del !rado de obstruccin. Los estertores tambin son frecuentes. 3uelen ser de escasa duracin y auscultarse al inicio de la inspiracin preferentemente en las bases pulmonares. Estos estertores representan el paso de aire a travs de bronquios con secreciones por lo que pueden modificarse con la tos y no deben confundirse con los que se auscultan en la fibrosis pulmonar. La auscultacin cardaca es con frecuencia difcil ya que los ruidos cardacos est#n atenuados y a veces son inaudibles. Los tonos cardacos se auscultan mejor en la zona sub"ifoidea. En las fases avanzadas de la enfermedad suele -aber taquicardia y en ocasiones arritmias. 6ebe prestarse atencin a los si!nos de sobrecar!a o insuficiencia del ventrculo derec-o como el refuerzo del se!undo tono pulmonar y los soplos de insuficiencia tric5spide o pulmonar. Los pacientes con EPOC presentan con frecuencia hernias inguinales, que !uardan relacin con el aumento de la presin abdominal producido por la espiracin forzada y la tos. Por 5ltimo debe prestarse atencin a la presencia de si!nos indicativos de cor pulmonale, como la elevacin del pulso yu!ular la -epatome!alia y el edema perifrico. E"ploracin funcional respiratoria. El e"amen de la funcin pulmonar constituye la base para establecer el dia!nstico de EPOC cuando e"isten datos clnicos compatibles a la vez que permite cuantificar la !ravedad del proceso evaluar la reversibilidad de la obstruccin al flujo areo y efectuar el se!uimiento de la enfermedad. La evaluacin inicial de la funcin pulmonar debe incluir la espirometra forzada la medicin de los vol5menes pulmonares est#ticos y de la 6LCO y una !asometra arterial. Los estudios de se!uimiento pueden efectuarse slo con una espirometra forzada y eventualmente una !asometra arterial realizadas con una periodicidad semestral o anual. En la espirometra for!ada se observa una alteracin ventilatoria obstructiva con disminucin del 0E1. del cociente 0E1 .201C y de los distintos ndices de flujo 4flujo espiratorio m#"imo y flujo mesospiratorio7. El valor del 0E1 . es el ndice m#s fiable de la !ravedad de la enfermedad y el que debe utilizarse para valorar su evolucin. En los estadios iniciales de la enfermedad el 5nico par#metro anormal de la espirometra puede ser el flujo mesospiratorio 40E0 &/*K/7. En las fases avanzadas puede observarse una reduccin de la 01C debido al fenmeno de atrapamiento areo por lo que el cociente 0E1.201C puede infraestimar el !rado real de obstruccin. La curva de flujo* volumen adopta una morfolo!a obstructiva caracterstica con concavidad en la porcin intermedia y flujos muy bajos al final de la espiracin 4vase E"ploracin de la funcin respiratoria en Feneralidades7. La evaluacin inicial tambin debe incluir una prueba broncodilatadora, que si es si!nificativa indica mejor pronstico. 6ebe tenerse en cuenta que aun siendo si!nificativa la respuesta broncodilatadora en la EPOC es poco pronunciada y no se lle!an a alcanzar valores espiromtricos normales. Cuando 10

la reversibilidad tras la prueba broncodilatadora es superior al $), o se alcanzan valores espiromtricos normales debe sospec-arse asma bronquial. Los "ol%menes pulmonares estticos pueden ser normales o estar aumentados. En los casos con reduccin de la 01C la medicin de vol5menes confirmar# si sta se debe a atrapamiento areo producido por el cierre de las vas areas de peque%o calibre a vol5menes altos y al aumento del tiempo espiratorio. En estas condiciones el volumen residual y el cociente @12BLC aumentan pudiendo lle!ar a valores & o $ veces superiores a los normales. La 0@C puede estar i!ualmente aumentada. 'l!unos pacientes lle!an a respirar -asta & L por encima de su valor normal debido a la -iperinsuflacin din#mica y a la activacin precoz de los m5sculos inspiratorios durante la espiracin. La BLC tambin puede aumentar correlacion#ndose su valor con el !rado de !ravedad del enfisema y la prdida de elasticidad pulmonar. La 6LCO puede ser normal o estar disminuida. 3u disminucin se atribuye a la prdida de superficie disponible para el intercambio de !ases que ocasiona el enfisema. 'nte un valor de 6LCO superior al normal en presencia de un cuadro obstructivo importante debe sospec-arse asma bronquial y no EPOC. La gasometra arterial debe efectuarse en todos los pacientes que se estudian por primera vez sobre todo si el 0E1. es inferior al 8), del valor de referencia con el fin de caracterizar la !ravedad de las alteraciones del intercambio !aseoso. La anomala inicial suele ser -ipo"emia moderada con elevacin del !radiente alveoloarterial de O &. Por lo !eneral no se observa un aumento si!nificativo de la PaCO& -asta estadios avanzados de la enfermedad cuando el 0E1. es inferior a . L o bien durante las fases de a!udizacin. 6ebe tenerse en cuenta que pacientes con 0E1 . similares pueden presentar valores de PaO& y PaCO& muy distintos reflejando diferentes !rados de alteracin de las relaciones ventilacin2perfusin y diferencias en los mecanismos compensadores de estas alteraciones. El estudio de la mec#nica pulmonar con la cur"a de presin#"olumen puede ser normal o poner de manifiesto la disminucin de la presin de retraccin el#stica a vol5menes pulmonares altos sobre todo en las fases avanzadas de la enfermedad con intenso enfisema. En los pacientes con predominio de enfisema panacinar es tpico el -allaz!o de aumento de la distensibilidad pulmonar $compliance y disminucin de la presin de retraccin el#stica. La realizacin de la curva de presin*volumen est# indicada cuando interesa confirmar la presencia de enfisema o diferenciar esta enfermedad del asma bronquial o de neumopatas que cursen con alteraciones funcionales similares a las del enfisema 4reduccin de la 6LCO7. La prueba de esfuer!o proporciona informacin acerca de la limitacin al ejercicio la ma!nitud de la disnea las alteraciones cardacas que pueden contribuir a la disnea la aparicin de -ipo"emia durante el ejercicio y la posible broncoconstriccin postejercicio que su!iere asma bronquial. @adiolo!a. La radio!rafa de tra" puede ser normal o presentar anomalas mnimas -asta en el /), de los pacientes. Las alteraciones bronquiales no suelen tener traduccin al!una en el e"amen radiol!ico. 3in embar!o el enfisema puede modificar sustancialmente la apariencia radiol!ica del tra" produciendo cambios en la aireacin del parnquima la distribucin vascular y la confi!uracin del tra". Los si!nos radio!r#ficos m#s su!estivos de enfisema son la -iperinsuflacin la oli!o-emia 11

y la presencia de bullas 4tabla +$..7. La hiperinsuflacin se manifiesta por el descenso de la posicin del diafra!ma que se sit5a por debajo del borde anterior de la sptima costilla y el aplanamiento o la inversin de aqul en la proyeccin lateral 4fi!. +$./7. Puede observarse tambin el aumento del di#metro anteroposterior del tra" con incremento del espacio areo retrosternal superior a A cm. La oligohemia se manifiesta con campos pulmonares -iperclaros y disminucin bilateral y simtrica de la trama vascular que afecta preferentemente la periferia del pulmn por lo que las estructuras -iliares aparecen m#s marcadas. 'l!unos pacientes con enfisema presentan un patrn opuesto al de oli!o-emia mostrando refuer!o de la trama bronco"ascular, preferentemente en las bases pulmonares lo que com5nmente se denomina Itra" sucioI. En casos de enfisema avanzado tambin pueden observarse bullas, #reas de -iperclaridad rodeadas de una pared fina. Lerece destacarse de todos modos que estos cambios son manifiestos cuando el enfisema pulmonar es !rave y que es posible la e"istencia de enfisema sin alteraciones radiol!icas si!nificativas. Las estructuras vasculares visibles en la radio!rafa de tra" tambin pueden modificarse en la EPOC. En los casos con -ipertensin pulmonar o cor pulmonale se observan a!randamiento -iliar e incremento del di#metro de las arterias pulmonares que suele acompa%arse de aumento del tama%o de la silueta cardaca. La BC del tra" proporciona im#!enes que definen con mayor precisin los cambios morfol!icos producidos por el enfisema. En cortes finos de .*& mm se aprecian #reas de baja atenuacin 4fi!. +$.87 y amputacin perifrica de los vasos. La BC permite asimismo detectar de forma sensible las bullas y las #reas con destruccin parenquimatosa e"tensa por lo que se -a convertido en una -erramienta fundamental en la valoracin de los pacientes candidatos a ciru!a del enfisema. 'unque e"iste buena correlacin entre la !ravedad del enfisema y la informacin proporcionada por la BC el papel de sta en los estadios iniciales de enfisema no est# establecido. Electrocardio!rama. El ECF es anormal en el K/, de los pacientes con EPOC. Las alteraciones electrocardio!r#ficas son secundarias a la sobrecar!a de las cavidades derec-as y a los cambios en la posicin del corazn producidos por la -iperinsuflacin pulmonar. El eje de la onda auricular es m#s vertical dando lu!ar a una onda P bif#sica isoelctrica y en ocasiones ne!ativa en las derivaciones 6; y a1L. La , pulmonale, onda P picuda 4m#s de & / mm7 en las derivaciones inferiores 46;; 6;;; y a107 se observa en enfermos con obstruccin intensa al flujo areo. El comple*o )-. est# desviado -acia la derec-a y puede asociarse con un patrn 3 . 3& 3$. En las derivaciones precordiales se observa una rotacin en sentido -orario con una relacin entre ondas @ y 3 inferior a . que puede verse -asta 1 /. Bambin son frecuentes los bloqueos incompletos de rama derec-a. Las arritmias, sobre todo supraventriculares tambin son relativamente frecuentes. El tipo de arritmia !uarda relacin con el estado clnico el !rado de -ipo"emia y la concentracin plasm#tica de al!unos f#rmacos 4aminofilina y simpaticomimticos7. /xmenes de laboratorio. La poli!lobulia en pacientes con EPOC estable no complicada con otras enfermedades es poco frecuente por lo que cuando se detecte deberan sospec-arse otras condiciones como bronquiectasias episodios de -ipo"emia durante el sue%o o el esfuerzo o bien carbo"i-emo!lobinemia elevada. 'l!unos pacientes pueden presentar hiponatremia, hipopotasemia y alcalosis metablica, -abitualmente producidas por el empleo de diurticos. La -iponatremia tambin puede ser secundaria a la retencin de sodio y a!ua diri!ida a amorti!uar los 12

niveles elevados de CO&. 6urante los episodios de a!udizacin es conveniente analizar la concentracin de fsforo, calcio y magnesio, dado que el dficit de estos elementos se asocia a debilidad muscular y puede contribuir al fracaso ventilatorio. 6ia!nstico El dia!nstico de EPOC se establece sobre la base de la e"istencia de= a antecedentes de consumo de tabacoE b anamnesis compatible en la que los sntomas principales son disnea tos y e"pectoracinE c demostracin de una alteracin ventilatoria obstructiva en el e"amen de la funcin respiratoria. En la evaluacin clnica de los pacientes con EPOC es importante adem#s considerar los si!uientes aspectos= d el !rado de reversibilidad de la obstruccin al flujo areoE e la presencia de enfisema y su !ravedadE f la presencia de -ipo"emia e -ipercapniaE g la aparicin de complicaciones asociadas como -ipertensin pulmonar cor pulmonale, desaturaciones nocturnas y poli!lobulia y h la evolucin de la enfermedad y el tratamiento empleado. La reversibilidad de la obstruccin al flujo areo se eval5a mediante la prueba broncodilatadora en la espirometra forzada. 6e todos modos un resultado ne!ativo de la prueba no e"cluye que pueda mejorar la obstruccin al flujo areo tras un perodo de tratamiento prolon!ado. El enfisema pulmonar est# presente en la mayora de los pacientes con EPOC aunque su deteccin clnica es difcil cuando su intensidad es escasa. En la tabla +$.. se indican las alteraciones funcionales y radiol!icas que su!ieren la presencia de enfisema. Los estudios funcionales permiten evaluar la repercusin fisiol!ica del enfisema mientras que el e"amen radiol!ico principalmente el efectuado con BC informa sobre su !ravedad y e"tensin. El dia!nstico de -ipertensin pulmonar o de cor pulmonale se basa en los -allaz!os de la e"ploracin fsica y la presencia de cambios compatibles en la radio!rafa de tra" el ECF y eventualmente el ecocardio!rama. Es aconsejable asimismo realizar e"#menes -ematol!ico y bioqumico b#sicos con el objeto de detectar poli!lobulia o trastornos -idroelectrolticos asociados. 6ia!nstico diferencial El dia!nstico diferencial de la EPOC debe establecerse con las enfermedades que pueden cursar con obstruccin al flujo areo sobre todo asma bronquial bronquiectasias y bronquiolitis obliterante. La -istoria clnica es fundamental en la diferenciacin entre asma bronquial y EPOC. Los episodios de disnea con sibilancias en el asma son a!udos y mejoran con el tratamiento. En la EPOC por el contrario la disnea es de instauracin lenta y pro!resiva y una vez establecida suele aparecer con el mismo !rado de esfuerzo. En el curso de la EPOC pueden presentarse episodios de a!udizacin que tienen una evolucin m#s lenta que en el asma bronquial a menudo se acompa%an de infecciones bronquiales y la respuesta al tratamiento es m#s lenta. El asma bronquial afecta a personas jvenes y adultas mientras que la EPOC es caracterstica de los adultos de edad avanzada y casi e"clusivamente con antecedentes de consumo de tabaco. La obstruccin al flujo areo en el asma es reversible y en los perodos de estabilidad clnica la funcin pulmonar es normal. En la EPOC siempre e"iste obstruccin al flujo areo y aun cuando la respuesta broncodilatadora puede ser positiva en al!unos pacientes sta es de car#cter moderado y la espirometra nunca se normaliza totalmente. 'simismo en

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la EPOC se encontrar#n valores anormales en los vol5menes pulmonares y en la 6LCO. ' pesar de que estas caractersticas permiten diferenciar el asma bronquial de la EPOC en la mayora de las ocasiones al!unos pacientes de edad avanzada con asma bronquial no lle!an a normalizar las alteraciones de la funcin respiratoria. 'unque en estos casos es difcil establecer una diferencia clara entre asma bronquial y EPOC los antecedentes de consumo de tabaco las alteraciones radiol!icas su!estivas de enfisema la disminucin de la 6LCO y la -ipo"emia crnica !rave orientan -acia el dia!nstico de EPOC. Por el contrario la atopia y la reversibilidad evidente en la obstruccin al flujo areo tras la administracin de broncodilatadores o !lucocorticoides son indicativas del dia!nstico de asma bronquial. El cuadro clnico de las bronquiectasias en estadio avanzado en el que puede e"istir disnea y una alteracin ventilatoria obstructiva es similar al de la EPOC. Para distin!uir ambas entidades debe considerarse que en las bronquiectasias el inicio de la sintomatolo!a puede remontarse a la infancia el cuadro clnico predominante es de secrecin mucosa bronquial muy abundante y repetida la acropaquia es frecuente y puede e"istir una etiolo!a especfica 4fibrosis qustica discinesias ciliares inmunodeficiencias -umorales7. El estudio radiol!ico de las bronquiectasias es claramente distinto al de la EPOC sobre todo el efectuado con BC tor#cica y permite el dia!nstico con una sensibilidad y especificidad elevadas. 3i bien al!unos fumadores con EPOC pueden presentar tambin bronquiectasias stas no constituyen el elemento fundamental del cuadro clnico. Por ello los pacientes no fumadores con un cuadro clnico caracterstico de bronquiectasias sobre todo si stas tienen una etiolo!a definida no deben ser incluidos dentro del espectro clnico de la EPOC. ' diferencia de la EPOC la bronquiolitis obliterante suele tener un comienzo preciso se presenta a cualquier edad y -abitualmente est# relacionada con un factor desencadenante 4trasplante de r!anos e"posicin a -umos infecciones vricas artritis reumatoide7 y no con el consumo de tabaco. En el cuadro clnico de la bronquiolitis obliterante predominan la disnea y los sibilantes mientras que la -ipersecrecin mucosa bronquial es infrecuente. En el estudio radiol!ico y funcional de la bronquiolitis obliterante pueden encontrarse si!nos de -iperinsuflacin pulmonar aunque estudios m#s detallados permiten descartar la e"istencia de enfisema. Evolucin y pronstico El pronstico de los pacientes con EPOC depende fundamentalmente del !rado de obstruccin al flujo areo y del abandono del consumo de tabaco. En los pacientes con 0E1. superior al /), del valor de referencia el porcentaje de supervivencia a los / a%os es superior al K/,. Por el contrario en los pacientes con 0E1 . inferior a . L 4apro"imadamente el $), del valor de referencia7 la supervivencia a los / a%os es inferior al /),. Los pacientes que abandonan el -#bito tab#quico consi!uen enlentecer el empeoramiento de la funcin pulmonar 4fi!. +$..7. Por el contrario si contin5an fumando la prdida funcional si!ue el curso acelerado que -a llevado al desarrollo de la enfermedad. Otros factores que inciden ne!ativamente en el pronstico son la -ipo"emia la -ipercapnia la -ipertensin pulmonar el cor pulmonale y la malnutricin. La evolucin de la EPOC se caracteriza por un curso lento en el que pueden sobrevenir episodios de exacerbacin con desarrollo de insuficiencia respiratoria

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-abitualmente acompa%ada de -ipercapnia. Estos episodios pueden ser !raves y lle!ar a comprometer la vida del paciente y constituyen una emer!encia mdica frecuente. <abitualmente las e"acerbaciones de la EPOC son desencadenadas por al!uno de los factores se%alados en la tabla +$.&. La clnica se caracteriza por el aumento de la disnea que lle!a a ser de mnimos esfuerzos o de reposo. El precedente m#s com5n es el cambio en las caractersticas de la e"pectoracin que su!iere infeccin bronquial aunque tambin debe interro!arse acerca de cambios en la medicacin -abitual o sntomas de insuficiencia cardaca. En la e"ploracin fsica destaca la presencia de cianosis taquipnea empleo de la musculatura respiratoria accesoria y si!nos de broncospasmo. 6ebe prestarse especial atencin a los si!nos neurol!icos de insuficiencia respiratoria que consisten en a!itacin estado confusional temblor aleteante letar!ia o coma as como a los si!nos indicativos del fracaso inminente de la musculatura ventilatoria 4respiracin paradjica si!no de <oover o alternancia respiratoria7. En la !asometra arterial suele e"istir -ipo"emia !rave -ipercapnia y acidosis. Otros e"#menes que contribuyen a caracterizar el cuadro son la radio!rafa de tra" el ECF y los e"#menes -ematol!ico y bioqumico b#sicos. Los episodios de e"acerbacin deben ser reconocidos y caracterizados lo m#s r#pidamente posible con el objeto de instaurar las medidas teraputicas adecuadas y decidir si procede el in!reso en una unidad de cuidados intensivos. Otras enfermedades que pueden complicar el curso evolutivo de la EPOC son el cor pulmonale, los episodios de apneas durante el sue%o 4sndrome de solapamiento7 o de desaturacin nocturna de la o"i-emo!lobina el neumotra" y las bullas !i!antes. Bratamiento El tratamiento de los pacientes con EPOC debe tener un enfoque !lobal que abarque los distintos aspectos que inciden en la enfermedad y que contemple medidas de re-abilitacin y educacin del paciente y de sus familiares. Ledidas diri!idas a evitar la pro!resin de la enfermedad. El abandono del consumo de tabaco es la medida teraputica que m#s contribuye a enlentecer el curso de la enfermedad y a aumentar las e"pectativas de vida. Esta medida tambin mejora e incluso puede eliminar los sntomas de bronquitis. Los fumadores con EPOC deben ser instruidos con claridad acerca de los efectos nocivos del tabaco sobre su enfermedad y se les debe proporcionar ayuda para el abandono de dic-o -#bito. El elemento m#s importante para dejar de fumar es la voluntad del propio paciente que puede ser reforzada con medidas de soporte como el tratamiento sustituti"o con nicotina, en forma de !oma de mascar o de parc-es cut#neos. O"i!enoterapia. La administracin de o"!eno suplementario cuando e"iste insuficiencia respiratoria crnica es la se!unda medida que m#s contribuye a aumentar la supervivencia en la EPOC. 'simismo se -a comprobado que la o"i!enoterapia reduce el n5mero de -ospitalizaciones y evita la pro!resin de la -ipertensin pulmonar 4vase ;nsuficiencia respiratoria7. Bratamiento farmacol!ico. 1. >roncodilatadores. 'unque en la mayora de los pacientes con EPOC la administracin de un broncodilatador no induce un cambio si!nificativo inmediato en el 0E1 . casi todos ellos e"perimentan una mejora a lar!o plazo en los ndices de flujo espiratorio y una disminucin de la disnea. Por otra parte 15

se -a descrito que al!unos broncodilatadores pueden tener efectos beneficiosos colaterales como son la accin estimulante sobre los cilios del epitelio bronquial 4a!entes betadrenr!icos7 o la mayor resistencia a la fati!a de los m5sculos ventilatorios 4teofilina7. Por todo ello los f#rmacos broncodilatadores constituyen el primer paso en el tratamiento farmacol!ico de la EPOC. Las tres clases de broncodilatadores disponibles son= los simpaticomimticos 4a!onistas &7 por va in-alatoria los anticolinr!icos por va in-alatoria y las teofilinas orales de liberacin retardada. El empleo de estos f#rmacos debe se!uir un r!imen de instauracin pro!resivo pudiendo usarse en combinacin dado que tienen efecto broncodilatador aditivo 4tabla +$.$7. El efecto broncodilatador de los simpaticomimticos se produce por estimulacin directa del sistema adrenr!ico. 3e deben utilizar f#rmacos con accin selectiva sobre los receptores & cuyos efectos secundarios son mnimos. La va in-alatoria es la de eleccin recomend#ndose el empleo de in-aladores en aerosol o en polvo micronizado. En los pacientes con dificultad para el manejo de los aerosoles es 5til el empleo de c#maras espaciadoras. La va oral es poco eficaz y suele ser mal tolerada por los efectos secundarios que producen principalmente temblor y taquicardia. En los pacientes con EPOC es aconsejable establecer pautas fijas de administracin. En la actualidad est#n disponibles a!entes simpaticomimticos de accin prolon!ada lo que permite establecer pautas fijas de tratamiento dos veces al dia 4salmeterol &/*/) !2.& - o formoterol .&*&A !2.& -7. La accin de los simpaticomimticos de accin r#pida 4salbutamol terbutalina7 se inicia a los ./*$) min de su administracin aunque su duracin es slo de A*8 - por lo que !eneralmente su empleo se reserva para el tratamiento de los episodios de e"acerbacin o bien como medida teraputica adicional ante sntomas ocasionales. El mecanismo de accin de los anticolinrgicos consiste en el bloqueo de los receptores colinr!icos mediante la in-ibicin del tono va!al. El m#s utilizado es el bromuro de ipratropio derivado de la atropina que se administra por va in-alatoria y tiene efectos secundarios mnimos. El inicio de la accin broncodilatadora es m#s lento que el de los a!entes simpaticomimticos de accin r#pida aunque la duracin es m#s prolon!ada. La dosis recomendada es de A)*() ! cada 8*( - 4. in-alacin equivale a &) !7 aunque puede incrementarse -asta .&) ! cada A - en caso necesario. La combinacin de un simpaticomimtico con un anticolinr!ico es una buena pauta de mantenimiento de los pacientes con EPOC ya que el efecto broncodilatador de ambos es aditivo. El mecanismo de accin de la teofilina no es bien conocido y su empleo como broncodilatador es discutible dado que su efecto es de menor intensidad que el de los a!entes simpaticomimticos o de los anticolinr!icos. La 5nica ventaja de la teofilina sobre estos preparados reside en que posee una accin broncodilatadora m#s prolon!ada. 3e -a descrito que la teofilina ejerce tambin otros efectos teraputicos como aumento de la contractilidad cardaca y diafra!m#tica reduccin de la resistencia vascular pulmonar estimulacin del aparato mucociliar del epitelio bronquial y li!era accin diurtica. 6e todos modos estos efectos son dudosos y no pueden ser es!rimidos como determinantes de su uso clnico ya que e"isten otros preparados con mayor eficacia. 6ado que al!unos pacientes con EPOC se benefician del tratamiento con teofilina es

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aconsejable efectuar un tratamiento de prueba en los casos en que persista la sintomatolo!a con el uso de broncodilatadores in-alados controlando siempre las concentraciones plasm#ticas 4tabla +$.$7. 3i se observa mejora de la obstruccin al flujo areo de la disnea o de la tolerancia al esfuerzo es aconsejable mantener el tratamiento. 3i por el contrario no se objetiva mejora o aparecen efectos secundarios debe suspenderse. Como tratamiento de mantenimiento se recomienda utilizar formulaciones de accin prolon!ada que pueden administrarse cada .& o &A -. Las dosis deben ajustarse a fin de obtener concentraciones plasm#ticas entre .) y &) !2mL que suelen conse!uirse con &))*A)) m! cada .& -. La teofilina ocasiona efectos secundarios !astrointestinales cardiovasculares y neurol!icos y puede interferir en el metabolismo de otros f#rmacos 4cimetidina eritromicina y ciproflo"acino entre otros7. Por todo ello es aconsejable en cada caso considerar la relacin ries!o2beneficio al instaurar este tratamiento. 2. Flucocorticoides. E"iste controversia acerca del empleo de !lucocorticoides en el tratamiento de mantenimiento de los pacientes con EPOC. 3u mecanismo de accin no est# totalmente establecido aunque es conocido que in-iben la liberacin de mediadores de la inflamacin reducen la actividad leucocitaria y aumentan la respuesta a los a!entes simpaticomimticos. 'l!unos pacientes con EPOC pueden beneficiarse de la administracin de !lucocorticoides -abindose su!erido que la presencia de una respuesta broncodilatadora positiva y de atopia puede ser un par#metro predictivo de buena respuesta. La introduccin de los !lucocorticoides en el tratamiento de la EPOC debe realizarse cuando no se observa mejora si!nificativa con el tratamiento broncodilatador a dosis ptimas 4tabla +$.$7. En !eneral esta situacin se presenta en los episodios de e"acerbacin. En estos casos es aconsejable efectuar un tratamiento corto con !lucocorticoides 4A) m!2da de prednisona por va oral7 y reducir pro!resivamente la dosis -asta suspenderla al cabo de & semanas. En los pacientes que presentan mejora en la espirometra en el !rado de disnea o en la tolerancia al esfuerzo puede ser de utilidad instaurar tratamiento con !lucocorticoides por va in-alatoria 4beclometasona budesonida fluticasona7 administrados en aerosol presurizado con c#mara espaciadora o en polvo micronizado a dosis entre A)) y ..))) m!2 .& -. 6e todos modos el beneficio del tratamiento con !lucocorticoides in-alados en la EPOC es todava objeto de estudio y no est# totalmente definido. En los pacientes con EPOC no est# indicado el tratamiento a lar!o plazo con !lucocorticoides orales debido a los efectos secundarios que ocasionan. 3in embar!o en al!unos casos muy e"cepcionales es preciso mantener el tratamiento con !lucocorticoides por va oral a dosis bajas 4/*.) m!2da de prednisona7 para controlar la sintomatolo!a. En estos pacientes -ay que comprobar de forma objetiva que el tratamiento !lucocorticoide produce mejora en la espirometra forzada o en la !asometra arterialE si no se observa dic-a mejora debe suspenderse su administracin. 0. Otros f#rmacos. En la actualidad no e"isten datos suficientes para considerar que el tratamiento con a!entes mucolticos o e"pectorantes analpticos o almitrina sea de utilidad en el tratamiento de los pacientes con EPOC. 0isioterapia y re-abilitacin. En los estadios avanzados de la EPOC la realizacin de peque%os esfuerzos requiere un considerable aumento del trabajo respiratorio que se manifiesta por un incremento de la disnea. Por esta razn muc-os pacientes permanecen sedentarios lo que conduce a la menor adaptabilidad del 17

sistema cardiovascular al esfuerzo y a la atrofia muscular establecindose un crculo vicioso que empeora todava m#s la capacidad para realizar actividades fsicas. En estas circunstancias suelen a%adirse problemas psicosociales como ansiedad depresin y aislamiento del entorno. Los pro!ramas de fisioterapia respiratoria deben estar diri!idos a romper este crculo vicioso mejorando la tolerancia al esfuerzo. Ello se consi!ue con ejercicios diarios simples como andar subir escaleras pedalear en una bicicleta est#tica o nadar. Es aconsejable realizar ejercicios con las e"tremidades superiores que pueden mejorar el trabajo respiratorio durante las a!udizaciones. La fisioterapia diri!ida especficamente a los m5sculos inspiratorios no es m#s 5til que las medidas de ejercicio fsico !eneral indicadas. Entre las medidas de re-abilitacin tambin debe incluirse el mantenimiento de una nutricin adecuada proporcionar informacin sobre la enfermedad al paciente y a sus familiares y el apoyo psicol!ico en los casos de depresin o ansiedad. Bodas estas medidas contribuyen a mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducen el n5mero de in!resos -ospitalarios. 1acunas. Es aconsejable la administracin anual de la "acuna antiinfluen!a, ya que dic-a infeccin entra%a mayor ries!o de mortalidad en la EPOC. Bratamiento de los episodios de e"acerbacin. Los episodios de e"acerbacin de la EPOC son frecuentes y obedecen a numerosas causas 4tabla 93.27. La !ravedad de estos episodios es muy variable aunque en la mayora de las ocasiones son de car#cter leve y pueden tratarse en r!imen ambulatorio. En ocasiones sobre todo cuando la enfermedad est# muy avanzada los episodios de e"acerbacin pueden acompa%arse de insuficiencia respiratoria !rave que requiere el in!reso -ospitalario incluso en unidades de cuidados intensivos. El tratamiento de las e"acerbaciones debe diri!irse fundamentalmente a= a disminuir la resistencia al flujo areoE b tratar el factor desencadenanteE c corre!ir la -ipo"emia y d mejorar la funcin de los m5sculos respiratorios. Con el objeto de reducir la resistencia al flu*o areo se emplean f#rmacos broncodilatadores y !lucocorticoides. Los f#rmacos que se -an de utilizar en primer lu!ar son los a!entes simpaticomimticos, dada su rapidez de accin. Es preferible emplear la va in-alatoria porque tiene menor ries!o de to"icidad. En las crisis leves que no requieran atencin -ospitalaria se aconseja utilizar un simpaticomimtico de accin r#pida 4salbutamol terbutalina7 en aerosol con c#mara espaciadora a dosis de A in-alaciones 4salbutamol .)) ! por in-alacinE terbutalina &/) ! por in-alacin7 cada 8 - que pueden aumentarse -asta A in-alaciones cada A -. En los pacientes que requieran dosis mayores de broncodilatadores debido a la presencia de una limitacin ventilatoria !rave es aconsejable la nebulizacin de los f#rmacos durante la respiracin a volumen corriente. 3e emplear# salbutamol o terbutalina & /*/ m! disueltos en & / mL de suero salino nebulizado mediante flujo de aire a presin 4. /*& bar7 durante .)*./ min. Estas dosis pueden repetirse cada &*A - espaci#ndolas pro!resivamente -asta la mejora sintom#tica. El empleo de f#rmacos anticolinrgicos es recomendable dado que incrementan el efecto broncodilatador de los a!onistas &. En las e"acerbaciones leves se administrar# bromuro de ipratropio en aerosol presurizado a dosis de () ! 4A in-alaciones7 cada A*8 -. En a!udizaciones m#s !raves puede utilizarse bromuro de ipratropio en solucin para nebulizacin ) / m! disueltos en & / mL de suero salino cada A*8 -. En los pacientes que reciban tratamiento -abitual con teofilina, se continuar# su administracin por va oral ase!ur#ndose que el nivel plasm#tico es el apropiado. La administracin intravenosa 18

de aminofilina es en !eneral poco beneficiosa y puede producir to"icidad f#cilmente por lo que su empleo en los episodios de a!udizacin es poco recomendable. Los glucocorticoides contribuyen a disminuir la resistencia al flujo areo reduciendo la inflamacin y el edema de la va area y potencian la accin de los a!onistas &. En las a!udizaciones leves la administracin de prednisona por va oral a una dosis inicial de A)*8) m!2da que se reducir# pro!resivamente -asta su supresin a los + das puede ser suficiente para controlar los sntomas. En las e"acerbaciones m#s !raves se recomienda la administracin por va intravenosa de metilprednisolona a la dosis de 8) m! cada 8*( -. Esta dosis se mantendr# durante $*A das pasando posteriormente a la administracin de prednisona por va oral a dosis de A)*8) m!2da si!uiendo con dosis decrecientes durante + das. En el tratamiento de los episodios de e"acerbacin de la EPOC es fundamental reconocer su causa 4tabla +$.&7 y tratarla adecuadamente. 6ado que las infecciones bronquiales constituyen la causa m#s frecuente de a!udizacin la instauracin de tratamiento antibitico debe considerarse en los casos con fiebre y cambios en las caractersticas del esputo. Los !rmenes implicados con mayor frecuencia en estas infecciones son .. pneumoniae, +. influen!ae y 1ranhamella catarrhalis, que colonizan -abitualmente la va area de estos pacientes. Por lo !eneral estos !rmenes son sensibles a la asociacin de ampicilina y #cido clavul#nico a los macrlidos y a las cefalosporinas de se!unda !eneracin. En casos de infeccin bronquial recidivante en los que se sospec-e la modificacin de la flora -abitual de la va area con colonizacin de !rmenes m#s a!resivos 4especies de .taphylococcus o !rmenes !ramne!ativos7 el tratamiento antibitico debe basarse en los resultados del cultivo de esputo. Bratamiento de los episodios de e"acerbacin con insuficiencia respiratoria a!uda. En al!unos casos los episodios de e"acerbacin ocasionan un !rave deterioro de los !ases san!uneos que puede poner en peli!ro la vida del paciente. 6ebe considerarse en esta situacin a los pacientes con EPOC que durante una e"acerbacin presenten valores de Pa O& inferiores a // mm <! 4K $ MPa7 o de Pa CO& superiores a /) mm <! 48 8 MPa7 acompa%ados de acidosis respiratoria. En estos casos se se!uir#n los principios de tratamiento se%alados prestando especial atencin a= a conse!uir una o"i!enacin adecuadaE b corre!ir la acidosis respiratoriaE c mantener un !asto cardaco adecuadoE d tratar la fati!a muscular y e corre!ir el factor desencadenante. La -ipo"emia es la complicacin m#s !rave y debe tratarse inmediatamente con la administracin de o"!eno. Para conseguir una oxigenacin adecuada suele bastar el aumento moderado de la fraccin inspiratoria de o"!eno 40i O&7. Para ello se administrar# o"!eno con mascarilla tipo 1enturi a una 0i O& de &A a &(, o bien mediante lentillas nasales con flujos de .*$ L2min. Los efectos de la administracin de o"!eno deben comprobarse con una !asometra arterial procurando conse!uir una PaO& superior a 8) mm <! 4K + MPa7. La administracin de o"!eno puede provocar un empeoramiento de la acidosis respiratoria en una minora de enfermos. En !eneral este fenmeno se debe a la administracin de concentraciones de o"!eno e"cesivamente elevadas para corre!ir la -ipo"emia. 6e todos modos -ay que tener en cuenta que el objetivo principal del tratamiento es la o"i!enacin adecuada y que el ries!o potencial del aumento de la Pa CO& no justifica mantener al enfermo insuficientemente o"i!enado. El inters de conse!uir unos niveles adecuados de Pa O&

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es mejorar el aporte de o"!eno a los tejidos razn por la cual es tambin e"tremadamente importante mantener un gasto cardaco adecuado, factor esencial en la o"i!enacin tisular. La acidosis respiratoria no suele requerir tratamiento especfico y ste debe diri!irse a los factores desencadenantes. 'nte una acidosis !rave 4p< inferior a K &)7 que no responde a las medidas conservadoras debe considerarse la instauracin de ventilacin mec#nica. La administracin de bicarbonato no corri!e el problema de base y puede producir un aumento de la Pa CO&. Bampoco son de utilidad los estimulantes respiratorios cuyo empleo debe evitarse puesto que pueden aumentar las necesidades metablicas e inducir mayor fati!a muscular. La fatiga de los m%sculos respiratorios y su ineficiencia debida a la -iperinsuflacin pro!resiva que se produce durante las a!udizaciones contribuye al fracaso ventilatorio a!udo. Es importante eliminar posibles causas metablicas que afecten la funcin muscular 4-ipopotasemia -ipofosfatemia e -ipoma!nesemia7 ya que stas pueden acentuar la debilidad de los m5sculos respiratorios. Cuando se desarrolla un fracaso ventilatorio con fati!a muscular el 5nico tratamiento eficaz consiste en el reposo de los m%sculos respiratorios mediante ventilacin asistida. En primer lu!ar debe considerarse la ventilacin con presin positiva mediante m#scara nasal o facial que no requiere intubacin endotraqueal 4no invasiva7 con aparatos que act5an de forma sincronizada con la respiracin espont#nea del paciente tipo presin positiva continua en la va area 4CP'P7 o con ayuda adicional inspiratoria 4>iP'P7. El empleo de este sistema reduce el trabajo de los m5sculos respiratorios mejora la fati!a muscular y disminuye la -ipercapnia con lo que se reduce la necesidad de intubacin endotraqueal. En ocasiones estas medidas no son suficientes y es necesario proceder a la intubacin traqueal y "entilacin mecnica. La decisin de instaurar este tratamiento se basar# en el cuadro clnicoE uno de los factores principales que se debe considerar es el estado mental del enfermo 4obnubilacin falta de cooperacin con el tratamiento7. Por ello los pacientes con episodios de e"acerbacin especialmente !raves 4tabla +$.A7 o con mayor ries!o de desarrollar un fracaso ventilatorio deben ser admitidos en unidades de cuidados intensivos. Ledidas sustitutivas. Las medidas sustitutivas que pueden contemplarse en la EPOC son la administracin de C.*antitripsina y el trasplante pulmonar. Bratamiento con C .*antitripsina. 6e forma e"perimental se -a administrado C .* antitripsina purificada por va intravenosa a pacientes con enfisema secundario a dficit -omoci!oto de la protena 4fenotipo Pi 997. 3in embar!o este tratamiento es costoso difcil de administrar y su eficacia no se -a demostrado. Por todo ello no e"isten todava bases cientficas slidas que aconsejen su empleo teraputico ni siquiera en pacientes con fenotipos -omoci!otos. Brasplante pulmonar. La EPOC es una de las indicaciones m#s frecuentes de trasplante pulmonar en la actualidad siendo la supervivencia a los / a%os del trasplante superior al /),. El trasplante pulmonar est# indicado en los pacientes con enfisema !rave secundario al dficit de C .*antitripsina que desarrollan EPOC en estadio terminal entre los $) y los A) a%os. Bambin puede considerarse la indicacin de trasplante en pacientes con EPOC que presenten insuficiencia respiratoria !rave a edades tempranas. La tcnica de eleccin es el trasplante bipulmonar aunque 20

tambin se -an conse!uido resultados aceptables con trasplante unipulmonar. 6ada la !ran prevalencia de EPOC en los fumadores y la escasez de donantes la indicacin de trasplante deber# establecerse slo en casos muy especficos. Ciru!a en el enfisema. 'dem#s del trasplante pulmonar recientemente se -a introducido un se!undo tratamiento quir5r!ico en la EPOC la ciruga de reduccin de "olumen pulmonar. Esta ciru!a consiste en la reseccin de #reas destruidas del pulmn en pacientes con enfisema -etero!neo. La ciru!a de reduccin de volumen pulmonar tiene un objetivo puramente paliativo y sintom#tico que puede resultar beneficioso en casos seleccionados de enfisema pulmonar !rave. Este procedimiento se utiliza en enfermos con las si!uientes caractersticas= a disminucin muy acusada y sintom#tica del flujo areo secundaria al enfisemaE b -iperinsuflacin muy marcadaE c distribucin -etero!nea del enfisema con zonas obvias del pulmn susceptibles de ser resecadas y d funcin cardaca adecuada para tolerar una ciru!a tor#cica e"tensa. 3e consideran criterios de e"clusin para la ciru!a de reduccin de volumen pulmonar la disminucin muy intensa de la 6LCO la -ipercapnia y la -ipertensin pulmonar !rave. Los resultados obtenidos a corto plazo con este procedimiento -an sido buenos con disminucin de la disnea aumento de la tolerancia al esfuerzo y mejora de la calidad de vida. Los resultados a medio y lar!o plazo todava no son conocidos por lo que este tipo de ciru!a no debe considerarse un tratamiento convencional de la EPOC sintom#tica y debe realizarse slo en centros especializados.

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